免疫功能异常患儿的预防接种专家共识(试行稿)：原发性免疫缺陷病
2014免疫异常儿童疫苗接种(上海)专家共识
于犬类动物咬伤或抓伤后当天、第3、7、14和28天共接种5剂 主要用于2月龄至2岁婴幼儿，每年口服1次 适用于16岁及以上易感人群
狂犬病 预防婴幼儿A群轮状病毒引起的 腹泻 预防戊型肝炎
注：1)内容来源于《中国药典》和部分生产厂商药品说明书
滤泡性Th1和Th2细胞活化了抗原特异性B细胞产生特 异性IgG的过程[8]。有些疫苗(如减毒活疫苗)是依靠细 胞介导和体液免疫两个系统之间互相作用提升免疫原 性，足月儿与早产儿在这些疫苗的免疫应答方面也不 存在显著性差异(如：麻-风-腮和水痘疫苗)[9]。
用疫苗接种的方法来预防一些特定的感染性疾 病是人类历史上的伟大发明。疫苗接种使全球成功 消灭了天花，脊髓灰质炎的发病率下降了99%，包括 中国在内的大多数国家和地区实现了无脊髓灰质炎 野病毒传播的目标；全球因白喉、百日咳、破伤风 和麻疹导致的发病、致残与死亡也显著下降。儿童 免疫预防接种对传染病的防控是公认的20世纪医学 界的伟大成就。随着我国改革开放和医学科学技术 的发展，我国免疫接种水平也在不断提高。2007年 我国扩大规划免疫范围，计划接种疫苗的种类由原 来6种扩大到14种，所针对的传染病由7种增加至15 种，将甲肝疫苗、脑膜炎球菌疫苗、乙肝疫苗和麻 疹-风疹-腮腺炎(麻-风-腮)联合减毒活疫苗等纳入到 了全国性免疫接种规划，对适龄儿童实行免费常规 接种，这是我国政府在儿童健康保健方面的重大举 措。
表 1 第一类预防接种 ( 计划免疫 ) 表 1)
年龄 出生时
1个月
疫苗名称 卡介苗 乙肝疫苗 乙肝疫苗
接种剂次 第一剂 第一剂 第二剂
2个月
脊髓灰质炎疫苗
3个月
脊髓灰质炎疫苗
4个月
百白破疫苗 脊髓灰质炎疫苗
百白破疫苗
原发性免疫缺陷病诊断标准
原发性免疫缺陷病诊断标准原发性免疫缺陷病（Primary Immunodeficiency Diseases, PID）是一类由先天性缺陷引起的免疫系统功能异常的疾病。
早期诊断和治疗对于患者的生存和生活质量至关重要。
因此，制定明确的诊断标准对于及时发现和治疗PID具有重要意义。
一、临床表现。
1. 反复感染，包括但不限于肺部感染、中耳炎、鼻窦炎等。
2. 慢性或难以控制的感染，对于一般治疗控制不佳的感染。
3. 不明原因的发育迟缓或生长受限。
4. 自身免疫性疾病，如溶血性贫血、血小板减少性紫癜等。
5. 家族史，有PID或相关免疫异常家族史。
二、实验室检查。
1. 免疫球蛋白水平，特别是IgG、IgA、IgM水平。
2. 淋巴细胞亚群分析，包括CD3+、CD4+、CD8+、CD19+、CD16/56+细胞数量。
3. 骨髓穿刺，排除骨髓疾病，评估造血功能。
4. 免疫球蛋白功能，包括特异性抗体水平、裂解试验等。
三、遗传学检查。
1. 基因测序，对于可疑的PID患者进行相关遗传基因的测序分析。
2. 家系调查，了解家族中是否有相关PID或免疫异常疾病。
四、诊断标准。
根据患者的临床表现、实验室检查和遗传学检查结果，结合国际PID诊断标准，综合判断是否符合PID的诊断标准。
五、治疗。
一旦确诊为PID，患者需要接受相应的治疗，包括但不限于免疫球蛋白替代治疗、抗生素预防治疗、造血干细胞移植等。
同时，患者需要定期进行随访和监测，以及避免接触可能引发感染的环境。
六、结语。
PID的早期诊断和治疗对于患者的生存和生活质量至关重要。
因此，医务人员需要对PID的诊断标准有清晰的认识，并且在临床实践中及时发现和诊断PID，为患者提供有效的治疗和管理措施。
在PID的诊断和治疗过程中，需要综合运用临床表现、实验室检查和遗传学检查等多方面的信息，以便做出准确的诊断和制定有效的治疗方案，从而提高患者的生存率和生活质量。
希望本文所述的PID诊断标准能够为临床医生提供一定的参考，帮助他们更好地诊断和治疗PID患者。
(医学课件)儿科学原发性免疫缺陷病ppt演示课件
T/B细胞联合缺陷 20％
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中山一院
18
罗学群
总论
按照国际免疫协会1999年的分类：
特异性免疫缺陷
联合免疫缺陷 抗体缺陷为主的免疫缺陷病 伴有其它特征的免疫缺陷病 T细胞缺陷为主的免疫缺陷病
免疫缺陷合并其它先天性疾病 补体缺陷 吞噬细胞缺陷
原发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷病 获得性免疫缺陷病 遗传基因突变
疾病或药物
人类免疫缺陷病毒
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中山一院
17
罗学群
总论
原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency)
补体缺陷 2％
吞噬细胞缺陷 18％
B细胞缺陷 50％ T细胞缺陷 10％
1
总论
2
各论
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中山一院
3
罗学群
总论
免疫
先天性免疫（innate immunity) 非特异性免疫（nonspecific immunity)
物理屏障，血液和体液的化学杀菌，淋巴组织的过滤 清除，补体，吞噬细胞，NK，NKT, γδT等 获得性免疫（acquired immunity) 适应性免疫（adaptive immunity)
中山一院
11
罗学群
总论
小儿免疫系统的发育
儿童处于生长发育时期，免疫生理状况与成人不同， 各年龄阶段也有差异。 新生儿免疫器官和免疫细胞的发育基本成熟，免疫反 应能力低下主要是以往未接触抗原，未能建立免疫记
忆，即免疫系统无经验。
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原发性免疫缺陷病
儿科
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原发性免疫缺陷病与预防接种(全文)
原发性免疫缺陷病与预防接种（全文）原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease, PID）是指由遗传或先天性因素导致免疫系统结构或功能障碍所致的一类疾病，可累及固有免疫和（或）适应性免疫，现也称为出生免疫缺陷（inborn errors of immunity，IEI）。
常见的临床表现包括反复、严重的感染，特殊病原微生物感染，或者表现为自身免疫（炎症）性疾病，出现过敏症状及肿瘤等。
每种PID的发病率为1/100万~1/20万不等，甚至更低。
但由于种类繁多，累计发病率并不十分罕见。
根据国际免疫学会的分类[1]，将PID 分为9大类，目前已发现430种PID，较常见的是抗体缺陷为主的免疫缺陷病和联合免疫缺陷病。
PID多在婴幼儿时期发病，而这个时期又是预防接种的高频次时期。
因此认识PID了解PID与预防接种之间的关系有利于PID的诊治，也有利于更好地把握预防接种的相关事宜。
PID与预防接种的关系，主要涉及以下几个方面。
一、PID的特征和识别PID的种类繁多，临床表现错综复杂，可累及机体多个系统。
基本的临床特征与免疫系统的功能受损相关。
免疫系统的三大基本功能是免疫防御、免疫自稳与耐受、免疫监视。
因此PID的主要临床特征也是由这三大基本功能受损所致。
其中最常见的是免疫防御功能受损，临床表现为超出预期的感染，如反复、严重、多种病原和（或）特殊病原的感染，常规治疗手段往往效果不佳。
当患者临床出现这类情况时应注意是否有PID的可能。
感染的发生与否是外因病原和内因宿主共同作用的结果，以往主要关注病原的诊断和特点，对宿主免疫的问题关注较少。
但当出现上述超出预期的感染时，宿主免疫防御所占的权重可能更大，进行常规的免疫评估是必要的。
常规的免疫评估除了临床评估以外，实验室的检测主要包括：（1）血常规以明确各种免疫细胞的数值；（2）血清免疫球蛋白定量检测以评估是否存在某种（些）免疫球蛋白的减少或异常增多；（3）流式细胞术以评估T、B、自然杀伤淋巴细胞亚群的绝对计数和相对比例[2]。
免疫缺陷病-原发性免疫缺陷病
.
