内分泌综合
内分泌名词解释
内分泌名词解释巨人症：生长激素分泌过多，在骨骺闭合前引起巨人症。
肢端肥大症：生长激素分泌过多，在骨骺闭合之后表现为肢端肥大症。
Houssay现象：垂体瘤发展，使垂体其他激素分泌减少，可导致垂体功能减退，精神不振，全身无力，毛发脱落，性欲减退，生殖器萎缩，原有糖尿病可自然缓解，成为Houssay现象。
希恩综合征：因分娩出现大出血，休克，血栓形成，使腺垂体大部分缺血坏死和纤维化，致腺垂体功能减退临床成为希恩综合征（Sheehan syndrome）。
垂体卒中：由于垂体瘤内突然出血，瘤体突然增大，压迫正常垂体组织和临近神经组织，呈现急症危象。
Schmidt综合征：发生多发性内分泌功能减退综合征，如原发甲状腺功能减退伴肾上腺皮质功能减退和I型DM。
垂体危象：在全垂体功能减退的基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管以外、手术、外伤、麻醉及使用镇静剂、催眠药、降血糖药等均可诱发垂体危象，临床表现为高热型，低温型，低血糖型，低血压型，水中毒型，混合型等。
Simmond病：成人腺垂体功能减退成为西蒙病。
尿崩症：精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对其不敏感，致肾小管吸收水额功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。
肾形尿崩症：肾形尿崩症是一种家族性X连锁遗传性疾病，其肾小管对AVP不敏感。
甲亢：甲亢是指多种病因导致甲状腺激素分泌过多引起的临床综合征。
甲状腺危象：为甲亢恶化时的严重表现，早起表现为原有甲亢症状加重，继而高热，心率快，可伴心房颤动或心房扑动。
体重锐减、烦躁不安、呼吸急促、大汗淋漓、厌食、恶心、呕吐、腹泻，终致虚脱、休克、谵妄或昏迷。
淡漠型甲亢：淡漠型甲亢多见于老年患者，起病隐袭，高代谢症候群、眼征及甲状腺肿均不明显。
主要表现为神智淡漠、乏力、嗜睡、反应迟钝、明显消瘦。
有时仅有腹泻、厌食等消化系统症状，或仅表现为原因不明的阵发性或持续性心房颤动，年老者可合并心绞痛、心肌梗死。
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型危害及预防PPT
综合征Ⅰ型简介
综合征Ⅰ型的遗传模式为常染色体显性 遗传，发病率约为1/30,000。
危害
危害
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型 可能引发多种肿瘤，包括甲状 腺髓样癌、骨髓瘤、黑色素瘤 等。
这些肿瘤的发展可能导致器官 功能紊乱、局部疼痛和生命威 胁。
预防措施
预防措施
定期体检对早期发现和诊断多发性内分 泌肿瘤综合征Ⅰ型非常重要。
多发性内分泌 肿瘤综合征Ⅰ 型危害及预防
PPT
目录 综合征Ⅰ型简介 危害 预防措施 结论
综合征Ⅰ型简 介
综合征Ⅰ型简介
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型是一 种罕见的遗传性疾病，主要由甲状 腺旁腺肿瘤、垂体腺瘤和胰岛细胞 瘤等肿瘤引起。
该综合征的特征性病状包括多发性 内分泌肿瘤、皮肤黏液瘤、甲状旁 腺增生等。
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遗传咨询和基因检测可为有施
手术切除、放射治疗和药物治疗是 治疗多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型 的主要手段。
结论
结论
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型是一种严 重的遗传性疾病，可能导致多种肿瘤的 发生。
加强早期预防措施和定期体检可以帮助 早日发现和治疗该综合征。
结论
