致心律失常性右室心肌病的临床分析
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安 徽 医 药
Ａ ｈ ｉ ｄ ａ ａ ｄＰ ａｍａｅｔａ ｏｒａ ２ １ ｕ ；６ ６ ｎ ｕ Ｍｅｉ ｌ ｎ ｈｒ ｃｕｉ ｌ ｕｎｌ ０２Ｊｎ １ （ ） ｃ ｃ Ｊ
‘８ ７ ３‘
致心律 失常性右室 心肌病的临床分析
王 彩虹 ， 向军 杨
（ 苏州大学附属 第一医院心 内科 ， 苏 苏州 ２ ５ ０ ） 江 １０ ６
管射频消融治疗者 ２例 ， 例患者植入 ＩＤ。结论 １ Ｃ
ＡＶ Ｒ Ｃ临床表 现隐匿 ， 典型者 常 以反 复发作 性室性 心动过 速 、 厥 、 死为 晕 猝
首发症状 ， 部分 呈家族遗传倾 向。Ｅ ｓｏ 、 ｐｉ ｎ波 右胸 导联 Ｑ Ｓ波 时限≥１０ｍｓ Ｔ波 倒置是其 特征性心 电图表现 。经导 管射频 ｌ Ｒ １ 及
致心律 失常性 右室心肌 病 （ ｒ ｙ ｍｏｅ ｉ ｒ ｈ ｖｎｒ ｕ ａ ｈｔ ｇｎｃｉ ｔ ｅｔｃ— ｒ ｈ ｇ ｉ
ｌ ａ ｉ ｙｐｔｙ Ａ Ｖ ） ｒ ｄｍ ａ ｃｒ ｏ ｏ ａ ， Ｒ Ｃ 又称 致 心律 失常 性右 室 发育 不 良 ｈ
（ ｒ ｙ ｍｏｅｉ ｆ ｈ ｅ ｔｃｌ ｙｐａｉ， Ｒ Ｄ） ａｒ ｔ ｇｎｃｉ ｔ ｎｒ ｕａ ｄ ｓｌ ａ Ａ Ｖ 。是 一 种 原 ｈｈ ｇ ｖ ｉ ｒ ｓ
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ＡＶ Ｒ Ｃ患者 的病例资料 ， 为临床诊治提供参考 。
１ 对 象 与 方 法 、
者１ ３例 （７ ） 有 右室扩 大及 右心 衰者 ７例 （ ７ 。发 病 ８％ 、 ４ ％）
诱 因： 累 ｌ ， 劳 例 上呼 吸道感染 １ ， 例 余病例 无 明确发病 诱 因。
有 明确类似疾病遗传史者 １ ， 例 １例患者其 母亲在 ２ ９岁 时不 明原 因猝死 。各患者住 院期 间均无猝死 发生。
Ａ ｓ ａｔＯｂｅｔ ｅ Ｔ ｔｄ ｅｃｎｃｌｅｔｒ ｆ ｒ ｙ ｍｏｅ ｉ ｆ ｈ ｅｔｃｌ ａ ｉ ｙｐｔｙ（ Ｒ Ｃ ． ｅ ｏ ｓ Ｆｆ ｅ ａ ｂｔ ｃ： ｊｃｉ ｏｓ ｙｔ ｌ ｉ ａ ｅｏ ｒ ｔ ｇｎｃｉ ｔ ｎｒ ｕａ ｃｒ ｏ ｏ ａ ｒ ｖ ｕ ｈ ｉ ａｆ ｕ ａｈ ｈ ｇ ｖ ｉ ｒ ｄ ｍ ｈ Ａ Ｖ ） Ｍ ｔ ｄ ｉｅｎｐ — ｈ ｔ
２ ２ 心 电图和 ２ ． ４ｈ动态心 电图监测
窦性 心律时常规体 表
心 电 图检 查 中 可 见 电 轴 正 常 者 １ ０例 ， 偏 者 ３例 ， 偏 者 ２ 左 右
１ １ 研究对 象 ．
选 取 ２０ ０ ５年 １月至 ２ １ ０ １年 ８月本 院心 内
例 。记 录到 Ｅ ｓｏ ｐｉ ｎ波 ５例 ， ｌ 多见于右侧胸前导联 Ｖ －， 而在 。Ｖ ，
其他导联相应 时相 出现 Ｒ波 下降肢或 Ｓ波上 升肢顿挫 。Ｅ — ｐ
ｓｏ ｉｎ波一般可 出现在 １ ｌ —３个导联数中 ， 中 １ 其 例患者在所有 胸导联上均记 录到 Ｅ ｓ ｏ ｐｉｎ波。Ｑ Ｓ波增 宽 ， 中 １ ｌ Ｒ 其 Ｏ例有 局
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（ ｅａｔ ｅｔｆＣ ｒｉ ｏｙ Ｆｒ ｆ ｌ ｔ ｏ ｉ ｌＳｏｈｗ Ｕ ｉ ｒｔ，ｕｈｕ Ｊ ｎｓ ２５ ０ ， ｈｎ ） Ｄｐ ｒ ｎ ｏ ａｄ ｌ ， ｉｔ ｆ ｉ ｅ Ｈ ｓ ｔ ，ｏｃｏ ｎｖ ｓｙ Ｓｚｏ ，ｉ ｇｕ １０６ Ｃ ｉａ ｍ ｏｇ ｓＡ ａ ｄ ｐ ａ ｉ ｅｉ ａ
观察右心功能及形态学变化等 。 １４ 数据处理 ．
２ 结果
数据处理采用 Ｓ Ｓ ７ ０软件 。 Ｐ Ｓ１ ． １ ５例患者均诉 有心悸 （０ ％ ） 有反复晕 厥 １０ ，