5
原发性免疫缺陷病-病因
病因不明，可能是多因素所致
遗传因素：基因突变或缺失 宫内因素：感染
风疹病毒 CMV
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6
原发性免疫缺陷病-分类
命名原则
以分子遗传学基础或功能障碍的机制来命名 Bruton 病 →X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia，XLA) Swiss 型 无丙种球蛋白血症 →严重联合免疫缺陷病
感染的部位： 呼吸道、胃肠道、皮肤、全身 以呼吸道最常见
.
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原发性免疫缺陷病
共同临床表现 ( clinical manifestation)
反复感染 自身免疫疾病 易患肿瘤
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病原体
抗体缺陷——G+菌化脓性感染 T细胞缺陷——病毒、真菌、结核和沙门菌属
等细胞内病原体感染 补体成分缺陷——奈瑟菌属 中性粒细胞功能缺陷——金葡球菌
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14
2.选择性IgA缺乏症
发病率：我国0.24‰
常显/常隐遗传 男女都可发生 B细胞不能合成转换IgA,只缺乏血清IgA及分泌型IgA 可无症状或患反复呼吸道感染、腹泻、吸收障碍 输全血、血液制品、IVIG出现过敏
50%伴自身免疫疾病和过敏性疾病 预后大多较好
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联合免疫缺陷病
严重联合免疫缺陷病
B细胞计数（CD19、CD20）
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2.T细胞检测
外周血淋巴细胞计数* <1.5×109/L提示T细胞减少
迟发皮肤超敏反应* 代表TH1细胞功能 应同时进行5种以上抗原皮试
T细胞及其亚群数量检测（CD3、CD4、CD8） T细胞功能检测
.
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新生儿免疫性疾病-原发性免疫缺陷病
新生儿免疫性疾病-原发性免疫缺陷病新生儿免疫性疾病-原发性免疫缺陷病免疫缺陷病定义：是指因免疫细胞（淋巴细胞、吞噬细胞等）和免疫分子（可溶性因子白细胞介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子等）发生缺陷引起的机体抗感染免疫功能低下或免疫功能失调的一组临床综合征继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency disease，SID）：出生后的环境因素或其他原发疾病所致免疫功能低下所致疾病，当去除不利因素后，免疫功能一般可恢复正常原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PID）原发性免疫缺陷病定义：是由基因突变造成免疫细胞数量和（或）功能异常的一类疾病。
发病率：不同疾病发病率不一，共发现约300种致病基因，每种发病率约在1/10 000~1/1 000 000之间，总的发病率约1/（2 000~10 000）活产婴，我国累计存活有明显症状病例可达200 000例。
主要临床表现：反复感染、自身免疫病、易感肿瘤。
原发性免疫缺陷病的命名以往以发现疾病的人名或地名来命名现在以分子遗传学基础或功能障碍的机制来命名◇ Bruton 病→X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia，XLA，BTK缺陷）◇ Swiss 型ID → 严重联合免疫缺陷病（severe combined ID，IL2RG缺陷）PID分类（IUIS 2017）•联合免疫缺陷•具有综合征特点的联合免疫缺陷•抗体为主的免疫缺陷•免疫失调性疾病•先天性吞噬细胞数量和（或）功能缺陷•固有免疫缺陷•自身炎症性疾病•补体缺陷•原发性免疫缺陷病拟表型PID分类（1）：联合免疫缺陷PID分类（2）：具有综合征特点的联合免疫缺陷PID分类（3）：以抗体为主的免疫缺陷PID分类（5）：先天性吞噬细胞数量和（或）功能缺陷PID分类（6）：固有免疫缺陷PID分类（7）：自身炎症性疾病PID分类（8）：补体缺陷PID主要类别构成比PID共同临床表现反复和慢性感染反复和慢性感染反复和慢性感染 - 特点：反复、严重、持久、难治的感染- 感染部位：肺炎、中耳炎、鼻窦炎、关节、皮肤、消化道、泌尿道、深部脏器- 病原：多种多样，与缺陷基因及所致免疫功能缺陷相关，可能为广谱或窄谱- 机会感染：卡氏肺囊虫、隐孢子菌、正常菌群- 减毒活疫苗感染：卡介苗、口服脊髓灰质炎疫苗等自身免疫病•血液系统：自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少、粒细胞减少、全血细胞减少•内分泌腺：甲状腺、胰腺、甲状旁腺等•其他器官：关节炎、血管炎、肾炎、胆管炎、肠病、间质性肺病、狼疮样疾病等易患肿瘤•淋巴瘤•白血病•其他肿瘤：皮肤癌、肺癌、脑部肿瘤等其他临床表现•家族史：约30%PID病人有家族史•生长发育迟缓：如严重联合免疫缺陷病•肝脾淋巴结肿大：如淋巴增殖类疾病•扁桃体/淋巴结缺如：如无丙种球蛋白血症实验室过筛检查•B细胞缺陷- 血清IgG，IgM，IgA水平 - 疫苗抗体反应 - IgG亚类 - 外周血B 细胞计数（CD19 or CD20）•T细胞缺陷- 外周血淋巴计数和形态学观察 - 外周血T细胞亚群（CD3，CD4，CD8） - 抗原或丝裂原增殖反应•吞噬细胞缺陷- 外周血中性粒细胞计数和形态学观察 - 四唑氮蓝染料试验（NBT） - 趋化功能•补体缺陷- CH50 活性 - C3、C4 水平和其它补体成分测定PID确诊手段基因分析：金标准，遗传咨询基础蛋白表达检测：快速，流式细胞仪、蛋白印迹免疫功能分析治疗原则：一般治疗•营养支持：胃肠外营养、钙剂、肠道过敏病人的特殊处理•隔离、层流病房，预防感染•T细胞缺陷患儿不宜输新鲜血制品，以防发生移植物抗宿主反应（GVHR）。