遗传咨询和基因检测可为患者 提供个性化的预防和治疗方案 。
内分泌疾病的综合治疗和调节方法
内分泌疾病的综合治疗和调节方法内分泌系统是人体重要的调节系统之一，负责分泌和调节多种激素，如胰岛素、甲状腺激素、性激素等。
然而，现代生活方式的改变、环境污染以及遗传等因素导致内分泌系统功能失调，引发各种内分泌疾病，如糖尿病、甲亢、多囊卵巢综合症等。
本文将就内分泌疾病的综合治疗和调节方法进行探讨。
一、综合治疗方法内分泌疾病的治疗一般采取综合治疗方法，包括药物治疗、手术治疗和生活方式调整等。
下面分别进行具体介绍。
1. 药物治疗药物治疗是内分泌疾病的常用方法之一。
根据患者的具体情况，医生会开具适当的药物来调节内分泌激素的分泌和代谢。
以糖尿病为例，医生一般会给患者开具降糖药物或胰岛素来控制血糖水平。
而对于甲亢患者，则可能需要服用抗甲状腺药物来降低甲状腺激素水平。
不同的内分泌疾病需要使用不同类型的药物，因此，患者在用药期间一定要遵循医生的嘱咐，不可擅自调整剂量或停止服药。
2. 手术治疗对于一些严重的内分泌疾病，药物治疗效果不佳或存在危险，手术治疗可能会成为治疗的选择之一。
手术治疗包括切除异常组织、修复受损器官等。
常见的内分泌疾病手术治疗包括甲状腺切除术、胰岛移植术等。
手术治疗需要在有经验的医生指导下进行，术后患者需密切观察并按照医嘱进行恢复。
3. 生活方式调整生活方式调整在内分泌疾病的综合治疗中起着重要的作用。
例如，在糖尿病治疗中，合理的饮食和运动是非常关键的。
患者应该注意限制糖分和热量的摄入，并遵循医生的饮食建议。
此外，适量的锻炼可以增强体质、降低血糖，对于糖尿病患者来说尤为重要。
其他内分泌疾病的患者也应该根据具体情况，通过调整饮食结构、加强锻炼来辅助治疗。
二、调节方法除了药物治疗和手术治疗外，内分泌疾病的调节方法也十分重要，可以辅助治疗并促进疾病的康复。
下面将介绍几种常见的调节方法。
1. 中医中药调节中医中药作为我国传统医学的重要组成部分，在内分泌疾病的调节中发挥了重要作用。
中医通过系统的辨证施治，采用草药、针灸等方法来调节整个人体的气血阴阳平衡，从而促进患者的康复。
西医综合(内分泌)模拟试卷18(题后含答案及解析)
西医综合（内分泌）模拟试卷18(题后含答案及解析) 题型有：1. A1型题 2. B1型题 3. X型题1．能直接刺激甲状腺腺体增生和甲状腺激素分泌的物质是A．TRHB．TSHC．CRHD．T3和T4正确答案：B解析：甲状腺激素分泌调节：①下丘脑一腺垂体对甲状腺的调节：TRH可刺激腺垂体分泌TSH；TSH可促进甲状腺腺体增生和甲状腺激素分泌；血中的T3、T4对腺垂体TSH起负反馈调节作用。
②甲状腺的自身调节：甲状腺本身适应碘供应变化的能力。
③自主神经的影响：交感神经兴奋，T3、T4合成增加，副交感神经则抑制其分泌。
知识模块：内分泌2．甲状腺激素负反馈调节主要作用部位是A．下丘脑促垂体区B．腺垂体C．神经垂体D．下丘脑视上核正确答案：B解析：血中游离甲状腺激素水平是调节垂体TSH分泌的经常性负反馈因素。
实验证实，甲状腺激素对TSH分泌的影响，分别通过作用于下丘脑和腺垂体两个层次而实现。
知识模块：内分泌3．关于甲状腺激素的生物学作用的叙述，哪项不正确A．提高绝大多数组织的耗氧量和产热量B．促进蛋白质合成，甲亢病人蛋白质合成量增加，出现正氮平衡C．对胆固醇代谢的影响是双向的D．是影响神经系统发育是重要的激素正确答案：B解析：甲状腺激素(T3、T4)的生理作用列表如下：知识模块：内分泌4．血中甲状腺激素浓度升高，对垂体促甲状腺激素分泌的负反馈作用要几小时后才出现，这是因为A．甲状腺激素进入垂体速度慢B．甲状腺激素先由结合型转为游离型C．需先合成抑制性蛋白质D．T4需先转为T3正确答案：C解析：TSH作用于甲状腺腺泡细胞膜上的TSH受体，刺激甲状腺激素合成、释放的几乎所有环节，并促进甲状腺增生。
TSH。
受体属G蛋白偶联受体型，与TSH结合后激发一系列酶促反应，最终激活cAMP依赖性蛋白激酶而发挥其调节作用。
