痉挛性斜颈的诊断和治疗ppt课件
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• 经典的联合手术包括 一、Foerster-Dandy术 二、改良Foerster-Dandy术 三、三联手术
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三联手术
§三联术实际上是一种高选择性解除颈肌痉挛 的手术方法。
§适用于旋转型和侧挛型，包括 一侧脊神经后 支（C1～C6）切除术、头颈夹肌/肩胛提肌切 断术和对侧副神经切断术。
§若为侧屈型—切断屈侧的颈脊神经1～6后支； 切断屈侧夹肌、肩胛提肌；切断屈侧副神经。
颈半棘肌。 优点：选择性切断痉挛肌群，保留了非痉挛肌肉， 副作用较小，术后异常运动消失，头部正常运动 和后仰功能保留。
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四、选择性周围神经切断术
术前：应详细的查体，肌电图描记受累肌肉的痉 挛波，行局部阻滞，行颈段CT薄层扫描及肉毒 素治疗失败无效史。
优势：术式较为成熟，针对性强，效果好，并发症 少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型，效果满意。
10
-
△全身性肌张力障碍：斜颈可为其初 始表现，或为其一部分。根据症状转 归可鉴。
△先天性斜颈：小儿，产前形成，胸 锁乳突肌挛缩，不肥大，无阵挛。
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治疗
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-
药物治疗
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-
肉毒素A
机制：作用于胆碱能神经末梢的突触前膜，抑制细 胞内胆碱能的释放，使肌肉收缩力减弱，以消除症 状性及痉挛。同时，部分患者发病有精神因素，肉 毒素A可使精神症状发生实质性改变，精神、神经 肌肉系统重新建立了良好的协调关系。
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-
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缺点：手术创伤较大，有时痉挛缓解不彻底或复发。
关键：术中神经电生理电刺激是确定支配受累肌 肉神经的关键。
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选择性颈段神经周围切断术1例
• 患者女，23岁，痉挛性斜颈，病程2年。 • 中医及肉毒素治疗均效果差。 • 术前检查。
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术前
术后
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五、联合手术
• 单一手术不能有效控制症状时，可行联合手术。 双侧颈神经根切断术、选择性周围神经切断术和 选择性颈后伸肌切断术中的任意两种组合。
纹状体苍白球系 统与丘脑板内核的联系纤维，是引起运动 和姿势障碍的原因。
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病理
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临床表现
§本病多发生于30～50岁，性别差异小。
§多缓慢起病，少数骤然发病。 §深浅肌群均可受累，个体差异大，以胸锁乳
突肌、斜方肌、头颈夹肌的收缩表现明显。 §肌肉收缩频率：多数大于10次/秒，为痉挛
性；少数小于10次/秒，为阵挛性。
痉挛性斜颈的诊断与治疗
第四军医大学唐都医院 神经外科王学廉
痉挛性斜颈是一种累及颈部区域 的局限性肌张力障碍，常发生于30～ 50岁的成人，表现为颈肌阵发性的不
自主收缩，引起头向一侧扭转或阵发 性倾斜。缓慢起病，进展缓慢，数年 后处于静止状态，或自动缓解，少数 自发性痊愈。
病因
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动物模型
单侧中脑导水管周围灰质及邻近结构破坏， 致恒河猴明显而持久的痉挛性斜颈。而毁损双侧 丘脑VL和板内核，几乎可以完全消除姿势障碍。 结论：
二、病程一年以上，症状不再进展。
三、症状局限在颈部，至少是以颈部症状为主。
四、最佳指征是旋转型、侧挛型、双侧后仰型 。
五、前屈型病人若利多卡因封闭双侧胸锁乳突 肌后能改善，可考虑型双侧副神经切断术 或和胸锁乳突肌切断术。
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一 双侧颈神经根切断术
Cushing 和Mckenzie：单侧入路对颈后组肌群支配神经切断。 C1，C2，C3及部分C4的前根。
X线：颈椎平片检查，排除严重颈椎疾病。
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诊断
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鉴别诊断
△癔症性斜颈：骤然起病，常因精神创伤诱发，在 情绪安定或接受暗示后症状缓解；无人注意时， 头位自行复正。
△感染性斜颈：罕见，有呼吸道或消化道 症状，发作时间短，持续数分钟至半小时， 一般3～10天即可完全消失。
△迟发性运动障碍：长期服用抗精神病药物 后，出现口面颈肌肉不自主运动，停药渐愈。