原发性免疫缺陷病抗感染治疗与预防专家共识
病毒易感Ｈ剖。ＳＴＡＴｌ、ＳＴＡ佗、ＩＲＦ７及ｃＤｌ６基因缺 陷患儿易出现严重的致死性的病毒感染，ＴＬＲ３、
ｕＮＣ９３ｂ、ｒＩ＇ＩＣＡＭｌ、ＴＲＡＦ３、ＴＢＫｌ基因缺陷患儿易出
史坐』Ｌ型苤查！！！！生垒旦笠堑鲞箜堡塑￡！也』堡！ｉ塑：垒Ｅ堕！！！！！：！！！：堑：盟！：堡
菌感染。ＰＩＤ合并感染是临床的棘手问题，症状和 体征不典型、病原菌和感染灶常难以确定、感染死亡
率极高，给临床治疗带来困难。ＰＩＤ患儿急性感染 期必须及时给予经验性抗感染治疗，部分ＰＩＤ患儿 尚需积极采取预防性抗感染措施。ＰＩＤ为少见疾
或应答障碍，导致孟德尔遗传易感分枝杆菌病
（Ｍｅｄｅｌｉａｎ
ｓｕｓｃｅｐｔｉｂｉｌｉｔｙ
脑膜炎奈瑟菌感染（８万～１０万）Ｕ／ｋｇ，每４～６小时１次，Ⅳ 降阶梯治疗（５万一２０万）ｕ／ｋｇ，分２—４次。Ｉｖ
２０～３０
ｍｇ／ｋｇ每８小时１次，ＩＶ
万古霉素
小于１月龄１５ ｍｇ／ｋｇ，每１２小时１次；１月龄至１８岁 １５ ｍｇ／ｋｇ，每６～８小时１次；ＩＶ
１６～３２
去甲万古霉素
ｍｇ／ｋｇ，分２～４次给药，ＩＶ
对革兰阳性菌、革兰阴性杆菌和真菌易感，其中慢性 肉芽肿病（ｃｈｒｏｎｉｃ
ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｕｓ
天性吞噬细胞数目、功能缺陷（ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ
ｐｈａｇｏｃｙｔｅ ｎｕｍｂｅｒ，ｆｕｎｃｔｉｏｎ，ｏｒ
ｂｏｔｈ）；（６）天然免疫 Ｉｍｍｕｎｉｔｙ）；（７）
缺陷（ｄｅｆｅｃｔｓ
ｉｎ Ｉｎｔｒｉｎｓｉｃ ａｎｄ Ｉｎｎａｔｅ
药敏结果，选择头孢类、青霉素或阿莫西林作为降阶 梯治疗药物。万古霉素用药期间需监测听力、肾功
炎Ｈ１，ＥＶＥＲｌ、ＥＶＥＲ２、ＧＡＴＡ２、ＣＸＣＲ４、ＤＯＣＫ８及
儿童常见呼吸道疾病雾化吸入治疗专家共识 (2)精选全文完整版
可编辑修改精选全文完整版儿童常见呼吸道疾病雾化吸入治疗专家共识篇一：儿科指南目录(中文)1. 儿童支气管哮喘诊断与防治指南（2022年版）2. 小儿神经源性膀胱诊断和治疗指南20223. 儿童骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国专家共识（2022年版）4. 儿童流感诊断与治疗专家共识（2022年版）5. 中国儿科超说明书用药专家共识（2022年）6. 新生儿窒息诊断的专家共识7. 儿童过敏性紫癜循证诊治建议8. 儿童肺炎支原体肺炎诊治专家共识（2022年版）9. 2022国际小儿急性呼吸窘迫综合征专家共识解读10. 儿童急性中耳炎诊疗——临床实践指南（2022年制定）11. 流行性感冒抗病毒药物治疗与预防应用中国专家共识 12. 手足口病诊疗指南(2022 年版)13. 性早熟诊疗指南( 试行)14. 儿童高铅血症和铅中毒预防指南15. 儿童高铅血症和铅中毒分级和处理原则16. 中国儿童普通感冒规范诊治专家共识（2022年）17. 中国０至５岁儿童病因不明急性发热诊断和处理若干问题循证指南（标准版）2022年18. 中国０至５岁儿童病因不明急性发热诊断和处理若干问题循证指南（简化版）2022年19. 新诊断儿童癫痫的初始单药治疗专家共识（2022年）20. 免疫异常儿童疫苗接种 ( 上海 ) 专家共识21. 新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识（2022年）22. 中国新生儿复苏指南（2022 年北京修订）23. 足月儿缺氧缺血性脑病循证治疗指南（2022-标准版）24. 儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议（第三次修订草案）25. 儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第四次修订)26. 儿童缺铁和缺铁性贫血防治建议27. 儿童血友病诊疗建议28. 儿童获得性再生障碍性贫血诊疗建议29. 儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗建议30. 尿路感染诊断与治疗中国专家共识（2022版）31. 尿路感染诊断与治疗中国专家共识（2022版）-复杂性尿路感染医脉通LOGO32. 尿路感染诊断与治疗中国专家共识（2022版）-尿路感染抗菌药物选择策略及特殊类型尿路感染的治疗建议 33. 儿童夜间遗尿症诊治指南34. 2022年中国儿童单症状性夜遗尿疾病管理专家共识35. 儿童脓毒性休克（感染性休克）诊治专家共识（2022版）36. 免疫功能异常患儿的预防接种专家共识(试行稿)：原发性免疫缺陷病37. 儿童晕厥诊断指南（2022年修订版）38. 儿科支气管镜术指南(2022年版)39. 儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一)_激素敏感、复发_依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)40. 2022 中国儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(二)：紫癜性肾炎的诊治循证指南(试行)41. 2022 中国儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(三)：激素耐药型肾病综合征诊治指南42. 