因不明 的心 肌病 ， 为右室心肌不 同程度 的被纤 维脂肪组织 所
２ １ 临床表现 ．
替 代。以左 束支传 导阻 滞 图形 的单形性 室性 心 动过 速为 特 征， 具有多种 临床 表型 的心肌 病。发病 隐匿 ， 易被 早期 诊 不 断， 是青少年心 源性 猝死 的主 要原 因之 一 ， 特别 是运 动性 猝 死 Ｊ 。本研究 回顾 性 分 析苏 大 附一 院心 内科确 诊 的 １ ５例
悸， 中 １ 其 ３例有晕厥 ， 有右室扩大及 明确右 室心力 衰竭 临床 表现 者 ７例。５例 静息 心 电图 出现 Ｅ ｓ ｏ ，０例表现 为平 均 ｐｉｎ波 １ ｌ
Ｑ Ｓ时程延长 （ １ ｓ ，３例记 录到 室性 心动过速 。１ 患者 超声心动 图均 提示 右室受 累。治疗上 以药物治疗为主 ， Ｒ ≥１０ｍ ） １ ５例 经导
摘要 ： 目的 探讨致心律失常性右室心肌病 （ Ｒ Ｃ 的临床特点 。方法 回顾分 析符合 欧洲心脏病协 会 Ａ Ｖ ＡＶ ） Ｒ Ｃ诊断标准 的 １ ５
例患者的临床表现 、 电图 、 心 超声心动图 、 Ｉ 电生理检 查等 ， ＭＲ 及 评价 Ａ Ｖ Ｒ Ｃ的检 查手段 及治疗 方法 。结 果 １ ５例 患者均 有心
科诊断为致心律失常性右室心肌病的住 院病例共 ｌ ， 中 ５例 其
男性 １ ３例 ， 女性 ２例 ， 年龄为 ２ ７ ２— ９岁 ， 平均年龄 为（ ０ ３± ４． １．） ， ４ ５ ８ 岁 ＜ ０岁者 ５例 （３ ３ 。 ３ ． ％） １２ 诊断标准 ． １３ 方法 ． 按照 １９ ９ ４年欧洲心脏病协会关 于 Ａ Ｖ Ｒ Ｃ的 诊断标准 。本 研究 中入 选的 １ ５例患者均符合此诊断标准 。 对该组患者 的病史 、 家族史 、 临床表现 、 电图及 心 超 声心动图表现 、 治疗 情况及疗 效等 资料进行 分析 。临床表 现包括胸闷 、 心悸 、 头晕 、 黑朦 、 晕厥 等症 状。心电图分析包括 心律失常类型 ， Ｒ Ｑ Ｓ间期 ，ＴＴ改 变 ， ｓ— 以及 Ｅ ｓｏ 的有无 。 ｐｉ ｎ波 ｌ ２ ４小 时动态心 电图分析 心律失 常及 心室 晚 电位 情况 。心超
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消融治疗室性心动过速成功率低 ， Baidu Nhomakorabea物 治疗效果不佳 ， 埋藏式心脏转复除颤器治疗较为 可行 。 关键词 ： 致心律失常性右室心肌病 ； 心电图 ； 埋藏式心脏转 复除颤器
Ｃｌｎ ｃ ｌａ ａ ｙ ｉ ｆａ ｒ ｙ ｈ ｏ ｅ ｉ ｉ ｈ ｅ ｔ ｉ ｕ ａ ａ ｄ ｏ ｙ ｐ ｔ ｙ ｉ ｉａ ｎ ｌ ｓｓ ｏ ｒ ｈ ｔ ｍ ｇ ｎ ｃ ｒ ｇ ｔ ｖ ｎ ｒｃ ｌ ｒ ｃ ｒ ｉ ｍ ｏ ａ ｈ
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致心律 失常性右室 心肌病的临床分析
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管射频消融治疗者 ２例 ， 例患者植入 ＩＤ。结论 １ Ｃ
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ＡＶ Ｒ Ｃ患者 的病例资料 ， 为临床诊治提供参考 。
１ 对 象 与 方 法 、
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诱 因： 累 ｌ ， 劳 例 上呼 吸道感染 １ ， 例 余病例 无 明确发病 诱 因。
有 明确类似疾病遗传史者 １ ， 例 １例患者其 母亲在 ２ ９岁 时不 明原 因猝死 。各患者住 院期 间均无猝死 发生。
