巨幼红细胞性贫血诊断和治疗
巨幼红细胞性贫血
B12：神经髓鞘酯蛋白形成
四．临床表现：
1．贫血：一般，髓外造血 2．营养不良：毛黄，虚胖，舌炎 3．神经系统：反应迟钝，智力落后，震颤，类 上运动神经瘫
五．实验室诊断：
1．大细胞贫血
2．RBC形态，巨幼样变，核分叶过多，粒细胞和血小板 3．浓度：B12和叶酸浓度下降 B12含量低于100ng/L 叶酸含量＜3ug/L
２.１岁小儿，母乳喂养，未加辅食，近２个月 来嗜睡，反应差，手、足、头震颤，面色蜡黄， 智力倒退，Ｈb70g/L,RBC3.0×1012/L,诊断为巨 幼红细胞性贫血．以下护理措施哪项不妥？ A.增加含叶酸的辅食 B.口服维生素B12 C.加服维生素C D.防止舌咬伤 E.恢复期加服铁剂
３．患儿９个月，因巨幼红细胞性贫血 需口服叶酸，为提高疗效，可同时服用： A.维生素B1 B.维生素D C.维生素B6 D.维生素C E.维生素B12
２.对该患儿进行健康指导时哪项不妥？ A.指导家长合理喂养 B.克服不良饮食习惯及时添加辅食 C.向家长讲解本病的病因 D.应进行群体大普查 E.协助家长制定合适的食谱
六．治疗：
1．一般：护理，防感染，营养 2．补充：B12，VitC，叶酸
护理问题
１.营养不足（维生素B12、叶酸缺乏） ２.有受伤的危险． ３.知识缺乏
护理要点
１.一般护理： 耐心喂养，制定合理的饮食计划，供 给富含维生素B12、叶酸、维生素Ｃ的食 品，如蛋黄、瘦肉、肝类、蔬菜等． 有吞咽功能障碍的患儿，喂养时应注 意避免呕吐，防止误吸．
A3型题
个案：８个月患儿，母乳喂养，３个月起 每天加米粉，近２个月来面色苍黄，表情 呆滞．精神差，有嗜睡，伸舌微抖动，舌 面光滑，心肺正常，肝肋下４cm,脾未触 及．血常规Hb70g/L,RBC2.1×1012/L,红细 胞大小不均，以大细胞为主，中央淡染区 不明显，血清维生素B12降低． １.护理该患儿时预期目标不妥的是： A.2-6个月血清维生素B12、叶酸恢复正常 B.一个月内精神症状消失 C.2-6周震颤逐渐好转并消失 D.住院期间不发生受伤 E.3-4周血清铁恢复
巨幼细胞性贫血的鉴别诊断
巨幼细胞性贫血的鉴别诊断
一、概述
巨幼细胞性贫血是一种常见的血液疾病，主要表现为红细胞增大、嗜碱性颗粒增多和贫血等症状。
诊断该病需要与其他类型的贫血进行鉴别，包括缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等。
本文将详细介绍巨幼细胞性贫血的鉴别诊断方法。
二、巨幼细胞性贫血的临床表现
巨幼细胞性贫血患者常常出现乏力、头晕、心悸等贫血症状，与其他类型的贫血在临床表现上有一定的区别。
三、巨幼细胞性贫血的实验室检查
1.血常规：巨幼细胞性贫血患者通常显示红细胞增大，嗜碱性颗粒增
多，血红蛋白浓度降低等特点。
2.骨髓穿刺检查：骨髓中出现巨幼细胞是巨幼细胞性贫血的重要特征
之一。
3.其他辅助检查：包括铁代谢指标、维生素B12和叶酸水平等检查。
四、巨幼细胞性贫血的鉴别诊断
1.与缺铁性贫血的鉴别：缺铁性贫血患者也可以出现红细胞增大，但
缺铁性贫血常常伴有铁代谢异常等特点。
2.与巨幼细胞贫血的鉴别：巨幼细胞性贫血和巨幼细胞贫血在病理生
理上有所区别，需通过详细的实验室检查才能准确鉴别。
五、治疗方案
巨幼细胞性贫血的治疗通常需要根据病情严重程度选择合适的治疗方案，包括输血、营养支持和药物治疗等。
结语
巨幼细胞性贫血是一种常见的贫血症状，准确的鉴别诊断对于指导治疗和预后评估至关重要。
希望本文能够对该病的鉴别诊断提供一定的帮助。
巨幼红细胞性贫血诊断标准
巨幼红细胞性贫血诊断标准
巨幼红细胞性贫血是一种常见的血液疾病，通常由于缺乏足够的维生素B12或叶酸而引起。
该疾病会导致红细胞异常增大和形态异常，进而影响氧气的运输和供应。
因此，及时准确地诊断巨幼红细胞性贫血对于患者的治疗和康复至关重要。
下面将介绍巨幼红细胞性贫血的诊断标准。
一、临床表现。
巨幼红细胞性贫血的患者常常出现乏力、头晕、心悸、皮肤苍白等症状。
在严重的情况下，还可能出现黄疸、脾大等表现。
这些临床表现是诊断巨幼红细胞性贫血的重要线索之一。
二、血液检查。
1. 血红蛋白浓度，巨幼红细胞性贫血患者的血红蛋白浓度通常较低，常常低于正常范围。
2. 红细胞大小和形态，患者的红细胞通常呈现出异常增大和形态异常，出现巨幼红细胞和嗜碱性粒细胞增多。
3. 骨髓穿刺涂片，骨髓穿刺涂片检查可以显示出巨幼红细胞增多和形态异常，有助于巨幼红细胞性贫血的诊断。
三、血清检查。
1. 血清叶酸和维生素B12水平，检测患者的血清叶酸和维生素B12水平，可以帮助判断巨幼红细胞性贫血的病因。
2. 抗胃壁抗体检测，对于可能存在自身免疫性胃炎导致的巨幼红细胞性贫血患者，抗胃壁抗体检测有助于诊断。
四、其他检查。
在排除其他疾病引起的贫血后，还可以进行脾脏B超检查、胃镜检查等，以帮助明确诊断巨幼红细胞性贫血。
综上所述，巨幼红细胞性贫血的诊断主要依靠临床表现、血液检查和血清检查。
通过综合分析患者的临床表现和实验室检查结果，可以准确地诊断巨幼红细胞性贫血，为患者的治疗和康复提供重要依据。
