胸腺瘤与重症肌无力手术治疗
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• 1、有手术适应证的首选手术治疗，必要时术后可 予以皮质激素冲击及加用其它免疫抑制剂治疗。
• 2、病情严重不能手术时，可予血浆交换配合皮质 激素治疗，逐渐过渡到单用皮质激素治疗，等病 情好转且稳定后行胸腺切除，于2－4年内缓慢减 量至停药。
• 3、不能做胸腺切除的病人，给予皮质激素冲击治 疗，同时加用依木兰或环胞菌素A。
肌无力危象
患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能 维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危 象。是重症肌无力的危重状态。
• 肌无力危象包括:
• 肌无力危象: 抗胆碱酯酶药物剂量不足 • 胆碱能危象: 胆碱酯酶抑制剂(ChEI)过量 • 反拗性危象: 对抗胆碱酯酶药物不敏感
肌无力危象的预防
• ①呼吸道管理 大部分文献报道MG术后危象的发生 与呼吸道感染有密切关系，即呼吸道感染很易诱 发MG危象，故术后呼吸道管理显得非常重要，术 后应保持呼吸道通畅，防止分泌物潴留，采取积 极主动有效的排痰措施，防止发生呼吸道阻塞和 坠积性肺炎。
胸腺瘤与重症 肌无力
邯郸市中心医院胸外科 刘煜 2018
wk.baidu.com
过把瘾
重症肌无力定义
• 定义：重症肌无力（ Myasthenia Gravis，MG）
是一种重点累及神经－肌肉接头处突触后膜上乙 酰胆碱受体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细 胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。
• 病生理基础：体内异常产生的自身抗体封闭了
• 4、不能做胸腺切除，又不能进行皮质类固醇治疗 的患者考虑用依木兰或环磷酰胺治疗。
• 5、不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋 白治疗，该治疗也可和上述治疗合用。
• 6、对症治疗，斯地明类药物。
胆碱酯酶抑制剂治疗
• 此类药物是治疗所有类型MG的一线药物，用于改 善临床症状，特别是新近诊断患者的初始治疗， 并可作为单药长期治疗轻型MG患者。不宜单独长 期使用胆碱酯酶抑制剂，其剂量应个体化，一般 应配合其他免疫抑制药物联合治疗。胆碱酯酶抑 制剂中溴化吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制 剂。不良反应包括：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心 动过缓和口腔及呼吸道分泌物增多等。国内一般 最大剂量为480 mg/d，分3～4次口服。
• ②加强氧疗法：术后鼻导管或面罩吸氧，一般24L/分，给氧72小时。
危象的处理
• 插管上呼吸机 • 丙种球蛋白（考虑经济状况） • 激素应用（冲击或口服） • 呼吸道管理和营养支持
术后用药
• 术后继续用抗胆碱酯酶药物和激素，用量同术 前用量，用药要求按时、有效安全，严密观察 药物疗效及副作用，术后易因药 量不足或过 量而诱发危象发生。用药后主要观察瞳孔大小， 唾液分泌，有无腹痛等，最好列出每次用药时 间，剂量及药物反应表。术后禁用或慎用止痛 药物，注意水电解质平衡，因水电解质失衡可 诱发危象发生
神经-肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体，神经 肌肉接头传导发生障碍性，产生受累肌群的无力 症状。
• 发病率：为0.5-5/10万人，可发生于任何年龄，
男性与女性之比为2:3。
中国指南2015
重症肌无力与胸腺的关系
1.重症肌无力患者尸检：80-90% 胸腺有病理学异常， 最常见的异常为淋巴滤泡增生，存在于60％的肌 无力患者当中；这些淋巴滤泡包含B淋巴细胞，可 以产生乙酰胆碱受体抗体；
2. 85%的肌无力患者外周血AchRab滴度明显升高， 从肌无力或者胸腺组织中分离的活性淋巴细胞能 自发产生AchRab，胸腺切除后外周血AchRab滴度 及离体活化淋巴细胞产生AchRab明显下降；
3.10％－20％的肌无力患者伴发胸腺瘤； 4.30％－60％的胸腺瘤患者同时或继发存在肌无力；
病因和发病机制
• 胸腺异常
–90%的肌无力病人有胸腺异常，其中约70%为胸 腺增生，10-15%为胸腺瘤
