原发性醛固酮增多症最新版本ppt课件
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
雄烯二酮
睾酮
芳香酶
雌酮 雌二醇
髓质
5α-还 原 酶
双氢睾酮
Company. Logo
醛固酮分泌的调节机制
ACTH
K+
Ang II
醛固酮
•Na+ 重吸收 通过上 皮细胞 Na+ 通道
•K+ / H+ 分泌 •炎症反应和纤维化
. Logo
血栓形成
心肌重构& 纤维化
NA+ 重吸收 & H2O 重吸收 肾功能进行性受损
性 85 ACTH、皮质醇均正常。
. Logo
血钾和尿钾的关系
4.0 尿 K+/24H
10
20
30
40
50
60
70
3.5
血 K+
3.0 2.5 正常
不适当的尿钾排泄
2.0
1.5
.
继发性高血压的主要原因
• 盐皮质激素过量分泌(5-10%): 原发性醛固酮增多症 • 肾血管性高血压(1-5%): 突发高血压 • 嗜铬细胞瘤(0.1-0.2%): 阵发性发作，或持续性血压升高 • 库欣综合症(<0.1%): 典型的临床表现 • 原发性甲状腺功能减退(少见) • 原发性甲状旁腺功能亢进(少见) • 先天性肾上腺皮质增生(少见): 11β-羟化酶缺陷，17α-羟化酶
醛固酮
细胞外液容量过多
肾皮质集合管
• H+ & K+ 分泌 • Na+ 重吸收
.
低血钾
碱血症
www.themegallery.com
对哪一类人群筛查
1）联合国家委员会标准中的2级高血压160-179/100-109mmHg） 和3级高血压（＞180/110mmHg）或药物难治性高血压（ 即3种 药物联合仍不能控制血压者）
诊断思路
1.合并低钾的继发性高血压 1）原发性醛固酮增多症、继发性醛固酮增多症 2）皮质醇增多症 3）非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征 肾上腺酶缺陷致产 生大量具有盐皮质激素活性的类固醇 4）Liddle综合征 遗传疾病，肾小管上皮细胞钠通道异常激 活，RAS被抑制
2.原发性高血压合并其他引起低钾的疾病 摄入不足、丢失过多、分布异常
醛固酮
心室异位博动
儿茶酚胺激素 & ANG II 分泌增加
血管炎症反应和纤维化
血管顺应性下降 压力感受器调节异常 内皮细胞功能受损
高血压
心血管损伤
心衰
卒中
.
心肌缺血
Βιβλιοθήκη Baidu
终末期肾病
K+ (ACTH)
肾素-血管紧张素-醛固酮 系统
血管紧张素原
肾素 血管紧张素I
(抑制) 血管紧张素转换酶
血管紧张素II
AT1受体
为平地行走困难，就诊于当地医院，查血钾 1.9mmol/l，
积极补钾后血钾恢复正常，四肢无力症状缓解。此后
每月有类似发作1-2次，每次均补钾后好转。病程中患
者无阵发性心慌、出汗、血压增高。无反复尿频、尿
急、无尿色及尿量异常、尿中泡沫。
. Logo
病例
近1年夜尿增多 2-3次/晚。无食欲亢进、消瘦、烦躁易怒。 无怕冷、嗜睡、浮肿、体重增加。无面容改变、头发脱 落、月经紊乱。食欲、睡眠可，二便正常，体重无明显 变化。 查体：T 37℃ P 94次/分 R 20次/分 BP 155/90mmHg。 正常面容，双肺阴性，心率 94次/分，律齐，双侧桡动脉 搏动对称，腹部未闻及血管杂音，双下肢肌力IV级，腱 反射（++），肌张力正常，病理反射未引出。 患者否认特殊药物服用史，否认家族遗传病史。
. Logo
诊断思路
❖ 低钾入手： 消化道：摄入不足
丢失 恶心、呕吐、肠瘘、肠梗阻等
肾脏：利尿剂、渗透性利尿、酮症酸中毒 肾小管异常 如肾小管酸中毒、药物影响、Liddle综合征等 肾功能不全 肾上腺 如醛固酮增多症、皮质醇增多症等
钾转运：碱中毒、胰岛素、周期性麻痹等
. Logo
进一步的检查
尿电解质是否为肾脏丢失钾
肾功能、尿常规、血气分析
肾素-血管紧张素-醛固酮、皮质醇节律
电解质示血钾 2.3mmol/l，其余正常。24小时尿钾 74mmol/24h， 肾功能正常 尿常规示尿PH 7.0、尿比重 1.010。 血气分析提示PH 7.47、BE -5.5， 肾素活性 0.34ng/ml•h，醛固酮 29.1ng/dl，血浆醛固酮/血浆肾素活
皮质酮
醛固
皮质酮
18-羟 皮
C YP1 1β2
质 酮 酮 CYP11β2
18氧 化 酶
束状带 (“糖 ”)
3 βH SD
p450cc17
孕酮