希望本文所述的巨幼红细胞性贫血诊断标准能够对临床医生和患者有所帮助。
巨幼红细胞贫血-临床医学八年制2014
Hb生物合成：相对正常
核浆发育不同步(nuclear-cytoplasmic dyssynchronization)：细胞核 发育和成熟落后为巨幼样变的基础，可同时累及三系细胞 叶酸、维生素B12缺乏或代谢障碍：最常见病因 巨幼细胞贫血为造血系统表现，尚可出现神经精神等其他表现
叶酸、VitB12每日推荐摄入量(recommended daily allowance, RDA) (g/d)
年龄
0-6 months 7-12 months 1-3 yrs
Folic acid
65 80 150
Vitamin B12
0.4 0.5 0.9
4-8 yrs
9-13 yrs 14-18 yrs 19 yrs Pregnant women Lactating women
【发病机制】
叶酸还原酶 叶酸↓ 四氢叶酸↓→合成DNA 胞核↓ VB12催化↓ HB合成正常 胞浆 核发育落后胞浆 胞体大、核分叶过多
N髓鞘中脂蛋 → ↓周围N变性→N精神症状 白形成有关
VB12 胃肠道粘膜→ ↓舌炎胃炎等消化道症状 代谢所必需
Cbl细胞内代谢过程
腺苷钴胺素（AdoCbl）催化甲基丙二酰辅酶A （
储存量和部位
肠道吸收部位 代谢功能 机体储存量 Dietary deficiency 巨幼细胞贫血 神经精神症状
肝脏，约7mg(5-10mg)
十二指肠和空肠 一碳基团转运 4~5月所需 常见 yes no
3mg(2-5mg)，肝脏
回肠 DNA和蛋氨酸合成 2~12年所需 少见 yes yes
叶酸主要来源于绿色蔬菜、肝脏和肉类。每日需要量 200~400g，每日更新率（turn-over rate）2%~4%。单纯停 止摄入数月后即可发生缺乏 VitB12只能由微生物合成，因此主要来源于动物性食物(肉
巨幼细胞贫血诊断标准
巨幼细胞贫血诊断标准巨幼细胞贫血（Megaloblastic anemia）是一种造血系统疾病，其特征是红细胞体积增大和贫血，通常由缺乏维生素B12和叶酸引起。
尽管巨幼细胞贫血可见于其他病因，但维生素B12和叶酸缺乏仍是最常见的原因。
以下是巨幼细胞贫血的诊断标准。
诊断标准包括临床表现、实验室检查和特殊检查。
一、临床表现1.贫血症状：巨幼细胞贫血患者常出现乏力、疲劳、心悸、气促等症状，严重者可能出现头晕、晕厥甚至心绞痛等。
2.消化系统表现：巨幼细胞贫血可导致口腔溃疡、舌炎、食欲不振、消化不良等消化系统症状。
3.神经系统表现：巨幼细胞贫血患者可能出现感觉异常、步态不稳、记忆力下降、神经根症状等。
二、实验室检查1.血常规检查：巨幼细胞贫血患者的红细胞体积较大，红细胞总数减少，血红蛋白和红细胞比容降低。
2.嗜酸性粒细胞计数：巨幼细胞贫血患者的嗜酸性粒细胞计数减少，可低至正常值以下。
3.血片鉴定：在巨幼细胞贫血患者的血片中，可观察到巨大和未成熟的红细胞。
三、特殊检查1.维生素B12和叶酸水平：测定血清中维生素B12和叶酸的水平，如果两者都降低，则支持巨幼细胞贫血的诊断。
2.骨髓检查：骨髓活检是确诊巨幼细胞贫血的关键，可以观察到巨幼样红细胞增多和不成熟的细胞元素。
根据以上的诊断标准，可以初步诊断巨幼细胞贫血。
但为了明确病因，决定进一步的治疗方案，可能需要进一步的检查。
维生素B12和叶酸缺乏通常是巨幼细胞贫血的主要病因。
维生素B12缺乏通常由胃肠道吸收障碍、维生素B12不足的饮食、自身免疫性胃黏膜炎等原因引起。
叶酸缺乏常见于长期不良饮食、吸收不良综合征、妊娠等。
巨幼细胞贫血的治疗主要是补充维生素B12和叶酸。
对于维生素B12缺乏引起的巨幼细胞贫血，可以通过口服维生素B12或注射维生素B12治疗。
叶酸缺乏引起的巨幼细胞贫血可以通过口服叶酸补充治疗。
总之，巨幼细胞贫血的诊断标准包括临床症状、实验室检查和特殊检查。
巨幼红细胞性贫血诊疗常规
巨幼红细胞性贫血诊疗常规【病史采集】1．贫血出现的时间和缓急；2．病人的膳食结构、食物加工有无不当、生活习惯、有无酗酒；3．注意有无胃肠手术、慢性胰腺炎、慢性腹泻、慢性溶血、甲状腺功能亢进等病史和服药史（苯妥英钠、口服避孕药、对氨基水杨酸钠、叶酸拮抗物和抗代谢药）。
4．注意有无神经系统症状、精神症状和情感改变。
5．治疗经过，叶酸、维生素B12和其他抗贫血药物的使用情况。
【相关检查项目】体格检查：全身检查，注意贫血的程度、口腔黏膜、舌质、舌乳头的改变、巩膜有无黄染，有无肝脾肿大；应特别注意检查神经系统。
还应注意有无其他贫血的特殊体征（如缺铁性贫血的反甲和扁平甲等）。
实验室检查：1．血常规、网织红细胞计数：MCV＞100fl，白细胞和血小板可减少；网织红细胞常减少；周围血细胞形态表现为大卵圆形红细胞增多和中性粒细胞核分叶过多（5叶者大于5% 或6叶者大于1%）；2．骨髓穿刺涂片：骨髓明显增生，红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞大于10%，粒细胞系统和巨核细胞系统亦有巨型变，特别是晚幼粒细胞改变明显，核质疏松肿胀，巨核细胞核分叶过多，血小板生成障碍。