2022 中国儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(四):原发性IgA肾病诊断治疗指南43. 2022 中国儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(五)：儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎诊疗指南44. 2022 中国儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(六)：狼疮性肾炎诊断治疗指南45. 2022 中国儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(七)：泌尿系感染诊断治疗指南46. 中国儿科肠内肠外营养支持临床应用指南（2022年）47. 2022 儿童微量营养素缺乏防治建议48. 2022 儿童风湿病诊断及治疗专家共识（一） 49. 2022 儿童风湿病诊断及治疗专家共识（二）50. 2022 儿童风湿病诊断及治疗专家共识（三）51. 2022 儿童巨细胞病毒性疾病诊断和防治的建议52. 糖皮质激素雾化吸入疗法在儿科应用的专家共识（2022年修订版）53. 儿童常见呼吸道疾病雾化吸入治疗专家共识54. 白三烯受体拮抗剂在儿童常见呼吸系统疾病中的临床应用专家共识55. 重组人干扰素-α1b在儿科的临床应用专家共识56. 维生素矿物质补充剂改善儿童健康成长的应用：专家共识57. 维生素矿物质补充剂在疾病防治中的临床应用：专家共识-维生素B158. 维生素矿物质补充剂在疾病防治中的临床应用-专家共识—维生素B259. 维生素矿物质补充剂在疾病防治中的临床应用-专家共识—维生素B660. 维生素矿物质补充剂在疾病防治中的临床应用-专家共识—烟酸61. 我国早产儿视网膜病变筛查指南（2022年）62. 2022 儿童感染性心内膜炎的诊断标准建议63. 新生儿窒息多器官损害的临床诊断标准64. 儿童肺功能系列指南(一) ：概述65. 儿童肺功能系列指南(二)：肺容积和通气功能66. 儿童肺功能系列指南(三)：脉冲振荡67. 新生儿重度窒息濒死儿复苏方法的建议68. 先天性心脏病患儿营养支持专家共识69. 早产、低出生体重儿出院后喂养建议70. 中国儿童体格生长评价建议71. 细胞移植治疗小儿严重脑损伤及神经残疾专家共识 72. 胎儿先天性心脏病诊断及围产期管理专家共识73. 儿童治疗性药物监测专家共识74. 儿童流感诊断与治疗专家共识（2022年版）75. 儿童幽门螺杆菌感染诊治专家共识76. 中枢性性早熟诊断与治疗共识（2022）77. 中国Prader-Willi综合征诊治专家共识（2022）78. 2022 支气管舒张剂在儿童呼吸道常见疾病中应用的专家共识79. 毛细支气管炎诊断、治疗与预防专家共识（2022年版)80. 2022年先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识81. 2022 高苯丙氨酸血症的诊治共识82. 中国儿童慢性咳嗽诊断与治疗指南(2022年修订)83. 早产儿视网膜病变和足月新生儿眼病筛查指南84. 2022 儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议85. 2022 基因重组人生长激素儿科临床规范应用的建议86. 2022 儿童心肌病遗传代谢性病因的诊断建议87. 2022 中国婴幼儿牛奶蛋白过敏诊治循证建议88. 2022 非惊厥性癫痫持续状态的治疗专家共识89. 2022 儿童肺间质疾病诊断程序专家共识90. 2022 中国新生儿转运指南91. 2022 儿童抽动障碍的诊断与治疗建议92. 2022 肺炎链球菌性疾病相关疫苗应用技术指南93. 2022 川崎病冠状动脉病变的临床处理建议94. 2022 儿童闭塞性细支气管炎的诊断与治疗建议95. 肺炎链球菌性疾病相关疫苗应用技术指南(2022版)96. 2022 婴儿急性腹泻的临床营养干预路径97. 2022 中国儿童功能性消化不良诊断和治疗共识98. 2022 儿童心肺复苏指南99. 2022 幼年特发性关节炎(多/少关节型)诊疗建议 100. 101.102.103.104.105.106.107.108.2022卫生部儿童孤独症诊疗康复指南 2022 中国儿童系统性红斑狼疮诊疗建议学龄儿童膳食指南 6月龄内婴儿母乳喂养指南 7 ~ 24 月龄婴幼儿喂养指南儿童急性中耳炎诊疗_临床实践指南（2022年制定）2022 儿童肺高血压诊断与治疗专家共识儿童急性感染性鼻-鼻窦炎诊疗临床实践指南（2022年制订） 2022 儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识篇二：2022版成人慢性气道疾病雾化吸入治疗专家共识成人慢性气道疾病雾化吸入治疗专家共识发表者：徐大林(访问人次：1562)Chinese Expert Consensus on Nebulization Inhalation Therapy in ChronicRespiratory Disorders吸入疗法是治疗呼吸系统疾病的常用方法，包括气雾吸入、经储雾罐气雾吸入、干粉吸入以及雾化吸入等，而以雾化吸入疗效最确切，适应证也最广泛。
小儿原发性免疫缺陷病的科普知识PPT课件
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目录 导言 遗传性免疫缺陷病 免疫缺陷病
导言
导言
什么是小儿原发性免疫缺陷病：小 儿原发性免疫缺陷病是指由于免疫 系统发育异常或功能缺失所引起的 一类遗传性免疫疾病。
疾病的分类：小儿原发性免疫缺陷 病可分为常见的遗传性免疫缺陷病 和不常见的免疫缺陷病两大类。