–胸腺瘤和增生胸腺内富含AChR反应性T细胞 –胸腺肌样上皮细胞表面存在AchR –成人前纵隔肿块的30%为胸腺瘤，儿童较少见，
占前纵隔肿块的15% ；90%的胸腺瘤发生于前纵 隔。
胸腺瘤
• 多位于前上纵隔．呈椭圆形阴影或分叶状， 边缘界限清楚．多为良性，包膜完整．
各种治疗的起效时间
• 分上皮细胞型，淋巴细胞型和混合型三 类．
• 临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组 织器官．
• 约１５％合并重症肌无力．反之，重症肌 无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸 腺增生异常
临床表现
• 任何年龄均可罹病，女性略多于男性 • 成年人重症肌无力有两个发病高峰
–第一个高峰为20-30岁，以女性多见，常伴胸 腺增生；
主 • 严重病者可因呼吸肌受累而呼吸困难 • 晚期病人可出现肌萎缩
临床类型
• Osserman分型
I型 (单纯眼肌型)：表现为单侧或双侧复视及眼肌下垂，
IIa型(轻度全身型)，
IIb型(重度全身型)：表现为咀嚼无力，吞咽困难，食物 反流，语言含糊，鼻音重，
III型(急性爆发型)：全身肌无力迅速出现,并有明显的 呼吸困难，
IV型(晚期严重型)。
• WHO组织分型
• A型和AB型为良性肿瘤，B1型为低度恶性，B2型为 中度恶性，B3型与胸腺癌均为高度恶性，侵袭性 强。C型为胸腺癌。
临床类型
• 按受累肌群分类
–眼肌型 –
–延髓肌型 –全身肌型 –脊髓肌型
临床类型
• 按受累年龄分类
成年人重症肌无力
– 全身肌型 – 局限肌型（眼肌型，延髓肌型，脊髓肌型）
–第二个高峰为40-50岁，男性较为多见，常伴 胸腺瘤和其他自身免疫性疾病
• 我国肌无力病人中，14岁以下儿童约占1525%左右，高于白种人的报道
临床表现
• 全身骨骼肌均可受累，眼肌受累最为多见 • 症状波动，晨轻暮重，疲劳后加重 • 可从一组肌肉无力开始，在一至数年内逐
步累及其它肌群 • 四肢多累及近端肌，部分以远端肌无力为
儿童重症肌无力
– 局限型 – 全身肌型
新生儿重症肌无力
诊断
• 临床诊断
–典型的受累骨骼肌极易疲劳，经休息后 缓解
–晨轻暮重现象 –疲劳试验（+），如落幕现象 –新斯的明试验阳性
新斯的明试验
记录病人肌无力程度
肌注新斯的明0.5-1mg
30分钟后比较肌注前 后肌力改变
胸腺瘤
侵袭性胸腺瘤
治疗策略
• 2、病情严重不能手术时，可予血浆交换配合皮质 激素治疗，逐渐过渡到单用皮质激素治疗，等病 情好转且稳定后行胸腺切除，于2－4年内缓慢减 量至停药。
• 3、不能做胸腺切除的病人，给予皮质激素冲击治 疗，同时加用依木兰或环胞菌素A。
肌无力危象
患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能 维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危 象。是重症肌无力的危重状态。
• 肌无力危象包括:
• 肌无力危象: 抗胆碱酯酶药物剂量不足 • 胆碱能危象: 胆碱酯酶抑制剂(ChEI)过量 • 反拗性危象: 对抗胆碱酯酶药物不敏感
肌无力危象的预防
• ①呼吸道管理 大部分文献报道MG术后危象的发生 与呼吸道感染有密切关系，即呼吸道感染很易诱 发MG危象，故术后呼吸道管理显得非常重要，术 后应保持呼吸道通畅，防止分泌物潴留，采取积 极主动有效的排痰措施，防止发生呼吸道阻塞和 坠积性肺炎。
胸腺瘤与重症 肌无力
邯郸市中心医院胸外科 刘煜 2018
wk.baidu.com
过把瘾
重症肌无力定义
• 定义：重症肌无力（ Myasthenia Gravis，MG）
是一种重点累及神经－肌肉接头处突触后膜上乙 酰胆碱受体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细 胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。
• 病生理基础：体内异常产生的自身抗体封闭了
• 4、不能做胸腺切除，又不能进行皮质类固醇治疗 的患者考虑用依木兰或环磷酰胺治疗。
• 5、不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋 白治疗，该治疗也可和上述治疗合用。
• 6、对症治疗，斯地明类药物。
胆碱酯酶抑制剂治疗