3．胃液分析；4．如有条件，血清维生素B12浓度测定；血清及红细胞叶酸浓度测定；血清内因子阻断抗体检测。
【诊断及鉴别诊断】诊断：结合病史和临床表现，大细胞性贫血伴中性粒细胞核分叶过多和骨髓中典型的巨幼红细胞生成是诊断的主要依据。
血清叶酸和维生素B12的测定具有确定诊断的意义。
叶酸或维生素B12治疗有效具有鉴别诊断的作用。
鉴别诊断：1．溶血性贫血；2．骨髓异常增生综合征；3．红白血病；4．再生障碍性贫血。
【治疗原则】1．维生素B12缺乏可肌注维生素B12，每天100μg，连续两周，以后改为每周两次，共4周或直到血红蛋白恢复正常；此后改为维持治疗，每月100μg。
有神经系统症状者维生素B12剂量应稍大且维持治疗宜两周一次，禁忌维生素B12缺乏者单用叶酸治疗。
巨幼细胞贫血
与叶酸、维 生素B12摄入不足、吸收不良以及需要增加 有关。 （1）口腔炎、舌炎病人应保持口腔清洁， 饭前、饭后用漱口液液、生理盐水漱口， 减少感染的机会和刺激食欲。口腔溃疡面 可涂溃疡膜、麦迪霉素甘油等。
2.营养失调：低于机体需要量
（2）饮食指导 主要措施有： ①提供含叶酸和维生素B12的食品。绿叶蔬菜、水 果、谷类和动物肝、肾等均富含叶酸。但叶酸不耐 热，故不宜烹饪过度，避免破坏叶酸。维生素B12 缺乏者要多吃动物肝、肾、禽蛋、肉类以及海产品。 注意营养，不可偏食或素食，因植物性食物一般不 含维生素B12，长期素食可以造成维生素B12缺乏。 婴幼儿和妊娠妇女对叶酸的需要量增加要特别注意 补充。
④严重贫血病人在补充叶酸及维生素B12治
疗后，血钾可大量进入新生成的细胞，从而 导致血清钾突然下降。因此，对老年人、有 心血管疾患和不能进食者，应注意观察有无 低血钾表现。必要时遵医嘱补钾。
其他护理诊断
1.口腔黏膜改变
与贫血引起舌炎、口腔溃
疡有关。 2.感知改变 与维生素B12缺乏引起神经系统 损害有关 3.有感染的危险 与白细胞减少致免疫力下 降有关。
2）胃肠道症状：胃肠道症状表现为反复发作的口角炎、舌炎，舌面光滑称“镜面舌”或舌质 绛红称“牛肉舍”及味觉消失食欲不振腹胀、腹泻及便秘偶见。
3）神经系统症状：维生素B12缺乏特别是恶性贫血 的患者常有神经系统症状，主要是由于脊髓后、侧 索和周围神经受损所致。表现为乏力手足对称性麻 木感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难。小儿及老 年人常表现脑神经受损的精神异常、无欲、抑郁、 嗜睡或精神错乱。部分巨幼细胞贫血患者的神经系 统症状可发生于贫血之前。 上述三组症状在巨幼细胞贫血患者中可同时存 在也可单独发生同时存在时其严重程度也可不一致。
巨幼红细胞性贫血诊断标准
巨幼红细胞性贫血诊断标准巨幼红细胞性贫血（简称巨幼细胞性贫血）是一种常见的贫血类型，主要特征是红细胞体积增大（巨红细胞）和形态异常（幼红细胞增多）。
该疾病通常由于维生素B12或叶酸缺乏引起，也可能与骨髓疾病、某些遗传性疾病或药物使用有关。
巨幼细胞性贫血的诊断需要依据一系列临床表现和实验室检查，下面将详细介绍巨幼细胞性贫血的诊断标准。
一、临床表现。
巨幼细胞性贫血患者常出现贫血症状，如乏力、头晕、心悸、皮肤苍白等。
部分患者还可能出现消化道症状，如口腔溃疡、腹泻或便秘。
神经系统症状也较为常见，包括感觉异常、手脚麻木等。
此外，患者可能还伴有消瘦、食欲减退等全身性表现。
二、实验室检查。
1. 血常规，巨幼细胞性贫血患者的血红蛋白水平通常降低，红细胞体积分布宽度（RDW）增高，红细胞平均体积（MCV）增大。
2. 骨髓穿刺涂片检查，骨髓中出现巨幼红细胞增多，幼红细胞比例明显增加。
3. 血清叶酸和维生素B12水平检测，巨幼细胞性贫血患者常出现叶酸或维生素B12缺乏。
4. 胃镜检查，部分患者可能伴有胃黏膜萎缩，需行胃镜检查明确诊断。
三、诊断标准。
1. 根据临床表现和实验室检查结果，结合患者的病史和家族史，初步判断是否存在巨幼细胞性贫血的可能性。
2. 进一步进行骨髓穿刺涂片检查，确认骨髓中巨幼红细胞增多，幼红细胞比例明显增加。
3. 进行血清叶酸和维生素B12水平检测，排除叶酸或维生素B12缺乏。
4. 如有必要，进行胃镜检查，明确是否存在胃黏膜萎缩。
综上所述，巨幼红细胞性贫血的诊断标准主要包括临床表现和实验室检查两方面。
通过综合分析患者的临床表现和实验室检查结果，可以明确诊断巨幼红细胞性贫血，为后续治疗和护理提供依据。
对于疑似患有巨幼红细胞性贫血的患者，及时进行诊断和治疗，对于提高患者的生活质量和预后具有重要意义。
巨幼红细胞贫血报告
巨幼红细胞贫血报告巨幼红细胞贫血是一种常见的血液疾病，主要由于骨髓产生的红细胞不成熟或异常，导致红细胞数量不足或功能不完整。
本文将从病因、临床表现、诊断和治疗几个方面介绍巨幼红细胞贫血。
病因巨幼红细胞贫血的病因包括遗传因素、营养不良、骨髓疾病和药物等。
其中，遗传因素是最常见的原因。
许多遗传性疾病，如地中海贫血、再生障碍性贫血等都与巨幼红细胞贫血有关。