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临床表现
• 晨起轻，紧张、冲动、劳累、应激时症状加重， 平静时减轻，睡眠时消失。
• 常用手自行扶正头部。
※临床分型：
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辅助检查
肌电图：常规记录双侧胸锁乳突肌和双侧头 夹肌在静止和随意运动的肌电图，了解肌肉 活动状态。
CT：连续薄层扫描颈部，了解受累肌肉范围。
局部阻滞试验：预测肌肉的支配神经被切断 后效果。
Dandy ：双侧。 副作用：切断愈多副作用愈明显，如颈部无力和吞咽
困难。
17Biblioteka Baidu
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二、副神经微血管减压术
术前：副神经核磁薄层扫描发现血管骑跨等异常。 优点：没有神经和肌肉切断手术后引起的严重神
经功能障碍。 局限性：仅有极少数病例效果好。 风险：靠近脑干，风险大。
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三 选择性颈后伸肌切除术
适应证：主要用于治疗双侧后仰型痉挛性斜颈。 方法：主要切断斜方肌、头夹肌、头半棘肌、
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六 立体定向手术
立体定向双侧脑内深部核团毁损术，靶点为苍 白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等， 疗效差。
立体定向双侧脑内深部核团电极植入术， 新方法，前景广阔；
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七、其他手术方式
• 慢性脊髓刺激。 • 1978年Gildenberg曾在C1C2平面脊髓侧柱装置刺
激器，80～100Hz给予刺激。 • 1988年Gootz否定了此做法。
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湘雅神经内科的张宁等研究
• 本组患者中，均于注射后1周内开始见效，7—14 天明显缓解，疗效持续8—20周。
• 在治疗后14d按Tsui评分计算，完全缓解者4例， 明者9例，部分缓解者2例，无效1 例，总有效率 81.25%。
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外科治疗
适应证： 一、药物治疗无效、效果下降、有严重副作用。
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预后及预防
§本病缓慢起病，进展缓慢。 §多数病人经过数年演变，临床症状处于一种静 止状态，或自行缓解，少数病人（5%）有自发 性痊愈。 §本病不会致死。头部异常姿势及运动影响工作、学习和
生活，造成精神压力。 §晚期有肌痛。
§预防：早期诊断，早期治疗，加强临床护理， 对改善患者生活质量有重要意义。
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三联手术
§三联术实际上是一种高选择性解除颈肌痉挛 的手术方法。
§适用于旋转型和侧挛型，包括 一侧脊神经后 支（C1～C6）切除术、头颈夹肌/肩胛提肌切 断术和对侧副神经切断术。
§若为侧屈型—切断屈侧的颈脊神经1～6后支； 切断屈侧夹肌、肩胛提肌；切断屈侧副神经。
颈半棘肌。 优点：选择性切断痉挛肌群，保留了非痉挛肌肉， 副作用较小，术后异常运动消失，头部正常运动 和后仰功能保留。
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四、选择性周围神经切断术
术前：应详细的查体，肌电图描记受累肌肉的痉 挛波，行局部阻滞，行颈段CT薄层扫描及肉毒 素治疗失败无效史。
优势：术式较为成熟，针对性强，效果好，并发症 少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型，效果满意。
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△全身性肌张力障碍：斜颈可为其初 始表现，或为其一部分。根据症状转 归可鉴。
△先天性斜颈：小儿，产前形成，胸 锁乳突肌挛缩，不肥大，无阵挛。
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治疗
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药物治疗
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肉毒素A
机制：作用于胆碱能神经末梢的突触前膜，抑制细 胞内胆碱能的释放，使肌肉收缩力减弱，以消除症 状性及痉挛。同时，部分患者发病有精神因素，肉 毒素A可使精神症状发生实质性改变，精神、神经 肌肉系统重新建立了良好的协调关系。
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缺点：手术创伤较大，有时痉挛缓解不彻底或复发。
关键：术中神经电生理电刺激是确定支配受累肌 肉神经的关键。
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选择性颈段神经周围切断术1例
• 患者女，23岁，痉挛性斜颈，病程2年。 • 中医及肉毒素治疗均效果差。 • 术前检查。
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术前