当血中甲状腺激素浓度升高时，其刺激腺垂体促甲状腺细胞产生一种抑制蛋白，通过抑制蛋白抑制TSH的合成与释放，抑制蛋白的合成需一段时间，故需几小时后方能出现效应。
西医综合(内分泌)模拟试卷1(题后含答案及解析)
西医综合（内分泌)模拟试卷1(题后含答案及解析) 题型有：1. A1型题 2. B1型题 3. X型题1．关于激素的运输，错误的是A．运输距离可远可近B．都经血液运输C．以结合型与游离型运输D．游离型可直接发挥生理作用正确答案：B解析：激素主要经血液运输(远距分泌)而发挥作用，另外，也可以通过旁分泌、腔分泌、自分泌和神经分泌等多种运输途径发挥作用。
知识模块：内分泌2．下列哪种激素是神经激素A．抗利尿激素B．肾上腺素C．促甲状腺激素D．催乳素正确答案：A解析：神经激素是指下丘腑神经细胞分泌的肽类激素。
下丘脑视上核和室旁核可分泌抗利尿激素和催产素。
知识模块：内分泌3．下列物质中属于含氮类激素的是A．雌激素B．催产素C．孕激素D．醛同酮正确答案：B解析：①胺类激素主要有甲状腺激素、儿茶酚胺、褪黑素；②类固醇激索主要有皮质醇、醛固酮、睾酮、雌二醇、孕酮、钙三醇；③蛋白质类激素主要有TSH、FSH、LH、胰岛素、抑制素；④除了前三类激素，其他的都是肽类激素，如下丘脑调节肽、ADH、OT、GH、PTH等。
胺类、肽类和蛋白质类部属于含氮类激素。
知识模块：内分泌4．下列哪种激素作用于靶细胞时以cAMP为第二信使A．皮质醇B．甲状腺激素C．睾酮D．肾上腺素正确答案：D解析：以cAMP为第二信使的激素有促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、FSH、1H、胰高血糖素、血管升压素、降钙素、儿茶酚胺等。
皮质醇和睾酮属于类同醇激素，与胞内核受体结合，调节基因表达。
甲状腺素也是与胞内核受体结合的激素。
知识模块：内分泌5．以IP3和DG作为第二信使的激素是A．催产素B．醛固酮C．促肾上腺皮质激素D．促甲状腺激素正确答案：A解析：以1P3和DG作为第二信使的激素主要有促性腺激素释放激素、促甲状腺激素释放激素、血管升压素、缩宫素、儿茶酚胺、血管紧张素Ⅱ、促胃液素、血小板衍生生长因子。
醛同酮属于类同醇激素，与胞内核受体结合，调节基因表达。
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的症状有哪些？
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的症状有哪些？常见症状：指甲呈现黑色、月经期长痘、腹泻、头痛MEN-Ⅰ的症状和体征取决于累及患者肿瘤的类型。
MEN-I型患者中半数以上可有2个内分泌腺瘤，20%患者有3个或3个以上的内分泌腺肿瘤，可伴或不伴有内分泌功能亢进。
临床表现大多是由甲状旁腺的病变所致(80%～98%)，其后分别是:胰腺和十二指肠(40%～85%)，垂体前叶(9%～40%)所致。
至于甲状腺功能亢进及肾上腺皮质腺瘤伴功能亢进者则更为少见。
甲状旁腺是MEN-Ⅰ中最主要的受累腺体，故甲状旁腺功能亢进症亦为常见症状，但早期长时间亦无临床症状。
由于甲状旁腺增生或腺瘤，使甲状旁腺激素分泌增多，产生骨代谢障碍，出现骨痛，病理性骨折。
血钙增高可致肌无力、疲乏、便秘、恶心和呕吐，甚至因高钙血症而产生神经精神症状。
尿钙排泄增加可引起泌尿道结石和肾功能损害，表现为肾绞痛、多尿和多饮等。
MEN-Ⅰ中第二位受累腺体为胰腺。
不同来源的胰岛细胞肿瘤可分泌不同种类的激素或生物活性物质。
胰岛细胞瘤占患者30%～75%，其中约40%肿瘤来自β细胞，分泌胰岛素，有空腹低血糖。
约60%病例，胰岛肿瘤来自非β细胞。
<40岁患者，β细胞肿瘤较常见;>40岁患者，非β细胞肿瘤常见。
胃泌素是非β细胞肿瘤分泌最多见激素，伴有难治性和复合性消化性溃疡。
