肺嗜酸性肉芽肿ppt课件
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肺嗜酸性肉芽肿
2
c
5一
1
。
m
的胸 膜 下结
肺 有关
盗汗
Ga r
:
病 因至 今 不 明
’
,
可能与 下列 因 素
EG
m
的囊 泡
。
,
切 面 上 呈现 小而 不
;
(一 )
、
[ 感染 .2
〕
由于 肺
,
患者 常有发 热
、
r 将 肺 E G 的病 理 规 则 常伴 空洞 的结 节 W b e 改 变分 为 3 期 ① 渗出 期 ( 细胞浸 李 耐泡
沉着
H (s
:
。
、
免疫 荧光检 查 发现 肺 泡
空 洞 形 成 ③ 晚期
,
组织
细胞遂渐消
,
壁 和 血管 壁 上 均有 颗 粒 性 的
;
嗜酸 细胞亦 减 少
、
巨 噬细胞 载有 棕色 色素
“ ” ,
③ 此 类 患者
,
T
淋 巴细 胞表面 的组 织胺
n e
纤 维化 明 显 大疤
最 后 形 成 蜂 窝肺
。
并 可合并肺
。
8 % 6
)
,
免 疫 球 蛋 白可 有异常
细胞
,
具 有嗜酸性 胞 浆 核 膜具有 切 迹
, 。
、
大 而 圆的 核及 空 泡状
H X 细胞之
,
核仁
,
电镜下 某 些
四
、
诊 断和 鉴别诊断
E G 的 诊 断首 先 依 据 病 史 及 胸 部 X 线
,
胞 浆 内含 有 i B b r e c k 颗 粒 ( 或称 X 小体 ) 见 于 胞浆 之周 边 部
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免疫 荧光检 查 发现 肺 泡
空 洞 形 成 ③ 晚期
,
组织
细胞遂渐消
,
壁 和 血管 壁 上 均有 颗 粒 性 的
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嗜酸 细胞亦 减 少
、
巨 噬细胞 载有 棕色 色素
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③ 此 类 患者
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纤 维化 明 显 大疤
最 后 形 成 蜂 窝肺
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并 可合并肺
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具 有嗜酸性 胞 浆 核 膜具有 切 迹
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大 而 圆的 核及 空 泡状
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电镜下 某 些
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诊 断和 鉴别诊断
E G 的 诊 断首 先 依 据 病 史 及 胸 部 X 线
,
胞 浆 内含 有 i B b r e c k 颗 粒 ( 或称 X 小体 ) 见 于 胞浆 之周 边 部
肺肉芽肿性炎和结核诊断指南-lxy201X.1.15ppt课件
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感染性肉芽肿
一、分枝杆菌
结核分分枝杆菌
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.
结核性分枝杆菌
坏死性/非坏死性肉芽肿性炎 部分可累及血管，易与Wegner肉芽肿混淆
LOGO Company Name
.
结核性分枝杆菌
典型结核结节和抗酸染色的结核杆菌
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.
隐球菌
融合性非坏死性肉芽肿，伴大量多核巨细胞及散在的慢性炎症。多核巨 细胞可以非常突出。有时也会出现坏死性肉芽肿。
低倍镜下，多核巨细胞呈现泡状外观。在高倍镜下，经仔细观察可找到 隐球菌。
菌体呈现圆形、有界限清楚淡染的蓝灰色的壁。周边有空腔。
.
隐球菌
六胺银GMS染色，菌体着色清晰，并比HE切片数量更多。
子菌）。
.
芽生菌
芽生菌经典的表现是包绕化脓性炎的肉芽肿。
.
肺孢子虫
肺孢子虫较小、圆形、镰刀或新月形。 常能看到类似于核沟的结构。
.
肺孢子菌
约5%-7%可形成肉芽肿结构 形态为包绕在嗜酸性渗出物周围的栅栏状排列的类上皮细胞构成的松散
的肉芽肿结构。肉芽肿位于肺泡内。
.
肺孢子虫
.
曲霉菌
.
非结核性分枝杆菌
LOGO Company Name
.
大量分枝杆菌分布图
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.
非结核性分枝杆菌
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.
二、真菌
组织胞浆菌 隐球菌 球孢子菌 芽生菌 肺孢子虫 曲霉菌 毛霉菌
.