肿瘤，影响免疫功能。 - 自身免疫性淋巴细胞增多症：免疫
系统中淋巴细胞数量过多，导致免疫功 能紊乱。
免疫缺陷病
病因和发病机制：不常见的免疫缺 陷病的发病机制多种多样，可能与 免疫系统的调节异常有关。
临床表现：不常见的免疫缺陷病的 临床表现因病种不同而有所不同， 一般可表现为免疫功能异常、肿瘤 发生等症状。
遗传性免疫缺 陷病
遗传性免疫缺陷病
常见的遗传性免疫缺陷病： - 先天性维生素B12吸收不良症：维
生素B12的吸收缺陷导致细胞免疫功能 异常。
- 先天性脂肪酸转运蛋白缺陷症：脂 肪酸转运蛋白的缺陷导致机体细胞无法 正常利用脂肪酸作为能源。
- 先天性免疫球蛋白A缺乏症：免疫 球蛋白A的缺乏导致机体易受感染。
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遗传性免疫缺陷病
病因和发病机制：常见的遗传 性免疫缺陷病是由基因突变引 起的，导致免疫系统的发育或 功能异常。
临床表现：常见的遗传性免疫 缺陷病可表现为反复感染、发 育迟缓、免疫异常等症状。
免疫缺陷病
免疫缺陷病
不常见的免疫缺陷病： - 巨球蛋白血症：血液中巨球蛋白含
量增高，免疫功能受损。 - 免疫恶性肿瘤：免疫系统中的恶性
法律法规：特殊健康状态儿童预防接种专家共识
特殊健康状态儿童预防接种专家共识之一——早产儿与预防接种杭州市疾病预防控制中心苏州市疾病预防控制中心上海市疾病预防控制中心中国实用儿科杂志2018Vol.33（10）：737-7381.概况早产儿是指出生时胎龄未满37周的新生儿，其身体各器官构建和生理功能呈不同程度的不成熟，根据不同胎龄分为极早早产儿（＜28周）、早期早产儿（28～＜32周）、中晚期早产儿（32～＜37周）［1］。
2010年全球大约有1490万婴儿早产，占所有活产婴儿的11.1%［2］。
国家卫生和计划生育委员会妇幼司统计，我国早产发生率约为7%，每年约有120万早产儿出生。
早产儿各器官发育不成熟，易发生呼吸暂停、肺发育不良、各类先天性心脏病、坏死性小肠结肠炎、脑室内出血或脑室周围白质软化、贫血和高胆红素血症等并发症。
2.接种疫苗的必要性早产儿细胞免疫与体液免疫发育不成熟，补体水平低下，血清缺乏调理素，通过母体胎盘获得的IgG量少，对感染的抵抗力较弱。
既往研究已证明早产儿接种疫苗预防疾病的发病率和病死率明显高于足月儿［3］。
美国儿科学会建议，早产儿（包括低出生体重儿）应按足月儿的免疫程序进行免疫接种。
大多数情况下，早产儿和低出生体重儿对常规疫苗的安全性、耐受性以及免疫应答效果与足月儿差异无统计学意义［4-6］。
刘甲野等［7］对175对婴儿（早产儿和足月儿各175名）初次和再次接种乙肝疫苗后的抗体应答观察发现，差异无统计学意义。
张丽等［8］在北京、山东、江苏、广东4省（市区）共调查648对婴儿，早产儿和足月儿乙肝疫苗初免后的抗体应答差异无统计学意义，可以按照相同的乙肝免疫策略进行接种。
但出生体重＜2kg的早产儿出生后首剂乙肝疫苗接种后血清乙肝表面抗体阳转率较低，至满月后所有早产儿对疫苗的应答能力均与足月儿相当［9-11］。
3.接种建议3.1可以接种早产儿可以接种各类疫苗（出生体重＜2.5kg的早产儿接种卡介苗除外）。
乙肝表面抗原（HBsAg）阳性或不详母亲所生的早产儿应在出生后24h内尽早接种第1剂乙肝疫苗，接种之后1个月，再按0、1、6个月程序完成3剂次乙肝疫苗接种。
2020版：特殊状态儿童预防接种专家共识(全文)
2020版：特殊状态儿童预防接种专家共识（全文）预防接种是预防、控制乃至消除疫苗可预防传染疾病最经济有效的手段，也是政府为群众提供的最基本公共卫生服务项目之一。
儿童预防接种的普及使全国疫苗可预防疾病发病率降至历史最低水平。
我国免疫规划仍面临诸多挑战，其中提高特殊健康状态儿童的预防接种率，仍需要全社会的共同努力。
基于此，广东省医师协会儿科医师分会召集专家撰写《特殊状态儿童预防接种(广东)专家共识》，审视疫苗使用数据及国内外使用经验，旨在更加科学、规范地为特殊状态儿童提供预防接种保障，提高全民接种率。
本共识涉及肿瘤、血液系统疾病、神经系统疾病、器官移植、免疫功能缺陷、心脏疾病、新生儿等几种特殊状态儿童的预防接种。
同时本共识强调，群体情况不能代表个体表现，针对具体个体需严格参照疫苗说明书和国内接种指南。
1 国内疫苗情况及分类由于中国国情与欧美国家不同，国外的疫苗指南并不能直接应用于国内。
例如，与多数国家应用的甲型肝炎病毒甲醛灭活疫苗相比，国内更多采用的是免疫原性更强的自研减毒活疫苗[1,2]；乙型脑炎(简称乙脑)病毒因为在欧美、澳洲等地发病率较低，无需疫苗广泛防护，所以欧美各国均未将该疫苗列入常规计划中，我国则由于该疾病传播风险度高，将其列入Ⅰ类计划疫苗防护，且与发达国家通用的灭活疫苗不同，我国广泛使用的是减毒活疫苗(SA14-14-2)(表1)[3]。
表1国内主要疫苗种类Table 1Major vaccine categories in China2 疫苗不良事件与疫苗犹豫2.1 疫苗不良事件部分儿童接种疫苗后会出现皮疹、发热、红肿等不良反应[4]，但很少发生严重的不良反应，主要疫苗不良事件表现及相应处理见表2。
公众对疫苗安全性的认识和争议有所增加，这主要是因为疫苗接种群体的增加，使得接种后发生的不良事件随接种群体的扩大而有所增加。
这些不良事件包括对疫苗的真实反应和与疫苗接种相关的偶合事件。
尽管公众可能对疫苗安全性存在担忧，但与这些疫苗所预防疾病的风险相比，疫苗接种获益远远大于风险。
_免疫功能异常患儿的预防接种专家共识(试行稿)_原发性免疫缺陷病_解读
当多的疫苗有效性和免疫原性、安全性和耐受性等 信息因ＰＩＤ病例数量和种类繁多等原因，难以进行 高质量的针对性研究资料，而许多疫苗的临床试验 研究又把ＰＩＤ患儿排除在外，因此，本共识给出的建
