重症肌无力
重症肌无力疾病介绍
重症肌无力疾病介绍重症肌无力，这是一种可能会给患者生活带来诸多困扰的疾病。
对于很多人来说，它或许是一个陌生的名词，但却实实在在地影响着一些人的健康和生活。
首先，咱们来了解一下重症肌无力到底是怎么一回事。
简单来说，重症肌无力是一种由神经肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。
啥叫神经肌肉接头处传递功能障碍呢？咱们可以把神经想象成是一个发电站，肌肉就是需要用电的机器，而神经肌肉接头处就像是连接发电站和机器的电线。
在重症肌无力患者身上，这根“电线”出了问题，导致神经发出的信号不能有效地传递给肌肉，从而使得肌肉无力。
那重症肌无力都有哪些症状呢？这得从不同的方面来看。
在眼部，患者可能会出现眼皮下垂，就是咱们常说的“耷拉眼皮”，看东西重影。
有的人早上起来眼睛还好好的，到了下午或者晚上，眼皮就越来越沉。
在面部，可能会有表情僵硬，笑容不自然，咀嚼无力，吞咽困难等症状。
吃东西的时候，可能会觉得嚼着费劲，咽下去也不顺畅。
在肢体上，患者容易感到四肢无力，抬手、抬腿都很吃力，上楼梯、走路都变得困难。
严重的时候，甚至连呼吸的肌肉都无力，这可是非常危险的情况。
这种病是怎么得的呢？目前医学上认为，重症肌无力的发病与自身免疫系统的紊乱有关。
也就是说，身体的免疫系统误把自身的某些正常组织当成了“敌人”，进行攻击，从而导致了疾病的发生。
遗传因素在其中也可能起到一定的作用，不过并不是说家里有人得了这个病，其他人就一定会得。
感染、药物、环境等因素也可能会诱发重症肌无力。
要诊断重症肌无力，可不是一件简单的事儿。
医生需要综合考虑患者的症状、体征，还要做一系列的检查。
比如新斯的明试验，就是给患者注射一种药物，然后观察症状有没有改善。
还有重复神经电刺激检查，通过测量神经肌肉传递的电信号，来判断是否存在异常。
另外，血清抗体检测也是很重要的一项检查，通过检测血液中特定的抗体，来帮助诊断和判断病情的严重程度。
一旦确诊了重症肌无力，那该怎么治疗呢？治疗的方法主要包括药物治疗、手术治疗和其他一些辅助治疗。
重症肌无力的临床特征有哪些？
重症肌无力的临床特征有哪些？重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种常见的神经肌肉传导障碍的自身免疫性疾病。
该疾病主要影响神经肌肉接头（Neuromuscular Junction，NMJ），导致肌肉无力和疲劳。
其临床特征包括肌肉无力、易疲劳、眼睑下垂、双重视觉和呼吸肌无力等。
一、肌肉无力：重症肌无力的主要临床表现是肌肉无力。
肌无力是由于神经冲动在神经肌肉接头无法充分传递所致。
病人通常感到肢体乏力，尤其是进行力量活动时，如爬楼梯、提桶、握笔等。
肌肉无力的程度在不同患者之间有所差异，有些患者仅有轻度的无力，而有些患者则完全无力，无法进行日常生活活动。
二、易疲劳：重症肌无力患者的肌肉疲劳迅速出现，尤其是在进行力量活动时。
疲劳的出现可能是由于神经肌肉接头的兴奋性递减和病理性传导所致。
患者通常在进行活动一段时间后，感到肌肉明显无力，需要休息片刻才能恢复。
这种易疲劳的表现，是重症肌无力与其他肌肉病的主要区别之一。
三、眼睑下垂：眼睑下垂是重症肌无力最常见和最早出现的症状之一。
患者通常在眼睑肌肉疲劳时，会出现一个或两个眼睑下垂的表现。
眼睑下垂的程度也有差异，有些患者仅有轻度下垂，而有些患者则完全看不见眼睑。
四、双重视觉：重症肌无力患者常常在目标物体或视野中出现双影，即双重视觉的症状。
这是因为重症肌无力导致的眼睑下垂，引起眼球外展不足，造成视觉重叠。
重症肌无力患者在看远距离物体或进行长时间注视时，双重视觉的症状可能会加重。
五、呼吸肌无力：重症肌无力患者在病情进展严重时，呼吸肌肉也可能受到影响，导致呼吸困难和无力。
严重的呼吸肌无力可能需要气管插管和呼吸机的支持。
呼吸困难是重症肌无力最严重和危险的并发症之一，需要及早识别和及时处理。
重症肌无力的临床特征是多样的，除了以上提到的常见症状外，患者还可能出现声音嘶哑、吞咽困难、肢体无力、面肌麻痹等。
此外，重症肌无力的症状在不同患者之间和同一患者不同时间段可能有所变化，这增加了诊断和管理的复杂性。
重症肌无力基本概述PPT课件
对高危人群进行早期筛查，有助于早期发现和治疗重症肌无力。
提高免疫力
保持健康的生活方式，增强免疫力，有助于降低重症肌无力的发 病风险。
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02 重症肌无力的症状与诊断
症状
肌肉疲劳无力
患者感到肌肉疲劳无力， 尤其在活动后加重，休
息后缓解。
肌肉萎缩
随着病情发展，患者可 能出现肌肉萎缩，表现 为肌肉体积缩小、质地
