免疫功能异常患儿的预防接种专家共识(试行稿)：原发性免疫缺陷病
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接受静脉注射免疫球蛋白（ＩＶＩＧ）的治疗，在治疗期 间不推荐进行常规灭活疫苗的接种（除ＩＩＶ以外） ［Ⅲ级，Ａ］，因为接受ＩＶＩＧ治疗的抗体缺陷患儿接 种ＩＩＶ后可能不能产生足够的保护性抗体，但是没
不同情况咨询相关专家［Ⅲ级，Ａ］。 ５．补体缺陷：原则上补体缺陷的患者对ＣＤＣ 规定的所有常规疫苗的接种没有禁忌［Ⅲ级，Ａ］。
联（ＭＲ或ＭＭＲ）、无细胞百１３咳．白喉．破伤风或白 喉一破伤风（ＤＴａＰ或ＤＴ）、乙型脑炎、流行性脑脊髓 膜炎、甲型肝炎（ＨｅｐＡ）、流行性出血热、炭疽和钩
主堡且型苤查！！！！生！！旦筮！ｊ鲞筮！！塑￡！垫』旦！尘坐：望望！坐！望！！！！：！！！．！！：盟！：！！ 表１推荐强度及支撑证据质量的评价分级系统
缺陷的患儿，可接种任何灭活疫苗作为免疫球蛋白 治疗前免疫功能的评价（特异性抗体或效应性Ｔ细 胞的检测等），但不建议在免疫球蛋白治疗期间常
Ａ］，但可以给ＣＧＤ或先天性或周期性中性粒细胞
减少症患儿接种活的病毒疫苗［Ⅲ级，Ｂ］。对于白 细胞黏附功能缺陷、细胞毒细胞颗粒释放缺陷如
规进行灭活疫苗的接种［Ⅲ级，Ａ］。对于部分 ＤｉＧｏｒｇｅ综合征的患儿，应当进行淋巴细胞亚群和丝
ｃｏｍｂｉｎｅｄ
ｉｍｍｕｎｏｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ，ＳＣＩＤ）；（２）接受肿瘤化疗者；（３） 实质性器官移植２个月内；（４）ＨＩＶ感染的成人或
异常，是疫苗可预防性疾病的易感人群，更需要进行 预防接种；同时由于疫苗接种后的免疫应答与机体 的免疫功能状态密切相关，在免疫功能异常的个体 对接种疫苗的免疫应答会受到明显影响，例如不能 对接种疫苗产生充分的保护性抗体、接种的疫苗有 可能对患儿存在的疾病产生影响等。本共识试行稿 旨在为我国儿科临床医生提供符合我国国情、具有 可操作性的、免疫功能异常患儿免疫接种的实践依 据。但因篇幅所限，将分为几部分发表，本部分主要 涉及原发性免疫缺陷病（ＰＩＤ）患儿的预防接种。
染）和疫苗本身引起的不良反应之问的平衡做出
决定。 三、不同ＰＩＤ的免疫接种
附功能缺陷和Ｃｈｅｄｉａｋ—Ｈｉｇａｓｈｉ综合征等］应当对
ＣＤＣ所规定的所有灭活的疫苗按时进行免疫接种 ［Ⅲ级，Ａ］。吞噬细胞缺陷症的患儿不能接种活的 细菌疫苗如卡介苗、口服的伤寒疫苗等。１孓垧１［Ⅱ级，
１．Ｔ／Ｂ细胞联合免疫缺陷：对于疑诊联合免疫
筛查工作，特别是对已经发生或者怀疑有疫苗接种
异常反应患儿的免疫功能进行检查；同时应该加强 临床与ＣＤＣ预防专家之间的交流与合作，共同开展
１．本共识所述观点的证据水平和推荐分级参
考美国感染病学会推荐的分级系统…（表１）。
２．本共识涉及的免疫功能异常人群包括：（１） ＰＩＤ患儿；（２）人免疫缺陷病毒（ＨＩＶ）感染；（３）原 发性无脾或脾切除术后者；（４）肿瘤化疗、放疗或者 移植的患儿；（５）全身应用糖皮质激素、免疫抑制剂