• 此类药物是治疗所有类型MG的一线药物，用于改 善临床症状，特别是新近诊断患者的初始治疗， 并可作为单药长期治疗轻型MG患者。不宜单独长 期使用胆碱酯酶抑制剂，其剂量应个体化，一般 应配合其他免疫抑制药物联合治疗。胆碱酯酶抑 制剂中溴化吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制 剂。不良反应包括：恶心、腹泻、胃肠痉挛、心 动过缓和口腔及呼吸道分泌物增多等。国内一般 最大剂量为480 mg/d，分3～4次口服。
• ②加强氧疗法：术后鼻导管或面罩吸氧，一般24L/分，给氧72小时。
危象的处理
• 插管上呼吸机 • 丙种球蛋白（考虑经济状况） • 激素应用（冲击或口服） • 呼吸道管理和营养支持
术后用药
• 术后继续用抗胆碱酯酶药物和激素，用量同术 前用量，用药要求按时、有效安全，严密观察 药物疗效及副作用，术后易因药 量不足或过 量而诱发危象发生。用药后主要观察瞳孔大小， 唾液分泌，有无腹痛等，最好列出每次用药时 间，剂量及药物反应表。术后禁用或慎用止痛 药物，注意水电解质平衡，因水电解质失衡可 诱发危象发生
神经-肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体，神经 肌肉接头传导发生障碍性，产生受累肌群的无力 症状。
• 发病率：为0.5-5/10万人，可发生于任何年龄，
男性与女性之比为2:3。
中国指南2015
重症肌无力与胸腺的关系
1.重症肌无力患者尸检：80-90% 胸腺有病理学异常， 最常见的异常为淋巴滤泡增生，存在于60％的肌 无力患者当中；这些淋巴滤泡包含B淋巴细胞，可 以产生乙酰胆碱受体抗体；
2. 85%的肌无力患者外周血AchRab滴度明显升高， 从肌无力或者胸腺组织中分离的活性淋巴细胞能 自发产生AchRab，胸腺切除后外周血AchRab滴度 及离体活化淋巴细胞产生AchRab明显下降；
3.10％－20％的肌无力患者伴发胸腺瘤； 4.30％－60％的胸腺瘤患者同时或继发存在肌无力；
病因和发病机制
• 胸腺异常
–90%的肌无力病人有胸腺异常，其中约70%为胸 腺增生，10-15%为胸腺瘤
–胸腺瘤和增生胸腺内富含AChR反应性T细胞 –胸腺肌样上皮细胞表面存在AchR –成人前纵隔肿块的30%为胸腺瘤，儿童较少见，
占前纵隔肿块的15% ；90%的胸腺瘤发生于前纵 隔。
胸腺瘤
• 多位于前上纵隔．呈椭圆形阴影或分叶状， 边缘界限清楚．多为良性，包膜完整．
各种治疗的起效时间
• 分上皮细胞型，淋巴细胞型和混合型三 类．
• 临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组 织器官．
• 约１５％合并重症肌无力．反之，重症肌 无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸 腺增生异常
临床表现
• 任何年龄均可罹病，女性略多于男性 • 成年人重症肌无力有两个发病高峰
–第一个高峰为20-30岁，以女性多见，常伴胸 腺增生；
主 • 严重病者可因呼吸肌受累而呼吸困难 • 晚期病人可出现肌萎缩
临床类型
• Osserman分型
I型 (单纯眼肌型)：表现为单侧或双侧复视及眼肌下垂，
IIa型(轻度全身型)，
IIb型(重度全身型)：表现为咀嚼无力，吞咽困难，食物 反流，语言含糊，鼻音重，
III型(急性爆发型)：全身肌无力迅速出现,并有明显的 呼吸困难，
IV型(晚期严重型)。
• WHO组织分型
• A型和AB型为良性肿瘤，B1型为低度恶性，B2型为 中度恶性，B3型与胸腺癌均为高度恶性，侵袭性 强。C型为胸腺癌。
临床类型
• 按受累肌群分类
–眼肌型 –
–延髓肌型 –全身肌型 –脊髓肌型
临床类型
• 按受累年龄分类
成年人重症肌无力
– 全身肌型 – 局限肌型（眼肌型，延髓肌型，脊髓肌型）
–第二个高峰为40-50岁，男性较为多见，常伴 胸腺瘤和其他自身免疫性疾病
• 我国肌无力病人中，14岁以下儿童约占1525%左右，高于白种人的报道
临床表现
• 全身骨骼肌均可受累，眼肌受累最为多见 • 症状波动，晨轻暮重，疲劳后加重 • 可从一组肌肉无力开始，在一至数年内逐
步累及其它肌群 • 四肢多累及近端肌，部分以远端肌无力为
儿童重症肌无力
– 局限型 – 全身肌型
新生儿重症肌无力
诊断
• 临床诊断
–典型的受累骨骼肌极易疲劳，经休息后 缓解
–晨轻暮重现象 –疲劳试验（+），如落幕现象 –新斯的明试验阳性
新斯的明试验
记录病人肌无力程度
肌注新斯的明0.5-1mg
30分钟后比较肌注前 后肌力改变
胸腺瘤
侵袭性胸腺瘤
治疗策略