变软。
复视
由于眼外肌受累，患者 可能出现复视现象，即 双眼看同一物体时出现
两个影像。
吞咽困难
重症肌无力可影响咽喉 肌，导致吞咽困难，严
胸椎减压术
对于胸椎压迫引起的重症肌无力 ，胸椎减压术可缓解症状。
其他治疗方式
01
02
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血浆置换
通过置换血浆中的抗体， 降低体内抗体水平，从而 缓解症状。
免疫球蛋白治疗
用于提高免疫力，减少感 染，缓解症状。
康复治疗
包括物理治疗、针灸等， 有助于改善肌肉功能，提 高生活质量。
04 重症肌无力的预防与护理
重症肌无力基本概述ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的症状与诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与护理 • 重症肌无力研究进展
01 重症肌无力概述
定义与分类
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
体格检查
医生会进行全面的体格检查， 包括肌肉力量、肌肉萎缩、复 视、吞咽困难等方面的检查。
实验室检查
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
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心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
重症肌无力名词解释医学
重症肌无力名词解释医学嘿，朋友们！今天咱来聊聊重症肌无力这个事儿。
你说这重症肌无力啊，就像是身体里的力量被小偷偷走了一部分似的！本来能轻轻松松做到的事儿，比如抬抬手啦，眨眨眼啦，现在变得好费劲。
这就好像本来你能健步如飞地去追蝴蝶，结果突然腿上像绑了沙袋一样，跑不起来了。
咱想想啊，平常我们能自由自在地活动，想干啥就干啥，多爽啊。
可要是得了重症肌无力，那可就麻烦咯。
可能连拿个杯子喝水都变得困难重重，就像那杯子有千斤重似的。
眼睛也可能睁不开或者眼皮耷拉着，看东西都费劲，这不就跟被遮住了视线一样嘛。
得了这个病的人啊，真的不容易。
他们每天都要和自己的身体作斗争，努力去争取那一点点的力量。
这就好比是在爬山，别人轻轻松松就能上去，他们却要一步一步艰难地往上挪。
那这重症肌无力到底是咋回事呢？其实啊，就是我们身体里的免疫系统出了岔子，它误把我们自己的肌肉当成了敌人，开始攻击它们。
这可真是大水冲了龙王庙啊！肌肉没了力气，可不就啥都干不了了嘛。
那怎么发现这个病呢？要是你发现自己突然变得很容易疲劳，或者肌肉使不上劲，那可就得留个心眼儿了。
特别是那种休息一下能好点，但过会儿又不行了的情况，更得注意。
还有啊，要是眼皮耷拉着老也睁不开，或者吞咽都困难，那真得赶紧去看看医生。
那得了重症肌无力该咋办呢？别慌！医生们有办法呢。
他们会根据每个人的情况制定专门的治疗方案。
可能会用些药物来调节免疫系统，让它别再捣乱。
也可能会建议一些康复训练，帮助恢复肌肉的力量。
咱可得给这些和重症肌无力作斗争的朋友们加油打气啊！他们真的很勇敢，很坚强。
他们每天都在努力地生活，努力地找回自己失去的力量。
我们也得多多关心他们，给他们一些支持和帮助。
反正啊，大家一定要记住，身体是自己的，要好好爱护。
要是发现有啥不对劲的，千万别拖着，赶紧找医生看看。
别让重症肌无力这样的病偷偷找上门来，抢走我们的力量和快乐。
大家都要健健康康的，开开心心地过好每一天呀！这就是我对重症肌无力的理解，你们觉得呢？。
重症肌无力护理PPT
重症肌无力的预防与展望 预防措施
保持健康的生活方式，避免诱发因素，如感染、 疲劳等。
定期体检有助于早期发现潜在问题。
重症肌无力的预防与展望 未来的研究方向
重症肌无力的研究正朝着免疫治疗和基因治疗等 新领域发展。
这些研究有望为患者提供更
增强患者对疾病的认知，提高自我管理能力。
重症肌无力护理
演讲人：
目录
1. 重症肌无力的定义与病因 2. 重症肌无力的症状与诊断 3. 重症肌无力的护理措施 4. 重症肌无力的治疗与康复 5. 重症肌无力的预防与展望
重症肌无力的定义与病因
重症肌无力的定义与病因
什么是重症肌无力？
重症肌无力是一种自身免疫性疾病，主要影响神 经与肌肉之间的信号传递。
在全球范围内，发病率约为每10万人中有10至20 例。
重症肌无力的症状与诊断
重症肌无力的症状与诊断 常见症状
患者可能会出现眼睑下垂、双视、面部表情 减弱及四肢无力等症状。
症状在活动后加重，休息后可部分缓解。
重症肌无力的症状与诊断 诊断方法
医生可能通过临床症状、抗体检测及肌电图 等方法进行诊断。
