中枢神经系统脱髓鞘疾病-多发性硬化

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脱髓鞘疾病与多发性硬化概述(ppt 27页)

potential . BAEP) 体感诱发电位(Sensory evoked potential . SEP)
郑茜
［磁共振扫描(MRI)］
病损分散于白质,T2加权为脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑
［诊断］
时间和空间上多发性
郑茜
［诊断标准］
临床确诊MS
1、病程中二次发作和二个分离病灶临床证据。 2、病程中二次发作，一处病变临床证据和另一
散发性脑炎：损害以灰质为主。
郑茜
［治疗］
目前无特异的根治方法激素 β -干扰素疗法免疫抑制剂大剂量免疫球蛋白血浆置换对症治疗
郑茜
视神经脊髓炎
Neuromyelitis optica
上海市第一人民医院神经内科郑茜
郑茜
又称Devic病，临床特征为急性，亚急性发作时视神经和脊髓的脱髓鞘性疾病，常有缓解和复发。目前认为它可能为多发性硬化的变异型。在我国较为常见。
态反应性脑脊髓炎的动物模型。
➢ MS患者周围血中T-辅助细胞数目升高，T-抑制细胞数目减低，Th/Ts比值升高，提示免疫调节异常。
➢ MS患者脑脊液中IgG增高，电泳时γ-球蛋白区出现寡克隆带。
郑茜
［发病机制］
续
目前认为：免疫调节异常，激发机体
自身免疫机制而致淋巴因子调节失衡，继发少突胶质细胞破坏是本病的发病机制。病毒感染、环境因素、焦虑、忧郁等外因通过遗传素质差这内因而激发上述免疫异常。
手术等
郑茜
［发病机制］
病毒感染学说
本病可能与麻疹等病毒感染有关
自身免疫学说
研究结果提示与自身免疫反应有关病灶分布脑白质小静脉和脑室周围；静脉周围伴髓
鞘脱失和淋巴细胞浸润。硬化斑块中见免疫球蛋白（Ig）分泌细胞和白介素-

多发性硬化

多发性硬化辅助检查
2 .诱发电位
诱发电位也是多发性硬化常用的检查方法，可以发现亚临床病灶。2002年，美国神经病学学会指南公布的诱发电位诊断标准:
(1)视觉诱发电位(VEP )检查很可能对发现患者进展为CDMS的危险性增加有帮助。
(2)体感诱发电位(SEP )检查可能对发现患者进展为CDMS的危险性增加有帮助。
始改善，半数患者可遗留额侧视乳头苍白。 0
多发性硬化临床表现
3 .眼■ 球震颤与■眼肌麻痹约半数患者有眼球震颤，以水平性最多见，亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋转等。约1/3患者有眼肌麻痹。最常见者为核间性眼肌麻痹，为内侧纵束受累所致。多表现为双侧，复视是其常见主诉。若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球震颤，则应高度怀疑患有MS的可能。
多发性硬化临床分型
原发进展型MS(Pnmary Progressive Multiple Sclerosis z PPMS) , MS的少见病程类型，约10~15%MS患者最初即表现为本类型，临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢进行性加重，并且病程大于一年。
进展复发型MS(Progressive Relapsing Multiple Sclerosis , PRMS) , MS的少见病程类型，约5〜10%MS 患者表现为本类型, 疾病始终呈缓慢进行性加重，病程中有少数缓解复发过程。
周围神经系统中的髓鞘：
二
施旺细胞(Schwann cell)的双层细胞膜反复环绕轴突所构成的板层结构。
CNS Glia! Cells
a Oligodendrocyte
Sources Waxman $G;
26th Edition:
http:www. acc«!ssmedicin«a. com

多发性硬化(Multiple Sclerosis(共37张PPT)