17羟
孕酮
cyp21
11脱 氧 皮 质 醇 CYP11β1
皮质醇
1 1 βH SD 2
可的松
1 1 βH SD 1
网状带 (“性 ”)
P450c17
脱氢表雄酮
P450c17
病例分析（1）
全科医学科
张文慧
LOGO
病例
患者，女，52岁，因“发现血压高5年，反复四肢无力
2年”入院。患者于5年前体检时发现血压高，最高达
170/105mmHg，规律服用盐酸贝钠普利降压治疗，血
压控制于140-150/90-100mmHg之间。近2年患者出现
渐进性四肢无力，下肢为甚。初为爬楼费力，后发展
4) 急进性和恶性高血压患者
. Logo
www.themegallery.com
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症是一组醛固酮分泌过多， 肾素-血管紧张素系统受抑制，但不受钠负 荷调节的疾病。
低钾血症是否为诊断原发性醛固酮增多症的必要条件？
最近一些研究表明，只有9-37%的原醛患者存在低钾血症。
血钾正常的高血压可能是原醛症常见的临床特征，而低血钾 可能只存在于较严重的病例中。
低钾血症诊断原醛症的敏感性、特异性及阳性预测值较低。
Company. Logo
www.themegallery.com
肾上腺皮质激素合成
胆固醇
球状带 (“盐 ”)
P450scc
3 βH SD
孕烯
醇酮
cyp21
孕酮
11-脱 氧
. Logo
病例
1.病史总结： 2.初步诊断考虑： 原发性高血压？ 继发性高血压？ 3.进一步做什么检查：
. Logo
病史总结
❖ 1.中年女性，否认高血压家族史。 ❖ 2.有高血压病史，血压控制欠佳，未服用利尿剂。 ❖ 3.近2年出现反复低钾引起肢体无力。
. Logo
诊断思路
高血压
低血钾
. Logo
缺陷 • 肢端肥大症 (少见)
. Logo
继发性高血压筛查
1) 中、重度血压升高的年轻患者
2) 症状、体征或实验室检查有怀疑线索，例如肢体脉搏 搏动不对称性减弱或缺失，腹部听到粗糙的血管杂音，近期 明显怕热、多汗、消瘦，血尿或明显蛋白尿等
3) 降压药物联合治疗效果很差，或者治疗过程中血压曾 经控制良好但近期又出现明显升高
睾酮
芳香酶
雌酮 雌二醇
髓质
5α-还 原 酶
双氢睾酮
Company. Logo
醛固酮分泌的调节机制
ACTH
K+
Ang II
醛固酮
•Na+ 重吸收 通过上 皮细胞 Na+ 通道
•K+ / H+ 分泌 •炎症反应和纤维化
. Logo
血栓形成
心肌重构& 纤维化
NA+ 重吸收 & H2O 重吸收 肾功能进行性受损
性 85 ACTH、皮质醇均正常。
. Logo
血钾和尿钾的关系
4.0 尿 K+/24H
10
20
30
40
50
60
70
3.5
血 K+
3.0 2.5 正常
不适当的尿钾排泄
2.0
1.5
.
继发性高血压的主要原因
• 盐皮质激素过量分泌(5-10%): 原发性醛固酮增多症 • 肾血管性高血压(1-5%): 突发高血压 • 嗜铬细胞瘤(0.1-0.2%): 阵发性发作，或持续性血压升高 • 库欣综合症(<0.1%): 典型的临床表现 • 原发性甲状腺功能减退(少见) • 原发性甲状旁腺功能亢进(少见) • 先天性肾上腺皮质增生(少见): 11β-羟化酶缺陷，17α-羟化酶
醛固酮
细胞外液容量过多
肾皮质集合管
• H+ & K+ 分泌 • Na+ 重吸收
.
低血钾
碱血症
www.themegallery.com
对哪一类人群筛查
1）联合国家委员会标准中的2级高血压160-179/100-109mmHg） 和3级高血压（＞180/110mmHg）或药物难治性高血压（ 即3种 药物联合仍不能控制血压者）
诊断思路
1.合并低钾的继发性高血压 1）原发性醛固酮增多症、继发性醛固酮增多症 2）皮质醇增多症 3）非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征 肾上腺酶缺陷致产 生大量具有盐皮质激素活性的类固醇 4）Liddle综合征 遗传疾病，肾小管上皮细胞钠通道异常激 活，RAS被抑制
2.原发性高血压合并其他引起低钾的疾病 摄入不足、丢失过多、分布异常
醛固酮
心室异位博动
儿茶酚胺激素 & ANG II 分泌增加
血管炎症反应和纤维化
血管顺应性下降 压力感受器调节异常 内皮细胞功能受损
高血压
心血管损伤
心衰
卒中
.
