巨幼细胞性贫血

Anemia - 8
• 神经系统表现和精神症状；因脊髓侧束 和后束有亚急性联合变性，可出现对称 性远端肢体麻木，深感觉障碍，共济运 动失调。椎体束征阳性、肌张力增加， 患者味觉、嗅觉下降、视力下降；重者 可有大小便失禁；叶酸缺乏者易怒，B12 缺乏者有抑郁、幻觉甚至精神错乱、人 格变态等。
Shashi-May 04
牛肉舌 Beefy red tongue
实验室检查 lab examination
• 血象；大细胞贫血，MCV、MCH高 MCHC正常Ret计数可正常，重者全血细 胞减少。血片可见红细胞大小不等，中 央淡染区消失，有大椭圆型红细胞、点 彩红细胞
• 骨髓象；增生活跃或明显活跃，造血细 胞出现巨幼变，红系增生显著，胞体大 ，核大核染色质疏松细致，胞浆较胞核 成熟，呈‘核幼浆老’
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Anemia - 5
• （二）B12代谢 • 病因学 • 1、摄入减少：完全素食者 • 2、吸收障碍：①内因子缺乏，如恶性病
贫血、胃切除、胃粘膜萎缩等②胃酸和 胃蛋白酶缺乏；③胰蛋白酶缺乏；④肠 道疾病；⑤先天性内因子缺乏和B12吸收 障碍；⑥药物（对氨基水扬酸、二甲双 瓜、秋水仙碱等）⑦肠道寄生虫或细菌 • 3、利用障碍：先天性TCII缺乏引起输送 障碍
补充叶酸或B12。
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Anemia - 18
•
预后
• 病因不同，疗程不一。 • 多数患者预后良好。
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Anemia - 19
谢谢！
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Anemia - 15
鉴别诊断
• 造血系统肿瘤性疾病:红白血病，MDS
• 有红细胞自身抗体的疾病：自溶贫、 Evans综合症、
• 合并高粘血症的贫血：MM、因M蛋白成 分粘附红细胞呈现“缗钱状”，出现 MCV大。
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治疗 Treatment
• 原发病的治疗 • 补充维生素B12、叶酸：宜联合使用，若
Anemia - 11
• 血清维生素B12缺乏，低于100ng/ml、叶 酸缺乏，低于3ng/ml，红细胞叶酸低于 100ng/ml。
• 其他：胃酸低，内因子抗体阳性，间胆 高
Shashi-May 04
大细胞性Leabharlann Baidu血Macrocytic Anemia
巨幼细胞贫血核右移
诊断Diagnosis
• 病史； • 贫血表现； • 消化道及神经系统症状、体征； • 血象、骨髓象； • 维生素B12、叶酸测定。
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Anemia - 4
• （一）、叶酸的代谢
•
病因学：1、摄入减少 2 、需求增加 :婴幼
儿、青少年、妊娠，未及时补充，甲亢、慢性感
染、肿瘤等消耗性疾病。3、吸收不良 ：腹泻、
小肠炎症及药物（抗癫痫药、柳氮磺胺吡啶）、 乙醇等。4、利用障碍 ：抗核苷酸合成药(MTX、 乙胺嘧啶等)。5、消耗、排泄增加 ：
及神经细胞甲基化反应受损。 • 抗肿瘤药干扰核苷酸合成
临床表现Clinical features
• 血液系统表现； 缓慢，常有面色苍白、 乏力、耐力下降、头昏、心悸等贫血症 状。重者全血细胞减少，反复感染和出 血。
• 消化系统表现；口腔黏膜、舌乳头萎缩 ，舌面呈“牛肉样舌”，可伴舌痛。胃 肠道粘膜萎缩可引起食欲不振、恶心、 腹胀、腹泻或便秘。
Shashi-May 04
发病机制- Pathogenesis:
• Vit B12 /叶酸（ Folate）减少； • DNA 合成减少； • 细胞核成熟延迟； • 红细胞体积增大 (macrocytes)； • 红细胞数量（ RBC number ）下降 • 白细胞及血小板数量下降 ； • B12缺乏可导致神经髓鞘合成障碍
巨幼细胞贫血 Megaloblastic anemia
Anemia - 2
讲授目的和要求
1.掌握的基本概念、临床表现、主要实验室检。 2.熟悉诊断步骤和方法、病因诊断的重要意义 3.了解贫血的发病机制。
4.了解叶酸B12的 代谢，生理作用
Shashi-May 04
Anemia - 3
定义：系叶酸和（或）维生素B12 缺乏，以及药物导致细胞核脱氧 核糖核酸合成障碍所致的贫血称 巨幼细胞贫血。
维生素B12缺乏，单独补充叶酸可加重神 经症状。恶性贫血需终生补充。有神经 症状需要补充半年以上。
Anemia - 17
预防
• 纠正偏食及不良的烹调习惯。对高危人 群给以适当干预措施，如婴幼儿及时添
加辅食；青少年和怀孕妇女补充新鲜蔬 菜；亦可口服小剂量叶酸或B12，应用干 饶核苷酸合成药物治疗的 患者，应同时