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五、联合手术
• 单一手术不能有效控制症状时，可行联合手术。 双侧颈神经根切断术、选择性周围神经切断术和 选择性颈后伸肌切断术中的任意两种组合。
纹状体苍白球系 统与丘脑板内核的联系纤维，是引起运动 和姿势障碍的原因。
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临床表现
§本病多发生于30～50岁，性别差异小。
§多缓慢起病，少数骤然发病。 §深浅肌群均可受累，个体差异大，以胸锁乳
突肌、斜方肌、头颈夹肌的收缩表现明显。 §肌肉收缩频率：多数大于10次/秒，为痉挛
性；少数小于10次/秒，为阵挛性。
痉挛性斜颈的诊断与治疗
第四军医大学唐都医院 神经外科王学廉
痉挛性斜颈是一种累及颈部区域 的局限性肌张力障碍，常发生于30～ 50岁的成人，表现为颈肌阵发性的不
自主收缩，引起头向一侧扭转或阵发 性倾斜。缓慢起病，进展缓慢，数年 后处于静止状态，或自动缓解，少数 自发性痊愈。
病因
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动物模型
单侧中脑导水管周围灰质及邻近结构破坏， 致恒河猴明显而持久的痉挛性斜颈。而毁损双侧 丘脑VL和板内核，几乎可以完全消除姿势障碍。 结论：
二、病程一年以上，症状不再进展。
三、症状局限在颈部，至少是以颈部症状为主。
四、最佳指征是旋转型、侧挛型、双侧后仰型 。
五、前屈型病人若利多卡因封闭双侧胸锁乳突 肌后能改善，可考虑型双侧副神经切断术 或和胸锁乳突肌切断术。
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一 双侧颈神经根切断术
Cushing 和Mckenzie：单侧入路对颈后组肌群支配神经切断。 C1，C2，C3及部分C4的前根。
X线：颈椎平片检查，排除严重颈椎疾病。
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诊断
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鉴别诊断
△癔症性斜颈：骤然起病，常因精神创伤诱发，在 情绪安定或接受暗示后症状缓解；无人注意时， 头位自行复正。
△感染性斜颈：罕见，有呼吸道或消化道 症状，发作时间短，持续数分钟至半小时， 一般3～10天即可完全消失。
△迟发性运动障碍：长期服用抗精神病药物 后，出现口面颈肌肉不自主运动，停药渐愈。
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临床表现
• 晨起轻，紧张、冲动、劳累、应激时症状加重， 平静时减轻，睡眠时消失。
• 常用手自行扶正头部。
※临床分型：
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辅助检查
肌电图：常规记录双侧胸锁乳突肌和双侧头 夹肌在静止和随意运动的肌电图，了解肌肉 活动状态。
CT：连续薄层扫描颈部，了解受累肌肉范围。
局部阻滞试验：预测肌肉的支配神经被切断 后效果。
Dandy ：双侧。 副作用：切断愈多副作用愈明显，如颈部无力和吞咽
困难。
17Biblioteka Baidu
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二、副神经微血管减压术
术前：副神经核磁薄层扫描发现血管骑跨等异常。 优点：没有神经和肌肉切断手术后引起的严重神
经功能障碍。 局限性：仅有极少数病例效果好。 风险：靠近脑干，风险大。
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三 选择性颈后伸肌切除术
适应证：主要用于治疗双侧后仰型痉挛性斜颈。 方法：主要切断斜方肌、头夹肌、头半棘肌、
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六 立体定向手术
立体定向双侧脑内深部核团毁损术，靶点为苍 白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等， 疗效差。
立体定向双侧脑内深部核团电极植入术， 新方法，前景广阔；
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七、其他手术方式
• 慢性脊髓刺激。 • 1978年Gildenberg曾在C1C2平面脊髓侧柱装置刺
激器，80～100Hz给予刺激。 • 1988年Gootz否定了此做法。
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湘雅神经内科的张宁等研究
• 本组患者中，均于注射后1周内开始见效，7—14 天明显缓解，疗效持续8—20周。
• 在治疗后14d按Tsui评分计算，完全缓解者4例， 明者9例，部分缓解者2例，无效1 例，总有效率 81.25%。
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外科治疗
适应证： 一、药物治疗无效、效果下降、有严重副作用。
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预后及预防
§本病缓慢起病，进展缓慢。 §多数病人经过数年演变，临床症状处于一种静 止状态，或自行缓解，少数病人（5%）有自发 性痊愈。 §本病不会致死。头部异常姿势及运动影响工作、学习和
生活，造成精神压力。 §晚期有肌痛。
§预防：早期诊断，早期治疗，加强临床护理， 对改善患者生活质量有重要意义。