>50%MEN-Ⅰ型患者有消化性溃疡，多数患者溃疡呈多发性，部位不典型，出血，穿孔和梗阻发生率相应高。
这些患者极高胃酸分泌伴随胰脂酶失活，导致腹泻和脂肪痢。
虽然以前已知MEN患者发生仅来自胰腺，但十二指肠球部胃泌素瘤同样见于最近的报道。
当开始出现佐-埃综合征作进一步评估发现，其中20%～60%被证明是MEN-Ⅰ综合征。
非β细胞肿瘤伴有严重分泌性腹泻，引起液体和电解质丢失。
这一组合，称为水样腹泻，低血钾和胃酸缺乏综合征，在某些患者被归因于血管活性肠肽的作用，虽然另一些肠道激素或促泌素包括前列腺素也可能有关。
自身免疫性多内分泌综合征
对症治疗
➢ 止泻、补镁 ➢ 自身免疫性肝病者保肝降酶治疗 ➢ 恶性贫血者给予维生素B12治疗 ➢ 甲状旁腺功能减退者，口服维生素D和钙剂
抗真菌治疗
➢ 单纯皮肤感染者抗真菌软膏外敷 ➢ 深部或器官感染者，口服活性抗真菌药物，如酮康唑和
氟康唑；减药及停药易复发，应密切监测 ➢ 酮康唑会抑制肾上腺和性腺激素的合成，因此首选氟康
APS内分泌腺与非内分泌腺组分比较
APS的内分泌与非内分泌疾病
APS-Ⅱ型
APS-Ⅱ型比Ⅰ型相对常见，女性发病率高于男性，通常在 成人阶段发病，并表现出家族聚集性。APS-Ⅱ是一种多基
因、复杂遗传病。
APS-Ⅱ型发病机制
➢ APSⅡ型的遗传易感性可能既与人类白细胞抗原（HLA） 有关，又与主要组织相容复合物相关基因A（MICA）、淋 巴酪氨酸磷酸酶（PTPN22）、细胞毒性T细胞相关抗原4(CTLA-4)基因多态性有关。
唑，因其不抑制激素合成
激素替代治疗
➢ 肾上腺皮质功能减退：糖皮质激素替代治疗 ➢ 甲状腺功能减退：甲状腺激素替代治疗 ➢ 性腺功能减退：尤其是青春期发病者，性激素替代治疗 注意：每个甲状腺功能减退者应在治疗前评估肾上腺功能， 以免发生肾上腺危象
免疫抑制治疗
➢ 环孢素可用于自身免疫性肝病、自身免疫性肾病 ➢ 考虑到环孢素的肾毒性，治疗时需权衡利弊
APS-Ⅰ型
APS-Ⅰ型又称自身免疫性念珠菌感染-多内分泌腺病-外胚 层营养不良症。是一种常染色体隐性单基因遗传病。该病致 病基因位于21号染色体，称为自身免疫调节基因（AIRE）。
APS-Ⅰ型发病机制
➢ APS-Ⅰ因AIRE基因突变所致，其所表达的AIRE蛋白异常。
➢ AIRE基因突变使得外周抗原在胸腺上皮细胞的表达下降， 导致了胸腺内与自身抗原作用的自身免疫反应性T细胞逃脱 了中枢免疫耐受，进入外周循环，功及表达外周抗原的组 织，引起全身多个腺体自身免疫反应。
多发性内分泌综合征MENI型
多发性内分泌综合征MENI型
累及腺体按发生的频率排列为甲状旁腺、胰岛、垂体、肾上腺皮质和甲状腺。
临床表现：最初表现多见于中年，出现2个内分泌腺功能亢进，可以2个腺体分别出现功能亢进，中间间隔若干年。
临床经过个体差异很大，和病变的部位、对周围组织的压迫所致周围组织功能受损以及功能亢进的程度有关。
绝大多数的病人有高血钙、泌尿系结石，表明为甲状旁腺功能亢进。
多为甲状旁腺增生，主要为主细胞增生。
其次常见的是低血糖，溃疡病也颇常见，是由于胰腺胃泌素瘤分泌大量胃泌素所致。
胃泌素瘤恶性的居多，病人可因恶性肿瘤转移，病情恶化而死亡。
MEN I型病人中腹泻者相当多见，目前已经证明在不少情况下，l种内分泌肿瘤细胞可以合成和释放出多种激素。
MENI型易累及的第三个内分泌腺为垂体，MENI型病人垂体病变可以有30%的病人临床出现肢端肥大，但也可出现垂体功能低下的表现，临床上还可出现头痛或视野改变。
泌乳、闭经综合征，男女病人性腺功能低下也有过报道，还有出现库欣综合征者。
约有40%的MEN I型病人可表现肾上腺皮质功能亢进，多数系糖皮质醇分泌过多，偶尔亦有盐皮质酮分泌过多，临床表现为醛固酮增多症，很罕见。
MEN I型病人出现甲状腺症状者主要有甲状腺功能亢进，多系功能性腺瘤所致，也有仅为弥漫性甲状腺肿而无功能亢进者。
西医综合(内分泌)模拟试卷8(题后含答案及解析)