此外，缺乏维生素B12和叶酸等营养物质也可能导致巨幼红细胞贫血。
临床表现巨幼红细胞贫血的主要临床表现包括贫血症状和相关的体征。
贫血症状常包括乏力、疲劳、心悸、气促等。
相关的体征可能包括皮肤苍白、黄疸、口腔溃疡等。
此外，由于巨幼红细胞贫血可能导致脾脏异常增大，患者可能出现腹痛或脾功能亢进的症状。
诊断巨幼红细胞贫血的诊断主要基于以下几个方面：血液检查、骨髓活检和病史资料。
血液检查是最常用的诊断手段，通过观察血液中红细胞的形态、数量和功能等指标来确定是否存在巨幼红细胞贫血。
骨髓活检可以进一步确认病因，判断骨髓中红细胞的发育情况。
此外，医生还会收集患者的病史资料，包括家族病史、用药情况等，以辅助诊断。
治疗针对巨幼红细胞贫血的治疗主要包括两个方面：治疗原发病和缓解贫血症状。
对于遗传性疾病导致的巨幼红细胞贫血，目前尚无根治方法，治疗主要以减轻症状和改善生活质量为目标。
对于营养不良导致的巨幼红细胞贫血，及时补充缺乏的营养物质是关键。
同时，医生还会根据具体情况决定是否采取输血、使用促红细胞生成素等药物治疗。
预防与注意事项巨幼红细胞贫血的预防主要包括避免遗传疾病的传递和合理膳食。
对于已经患有遗传性巨幼红细胞贫血的患者，应定期进行血常规检查，及时发现并处理贫血症状。
此外，患者在日常生活中要注意休息、合理膳食、避免劳累和感染等。
巨幼红细胞贫血是一种常见的血液疾病，对患者的健康和生活质量有一定影响。
了解病因、临床表现、诊断和治疗等方面的知识，有助于患者及时发现病情变化，并采取相应的治疗措施。
巨幼红细胞性贫血诊断标准
巨幼红细胞性贫血诊断标准巨幼红细胞性贫血（Megaloblasticanemias）是由于细胞分裂缺乏和转录过程受阻而导致的贫血病症，它是一种普遍存在的疾病，影响着全球广大人群。
它通常是由维生素B12缺乏或锌缺乏引起的。
巨幼红细胞性贫血的临床表现包括偏瘦、疲劳、恶心、呕吐、脱水、晕厥、发烧等症状。
为了确诊巨幼红细胞性贫血，必须先进行准确的诊断。
诊断包括血液检查、血液成分检测、营养分析、肝脏功能检查、尿液检查等。
通过这些检查，医生可以对血液中的细胞形态和成分进行检查，以及检查患者的营养情况和肝脏功能。
血常规检查可以发现红细胞计数偏低、血红蛋白水平偏低和红细胞压积偏高。
红细胞压积可用于检测红细胞形态的异常。
此外，血液成分检测可以检测维生素B12或锌水平的异常。
营养分析可以评估患者的营养情况，特别是检测一些消化液蛋白的摄入情况及其吸收情况。
肝脏功能检查可以帮助诊断贫血，可用于检测谷丙转氨酶、谷草转氨酶和总胆红素水平。
此外，尿液检查可以检测尿酸及其元素成分，可以用于诊断急性贫血。
总之，对于确诊巨幼红细胞性贫血，应仔细检查患者的血液检查、血液成分检测、营养分析、肝脏功能检查及尿液检查等，这些检查可以帮助识别出其他形式的贫血症状，从而有效地诊断出巨幼红细胞性贫血。
如果确诊为巨幼红细胞性贫血，应选择适当的治疗方案，以改善患者的病情。
巨幼红细胞性贫血的治疗通常包括补充维生素B12及其他营养物质，控制锌摄入，服用一些调节性药物，不同程度上需要血液透析等治疗。
巨幼红细胞性贫血病症的预防主要是改善生活习惯，坚持每日运动，合理膳食，以及定期检查血液成分，检测维生素B12及其他营养物质含量，如此便可以预防巨幼红细胞性贫血的发生。
因此，巨幼红细胞性贫血的诊断标准是根据血常规检查、血液成分检测、营养分析、肝脏功能检查、尿液检查及发病原因等，全面诊断，及时确定治疗方案，加强对患者的预防管理，以减少出现巨幼红细胞性贫血病症的可能性。
巨幼细胞性贫血
巨幼细胞性贫血【概述】巨幼细胞性贫血（megaloblaｓtic anemia）是由于脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所引起的一组贫血，主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致，亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。
本症特点是呈大红细胞性贫血，骨髓内出现巨幼红细胞系列，并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞、巨核细胞系列，甚至某些增殖性体细胞。
该巨幼红细胞易在骨髓内破坏，出现无效性红细胞生成。
约95％的病例系因叶酸或（和）维生素B12缺乏引起的营养性贫血，其早期阶段，单纯表现为叶酸或维生素B12缺乏者临床上并不少见。
营养性巨幼细胞贫血具有地区性，我国以山西和陕西省等西北地区较多见，患病率可达5.3％；恶性贫血在我国则罕见。
【诊断】（一）确定巨幼细胞性贫血主要依据血细胞形态学特点结合临床表现进行诊断。
周围血象最突出表现为大卵圆形红细胞增多和中性粒细胞核分叶过多。
MCV常大于100μM3，MCH常大于32pg。
中性粒细胞核分叶过多具有特征性，当血中5叶以上的中性粒细胞超过3％，或找到6叶以上的中性粒细胞，或计算100个中性粒细胞的核叶平均数超过3.5，或5叶以上和4叶以下中性粒细胞的比率超过0.17，均具有诊断价值。
重症病例常呈全血细胞减少，网织红细胞减少。