饮食管理
确保患者摄入均衡的营养，必要时提供营养补充 。
一些患者可能因咀嚼和吞咽困难而需要特殊饮食 。
重症肌无力的护理措施 心理支持
重症肌无力患者常面临心理压力，需要提供情感 支持与心理疏导。
参与支持小组可以帮助患者减轻焦虑与孤独感。
重症肌无力的治疗与康复
重症肌无力的治疗与康复
药物治疗
常用的药物包括抗胆碱酯酶药物、免疫抑制 剂等。
药物的使用需要根据患者的具体情况进行调 整。
重症肌无力的治疗与康复
物理治疗
物理治疗可以帮助提高肌肉力量和耐力，增 强功能。
重症肌无力健康宣教
重症肌无力健康宣教
一、重症肌无力的定义
重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。
常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。
严重者球麻痹。
受累肌肉的分布因人因时而异，而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。
二、重症肌无力的原因
1.重症肌无力是一种影响神经肌肉
接头传递的自身免疫性疾病，其确切
的发病机理目前仍不明确。
2.遗传易感性
三、重症肌无力的治疗
1.药物治疗：溴吡啶斯的明、强的松、免疫球蛋白、免疫抑制剂等；
2.如合并胸腺瘤，建议手术治疗。
四、重症肌无力的并发症
根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型：肌无力性危象、胆碱能性危象和反拗性危象。
五、重症肌无力的预防
1.均衡膳食，适当参加体育锻炼，以增强体质.
2.保持心态平和，避免精神刺激.
3.注意休息，避免受凉、病毒感染等诱因。
《重症肌无力》课件
社区资源
社区可以提供康复设施、护理服务 、健康教育和心理支持等资源，帮 助患者更好地康复。
专业康复机构
专业的康复机构能够提供个性化的 康复计划和专业的康复服务，有助 于患者恢复身体功能和提高生活质 量。
05
最新研究进展与展望
最新治疗方法与技术
免疫疗法
利用免疫调节药物，如糖 皮质激素、免疫抑制剂等 ，抑制自身免疫反应，缓 解症状。
注意个人卫生，保持室内空气 流通，避免接触感染源。
定期检查
定期进行身体检查，及时发现 和治疗潜在疾病。
日常护理
保持呼吸道通畅
对于呼吸困难的患者， 应保持呼吸道通畅，及 时清理呼吸道分泌物。
饮食护理
根据患者的病情和医生 的建议，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入
。
心理护理
关注患者的心理状况， 给予适当的心理支持和
疏导。
药物管理
按照医生的指示正确使 用药物，避免药物滥用
和误用。
康复训练
肌肉功能训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 肌肉功能训练计划，逐步恢复肌肉功 能。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如 穿衣、洗漱、进食等，提高生活质量 。
语言和吞咽功能训练
针对患者的语言和吞咽功能障碍，进 行有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和吞咽功能。
生活方式的调整
社会支持与康复
适当的锻炼、良好的睡眠习惯、均衡的饮 食等有助于改善患者的身体状况，提高生 活质量。
积极参与社会活动，与家人、朋友保持联 系，利用社会资源，有助于提高患者的生 活质量。
社会支持与康复
家庭支持
家庭成员的理解、支持和照顾对 重症肌无力患者的康复至关重要 ，能够提供情感支持和日常生活
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）疲劳试验是一种帮助诊断和评估MG疾病严重程度的常用方法。
下面是一些常见的重症肌无力疲劳试验标准：
1. 末梢肌疲劳试验（Peripheral Muscle Fatigability Test）：通过检查患者的末梢肌肌力变化来评估肌无力。
这可以通过要求患者保持重复肌肉运动（如握力测试）或持续进行特定动作（如闭眼眼球运动）来完成。
在MG患者中，肌肉疲劳的程度更快、更显著。
2. 简单疲劳试验（Simple Fatigability Test）：这个试验要求患者保持特定的肌肉活动一段时间，例如伸直手臂或举起双腿。
如果在持续活动后肌肉力量明显下降，则可能是MG症状。
3. 跳跃疲劳试验（Tensilon Test）：这是一项常用的诊断肌无力的试验。
在试验中，将琼脂球碱（Tensilon）注射患者体内后观察症状变化。
如果肌无力症状显著改善，则可能是MG。
