肺嗜酸性肉芽肿ppt课件

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颞骨岩锥病变 ， 呈溶骨性破坏 ， 周围未见骨膜 反应 ， 病灶形态不规则 ， 伴较大的软组织肿块突向外耳
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脊椎病变 ， 呈多发性 ， 分别累及胸 １１，１２ 及腰１ 椎体 。表现 为溶骨性破坏 ， 边缘不规则 ， 破坏区内无死骨 ， 病灶周围无硬化骨 质带 ， 同时伴有横突 、椎弓根及椎旁软组织受累 ， 曲面图象重建 （ＣＰＲ） 显示椎体高度及椎间隙显示正常
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鉴别诊断
• 1、弥漫性细致气管炎 • 弥漫性泛细支气管炎的HRCT表现往往以胸
膜下区分布为主，在形态上主要是小结节 影和支气管扩张、管壁增厚和黏液栓的形 成
• 2、支气管扩张：临床有咳嗽，咳痰，咳血
三大症状，多见于双下肺，
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骨嗜酸性肉芽肿
• 骨嗜酸性肉芽肿又称骨非特异性肉芽肿 ， 属郎格
罕氏细胞增生症之一 。
• 该病病因不明 ， 发病率较低 ，约占骨肿瘤的 １
％， 多发生于 ２０ 岁以下的青少年 。 可累及多 个部位和多个系统。
• 骨嗜酸性肉芽肿是由大量组织细胞和嗜酸粒细胞
浸润为主的一种网状内皮组织疾病 ， 好发于额 骨 、骨盆及四肢长骨 。发生于脊椎者较少见。
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• 其发展分四个阶段：(1)增殖期；(2)肉芽
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CT表现：
• CT表现：
1.多发囊状气腔，为本病最常见的CT表现。囊状气腔
大小及囊壁厚薄不等，进展期囊状气腔可增大至数厘
米，也可融合；囊状气腔并不都是圆形，不规则囊状
气腔是本病的屸典型所见。
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多发结节，通常弥漫分布，上叶较多，大1小
1- 5MM，有此结节内可出现空洞。
3毛玻璃样改变。
4支气管周围间质增厚，仅4%有弥慢性间质改变。
• 缩变扁。实验室检查碱性磷酸酶增高。③骨囊肿:多
• 见于四肢长骨,以干骺端松质骨内为多见。其内为均
• 匀一致低密度区,正常骨小梁结构消失。偶可见骨间
• 隔。无纤维增生及钙化。股管仅轻度膨胀,极少变
• 形。④内生骨软骨瘤:好发于短状骨,以手部最多见。
• 病灶呈圆形或椭圆形透亮区,周围有硬化带,其内有
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• 颅骨的病变常呈类圆形或卵圆形骨缺损,病
灶自板障向内外板侵蚀,边界可清楚,同时伴 软组织包块。
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• 3.2 鉴别诊断 ①骨巨细胞瘤:多见于20～40岁骨
• 骺愈合的青壮年,为单发性病变,常发生于长骨干骺
• 端,呈偏心性生长,肿瘤呈圆形,其内有典型皂泡状透
2、早期(即渗出期)，表现为肺泡内有细胞渗 出，以组织细胞为主，其次为嗜酸细胞。
3、中期，表现为细支气管及其伴随动脉和静 脉周围结缔组织的组织细胞浸润，也可侵犯 细支气管及其血管本身，形成肉芽肿，其中 心为郎罕氏细胞，外围为嗜酸细胞。小支气 管的破坏及小动脉的闭塞导致组织坏死，空 洞形成。
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3、晚期，肉芽肿结节融合且逐渐被纤维化代 替，并有肺大泡和细支气管扩张，病变在 上肺更明显。
嗜酸性肉芽肿
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肺嗜酸性肉芽肿
• 肺组织细胞增生病X发生于成人者命名为嗜
酸细胞肉芽肿，以局限于肺或／和骨骼常 见。本病很少见，原因不明，可能与病毒 感染、免疫反应、肾上腺皮质功能不全及 其他原因有关。本病和吸烟关系密切，有 报道说９０％以上的患者为吸烟者。
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病理
1、大体病理为胸膜下小结节和囊泡
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• 1) 长骨病变常位于骨干或干骺端,最常见
于股骨，髓腔内见单房或多房溶骨性破 坏,穿破骨皮质后可形成平行状或葱皮样 骨膜反应,使骨干增粗。儿童长骨髓腔内 病变的边界多较清楚,但髓腔内破坏区边 缘反应性骨增生并不明显 。
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• 脊柱病变可单发或多发,椎体可呈楔形或
完全变扁呈钱币状,亦可呈溶骨性破坏,很 少累及相邻的椎体,椎间隙正常或略变窄。 CT及MRI 可多层面显示椎体及附件的溶 骨性破坏,椎体的溶骨性破坏常累及一侧 椎弓根。同时还可清楚显示椎旁的软组 织肿胀和包块,亦可显示椎管内受累的情 况
期；(3)黄色肿块期；(4)纤维化期。起病 初时常有低热、局部肿胀疼痛。本病主 要以手术治疗为主，术后加用放疗。单 发者预后较佳。
• [症状体症] 1.发病初期常有低热、乏力、
食欲不振等症状。2.外伤后或突然出现 头部疼痛性肿块，病变可为单发或多发。 3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现 胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折
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• [诊断依据] 1.常见于青少年，可有外伤史，
头部局限性肿块，轻微疼痛，生长缓慢， 常位于顶骨、枕骨及颞骨。2.起病初期可出 现低热、乏力、食欲不振等症状。3.查血象 白细胞增多和嗜酸性细胞增多，血沈加快。
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病变位于左下颌角附近 ， 骨皮质部分缺 损 ， 周围见骨膜反应 ， 软组织肿块不明显 。
• 砂粒样钙化。若病变累及长- 骨骨
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5淋巴结肿大。
6胸膜改变，胸膜不规则增厚及气
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• HRCT表现为结节影和囊状影。囊状影多数
为薄壁，囊壁厚薄均匀，大多数呈圆形， 也可几个囊状影融合。结节影反映病变的 活动性，密度多均匀。但完全可以仅表现 为结节或囊性影。无论是何种病变形态， 均以中上肺分布为主。
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晚期
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本例位于髂骨耳状面 ，前图位 于髂骨翼。均呈溶骨性破坏 ， 髓腔局部膨大 ， 骨皮质受压明 显变薄且部分不连续 。 位于髂 骨翼者周围软组织肿块明显 ， 位于髂骨耳状面者未见周边软组
织 。均未见明显骨膜反应
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长骨病变,病灶均位于骨干部 ,自髓腔开始压迫破坏骨皮质 ,骨皮质变薄 ，未见明 显皮质缺损 ，内缘出现压迹 ， 髓腔局部膨大 ，骨破坏区呈卵圆形 ， 破坏区长 轴与骨干平行 ， 骨干增粗 ， 周围见平行状骨膜反应 。
• 亮区。病变较局限,常有骨包壳。周围硬化环不明
• 显。②畸形性骨炎 ( Paget氏病 ) :发病年龄较大。好
• 发于头颅、脊柱、股骨、胫骨及骨盆。发生于头颅时,
• 颅骨增厚,外板疏松,内板硬化。颅内有囊状低密度
• 影和斑片状密度增高影。发生在长骨时可见骨管增
• 粗,密度增高,内杂有透亮区。发生于脊柱时,椎体压