骨髓呈增生象，巨幼红细胞系列占骨髓细胞总数的30％～50％，其中巨原红及巨早幼红细胞可达半数以上，需注意在维生素B12或叶酸治疗开始6～24小时后即可找不到典型巨幼红细胞。
中性粒细胞分叶过多要早于巨幼红细胞出现，粒系巨型变在治疗后恢复要迟于巨幼红细胞。
巨幼红细胞糖原染色阴性。
（二）确定维生素B12或叶酸缺乏可用下列检查：1.确定维生素B12缺乏可用下列检查（1）血清维生素B12测定：常用微生物法及放射免疫法，后者的敏感度和特异度均高于前者，且测定方便。
正常值为200～900pg/ml，低于100pg/ml诊断为缺乏。
（2）尿甲基丙二酸测定：维生素B12缺乏使甲基丙二酰CoA转变为琥珀酰CoA受阻，使体内甲基丙二酸量增多并从尿中大量排出。
巨幼细胞性贫血病因病理、临床表现及诊断要点
巨幼细胞性贫血病因病理、临床表现及诊断要点巨幼细胞性贫血是指骨髓中出现大量巨幼红细胞增生而引起的一类贫血，是因DNA合成障碍，以至细胞核的分裂发生障碍。
其发生可以是维生素B12叶酸缺乏或其他原因所引起。
在外周血和骨髓内除了出现红细胞形态巨大、畸形和细胞功能异常等改变外，白细胞系列和巨核细胞系列也有原形改变。
我国在山西、陕西、河南、山东等地因叶酸缺乏所致的巨幼细胞性贫血较多见，维生素B12缺乏所致者很少见，恶性贫血尤为罕见。
总之，目前本病呈下降趋势，一般预后良好，但症状性巨幼红细胞贫血需维持治疗。
本病属于中医学“萎黄”、“黄胖”、“冷劳”病范畴。
【病因病理】一、西医1．病因 巨幼细胞贫血的发生大部分是由维生素Biz或叶酸缺乏所致，造成缺乏的因素与这两种物质的摄入不足、吸收不良、利用障碍、需要增加等各种因素有关。
(1)摄入不足：食物中缺少动物蛋白而致维生素B12缺乏；婴儿喂养不良，食物烹调不当，慢性酒精（乙醇）中毒而致叶酸缺乏。
(2)吸收不良：胃粘膜缺乏内因子：如萎缩性胃炎、胃全部或大部分切除术后、胃癌、胃息肉、胃糜烂。
肠道缺陷：如短二叶裂头绦虫、憩室细菌感染、肠盲段综合征、回肠切除、回肠炎、先天性“接受器”缺乏、麦胶肠病、乳糜泻。
药物诱发：如新霉素、秋水仙碱、对胺水杨酸。
肠腔内因素：低pH、低钙（胰腺炎）。
还有吸收不良综合征、脂肪性腹泻等均可导致维生素B12或叶酸的缺乏。
(3)需要量增加：妊娠、溶血性贫血、感染、甲状腺功能亢进、生长期婴儿和儿童、恶性肿瘤、白血病等。
(4)代谢障碍：维生素B12合成障碍：如运钴胺Ⅱ缺乏、运钴胺I过多（慢性）；先天性代谢异常：如维生素B12辅酶产生缺乏、维生素B12反应性甲基丙二酸尿、乳清酸尿症；与叶酸代谢有关的酶缺乏；维生素C缺乏等。
2．病理 维生素B12和叶酸在细胞核的DNA合成过程中是重要的辅酶。
在正常情况下细胞核的分裂，须DNA增加到2倍时才开始。
DNA前体合成受到障碍，则DNA在细胞核内的复制发生困难，使细胞分裂中的“S”期延长，细胞周期发生紊乱，不能正常进行。
巨幼细胞性贫血诊断治疗指南
巨幼细胞性贫血诊断治疗指南辅助检查一、血液检查周围血象最突出的表现为：红细胞容积增大，平均容积超过110fL。
大卵圆形红细胞和中性粒细胞核分叶过多，血片中红细胞大小不匀很明显，以椭圆形的大红细胞较多。
中性粒细胞核分叶过多具有特征性，当血中5叶以上的中性粒细胞超过5%，或找到6叶以上的中性粒细胞，或计算100个中性粒细胞的核叶平均超过3.5，或5叶以上和4叶以下的中性粒细胞的比率超过0.17，均具有诊断价值。
白细胞和血小板计数大多轻度减少。
偶见巨幼红细胞及幼粒细胞，说明可能在肝、脾有髓外造血。
二、骨髓检查骨髓呈增生象，骨髓细胞特别是红系增生显著，粒：红比率降低，红系细胞呈明显的巨幼细胞特点——细胞体积增大，核染色质呈细颗粒状，疏松分散，形成一种特殊的间隙，胞浆之发育比胞核成熟，形成“核幼浆老”的现象。
这种现象可于特效药物治疗后24小时内消失，粒细胞系统和巨核细胞系统中亦有类似的改变，但当适当治疗后可减少。
三、叶酸与维生素B12测定血清叶酸正常参考值为13.6~47.6nmol/L(6~21ng/ml)；红细胞叶酸正常参考值为362.6~1450.2nmol/L(160~640ng/ml)；血清维生素B12正常参考值为148~664pmol/L(200~900pg/ml)。
血清叶酸低于6.8nmol/L(3ng/ml)，红细胞叶酸低于227nmol/L(100ng/ml)，血清维生素B12低于74pmol/L (100pg/ml)，即可确定叶酸与维生素B12缺乏。
红细胞叶酸可反映体内贮存情况，血清叶酸易受叶酸摄入量的影响，因此前者的诊断价值较大。
四、生化检查血清间接胆红素常偏高或轻度超出正常范围，尿胆原增高。
血清乳酸脱氢酶、血清铁和血清铁蛋白增高。
血清结合珠蛋白、尿酸和碱性磷酸酶均减低。
血清同型半胱氨酸正常值为7~22μmol/L，叶酸缺乏和维生素B12缺乏均可升高。
五、胃液分析胃液分泌量减少，游离盐酸大多缺乏或显著减少，注射组胺后少数叶酸缺乏病人可有少量游离盐酸出现，恶性贫血患者的胃游离盐酸常永远消失。
巨幼细胞性贫血
②VitB12100ug，肌注，qd，至血红蛋白恢复正常。