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０５７８—１３１０．２０１５．１２．００６
一、首先要明确的问题
青少年ＣＤ４淋巴细胞计数＜２００
ｘ
１０９／Ｌ，婴幼儿
ＣＤ４淋巴细胞比例＜１５％；（５）接受糖皮质激素治
疗［泼尼松２０ ｍｅ／ｄ或１０ ｋLeabharlann Baidu以下婴幼儿＞
２
ｍｅ／（ｋｇ・ｄ）］，≥１４ ｄ；（６）接受具有免疫调节作
用的某些生物制剂，包括肿瘤坏死因子仅阻滞剂和 利妥昔单抗。轻度免疫功能低下是指：（１）无症状 的ＨＩＶ感染者，成人或青少年ＣＤ４淋巴细胞计数为
患有原发性补体缺陷的患儿应该按照ＣＤＣ程序接
种Ｈｉｂ；具有遗传性经典途径补体缺陷（ｃ３、备解
素、Ｄ因子、Ｈ因子或ｃ５～ｃ９）发生侵袭性脑膜炎球 菌疾病的风险较常人高出１万倍，并可发生疾病的 反复心１Ｉ，作为基础免疫，应对６、９个月的婴儿分别 给予２个剂量的流脑Ａ，并于３岁加强一剂流脑Ａ ＋Ｃ，以后每５年加强接种１次’２２ ｏ［Ⅲ级，Ａ］。如果 有应用国外的４价脑膜炎结合疫苗（ＭＣＶ４）的患 儿，应该在接种肺炎疫苗后Ｉ＞４周给予，否则某些肺
史垡』Ｌ型苤圭！Ｑ！！生！！旦筮！！鲞筮！！翅垦！也』里！！丛！：旦！！！坐！竺！Ｑ！！：！！！：墅：盟！：！！
低心Ｊ。ＰＩＤ患者一般情况下禁忌接种活疫苗，但要 根据接种疫苗的益处（如可预防严重致死性的感
级，Ｂ］；ＩｇＡ缺乏症的患儿不建议接种ＯＰＶ。１４ ｏ［Ⅲ
级，Ａ］。
３．先天性吞噬细胞数量和（或）功能缺陷：吞噬 细胞缺陷者［例如慢性肉芽肿病（ＣＧＤ）、白细胞黏
合免疫缺陷（ＳＣＩＤ）患儿引起慢性感染，故不建议
接种，特别是Ｔ细胞缺陷，接种活疫苗后可发生疫
苗相关性麻痹型脊髓灰质炎、播散性麻疹感染和慢 性轮状病毒感染等Ｈ引［Ⅱ级，Ａ］，对于患ＳＣＩＤ、ＣＤ３
（＋）Ｔ细胞＜５００×１０９／Ｌ的ＤｉＧｏｒｇｅ综合征、ＣＤ３ （＋）Ｔ细胞降低的其他联合免疫缺陷、ＷＡＳ综合征
免疫或适应性免疫。临床表现为抗感染功能低下，
反复发生严重的感染；或因（同时可伴有）免疫自身 稳定和免疫监视功能异常，发生自身免疫性疾病、过
总体来说，灭活疫苗在免疫功能低下的患者和
免疫功能正常者通常具有相同的安全性，然而，免疫
敏和某些恶性肿瘤。随着生物遗传学和诊断技术的
功能低下者的免疫反应强度和持久性可能会降
于健康儿童的预防接种，中国国家疾病预防控制中 心（ＣＤＣ）已有了较为完备的接种计划和实践指南 （２００５年４月１９号国务院颁布的《疫苗流通和预防
接种管理条例》）。但是对于免疫功能异常的患儿 是否该进行、何时进行、如何进行疫苗接种，目前尚 没有统一的意见或规范，而这部分患儿由于免疫力
４．参考ＡＣＩＰ的推荐，建议将患儿免疫功能低 下分为重度和轻度两种情况，重度免疫功能低下是 指：（１）原发性严重联合免疫缺陷（ｓｅｖｅｒｅ
有发现安全性问题…Ｊ。对于疑诊主要抗体缺乏患
儿，所有的灭活疫苗均可作为免疫球蛋白治疗前免