组织胞浆菌
组织胞浆菌体积小、大小一致、卵圆形。典型特征是一端或两端变细， 呈现锥形。无法体外培养，因此靠病理确诊。
单发肺嗜酸性肉芽肿一例
。
超 鞭 毛 虫 实验 室
3
20
，
：
1 1 6 1 治疗 也 少 有 困 难 关 键 在 于 临 床 上 提 高 认 识 和 警 惕 及 时痰 检 必 要 时 纤 维 支 气 管镜 肺 泡 灌洗 取 标本检验
，
张 建 芳 孙 治平 奚 定 虎 等
， ，
．
年龄 工 种 及 接 尘 工 龄 对 煤 工 尘 肺
中国呼 吸与 危重 监护杂 志
2008
年
11
月第
7
卷第
6
期
C h in J R e s p i J Cr it C a
，
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Me d N o
，
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2008
，
V0 1 7
．
，
No 6
．
像 学 肺 部 阴 影 表 现 居 多 可 与 其 他 病 原 菌 混 合 感 染致 病
，
。
本
一
例
．
中华 全 科 医 师 杂 志
， ，
．
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) ；纵 隔
肿 病 因 可 能与感染 免疫 反 应 等 因 素 有 关
，
嗜酸 性 肉芽 肿 好
，
发 于 成年男性 表 现 为 伴或 不 伴 血 嗜 酸 粒 细 胞 增 高 可 发 生 于
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大小
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任 何 器 官如骨 皮 肤 肺 淋 巴 结 肝 垂 体等 常 以 骨 骼 损 害 为
、 、
。
活 检 主 要 手段 有开 胸
、
骨嗜酸性肉芽肿影像诊断 ppt课件
对诊断具有参考意义的征象
穿凿征或地图征 斜面征 纽扣征 扁平椎 小钻孔样骨质破坏（CT） 皮质内缘扇贝样压迹 颌骨浮牙征 袖套征（MRI+C） 影像检查不一致征象——X线平片表现侵袭性较强，似恶 性肿瘤，而MRI表现似炎症 • 影像检查征象与临床表现不一致征 • • • • • • • • •
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ppt课件 -28-
尤文肉瘤
• • • • 与嗜酸性肉芽肿同等量骨破坏情况下，症状持续时间4-6个月，后者仅1-2周 浸润性骨破坏 恶性骨膜反应 软组织肿块较大
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骨嗜酸性肉芽肿
骨结核 骨破坏伴脓肿形成 泥沙样死骨 70%患者伴有肺结核 MRI或CT增强扫描可鉴定
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logo
谢谢！
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骨多发性嗜酸性肉芽肿
ppt课件-14-• • •男 10岁 左腿部疼痛半年 无发热 WBC 12000个/L
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T2WI压脂，冠状位 典型的地图样骨质破坏 骨髓水肿 薄层软组织肿块
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病理与临床
• 本病好发于儿童及青年 • 多为单骨受累，约占50%~75% • 单骨病灶中发生率；颅骨（包括面颅骨）、 长骨、脊柱骨和骨盆 • 局部有疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨 折 • 可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快 • 具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点
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影像学表现
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骨嗜酸性肉芽肿
嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎诊断与治疗PPT
保持良好的生活习惯，如规律 作息、合理饮食等
定期进行皮肤检查，及时发现 并处理皮肤问题
日常理
保持皮肤清洁，避免刺激性物质接触 穿着宽松舒适的衣物，避免摩擦和压迫 保持良好的饮食习惯，避免辛辣刺激性食物 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑 定期进行皮肤检查，及时发现并处理异常情况 遵医嘱使用药物，避免自行停药或减量
病理学特征