仅用叶酸可治疗贫血, 但不能改善神经症状VitB12
嗜多色性红细胞有Cabot环
双核晚巨红细胞
Howell-Jolly小体 巨红细胞 MA血象：双核晚巨红细胞，含Howell-Jolly小体， 嗜多色性红细胞有Cabot环，易见高色素性巨红细胞
高色素性大红细胞
中性粒细胞分叶过多
巨红细胞 MA血象：红细胞大小不均，易见大红细胞、 巨红细胞，高色素性大红细胞，中性粒细胞分叶过多
4、血清铁、铁蛋白、运铁蛋白饱和度 正常或增高 血清间接胆红素和乳酸脱氢酶↑。
巨幼样变：
巨幼样变是指不典型的巨幼变，
即在某些病理情况下，如肿瘤、反复溶血、
或使用抗代谢药物后，造成机体VitB12
或叶酸的相对不足，幼红细胞的个体稍大或不增大，
但具有核染色质细致疏松、
核发育落后于浆的特点，胞浆可呈泡沫状，
5、神经系统症状（VitB12缺乏）：
七、实验室检查
（一）血象
巨 幼 细 胞 贫 血 ⅼ 1、大细胞性贫血改变：
MCV、MCH大于正常，
MCHC 多正常； 血片中红细胞大小不均，RDW ↑; 以大红细胞为主， 中心淡染区不明显或完全消失 并有一定数量巨红细胞。 可见嗜碱性点彩,豪－周小体,卡波环， 周围血可见幼红细胞
（二）巨幼贫骨髓象 1、有核细胞增生明显活跃 巨 2、粒红比值减少 幼 细 3、红系显著增生,比值增高,在30～60%。 胞 原红、早幼红轻度增生，以中幼红增生为主， 贫 幼红细 胞形态异常(巨幼红大于10%)， 血 ⅼ 与同期幼红细胞相比，其特征： ①胞体大，胞浆丰富 ②核大，染色质细致疏松、不凝集，似网 ③核浆发育不平衡，核发育落后于浆， 出现“核幼浆老” ④可见核畸形或多核幼红细胞。
妊娠期贫血的诊断及治疗
100 mg肌内注射
25 mg/d
蔗糖铁
5
100
静脉滴注
100~200 mg/ 次，2~3 次 / 周
《指南》
妊娠期缺铁性贫血的治疗
输 血 当Hb ≤60g/L 时、接近预产期或短期内需行剖宫产手术者，应少量、多次输红细胞悬液或全血，避免加重心脏负担诱发急性左心衰竭。
《指南》
输血 输注浓缩红细胞是治疗重度贫血的重要方法之一。 Hb<70g/L者建议输血；Hb在 70~100g/L之间，根据患者手术与否和心脏功能等因素，决定是否需要输血。 由于贫血孕妇对失血耐受性低，如产时出现明显失血应尽早输血。 有出血高危因素者应在产前备血。所有输血均应获得书面知情同意。
重度贫血产妇于临产时配血备血。 严密监护产程，可阴道助产缩短第二产程，避免产伤。 积极预防产后出血，胎儿前肩娩出后肌内或静脉注射缩宫素10～20U。 如无禁忌证，胎盘娩出后肌内或静脉注射麦角新碱0.2mg，同时缩宫素20U加于5%葡萄糖注射液中静脉滴注，持续至少2小时。 产程中严格无菌操作，产时及产后广谱抗生素预防感染。 出血多时应及时输血。
01
一、缺铁性贫血
《妊娠期铁缺乏和缺铁性贫血诊治指南》2014解读
《指南》
母体铁储存耗尽时，胎儿铁储存也随之减少。补铁可增加母体铁储存。
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我国孕妇缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）患病率为 19.1%。
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妊娠早、中、晚期 IDA 患病率分别为 9.6%、19.8% 和 33.8%。
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治疗至Hb恢复正常后，应继续口服铁剂3~6个月或至产后3个月。
一般原则：
饮食 口服铁剂
营养性巨幼红细胞性贫血的诊断提示及治疗措施
营养性巨幼红细胞性贫血的诊断提示及治疗措施营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B₂或叶酸，或同时缺乏两者所引起的一种大细胞性贫血。
【诊断提示】1.病史有缺乏叶酸或维生素B的病史，如摄入不足长期偏食、营养不良等；吸收障碍——胃肠道或肝脏疾病；需要增加——婴幼儿，尤其是早产儿及生长发育过快，或疾病时消耗增多。
2.临床表现（1）起病缓慢，多见于婴幼儿期，6-12月龄发病者占患者总数的2/3。
（2）面色蜡黄、易倦、头发细黄稀疏，颜面水肿，虚胖，重症可有心脏扩大，心功能不全。
（3）表情淡漠，嗜睡，反应迟钝，少哭不笑，哭时少泪，不出汗。
智力及动作发育落后，或有倒退现象。
还可出现头部、肢体或全身震颤，肌张力增强。
（4）常有畏食、恶心、呕吐、腹泻、舌尖下溃疡、舌炎（舌痛、色红、舌乳头萎缩）。
3.实验室检查（1）血象：红细胞减少比血红蛋白降低明显，外周血涂片可见红细胞大小不一，以大细胞为多，可见嗜多色和嗜碱点彩红细胞，可见巨幼变的有核红细胞。
白细胞和血小板常减少，中性粒细胞核分叶过多，还可见到巨大血小板。
（2）骨髓象：红系增生呈典型巨幼红细胞生成，巨幼红细胞＞10%。
粒系及巨核细胞系统亦有巨型变，如巨大的杆状核细胞及分叶过多的巨核细胞，血小板生成障碍。