疫反应的评价［Ⅲ级，Ａ］；在主要抗体缺乏的患儿 不建议接种活疫苗［Ⅲ级，Ｂ］，特别是ＯＰＶ［Ⅱ级，
Ａ］。普通变异型免疫缺陷病患儿对多糖疫苗和蛋 白疫苗的反应取决于免疫缺陷的轻重程度。１｝”。。 （２）次要抗体缺乏：指非ＩｇＧ抗体缺陷，包括
例如大部分普通变异型免疫缺陷病的成人ＩＶＩＧ治 疗期间对ＩＩＶ的免疫反应较差但是没有发现安全性
问题…ｏ；对于补体缺陷的患儿，根据ＡＣＩＰ指南，强 调每年接种流感疫苗。２ Ｊ。 ２．肺炎疫苗：结合我国实际情况，并参考ＡＣＩＰ 建议，推荐ＰＩＤ患儿应用ＰＣＶ７进行肺炎球菌感染 的预防‘２３Ｉ。ＳＰＡＤ或运动失调性毛细血管扩张症、 先天性吞噬细胞数量和（或）功能缺陷、补体缺陷和
制度，即根据疫情监测和人群免疫状况分析，按照规 定的免疫程序，有计划的利用疫苗进行预防接种，从
而提高人群的免疫水平，达到控制乃至消灭对应传
肾脏病以及严重急性疾病；（７）过敏体质的患儿等。 ３．由于患儿疾病的特殊情况，建议采纳美国免 疫实践指南咨询委员会（Ａｄｖｉｓｏｒｙ
Ｉｍｍｕｎｉｚａｔｉｏｎ Ｃｏｍｍｉｔｔｅｅ
５．根据我国ＣＤＣ的规定，“计划免疫类疫苗”
（一类疫苗）是指政府免费向公民提供，公民应当依
照政府的规定受种的疫苗，包括１１类疫苗覆盖
１５种疾病：卡介苗、乙型肝炎（ＨｅｐＢ）、口服脊髓灰
质炎（ＯＰＶ）、麻疹一风疹二联或麻疹．腮腺炎一风疹三
基金项目：国家卫生计生委公益性行业科研专项（２０１４０２０１２） 通信作者：宋红梅，１００７３０中国医学科学院北京协和医学院 北京协和医院儿科，Ｅｍａｉｌ：ｓｏｎｇｈｍｌ０２１＠ｈｏｔｍａｉｌ．ｃｏｎ
疫缺陷、自身炎症反应性疾病、补体缺陷和拟表型
ＰＩＤ¨。。在免疫接种过程中，最重要的是要对接种 儿童的免疫功能是否有异常进行判断和评估。对于
任何免疫功能异常患儿进行疫苗接种前，应评价该
疫苗预防的相应疾病的医疗负担、发生严重或危及 生命的野生型病原体感染的风险以及接种疫苗的不 良反应之问的平衡口ｊ。 二、预防接种原则
以及ｘ连锁的淋巴增殖性疾病或具有易患淋巴组
织细胞增生性噬血综合征的患儿，均应避免接种活 疫苗［Ⅱ级，Ａ］。对ＳＣＩＤ患儿应延迟卡介苗的接 种¨圳『Ｉ级，Ａ］。
２．抗体为主的缺陷：（１）主要抗体缺乏：指所有 Ｉｇ或ＩｇＧ严重降低的患儿。主要抗体缺乏的患儿应 当对ＣＤＣ所规定的所有灭活疫苗按时进行免疫接 种［Ⅲ级，Ｂ］。但是主要抗体缺乏的患儿通常均在
炎血清型会降低ＭＣＶ４抗体的产生［Ⅲ级，Ａ］。
四、二类疫苗的接种 １．流感疫苗：建议给６月龄以上的大多数免疫
ＩｇＧ亚类缺陷、特异性抗体缺陷和婴儿暂时性低丙
种球蛋白血症。对ＩｇＡ缺乏或特异性多糖抗体缺陷 （ＳＰＡＤ）患儿，如果免疫系统的其他成分均正常，应
功能低下的患儿每年接种ＩＩＶ［Ⅱ级，Ａ］，但不应接 种鼻腔喷雾式的ＬＡＩＶ［Ⅳ级，Ｂ］。对于确诊联合免 疫缺陷的患儿，可以接种ＩＩＶ［１Ｖ级，Ｂ］；抗体缺乏的 患儿可以进行ＩＩＶ的接种［Ⅲ级，Ｂ］，建议６月龄或
ｏｎ
染病的目的。１９８２年全国统一了儿童计划免疫程 序，２００８年将甲肝、流脑等１５种可以通过疫苗接种