皮肤病变：红斑、丘疹、水疱、脓疱、结节、溃疡等 嗜酸细胞增多：皮肤组织中嗜酸细胞数量明显增加 免疫学异常：免疫球蛋白E（IgE）水平升高，嗜酸细胞趋化因子（ECF）水平升高 组织病理学：真皮层嗜酸细胞浸润，血管周围嗜酸细胞聚集，表皮层嗜酸细胞浸润较少
诊断方法
临床表现：皮肤红肿、瘙 痒、疼痛等
02
诊断
诊断标准
皮肤损害：出现红色或紫色的肉芽肿样皮损 组织病理学检查：显示以嗜酸粒细胞为主的浸润 血液检查：嗜酸细胞计数增多 其他检查：排除其他类似疾病
临床表现
皮肤红斑：皮肤出现红斑，边界不清，可伴有瘙痒 皮肤肿胀：皮肤肿胀，可伴有疼痛 皮肤溃疡：皮肤溃疡，可伴有渗出液 系统症状：可伴有发热、乏力、食欲不振等系统症状
实验室检查：嗜酸细胞计 数、血清IgE水平等
影像学检查：X线、CT等
病理学检查：皮肤活检等
鉴别诊断：与其他皮肤病 进行鉴别
治疗方案：药物治疗、手 术治疗等
嗜酸细胞增多性复
发性肉芽肿皮炎的
03
治疗
药物治疗
糖皮质激素：常用于急性期和严重 病例，如泼尼松、地塞米松等
生物制剂：用于糖皮质激素和免疫 抑制剂治疗无效或无法耐受的患者， 如抗IL-5抗体、抗IL-13抗体等
免疫抑制剂：用于糖皮质激素治疗 无效或无法耐受的患者，如环孢素、 硫唑嘌呤等
变应性嗜酸性肉芽肿ppt课件
12
诊断
1990年美国风湿病学会分类标准： • ⑴哮喘 喘鸣史或呼气时有弥漫高调罗音。 • ⑵嗜酸性粒细胞增多 白细胞计数中嗜酸 性粒细胞 〉10% • ⑶单发或多发神经病变 即手套袜套样分 布
13
诊断
• ⑷非固定性肺浸润 由于系统性血管炎所 致胸片上迁移性或暂时性肺浸润。 • ⑸鼻窦炎 • ⑹血管外嗜酸性粒细胞浸润 病理示动脉、 微动脉、静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。 • 符合上述4条或4条以上者可诊断为 CSS。
Churg-Strauss 综合征 (css) 变应性嗜酸性肉芽 肿血管炎
1
概念
是一类病因不明.主要累及中小动脉的系 统性坏死性血管炎.病理特征为受累组织 有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽 肿形成。称之为变应性嗜酸性肉芽肿血 管炎.主要受累器官肺、心、肾、皮肤、 和外周神经.
2
病理特点
病理特点: 是主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉 等中等血管也可受侵犯。
14
治疗
•
• •
糖皮质激素 大剂量糖皮质激素是目前 CSS的首选药物。
对病情进展快、伴有重要器官受累者， 可大剂量激素甲强冲击治疗 多数患者对糖皮质激素反应良好，仍 有约20%的患者需要加用免疫抑制剂.
15
预后
• 早期而有效的治疗预后较好，主要死亡 原因是心肌受累导致难治性的心力衰竭
16
3
临床表现：
• 多数患者20～40岁起病，男女患病大 致相等
4
⑴呼吸系统
• ①变应性鼻炎常是CSS的初始症状，伴 有反复发作的鼻窦炎和鼻息肉。 • ②哮喘是CSS的主要表现之一。 • ③慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。 • ④胸腔积液。
5
⑵皮肤
• ①红斑丘疹性皮疹 • ②出血性皮疹 • ③皮肤或皮下结节。 其中皮肤和皮下结节对CSS有高度特异 性，活检显示CSS典型的组织病理学改 变。
诊断
1990年美国风湿病学会分类标准： • ⑴哮喘 喘鸣史或呼气时有弥漫高调罗音。 • ⑵嗜酸性粒细胞增多 白细胞计数中嗜酸 性粒细胞 〉10% • ⑶单发或多发神经病变 即手套袜套样分 布
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诊断
• ⑷非固定性肺浸润 由于系统性血管炎所 致胸片上迁移性或暂时性肺浸润。 • ⑸鼻窦炎 • ⑹血管外嗜酸性粒细胞浸润 病理示动脉、 微动脉、静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。 • 符合上述4条或4条以上者可诊断为 CSS。
Churg-Strauss 综合征 (css) 变应性嗜酸性肉芽 肿血管炎
1
概念
是一类病因不明.主要累及中小动脉的系 统性坏死性血管炎.病理特征为受累组织 有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽 肿形成。称之为变应性嗜酸性肉芽肿血 管炎.主要受累器官肺、心、肾、皮肤、 和外周神经.
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病理特点
病理特点: 是主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉 等中等血管也可受侵犯。
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治疗
•
• •
糖皮质激素 大剂量糖皮质激素是目前 CSS的首选药物。
对病情进展快、伴有重要器官受累者， 可大剂量激素甲强冲击治疗 多数患者对糖皮质激素反应良好，仍 有约20%的患者需要加用免疫抑制剂.