（3）测定血清叶酸＜6.81nmol/L；红细胞叶酸测定≤227nmol/L（100ng/ml）。
血清维生素B12＜74～103pmol/L（100～140pg/ml）。
4.其他（1）用叶酸和（或）维生素B₁2治疗有效。
（2）排除恶性贫血、红白血病、铁粒幼细胞贫血、溶血性贫血、骨髓异常增生症及某些药物（如苯妥英钠、巴比妥盐、PAS）所致影响等。
【治疗措施】1.一般治疗祛除病因，改善营养，加强喂养及护理，纠正不良饮食习惯。
2.维生素B1₂及叶酸应用有精神神经症状者，以应用维生素B12为主，一般剂量为每次肌注100μg，每周2～3次，连用2～4周，或至血红蛋白恢复正常为止；有叶酸缺乏者加用叶酸口服，每次5mg，3次/d，连用2～3周后改为1次/d，共用4～5周。
巨幼红细胞性贫血诊断标准
巨幼红细胞性贫血诊断标准
巨幼红细胞性贫血是一种由于抗原反应或结构性变化引起的常见病因贫血，诊断标准要求血细胞总数降低，红细胞平均体积（MCV）和血红蛋白含量（MCH）低于正常水平，其中，巨幼红细胞贫血还要求有巨幼红细胞比值略偏高或者正常的特征。
此外，医生在诊断巨幼红细胞性贫血时，还需要检查患者血液中红细胞分布宽度（RDW）和淋巴细胞比例，以评估贫血的原因及其严重程度。
另外，血液的糖、乳酸脱氢酶、尿酸等指标也需要检测，以诊断某些特殊贫血病因，如间接链霉素抗性贫血，维生素B12及叶酸缺乏贫血等。
另外，对于患者病情恶化或出现额外症状，医生还需要时刻监控新辅助检测指标，如血游离，抗球蛋白抗髓细胞抗体，血小板减少原，补体缺乏，及抵抗性原试验等，全面判断患者病情。
此外，为了准确诊断巨幼红细胞性贫血，医生还根据患者临床图象、家族史及影像学等，加以判断，以做出最终结论。
总之，临床诊断巨幼红细胞性贫血，要求检测MCV、MCH、RDW以及其他血液指标，以及综合评估其它相关因素，包括家族史、影像学、抵抗性原试验，等等，以判断患者是否为巨幼红细胞性贫血。
实际的检测和诊断过程要求医生有较高的临床技能，细致仔细地去判断和观察病变部位及其特征性改变，以便准确地作出正确诊断。
巨幼红细胞性贫血诊断标准
巨幼红细胞性贫血诊断标准
巨幼红细胞性贫血（Megaloblastic Anemia）是一种由于维生
素B12或叶酸缺乏导致的贫血症。
它的诊断标准主要包括临床表现、血液学检查和骨髓穿刺检查。
本文将详细介绍巨幼红细胞性贫血的
诊断标准，以帮助临床医生更好地诊断和治疗该疾病。
一、临床表现。
巨幼红细胞性贫血的临床表现主要包括贫血症状和神经系统症状。
贫血症状包括乏力、乏力、头晕、心悸、气短等，而神经系统
症状则包括感觉异常、运动障碍、精神异常等。
这些表现有助于医
生初步判断患者是否患有巨幼红细胞性贫血。
二、血液学检查。
血液学检查是诊断巨幼红细胞性贫血的重要手段。
患者的血液
检查结果通常显示红细胞增大、形态不规则，贫血程度较重，血红
蛋白水平降低，网织红细胞增多，血小板计数降低等特点。
此外，
骨髓细胞学检查也可以发现巨幼红细胞增多，多核巨核细胞增多等
特点。
三、骨髓穿刺检查。
骨髓穿刺检查是确诊巨幼红细胞性贫血的关键步骤。
通过骨髓
穿刺检查，可以直接观察到骨髓内巨幼红细胞增多、多核巨核细胞
增多等特点，从而确诊巨幼红细胞性贫血。
总结。
巨幼红细胞性贫血的诊断主要依靠临床表现、血液学检查和骨
髓穿刺检查。
通过全面综合这三方面的检查结果，可以准确地诊断
患者是否患有巨幼红细胞性贫血，为后续治疗提供重要依据。
因此，在临床工作中，医生应当重视患者的临床表现，结合血液学检查和
骨髓穿刺检查，全面评估患者的病情，以便及时进行诊断和治疗。
巨幼细胞性贫血的治疗
巨幼细胞性贫血的治疗
什么是巨幼细胞性贫血？
巨幼细胞性贫血是一种红细胞发育障碍性疾病，通常表现为骨髓中出现大量早幼红细胞和大幼粒细胞，而缺乏成熟红细胞的情况。
这种贫血通常由于染色体畸变或遗传疾病引起，患者的红细胞数量明显减少，从而导致贫血。
巨幼细胞性贫血的治疗方法
1. 药物治疗
药物治疗是巨幼细胞性贫血的主要治疗手段之一。
医生可能会给患者开立抗生素、抗病毒药物等，以帮助减轻疾病症状，促进红细胞生成。
2. 输血治疗
对于重症巨幼细胞性贫血患者，输血治疗是必不可少的。
通过输注新鲜的红细胞悬液，可以有效地提高患者的血红蛋白水平，改善贫血症状。
3. 骨髓移植
在某些特殊情况下，医生可能会考虑进行骨髓移植手术。
通过移植健康的造血干细胞，可以有效替代患者异常的造血功能，帮助其恢复正常的红细胞生成能力。
预防措施
除了治疗手段之外，患者在日常生活中还可以采取一些预防措施，帮助减少疾病的发作频率：
•避免感染源：尽量避免接触感染源，保持身体清洁卫生，可以有效减少感染导致贫血的机会。
•合理饮食：保证摄入足够的蛋白质、维生素和矿物质，有助于提高身体的免疫力和红细胞生成能力。
•定期体检：定期到医院进行体检，及时了解疾病的发展情况，有助于早期发现和治疗巨幼细胞性贫血。
结语
巨幼细胞性贫血是一种严重的造血系统疾病，需要及时有效的治疗和管理。
患者在治疗过程中也需要密切关注自身的身体状况，注意休息，合理饮食，保持良好的生活习惯，以提高康复的可能性。