西医综合（内分泌）模拟试卷8(题后含答案及解析) 题型有：1. A1型题 2. B1型题 3. X型题1．关于甲状腺激素的叙述，哪项是错误的?A．贮存在细胞内B．贮存量大C．T1的生物活性约比T4大5倍D．rT3主要来源于T4的分解正确答案：A解析：甲状腺激素贮存在细胞外(腺泡腔内)，而不是细胞内。
BCD项均正确。
知识模块：内分泌2．下列哪项不是甲状腺激素的作用?A．增加机体产热量B．提高神经系统兴奋性C．分泌过多时蛋白质合成增加D．可促进外周组织对糖的利用，使血糖降低正确答案：C解析：生理情况下：T3、T4可作用于靶细胞的核受体，激活DNA转录过程，加速蛋白质合成。
但在甲亢时，T3、T4分泌过多又可增加蛋白质分解。
因此甲状腺激素特殊：生理情况下，增加蛋白质合成；甲亢时增加蛋白质分解。
ABD均正确。
知识模块：内分泌3．生长激素与下列哪种激素有协同作用?A．催乳素B．甲状腺激素C．糖皮质激素D．胰高血糖素正确答案：B解析：生长激素与甲状腺激素有协同作用，都可促进生长发育，其原因可能与甲状腺激素能增强生长激素介质的活性及增加骨更新率有关。
知识模块：内分泌4．降钙素的主要靶器官是A．甲状腺B．甲状旁腺C．肾D．骨正确答案：D解析：降钙素是由甲状腺C细胞分泌的肽类激素，主要作用是降低血钙和血磷，其受体分布于骨和肾，最主要的靶器官是骨。
知识模块：内分泌5．关于糖皮质激素的叙述，错误的是A．由肾上腺皮质束状带分泌B．正常人血浆中主要为皮质醇C．主要在肝内降解D．具有较弱的保钠保水排钾的作用正确答案：D解析：糖皮质激素由肾上腺皮质束状带合成和分泌。
正常血浆中的糖皮质激素主要为皮质醇，其次为皮质酮。
皮质醇主要在肝内降解。
其主要代谢产物是四氢皮质醇。
糖皮质激素可降低。
肾小动脉的阻力，增加肾血流量，使肾小球滤过率增加，有利于水的排出(不是保水)。
糖皮质激素还有较弱的保钠排钾作用，即促进远端小管和集合管重吸收钠和排出钾。
内分泌失调症状诊断
内分泌失调症状诊断在我们的日常生活中，经常会听到“内分泌失调”这个词。
但你真的了解它吗？内分泌失调并不是一个简单的问题，它可能会给我们的身体带来各种各样的症状。
接下来，让我们一起深入了解一下内分泌失调的症状以及如何进行诊断。
首先，我们要知道什么是内分泌系统。
内分泌系统是由内分泌腺和分布于其它器官的内分泌细胞组成的一个体内信息传递系统。
它通过分泌各种激素，参与调节人体的代谢、生长、发育、生殖等重要生理过程。
当这个系统的平衡被打破，就会出现内分泌失调的情况。
那么，内分泌失调都有哪些常见症状呢？皮肤问题是内分泌失调的一个常见表现。
比如突然冒出的痘痘、色斑，或者皮肤变得粗糙、干燥。
这可能是由于体内激素水平的变化影响了皮肤的新陈代谢和油脂分泌。
情绪的波动也是一个重要的信号。
如果你发现自己最近变得容易焦虑、抑郁、烦躁或者易怒，而且这种情绪变化不是因为外界的明显因素引起的，那么就有可能是内分泌失调在作祟。
比如甲状腺激素分泌异常就可能导致情绪不稳定。
体重的异常变化也可能与内分泌失调有关。
有些人会突然发胖，即使没有增加食量或者减少运动量；而另一些人则可能会不明原因地消瘦。
这可能是由于胰岛素、甲状腺激素等激素的分泌失衡影响了身体的能量代谢和脂肪分布。
睡眠问题也不容忽视。
失眠、多梦、嗜睡等都可能是内分泌失调的表现。
例如，褪黑素的分泌异常会影响睡眠质量。
女性如果出现月经失调，如月经周期不规律、经血量过多或过少、痛经等，很可能是内分泌失调导致的。
这可能与雌激素、孕激素等性激素的分泌失衡有关。
对于男性来说，性欲减退、性功能障碍等也可能是内分泌系统出了问题。
比如睾酮分泌不足就可能影响男性的性功能。
除了以上这些常见症状，内分泌失调还可能导致脱发、多汗、疲劳、乏力、关节疼痛等一系列问题。
那么，如何诊断内分泌失调呢？医生通常会首先详细询问患者的病史，包括症状出现的时间、频率、严重程度，以及患者的生活习惯、饮食、压力情况等。
