先天性唇、面裂和腭裂
第单元先天性唇裂腭裂与面裂
第单元先天性唇裂、腭裂与面裂第10单元先天性唇裂、腭裂与面裂第一节概论一、唇裂、腭裂与面裂的形成原因（一）唇裂1．单侧唇裂一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合。
2．双侧唇裂两侧上颌突都未能与其内侧鼻突融合。
（二）腭裂1．单侧腭裂原发腭突未能在一侧与继发腭突融合。
2．双侧腭裂原发腭突未能在两侧与继发腭突融合。
3．不完全腭裂两个继发腭突未能正常融合。
（三）面裂1，面横裂上颌突与下颌突未能融合。
2．面料裂上颌突与外侧鼻突未能融合。
3．上唇正中裂两个内侧鼻突未能正常融合。
二、发病因素（一）遗传因素唇裂畸形的发生与遗传有一定的关系，遗传学研究还认为唇、腭裂属于多基因遗传性疾病。
（二）营养因素各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏，尤其是缺乏维生素A、维生素B2及泛酸、叶酸。
（三）感染和损伤妊娠初期的感染性疾病如风疹。
母体在怀孕初期如遇到某些损伤，特别是不全流产。
（四）内分泌的影响在妊娠期，如孕妇因生理性、精神性及损伤性等原因，可使体内肾上腺皮质激素分泌增加，从而诱发先天性畸形。
（五）药物因素多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。
有些药物可能导致畸形的发生，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物，敏克静、沙立度胺等均可能致胎儿的畸形。
（六）物理因素孕妇频繁接触放射线或微波等有可能影响胎儿的生长发育。
（七）烟酒因素妇女妊娠早期大量吸烟（包括被动吸烟）及酗酒，其子女唇腭裂的发生率会增高。
第二节唇裂一、唇裂的患病率新生儿唇腭裂的患病率大约为1／1 000，到20世纪90年代患病率为1／600，唇腭裂的患病率有上升趋势。
唇腭裂患者男女性别之比为1．5／1，男性多于女性。
二、唇裂的分类（一）国际上常用的分类法1．单侧唇裂（1）单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）。
（2）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）。
2．双侧唇裂（1）双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）。
（2）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）。
先天性唇腭裂与面裂
cleft lip) 最常见
面横裂、正中裂(facial transversel cleft、midline
偶见 罕见
面斜裂(facial oblique cleft)
第一节
胚胎发育与发病因素
一胚胎发育
面部发育第3周-8周
口腔颌面 部的发育 始于胚胎 发育的第 三周，此 时胚胎长 约3mm。
序列治疗的内容 1、尽早建立与患儿和家长的联系，最好是患儿一 出生便建立这种联系。 2、最初接诊医师应对患儿的营养、发育、健康状 况进行全面评估。 3、全体TEAM成员对每例患儿进行集体会诊，与 患儿家长一起制定具体的序列治疗内容、程序和 时间表。 4、各TEAM成员按每个病人的治疗时间表准时完 成专业内容的治疗内容。
牙槽突裂
与前颌部分未能融合
胚胎时期唇形成示意图
a.各突起示意b.可能发生畸形的部位
不同腭裂示意图
a.腭垂裂b.单侧不完全唇腭裂c.双侧不完全唇腭裂
三、发病因素(Epidemiology)
㈠遗传因素：家系遗传、多基因遗传（隔代遗传） ㈡营养因素： VA、VB2、叶酸、泛酸（怀孕7-12周） ㈢感染和损伤：病毒（风疹 头3个月）；不全流产 ㈣内分泌影响：激素（肾上腺素、地塞米松） ㈤药物因素：环磷酰胺、苯妥英钠等 口腔用的甲硝唑 ㈥物理因素：放射线、微波 ㈦烟酒因素：大量吸烟、酗酒
②
③
④
⑤
切开
11号尖刀按连线全层切开唇组织。
缝合