4. 静脉疲劳试验（Intravenous Fatigability Test）：在这个试验中，患者经历一系列静脉注射及活动，以检测肌肉疲劳及其恢复情况。
需要注意的是，以上试验仅为常见的评估MG疲劳程度的方法之一，具体的试验方法和标准可能会根据个体情况和医生的判断而略有不同。
因此，在进行任何疲劳试验之前，请务必咨询医生以获得准确的诊断。
重症肌无力诊断标准
重症肌无力诊断标准重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种免疫介导的慢性神经肌肉传导障碍性疾病，其特点为易疲劳、易虚弱、易复发和易恶化。
临床上，重症肌无力的诊断需要根据一系列的临床表现、实验室检查和神经肌肉传导功能检查来确定。
本文将介绍重症肌无力的诊断标准，以帮助临床医生更准确地诊断和治疗患者。
一、临床表现。
1. 重症肌无力的典型表现为肌无力和易疲劳，尤其是在使用肌肉后表现出明显的虚弱和疲劳。
2. 双眼肌无力是重症肌无力的最常见表现之一，患者常表现为眼睑下垂、复视、眨眼困难等症状。
3. 面部肌肉无力也是重症肌无力的常见表现，患者常表现为嘴唇下垂、咀嚼困难、说话不清等症状。
4. 呼吸肌无力是重症肌无力的严重并发症，患者可表现为呼吸困难、咳嗽无力等症状。
二、实验室检查。
1. 抗乙酰胆碱受体抗体检测是重症肌无力的特异性实验室检查，阳性率高达85%以上。
2. 血清肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）等肌肉损伤标志物可升高，提示肌肉损伤程度。
三、神经肌肉传导功能检查。
1. 神经肌肉传导速度检查可发现神经肌肉传导功能障碍的表现。
2. 神经肌肉电图和肌肉肌电图检查可发现肌无力的电生理学改变。
综上所述，重症肌无力的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和神经肌肉传导功能检查。
临床医生在诊断时需要全面了解患者的临床表现，结合实验室检查和神经肌肉传导功能检查结果，进行综合分析，以确诊重症肌无力。
对于疑似病例，还需进行抗乙酰胆碱受体抗体检测等特异性实验室检查，以提高诊断的准确性。
希望本文能够帮助临床医生更好地理解重症肌无力的诊断标准，提高对该疾病的认识和诊断水平。
重症肌无力
重复电刺激： 重复电刺激：低频重复电刺激电位波幅递减
10%以上为阳性
郑茜
［鉴别诊断］
眼肌型肌营养不良症：起病隐袭，进行 眼肌型肌营养不良症 ： 性缓慢加重。渐因眼外肌麻痹而致眼球 固定，症状无波动性，对抗胆碱脂酶药 治疗无效。 运动神经元疾病： 运动神经元疾病 ： 延髓型重症肌无力需 与进行性延髓麻痹相鉴别。后者病情无 波动，伴舌肌萎缩和舌肌颤动。
郑茜
［治疗］
抗胆碱酯酶药物：通过抑制抗胆碱酯酶活性，使释 放至突触间隙的Ach存活时间延长而发挥效应 。 吡啶斯的明、新斯的明 肾上腺皮质类固醇类：通过抑制AchR-Ab生成，增 Ach 加突触前膜Ach释放量及促使终板再生修复 。 免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环磷酰胺 。 免疫球蛋白 血浆置换：应用正常人血浆或血浆代用品置换重症 肌无力病人血浆 。 胸腺切除：对有增生或胸腺瘤病人，均应考虑胸腺 摘除。
郑茜
与胸腺关系：
约90％的MG患者有胸腺异常，约70％伴 发胸腺增生，10%—15%合并胸腺瘤 。 在胸腺的肌样细胞表面载有AchR。
郑茜
综上所述，目前认为重症肌无力是一种体 液免疫介导、细胞免疫依赖的自身免疫性疾病。 在病毒感染或特定的遗传素质下，自身免疫耐受 机制受到损害，产生抗自身的AchR-Ab，并经 循环沉积于突触后膜，导致AchR结构破坏、受 体数目减少而致病。
郑茜
神经肌肉接头传递障碍疾病包括： 1.突出前膜神经终末变性，Ach合成和释 放障碍，如类重症肌无力、氨基糖甙类药物 、肉毒中毒、高镁血症。 2. 突触间隙胆碱酯酶活性受抑制，如有机 磷中毒。 3. 突触后膜病变 先天性Ach受体发育不 良、自身免疫致Ach受体密度减低，如重症肌 无力
郑茜
［病因与发病机理］
重症肌无力
（4）三角肌疲劳试验：令患者双上肢用力持续侧平举90°，观察维持侧平举的时间。正常人应该超过120秒。MG患者三角肌受累时侧平举时间明显缩短。
（2）胆碱能危象（cholinergic crisis）：见于长期服用较大剂量的胆碱酯酶抑制剂的患者。发生危象之前常先表现出明显的胆碱酯酶抑制剂的副作用，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。
