HELLP综合征诊断及治疗进展
关于HELLP综合征的诊断及处理
关于HELLP综合征的诊断及处理发表时间：2010-10-25T13:39:51.780Z 来源：《中国医药卫生》2010年第8期供稿作者：王伟光[导读] HELLP综合征是指子痫前期并发溶血肝酶升高和血小板减少等综合征王伟光榆树市第二人民医院(吉林榆树130400)［中图分类号］R714.2［文献标识码］A［文章编号］1810－5734(2010)8-001HELLP综合征是指子痫前期并发溶血肝酶升高和血小板减少等综合征，属于严重的妊娠痫征发生于产前，80%发生于孕37周前。
HELLP综合征常引起多种严重的合并症，如胎盘早剥、 DIC、急性肾功能衰竭、肺水肿和肝被膜下出血等，也常引超胎儿生长受限和早产及相关并发症，严重影响母儿预后，因此临床对HELLP综合征正确及时的处理很重要。
近年来，循证医学证据对HELLP综合征的处理和远期预后提出了新的观点。
1HELLP综合征的诊断与分类标准目前HELLP综合征的诊断有两套标准。
Sibai（1990年）提出的田纳西诊断标准包括：血小板计数（PLT）＜100×109，AST或ALT≥70 U/L，乳酸脱氢酶(LDH)≥600 U/L或外调血涂片见到变形红细胞，血清胆红≥20.5μmol/L或血清血红素结合素下降达＜250mg/L.在上述反应机体溶血的各项指标中LDH升高是最敏感指标。
由于目前各实验室所应用检验方法与以往不同，所以AST或AVT≥40 U/L，LDH≥200 U/L，即超过实验室正常范围就可诊断。
符合溶血，肝酶升高以及血小板减少以上3项指标为完全性HELLP综合征,其中1项或2项异常为部分性HELLP综合征。
密西西比三级分类标准，又根据血小板的最低值进一步将HELLP综合征分为三级。
Ⅰ级指PLT<50×10 9/L;Ⅱ级指PLT>50×10 9/L；而PLT<100×10 9/L;Ⅲ级PLT>100×10 9/L 而PLT<15 0×10 9/L。
HELLP综合征的诊断和治疗ppt课件
门冬氨酸转氨酶(AST)≥70 u/L，乳酸脱氢酶(LDH)≥600 u/L.
（3）血小板减少：PLT<100×109/L。LDH升高出现最早，是诊断
早期溶血的敏感指标；AST和ALT升高多出现在血小板下降之前，
与血小板减少的程度有关；血小板计数和LDH水平与该病的严重程
度关系密切；溶血在最后才表现出来，红细胞压积可能正常或降
3
HELLP综合征的发病率
HELLP综合征是妊高征的一种严重并发 症,母儿预后极差。多见于白人、经产妇、 >35岁等。
国外文献报道： 5~15%妊高征合并Hellp 重度妊高征10~20%。
4
HELLP综合征病因、 发病机理（1）
HELLP综合征病因和发病机理目前尚不完全清楚 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其
HELLP综合征的诊断和治疗
1
HELLP综合征定义
HELLP综合征是指妊娠高血压综合症伴 有溶血(Hemolysis)、肝酶升高 （Elevated liver function)以及血小板减 少（Low platelet count) 的一组临床综合 征。
1954年Pritchard等首次进行报道 1982年Weinstein对其正式命名
MOSF； 孕产妇死亡率高（0~24%）主要死于肝
脏破裂、出血；DIC、急性肾衰、肺水肿 等。
12
HELLP对围产儿的影响
早产：70%以上； 动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高
FGR(fetal growth restriction)或 IUGR(intrauterine growth restriction) NRDS、感染等发生率高 围产儿死亡率：7.7%~60%,HELLP对母 儿的影响取决于病情程度、是否得到及 时诊断与治疗。
HELLP综合征的诊断与鉴别诊断【58页】
基本概述
HELLP综合征是 指妊娠高血压综合征伴有
溶血（Hemolysis）、 肝酶升高(Elevated liver function)以及 血小板减少（ Low platelet count）的一组临床综合征，为
严重并发症。 国内报道重度子痫前期患者HELLP综合征的发病率约2．7％，国 外为4％～16％，多见于经产妇及25岁以上者。 一旦发生HELLP综合征，孕产妇病死率为3.4%--24.2%，围生儿 死亡率为7.7%--60.0%。