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预后
• 早期而有效的治疗预后较好，主要死亡 原因是心肌受累导致难治性的心力衰竭
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3
临床表现：
• 多数患者20～40岁起病，男女患病大 致相等
4
⑴呼吸系统
• ①变应性鼻炎常是CSS的初始症状，伴 有反复发作的鼻窦炎和鼻息肉。 • ②哮喘是CSS的主要表现之一。 • ③慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。 • ④胸腔积液。
5
⑵皮肤
• ①红斑丘疹性皮疹 • ②出血性皮疹 • ③皮肤或皮下结节。 其中皮肤和皮下结节对CSS有高度特异 性，活检显示CSS典型的组织病理学改 变。
肺嗜酸性粒细胞肉芽肿
术后护理
手术后需注意观察患者的呼吸、体温、血压 等指标，及时处理并发症。
心理支持
对患者进行心理疏导和支持，帮助他们克服 焦虑、抑郁等情绪问题。
康复训练
根据患者的具体情况，制定康复训练计划， 包括呼吸训练、运动锻炼等。
定期复查
术后定期进行胸部X线或CT检查，以便及时 发现复发或转移病灶。
05 预防与控制
预防措施
加强健康教育
提高公众对肺嗜酸性粒细胞肉芽肿的 认识，了解其危害和预防方法。
避免诱发因素
避免接触可能的诱发因素，如某些化 学物质、生物因子等。
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，以便早期 发现和治疗。
提高免疫力
保持健康的生活方式，增强自身免疫 力，降低患病风险。
控制策略
制定防治政策
规范诊疗流程
政府应制定相关防治政策，提供必要的医 疗资源和财政支持。
医疗机构应规范诊疗流程，提高诊断准确 性和治疗水平。
加强国际合作
开展科学研究
加强国际合作，共同研究肺嗜酸性粒细胞 肉芽肿的病因、防治方法等。
鼓励开展科学研究，探索肺嗜酸性粒细胞 肉芽肿的发病机制和有效治疗方法。
公共卫生建议
建立监测系统
建立肺嗜酸性粒细胞肉芽肿的监测系统，及 时掌握疫情动态。
全肺切除术
当病变广泛或手术切除难度较大时，可能需要考 虑全肺切除术。
胸腔镜手术
对于较小的病变或局部切除，胸腔镜手术是一种 微创、恢复快的手术方式。
其他治疗方式
放射治疗
在某些情况下，放射治疗可以用于缩小病变或缓解症状。
化学治疗
对于恶性或复发的肺嗜酸性粒细胞肉芽肿，化学治疗可能是 一种选择。
康复与护理
肿的首选药物。
手术后需注意观察患者的呼吸、体温、血压 等指标，及时处理并发症。
心理支持
对患者进行心理疏导和支持，帮助他们克服 焦虑、抑郁等情绪问题。
康复训练
根据患者的具体情况，制定康复训练计划， 包括呼吸训练、运动锻炼等。
定期复查
术后定期进行胸部X线或CT检查，以便及时 发现复发或转移病灶。
05 预防与控制
预防措施
加强健康教育
提高公众对肺嗜酸性粒细胞肉芽肿的 认识，了解其危害和预防方法。
避免诱发因素
避免接触可能的诱发因素，如某些化 学物质、生物因子等。
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，以便早期 发现和治疗。
提高免疫力
保持健康的生活方式，增强自身免疫 力，降低患病风险。
控制策略
制定防治政策
规范诊疗流程
政府应制定相关防治政策，提供必要的医 疗资源和财政支持。
医疗机构应规范诊疗流程，提高诊断准确 性和治疗水平。
加强国际合作
开展科学研究
加强国际合作，共同研究肺嗜酸性粒细胞 肉芽肿的病因、防治方法等。
鼓励开展科学研究，探索肺嗜酸性粒细胞 肉芽肿的发病机制和有效治疗方法。
公共卫生建议
建立监测系统
建立肺嗜酸性粒细胞肉芽肿的监测系统，及 时掌握疫情动态。
全肺切除术
当病变广泛或手术切除难度较大时，可能需要考 虑全肺切除术。
胸腔镜手术
对于较小的病变或局部切除，胸腔镜手术是一种 微创、恢复快的手术方式。
其他治疗方式
放射治疗
在某些情况下，放射治疗可以用于缩小病变或缓解症状。
化学治疗
对于恶性或复发的肺嗜酸性粒细胞肉芽肿，化学治疗可能是 一种选择。
康复与护理
肿的首选药物。
嗜酸细胞肺病PPT课件
– 肺泡灌洗液嗜酸细胞增多(可高达80%)