3-0~5-0细线，首先缝合鼻底部。鼻底缝合后， 在缝合粘膜层、肌层；皮肤层缝合应从裂隙 两侧唇峰点开始，由下而上逆行缝合，最后 修整红唇。
先天性唇裂
嗅窝 内侧鼻突 外侧鼻突 上颌突 下颌突
内侧鼻突
外侧鼻突 上颌突 下颌突
胎儿6周
面部与各胚突的关系
原发腭突 上颌突 继发腭突 原发腭突 胎儿6周时腭部的发育 切牙孔 继发腭突
腭部与胚突的关系
二. 唇面裂和腭裂形成
单侧唇裂—一侧上颌突与同侧内侧鼻突未能融合 双侧唇裂—两侧上颌突与两侧内侧鼻突未能融合 上唇正中裂—内侧鼻突未能在中线融合
口鼻相通，不能形成腭咽闭合，影
腭咽肌环中断，语言、听力、咽鼓
管功能障碍。
腭部的骨组织：
前颌骨（比较小，切牙的牙槽部分） 蝶腭神经 上颌骨的一部分（3/4） 腭大血管神经束 腭骨（后1/4为腭骨的水平板） 后鼻孔
在二十世纪 60 年代发达国家较普遍针对 唇腭裂综合治疗而建立唇腭裂综合治疗小组（ Team），寻觅有效治疗程序，从而↑治疗水 平。 Team是由与唇腭治疗相关而必要的临床 科室专科医师组成，是松散的联系，不是固定 编制。
Team成员：口腔颌面外科（或整形科）医师 牙正畸科医师 耳鼻喉科医师 小儿科医师 小儿麻醉医师 语言病理学家 会诊制定治疗方案，制定每一个阶段治疗 ，应达到什么要求，多数国家的治疗方案实施 时间比较明确。
患侧唇峰
患侧口角
1
～
2
=
人中切迹
2
～
1
3
根据裂隙的大小灵活掌握 健侧口角～
6
＝患侧口角～
7
4
～ 鼻小柱基部的距离＋
～鼻翼基部的距离 ＝ 健侧鼻底宽度
红唇皮肤交界处 鼻小柱健侧基部 患侧唇峰 健侧唇峰 健侧口角 C 6 A 3 1 2 5 7 B 4 8 鼻底水平线下方
患侧唇峰
患侧口角
资料：先天性唇裂和腭裂
先天性唇裂和腭裂概述胚胎发育与唇腭裂的形成发病因素及流行病学唇裂概述、分类及临床表现手术治疗原则腭裂概述、分类及临床表现手术治疗原则及术后并发症唇腭裂序列治疗概念治疗程序唇裂、腭裂最为常见的先天性口腔颌面部发育畸形。
概论左右两侧下颌突-下唇正中裂或下颌裂一侧上颌突与一侧内侧鼻突-单侧唇裂，如在两侧发生-双侧唇裂。
上颌突与内侧鼻突一部分或全部未融合、不同程度的唇裂、牙槽突裂，两个内侧鼻突-上唇正中裂。
上颌突与下颌突-面横裂上颌突与外侧鼻突-面斜裂。
原发腭突未能在一侧或两侧与继发腭突融合—单侧或双侧腭裂在前颌部分未能融合—牙槽突裂。
发病因素及流行病学1.遗传因素唇裂和腭裂的患者，在其直系或旁系亲属中可发现类似的畸形发生。
2.营养因素各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏维生素A、维生素B2、泛酸、叶酸3.感染和损伤不全人工流产或不科学的药物堕胎—导致畸形。
妊娠初期，病毒感染性疾病如风疹——畸形发生。
4.内分泌的影响生理性、精神性及损伤性—肾上腺皮质激素分泌增加—畸形5.药物因素药物—母体后—胎盘进入胚胎。
环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物、美克洛嗪（敏克静）、沙立度胺。
6.物理因素7.烟酒因素唇裂概述常与腭裂伴发。
唇腭裂的患病率大约为1:1000男女性别之比为1.5:1临床特点1.国际上常用的分类法。
1）单侧唇裂单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）（2）双侧唇裂双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）双侧混合性唇裂（一侧完全裂，另一侧不完全裂）2.国内常用的分类法（1）单侧唇裂Ⅰ度：红唇部分裂开。
Ⅱ度：上唇部分裂开，但鼻底尚完整。
Ⅲ度：整个上唇至鼻底完全裂开。
（2）双侧唇裂：双侧Ⅲ度唇裂，双侧Ⅱ度唇裂，左侧Ⅲ度、右侧Ⅱ度混合唇裂。
手术治疗外科手术目的是恢复上唇的正常生理功能及正常的形态。
采用多学科综合序列治疗。
严重完全性唇裂伴有腭裂及鼻畸形—正畸治疗伴有腭裂患者—矫治器恢复的牙弓形态，改善或减轻患侧鼻小柱过短和鼻翼塌陷。
（整理）先天性唇、面裂和腭裂.