• 频繁的恶化；
• 疾病早期，反复的发作；早期发作间隔短；
• 发作后不完全的恢复；
• 运动、小脑以及脑干功能系统病变；
• 年龄比较大时开始发作；
• 发作后残余锥体系和小脑功能损伤超过6个月；
• 发病后5年内，很短时间的中度残疾 (EDSS评分为3)；
• 疾病呈现高的活动性 MRI
(O‘riordan 等1998;sailer等1999）
•发病时病灶数目进是展指复持发续型时间MS短(p暂ro、gr可es被siv特e殊re因lap素si诱ng发M的S感, P觉R或MS运) 动异常，占多发性硬化患者的5%-17%。
C进o展pa复xo发n型e ®MS(progRrResMsSiveSr.elapsing MS, PRMS)
•发病后最初5年内病灶总容积的增加速率病4、的大自、然小进便程功（能C障lin碍ica常l c见ourse）
CIS发展成为CDMS的预测指标： 2空、间球多后发性：病变6、部无位斑的点多星发
偏(时侧间或>3交月叉/6感月觉,>综40合y的征患者常见,预后及治疗均不好.
•发病时就有脑内T2加权相病灶可免有疫浅调感节觉治障疗碍（，FD亦A可批有准深）感觉障碍。
高脊发髓区炎： 300/101万、/部年分，感英觉国或北运边动的受Or累kney岛
临运床动上、只小有脑一以次及发脑作干和功一能个系部统位病受变累；的脱髓鞘病变。
MS临床孤立的综合征（clinical isolated syndromes，CIS）
综合征
特征
视神经炎
脊髓炎
1、典型的单侧
2、球后 3、典型的疼痛
5、无视网膜渗恢复
1、部分感觉或运动受累

临床医学讲解习题考题多发性硬化(MS)130516

中枢神经系统脱髓鞘性疾病
华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科骆翔
• 中枢神经系统（脑和脊髓）的髓鞘是有少突胶质细胞形成
• 中枢神经系统脱髓鞘疾病是以髓鞘破坏或脱失为主要特征的疾病
中枢神经系统脱髓鞘疾病分类
遗传性和获得性
– 遗传性――脑白质营养不良：肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良等
– 获得性――继发和脑病、病毒感染所致的脱髓鞘等
Ø原发：免疫介导的脱髓鞘――多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、弥漫性硬化、同心圆硬化
多发性硬化（multiple sclerosis，MS）
• 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为主要特征的自身免疫性疾病
• MS的特点：
Ø 白质脱髓鞘病变 Ø 时间多发――缓解-复发 Ø 空间多发――病变部位多发
• 病因和发病机制
不清楚，主要是自身免疫反应
• 病理
侧脑室周围白质、脊髓、脑干、小脑、视神经中枢神经系统白质多发性脱髓鞘斑块

脱髓鞘脑病诊断标准

脱髓鞘脑病诊断标准脱髓鞘脑病是一组疾病的总称，其中最常见的是多发性硬化症（Multiple Sclerosis, MS）。

这些疾病的特点是中枢神经系统（大脑和脊髓）的髓鞘受损，导致神经信号传导受阻。

诊断脱髓鞘脑病通常需要结合临床表现、神经影像学检查（如MRI）、脑脊液分析和有时的神经电生理检查等多种手段。

多发性硬化症（MS）的诊断标准多发性硬化症的诊断通常依据2017年修订的麦克唐纳标准（McDonald Criteria），该标准包括以下要点：1. 临床表现：患者需出现两次或以上的神经功能障碍事件（临床发作），这些事件应该是由中枢神经系统内多个不同部位的病灶引起的。

2. 时间和空间分散性：-时间分散性：指的是患者至少有两次发作，且发作间隔超过30天；或者在单次MRI 检查中发现新的病灶与旧的病灶同时存在。

-空间分散性：指的是病变发生在中枢神经系统的多个不同部位。

3. MRI检查：MRI是诊断MS的关键工具，可以显示大脑和脊髓中的脱髓鞘病灶。

MRI的结果需要满足特定的空间分散性标准，并且在随后的时间点上显示新的病灶或现有病灶的增长，以满足时间分散性的要求。

4. 脑脊液分析：脑脊液中的特定抗体（如寡克隆带）的存在可以支持MS的诊断。

5. 排除其他诊断可能：在诊断MS之前，需要排除其他可能导致类似症状的疾病，如感染、营养缺乏、其他自身免疫性疾病等。

其他脱髓鞘脑病的诊断其他类型的脱髓鞘脑病，如急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）等，也有各自的诊断标准和准则。