治疗
消除病因和诱因 输注血浆 血浆置换:血浆置换有确定的效果，使病死率降低至10％～20％，目
前已成为TTP最主要的治疗措施。 糖皮质激素治疗 使用抗血小板药物：血浆置换后血小板数上升时可考虑适当应用此类
药物，可以预防TTP复发，特别是妊娠的患者。 脾切除:不再是一线治疗。但对于TTP血浆置换后没有反应或者置换后
病原学检查
典型HUS虽有致病性大肠杆菌引起腹泻的前驱病史，但因病原在体内 可能很快被清除，大便培养常阴性
无腹泻前驱史或肺炎链球菌感染的患儿，应尽早进行非典型HUS的评 估，这些病人有复发的风险、预后较差且治疗措施也有所不同
肾活检病理检查
有助于明确诊断并可估计预后 急性期有血小板减少和出血倾向，宜在急性期过后病情缓解时进行 肾活检病理表现为肾脏微血管病变、微血管栓塞
间接胆红素增高 ，网织红细胞增 多，外周血涂片 见破碎红细胞， 有核红细胞易见 。多数患者有不 同程度的贫血。
患者均有不同程 度的意识紊乱， 表现多变，如头 痛、意识障碍、 神志模糊、瘫痪 、抽搐，昏迷等 。与大脑皮质或 脑干小血管的病 变有关。
约85％的患者有 蛋白尿、血尿及管 型尿的表现，少数 可发生肾皮质坏死 导致急性肾衰。
HELLP综合征患者诊治分析
HELLP综合征患者诊治分析完全性HELLP综合征为妊娠期高血压的一种特殊表现类型，表现为溶血、肝酶升高及血小板减少，易并发肾功能不全等多脏器功能障碍，病情危重，分析我院2例完全性HELLP综合征患者诊治过程，并复习相关文献，以期为该病诊治水平提高提供临床及理论证据。
1 一般资料病例1：患者25岁，初产妇孕36+5 w，因“上腹痛1天及抽搐1 h”入院，入院情况：意识不清，血压200/106 mmHg，外周血涂片见变形红细胞及破碎红细胞，谷丙转氨酶284.1U/L，总胆红素36.7 μmol/L，间接胆红素22.56 μmol/L，直接胆红素14.14 μmol/L，血小板44×109/L，尿红细胞3+，胎心规律，140次/min。
诊断：子痫、HELLP综合征。
给予硫酸镁解痉、镇静、地塞米松促胎儿肺成熟及浓缩血小板输入，患者生命体征恢复平稳，全麻下行剖宫产取一女婴，Apgar 评分5分，经复苏后5 min、10 min评分均为10分，患者术后转ICU治疗。
于ICU住院期间继续硫酸镁解痉、降压、缩宫素促进宫缩、应用地塞米松及保肝、改善肾功能等综合治疗，患者血小板、肝肾功能恢复正常，转入妇产科序贯治疗后痊愈出院。
病例2：患者33岁，初产妇孕24+2 w，因”意识不清、间断抽搐1 h余”入院，入院情况：意识不清、四肢抽搐、牙关紧闭、全身紫绀，外周血涂片见变形红细胞，尿红细胞2+，血压220/150 mmHg，谷丙转氨酶658.7 U/L，总胆红素38.22 μmol/L，间接胆红素24.97 μmol/L，直接胆红素13.25 μmol/L，血小板29×109/L，血气分析示pH 7.29、乳酸5.3 mmol/L。
诊断：子痫、HELLP综合征、失代偿性代谢性酸中毒、胎儿宫内缺氧。
予以硫酸镁解痉、镇静及浓缩血小板输入治疗，患者血压难于控制、肝肾功继续恶化，多学科讨论后给予剖宫产，取出一死婴，术后转ICU继续解痉、降压、脏器功能支持及多次输血治疗，患者病情逐渐好转，痊愈出院。
HELLP综合征 病情说明指导书
HELLP综合征病情说明指导书一、HELLP综合征概述HELLP综合征（hemolysis，elevated liver function and low platelet count syndrome，HELLP syndrome）以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，是子痫前期的严重并发症，常危及母儿生命。
英文名称：hemolysis，elevated liver function and low platelet count syndrome，HELLP syndrome。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：无遗传性。
发病部位：其他。
常见症状：右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适、血尿、黄疸。