（3）反拗危象（brittle crisis）：胆碱酯酶抑制剂的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。常见于Ⅲ型MG或胸腺切除术后数天，也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。通常无胆碱能副作用表现。
AchR抗体滴度的检测
AchR抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80～90%的全身型和60% 的眼肌型MG可以检测到血清AchR抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。此外，较低滴度的AchR抗体还可见于无MG的胸腺瘤患者、胆汁性肝硬变、线粒体肌病、红斑性狼疮、多发性肌炎以及骨髓移植后的患者。
危象
是指MG患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分成3种类型：因胆碱酯酶抑制剂用量不足所致的肌无力危象，胆碱酯酶抑制剂过量所致的胆碱能危象以及无法判定诱因的反拗性危象。
（1）肌无力危象（myasthenic crisis）：大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤或应用了对神经肌肉传导有阻滞作用的药物，而未能适当增加胆碱酯酶抑制剂的剂量而诱发。常发生于Ⅲ型和Ⅳ型患者。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，咽喉肌和呼吸肌极度无力，不能吞咽和咳痰，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓，甚至出现窒息、口唇和指甲紫绀等缺氧症状。
重症肌无力 ppt课件
常见症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面部 表情肌无力、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、抬头无力、 四肢无力等。
病因与病理机制
病因
重症肌无力的具体病因尚未完全明确 ，但一般认为与自身免疫、感染、药 物、环境等因素有关。
病理机制
重症肌无力的病理机制是神经-肌肉接 头处的突触后膜受损，导致乙酰胆碱 受体数量减少，从而影响神经信号的 传递，引起肌肉无力。
情绪支持
给予患者关心、理解和鼓励，帮助他们保持 积极乐观的心态。
家庭支持
鼓励家庭成员参与患者的康复过程，给予家 庭情感支持。
心理疏导
倾听患者的感受和需求，提供专业的心理疏 导和支持。
社会支持
帮助患者融入社会，参与社交活动，提高生 活质量。
CHAPTER
05
重症肌无力的预防与控制
预防措施
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，及早发现 并干预。
胸腺切除术
对于胸腺异常引起的重症 肌无力患者，切除胸腺可 去除异常淋巴细胞来源， 缓解症状。
其他治疗方法
物理治疗
如电刺激、按摩等，可刺激肌肉 收缩和神经传导，改善肌肉无力
症状。
康复治疗
包括运动疗法、作业疗法等，帮助 患者恢复日常生活能力。
呼吸支持
对于呼吸困难的重症肌无力患者， 可采用呼吸机辅助呼吸，保障呼吸 通畅。
重症肌无力的分类
按照症状轻重程度分类
按照病程发展速度分类
可分为轻度、中度、重度三种类型。
可分为急性、亚急性、慢性三种类型 。
按照受累部位分类
可分为眼肌型、脑干型、全身型等类 型。
CHAPTER
02
重症肌无力的诊断
诊断标准与流程
重症肌无力精选全文
实验室检查
血清中AChR-Ab阳性； 血清中抗核抗体、抗甲状腺抗体； 血清T3、T4； 胸腺CT检查常见胸腺肥大或伴发胸腺瘤。
诊断：
骨骼肌病态疲劳； 症状波动：晨轻暮重； 无其他神经系统体征； 疲劳试验、新斯的明试验； 重复电刺激：低频刺激（每秒3Hz)后，电位衰
减10%以上者有诊断价值。 低频刺激衰减、高频刺激（每秒10Hz)电位
语低沉，说话带鼻音，呐吃，连续说话后声音越来 越轻。此型感染后常加重症状，极易发生呼吸困难 而危及生命。
全身肌无力型：表现为眼外肌、延髓肌、表情肌、 颈肌、四肢肌都无力。
脊髓肌无力型：抬头、屈颈无力。上下楼梯时尤为 明显。
肌萎缩型：各型肌无力患者均可伴发肌肉萎缩，但 很少见。
Compston分型
胸腺摘除术
谢谢大家！
降低血AChR-Ab水平
可用血浆交换，适用于MG危象和胆碱酯酶 抑制剂、皮质类固醇及胸腺摘除术无效的严 重病例，起效快，但疗效不持久。
大剂量免疫球蛋白（IVIG）
可短期内控制肌无力症状，成人常用剂量 0.Байду номын сангаасg/Kg.g, 连续使用5天为一疗程，用于各种 危象。
放射治疗：