（整理）先天性唇、面裂和腭裂.第十二章先天性唇、面裂和腭裂一、教学内容和目的要求1、教学内容（1）唇腭裂的病因学研究（2）唇腭裂的分类命名（3）唇腭裂的序列治疗概念（4）唇裂整复术（5）唇裂二期整复术（6）腭裂整复术（7）腭裂的语音治疗（8）牙槽突裂整复术（9）面横裂和面斜裂的整复2、目的要求（1）掌握唇腭裂的分类命名（2）掌握单侧唇裂整复的旋转推进瓣法和双侧唇裂原长法修复术（3）掌握腭裂整复术的手术设计和基本操作步骤（4）建立唇腭裂序列治疗概念，熟悉序列治疗的基本程序和治疗计划（5）熟悉腭裂术后语音治疗的适应证（6）熟悉增强腭咽闭合功能的训练方法和常用的语音训练方法（7）了解唇腭裂是一种病因尚未完全明了，发病机理有待进一步阐明，在多因素作用下引起胚胎早期胚突融合障碍的先天性疾病。
有一定的遗传倾向，是一种多基因遗传性疾病。
唇腭裂的发生，是环境因素和遗传因素综合作用的结果。
（8）了解胚胎发育过程中胚突融合障碍与唇、腭裂形成的关系（9）了解常用的唇裂术后畸形的二期整复方法（10）了解牙槽突裂整复的软组织修复同期植骨术（11）了解面横裂及面斜裂的整复方法二、重点和难点1、重点（1）对唇腭裂复合畸形的理解。
唇裂不是单纯的唇部软组织开裂、缺损，它还伴有软组织的移位，大多数还伴有鼻翼软骨畸形和上颌前牙槽突畸形，单纯腭裂也不仅仅是软腭肌肉连续性中断和缺损、腭骨水平板的开裂和缺损，部分还伴颌骨甚至颅面诸骨的畸形；不仅有先天畸形，还有手术瘢痕，骨膜掀起造成上颌骨生长抑制的继发畸形。
唇裂伴有腭裂的患者，尤为如此。
（2）唇腭裂患者功能障碍的多重性。
唇腭裂不仅有容貌畸形，还有语言、中耳、咬合甚至心理方面的障碍。
因此，需要进行综合治疗。
（3）树立唇腭裂治疗的现代概念。
外科手术整复是治疗唇腭裂不可或缺的主要手段。
但由于唇腭裂常伴鼻、唇、颌骨，甚至颅面畸形，决非单一的手术能达到形态和功能均满意的效果。
需要多学科的协同，进行一系列的“序列治疗”，以颌面外科或整形外科为主，与正畸科、口腔修复科、耳鼻喉科、语言病理学家、心理学家共同拟定全面、系统的治疗方案，从出生到成人，针对不同时期的畸形和功能障碍特点，进行相关治疗。
口腔外科：先天性唇、面裂和腭裂
三角瓣法(Tennison)
三角瓣法 (Tennison)
旋转推进法(Millard)
优点：切除组织少 鼻底封闭好 矫正鼻小柱歪斜 线瘢痕与人中嵴相似 唇弓形态好
缺点：定点灵活不易掌握 完全性唇裂唇高嫌不足
旋转推进法(Millard)
旋转推进法 (Millard)
双侧唇裂
双侧唇裂：前唇原长整复术 前唇加长整复术
手术步骤
定点 切开 缝合
手术原则
• 定点：正常解剖标志 • 切开：准确，创缘整齐，必要时松弛切口 • 缝合：无张力，细针细线，对位准确
三角瓣法(Tennison)
优点：初学易掌握 恢复应唇高
缺点：切除正常组织多 有损人中下1/3形态 不完全唇裂唇高过长
三、发病因素
㈠遗传因素：家系遗传、多基因遗传 ㈡营养因素： A、B2、叶酸、泛酸 ㈢感染和损伤：病毒；不全流产 ㈣内分泌影响：肾上腺素、地塞米松 ㈤药物因素：环磷酰胺、苯妥英钠等 ㈥物理因素：放射线、微波 ㈦烟酒因素：大量吸烟、酗酒 职业暴露，染料、色素、挥发剂、杀虫剂、有机溶剂等
四、预防 • 避免频繁接触放射线和微波
观察和评估患儿的生长发育 观察和评估手术疗效 语音评价 4岁时评价腭咽闭合功能
6 ~ 12y
9～11y齿槽裂修复 正畸治疗 心理治疗：伴随心理发育而定
12 ～ 18y
鼻唇二期修复术 正畸治疗 其它牙科治疗
成人
正颌外科
并非每个病人都要作以上全 部治疗，要视具体病情而定。
唇腭裂的治疗过程贯穿整个 生长发育期，需要患儿家长 与医生的密切配合，只有这 样，才能获得较理想的治疗 效果。
一、唇裂的手术治疗
正常上唇的形态
单侧完全唇裂上唇解剖标志
先天性唇、面裂和腭裂护理和治疗共56页
11、战争满足了，或曾经满足过人的 好斗的 本能， 但它同 时还满 足了人 对掠夺 ，破坏 以及残 酷的纪 律和专 制力的 欲望。 ——查·埃利奥 特 12、不应把纪律仅仅看成教育的手段 。纪律 是教育 过程的 结果， 首先是 学生集 体表现 在一切 生活领 域—— 生产、 日常生 活、学 校、文 化等领 域中努 力的结 果。— —马卡 连柯(名 言网)
13、遵守纪律的风气的培养，只有领 导者本 身在这 方面以 身作则 才能收 到成效 。—— 马卡连 柯 14、劳动者的组织性、纪律性、坚毅 精神以 及同全 世界劳 动者的 团结一 致，是 取得最 后胜利 的保证 。—— 列宁 摘自名言网