主要病因：可能与自身免疫机制有关。
检查项目：体格检查、血涂片检查、血清学检查、肝功能检查、血常规检查。
重要提醒：本病若不及时治疗，可导致孕妇出现弥散性血管内凝血（DIC），危及生命。
因此，一旦确诊，需及早进行治疗。
临床分类：暂无资料。
二、HELLP综合征的发病特点三、HELLP综合征的病因病因总述：HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关，研究表明该病患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血管痉挛性收缩，内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗，导致血小板减少、溶血及肝酶升高。
基本病因：暂无资料。
危险因素：1、子痫前期者，更易发生本病。
2、有基础疾病（糖尿病、肾脏疾病）、肥胖者，患本病的几率更大。
诱发因素：暂无资料。
四、HELLP综合征的症状症状总述：HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关，研究表明该病患者血中补体被激活，过敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高，可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质，使血管痉挛性收缩，内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗，导致血小板减少、溶血及肝酶升高。
HELLP综合征的诊断及处理
ＨＥＬＬＰ综合征的诊断及处理HELLP综合征以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，是妊娠高血压疾病的严重并发症，占重度子痫前期10%~20%，如不及时诊治，对母婴预后有严重影响。
一旦发生HELLP综合征，孕妇病死率为3.4%~24.2%，围生儿死亡发生率为7.7%~60.0%[1]。
因此，临床上对HELLP综合征应高度重视。
1 临床表现及诊断标准1.1 临床表现：多数可以出现乏力、右上腹疼痛不适及呕吐。
少数可出现黄疸、上消化道出血、便血、血尿及视力模糊，子痫患者中1/3并发HELLP综合征。
1.2 诊断标准：HELLP综合征诊断标准采用的是美国田纳西大学的诊断标准[2]。
完全性HELLP综合征的诊断为：（1）外周血涂片见变形红细胞，网织红细胞增多，总胆红素＞20.5 ?滋mol/L，乳酸脱氢酶升高，尤其＞600 U/L，以上任何1次异常均提示溶血。
（2）丙氨酸转氨酶＞70 U/L或异常。
（3）血小板计数＜100×109/L。
以上3项全部符合可诊断为完全性HELLP。
部分性HELLP综合征的诊断：溶血、肝酶异常或血小板减少这3个指标中任一项或两项异常。
2 治疗原则与方法2.1 治疗原则包括：积极治疗子痫前期或子痫，解痉、降压、补充血制品提高胶体渗透压。
静脉应用糖皮质激素提高血小板稳定病情，同时，积极纠正凝血障碍，尽快终止妊娠。
孕周小于34周且病情稳定者可短期内期待。
2.2 治疗方法2.2.1 原发病的处理：首先静脉给予硫酸镁，预防子痫发作，抗高血压药使血压维持在150/100 mmHg以下。
硫酸镁应用的具体方法：负荷量5 g，20 min 以上静脉推注，并以2 g/h静脉滴注，持续应用到产后24 h。
2.2.2 糖皮质激素的应用：（1）Brien等[3]的研究结果表明，分娩前应用大剂量的糖皮质激素，在促肺成熟同时明显提高血小板计数，通过对严重的HELLP患者产前应用大剂量糖皮质激素治疗，不仅可降低NRDS的发生率而改善新生儿的结局，也可以改善孕妇状况。
HELLP综合征的诊断及处理进展
提高公众认知度和重视程度
加强宣传教育
通过媒体、宣传册等途径，普及HELLP综合征相关知识，提高公众对该疾病的认知度和 重视程度。
提高医护人员培训水平
加强对医护人员的培训，提高其识别和处理HELLP综合征的能力，确保患者得到及时有 效的治疗。
妊娠期肝内胆汁淤积症 瘙痒、黄疸等症状明显，肝酶升 高程度较轻
系统性红斑狼疮 可出现类似HELLP综合征的临床 表现，但自身抗体检测可鉴别
CHAPTER 03
HELLP综合征的处理原则
一般治疗
休息与饮食