有效预防的传染病纳入国家免疫规划。所以目前对
Ｐｒａｃｔｉｃｅｓ，ＡＣＩＰ）的推荐，这些患儿的
免疫接种应由诊疗该疾病的专家和普通疫苗接种者
共同负责，以确保免疫接种在这些患儿顺利进行∞Ｊ
ｌⅢ级，Ａ Ｊ。
（２００～４９９）×１０９／Ｌ，婴幼儿ＣＤ４淋巴细胞比例为 １５％～２４％；（２）接受每日全身应用低剂量糖皮质 激素且维持≥１４ ｄ者，或者接受隔日服用糖皮质激
素者；（３）接受甲氨蝶呤≤０．４ ｍｅ／（ｋｇ・周）、硫唑
嘌呤≤３ ｍｅ／（ｋｇ・ｄ）、６一巯基嘌呤≤１．５ ｍｅ／（ｋｇ・ ｄ）者¨ｏ ＩⅢ级，Ａ Ｉ。
以上患儿每年接种ＩＩＶ＿２ ｏ［Ⅱ级，Ａ］；在接受ＩＶＩＧ治
该按时接种ＣＤＣ推荐的常规疫苗［Ⅲ级，Ａ］；监测
接种疫苗后的反应可用于评估次要抗体缺陷患儿免
疫球蛋白缺乏的程度以及了解疫苗的保护水平［Ⅱ
疗的患儿接种ＩＩＶ后不能产生足够的保护性抗体，
主堡』Ｌ型苤查！Ｑ！！芏！！月筮！！鲞箜！！塑堡丛！』￡型堕！：堕！！！婴！笪！！！ｉ：！！！：ｉ！：丛！：！！
端螺旋体疫苗，用于防治结核病、乙型肝炎、脊髓灰
质炎、麻疹、风疹、腮腺炎、百１３咳、白喉、破伤风、乙 型脑炎、流行性脑脊髓膜炎、甲型肝炎、流行性出血 热、炭疽和钩端螺旋体病共１５种疾病；“计划免疫 外疫苗”（二类疫苗）是指由公民自费并且自愿受种
飞速发展和不断改进，近几年来每年均有３～５种新 的ＰＩＤ被发现，到目前为止ＰＩＤ共有２００余种，分为 ９个大类：Ｔ／Ｂ细胞联合免疫缺陷、抗体为主的缺 陷、其他已明确的免疫缺陷综合征、免疫失调性疾 病、先天性吞噬细胞数量和（或）功能缺陷、固有免
裂原应答反应的测定评价其免疫系统功能，以便决 定是否可以接种活的病毒疫苗。活疫苗可在严重联
Ｃｈｅｄｉａｋ—Ｈｉｇａｓｈｉ综合征或任何其他未明确的吞噬细 胞缺陷均不能接种活的病毒疫苗［Ⅲ级，Ａ］。
４．固有免疫缺陷：固有免疫缺陷导致的细胞因 子产生或细胞激活（如叫干扰素／白细胞介素１２ 轴）缺陷患儿可以按照ＣＤＣ的接种程序按时接种
所有灭活疫苗［Ⅳ级，Ａ］。固有免疫缺陷的患儿易
有分枝杆菌的感染包括播散性卡介苗感染。１
７。１８
Ｊ，应
禁忌接种卡介苗［Ⅲ级，Ａ］。干扰素（仪或吖）产生 缺陷可导致机体抗病毒能力缺陷¨９。２…，所以不建议 接种活的病毒疫苗［Ⅲ级，Ａ］；＾ｙ干扰素／白细胞介 素１２轴缺陷者应避免活的细菌疫苗［Ⅱ级，Ａ］，其 他固有免疫缺陷患儿活疫苗的接种要依患儿个体的
的其他疫苗，包括流感嗜血杆菌（Ｈｉｂ）、水痘 （ＶＡＲ）、肺炎球菌７价结合疫苗（ＰＣＶ７）或２３价多
糖疫苗（ＰＰＳＶ２３）、流行性感冒灭活疫苗（ＩＩＶ）或减 毒活疫苗（ＬＡＩＶ）、轮状病毒疫苗以及一些特殊情况 下应用的疫苗等。 ＰＩＤ是由遗传因素或先天性免疫系统发育不良 导致免疫系统功能障碍的一组综合征，可累及固有
坚垒』Ｌ銎苤查垫！！至！！旦箜墅鲞笠！！塑垦！亟』堕！！塑：堕！！些竺垫！！：∑！！：ｉ！：堕！：！！
．标准．方案．指南．
免疫功能异常患儿的预防接种专家