然后会进行身体检查，观察患者的皮肤状况、体重变化、甲状腺大小、第二性征等。
免疫性内分泌病综合征的诊断与病理分析
可能开始表现为暂时的甲状腺毒症(血清甲状 腺激素升高伴有甲状腺摄碘率减低), 然后经 常出现暂时性甲减。但患者也可表现为暂时 性甲减而没有之前的甲状腺毒症。抗Tg和TPO 抗体存在。
甲状腺功能亢进或甲状腺功能正常而TSH被抑 制，有刺激型TSH受体抗体存在，抗Tg和TPO 抗体也常存在。
0.011 ↓
• TGAb 1042IU/ml ↑ TPOAb>1000IU/ml ↑ TR-Ab 268.3IU/ml ↑ ；
• B超：符合甲亢表现
自身免疫性甲状腺炎分类
1型自身免疫 性甲状腺炎 (桥本病1型)
2型自身免疫 性甲状腺炎 (桥本病2型)
分型 1A 有甲状腺肿 1B 无甲状腺肿
2A 有甲状腺肿(经典桥本病)
眼病伴有甲状腺功能减低，有诊断水平的刺 激型或阻断型TSH受体抗体可被发现，常有抗 Tg和TPO抗体存在。
病例分析
• 多尿、多饮、多食、体重减轻 • 反复发作酮症 • 双下肢皮肤可见散在性斑片状黑褐色色素沉着，伴抓痕 • 双足底及趾间见白色脱屑、浸渍、裂开，伴瘙痒 • 实验室检查：糖化血红蛋白：11.8%
• APS是指两个或两个以上内分泌腺体因为自身免疫功能缺陷而同时发生功能减 退或亢进。
APS的分类
“分” OR “和”
APS-I 的病因
病因
◎ 自身免疫调节（autoimmune regulator protein，AIRE）基因突变及其引起 的T淋巴细胞耐受缺损，又称自身免疫性念珠菌感染-多内分泌腺病-外胚层营 养不良症（autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodesmal dystrophy， APECED）。
自身免疫性多内分泌腺病综合征临床特征论文
浅谈自身免疫性多内分泌腺病综合征的临床特征郑州大学第五附属医院，河南郑州450052【关键词】自身免疫性多内分泌腺病综合征；临床特征【中图分类号】r58【文献标识码】a文章编号：1004-7484（2012）-05-0878-02自身免疫性多内分泌腺病综合征（aps）亦称多腺体自身免疫综合征（pga），是指由自身免疫疾病而引起的2个或2个以上的内分泌腺体的功能异常（同时或先后发生），亦可累及其它非内分泌系统，是内分泌科的少见病。
aps患者中多数为器官（或细胞）功能减退或衰竭，个别自身免疫性疾病为功能亢进［1］。
因此，本文就对aps的临床特征做一总结。
1.aps的分型和特征aps临床综合征的组合方式多种多样，根据受累的不同的内分泌器官，将aps做如下4种分型。
1.1aps-i型：又称自身免疫性多内分泌腺病-念珠菌病-外胚层营养障碍［2］，主要包括原发性肾上腺皮质功能减退（ai）（又addisons 病）、甲状旁腺功能减退（hp）和慢性黏膜皮肤念珠菌病（mc），三者中至少存在2个，可伴有原发性性腺功能低下、甲状腺功能减退、秃发、恶性贫血等非腺体自身免疫病［3-5］，罕见有类风湿关节炎、干燥综合征［6］。
该病男女发病概率相等，在婴幼儿中最多见［3-4，7］。
多数患者最早出现mc（通常于5岁前发病），在aps-i的3个表现中最常见，继之出现hp（平均年龄10岁左右），然后为ai（15岁之前）［2］。
i型在家族性患者中为常染色体隐性遗传，由位于21q22.3的自身免疫调节突变引起［8］。
国内赵彦报道儿童aps-i型1例，为addisons病、hp、口腔念珠菌病、甲状腺功能减低症、角膜炎(免疫相关)［2］。
1.2aps-ⅱ型：是ai合并自身免疫性甲状腺疾病（aitd）（如graves 病、甲状腺功能减退、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等）和（或）ⅰ型糖尿病［2，9］，可伴有原发性性腺功能低下、萎缩性胃炎、恶性贫血、红斑狼疮等其他自身免疫性疾病，但不伴有hp或mc［5，10］。