这些标准通常包括特定的临床表现、MRI结果、脑脊液检查结果和有时的血液检查结果。

总之，脱髓鞘脑病的诊断是一个综合性的过程，需要医生根据具体的疾病类型和患者的症状、检查结果综合判断。

在有些情况下，确诊可能需要一段时间的观察和多次检查。

多发性硬化

MR表现
➢ 大小不一类圆形病灶，T1WI低信号，T2WI高信号，冠状位病灶呈条状垂直于侧脑室（“直角脱髓鞘征”）；胼胝体常受累（矢状面多见萎缩）。
➢ 脑干者常呈斑点或小片状。 ➢ 脊髓者呈长条形，与脊髓长轴相平行，病灶常位于脊髓侧
后部，矢状面宽度不超过脊髓横径1/2，长径不超过两个椎体。 ➢ 视神经病变可见视神经增粗、信号异常。 ➢ 脑萎缩：疾病不同阶段脑组织萎缩结构不同，评估主要皮质结构的萎缩有助于解释选择性认知领域或特定疾病相关症状的缺陷
多发性硬化
概述（MS）
➢多发性硬化（ Multiple Sclerosis MS ）中枢神经系统最常见炎性脱髓鞘疾病。西方流行，临床上以中枢神经系统病灶的多发性及病程上的缓解一复发为特点。 ➢临床特点：病变发生时间的多发性和病变空间的多灶性。 ➢多因素致病：自身免疫反应、遗传因素、环境因素。
概述
➢ 时间多发标准：（1）与基线MRI比较，在随访中出现1个以上新的T2或增强病灶，对随访时间无特殊要求；（2）在任何时间同时存在强化和非强化病灶。
鉴别诊断-急性播散性脑脊髓炎
（ADEM）
➢ 好发于儿童和青少年，单相病程 ➢ 病前1-2周常有传染病、预防接种或呼吸道感染史 ➢ 静脉周围出现炎性脱髓鞘，散布于大脑、小脑、脑干及脊髓的灰质和白质，
女性，11岁，前驱感染史，甲型流感病原体IgM抗体（+）
鉴别诊断-视神经脊髓炎（NMO）
➢ 必要条件包括视神经炎和急性脊髓炎，支持条件为≥3个椎体节段的连续长脊髓病灶、脑部MRI不符合MS诊断标准和血清AQP4抗体阳性。
➢ 脑部病变好发部分：皮层下白质、导水管、脑室周围、脑干与下丘脑。
➢ 诊断需满足所有绝对条件和2个支持条件

多发性硬化

痉挛症状每个人都不一样，治疗也需要因人而异。
减轻痉挛症状会让患者运动更加自如、更有力量。锻
炼、每日伸展及有变化的活动都是帮助减轻痉挛的方法。另外，可以向医生咨询看药物治疗是否适合。
控制 MS
（三）行走和平衡问题
在多发性硬化中行走问题相当地常见，这包括：肌肉无力——可引起脚趾拖拽，足下垂和其他不正常的步态。痉挛——会干扰行走。失去平衡——可以引起摇摆和醉酒般步态，称“共济失调。
MS分型（1）
部分髓鞘破坏后可以自我修复，因此大多数病人在发病后临床症状可以部分缓解。然而，髓鞘可以再次在不同的时间和不同的部位发生炎性变。
正常炎性变分离
大约85 %的MS病人诊断为复发-缓解型MS (relapsing-remitting MS,RRMS)。这种类型的MS病人在一定时期内病情恶化,这些时期被称为“复发期”。“复发 ”指超过24小时的原症状恶化或新症状的出现。在RRMS患者病情复发之后，这些症状完全或部分消失，时间或长或短，被称为“缓解”。
膀胱症状包括：尿频、尿急排尿困难夜尿频繁尿失禁
便秘是多发性硬化患者的另一症状。造成便秘的原因可能是液体摄入量太少，或是肠道运动减慢。如果您每日运动减少，可能会导致便秘。有些控制膀胱症状的药物也会导致便秘。
控制 MS
（四）应对膀胱或肠道问题
每天至少摄入6—8杯液体（最好是白开水）。摄入高纤维膳食。新鲜水果和蔬菜，全麦面包和谷物都含有纤维素。大便软化剂。安排规律的排便时间；至少每2—3天排便一次。
多发性硬化
（multiple sclerosis,MS）
神经内科
多发性硬化是一种中枢神经系统白质炎性脱髓鞘疾病，常累及
脑、脊髓和视神经。髓鞘是神经细胞的保护盖，使得信号在神经细胞间高速传递，它的作用就像电线的绝缘杆一样。因此 MS 将导致神经信号传递障碍。MS体现出来的症状就是神经传导通路受损的结果。

