内耳畸形伴脑脊液耳漏

鉴别诊断

分泌性中耳炎：自发性脑脊液耳漏的一 个主要表现为中耳积液，但对其该病认 识不足，可能按分泌性中耳炎治疗 脑膜炎：表现为脑膜炎发作时, 往往以脑 膜炎进行诊治, 而很少去追究脑膜炎的病 因

治疗
手术： 1.后鼓室探查、镫骨底板切除后行前庭窗 填塞术 2.水平半规管开窗（迷路入路）后行前庭 池填塞术

手术修补漏口所需的主要材料包括筋膜、 脂肪或肌肉,医用耳脑胶,明胶海绵
治疗

根据患者听力水平、CT或MR所见，选 配助听器或人工耳蜗植入术
伴有其他器官畸形和智力发育障碍

Mondini 型：耳蜗底周已发育，但第2周及顶周发育不
全；耳蜗水管及内淋巴管、前庭池可合并畸形；半规管 亦可缺如或大小不一；以及两窗畸形。


Alexander 型：骨迷路发育正常，蜗管分化不全。
Scheibe型：最轻的内耳畸形，畸形仅限于蜗管和球囊。
青少年自发性脑脊液耳漏主要是由内耳 畸形引起 71%脑脊液耳漏来自前庭窗区域 ，表现 为内耳道底与前庭间骨性分隔缺失、镫 骨底板出现缺口 92%伴发化脓性脑膜炎 86%伴重度感音神经性聋 83%有Mondini畸形

辅助检查
CT ：可显示出内耳发育的情况 如Mondini畸形内耳道底与前庭相通，前 庭扩大，与外半规管融合 ，乳突腔可见 软组织密度影

辅助检查
膜迷路MR三维重建及水成像：可显示内耳膜 迷路的全貌及其立体形态。 脑池造影：曾被用于寻找脑脊液耳漏的部位, 因是有创检查, 且存在假阴性情况, 现已很少应 用。 听力检查：纯音测听、声导抗、ABR等。 脑脊液常规及生化检查 ：β-2转铁蛋白较葡萄 糖检测对定性脑脊液有更高敏感性和特异性

内耳畸形致脑脊液耳漏机制
脑脊液溢出突破3道屏障: 1.内听道脑膜。 2.前庭内侧壁即内听道底。 3.前庭Hale Waihona Puke Baidu侧壁 ( 前庭窗) 或其他鼓室内侧壁 ( 圆 窗膜)

在长期的颅内压力作用下, 上述3 道屏障均被 破坏脑脊液漏才可发生
临床表现
病变早期无明显临床症状 听力障碍：多数出生时即为极重度或重 度聋 耳鸣、耳闷塞感 眩晕：前庭器畸形时，可有眩晕或平衡 失调 反复脑膜炎发作 夜间突然咳嗽史
内耳畸形伴脑脊液耳漏
概述
内耳的先天性畸形可为遗传性，或母孕 早期患感染性疾病，或受X射线、微波、 电磁辐射、药物中毒等伤害，致使内耳 发育障碍，其群体发病率约为1/ 2000~ 1/ 6000。 内耳畸形伴脑脊液耳漏临床少见

内耳畸形分类（传统分法）

Michel 型：内耳可完全未发育，为最严重的一种，常