内分泌失调症的临床表现及综合干预措施
内分泌失调症的临床表现及综合干预措施在我们的日常生活中，可能经常会听到“内分泌失调”这个词。
但你真的了解它吗？内分泌失调症并不是一个简单的问题，它会给我们的身体带来各种各样的影响。
接下来，让我们一起深入了解一下内分泌失调症的临床表现，以及针对它的综合干预措施。
首先，我们来看看内分泌失调症可能导致的一些常见症状。
皮肤问题往往是内分泌失调的一个显著表现。
突然间冒出的痘痘、暗沉的肤色、干燥的肌肤，都可能是内分泌在“作祟”。
特别是女性，在生理期前后，由于体内激素水平的变化，很容易出现皮肤状况不稳定的情况。
情绪的波动也是内分泌失调的常见“信号”。
你可能会发现自己变得容易焦虑、烦躁、抑郁，或者情绪起伏特别大，时而兴奋，时而低落。
这是因为内分泌系统中的激素对我们的情绪调节起着重要作用。
睡眠质量下降也是一个不容忽视的症状。
可能会出现入睡困难、多梦、易醒等情况。
这是因为内分泌失调会影响到神经系统的正常功能，导致睡眠节律紊乱。
体重的异常变化也可能与内分泌失调有关。
有的人可能会莫名其妙地发胖，即使没有增加食量和减少运动量；而有的人则会出现消瘦的情况，怎么吃都胖不起来。
这是因为激素影响了新陈代谢的速度。
女性还可能会出现月经失调，比如月经周期不规律、月经量过多或过少、痛经等。
这是由于女性的内分泌系统对生殖系统的调节出现了问题。
对于男性来说，内分泌失调可能会导致性功能障碍，如性欲减退、勃起功能障碍等。
接下来，我们探讨一下导致内分泌失调的原因。
不良的生活习惯是一个重要因素。
长期熬夜、睡眠不足会打乱人体的生物钟，影响内分泌系统的正常运作。
饮食不均衡，过度摄入高热量、高脂肪、高糖分的食物，或者过度节食，都会导致营养失衡，从而影响内分泌。
精神压力过大也是常见的原因之一。
现代生活节奏快，工作压力、学习压力、人际关系压力等，都可能导致身体处于应激状态，促使激素分泌失衡。
环境污染也对内分泌系统有不良影响。
空气中的有害物质、水中的污染物等，进入人体后可能干扰内分泌系统的正常功能。
多发性内分泌自身免疫综合征疾病PPT演示课件
加强内分泌科、风湿免疫科、遗传学等多学科之间的合作，共同研究和治疗多发性内分泌自身免疫综合征，提高患者 的生存质量和生活水平。
社会支持与关注
加大对多发性内分泌自身免疫综合征的宣传和教育力度，提高公众对疾病的认知和理解，为患者提供更 多的社会支持和关注。
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发病率与影响
PAS相对罕见，但其临床表现多样，可累及多个器官系统，严重影响患者生活质 量及预后。
发病机制和原因
自身免疫反应
PAS的核心发病机制为自身免 疫反应，即机体免疫系统错 误地攻击自身内分泌腺体， 导致腺体功能减退或丧失。
遗传因素
遗传因素在PAS的发病中起重 要作用，部分患者存在家族 聚集现象，且与特定基因变 异相关。
免疫学检查
检测到多种内分泌腺体的自身抗 体，如抗甲状腺抗体、抗胰岛细 胞抗体、抗肾上腺抗体等。
排除其他病因
排除其他可能导致相似症状的疾 病，如遗传性疾病、感染、药物 使用等。
评估方法
内分泌功能评估
通过血液检查评估各内分泌腺体的功能状态，如甲状 腺激素、血糖、皮质醇等水平。
免疫学评估
检测自身抗体的种类和滴度，反映自身免疫反应的活 跃程度。
神经系统症状
患者可能出现头痛、失眠、记忆力减退等神经系统症状。
消化系统症状
患者可能出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化系统症状。
皮肤表现
患者可能出现皮疹、瘙痒、脱发等皮肤症状。
03 诊断与评估
பைடு நூலகம்
诊断标准
临床表现
患者需表现出多种内分泌腺体功 能异常的症状，如甲状腺功能减 退、糖尿病、肾上腺功能不全等 。
性腺功能异常
女性患者可能出现月经紊乱、闭经、不孕等症状 ；男性患者可能出现性功能减退、不育等症状。