– 肺功能：限制性通气功能障碍，弥散容积下降。
• 治疗
– 部分可自发缓解
肾上腺皮质激素
– 不易复发
肺功能可恢复正常
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10
慢性嗜酸细胞性肺炎(1)
• 概述
– 男女发病比例1：2 – 高发年龄30-39岁
• 病因
– 曲霉菌 – 类风湿疾病 – 免疫复合物性血管炎
• 发病机制
– 不明，可能与机体对某种抗原高度敏感有关； – IL-1，IL-5与发病有关
• 病理
– 弥漫性肺泡损害，伴肺间质及气腔中大量嗜酸细胞。
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8
急性嗜酸细胞性肺炎(2)
• 影像学特点
– 与肺水肿相似，病变为非周边性(与慢性者 不同)。
– 早期：肺内网状阴影，Keyley B线
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15
慢性嗜酸细胞性肺炎(5)
• 实验室检查
– 外周血嗜酸细胞增多； – 肺功能：限制性通气障碍，弥散容积减少，换气功能受损； – 急性期可有低氧血症； – 随病情缓解，有阻塞性通气功能障碍； – BAL：大量嗜酸细胞
• 治疗及预后
– 激素效果好，可在24小时内使临床及影像学表现缓解； – 多数患者2周内完全缓解；个别病人需治疗数月至数年，激素
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4
特发性嗜酸细胞疾病
• 单纯性肺嗜酸细胞增多症 • 急性嗜酸细胞性肺炎 • 慢性嗜酸细胞性肺炎 • 高嗜酸细胞综合征
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5
单纯性肺嗜酸细胞增多症(1)
• 定义
– 以肺实质局限性实变为特征，一过性血嗜酸 细胞增多及胸片异常改变。
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嗜酸性肉芽肿
-
1
肺嗜酸性肉芽肿
• 肺组织细胞增生病X发生于成人者命名为嗜
酸细胞肉芽肿，以局限于肺或／和骨骼常 见。本病很少见，原因不明，可能与病毒 感染、免疫反应、肾上腺皮质功能不全及 其他原因有关。本病和吸烟关系密切，有 报道说９０％以上的患者为吸烟者。
-
2
病理
1、大体病理为胸膜下小结节和囊泡
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鉴别诊断
• 1、弥漫性细致气管炎 • 弥漫性泛细支气管炎的HRCT表现往往以胸
膜下区分布为主，在形态上主要是小结节 影和支气管扩张、管壁增厚和黏液栓的形 成
• 2、支气管扩张：临床有咳嗽，咳痰，咳血
三大症状，多见于双下肺，
-
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骨嗜酸性肉芽肿
• 骨嗜酸性肉芽肿又称骨非特异性肉芽肿 ， 属郎格
期；(3)黄色肿块期；(4)纤维化期。起病 初时常有低热、局部肿胀疼痛。本病主 要以手术治疗为主，术后加用放疗。单 发者预后较佳。
• [症状体症] 1.发病初期常有低热、乏力、
食欲不振等症状。2.外伤后或突然出现 头部疼痛性肿块，病变可为单发或多发。 3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现 胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折
-
24
• 颅骨的病变常呈类圆形或卵圆形骨缺损,病
灶自板障向内外板侵蚀,边界可清楚,同时伴 软组织包块。
-
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33
• 3.2 鉴别诊断 ①骨巨细胞瘤:多见于20～40岁骨
• 骺愈合的青壮年,为单发性病变,常发生于长骨干骺
• 端,呈偏心性生长,肿瘤呈圆形,其内有典型皂泡状透
-
4
CT表现：
• CT表现：
1.多发囊状气腔，为本病最常见的CT表现。囊状气腔
大小及囊壁厚薄不等，进展期囊状气腔可增大至数厘
米，也可融合；囊状气腔并不都是圆形，不规则囊状
气腔是本病的屸典型所见。
2.