多发性硬化护理常规

多发性硬化护理常规一、概述多发性硬化是一种青壮年时期的中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病。

自身免疫机制和病毒感染可能在脱髓鞘过程中起致病性作用。

[临床表现]，精神症状以欣快色彩较多见，情绪易激动，或强笑、强哭，记忆力减退、认识欠缺或智力减退，晚期致痴呆。

突发性眩晕是常见的早期症状，发作时伴眼震与呕吐。

感觉障碍早期最常见麻刺感、麻木感，也有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。

疼痛是早期症状，多见于背部、小腿部与上肢。

通常深感觉障碍明显，严重时出现感觉性共济失调与假性指划动作。

运动功能障碍早期以手部动作笨拙和意向性震颤及下肢易绊跌常见，也见言语讷吃与痛性强直性肌痉挛。

病程进展至后期痉挛性截瘫明显，致走路不能，伴有感觉和大小便障碍。

[特殊检查] 脑脊液检查。

[治疗要点] 抑制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性期病变恶化及缓解期复发,晚期对症和支持疗法,减轻神经功能障碍带来的痛苦。

二、护理诊断1、便秘与痉挛性截瘫有关。

2、尿潴留与痉挛性截瘫有关。

3、有外伤的危险与精神症状及运动功能与感觉障碍有关。

4、不能维持自主呼吸与呼吸肌麻痹有关。

5、疼痛与感觉障碍有关。

6、有皮肤完整性受损的危险与长期卧床、行动不便有关。

7、自我形象紊乱与长期使用激素治疗有关。

三、护理措施1、营养支持进低脂肪、富含亚油酸及维生素的食物，予丰富纤维素，促进肠蠕动，预防便秘。

2、用药护理指导病人严格按医嘱服药，防止突然停药所致“反跳现象”等不良反应;同时观察有无骨质疏松、感染、水、电解质紊乱及消化系统并发症。

3、活动与休息轻症者下床活动、重症者卧床休息，病情好转后，鼓励病人早期下床活动。

勿单独下地活动，生活上细心照顾，防止烫伤。

4、心理护理避免精神刺激，注意安全，勿使病人自伤，给精神安慰，协助解除顾虑;因使用激素引起自我形象紊乱，应予安慰，并告之是药物使用后的正常反应，停药后会恢复体形。

5、健康教育(1)避免诱因，如外伤、劳累、情绪激动、感染等。

脱髓鞘疾病

治
疗
原则：早期是抑制炎性脱髓鞘病变的进展，原则：早期是抑制炎性脱髓鞘病变的进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发。晚期防止急性期病变恶化及缓解期复发。主要是对症及支持治疗，主要是对症及支持治疗，减少神经功能障碍带来的痛苦。碍带来的痛苦。
治
发作期的治疗：发作期的治疗：
疗
1000mg甲基强的松加入 ①皮质激素：常用1000mg甲基强的松加入皮质激素：常用1000mg 500ml糖水静滴，天候改为强的松60mg口服， 60mg口服 500ml糖水静滴，3－5天候改为强的松60mg口服， 1周后改为递减量。周后改为递减量。 ②β－干扰素：每周或隔日肌肉或皮下注射干扰素： 1次，持续2年持续2 ③免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、环胞免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、素－A
临床表现
年龄上多见在20 40岁间发病女性多见；可急性、 20－岁间发病， 1、年龄上多见在20－40岁间发病，女性多见；可急性、亚急慢性起病。我国的MS MS多以亚急性起病多见性、慢性起病。我国的MS多以亚急性起病多见 2、诱因：疲劳、受凉、外伤、感染、妊娠、分娩、精神紧诱因：疲劳、受凉、外伤、感染、妊娠、分娩、张、寒冷等
治
发作期的治疗：发作期的治疗：
疗
免疫球蛋白：0.4g/kg.天天为一疗程，每月加强一次。 ④免疫球蛋白：0.4g/kg.天，3－5天为一疗程，每月加强一次。血浆置换治疗： ⑤血浆置换治疗：清除自身抗体对症治疗： ⑥对症治疗：痛性痉挛：巴氯芬、卡马西平痛性痉挛：巴氯芬、膀胱直肠功能障碍：尿潴留者用拟胆碱药，尿失禁者膀胱直肠功能障碍：尿潴留者用拟胆碱药，用抗胆碱药如普鲁本辛疲乏无力：金刚烷胺，疲乏无力：金刚烷胺，100mg 苯妥英钠，苯妥英钠，200mg 震颤：静止性震颤用安坦，2mg,Tid 震颤：静止性震颤用安坦，意向性震颤用心得安，意向性震颤用心得安，10mg,Tid Bid 顿服