患者应卧床休息，保持环境安静 ，减少探视。饮食应以高蛋白、 高维生素、低脂、低盐为主，避 免刺激性食物。
其他手术
根据患者具体情况，可能需要进行其他手 术，如胎盘早剥的剥离术、子宫破裂的修 补术等。
并发症的处理
肝功能衰竭
对于出现肝功能衰竭的患者，应积极保肝治 疗，同时给予营养支持及对症治疗。
肾功能衰竭
对于出现肾功能衰竭的患者，应及时进行血液透析 或腹膜透析等治疗，同时积极纠正水电解质紊乱及 酸碱平衡失调。
心理干预与支持
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心 理问题，提供心理干预和支持，帮助
其积极应对疾病带来的挑战。
CHAPTER 05
HELLP综合征的挑战与前景
目前存在的挑战
早期诊断困难
HELLP综合征症状非特异性，常与妊娠高血压等疾病混淆，导致早 期诊断困难。
疾病进展迅速
HELLP综合征可迅速恶化，出现严重并发症，如肝功能衰竭、弥散 性血管内凝血等，危及生命。
对于紧张、焦虑或睡眠不足的患者，可给予镇静药物，如 地西泮、苯巴比妥等。
HELLP综合症的诊断及处理精编版
HELLP综合征病因、发病机制
（1）
HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全 清楚。 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是 其主要病理改变。 血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和 血小板激活、局部聚集增加。 近 年 研 究 表 明 : LCHAD 缺 乏 (long chain 3-
hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶）
能安全（局部浸润麻或全麻） 每输注1单位血小板可以提升10×109/L，每次输注6-10单位。
新鲜冷冻血浆置换
自发性肝包膜下血肿破裂：为致命并发症
HELLP患者出现休克、大量腹腔积液应怀疑该并发症。 急诊手术可挽救生命。 肝包膜下血肿表现为右上腹或上腹部或肩部疼痛，CT和超声可明确
病情，等48hr终止 病情稳定、宫颈成熟者，可以阴道分娩； 孕周小（尤其<32周)、宫颈不成熟者剖宫产
HELLP综合征往往发病孕周早、病情重,故阴道分娩率低,多以剖 宫产终止妊娠。
剖宫产术中放置引流（尤其伴DIC者）
HELLP综合征的处理（3）
病情的监测
每6hr测凝血功能、肝、肾功征的实验室检查及
诊断（1）
实验室检查为HELLP综合征确诊的依据，
可以反映了疾病的严重程度，指标的改善预示病人的康复
在确诊妊高征的基础上 完全性HELLP综合征的诊断： -血管内溶血：
外周血涂片异常（ RBC变形、破碎、网织RBC增多） 血清胆红素大于>20.5μmol/L （11.2mg/dl)； LDH大于600 IU/L（敏感指标）
密切监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、 出入量和心肺功能，及时发现肺水肿、心衰、 肾衰和脑水肿等
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
第5页
病理改变
血管内皮损伤是主要病理改变。在全身 小血管痉挛基础上, 血管内皮损伤可引 发管腔内纤维蛋白沉积, 血小板被激活 而释放出缩血管物质, 使血管收缩, 促进 血小板凝集和聚集, 使血小板消耗增加 及破坏增多, 造成其数量降低, 并愈加重 血管内皮损伤, 形成恶性循环。
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
第25页
糖皮质激素在HELLP综合征 应用
糖皮质激素并不能治愈该病, 只是在减 缓孕妇病情, 终止妊娠才是唯一有效治 疗, 除了孕妇病情很稳定, 且孕周小于 32周, 为促进胎儿肺成熟外, 不拟期待 治疗, 期待过程中严密监测母、儿情况 。
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
第21页
糖皮质激素在HELLP综合征 应用
分娩前应用大剂量糖皮质激素, 在促肺 成熟同时会显著提升血小板计数, 经过 对严重HELLP综合征患者产前应用大剂 量糖皮质激素治疗, 不但可降低NRDS发 生率而改进新生儿结局, 也能够改进孕 妇情况。