15、机会是不守纪律的。——雨果
56、书不仅是生活，而且是现在、过 去和未 来文化 生活的 源泉。 ——库 法耶夫 57、生命不可能有两次，但许多人连一 次也不 善于度 过。— —吕凯 特 58、问渠哪得清如许，为有源头活水来 。—— 朱熹 59、我的努力求学没有得到别的好处， 只不过 是愈来 愈发觉 自己的 无知。 ——笛 卡儿
拉
60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 走到底 ，决不 回头
先天性唇腭裂
先天性唇腭裂胚胎发育与唇腭裂的形成1.胚胎发育口腔颌面部的发育始于胚胎发育的第3周，前脑的下端及腹面膨大，形成一个圆形的突起，称为额鼻突胚胎发育第5周时，额鼻突的下缘两侧各出现一个由外胚层增厚下陷而形成的嗅窝，嗅窝的内外侧缘高起，称为内侧鼻突和外侧鼻突第7周时，左右侧上颌突与外侧鼻突相连形成鼻孔底及上唇；下颌突在中线相连而形成下颌。
至此，由上下颌突围成的口裂即原始口腔胚胎发育至第8周时，左右上颌突的内面（口裂面）生出一对继发腭突。
两侧的继发腭突在中线融合而形成腭的大部，与形成前颌骨的原发腭突相结合处即为切牙孔面部发育在第3-8周完成2.唇、面裂和腭裂的形成（重点）两侧下颌突-------下唇正中裂或下颌裂；一侧上颌突与内侧鼻突-------单侧唇裂，两侧上颌突与内侧鼻突-------双侧唇裂两个内侧鼻突--------------上唇正中裂上颌突与下颌突------------面横裂上颌突与外侧鼻突----------面斜裂原发腭突与一侧继发腭突-----单侧腭裂；原发腭突与两侧继发腭突-----双侧腭裂原发腭突前颌部分--------------牙槽突裂单纯的软腭裂只有正中裂而无单侧或双侧之分腭部发育第8周—第12周发病因素及流行病学1.遗传因素：家系遗传、多基因遗传2.营养因素：A、B2、叶酸、泛酸3.感染和损伤：病毒；不全流产4.内分泌影响：肾上腺素5.药物因素：环磷酰胺、苯妥英钠等6.物理因素：放射线、微波7.烟酒因素：大量吸烟、酗酒唇裂唇裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形临床特点1.国际上常用的分类法（1）单侧唇裂单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）（2）双侧唇裂双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）双侧混合性唇裂（一侧完全裂，另一侧不完全裂）2.国内常用的分类法（1）单侧唇裂Ⅰ度唇度：仅限于红唇部分的裂开。
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发病因素
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1. 遗传因素 多基因遗传性疾病
Anderson: 27％ Barsky: 5% 宋儒耀：4.3％
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2. 营养因素
目前公认维生素的缺乏是造成唇腭裂的重要因素
动物实验表明：缺乏维生素A、B及叶酸等的适 当供应，可以导致腭裂等畸形的发生
怀孕早期过度呕吐或偏食，造成营养维生素缺乏 或营养不良
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唇与唇裂的解剖学特点
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3. 手术后的处理
腭裂术后语音效果改善的观察，有问题者尽早训练 根据牙列的情况，可以在乳牙期、混合牙期、恒牙
期分别进行正畸治疗
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4. 颌骨和面部继发畸形的治疗
牙槽突的植骨（9～11岁） 鼻唇畸形的二期整复 上颌骨发育不足至面中份的后缩畸形的手术矫正
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唇裂
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645273男婴 597192女婴