共识（试行稿）：原发性免疫缺陷病
中华医学会儿科学分会免疫学组
《中华儿科杂志》编辑委员会
我国自１９７８年在全国推行有计划的预防接种 和／或生物制剂的慢性炎症性风湿病患儿；（６）慢性
不同情况咨询相关专家［Ⅲ级，Ａ］。 ５．补体缺陷：原则上补体缺陷的患者对ＣＤＣ 规定的所有常规疫苗的接种没有禁忌［Ⅲ级，Ａ］。
联（ＭＲ或ＭＭＲ）、无细胞百１３咳．白喉．破伤风或白 喉一破伤风（ＤＴａＰ或ＤＴ）、乙型脑炎、流行性脑脊髓 膜炎、甲型肝炎（ＨｅｐＡ）、流行性出血热、炭疽和钩
主堡且型苤查！！！！生！！旦筮！ｊ鲞筮！！塑￡！垫』旦！尘坐：望望！坐！望！！！！：！！！．！！：盟！：！！ 表１推荐强度及支撑证据质量的评价分级系统
缺陷的患儿，可接种任何灭活疫苗作为免疫球蛋白 治疗前免疫功能的评价（特异性抗体或效应性Ｔ细 胞的检测等），但不建议在免疫球蛋白治疗期间常
Ａ］，但可以给ＣＧＤ或先天性或周期性中性粒细胞
减少症患儿接种活的病毒疫苗［Ⅲ级，Ｂ］。对于白 细胞黏附功能缺陷、细胞毒细胞颗粒释放缺陷如
规进行灭活疫苗的接种［Ⅲ级，Ａ］。对于部分 ＤｉＧｏｒｇｅ综合征的患儿，应当进行淋巴细胞亚群和丝
ｃｏｍｂｉｎｅｄ
ｉｍｍｕｎｏｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ，ＳＣＩＤ）；（２）接受肿瘤化疗者；（３） 实质性器官移植２个月内；（４）ＨＩＶ感染的成人或
异常，是疫苗可预防性疾病的易感人群，更需要进行 预防接种；同时由于疫苗接种后的免疫应答与机体 的免疫功能状态密切相关，在免疫功能异常的个体 对接种疫苗的免疫应答会受到明显影响，例如不能 对接种疫苗产生充分的保护性抗体、接种的疫苗有 可能对患儿存在的疾病产生影响等。本共识试行稿 旨在为我国儿科临床医生提供符合我国国情、具有 可操作性的、免疫功能异常患儿免疫接种的实践依 据。但因篇幅所限，将分为几部分发表，本部分主要 涉及原发性免疫缺陷病（ＰＩＤ）患儿的预防接种。
染）和疫苗本身引起的不良反应之问的平衡做出
决定。 三、不同ＰＩＤ的免疫接种
附功能缺陷和Ｃｈｅｄｉａｋ—Ｈｉｇａｓｈｉ综合征等］应当对
ＣＤＣ所规定的所有灭活的疫苗按时进行免疫接种 ［Ⅲ级，Ａ］。吞噬细胞缺陷症的患儿不能接种活的 细菌疫苗如卡介苗、口服的伤寒疫苗等。１孓垧１［Ⅱ级，
１．Ｔ／Ｂ细胞联合免疫缺陷：对于疑诊联合免疫
筛查工作，特别是对已经发生或者怀疑有疫苗接种
异常反应患儿的免疫功能进行检查；同时应该加强 临床与ＣＤＣ预防专家之间的交流与合作，共同开展
１．本共识所述观点的证据水平和推荐分级参
考美国感染病学会推荐的分级系统…（表１）。
２．本共识涉及的免疫功能异常人群包括：（１） ＰＩＤ患儿；（２）人免疫缺陷病毒（ＨＩＶ）感染；（３）原 发性无脾或脾切除术后者；（４）肿瘤化疗、放疗或者 移植的患儿；（５）全身应用糖皮质激素、免疫抑制剂
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０５７８—１３１０．２０１５．１２．００６