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
第6页
病理改变
当血管内红细胞经过血管内纤维蛋白网 孔时, 受到挤压、牵拉等机械性损伤, 破 碎、变形成三角形、脊形、球形等, 造 成溶血。
另有学者认为HELLP综合征脂质代谢异 常, 使细胞膜成份改变, 细胞膜流动性降 低, 诱发细胞裂解、变形。
HELLP综合征的诊断与处理进展论述
第22页
糖皮质激素在HELLP综合征 应用
研究显示产前糖皮质激素给药种类、剂 量、路径、连续时间是非常主要。
静脉应用地塞米松在提升尿量、改进试 验室检验结果等方面均优于倍他米松。
HELLP综合征疑难病例
治疗方案：根据患者 的病情，制定个性化 的治疗方案，如药物 治疗、手术治疗等
预后和随访：关注患 者的预后情况，定期 随访，了解患者的恢 复情况
总结和反思：总结讨 论过程中的经验和教 训，为今后的临床工 作提供参考和借鉴
讨论结果和启示
HELLP综合征 是一种罕见的
1 妊娠并发症， 其病因和发病 机制尚不清楚。
病情变化：HELLP综合征的病 情变化迅速，需要密切监测患 者的生命体征和实验室检查结 果，及时调整治疗方案。
治疗方案：针对HELLP综合征， 应采取综合性治疗方案，包括 抗凝、输血、激素治疗等。
预防措施：对于有HELLP综合 征高危因素的孕妇，应加强产 前检查，及时发现并处理可能 的并发症。
3
HELLP综合征研究进展
04
环境因素：环境 因素也可能影响 HELLP综合征的 发病，如感染、 药物等
诊断和治疗方法研究
诊断方法：血液检查、影像学检
01
查、病理学检查等 治疗方法：药物治疗、手术治疗、 02 综合治疗等 研究进展：新型药物研发、手术
03
技术改进、综合治疗方案优化等 未来研究方向：基因治疗、免疫
04
治疗、干细胞治疗等
疗相关疾病，保持良好的生活习惯
2
疑难病例分析
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病例特点和诊断难点
临床表现多样，缺乏特异性 实验室检查结果不典型，容易误诊
病情复杂，涉及多个器官系统 治疗方案选择困难，需要综合考虑多种因素
治疗方案和效果评估
治疗方案：根据患者的具 体情况制定个性化的治疗 方案，包括药物治疗、手 术治疗等。
临床医生需要 提高对HELLP
HELLP综合征的诊断及处理进展
免疫调节是hellp综合征治疗的另一个研究方向，通过调节患者的免疫系统，减 轻炎症反应和组织损伤。目前已有一些免疫调节剂在hellp综合征治疗中得到应 用，但需进一步研究其疗效和安全性。
04 hellp综合征的预防与护理
预防措施
定期产前检查
健康教育
通过定期产前检查，及时发现孕妇是 否存在hellp综合征的高危因素，如高 血压、糖尿病等。
02
开展临床试验，对新药进行安全 性和有效性评估，为药物上市提 供科学依据。
诊疗技术的改进与创新
探索新的诊疗技术，提高hellp综合征 的早期诊断率，降低漏诊和误诊率。
创新诊疗方法，为患者提供更加个性 化、精准的治疗方案。
基础与临床研究的结合
加强基础与临床研究的结合，深入探 讨hellp综合征的发病机制，为治疗 提供新的思路和方法。
孕妇可能出现右上腹疼痛、恶心、呕吐、体重增加、水肿等症状。
体征
可能出现黄疸、肝脾肿大、腹水、高血压等体征。
02 hellp综合征的诊断
诊断标准
实验室检查
血小板计数减少、血红蛋白下降、外周血涂片见破碎红细胞、乳 酸脱氢酶升高、直接胆红素升高。
临床表现
右上腹疼痛、恶心、呕吐、黄疸、尿色加深、乏力、头晕等症状。
其他手术
除了脾切除手术外，还有其他手术在hellp综合征治疗中得到 应用，如肝脏移植、肾脏透析等。这些手术在hellp综合征治 疗中具有一定的辅助作用，但需根据患者的具体情况选择使 用。
其他治疗进展
血浆置换
血浆置换是一种新型的治疗方法，通过置换患者体内的异常血浆，降低炎症反应 和组织损伤。近年来，血浆置换在hellp综合征治疗中得到了广泛应用，并取得 了较好的治疗效果。
hellp综合征的诊治进展
·综述·ＨＥＬＬＰ综合征的诊治进展李亦凡综述 冯碧波审校作者单位：１００１７６北京，首都医科大学第四临床医学院（李亦凡）；首都医科大学附属北京同仁医院妇产科（冯碧波）通讯作者：冯碧波（ｆｂ５５５５５＠ｑｑ．ｃｏｍ）【摘要】 ＨＥＬＬＰ综合征是一种妊娠期子痫前期的严重并发症。