唇腭裂1280例 唇腭裂975例
统计学比较男女间有统计学差异 男性>女性
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我国的人口众多（1200000000人） 唇腭裂患者（婴儿，幼儿，成人）
多！！！
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唇腭裂的治疗
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唇腭裂患者均需要手术治疗
唇裂的修复主要是恢复其外形 腭裂的治疗则以恢复功能为首要，特别是发音功能 从目前技术水平来看，前者更容易达到要求
在不同阶段，各科专家紧密合作配合，共同制订 适合病人的周密计划和合理的时间表，实施整体治疗
在各个时期完成本专业的具体工作，长期随访， 渐进性治疗，以获得最理想的治疗效果。
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唇腭裂的序列治疗在国外开展较早，国 内也开始开展，虽然各个中心或单位的治疗 方案不尽相同，但是序列治疗的原则已经打 到公认，主要包括：
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外貌 功能障碍：饮食、吞咽、呼吸 发音：腭裂语音 发育：颌骨发育障碍，全身营养不良
心理：自卑
对患儿成年后的学习、工作和生活都将产 生较大的不良影响
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唇腭裂的发病率
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唇腭裂的患病率
德国 荷兰 美国 瑞典 中国
1/1241 1/954 1/949 1/960 1/1151
人类 ？
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3. （怀孕初期 ）损伤和感染
损伤（不全人工流产、不科学的药物堕胎） 风疹病毒感染（胎儿畸形如：先天性白内障、心脏病、 聋哑症，唇腭裂等）
1940年澳大利亚发生风疹流行导致唇腭裂新生儿出生
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4. 内分泌的影响（激素）
怀孕早期的小鼠
注射 地噻米松
肾上腺素
机理：抑制纤维母细胞的发育 生理性
唇裂的分类
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国际
Ａ 单侧唇裂 单侧不完全唇裂
单侧完全唇裂
国内 Ｉ度唇裂
II 度唇裂
双侧唇裂 国际 双侧不完全唇裂 双侧混合性唇裂 双侧完全唇裂
国内 双侧II度唇裂
左侧III度右侧II度 双侧III度唇裂 混合性唇裂
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隐性唇裂
皮肤,黏膜无裂开 肌层发育不良 浅的沟状凹陷或唇峰分离
出现各种不同的畸形
胚胎发育的4～～8周受到影响，唇裂发生 胚胎发育的8～～12周受到影响，腭裂发生
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正中裂
面斜裂
面横裂 单侧唇裂、双侧唇裂 下唇正中裂或下颌裂
面裂的形成
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13
原发腭突 腭突融合方向
前颌
牙槽突裂
单侧或双侧腭裂 继发腭突
腭裂的形成
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14
先天性唇、腭及面裂
根据国内外统计资料，大致在1/1000左
右，近年来有上升趋势，约在1/800左右
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薛冰调查1986年10月～～1987年9月，全国945所医院， 1234284活产儿中，检出2265人患有唇腭裂，约为1/545
唇裂合并腭裂者1390例 单纯唇裂690例 单纯腭裂385例
61.4％ 30.5％ 8.2％
肾上腺皮质激素分泌增加
精神性
损伤性
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腭裂幼鼠