一、首先要明确的问题
青少年ＣＤ４淋巴细胞计数＜２００
ｘ
１０９／Ｌ，婴幼儿
ＣＤ４淋巴细胞比例＜１５％；（５）接受糖皮质激素治
疗［泼尼松２０ ｍｅ／ｄ或１０ ｋLeabharlann Baidu以下婴幼儿＞
２
ｍｅ／（ｋｇ・ｄ）］，≥１４ ｄ；（６）接受具有免疫调节作
用的某些生物制剂，包括肿瘤坏死因子仅阻滞剂和 利妥昔单抗。轻度免疫功能低下是指：（１）无症状 的ＨＩＶ感染者，成人或青少年ＣＤ４淋巴细胞计数为
患有原发性补体缺陷的患儿应该按照ＣＤＣ程序接
种Ｈｉｂ；具有遗传性经典途径补体缺陷（ｃ３、备解
素、Ｄ因子、Ｈ因子或ｃ５～ｃ９）发生侵袭性脑膜炎球 菌疾病的风险较常人高出１万倍，并可发生疾病的 反复心１Ｉ，作为基础免疫，应对６、９个月的婴儿分别 给予２个剂量的流脑Ａ，并于３岁加强一剂流脑Ａ ＋Ｃ，以后每５年加强接种１次’２２ ｏ［Ⅲ级，Ａ］。如果 有应用国外的４价脑膜炎结合疫苗（ＭＣＶ４）的患 儿，应该在接种肺炎疫苗后Ｉ＞４周给予，否则某些肺
史垡』Ｌ型苤圭！Ｑ！！生！！旦筮！！鲞筮！！翅垦！也』里！！丛！：旦！！！坐！竺！Ｑ！！：！！！：墅：盟！：！！
低心Ｊ。ＰＩＤ患者一般情况下禁忌接种活疫苗，但要 根据接种疫苗的益处（如可预防严重致死性的感
级，Ｂ］；ＩｇＡ缺乏症的患儿不建议接种ＯＰＶ。１４ ｏ［Ⅲ
级，Ａ］。
３．先天性吞噬细胞数量和（或）功能缺陷：吞噬 细胞缺陷者［例如慢性肉芽肿病（ＣＧＤ）、白细胞黏
合免疫缺陷（ＳＣＩＤ）患儿引起慢性感染，故不建议
接种，特别是Ｔ细胞缺陷，接种活疫苗后可发生疫
苗相关性麻痹型脊髓灰质炎、播散性麻疹感染和慢 性轮状病毒感染等Ｈ引［Ⅱ级，Ａ］，对于患ＳＣＩＤ、ＣＤ３
（＋）Ｔ细胞＜５００×１０９／Ｌ的ＤｉＧｏｒｇｅ综合征、ＣＤ３ （＋）Ｔ细胞降低的其他联合免疫缺陷、ＷＡＳ综合征
免疫或适应性免疫。临床表现为抗感染功能低下，
反复发生严重的感染；或因（同时可伴有）免疫自身 稳定和免疫监视功能异常，发生自身免疫性疾病、过
总体来说，灭活疫苗在免疫功能低下的患者和
免疫功能正常者通常具有相同的安全性，然而，免疫
敏和某些恶性肿瘤。随着生物遗传学和诊断技术的
功能低下者的免疫反应强度和持久性可能会降
于健康儿童的预防接种，中国国家疾病预防控制中 心（ＣＤＣ）已有了较为完备的接种计划和实践指南 （２００５年４月１９号国务院颁布的《疫苗流通和预防
接种管理条例》）。但是对于免疫功能异常的患儿 是否该进行、何时进行、如何进行疫苗接种，目前尚 没有统一的意见或规范，而这部分患儿由于免疫力
４．参考ＡＣＩＰ的推荐，建议将患儿免疫功能低 下分为重度和轻度两种情况，重度免疫功能低下是 指：（１）原发性严重联合免疫缺陷（ｓｅｖｅｒｅ
有发现安全性问题…Ｊ。对于疑诊主要抗体缺乏患
儿，所有的灭活疫苗均可作为免疫球蛋白治疗前免
疫反应的评价［Ⅲ级，Ａ］；在主要抗体缺乏的患儿 不建议接种活疫苗［Ⅲ级，Ｂ］，特别是ＯＰＶ［Ⅱ级，
Ａ］。普通变异型免疫缺陷病患儿对多糖疫苗和蛋 白疫苗的反应取决于免疫缺陷的轻重程度。１｝”。。 （２）次要抗体缺乏：指非ＩｇＧ抗体缺陷，包括