内分泌库欣综合征护理查房朱琳
6
库欣综合征——临床表现
皮肤表现
皮肤菲薄
紫纹
7
库欣综合征——临床表现
高血压 类固醇性 糖尿病 低血钾性 碱中毒 排钙作用 动脉硬化
代谢 心血 障碍 管疾 病
静脉血栓
8
库欣综合征——临床表现
女性：月经减少或停经 明显男性化 男性：性欲减退 对感染抵抗 力差 性功能障 碍 肺部感染多见
9
库欣综合征——辅助检查
皮质醇 测定 地塞米松 抑制试验
血浆皮质醇水平 增高且昼夜节律消失， 即病人早晨血浆皮质醇浓度高于正常， 而晚上不明显低于早晨 小剂量地塞米松实验阴性
肾上腺B超、CT、MRI
影像学检查
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10
库欣综合征——治疗要点
有感染的危险 与皮质醇增多导致机体免疫力下降有关 潜在并发症： 骨折
13
库欣综合征——护理措施
提供心理支持
适当修饰
建立良好的家庭互动
促进病人社会交往
14
库欣综合征——护理措施
休息
平卧时 抬高双 下肢
饮食
低钠、 高钾、 高蛋白、 低碳水 化合物、 低热量
用药
利尿剂、 观察水 肿消退 况和 不良反 应
库欣病：经蝶窦切除垂体微腺瘤
肾上腺肿瘤：手术
不依赖ACTH 双侧肾上腺增生 ：肾上腺切除术
异位ACTH综合征：
治疗原发性肿瘤
11
库欣综合征——护理
护理评估
护理诊断
护理程序
护理目标 护理措施
护理评价
12
库欣综合征——护理诊断
身体意象紊乱 与库欣综合征引起身体外观改变有关 体液过多
多发性内分泌腺瘤综合征1型疾病PPT演示课件
遗传咨询与筛查
遗传供心理支持和建议。
基因突变筛查
通过基因检测手段，对MEN1患 者及其家族成员进行基因突变筛 查，以明确突变携带者和潜在患 者。
预防性措施
对于已明确携带MEN1基因突变 的人群，可采取相应的预防性措 施，如定期监测、早期干预和治 疗等，以降低肿瘤发生的风险。
恶性程度评估及预后因素
恶性程度评估
MEN1相关肿瘤的恶性程度因肿瘤类型和分 期而异。一般来说，早期肿瘤恶性程度较低 ，而晚期肿瘤恶性程度较高。评估恶性程度 的主要指标包括肿瘤大小、浸润深度、淋巴 结转移情况和远处转移等。
预后因素
影响MEN1患者预后的主要因素包括肿瘤类 型、分期、治疗方式及患者年龄和身体状况 等。早期发现、及时诊断和治疗是提高患者 生存率和生活质量的关键。同时，积极的生 活方式和良好的心理状态也有助于改善患者 的预后。
激性食物的摄入。
避免诱发因素
避免过度劳累、精神刺 激等可能诱发并发症的
因素。
患者教育
加强对患者的宣传教育 ，提高其对疾病的认识
和自我保健能力。
处理方法选择及效果评估
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重的患者，可 考虑手术治疗，如甲状旁腺切除术、肾上
腺皮质肿瘤切除术等。
A 药物治疗
针对不同类型的并发症，选择相应 的药物进行治疗，如降钙素、肾上
诊断标准
对于疑似MEN1综合征的患者，需进行详细的临床评估、生化检查和影像学检查。诊断标准包括存在两个或两个 以上内分泌腺肿瘤，或存在一个内分泌腺肿瘤且家族中有其他MEN1综合征患者。此外，基因检测发现MEN1基 因突变也是确诊的重要依据。
鉴别诊断
在诊断MEN1综合征时，需与其他可能导致类似临床表现的疾病进行鉴别，如散发性内分泌腺瘤、其他遗传性内 分泌腺瘤综合征（如MEN2、MEN4等）以及非遗传性内分泌腺瘤等。通过详细的病史询问、家族史调查、生化 检查、影像学检查和基因检测等手段，可以对这些疾病进行准确的鉴别诊断。
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内分泌综合
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（来源：《国际糖尿病》编辑部）。