议更多是基丁ＰＩＤ的属性和有限的临床资料做出的 判断，而且还有很多内容没能覆盖到，包括如何对这 些患儿进行免疫功能的评价、这些患儿在旅行前需 进行的疫苗接种和注意事项等。基于ＰＩＤ患儿临床 情况和免疫功能状态的复杂性，其疫苗接种应由疫 苗接种医生与免疫科医生充分讨论和协商，根据患 儿的具体情况而定。
主堡』Ｌ型苤查！！！！生！！旦笙！！鲞笙！！塑坠也』壁ｉ堕！：旦竺！竺！堕！！！！：∑尘：ｉ！：盟！：！！
．指南解读．
“免疫功能异常患儿的预防接种专家共识 （试行稿）：原发性免疫缺陷病＂解读
宋红梅
疫苗接种是预防和控制感染性疾病的最有效手 段，目前世界各国都有非常完善的针对健康儿童和 成人的免疫接种程序，也因此预防了多种传染病的 发生。但是对于免疫功能异常的患儿，是否可以按
３．肺炎链球菌疫苗：肺炎链球菌是儿童中耳
炎、鼻窦炎和下呼吸道感染的常见病因，占细菌性社 区获得性肺炎的２０％～５０％［３０ ３，可导致严重的全身
仔细评估，以尽可能达到最大的保护效果，并避免不
良反应的风险。遗憾的是对许多ＰＩＤ患儿而言，相
或重要脏器感染（如脓毒症及脑膜炎），即侵袭性肺
炎球菌病（ｉｎｖａｓｉｏｎ
ｓｅｖｅｒｅ
ｐａｔｉｅｎｔｓ、
照常规的计划免疫接种程序进行、谁负责判断这些
患儿是否可以进行预防接种、有无特殊的适应证和 禁忌证、对这些患儿是否应该给予二类疫苗的接种
ｈｅｐｅｒｓｅｎｓｉｔｉｖｉｔｙ／ａｌｌｅｒｇｙ和ａｃｕｔｅ
原发性免疫缺陷病的诊断与治疗
原发性免疫缺陷病的诊断与治疗原发性免疫缺陷病（Primary Immunodeficiency diseases，简称PID）是一组由基因缺陷引起的免疫系统异常疾病。
PID的诊断和治疗一直是医学领域的难题之一。
一、 PID的诊断PID是一种罕见的疾病，它是由多个遗传或非遗传因素引起的。
PID的临床表现因病变程度和病变类型而异，常见症状包括反复感染、过度敏感、口腔溃疡、疲劳、发育迟缓等。
鉴别诊断PID需要从病史、体检和实验室检查三个方面进行综合评估。
1. 病史PID的确诊需要仔细询问患者或家族成员有没有反复感染、免疫系统异常等症状，并了解患者的家族遗传史和生活习惯。
根据患者病史可以初步判断是否患有PID。
患者病史对PID的诊断十分重要，尤其是药物和过敏史、病毒感染等。
2. 体检体检是判断PID的必要手段之一。
医生可以通过患者的体型、生殖器、头颅、脸部和牙齿等表现来判断是否存在PID。
例如，大病抵抗力下降的患者口腔黏膜可能存在溃疡，肝、脾肿大和淋巴结肿大是常见体征。
3. 实验室检查常规血液化学检查（CBC）和特殊的免疫学实验室检查是确诊PID的最重要手段之一。
这些检查包括：白细胞（WBC）和淋巴细胞数目、IgG、IgM、IgA和其他免疫球蛋白水平。
B细胞、T细胞等也有特殊的免疫功能指标检查。
通过这些指标的检查可以了解患者的免疫系统功能和缺陷类型，易于诊断和鉴别PID。
二、 PID的治疗治疗PID的方法因患者情况和病变程度而异，包括替代疗法（Replacement therapy）、免疫调节治疗以及各种抗感染和预防措施。
PID治疗的主要目的是维持患者免疫系统的稳定，预防感染和辅助维持患者生命健康状态。
下面我们分别介绍几种常见的PID治疗方法。
1. 替代疗法PID患者由于免疫缺陷和免疫球蛋白低下，常常失去了对病原体的保护。
维持正常生命所需的抗体和免疫球蛋白不能被自身产生，需要进行替代治疗。
替代疗法主要包括静脉注射IgG和移植免疫细胞（如骨髓或干细胞）等。
原发性免疫缺陷病
（三）抗体和细胞免疫联合缺陷症（20%）
1.严重免疫联合缺陷病(SCID)：
常染色体隐性遗传SCID(瑞士型）
T、B淋巴细胞缺乏。数月内反复严 重的感染或疫苗反应。常并发恶性肿瘤。 多在1岁内死亡。Ig低或无，全无细胞 免疫功能。X线不见胸腺及鼻咽部腺体 阴影。
2. 湿 疹 － 血 小 板 减 少 伴 免 疫 缺 陷 (Wiskott-Aldrich综合征，WAS) ： 血 小板减少性出血，湿疹和反复感染，Ig 进行性下降，IgM尤为突出，血型凝聚 素测不出，T细胞进行减少。很少存活 到10岁，
可能病 损环节
未知， 抗体和T细胞 代谢缺陷
抗体B细胞 未知
抗体T细胞
辅助细胞， B细胞
补体
[病因和发病机制]
不明，很可能多因素 1．遗传因素 2．宫内感染：风疹病毒，巨细胞病毒
[临床表现]
一．共同表现 （一）反复感染： 1．Ig缺乏者，最多为IgG及亚类缺乏。 生后数月IgG消失，即出现反复感染.
三．重建
(一) 骨髓移植：重建Ｔ、Ｂ细胞和单 核／巨噬细胞功能 (二) 胚肝移植：免疫重建效果比骨髓差 (三)胎儿胸腺移植：适用于第３、４咽 弓综合征
(四) 胸腺上皮细胞培养移植：部分改善 SCID Ｔ细胞功能
(五) 基因治疗：将ＡＤＡ 的 编 码基因 插入患儿淋巴细胞中治疗ＡＤＡ缺 陷 的 SCID
2．联合免疫缺陷者：出生后不久即出现 感染，且较重。也可病毒，霉菌。
3．中性粒细胞功能缺陷者，易患各种急 慢性化脓感染及肉芽肿。
4．补体活性缺陷者，常患萘瑟菌属感染
（二）患自身免疫性疾病： 幼年类风湿关节，系统性红斑狼疮，自 身免疫性溶血，过敏性鼻炎，哮喘症等。 （三）伴恶性肿瘤：SCID和Ig缺乏者
小儿原发性免疫缺陷病的预防PPT课件
谢谢Байду номын сангаас的观 赏聆听
小儿原发性免 疫缺陷病的预
防PPT课件
目录 简介 预防措施 疾病管理 儿童免疫系统的重要性 参考资料
简介
简介
什么是小儿原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病对儿童的影 响
预防措施
预防措施
全面接种疫苗保护免疫系统 提供健康饮食，增强免疫力
预防措施
定期体检和筛查，及早发现问 题
疾病管理
疾病管理
如何应对感染和并发症 提供充足的休息和饮食建议
疾病管理
寻求及时的医疗帮助
儿童免疫系统 的重要性
儿童免疫系统的重要性
解释儿童免疫系统的作用 强调预防措施的重要性
儿童免疫系统的重要性
呼吁家长和社会关注免疫缺陷 病的防范