例如大部分普通变异型免疫缺陷病的成人ＩＶＩＧ治 疗期间对ＩＩＶ的免疫反应较差但是没有发现安全性
问题…ｏ；对于补体缺陷的患儿，根据ＡＣＩＰ指南，强 调每年接种流感疫苗。２ Ｊ。 ２．肺炎疫苗：结合我国实际情况，并参考ＡＣＩＰ 建议，推荐ＰＩＤ患儿应用ＰＣＶ７进行肺炎球菌感染 的预防‘２３Ｉ。ＳＰＡＤ或运动失调性毛细血管扩张症、 先天性吞噬细胞数量和（或）功能缺陷、补体缺陷和
制度，即根据疫情监测和人群免疫状况分析，按照规 定的免疫程序，有计划的利用疫苗进行预防接种，从
而提高人群的免疫水平，达到控制乃至消灭对应传
肾脏病以及严重急性疾病；（７）过敏体质的患儿等。 ３．由于患儿疾病的特殊情况，建议采纳美国免 疫实践指南咨询委员会（Ａｄｖｉｓｏｒｙ
Ｉｍｍｕｎｉｚａｔｉｏｎ Ｃｏｍｍｉｔｔｅｅ
５．根据我国ＣＤＣ的规定，“计划免疫类疫苗”
（一类疫苗）是指政府免费向公民提供，公民应当依
照政府的规定受种的疫苗，包括１１类疫苗覆盖
１５种疾病：卡介苗、乙型肝炎（ＨｅｐＢ）、口服脊髓灰
质炎（ＯＰＶ）、麻疹一风疹二联或麻疹．腮腺炎一风疹三
基金项目：国家卫生计生委公益性行业科研专项（２０１４０２０１２） 通信作者：宋红梅，１００７３０中国医学科学院北京协和医学院 北京协和医院儿科，Ｅｍａｉｌ：ｓｏｎｇｈｍｌ０２１＠ｈｏｔｍａｉｌ．ｃｏｎ
疫缺陷、自身炎症反应性疾病、补体缺陷和拟表型
ＰＩＤ¨。。在免疫接种过程中，最重要的是要对接种 儿童的免疫功能是否有异常进行判断和评估。对于
任何免疫功能异常患儿进行疫苗接种前，应评价该
疫苗预防的相应疾病的医疗负担、发生严重或危及 生命的野生型病原体感染的风险以及接种疫苗的不 良反应之问的平衡口ｊ。 二、预防接种原则
以及ｘ连锁的淋巴增殖性疾病或具有易患淋巴组
织细胞增生性噬血综合征的患儿，均应避免接种活 疫苗［Ⅱ级，Ａ］。对ＳＣＩＤ患儿应延迟卡介苗的接 种¨圳『Ｉ级，Ａ］。
２．抗体为主的缺陷：（１）主要抗体缺乏：指所有 Ｉｇ或ＩｇＧ严重降低的患儿。主要抗体缺乏的患儿应 当对ＣＤＣ所规定的所有灭活疫苗按时进行免疫接 种［Ⅲ级，Ｂ］。但是主要抗体缺乏的患儿通常均在
炎血清型会降低ＭＣＶ４抗体的产生［Ⅲ级，Ａ］。
四、二类疫苗的接种 １．流感疫苗：建议给６月龄以上的大多数免疫
ＩｇＧ亚类缺陷、特异性抗体缺陷和婴儿暂时性低丙
种球蛋白血症。对ＩｇＡ缺乏或特异性多糖抗体缺陷 （ＳＰＡＤ）患儿，如果免疫系统的其他成分均正常，应
功能低下的患儿每年接种ＩＩＶ［Ⅱ级，Ａ］，但不应接 种鼻腔喷雾式的ＬＡＩＶ［Ⅳ级，Ｂ］。对于确诊联合免 疫缺陷的患儿，可以接种ＩＩＶ［１Ｖ级，Ｂ］；抗体缺乏的 患儿可以进行ＩＩＶ的接种［Ⅲ级，Ｂ］，建议６月龄或
ｏｎ
染病的目的。１９８２年全国统一了儿童计划免疫程 序，２００８年将甲肝、流脑等１５种可以通过疫苗接种
有效预防的传染病纳入国家免疫规划。所以目前对
Ｐｒａｃｔｉｃｅｓ，ＡＣＩＰ）的推荐，这些患儿的
免疫接种应由诊疗该疾病的专家和普通疫苗接种者