心肌缺血
Βιβλιοθήκη Baidu
终末期肾病
K+ (ACTH)
肾素-血管紧张素-醛固酮 系统
血管紧张素原
肾素 血管紧张素I
(抑制) 血管紧张素转换酶
血管紧张素II
AT1受体
为平地行走困难，就诊于当地医院，查血钾 1.9mmol/l，
积极补钾后血钾恢复正常，四肢无力症状缓解。此后
每月有类似发作1-2次，每次均补钾后好转。病程中患
者无阵发性心慌、出汗、血压增高。无反复尿频、尿
急、无尿色及尿量异常、尿中泡沫。
. Logo
病例
近1年夜尿增多 2-3次/晚。无食欲亢进、消瘦、烦躁易怒。 无怕冷、嗜睡、浮肿、体重增加。无面容改变、头发脱 落、月经紊乱。食欲、睡眠可，二便正常，体重无明显 变化。 查体：T 37℃ P 94次/分 R 20次/分 BP 155/90mmHg。 正常面容，双肺阴性，心率 94次/分，律齐，双侧桡动脉 搏动对称，腹部未闻及血管杂音，双下肢肌力IV级，腱 反射（++），肌张力正常，病理反射未引出。 患者否认特殊药物服用史，否认家族遗传病史。
. Logo
诊断思路
❖ 低钾入手： 消化道：摄入不足
丢失 恶心、呕吐、肠瘘、肠梗阻等
肾脏：利尿剂、渗透性利尿、酮症酸中毒 肾小管异常 如肾小管酸中毒、药物影响、Liddle综合征等 肾功能不全 肾上腺 如醛固酮增多症、皮质醇增多症等
钾转运：碱中毒、胰岛素、周期性麻痹等
. Logo
进一步的检查
尿电解质是否为肾脏丢失钾
肾功能、尿常规、血气分析
肾素-血管紧张素-醛固酮、皮质醇节律
电解质示血钾 2.3mmol/l，其余正常。24小时尿钾 74mmol/24h， 肾功能正常 尿常规示尿PH 7.0、尿比重 1.010。 血气分析提示PH 7.47、BE -5.5， 肾素活性 0.34ng/ml•h，醛固酮 29.1ng/dl，血浆醛固酮/血浆肾素活
皮质酮
醛固
皮质酮
18-羟 皮
C YP1 1β2
质 酮 酮 CYP11β2
18氧 化 酶
束状带 (“糖 ”)
3 βH SD
p450cc17
孕酮
17羟
孕酮
cyp21
11脱 氧 皮 质 醇 CYP11β1
皮质醇
1 1 βH SD 2
可的松
1 1 βH SD 1
网状带 (“性 ”)
P450c17
脱氢表雄酮
P450c17
病例分析（1）
全科医学科
张文慧
LOGO
病例
患者，女，52岁，因“发现血压高5年，反复四肢无力
2年”入院。患者于5年前体检时发现血压高，最高达
170/105mmHg，规律服用盐酸贝钠普利降压治疗，血
压控制于140-150/90-100mmHg之间。近2年患者出现
渐进性四肢无力，下肢为甚。初为爬楼费力，后发展
4) 急进性和恶性高血压患者
. Logo
www.themegallery.com
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症是一组醛固酮分泌过多， 肾素-血管紧张素系统受抑制，但不受钠负 荷调节的疾病。
低钾血症是否为诊断原发性醛固酮增多症的必要条件？
最近一些研究表明，只有9-37%的原醛患者存在低钾血症。
血钾正常的高血压可能是原醛症常见的临床特征，而低血钾 可能只存在于较严重的病例中。
低钾血症诊断原醛症的敏感性、特异性及阳性预测值较低。
Company. Logo
www.themegallery.com
肾上腺皮质激素合成
胆固醇
球状带 (“盐 ”)
P450scc
3 βH SD
孕烯
醇酮
cyp21
孕酮
11-脱 氧
. Logo
病例
1.病史总结： 2.初步诊断考虑： 原发性高血压？ 继发性高血压？ 3.进一步做什么检查：
. Logo
病史总结
❖ 1.中年女性，否认高血压家族史。 ❖ 2.有高血压病史，血压控制欠佳，未服用利尿剂。 ❖ 3.近2年出现反复低钾引起肢体无力。
. Logo
诊断思路
高血压
低血钾
. Logo
缺陷 • 肢端肥大症 (少见)
. Logo
继发性高血压筛查
1) 中、重度血压升高的年轻患者
2) 症状、体征或实验室检查有怀疑线索，例如肢体脉搏 搏动不对称性减弱或缺失，腹部听到粗糙的血管杂音，近期 明显怕热、多汗、消瘦，血尿或明显蛋白尿等
3) 降压药物联合治疗效果很差，或者治疗过程中血压曾 经控制良好但近期又出现明显升高