全身照射：对严重耐药行胸腺摘除术用小剂 量全身照射，可以使淋巴细胞明显减少， 2~4个月后AChR-Ab滴度开始下降。
另一显著特点是持续活动时出现肌无力，休息 后减轻，用抗胆碱酯酶可改善。
发病诱因
绝大多数患者病情加重诱因不明，常见于感 染、精神创伤、过度疲劳、分娩及应用麻醉 药后。
MG的另一特点是某些肌肉特殊易损，临床 表现波动性肌无力，发生顺序为眼外肌、咽 喉肌、咀嚼肌、肩胛带肌、躯干肌和呼吸肌 等；
极少数MG患者有记忆障碍、精神障碍、脑 电图异常、自主神经及周围神经受累等。
重症肌无力 诊断标准
重症肌无力诊断标准重症肌无力的诊断标准主要包括以下几点：患者表现出部分或全身肌肉无力、疲劳等症状，这些症状在适当休息后会有所缓解，但经过适当运动后会加重。
此外，患者的受累肌肉在活动后出现疲劳无力，特征性表现为肌无力“晨轻暮重”的波动现象。
通过肌电图检查，观察低频重复刺激下肌肉波幅是否递减，如果出现波幅递减的情况，可能说明患有重症肌无力。
此外，重症肌无力患者的新斯的明试验结果通常为阳性，即注射新斯的明后，患者在短时间内肌无力的症状有所改善。
重症肌无力患者血清ACh受体抗体浓度明显升高。
此外，通过乙酰胆碱抗体检查，可以发现乙酰胆碱传递神经和肌肉之间的重要递质出现异常。
疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验结果阳性。
请注意，以上标准仅供参考，具体诊断需由专业医生结合患者的具体情况进行判断。
如果出现疑似重症肌无力的症状，建议及时就医，以便早期治疗和管理。
一些区别。
病因：肌营养不良症是一种遗传性疾病，患者体内的抗肌萎缩蛋白基因突变，从而导致肌肉收缩无力。
而重症肌无力是一种自身免疫性疾病，与自身抗体介导的突触后膜抗乙酰胆碱受体损害有关。
症状：肌营养不良患者比较常见的症状表现为进行性对称性肌肉无力、萎缩、走路慢、脚尖着地、易跌跤等。
重症肌无力患者较为常见的症状为易疲劳、眼睑下垂、复视、抬头困难等。
治疗方法：肌营养不良症目前没有特效的治疗方法，主要是进行对症治疗和康复训练。
而重症肌无力则需要通过药物治疗、免疫治疗和胸腺切除术等方法进行治疗。
预后：肌营养不良症的预后因个体差异而异，部分患者可能无法完全治愈，但通过积极的治疗和康复训练可以改善症状。
而重症肌无力的预后与治疗时机、个体差异和治疗方法等因素有关，早期治疗和积极配合医生的治疗方案有助于提高治愈率和生活质量。
病因、症状、治疗方法等方面存在差异。
如果出现疑似肌无力和肌营养不良的症状，建议及时就医，以便早期治疗和管理。
重症肌无力PPT
对于需要长期护理的患者，应给予充分的关爱和支持，帮助患者树立 信心，积极面对疾病。
05 重症肌无力研究进展与未 来展望
当前研究热点与成果
免疫机制研究
深入探讨重症肌无力发病过程中免疫系统的异常反应，以及自身 抗体与神经肌肉接头损伤的关系。
遗传学研究
寻找重症肌无力的易感基因，为疾病预测和个体化治疗提供依据。
活质量。
药物治疗与免疫治疗
胆碱酯酶抑制剂
如溴吡斯的明，可以增加神经 肌肉接点处乙酰胆碱的浓度，
改善肌肉无力症状。
免疫抑制剂
如糖皮质激素和环磷酰胺等， 用于抑制免疫系统对神经肌肉 接点的攻击，控制病情进展。
免疫调节剂
如免疫球蛋白和血浆置换等， 用于清除体内的抗体，缓解症 状。
其他药物
如他克莫司等新型免疫抑制剂 ，可用于治疗重症肌无力，但 其疗效和安全性仍需进一步研
神经再生障碍
受损的神经元难以实现有效的再生 和修复，影响神经功能恢复。
遗传因素与重症肌无力
家族聚集现象
遗传与环境交互作用
重症肌无力具有一定的家族聚集性， 表明遗传因素在发病中起一定作用。
遗传因素与环境因素共同作用，增加 了个体患重症肌无力的风险。
基因突变
部分重症肌无力患者存在基因突变， 如CHAT基因突变与重症肌无力发病 相关。
究。
04 重症肌无力的预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度劳累、精神紧张、感染、 创伤等诱发因素，以降低重症肌
无力的发病风险。
定期体检
定期进行体检，尤其是针对存在 重症肌无力家族史的人群，以便
早期发现和治疗。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡 饮食、适量运动、规律作息等， 有助于提高身体免疫力，预防疾
重症肌无力的症状鉴别-
胆碱
乙酰 辅酶A
胆碱乙酰化酶
胆碱酯酶
结合型 乙酰胆碱
ATP
神经冲动
胆碱 乙酸
•乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行. •当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放. •乙酰胆碱受体的量和敏感性.