尽管国内外对于ＨＥＬＬＰ综合征的认识在不断加深，但子痫前期并发ＨＥＬＬＰ综合征对母婴危害极大，是孕产妇和围产期发病率和死亡率的重要原因之一。
约２０％的患者无高血压病史，且病情与妊娠期高血压疾病严重程度并不一致，常因高血压的临床表现不明显而漏诊，因此，临床对ＨＥＬＬＰ综合征正确及时地处理很重要。
近年来，循证医学证据对ＨＥＬＬＰ综合征的处理和远期预后提出了新的观点。
本文对ＨＥＬＬＰ综合征的诊治进展做一综述，以期提高对这一疾病的认识水平。
【关键词】 ＨＥＬＬＰ综合征； 子痫前期； 溶血； 肝酶升高； 血小板减少 ＨＥＬＬＰ综合征（ｈｅｍｏｌｙｓｉｓ，ｅｌｅｖａｔｅｄｌｉｖｅｒｅｎｚｙｍｅｓａｎｄｌｏｗｐｌａｔｅｌｅｔｓｃｏｕｎｔｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＥＬＬＰ）是一种妊娠期罕见但严重的多系统疾病，以溶血、肝酶升高、血小板减少为特点，其发生率大约占所有妊娠的０ １％～０ ８％，在重度子痫前期中的发病率为１０％～２０％［１］。
妊娠期高血压指南［２］指出，并非所有ＨＥＬＬＰ综合征均合并重度子痫前期，由此可以看出ＨＥＬＬＰ综合征作为一种独立疾病的重要性。
ＨＥＬＬＰ综合征的发病时间可从孕晚期到产后，通常发生在妊娠２８周至３６周（７０％）或产后４８ｈ内（３０％）［３］，少数病例发生在妊娠２７周前，有病例报道早发型ＨＥＬＬＰ可发生在妊娠２０周左右，或与并发抗磷脂综合征（ＡＰＳ）有关［４］。
它的发病机制目前并不完全清楚，主要假说包括胎儿 母体免疫平衡异常、血小板聚集、内皮功能受损、脂肪酸氧化代谢的先天异常等。
最新的研究表明，ＨＥＬＬＰ综合征是一种多基因病，相关基因包括Ｆａｓ６７０Ｇ、瘦素基因、ＰＡＰＰ Ａ２基因等［５］。
HELLP综合征的诊断及处理进展
部分性HELLP综合征的诊断 部分性HELLP综合征的诊断
3个指标中两项异常。
HELLP综合征属重度子痫前期的特殊表 HELLP综合征属重度子痫前期的特殊表 现之一，但从血压和尿蛋白定量方面， 不一定达到重度子痫前期的标准。有 10-20%的妊娠期高血压和轻度子痫前 10-20%的妊娠期高血压和轻度子痫前 期同时伴有HELLP综合征，尤其是部分 期同时伴有HELLP综合征，尤其是部分 性HELLP综合征，临床上常易漏诊，如 HELLP综合征，临床上常易漏诊，如 不加处理，会迅速发展为完全性，而如 果诊断处理及时，预后会很好，由于病 情原本不重，终止妊娠后恢复也很快。
HELLP综合征分级 HELLP综合征分级
HELLP综合征分为三级，这种分级与病 HELLP综合征分为三级，这种分级与病 情预后有关： Ⅰ级指血小板计数<50×109/L 级指血小板计数<50× Ⅱ级指血小板计数>50×109/L 而 级指血小板计数>50× <100× <100×109/L Ⅲ级指血小板计数>100×109/L而 级指血小板计数>100× /L而 <150× <150×109/L
肝被膜下血肿及血肿破裂出血 的诊治
患者有持续严重的上腹或右上腹痛，提示有 肝被膜下血肿。被膜下血肿破裂的特征为突 发的异常上腹疼痛，放射至颈背部、急性严 重贫血及血压下降。 HELLP综合征最严重的 HELLP综合征最严重的 并发症为肝被膜下血肿破裂出血或部分肝实 质发生梗塞，一旦发生肝被膜下出血破裂， 会引起大出血及凝血机制障碍，往往因来不 及手术止血而导致孕产妇死亡。CT和MRI可 及手术止血而导致孕产妇死亡。CT和MRI可 很好地识别肝被膜下出血，超声检查也有利 于诊断。
HELLP综合征诊断和处理的循证进展
ｍｇ，以后５ ｍｇ静脉注射，１２小时１次至ＰＬＴ≥
１００×１０９／Ｌ及血ＬＤＨ下降。推测地塞米松作用机制 为减轻水肿、抑制内皮活化、减少血管内皮的损伤、增 加肝脏血流、减少肝细胞死亡、预防血栓性微血管溶血 和减少血小板消耗。以往的回顾性研究和小样本随机 对照研究表明，大剂量地塞米松可以降低孕产妇病率， 短时间内提升血小板，减少出血，增加椎管内麻醉及阴 道分娩的儿率。Ｓｉｂａｉｌ４１总结了５项随机对照研究的结 果，发现大剂量地塞米松可以改善孕产妇的实验室检 查结果，但并未降低孕产妇的病率和改善妊娠结局。 Ｆｏｎｓｅｃａ等”’做了迄今为止最大样本的安慰剂对照、随 机双盲研究，包括６０例产前和７２例产后患者，发现大 剂量地塞米松并未降低孕产妇的合并症，如急性肾功 能衰竭、肺水肿和少尿，也并未减少实验室检查指标 （ＰＬＴ、ＡＳＴ和ＬＤＨ）的恢复时间，未能减少降压药和血 液制品的使用，因而不支持常规使用大剂量地塞米松。 而和多疗程皮质激素促胎肺成熟一样，ＨＥＬＬＰ产前应
