妊娠期急性脂肪肝

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<100 U/I
住院标准:总胆汁酸≥20µmol/L ,丙氨酸氨基转移酶
>100 U/L和(或) 现黄疸。
总胆汁酸>30 µmol/L,伴有黄疸,是重症ICP的表现。
鉴别诊断
妊娠剧吐引起的肝损害:

妊娠早期发生 纠正酸碱失衡与水、电解质紊乱后,肝功能可以完全恢复, 多无黄疸; 肝炎病毒血清标志物阴性
鉴别诊断——肝内胆汁淤积症(ICP)
《妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南》 发生在妊娠晚期,少数发生在25周之前,

瘙痒及黄疸为特点,先痒后黄,痒重于黄。 总胆汁酸升高是ICP的主要特征,并可用于评估ICP严重 程度; 转氨酶可有轻度升高; 胆红素正常或稍升高;以直胆升高为主 血清病毒学检查抗原和抗体均阴性; 肝活检主要为胆汁淤积; 分娩后数日内症状消失。 胎盘组织病理胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积
免疫机制:可能与Fas系统的免疫调节有关; 其他机制:子痫前期-HELLP综合征-AFLP;
临床表现
多见于妊娠晚期,特别是31-42周,一般为初产妇、男
胎及多胎妊娠;
初期出现非特异性症状,不适、疲劳、头痛、厌食、
恶心、来自百度文库吐;
发病一周出现黄疸,并呈进行性加重; 肝功能衰竭以及多个器官受累表现:凝血功能障碍、
+
++ +间胆+直胆 + 坏死、血栓、出血
++ +直胆为主 + 胆汁淤积的特征 可观察 产后迅速好转
被膜下血肿
适时终止妊娠 产后好转较快
妊娠期急性脂肪肝的治疗
一般治疗:


支持治疗:纠正水电解质平衡失调 保肝、补充热量、糖、白蛋白、 补充凝血因子、血小板、血浆 肾上腺皮质激素 多脏器功能的保护与支持
ICP的病因
孕妇年龄>35岁 ; 有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史 ; 家族中有ICP者 ;
前次妊娠有ICP史,据报道再次妊娠ICP复发
率在40% ~70% 。 双胎妊娠孕妇ICP发病率较单胎显著升高, 辅助受孕ICP发病相对危险度增加 。
总胆汁酸水平与疾病程度的关系最为相关 总胆汁酸水平升高≥10 µmol/L可诊断为ICP。 门诊观察:总胆汁酸<20 µmol/L、丙氨酸氨基转移酶
+ + + ++
黄疸 肝酶高 出血倾向
肾功不全、
低血糖 肝性脑病 瘙痒 高血压、蛋白尿 血清胆红素 尿胆红素 肝炎病毒 肝组织学 肝影像学 产科治疗 预后
++、出现早
++ + + + 直胆占优 脂肪变性 脂肪肝 及早终止妊娠 产后病情加重后好 转、死亡率高
+、出现晚
++ ++直胆占优 + + 肝细胞广泛坏死 肝坏死缩小 及早终止妊娠 发病早期终止妊娠 预后尚可
出血倾向、急性肾功能衰竭、低血糖、肝昏迷;
诊 断
病史:无肝炎病史 症状 实验室检查: 白细胞升高、血小板计数进行性下降 转氨酶升高(轻、中度)、高血清胆红素 低血糖、高血氨 低凝血因子 尿酸、肌酐、尿素氮升高肾功能异常 尿蛋白+;尿胆红素 B超肝弥漫性回声增强(病理肝细胞弥漫性脂肪变性) CT显示肝实质为均匀一致的密度减低
产科治疗:确诊和高度怀疑即尽快终止妊娠。力求迅速分娩,尽
量不用全麻。
手术中充分止血,放置引流管。
谢谢
诊断
特别注意:

多见于初产妇、男胎及多胎妊娠 无肝病史及肝炎接触史 早期症状不典型,注意恶心、呕吐、上腹痛 肝功能衰竭及多器官受累 尿胆红素阴性
鉴别诊断
妊娠合并重型肝炎 HELLP综合征 妊娠肝内胆汁淤积综合征
鉴别诊断
HELLP综合征: 共性: 肝酶升高、胆红素升高、出血倾向、肾功不全 区别点: 具有子痫前期的主要特征 有血管内溶血的特征总胆红素升高,间接胆红素为主 多不低血糖 少有肝功衰竭和肝性脑病 终止妊娠后病情恢复较快 B超及肝脏病理
妊娠期急性脂肪肝
韩素灿
妊娠期急性脂肪肝又称妊娠特发性脂肪肝。 常发生于妊娠晚期,起病急,病情重,病死率高。 发病率:1/7000-1/16000
病 因
胎儿脂肪酸代谢障碍;
主要由LCHAD缺乏有关,为目前研究热点;
性激素;
药物(如四环素)毒物、感染等因素可引起肝
脏脂肪样变性;
药物性肝损害:
对肝脏有损害的药物有氯丙嗪、异丙嗪、苯巴比妥类镇静药、 他巴唑、异烟肼、利福平、磺胺类、四环素等。药物性肝损害均 有服药史,服药后迅速出现黄疸及转氨酶的升高,可伴有皮疹、 皮肤瘙痒,嗜酸粒细胞增多。
急性脂肪肝
消化道症状
重症肝炎
+ ++ ++ ++
HELLP
+ + +-
ICP
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