7
重症肌无力的病因
一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR 自体免疫性疾病
抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用 下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降
（钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少）
• 常伴有肺癌 • 临床症状有肢体无力近端重于远端；
活动后症状反而减轻为特点。 • .肉毒杆菌中毒: 流行病学史。 • .周期性麻痹
19
重症肌无力的药物治疗
• 一、抗胆碱酯酶药物： 新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg；3-4次/日 溴化吡啶斯的明 (Pyridostigmine)
重症肌无力的症状鉴别
1
重症肌无力
• 神经-骨骼肌接头处传递障碍 的获得性自身免疫性疾病,以 部分或全身骨骼肌易疲劳,活 动后加重,休息后恢复为临床 特征。
2
神经-肌肉接头的突触示意图
1 神经内膜； 2 神经膜和肌膜的连接； 3 Schwann’s核； 4 肌膜核
每个α-运动神经元发出一根轴突 一个突触代表一个运动终板
-是一种跨膜蛋白，密度 104-204/μm2。
-由 4 个亚单位组成的花瓣样五聚体：
α 2(42kD), β (56kD), γ (66kD), δ (80kD)。
-每个受体分子蛋白质可以与 2 个分子乙酰胆
碱结合。
-接受兴奋性递质后开启离子通道，
产生肌膜的动作电位，引起肌肉收缩。
最新重症肌无力诊断和治疗
2024重症肌无力诊断和治疗要点（全文）摘要重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特征是在神经肌肉接头的突触后膜中存在针对乙酰胆碱受体的自身抗体，从而损害肌肉收缩，并导致患有该疾病的患者出现各种肌肉缺陷，包括眼睑下垂、视力模糊或复视、呼吸急促、吞咽困难、四肢无力。
重症肌无力被称为老年男性和年轻女性的疾病，但与全球情况相反，在印度，重症肌无力在男性中占主导地位，比例为2.70:1。
虽然这种疾病已经研究了几个世纪，但我们仍然无法找到疾病的真正原因及其病理生理学。
但是，分子生物学和诊断工具的最新进展使我们能够确定许多药物治疗和早期诊断的靶点。
因此，改善了患者的发病率和生活质量。
在本文中，我们将讨论该疾病诊断和治疗方面的最新进展。
关键词：重症肌无力，自身免疫，肌肉障碍，免疫障碍，治疗引言免疫力是人体抵抗生物或非生物病原体的攻击及其有害影响表达的能力。
因此，免疫通过对抗、中和和清除这些病原体，来维持人体的完整性和功能。
一个由屏障、器官、细胞成分和分子组成的复杂网络共同构成了一个人的免疫系统。
抗体是由病原体侵入人体时特殊细胞产生的。
但在自身免疫性疾病中，这些抗体开始攻击自身的细胞，导致各种免疫介导的疾病。
这种自身免疫性疾病的一个例子是重症肌无力（MG）。
重症肌无力（MG）是一种免疫介导的疾病，由攻击骨骼肌神经肌肉接头（NMJ）中的烟碱（胆碱能）受体或在神经肌肉接头信号传导中起作用的其他蛋白质（突触后膜中的功能相关分子）的自身抗体引起。
在美国，重症肌无力（MG）的患病率每100,000 人中增加了约20 人。
患病率和发病率都随着年龄的增长而增加。
MG导致无痛性肌无力和自发性肌肉疲劳，这是唯一的疾病表现。
1672年，Thomas Willis首次在医学上记录了重症肌无力，当时他指出患者患有一种罕见的疾病，其特征是肌肉疲劳，尤其是四肢肌肉疲劳，且随着时间的推移，这种疲劳会缓慢增加。
Dale、Otto Loewi和Feldberg 对乙酰胆碱在神经肌肉接头的运动终板中的作用进行了研究，这在重症肌无力的病理生理学、诊断和管理方面取得了重大进展。
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MG Lambert-Eaton
男性患者居多
女性患者居多
2/3伴发癌症, 尤以肺癌 其他自身免疫疾病 常见
下肢症状重, 颅神经支 多有眼外肌,颅神经支配肌
配肌受累轻或无
受累,有复视,构音障碍
休息后肌力减退, 短暂 休息后症状减轻 用力后增强, 持续收 缩后又呈病态疲劳
可阳性
阳性
低频使动作电位下降,高 低频和高频均使动作电位
又高度怀疑MG，血清PsMAb的检测有助于确立诊断。
• 抗肌联蛋白抗体（TitinAb） • 肌肉特异性洛氨酸（MuSKAb） • T3、T4、RF、ANA等 • 胸腺CT、MRI。
重症肌无力- 诊断
• 疲劳试验（Jolly试验） • 抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙（tensilon）试验、 新斯的明
(1) 肌无力危象（myastheniccrisis）：为最常见的危象。 (2) 胆碱能危象（cholinergiccrisis）：毒蕈碱样反应。 (3) 反拗危象（brittiecrisis）：对抗胆碱酯酶药物无效。
思考题
• 二、简述题
• 一、名词解释
• 1．简述ACh释放入突触间隙后的 去向。
神经肌肉接头病变—LES
NCV正常 EMG正常 RSN：低频刺激波幅递减，高频刺激波幅递
增100%以上，为LES的特异性检测手段
Lambert-Eaton Syndrome（低频刺激）
Lambert-Eaton Syndrome（高频刺激）
Lamber-Eaton与MG的鉴别
性别 伴发疾病 患肌分布 疲劳试验
• 女多于男，约3: 2。任何年龄均可发病，40岁前女性多40岁 后男性多，部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。
• 诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩 • 隐袭起病，肌肉病态疲劳； • 首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。 • 病情波动性， “晨轻暮重” 。 • MG危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。 • 肢体无力一般不单独出现，通常上肢和近端较重。 • 部分病例合并甲亢等其他自身免疫病。