◆考 文 献
（１９９０年）提出的田纳西诊断标准包括：血小板计数 （ＰＬＴ）＜１００
Ｘ
１０９，ＡＳＴ或ＡＬＴ＞＿－７０ Ｕ／Ｌ，乳酸脱氢酶
（ＬＤＨ）３６００ Ｕ／Ｌ或外周血涂片见到变形红细胞、血 清胆红素≥２０．５ ｐ．ｍｏｌ／Ｌ或血清血红素结合素（ｈａｐｔｏ－ ｇｌｏｂｉｎ）下降达＜２５０ ｍｇ／Ｌ。在上述反映机体溶血的 各项指标中ＬＤＨ升高是最敏感指标。由于目前各实 验室所应用检验方法与以往不同，所以ＡＳＴ或ＡＬＴ≥
文章编号：１００３－６９４６（２０ｌＯ）０４－２５７－０３
ＨＥＬＬＰ综合征诊断和处理的
循证进展
朱毓纯，杨慧霞
（北京大学第一医院，北京１０００３４）
中图分类ＨＥＬＬＰ综合征是指子痫前期并发溶血（ｈｅｍｏｌｙ－ ｓｉｓ，Ｈ）、肝酶升高（ｅｌｅｖａｔｅｄ
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１ （ Ｏ １ ４ — ３ ３ ９ １ ）： ３ ６ １ ５ ．
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２ ３ ３ ２（ ）： １ ８ １ ８ ． ００ ， １ ４ １ ７ — １ ４
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［ 责任编辑
邓德灵
高莉丽］
ＨＥ Ｌ 综 合 征诊 断 及治 疗进 展 Ｌ Ｐ
劳一平
（ 桂林 医学院 附属 医院 产科 ， 西 桂林 广 ５１ ０ ） ４ ０ １
关键词 ： Ｌ Ｐ综 合征 ； ＨＥ Ｌ 糖皮 质激素 ； 终止 妊娠 中图分类 号 ： １ ．５ Ｒ７ ４ ２ Ｒ７ ４ ２ ； １． ４ 文献标识码 ： Ａ 文章编号 ：１０ ４ ９ ２ ０ ） ４０ ５ —３ ０ ８２ ０ （０ ８ ０ —８ ３０ 重并发症 ［ ， １ 围生儿宫 内生长受限 、 生儿窒 息、 染、 ］ 新 感 坏死 性 肠炎 的发 生率也较 高 ， 是严重威 胁母 婴健康 的围生期 疾病 。 一 旦发 生 Ｈ Ｌ Ｐ综合 征孕妇 病死率 为 ３ ４ Ｅ Ｌ ． ％～２ ． ％， ４ ２ 围生 儿
ｎｅ ｅ ｔ ｏ ｒ ｒ ｔ ｉ ＮＣＥＮＰ ｓ ｗ ｉ ｉ ｒ ｃ ｌ－ ｙ ｌ ｏ ａ ｉａ— ｒ ｃ ｎ ｒ ｍｅ ｅ ｐ ｏ ｅ ｎ Ｉ ｈｏ ｓｍ ｌ ｅ ｌ ｃ ｃ ｅ ｌ ｃ ｌｚ — ａ －
（ 收稿 日期 ： ０８ ３ ８ ２ ｏ 一Ｏ —２ ）
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ｖｖ ［ ］Ｂｏｈ ｍ Ｂｏ ｈ ｓＲ ｓＣ ｍｍｕ ２ ０ ， １ （ ） ９ ２９ ７ ｉｎ Ｊ． ｉ ｅ ｉｐ ｙ ｅ ｏ ｃ ｍ，０ ４ ３ ４ ３ ：０ —０ ．
［］ Ｌ ＨＮＥ Ｒ， ５ Ｅ Ｒ ＬＵＣ Ａ ， Ｌ Ｉ Ｍ Ｓ Ｅ ＫＥ ｅ ｌＩ Ａ，ｔ 。ｍｍｕ ｏ ｉｔｃｅ ｃｌ ａ ｎ ｈｓｏｈ ｍｉａ
ｇ ２ ０ ６ ｓ ｐ ｌ６ ） ２ — ４ ｙ， ０ ５， ６（ ｕ ｐ Ａ ： ４ ３ ．
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ｐａｍｓＪ ． ｍ ａｈ ｌ１ ９ ，０ ８ ：９ ：９ ． ｌｓ ［］ Ｈｕ Ｐ ｔｏ ，９ ９ ３ （） ８ １８ ７
参考 文献 ：
［ ］ ＫＩ ＫＡＬ Ｃ １ Ｒ ＩＺ， ＨＡＮ Ｔ， ＭＡＮＯＨＡＲＡＮ ，ｔａ．Ｂａ ｄｒｃｎ Ｍ ｅ １ ｌ ｅ ａ — ｄ ｃｒｅ ｉｅ ｏｏ ｙ ｓａ ｉｇａｄｇ ａｉｇａ ｄｄａ ｎ ｓ ［］ ｅ ：ｐｄ ｍｉｌｇ ，ｔｇｎ ｎ ｒｄｎ ，ｎ ｉｇ ｏ ｉ Ｊ ．Ｕｒｌ ｓ ｏｏ －
达及其 临床意义［］ 临床泌尿外科杂志 ，０ ７ ２ （ ）２ ２２ ５ Ｊ． ２ ０ ， ２４ ： ９．９ ． ［ ６ ＫＵ ＫＷＡ Ｃ， Ｅ Ｓ，ｔａ． ｘ ｒｓｉｎｏ ｕｖｖｎ ａ １］ ＪＨ， Ｋ Ｌ Ｅ Ｈ ｅ １Ｅ ｐｅｓｏ ｆＳ ｒｉｉ，
ｎ ｖ ｌｉｈｉｉ ｒｏ ｐ ｐ ｏ ｉ，ｎ ｓ ｅｆｃａ ｒ ｎ ｉｉｎ ｌｃｌ ａ ｃ— ｏ ｅ ｎ ｂｔ ｆａ ｏ ｔ ｓｓ ｉ ｕｐ ｒｉｉｌｔａ ｓｔｏ ａ ｅｌ ｒｉ ｏ ｃ
