诊断学课件——发绀

• 3．先天性高铁血红蛋白血症，自幼有紫绀， 但无心、肺疾病存在。
问诊要点及伴随症状
问诊时要注意紫绀出现的年龄，有无服用特殊 药物及食物，心肺疾病史及伴随症状： ①伴有高度呼吸困难的紫绀常见于重症心、肺疾病； ②紫绀明显而无呼吸困难者见于高铁血红蛋白血症； ③紫绀并杵状指（趾），说明紫绀严重、病程较长、 主要见于紫绀型先天性心脏病或先天性高铁血经蛋 白症；
严重休克时，血管痉挛收缩及心输出量明 显减少，周围循环缺血缺氧，皮肤和粘膜 呈青灰色。亦可见于小动脉收缩（寒冷 时）、闭塞性脉管炎、雷诺病等。
• 3．混合性发绀
• 特点：中心性与周围性发绀并存。
•
可见于心功能不全，因血液在肺内氧合不
足及周围血流缓慢、毛细血管内脱氧过多
所致。
（二）异常血红蛋白血症
发
绀
概念
发绀是指血液中还原血红蛋白增多，或 血液中含有异常的血红蛋白衍生物，使皮 肤、粘膜呈现青紫色的现象。
发绀多在皮肤较薄、色素较少和毛细血 管丰富的部位、如口唇、鼻尖、耳垂、颊 部及指（趾）甲床等处最为明显。
机 制
（一）血液中还原血红蛋白增多
当毛细血管中血液的还原血红蛋白量超过
50g/L时，即血氧未饱和度超过6.6容积／100ml
再 见
由于血红蛋白结构异常，使部分血红蛋 白丧失携氧能力所致。 如高铁血红蛋白血症及硫化血红蛋白呈 咖啡色或青石板色，当它们分别增多达一定 量时，可使皮肤粘膜呈类似发绀色，亦列入 发绀范畴。
病因与临床表现
（一）血液中还原血红蛋白增多
1．中心性发绀 其特点为： ①全身性的，除四肢与颜面外，也可见于粘 膜与躯干的皮肤； 此类发绀是由心、肺疾病引起 动脉血氧饱和度降低所致。
②发绀的皮肤是温暖的；
③局部加温或按摩发绀不消失；
④可伴有杵状指（趾）及红细胞增多。
• 1.中心性发绀可分为两种：
• （1）肺性发绀：由于呼吸功能不全，肺氧合作用
不足、致体循环毛细血管中还原血红蛋白量增多
而出现发绀。
•
常见于严重的呼吸系统疾病，呼吸道阻塞、
肺部疾病（肺瘀血、肺水肿、肺炎、肺气肿、肺
• ①是发绀常出现于肢体末梢与下垂位（如肢端、耳垂
及颜面）；
• ②皮肤温度低，发凉；
• ③若经按摩或加温发绀可消失。
表现形式：
（1）瘀血性周围性发绀：因体循环淤血，周
围组织血流缓慢，氧在组织中消耗量过多，
还原Hb增多所致。见于右心衰竭、渗出性
心包炎、缩窄性心包炎等。
• （2）缺血性周围性发绀：动脉缺血；见于
④急性紫绀伴衰竭状态或意识障碍，常见于
某些药物或化学物品急性中毒、休克、急
性肺部感染或急性心功能不全；
⑤肢端紫绀常由于局部循环障碍所致、如血
栓闭塞性脉管炎、雷诺病及雷诺现象等。
病例分析
一女婴，出生仅6小时，无明显原因出 现四肢、颜面及躯干皮肤发绀，口腔粘膜 亦有青紫，经保温箱保温，发绀未减轻。 体检，一般情况尚好，心前区可闻及杂音。 该患儿的发绀原因可能是？ 属于哪一型发绀？ 可进一步做何检查以明确诊断？
时，皮肤粘膜即可出现发绀。
SaO2﹤ 85%时，口腔粘膜和舌面的发绀已 明确可辨. 问题： SaO2﹤ 85%时，有可能不发绀么？
例外：
① 红细胞增多症时， SaO2虽大于 85%，也会出现发绀； ②重度贫血患者， SaO2虽有明显下降 时亦难出现发绀。
发绀是缺氧的表现，但缺氧不一定发绀。
（二）异常血红蛋白血症
• 紫绀的特点是急骤出现、暂时性、病情严重，氧 疗无效，抽出的静脉血呈深棕色，暴露于空气中 不能变成鲜红色。若静脉注射亚甲蓝溶液、硫代 硫酸钠或大量维生素C，紫绀可消退。 • 分光镜检查可证明血中存在高铁血红蛋白。
•
2．硫化血红蛋白血症 凡是能引起高铁血 红蛋白血症的药物或化学物质也能引起硫化 血红蛋白血症，但须患者同时有便秘或服用 了硫化物，在肠内形成大量硫化氢为先决条 件，临床上比较少见。
• 1．药物或化学药品中毒所致铁高铁血红蛋白症。 由于血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取代， 而失去与氧结合的能力。血中高铁血红蛋白量达 3g/100ml即可出现紫绀。
• 高铁血红蛋白原因：可由于伯氨喹啉、亚硝酸盐、
氯酸钾、磺胺类、非那西丁、苯丙矾、硝基苯、
苯胺中毒所引起。进食大量含有亚硝酸盐的变质 蔬菜，也可出现紫绀，称为肠源性青紫，是中毒 性高铁血红蛋白血症的一种类型。
纤维化等）、胸膜病变（胸腔大量积液、气胸
等）。
• （2）心性发绀：由于体循环静脉与动脉血 相混合，部分静脉血未经过肺脏进行氧合 作用、而经由异常通路流入循环，如分流 量超过输出量的三分之一时，即可出现发
绀。
• 可见于Fallot四联症等发绀型先天性心
脏等。
2.周围性发绀
特点：
周围循环血流障碍所致。