参考资料
参考资料
相关医学文献和权威机构的建议 公共卫生机构的相关资料
参考资料
PID版原发性免疫缺陷病文稿演示
CTL、NK、ADCC、
补体、PMN
淋巴细胞凋亡
巨噬细胞(APC) 树突状细胞（DC）
CD4
MHCII Ag
T 细胞
TCR
抗原提呈
CD40L
CD40
T
TCR Ag MHC
CD28
B7
B
Receptors
I L-4 I L-5 I L-6
IgM IgG IgA IgE
T、B细胞的相互作用
免疫反应
三、免疫缺陷病
三、免疫缺陷病
➢定义: 由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷 : ➢基因突变 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID) ➢环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary
immunodeficiency ，SID) 或免疫功能低下（immunocompromise ）
IL-1，IL-6，TNF MØ
Tr1
IL-12,
IL-18
TH0
TH3 TH1
Ag
IL-1
IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17
IL-10 IL-4
TH2
ADCC
B Ab 免疫复合物
IL-2
内皮细胞 成骨细胞 破骨细胞
IFN CTL NK
活化补体
Ag
PMN
成纤维细胞 肥大细胞
• 粘附标记（ICAM-1，LFA-1，SELECTIN等）
• 补体各成分
IgE
免疫活性分子
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面）
-- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记
其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）
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．标准．方案．指南．
免疫功能异常患儿的预防接种专家
共识（试行稿）：原发性免疫缺陷病
中华医学会儿科学分会免疫学组
《中华儿科杂志》编辑委员会
我国自１９７８年在全国推行有计划的预防接种 和／或生物制剂的慢性炎症性风湿病患儿；（６）慢性
史垡』Ｌ型苤圭！Ｑ！！生！！旦筮！！鲞筮！！翅垦！也』里！！丛！：旦！！！坐！竺！Ｑ！！：！！！：墅：盟！：！！
低心Ｊ。ＰＩＤ患者一般情况下禁忌接种活疫苗，但要 根据接种疫苗的益处（如可预防严重致死性的感
级，Ｂ］；ＩｇＡ缺乏症的患儿不建议接种ＯＰＶ。１４ ｏ［Ⅲ
级，Ａ］。
３．先天性吞噬细胞数量和（或）功能缺陷：吞噬 细胞缺陷者［例如慢性肉芽肿病（ＣＧＤ）、白细胞黏
免疫或适应性免疫。临床表现为抗感染功能低下，
反复发生严重的感染；或因（同时可伴有）免疫自身 稳定和免疫监视功能异常，发生自身免疫性疾病、过
总体来说，灭活疫苗在免疫功能低下的患者和
免疫功能正常者通常具有相同的安全性，然而，免疫
敏和某些恶性肿瘤。随着生物遗传学和诊断技术的
功能低下者的免疫反应强度和持久性可能会降
例如大部分普通变异型免疫缺陷病的成人ＩＶＩＧ治 疗期间对ＩＩＶ的免疫反应较差但是没有发现安全性
问题…ｏ；对于补体缺陷的患儿，根据ＡＣＩＰ指南，强 调每年接种流感疫苗。２ Ｊ。 ２．肺炎疫苗：结合我国实际情况，并参考ＡＣＩＰ 建议，推荐ＰＩＤ患儿应用ＰＣＶ７进行肺炎球菌感染 的预防‘２３Ｉ。ＳＰＡＤ或运动失调性毛细血管扩张症、 先天性吞噬细胞数量和（或）功能缺陷、补体缺陷和
缺陷的患儿，可接种任何灭活疫苗作为免疫球蛋白 治疗前免疫功能的评价（特异性抗体或效应性Ｔ细 胞的检测等），但不建议在免疫球蛋白治疗期间常
Ａ］，但可以给ＣＧＤ或先天性或周期性中性粒细胞
减少症患儿接种活的病毒疫苗［Ⅲ级，Ｂ］。对于白 细胞黏附功能缺陷、细胞毒细胞颗粒释放缺陷如
规进行灭活疫苗的接种［Ⅲ级，Ａ］。对于部分 ＤｉＧｏｒｇｅ综合征的患儿，应当进行淋巴细胞亚群和丝
ｏｎLeabharlann 染病的目的。１９８２年全国统一了儿童计划免疫程 序，２００８年将甲肝、流脑等１５种可以通过疫苗接种
有效预防的传染病纳入国家免疫规划。所以目前对
Ｐｒａｃｔｉｃｅｓ，ＡＣＩＰ）的推荐，这些患儿的
免疫接种应由诊疗该疾病的专家和普通疫苗接种者
共同负责，以确保免疫接种在这些患儿顺利进行∞Ｊ
ｌⅢ级，Ａ Ｊ。
以及ｘ连锁的淋巴增殖性疾病或具有易患淋巴组
织细胞增生性噬血综合征的患儿，均应避免接种活 疫苗［Ⅱ级，Ａ］。对ＳＣＩＤ患儿应延迟卡介苗的接 种¨圳『Ｉ级，Ａ］。
２．抗体为主的缺陷：（１）主要抗体缺乏：指所有 Ｉｇ或ＩｇＧ严重降低的患儿。主要抗体缺乏的患儿应 当对ＣＤＣ所规定的所有灭活疫苗按时进行免疫接 种［Ⅲ级，Ｂ］。但是主要抗体缺乏的患儿通常均在
以上患儿每年接种ＩＩＶ＿２ ｏ［Ⅱ级，Ａ］；在接受ＩＶＩＧ治
该按时接种ＣＤＣ推荐的常规疫苗［Ⅲ级，Ａ］；监测
接种疫苗后的反应可用于评估次要抗体缺陷患儿免
疫球蛋白缺乏的程度以及了解疫苗的保护水平［Ⅱ
疗的患儿接种ＩＩＶ后不能产生足够的保护性抗体，
主堡』Ｌ型苤查！Ｑ！！芏！！月筮！！鲞箜！！塑堡丛！』￡型堕！：堕！！！婴！笪！！！ｉ：！！！：ｉ！：丛！：！！
疫缺陷、自身炎症反应性疾病、补体缺陷和拟表型
ＰＩＤ¨。。在免疫接种过程中，最重要的是要对接种 儿童的免疫功能是否有异常进行判断和评估。对于
任何免疫功能异常患儿进行疫苗接种前，应评价该
疫苗预防的相应疾病的医疗负担、发生严重或危及 生命的野生型病原体感染的风险以及接种疫苗的不 良反应之问的平衡口ｊ。 二、预防接种原则
筛查工作，特别是对已经发生或者怀疑有疫苗接种