多发硬化性病例讨论课件

据患者的病情和医生的建议来确定。
康复治疗
康复治疗是多发性硬化症的重要辅助治疗方法之一，通过物理疗法、职业疗法、语言疗法等手段来改善患者的功能和日常生活能力。
康复治疗应根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，并在治疗过程中保持耐心和积极配合，以达到最佳的治疗效果。
04
多发硬化性病例的预防与护理
自我管理
指导患者进行自我管理，包括病情监测、药物治疗、生活方式调整等，以促进康复和预防复发。
寻求帮助
鼓励患者及时寻求医疗帮助，以便早期发现和治疗并发症和紧急情况。
05
多发硬化性病例的最新研究进展
科研成果
总结词
科研成果是推动多发硬化性病例研究的重要动力，为临床治疗提供了新的思路和方法。
详细描述
炎症反应可导致血脑屏障的破坏，使免疫细胞进入中枢神经系统，进一步加重炎症反应。
炎症反应对神经元的损伤和脱髓鞘病变具有促进作用，导致神经传导的异常。
免疫机制
MS被认为是一种自身免疫性疾病，涉及T淋巴细胞和B淋巴细胞的异常激活。
B淋巴细胞产生抗体，与髓鞘抗原结合形成免疫复合物，进一步加重炎症反应和神经损伤。
药物治疗需要长期坚持，并密切监测药物副作用，以确保安全有效。
免疫疗法
免疫疗法是多发性硬化症的重要治疗方法之一，通过调节患者的免疫系统来减
轻炎症反应和减缓疾病进展。
常用的免疫疗法包括注射免疫球蛋白、免疫疗法可能存在一定的风险和副作用，使用免疫抑制剂等，具体治疗方案需根需要在专业医生的指导下进行治疗。
详细描述
目前，针对多发硬化性病例的临床试验正在全球范围内进行，涉及的药物和方法多种多样。这些试验不仅有助于评估各种治疗方法的疗效，还有助于了解不同患者的反应差异，为个体化治疗提供依据。同时，性。

中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化PPT

(7) 可出现欣快\兴奋\抑郁\易怒\淡漠\嗜睡\强哭强笑\反应迟钝\重复语言\猜疑\\迫害妄想等
临床表现
3. 常见的症状体征
MS极罕见的症状, 可作为除外标准
失语症偏盲锥体外系运动障碍严重肌萎缩&肌束颤动
临床表现
4. MS发作性症状
Lhermitte征颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱
病因&发病机制
2. 遗传因素
MS有明显家族倾向两同胞可同时罹患约15%的MS患者有一患病亲属患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍 MS遗传易感性可能由多数弱作用基因相互作用,
决定MS发病风险
病因&发病机制
3. 环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势
MS在高社会经济地位群体较常见提示与贫穷无关
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
(2) IgG鞘内合成检测
同时检测CSF & S CSF-OB(+), S-OB(－) 才支持MS诊断
辅助检查
2. 诱发电位
MS脱髓鞘病变使神经传导速度减慢潜伏期延长, 波幅降低
视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一&多项异常
中枢神经系统脱髓鞘病分类
原发性正常髓鞘的脱髓鞘病
继发性
髓鞘形成障碍性疾病
• 多发性硬化 • 视神经脊髓炎 • 同心圆硬化 • 播散性脑脊髓炎
免疫介导的炎细胞浸润
• 缺血性卒中 • CO中毒 • 脑桥髓鞘中央溶解症 • 其他因素(脑外伤\肿瘤等)
• 异染性脑白质营养不良 • 肾上腺脑白质营养不良