ｃ ｎ ｅ ｔｏ ｈ ｎ ｉｐ ｐ ｏ ｉ ｌｃ ｌ ｕ ｖｖｎａ ｄｒ ｃ ｒｅ ｅｏｆ ｏ ｔｎ ｆｔ ｅａ ｔａ ｏ ｔ ｓｓｍｏ ｅ ｕｅｓ ｒ ｉｉ ｎ ｅ ｕ ｒｎｃ
［］ Ｆ ＮＧＺ ＡＭＢ ＯＳＮＩＧ， ＨＵ ｅ １ Ｃ ｎｒｌ ｆ ｐ ｐ ３ Ｅ ＨＩＬ， Ｒ Ｉ Ｃ ＥＹ，ｔ ． ｏ ｔｏ ｏ ｏ — ａ ａ ｔｓｓａ ｄ ｍｉ ｔ ｐｎ ｌ ｃ ｅｋ ｏｎ ｙｓ ｒｉｉ Ｊ ．Ｎａｕｅ ｏ ｉ ｎ ｔ ｉ ｓｉｄｅ ｈ ｃｐ ｉｔｂ ｕｖｖｎ［ ］ ｏｃ ｔｒ ，
当一段距离 。随着对 Ｓ ｒｉｉ ｕ ｖｖ ｎ基因的深入研究 ， 肿瘤发病机制 会得 到进 一步 阐明 ， 并为 肿瘤 的诊治 提供一 个新 的肿瘤 标记 物和治疗 的靶 点。
Ｃ Ｋ ｓ ｔ Ａ — ｅ ｉ ｅ ｅ ｅｔ ［ ］ Ｏ ｃ ｇｎ ， ００ Ｄ ４ｔ ｒ ｉ Ｓ ｍ ｄａ ｄｃｌ ｄ ａ Ｊ ． ｎｏ ｅ ｅ ２０ ， ｏ ｅｓＦ ｔ ｌ ｈ
２ ０１ ２ ５（ ： ２ — ２ ． ０ ， ８ ３） ３ ４ ３ ８
ｔａｓｔ ｎ ｌｃｌ ｃｒｉｏ ｒｎ ｉｏ ａ ｅｌ ａｃｎ ｍａ［ ］ Ａｐ ｌＩ ｉ Ｊ． ｐ ｍｍｕ ｏ ｌｔ ｈ ｍ ｌ ｎ ｈｓｏ ｅ Ｍｏ ｃ
Ｍ ｏ ｐ ｏ ， ０ ２， ０（ ）： ３ — ３ ． ｒ ｈ ｌ ２ ０ １ ２ １ ４ １ ８
（ Ｄ９ ） Ｂ ｘ ｃｓ ａｅ ， ｎ ｎｉ ｎ ｅ ｒ ｇ ［ ． ａ ｃｒＲ ｓ Ｃ ５ ， ａ ， ａｐｓｓ ａｄ ａ ｔａ ｃｒｄ ｕ ｓ 刀 Ｃ ｎｅ ｅ ， ｃ
１ ９ ５ ２ ）： ３ ５ ５ ２ ． ９ ８， ８（ ３ ５ １ — ３ ０
ｃ ｓ ａ ｅ ｃｉａ ｉｎ ａ ｐ ｐｔｓｓｉ ｕｍａ ｌｄ ｅ ｒｎｓｔｏ ａ— ａ ｐ ｓ ｓａ ｔｖ ｔｏ ｎｄａ ｏ ｏ ｉ ｎｈ ｎｂａ ｄ ｒｔａ ｉｉｎ ｌ
ｃ ｓ ａ ｅ ／ １ｃ ｍｐ ｅ ｒ ｔ ｎａ ｅ ｕｔｏ ｔ ｒｃ ｉ ｔ ａ ｐ ｓ ３ Ｐ２ ｏ ｌｘ ｆ ｍａ ｉ ｓａ ｒｓ ｌ ｆ ｎ ｅａ ｔ ｎ ｗｉ ｏ ｏ ｉ ｏ ｈ
的危 险性较高 。 靶向Ｓ ｒ ｉ ｎ的肿瘤 治疗 其有效性也被许多研 ｕｖｖ ｉ 究结果所 证实 ， 由于 多方面条件 的限制 ， 临床应用 尚有相 但 离
ｄ ｔｅｉｌ ｅｌ［］ Ａｍ ａｈ ｌ２ ０ ， ５ （ ） ３ ３３ ８ ｏｈ ｌ ｌ Ｊ． ａｃ ｓ ＪＰ ｔｏ，０ ０ １ ６ ６ ： ９ －９ ．
［ ３ Ｐ ＡＰ ＲＯ ＯＵＬ Ｓ Ａ，ＵＬ １ ］ ＡＰ ＥＴ Ｐ Ｏ Ｆ ＴＯＮ Ｄ， ＭＡＨＢ ０ＵＢ ｅ １ Ｉ Ｋ，ｔ ． ａ
［ ８ ＴＹＡＧＩ Ｋ， ＡＲｗＡＬＣ，Ｉ １］ Ａ ＡＧ Ｓ ＮＧＨ Ｒ Ｐ，ｔ １Ｓｌ ｉｉ ｏ — ｅ ． ｉｂｎｎｄ ｗｎ ａ ｉ
ｒ ｇ ｌ ｔ ｓ ｕ ｖ ｖ ｎ ｒ ｔ ｉ ｎ ｍＲＮＡ ｘｐ ｅ ｓｏ ｎ ａ ｓ ｓ ｅ ｕ ａ ｅ ｓ ｒ ｉ ｉ ｐ ｏ ｅｎ ａ ｄ ｅ ｒｓ ｉｎ ａ ｄ ｃ ｕ ｅ
Ａｎ ｉｐ ｉ ｉ一 ｎ ｉｉ ｎ ｏｈ ｌ ｌｃｌ ａ ｏ ｔｓｓｖａｔｅＡｋ ／ ｇｏ ｏｅ ｎ １ｉｈｂｔ ｅ ｄ ｔｅｉ ｅｌ ｐ ｐｏ ｉ ｉ ｈ ｔ ｔ ｓ ａ
［ ］ ＡＭＢ ２ ＲＯＳＮＩ ＡＤＩ Ａ ＡＬＴ Ｅ ． ｎ ｖ ｌ ｎｉ ｐ ｐｏ Ｉ Ｇ， Ｄ Ｃ， Ｉ ＲＩ Ｃ Ａ ｏｅ ｔ ａ ｏ ｔ Ｄ ａ － － ｓ ｅ ｅ ｓ ｒｉｉ， ｘ ｒｓｅ ｎ ｃｎｅ ｎ ｙ ｈ ｍａ Ｊ ． — ｉ ｇ ｎ ，ｕ ｖｖｎ ｅ ｐｅｓｄ ｉ ａ ｃｒａｄ ｌｍｐ ｏ ［ ］ Ｎａ ｓ
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［ ３ 王建英 ， ９ 兰邹 然， 于兴华 ， ． ｕｖ ｉ 等 Ｓ ｒｉ ｎ在细胞分 裂中的作 用 ［ ． ｖ Ｊ ］
细胞生物 学杂志， ０ ６ ２ （ ） ５ ６５ ０ ２ ０ ，８ ４ ：６— ７ ． ［ ０ Ｓ ＵＫＩＡ， ＫＡＷＡＮＯ ｅ １Ｓ ｒｉｉ ｉａｅ ｒ－ １ ３ ＵＺ Ｉ Ｔ， ＴＯ Ｈ，ｔａ． ｕｖｖｎｉ ｔ ｔｓｐｏ ｎｉ
［ ］ Ｂ ＲＡＮ Ｙ ＨＩ Ｋ，Ｓ ＫＡＷＡ ｅ １Ｉｅ ｔ ｉ ｔ ｎ ４ ＡＤ Ａ， ＯＳ ＤＡ Ｉ ＨＩ Ｔ，ｔａ．ｄ ｎｉｃ ｉ ｆａｏ