异常反应患儿的免疫功能进行检查；同时应该加强 临床与ＣＤＣ预防专家之间的交流与合作，共同开展
（２００～４９９）×１０９／Ｌ，婴幼儿ＣＤ４淋巴细胞比例为 １５％～２４％；（２）接受每日全身应用低剂量糖皮质 激素且维持≥１４ ｄ者，或者接受隔日服用糖皮质激
素者；（３）接受甲氨蝶呤≤０．４ ｍｅ／（ｋｇ・周）、硫唑
嘌呤≤３ ｍｅ／（ｋｇ・ｄ）、６一巯基嘌呤≤１．５ ｍｅ／（ｋｇ・ ｄ）者¨ｏ ＩⅢ级，Ａ Ｉ。
联（ＭＲ或ＭＭＲ）、无细胞百１３咳．白喉．破伤风或白 喉一破伤风（ＤＴａＰ或ＤＴ）、乙型脑炎、流行性脑脊髓 膜炎、甲型肝炎（ＨｅｐＡ）、流行性出血热、炭疽和钩
主堡且型苤查！！！！生！！旦筮！ｊ鲞筮！！塑￡！垫』旦！尘坐：望望！坐！望！！！！：！！！．！！：盟！：！！ 表１推荐强度及支撑证据质量的评价分级系统
端螺旋体疫苗，用于防治结核病、乙型肝炎、脊髓灰
质炎、麻疹、风疹、腮腺炎、百１３咳、白喉、破伤风、乙 型脑炎、流行性脑脊髓膜炎、甲型肝炎、流行性出血 热、炭疽和钩端螺旋体病共１５种疾病；“计划免疫 外疫苗”（二类疫苗）是指由公民自费并且自愿受种
飞速发展和不断改进，近几年来每年均有３～５种新 的ＰＩＤ被发现，到目前为止ＰＩＤ共有２００余种，分为 ９个大类：Ｔ／Ｂ细胞联合免疫缺陷、抗体为主的缺 陷、其他已明确的免疫缺陷综合征、免疫失调性疾 病、先天性吞噬细胞数量和（或）功能缺陷、固有免
合免疫缺陷（ＳＣＩＤ）患儿引起慢性感染，故不建议
接种，特别是Ｔ细胞缺陷，接种活疫苗后可发生疫
苗相关性麻痹型脊髓灰质炎、播散性麻疹感染和慢 性轮状病毒感染等Ｈ引［Ⅱ级，Ａ］，对于患ＳＣＩＤ、ＣＤ３
（＋）Ｔ细胞＜５００×１０９／Ｌ的ＤｉＧｏｒｇｅ综合征、ＣＤ３ （＋）Ｔ细胞降低的其他联合免疫缺陷、ＷＡＳ综合征
的其他疫苗，包括流感嗜血杆菌（Ｈｉｂ）、水痘 （ＶＡＲ）、肺炎球菌７价结合疫苗（ＰＣＶ７）或２３价多
糖疫苗（ＰＰＳＶ２３）、流行性感冒灭活疫苗（ＩＩＶ）或减 毒活疫苗（ＬＡＩＶ）、轮状病毒疫苗以及一些特殊情况 下应用的疫苗等。 ＰＩＤ是由遗传因素或先天性免疫系统发育不良 导致免疫系统功能障碍的一组综合征，可累及固有
５．根据我国ＣＤＣ的规定，“计划免疫类疫苗”
（一类疫苗）是指政府免费向公民提供，公民应当依
照政府的规定受种的疫苗，包括１１类疫苗覆盖
１５种疾病：卡介苗、乙型肝炎（ＨｅｐＢ）、口服脊髓灰
质炎（ＯＰＶ）、麻疹一风疹二联或麻疹．腮腺炎一风疹三
基金项目：国家卫生计生委公益性行业科研专项（２０１４０２０１２） 通信作者：宋红梅，１００７３０中国医学科学院北京协和医学院 北京协和医院儿科，Ｅｍａｉｌ：ｓｏｎｇｈｍｌ０２１＠ｈｏｔｍａｉｌ．ｃｏｎ
一、首先要明确的问题
青少年ＣＤ４淋巴细胞计数＜２００
ｘ
１０９／Ｌ，婴幼儿
ＣＤ４淋巴细胞比例＜１５％；（５）接受糖皮质激素治
疗［泼尼松２０ ｍｅ／ｄ或１０ ｋｇ以下婴幼儿＞
２
ｍｅ／（ｋｇ・ｄ）］，≥１４ ｄ；（６）接受具有免疫调节作
用的某些生物制剂，包括肿瘤坏死因子仅阻滞剂和 利妥昔单抗。轻度免疫功能低下是指：（１）无症状 的ＨＩＶ感染者，成人或青少年ＣＤ４淋巴细胞计数为
于健康儿童的预防接种，中国国家疾病预防控制中 心（ＣＤＣ）已有了较为完备的接种计划和实践指南 （２００５年４月１９号国务院颁布的《疫苗流通和预防
接种管理条例》）。但是对于免疫功能异常的患儿 是否该进行、何时进行、如何进行疫苗接种，目前尚 没有统一的意见或规范，而这部分患儿由于免疫力
４．参考ＡＣＩＰ的推荐，建议将患儿免疫功能低 下分为重度和轻度两种情况，重度免疫功能低下是 指：（１）原发性严重联合免疫缺陷（ｓｅｖｅｒｅ
染）和疫苗本身引起的不良反应之问的平衡做出
决定。 三、不同ＰＩＤ的免疫接种
附功能缺陷和Ｃｈｅｄｉａｋ—Ｈｉｇａｓｈｉ综合征等］应当对
ＣＤＣ所规定的所有灭活的疫苗按时进行免疫接种 ［Ⅲ级，Ａ］。吞噬细胞缺陷症的患儿不能接种活的 细菌疫苗如卡介苗、口服的伤寒疫苗等。１孓垧１［Ⅱ级，
１．Ｔ／Ｂ细胞联合免疫缺陷：对于疑诊联合免疫
有发现安全性问题…Ｊ。对于疑诊主要抗体缺乏患
儿，所有的灭活疫苗均可作为免疫球蛋白治疗前免
疫反应的评价［Ⅲ级，Ａ］；在主要抗体缺乏的患儿 不建议接种活疫苗［Ⅲ级，Ｂ］，特别是ＯＰＶ［Ⅱ级，
Ａ］。普通变异型免疫缺陷病患儿对多糖疫苗和蛋 白疫苗的反应取决于免疫缺陷的轻重程度。１｝”。。 （２）次要抗体缺乏：指非ＩｇＧ抗体缺陷，包括
ｃｏｍｂｉｎｅｄ
ｉｍｍｕｎｏｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ，ＳＣＩＤ）；（２）接受肿瘤化疗者；（３） 实质性器官移植２个月内；（４）ＨＩＶ感染的成人或
异常，是疫苗可预防性疾病的易感人群，更需要进行 预防接种；同时由于疫苗接种后的免疫应答与机体 的免疫功能状态密切相关，在免疫功能异常的个体 对接种疫苗的免疫应答会受到明显影响，例如不能 对接种疫苗产生充分的保护性抗体、接种的疫苗有 可能对患儿存在的疾病产生影响等。本共识试行稿 旨在为我国儿科临床医生提供符合我国国情、具有 可操作性的、免疫功能异常患儿免疫接种的实践依 据。但因篇幅所限，将分为几部分发表，本部分主要 涉及原发性免疫缺陷病（ＰＩＤ）患儿的预防接种。
所有灭活疫苗［Ⅳ级，Ａ］。固有免疫缺陷的患儿易
有分枝杆菌的感染包括播散性卡介苗感染。１
７。１８
Ｊ，应
禁忌接种卡介苗［Ⅲ级，Ａ］。干扰素（仪或吖）产生 缺陷可导致机体抗病毒能力缺陷¨９。２…，所以不建议 接种活的病毒疫苗［Ⅲ级，Ａ］；＾ｙ干扰素／白细胞介 素１２轴缺陷者应避免活的细菌疫苗［Ⅱ级，Ａ］，其 他固有免疫缺陷患儿活疫苗的接种要依患儿个体的
制度，即根据疫情监测和人群免疫状况分析，按照规 定的免疫程序，有计划的利用疫苗进行预防接种，从
而提高人群的免疫水平，达到控制乃至消灭对应传
肾脏病以及严重急性疾病；（７）过敏体质的患儿等。 ３．由于患儿疾病的特殊情况，建议采纳美国免 疫实践指南咨询委员会（Ａｄｖｉｓｏｒｙ