多发性硬化

髓鞘被破坏后，我们神经讯号的传导就会变慢甚至停止。多发性硬化症就是因为在中枢神经系统中产生大小不一的块状髓鞘脱失而产生症状。所谓硬化指的是这些髓鞘脱失的区域因为组织修复的过程中产生的疤痕组织而变硬。这些硬块可能会有好几个，随着时间的进展，新的硬块也可能出现，所以称作多发性。

此病的症状视其所影响的神经组织而定，患者可能出现视力受损视神经病变、肢体无力、平衡失调、行动不便、麻木、感觉异常、口齿不清、晕眩、大小便机能失调等症状，症状因人而异，严重程度不同。这些症状可能会减轻或消失，消失后也可能再发作。是否会产生新的症状或是产生新症状的时机则无法加以预测，对于为什么会产生这种髓鞘的病变有许多不同理论，一般认为是一种自体免疫疾病，也就是说我们的免疫系统错把髓鞘当成外来物质而加以破坏。个人体质或病毒都有可能促成这种免疫反应；到目前为止，医学界还找不出那一种病毒可确定为此病的元凶。总之，其病因到目前为止仍是一个谜。

多发性硬化是一种中枢神经系统的疾病，病变位于脑部或脊髓。神经细胞有许多树枝状的神经纤维，这些纤维就像错纵复杂的电线一般，中枢神经系统中组织成绵密复杂的网络。大自然很巧妙的在我们神经纤维的外面包裹着一层叫“髓鞘” 的物质，髓鞘不仅像电线的塑料皮一样让不同的电线不致短路，同时人体的髓鞘还可以加速我们神经讯号的传导。

3、发作性症状：痛性强直性痉挛，皮肤灼热痛。多认为是髓鞘脱失致神经间传导短路造成。病灶发生在上颈段脊髓，交感神经中枢受刺激可出现手脚多汗，受破坏时手脚干燥无汗。 4、抑郁：因为多发性硬化病理过程可以引起心理问题，疾病的致残性使患者运动障碍，限制了自身活动，与社会隔离，逐渐出现神经心理缺陷，发生抑郁。建议：正确对待生病，早期复发，神经功能受影响不重，患者应尽早下床活动，积极参与社会活动和家庭劳动。活动受限的患者，如有肢体功能残存，也应积极进行功能锻炼，增强自信。影响较明显的患者，可以在医生的指导下，使用抗抑郁药物。 5、褥疮：如果发生脊髓横断性损害，患者出现病灶水平以下截瘫，长期卧床，神经功能障碍血液循环不良，营养缺乏，皮肤受压后，容易破溃形成褥疮，难以愈合。

《中枢神经系统脱髓鞘疾病》PPT课件

①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶；
➢1次发作
②等待累及CNS不同部位的再次临床发作
➢客观临床证据提示1个病灶（单症状临床表由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性：
现; 临床孤立综合征*）
①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；
➢分辨率高，可识别无临床症状的病灶 ➢大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号 ➢侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心、胼胝体，脑干，小脑，脊髓 ➢Dawson手指征 ➢ 病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象
（Multiple sclerosis，Lancet 2002；359:1221-31）
病因及发病机制
环境因素 ➢MS发病率随纬度增高而呈增加趋势，离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然 ➢亚洲为低发病地区，我国发病率与日本相似
病理
➢CNS白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周围、视神经、脊髓、脑干和小脑
➢大体：脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多分散的脱髓鞘病灶，急性呈粉红色，陈旧性呈灰色
中枢神经系统脱髓鞘疾病
（Suitable for teaching courseware and reports）
概述
概念：
➢脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的一组疾病 ➢“脱髓鞘” 是病理过程中具有特征性的表现
临床分类
遗传性脱髓鞘疾病: 脑白质营养不良获得性脱髓鞘疾病
➢继发于其它疾病的脱髓鞘病 ➢原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病
➢最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、脊髓、脑干和小脑
➢症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性 (DIT)