希望本文能对巨幼细胞性贫血的治疗和预防提供一定的帮助。
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实验室检查
1. 血象 为大细胞正色素性贫血(MCV＞100fl)，血 象往往呈现全血细胞减少。中性粒细胞及血小 板均可减少，但比贫血的程度为轻。血涂片中 可见多数大卵圆形的红细胞，中性粒细胞分叶 过多，可有5叶或6叶以上的分叶。偶可见到巨 大血小板。网织红细胞计数正常或轻度增高。
2. 骨髓象 骨髓呈增生活跃，红系细胞增生明显增 多，各系细胞均有巨幼变，以红系细胞最为显 著。
• 出血： 部分患者由于血小板减少以及其他的凝血因子的 缺乏致使本病具有出血的倾向。
• 痛风： 严重的巨幼细胞贫血可见骨髓内无效造血所致的 血细胞破坏亢进，致使血清内尿酸值异常升高，而引起 痛风的发作，但较罕见。
• 精神异常： 严重的巨幼细胞贫血不仅可发生周围神经炎， 可也发生精神异常，如兴奋不安，忧郁寡言以及梦游等。 这可能与维生素B12缺乏所引起的脑神经组织异常有关。
补充缺乏的营养物质
叶酸缺乏 口服叶酸，每次5～10mg，每日2～3次，用至 贫血表现完全消失。若无原发病，不需维持治疗。
维生素B12缺乏 肌注VitB12，每次100μg，qd，（或 200μg，qod），直至血红蛋白恢复正常。恶性贫血或胃 全部切除者需终身采用维持治疗，100μg，1月注射1次。 伴神经症状者每日用量可加至500μg，每周2次，治疗维 持半年到1年；无VitB12吸收障碍者可口服VitB12片剂 500μg，每日1次；腺苷钴胺片成人0.5-1.5mg/次，tid， 恶性贫血患者，治疗维持终生。
3. 血清叶酸和维生素B12及红细胞叶酸含量 测定：血清VitB12低于100ng/ml（ VitB12 缺乏），血清叶酸低于3ng/ml；红细胞叶 酸低于100ng/ml（叶酸缺乏）。
4. 内因子阻断抗体：50%以上的恶心贫血患 者为阳性。
诊断
• 根据营养史或特殊用药史、贫血表现、消 化道及神经系统症状、体征，结合特征性 血象、骨髓象改变和血清VitB12及叶酸水平 等测定可作出诊断。若无条件测血清VitB12 及叶酸水平，可予诊断性治疗。叶酸或 VitB12治疗一周左右网织红细胞上升者，应 考虑叶酸或VitB12缺乏。
子抗体形成（恶性贫血） • 代谢异常：肝病、某些抗肿瘤药物的影响 • 需要量增加：哺乳期、孕妇 • 利用障碍：嘌呤、嘧啶自身合成异常或化
疗药物影响等
并发症
• 心力衰竭： 为恶性贫血患者死亡的主要原因之一。严重 的贫血可使心肌缺氧而发生心力衰竭。另一方面，心肌 能量来源的激活需要借助维生素B12的作用，因此，对 严重的巨幼细胞贫血患者在治疗开始时，应注意有无心 血管疾病，以便采取必要的措施，防止意外事故的发生。
巨幼红细胞性贫血诊断和治疗
定义
• 巨幼细胞性贫血是因叶酸和（或）维生素 B12缺乏或某些药物影响核苷酸代谢导致细 胞核DNA合成障碍引起的血细胞生成异常 的贫血。
• 本病的特点是呈大红细胞性贫血，骨髓内 出现巨幼红细胞、粒细胞及巨核细胞系列。
病因
• 食物营养不够：叶酸或维生素B12摄入不足 • 吸收不良：胃肠道疾病、药物干扰和内因
鉴别诊断
1. 造血系统肿瘤性疾病：如急性非淋巴细胞白血 病M6型、红血病、骨髓增生异常综合征，骨髓 均可见幼红细胞巨幼样改变等病态造血现象， 但叶酸、VitB12水平不低，且补充无效。
2. 有红细胞自身抗体的疾病：如温抗体型自身免 疫性溶血性贫血、Evans综合征等因不同阶段的 红细胞有抗体附着，MCV变大，又有间接胆红 素增高，少数患者尚合并内因子抗体，故极易 与单纯叶酸、VitB12缺乏引起的MA混淆。其鉴 别点是此类患者有自身免疫病的特征，用免疫 抑制剂方能显著纠正贫血。
• 注意事项：单纯维生素B12缺乏者，不宜单 用叶酸治疗，否则会加重维生素B12的缺乏， 引发或加重神经系统症状，如果治疗3-4周 后血象恢复不明显，应寻找是否同时存在 缺铁、感染或其他基础疾病。
预后
巨幼细胞贫血的预后与原发疾病有关。一 般患者在进行适当的治疗后可得到很快的 反应，临床症状迅速改善，神经系统症状 恢复较慢或不恢复。网织红细胞一般于治 疗后5～7天开始升高，以后血细胞比容和 血红蛋白逐渐增高，血红蛋白可在1～2月 内恢复正常。粒细胞和血小板计数及其他 实验室异常一般在7～10天内恢复正常。如 果血液学指标不能完全被纠正，应寻找是 否同时存在缺铁或其他基础疾病。
预防
纠正偏食及不良烹调习惯。对高危人群可 予适当干预措施，如婴幼儿及时添加辅食； 青少年和妊娠妇女多补充新鲜蔬菜，亦可 口服小剂量叶酸或VitB12预防；应用干扰核 苷酸合成药物治疗的患者，应同时补充叶 酸和VitB12。
3.合并高黏滞血症的贫血：如多发性骨髓瘤， 因M蛋白成分黏附红细胞而使之呈“特异表现是MA所没有的。
4.非造血系统疾病：如甲状腺功能减退症、 肿瘤化疗后等。
治疗
病因治疗：纠正偏食及不良烹调习惯。 原发病的治疗：有原发病（如胃肠道疾病、 自身免疫病等）的MA，应积极治疗原发 病；用药后继发的MA，应酌情停药。