个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致 AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。 • 许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎、 SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。
重症肌无力-临床表现
特征性表现 • 波动性肌无力
• 病态疲劳 • 晨轻暮重 • 无力肌肉不按神经分布
重症肌无力-临床表现
频使动作电位升高
降低10%以上
重症肌无力- 鉴别诊断
• 肉毒杆菌中毒 、有机磷中毒或蛇咬伤 • 伴有口咽、肢体无力的其他疾病：
进行性肌营养不良、ALS、神经症或甲亢、其他 原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。
能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病
• 重症肌无力 • 周期性麻痹 • 急性脊髓炎 • 格林-巴利综合征 • 脑干病变
（neostigmine）试验 • 神经重复频率刺激---停用新斯的明24h后进行，动作电位
衰减10%以上为阳性 • AChR抗体滴度测定---特征性意义 • CT、MRI 发现胸腺瘤
疲劳实验
新斯的明试验
新斯的明试验
新斯的明试验
单纤维肌电图
低频重复电刺激
重症肌无力- 鉴别诊断
Lathenia gravis， MG)
• 2．简述重症肌无力的临床特征。 •
• 3．简述重症肌无力的可能发病机 制。
• •
2．危象(crisis) 3．疲劳试验(Jolly试验) 4．新斯的明试验
• •
4．简述重症肌无力的诊断要点。 5．简述吡啶斯的明的不良反应。
• 5．Lambert-Eaton综合征 • 三、论述题 • 1．试述重症肌无力的
• 6．重症肌无力使用激素治疗指征。 Osserman分型及各型临床特点。
• 7．重症肌无力患者应用激素治疗 • 2．试述重症肌无力危象的种类
时注意事项
及处理原则。
•
8．简述重症肌无力的治疗原则。
• 3．哪些检查有助于确诊重症肌 无力。
• 4．试述肌无力综合征与重症肌 无力的鉴别要点。
一般性副作用
重症肌无力- 治疗
• 胸腺摘除：对胸腺增生效果好。 • 放射治疗 ：不适宜作手术摘除者，钴60放疗。 • 血浆置换法：用于危象处理。 • 免疫球蛋白：0.4/kg.d ，用于各种危象。 • 免疫抑制剂 • 忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物
MG危象的处理
处理原则：气管切开、人工呼吸器辅助呼吸，依据危象类 型相应处理，保持呼吸道通畅，防治并发症。
重症肌无力- Osserman分型
I. 眼肌型：15％～20％、良性、对药物治疗敏感性差。 II A.轻度全身型：30％、眼肌、四肢、延髓支配肌肉，无危象，药 物敏感。 II B.中度全身型：25％、骨骼肌、延髓部肌肉严重受累，无危象， 药物敏感性差。 III.重症激进型：15％，发病急，进展迅速（w~m达高峰），危象， 胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高。 IV.迟发重症型： 2年内由II A、II B进展而来。 V.伴肌萎缩型：起病后半年出现肌萎缩。
神经-肌肉接头疾病
(Diseases of Neuromuscular Junction)
神经-肌接头病分类
• 突触前病变
有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力 Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少 肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢
• 突触后病变
美洲箭毒素与AChR结合 重症肌无力AChR自身抗体的产生
重症肌无力
重症肌无力-概念
是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与 的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。
重症肌无力-病因与发病机制
• 患者HLA基因型（B8、DR3、DQB1)频率较高。 • 体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免
疫应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。 • 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质
也称肌无力综合征，是一组累及胆碱能突 触的自身免疫病。其自身抗体直接作用于周 围神经末梢突触前膜的电压依赖性钙通道。 最多见于小细胞肺癌，也可伴发其他自身免 疫病。神经症状常可早于肿瘤症状，潜伏期 可长达5年。
Lamber-Eaton综合征
•男患居多，50~70岁发病，约2/3伴有癌肿 • 以四肢骨骼肌无力和易疲劳为主，下肢症状重 于上肢。眼外肌和咽喉肌等较少受累。患肌短 暂用力收缩后肌力增强，持续收缩后又呈病态 疲劳。 •治疗针对肿瘤病因 •自主神经症状
重症肌无力- 其他分型
• 新生儿型：约12％MG母亲的新生儿出现吸允困难、 哭声微弱和肢体无力，48h内出现症状，持续d～w。
• 先天性MG：少见、症状重、有家族史。
辅助检查
• 抗乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）:是MG患者的标志性自身抗 体，阳性率90%，具有特异性。
• 抗突触前膜抗体（血清PsMAb）：对多次AChRAb阴性而临床
重症肌无力- 治疗
药物治疗
1.抗胆碱酯酶药物: • 对症治疗药物，不影响基础疾病的进程 • 主要药物:溴化新斯的明,60mg, 4 次／天 • 主要副作用
重症肌无力- 治疗
2. 激素： • 适应症：于抗胆碱酯酶药反映较差并已行胸腺
切除的患者，特别>40岁；用于术前、术后、及 与抗胆碱酯酶药合用。 • 用法：大剂量递减隔日疗法，小剂量递增隔日 疗法，大剂量冲击疗法。 • 副作用：一过性加重