诱发腭裂
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5. 药物因素
环磷酰胺、苯妥英钠、甲氨蝶呤等
胎盘进入胚胎
畸形发生（唇、腭裂）
苯妥英钠中毒综合症：眶间距增宽、鼻梁塌陷、唇 腭裂、趾甲发育不良及智力障碍等
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20
6. 物理因素：
射线（X线）、微波
7. 烟酒因素：
妊娠早期大量吸烟（被动吸烟） 酗酒（胚胎酒精中毒综合症：小头 畸形、面中份发育不足，唇腭裂伴有智 力障碍等）
鼻小柱，人中，前颌 鼻孔底，上唇
外侧鼻突 下 颌
上颌突
内侧鼻突
下颌突
外侧鼻突
上颌突 下颌突
整理pp面t 部与各胚突的关系
9
原发腭突 上颌突 继发腭突
胎儿6周时腭部的发育
原发腭突 切牙孔 继发腭突
腭部与胚突的关系
整理ppt
10
唇、面裂和腭裂的形成
整理ppt
11
胎儿发育的前12周 各胚突的正常发育或融合受到阻碍
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34
1. 手术前处理：
完善的出生缺陷登记制度，以便指导治疗 向患儿父母做好解释工作，介绍基本知识并指导喂养 对患儿全身检查，追踪观察 术前简单的正畸治疗
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2. 唇腭裂的手术修复（最重要的治疗）
唇裂的修复主要是恢复其外形 腭裂的治疗则以恢复功能为首要，特别是发音功能
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先天性唇、面裂和腭裂
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1
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2
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3
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4
面部胚胎发育
与
发病因素
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5
面部胚胎发育
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6
颌面部胚胎发育的时期
开始于胚胎发育的第3周 完成于胚胎发育第12周
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7
原始口凹
下颌突 舌弓
胚胎发育3～5周
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额鼻突 上颌突
8
胎儿6周
嗅窝 内侧鼻突
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21
针对多种致病因素 如何预防(怀孕早期) ？
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22
合理的营养：补充维生素、钙、磷等矿物质 避免过度劳累和外伤 避免精神过度紧张 避免病毒感染 避免频繁接触射线和微波 患病后避免应用致胎儿畸形的药物 戒烟（家庭戒烟）、禁忌酗酒
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23
唇腭裂给患者带来的影响
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手术不是唇腭裂患者治疗的全部！！
牵涉到遗传、儿科、社会心理、口腔颌面外科、修 复、口腔正畸、语音病理等多学科，多专业领域
目前，唇腭裂的治疗仅仅采用手术方法 来修复裂隙的概念已经被抛弃
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序列治疗
20世纪30年代，英国Cooper首先提出
唇腭裂的治疗应该由有关的专家组来完成：儿科、 整形外科、口腔颌面外科、口腔正畸科，耳鼻喉科， 语音病理学，心理学等多学科专家共同参与，成立专 家组或治疗中心