Ａ ｓ ａｔＯｂｅｔ ｅ Ｔ ｔｄ ｅｃｎｃｌｅｔｒ ｆ ｒ ｙ ｍｏｅ ｉ ｆ ｈ ｅｔｃｌ ａ ｉ ｙｐｔｙ（ Ｒ Ｃ ． ｅ ｏ ｓ Ｆｆ ｅ ａ ｂｔ ｃ： ｊｃｉ ｏｓ ｙｔ ｌ ｉ ａ ｅｏ ｒ ｔ ｇｎｃｉ ｔ ｎｒ ｕａ ｃｒ ｏ ｏ ａ ｒ ｖ ｕ ｈ ｉ ａｆ ｕ ａｈ ｈ ｇ ｖ ｉ ｒ ｄ ｍ ｈ Ａ Ｖ ） Ｍ ｔ ｄ ｉｅｎｐ — ｈ ｔ
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１ １ 研究对 象 ．
选 取 ２０ ０ ５年 １月至 ２ １ ０ １年 ８月本 院心 内
例 。记 录到 Ｅ ｓｏ ｐｉ ｎ波 ５例 ， ｌ 多见于右侧胸前导联 Ｖ －， 而在 。Ｖ ，
其他导联相应 时相 出现 Ｒ波 下降肢或 Ｓ波上 升肢顿挫 。Ｅ — ｐ
ｓｏ ｉｎ波一般可 出现在 １ ｌ —３个导联数中 ， 中 １ 其 例患者在所有 胸导联上均记 录到 Ｅ ｓ ｏ ｐｉｎ波。Ｑ Ｓ波增 宽 ， 中 １ ｌ Ｒ 其 Ｏ例有 局
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２ 结果
数据处理采用 Ｓ Ｓ ７ ０软件 。 Ｐ Ｓ１ ． １ ５例患者均诉 有心悸 （０ ％ ） 有反复晕 厥 １０ ，
因不明 的心 肌病 ， 为右室心肌不 同程度 的被纤 维脂肪组织 所
２ １ 临床表现 ．
替 代。以左 束支传 导阻 滞 图形 的单形性 室性 心 动过 速为 特 征， 具有多种 临床 表型 的心肌 病。发病 隐匿 ， 易被 早期 诊 不 断， 是青少年心 源性 猝死 的主 要原 因之 一 ， 特别 是运 动性 猝 死 Ｊ 。本研究 回顾 性 分 析苏 大 附一 院心 内科确 诊 的 １ ５例
悸， 中 １ 其 ３例有晕厥 ， 有右室扩大及 明确右 室心力 衰竭 临床 表现 者 ７例。５例 静息 心 电图 出现 Ｅ ｓ ｏ ，０例表现 为平 均 ｐｉｎ波 １ ｌ
Ｑ Ｓ时程延长 （ １ ｓ ，３例记 录到 室性 心动过速 。１ 患者 超声心动 图均 提示 右室受 累。治疗上 以药物治疗为主 ， Ｒ ≥１０ｍ ） １ ５例 经导
摘要 ： 目的 探讨致心律失常性右室心肌病 （ Ｒ Ｃ 的临床特点 。方法 回顾分 析符合 欧洲心脏病协 会 Ａ Ｖ ＡＶ ） Ｒ Ｃ诊断标准 的 １ ５
例患者的临床表现 、 电图 、 心 超声心动图 、 Ｉ 电生理检 查等 ， ＭＲ 及 评价 Ａ Ｖ Ｒ Ｃ的检 查手段 及治疗 方法 。结 果 １ ５例 患者均 有心
科诊断为致心律失常性右室心肌病的住 院病例共 ｌ ， 中 ５例 其
男性 １ ３例 ， 女性 ２例 ， 年龄为 ２ ７ ２— ９岁 ， 平均年龄 为（ ０ ３± ４． １．） ， ４ ５ ８ 岁 ＜ ０岁者 ５例 （３ ３ 。 ３ ． ％） １２ 诊断标准 ． １３ 方法 ． 按照 １９ ９ ４年欧洲心脏病协会关 于 Ａ Ｖ Ｒ Ｃ的 诊断标准 。本 研究 中入 选的 １ ５例患者均符合此诊断标准 。 对该组患者 的病史 、 家族史 、 临床表现 、 电图及 心 超 声心动图表现 、 治疗 情况及疗 效等 资料进行 分析 。临床表 现包括胸闷 、 心悸 、 头晕 、 黑朦 、 晕厥 等症 状。心电图分析包括 心律失常类型 ， Ｒ Ｑ Ｓ间期 ，ＴＴ改 变 ， ｓ— 以及 Ｅ ｓｏ 的有无 。 ｐｉ ｎ波 ｌ ２ ４小 时动态心 电图分析 心律失 常及 心室 晚 电位 情况 。心超
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消融治疗室性心动过速成功率低 ， Baidu Nhomakorabea物 治疗效果不佳 ， 埋藏式心脏转复除颤器治疗较为 可行 。 关键词 ： 致心律失常性右室心肌病 ； 心电图 ； 埋藏式心脏转 复除颤器
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