多发结节，通常弥漫分布，上叶较多，大1小
1- 5MM，有此结节内可出现空洞。
3毛玻璃样改变。
4支气管周围间质增厚，仅4%有弥慢性间质改变。
-
14
• [诊断依据] 1.常见于青少年，可有外伤史，
头部局限性肿块，轻微疼痛，生长缓慢， 常位于顶骨、枕骨及颞骨。2.起病初期可出 现低热、乏力、食欲不振等症状。3.查血象 白细胞增多和嗜酸性细胞增多，血沈加快。
-
15
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16
病变位于左下颌角附近 ， 骨皮质部分缺 损 ， 周围见骨膜反应 ， 软组织肿块不明显 。
• 亮区。病变较局限,常有骨包壳。周围硬化环不明
• 显。②畸形性骨炎 ( Paget氏病 ) :发病年龄较大。好
• 发于头颅、脊柱、股骨、胫骨及骨盆。发生于头颅时,
• 颅骨增厚,外板疏松,内板硬化。颅内有囊状低密度
• 影和斑片状密度增高影。发生在长骨时可见骨管增
• 粗,密度增高,内杂有透亮区。发生于脊柱时,椎体压
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19
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20
本例位于髂骨耳状面 ，前图位 于髂骨翼。均呈溶骨性破坏 ， 髓腔局部膨大 ， 骨皮质受压明 显变薄且部分不连续 。 位于髂 骨翼者周围软组织肿块明显 ， 位于髂骨耳状面者未见周边软组
织 。均未见明显骨膜反应
-
21
长骨病变,病灶均位于骨干部 ,自髓腔开始压迫破坏骨皮质 ,骨皮质变薄 ，未见明 显皮质缺损 ，内缘出现压迹 ， 髓腔局部膨大 ，骨破坏区呈卵圆形 ， 破坏区长 轴与骨干平行 ， 骨干增粗 ， 周围见平行状骨膜反应 。
-
22
• 1) 长骨病变常位于骨干或干骺端,最常见
于股骨，髓腔内见单房或多房溶骨性破 坏,穿破骨皮质后可形成平行状或葱皮样 骨膜反应,使骨干增粗。儿童长骨髓腔内 病变的边界多较清楚,但髓腔内破坏区边 缘反应性骨增生并不明显 。
-
23
• 脊柱病变可单发或多发,椎体可呈楔形或
完全变扁呈钱币状,亦可呈溶骨性破坏,很 少累及相邻的椎体,椎间隙正常或略变窄。 CT及MRI 可多层面显示椎体及附件的溶 骨性破坏,椎体的溶骨性破坏常累及一侧 椎弓根。同时还可清楚显示椎旁的软组 织肿胀和包块,亦可显示椎管内受累的情 况
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颞骨岩锥病变 ， 呈溶骨性破坏 ， 周围未见骨膜 反应 ， 病灶形态不规则 ， 伴较大的软组织肿块突向外耳
-
18
脊椎病变 ， 呈多发性 ， 分别累及胸 １１，１２ 及腰１ 椎体 。表现 为溶骨性破坏 ， 边缘不规则 ， 破坏区内无死骨 ， 病灶周围无硬化骨 质带 ， 同时伴有横突 、椎弓根及椎旁软组织受累 ， 曲面图象重建 （ＣＰＲ） 显示椎体高度及椎间隙显示正常
2、早期(即渗出期)，表现为肺泡内有细胞渗 出，以组织细胞为主，其次为嗜酸细胞。
3、中期，表现为细支气管及其伴随动脉和静 脉周围结缔组织的组织细胞浸润，也可侵犯 细支气管及其血管本身，形成肉芽肿，其中 心为郎罕氏细胞，外围为嗜酸细胞。小支气 管的破坏及小动脉的闭塞导致组织坏死，空 洞形成。
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3
3、晚期，肉芽肿结节融合且逐渐被纤维化代 替，并有肺大泡和细支气管扩张，病变在 上肺更明显。
• 缩变扁。实验室检查碱性磷酸酶增高。③骨囊肿:多
• 见于四肢长骨,以干骺端松质骨内为多见。其内为均
• 匀一致低密度区,正常骨小梁结构消失。偶可见骨间
• 隔。无纤维增生及钙化。股管仅轻度膨胀,极少变
• 形。④内生骨软骨瘤:好发于短状骨,以手部最多见。
• 病灶呈圆形或椭圆形透亮区,周围有硬化带,其内有
• 砂粒样钙化。若病变累及长- 骨骨