共同负责，以确保免疫接种在这些患儿顺利进行∞Ｊ
ｌⅢ级，Ａ Ｊ。
（２００～４９９）×１０９／Ｌ，婴幼儿ＣＤ４淋巴细胞比例为 １５％～２４％；（２）接受每日全身应用低剂量糖皮质 激素且维持≥１４ ｄ者，或者接受隔日服用糖皮质激
素者；（３）接受甲氨蝶呤≤０．４ ｍｅ／（ｋｇ・周）、硫唑
嘌呤≤３ ｍｅ／（ｋｇ・ｄ）、６一巯基嘌呤≤１．５ ｍｅ／（ｋｇ・ ｄ）者¨ｏ ＩⅢ级，Ａ Ｉ。
以上患儿每年接种ＩＩＶ＿２ ｏ［Ⅱ级，Ａ］；在接受ＩＶＩＧ治
该按时接种ＣＤＣ推荐的常规疫苗［Ⅲ级，Ａ］；监测
接种疫苗后的反应可用于评估次要抗体缺陷患儿免
疫球蛋白缺乏的程度以及了解疫苗的保护水平［Ⅱ
疗的患儿接种ＩＩＶ后不能产生足够的保护性抗体，
主堡』Ｌ型苤查！Ｑ！！芏！！月筮！！鲞箜！！塑堡丛！』￡型堕！：堕！！！婴！笪！！！ｉ：！！！：ｉ！：丛！：！！
端螺旋体疫苗，用于防治结核病、乙型肝炎、脊髓灰
质炎、麻疹、风疹、腮腺炎、百１３咳、白喉、破伤风、乙 型脑炎、流行性脑脊髓膜炎、甲型肝炎、流行性出血 热、炭疽和钩端螺旋体病共１５种疾病；“计划免疫 外疫苗”（二类疫苗）是指由公民自费并且自愿受种
飞速发展和不断改进，近几年来每年均有３～５种新 的ＰＩＤ被发现，到目前为止ＰＩＤ共有２００余种，分为 ９个大类：Ｔ／Ｂ细胞联合免疫缺陷、抗体为主的缺 陷、其他已明确的免疫缺陷综合征、免疫失调性疾 病、先天性吞噬细胞数量和（或）功能缺陷、固有免
裂原应答反应的测定评价其免疫系统功能，以便决 定是否可以接种活的病毒疫苗。活疫苗可在严重联
Ｃｈｅｄｉａｋ—Ｈｉｇａｓｈｉ综合征或任何其他未明确的吞噬细 胞缺陷均不能接种活的病毒疫苗［Ⅲ级，Ａ］。
４．固有免疫缺陷：固有免疫缺陷导致的细胞因 子产生或细胞激活（如叫干扰素／白细胞介素１２ 轴）缺陷患儿可以按照ＣＤＣ的接种程序按时接种
所有灭活疫苗［Ⅳ级，Ａ］。固有免疫缺陷的患儿易
有分枝杆菌的感染包括播散性卡介苗感染。１
７。１８
Ｊ，应
禁忌接种卡介苗［Ⅲ级，Ａ］。干扰素（仪或吖）产生 缺陷可导致机体抗病毒能力缺陷¨９。２…，所以不建议 接种活的病毒疫苗［Ⅲ级，Ａ］；＾ｙ干扰素／白细胞介 素１２轴缺陷者应避免活的细菌疫苗［Ⅱ级，Ａ］，其 他固有免疫缺陷患儿活疫苗的接种要依患儿个体的
的其他疫苗，包括流感嗜血杆菌（Ｈｉｂ）、水痘 （ＶＡＲ）、肺炎球菌７价结合疫苗（ＰＣＶ７）或２３价多
糖疫苗（ＰＰＳＶ２３）、流行性感冒灭活疫苗（ＩＩＶ）或减 毒活疫苗（ＬＡＩＶ）、轮状病毒疫苗以及一些特殊情况 下应用的疫苗等。 ＰＩＤ是由遗传因素或先天性免疫系统发育不良 导致免疫系统功能障碍的一组综合征，可累及固有
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．标准．方案．指南．
免疫功能异常患儿的预防接种专家
共识（试行稿）：原发性免疫缺陷病
中华医学会儿科学分会免疫学组
《中华儿科杂志》编辑委员会
我国自１９７８年在全国推行有计划的预防接种 和／或生物制剂的慢性炎症性风湿病患儿；（６）慢性