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资料可以编辑修改使用 学习愉快！
课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！
感谢您的观看
罕氏细胞增生症之一 。
• 该病病因不明 ， 发病率较低 ，约占骨肿瘤的 １
％， 多发生于 ２０ 岁以下的青少年 。 可累及多 个部位和多个系统。
• 骨嗜酸性肉芽肿是由大量组织细胞和嗜酸粒细胞
浸润为主的一种网状内皮组织疾病 ， 好发于额 骨 、骨盆及四肢长ຫໍສະໝຸດ 。发生于脊椎者较少见。-
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• 其发展分四个阶段：(1)增殖期；(2)肉芽
5淋巴结肿大。
6胸膜改变，胸膜不规则增厚及气
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• HRCT表现为结节影和囊状影。囊状影多数
为薄壁，囊壁厚薄均匀，大多数呈圆形， 也可几个囊状影融合。结节影反映病变的 活动性，密度多均匀。但完全可以仅表现 为结节或囊性影。无论是何种病变形态， 均以中上肺分布为主。
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晚期
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肺嗜酸性肉芽肿
• 肺组织细胞增生病X发生于成人者命名为嗜
酸细胞肉芽肿，以局限于肺或／和骨骼常 见。本病很少见，原因不明，可能与病毒 感染、免疫反应、肾上腺皮质功能不全及 其他原因有关。本病和吸烟关系密切，有 报道说９０％以上的患者为吸烟者。
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2
病理
1、大体病理为胸膜下小结节和囊泡
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鉴别诊断
• 1、弥漫性细致气管炎 • 弥漫性泛细支气管炎的HRCT表现往往以胸
膜下区分布为主，在形态上主要是小结节 影和支气管扩张、管壁增厚和黏液栓的形 成
• 2、支气管扩张：临床有咳嗽，咳痰，咳血
三大症状，多见于双下肺，
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骨嗜酸性肉芽肿
• 骨嗜酸性肉芽肿又称骨非特异性肉芽肿 ， 属郎格
期；(3)黄色肿块期；(4)纤维化期。起病 初时常有低热、局部肿胀疼痛。本病主 要以手术治疗为主，术后加用放疗。单 发者预后较佳。
• [症状体症] 1.发病初期常有低热、乏力、
食欲不振等症状。2.外伤后或突然出现 头部疼痛性肿块，病变可为单发或多发。 3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现 胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折
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• 颅骨的病变常呈类圆形或卵圆形骨缺损,病
灶自板障向内外板侵蚀,边界可清楚,同时伴 软组织包块。
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• 3.2 鉴别诊断 ①骨巨细胞瘤:多见于20～40岁骨
• 骺愈合的青壮年,为单发性病变,常发生于长骨干骺
• 端,呈偏心性生长,肿瘤呈圆形,其内有典型皂泡状透
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CT表现：
• CT表现：
1.多发囊状气腔，为本病最常见的CT表现。囊状气腔
大小及囊壁厚薄不等，进展期囊状气腔可增大至数厘
米，也可融合；囊状气腔并不都是圆形，不规则囊状
气腔是本病的屸典型所见。
2.
多发结节，通常弥漫分布，上叶较多，大1小
1- 5MM，有此结节内可出现空洞。
3毛玻璃样改变。
4支气管周围间质增厚，仅4%有弥慢性间质改变。
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• [诊断依据] 1.常见于青少年，可有外伤史，
头部局限性肿块，轻微疼痛，生长缓慢， 常位于顶骨、枕骨及颞骨。2.起病初期可出 现低热、乏力、食欲不振等症状。3.查血象 白细胞增多和嗜酸性细胞增多，血沈加快。
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病变位于左下颌角附近 ， 骨皮质部分缺 损 ， 周围见骨膜反应 ， 软组织肿块不明显 。
• 亮区。病变较局限,常有骨包壳。周围硬化环不明
• 显。②畸形性骨炎 ( Paget氏病 ) :发病年龄较大。好
• 发于头颅、脊柱、股骨、胫骨及骨盆。发生于头颅时,
• 颅骨增厚,外板疏松,内板硬化。颅内有囊状低密度
• 影和斑片状密度增高影。发生在长骨时可见骨管增
• 粗,密度增高,内杂有透亮区。发生于脊柱时,椎体压
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本例位于髂骨耳状面 ，前图位 于髂骨翼。均呈溶骨性破坏 ， 髓腔局部膨大 ， 骨皮质受压明 显变薄且部分不连续 。 位于髂 骨翼者周围软组织肿块明显 ， 位于髂骨耳状面者未见周边软组
织 。均未见明显骨膜反应
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长骨病变,病灶均位于骨干部 ,自髓腔开始压迫破坏骨皮质 ,骨皮质变薄 ，未见明 显皮质缺损 ，内缘出现压迹 ， 髓腔局部膨大 ，骨破坏区呈卵圆形 ， 破坏区长 轴与骨干平行 ， 骨干增粗 ， 周围见平行状骨膜反应 。
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• 1) 长骨病变常位于骨干或干骺端,最常见
于股骨，髓腔内见单房或多房溶骨性破 坏,穿破骨皮质后可形成平行状或葱皮样 骨膜反应,使骨干增粗。儿童长骨髓腔内 病变的边界多较清楚,但髓腔内破坏区边 缘反应性骨增生并不明显 。
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• 脊柱病变可单发或多发,椎体可呈楔形或
完全变扁呈钱币状,亦可呈溶骨性破坏,很 少累及相邻的椎体,椎间隙正常或略变窄。 CT及MRI 可多层面显示椎体及附件的溶 骨性破坏,椎体的溶骨性破坏常累及一侧 椎弓根。同时还可清楚显示椎旁的软组 织肿胀和包块,亦可显示椎管内受累的情 况
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颞骨岩锥病变 ， 呈溶骨性破坏 ， 周围未见骨膜 反应 ， 病灶形态不规则 ， 伴较大的软组织肿块突向外耳
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脊椎病变 ， 呈多发性 ， 分别累及胸 １１，１２ 及腰１ 椎体 。表现 为溶骨性破坏 ， 边缘不规则 ， 破坏区内无死骨 ， 病灶周围无硬化骨 质带 ， 同时伴有横突 、椎弓根及椎旁软组织受累 ， 曲面图象重建 （ＣＰＲ） 显示椎体高度及椎间隙显示正常
2、早期(即渗出期)，表现为肺泡内有细胞渗 出，以组织细胞为主，其次为嗜酸细胞。
3、中期，表现为细支气管及其伴随动脉和静 脉周围结缔组织的组织细胞浸润，也可侵犯 细支气管及其血管本身，形成肉芽肿，其中 心为郎罕氏细胞，外围为嗜酸细胞。小支气 管的破坏及小动脉的闭塞导致组织坏死，空 洞形成。
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3、晚期，肉芽肿结节融合且逐渐被纤维化代 替，并有肺大泡和细支气管扩张，病变在 上肺更明显。
• 缩变扁。实验室检查碱性磷酸酶增高。③骨囊肿:多
• 见于四肢长骨,以干骺端松质骨内为多见。其内为均
• 匀一致低密度区,正常骨小梁结构消失。偶可见骨间
• 隔。无纤维增生及钙化。股管仅轻度膨胀,极少变
• 形。④内生骨软骨瘤:好发于短状骨,以手部最多见。
• 病灶呈圆形或椭圆形透亮区,周围有硬化带,其内有
• 砂粒样钙化。若病变累及长- 骨骨
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资料可以编辑修改使用 学习愉快！
课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！
感谢您的观看
罕氏细胞增生症之一 。
• 该病病因不明 ， 发病率较低 ，约占骨肿瘤的 １
％， 多发生于 ２０ 岁以下的青少年 。 可累及多 个部位和多个系统。
• 骨嗜酸性肉芽肿是由大量组织细胞和嗜酸粒细胞
浸润为主的一种网状内皮组织疾病 ， 好发于额 骨 、骨盆及四肢长ຫໍສະໝຸດ 。发生于脊椎者较少见。-
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• 其发展分四个阶段：(1)增殖期；(2)肉芽
5淋巴结肿大。
6胸膜改变，胸膜不规则增厚及气
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• HRCT表现为结节影和囊状影。囊状影多数
为薄壁，囊壁厚薄均匀，大多数呈圆形， 也可几个囊状影融合。结节影反映病变的 活动性，密度多均匀。但完全可以仅表现 为结节或囊性影。无论是何种病变形态， 均以中上肺分布为主。
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