医学影像-脑脱髓鞘疾病的影像诊断
MRI对中枢神经脱髓鞘疾病的诊断价值
Mod Diagn Treat 现代诊断与治疗2021Feb 32(3)中枢神经脱髓鞘疾病是指神经髓鞘脱失,累及神经元细胞体及轴索的病理综合征,其中多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病最为常见[1]。
患者临床可能出现恶心、呕吐、呃逆等,若患者视神经受损会影响视力,若脊髓受损可出现感觉障碍、大小便失禁、截瘫等[2]。
临床实践表明,通过临床症状、病理学、影像学等进行诊断常易将中枢神经脱髓鞘疾病误诊为恶性肿瘤,并行手术治疗,影响预后[3,4]。
因此,进行准确诊断对于中枢神经脱髓鞘疾病治疗具有重要意义。
近年来,随着MRI 诊断技术的不断发展,为临床诊断中枢神经脱髓鞘疾病提供了新的手段和诊断标准。
MRI 图像具有多个成像参数,主要反映的是组织间T2值差别为T2加权像,人体不同组织及其病变具有不同的T2值,因此,在T2加权像上产生不同的信号强度,具体表现为不同的灰度。
而FLAIR 序列是反转恢复序列,抑制脑脊液信号的翻转恢复序列和产生重T2加权的长TE 时间,属于获得MRI 图像的技术中的序列技术。
基于此,为探讨MRI 在中枢神经脱髓鞘疾病临床诊断中的价值,本研究以我院收治的100例患者作为研究对象,并将100例健康体检者作为对照组,对比分析两组MRI 诊断结果。
报道如下。
1资料与方法1.1一般资料选取2018年3月~2020年5月于我院就诊的中枢神经脱髓鞘疾病患者100例作为观察组。
纳入标准:(1)均符合视神经脊髓炎(NMO )及多发性硬化(MS )临床诊断标准[5];(2)无脑部病灶的复发性视神经炎;(3)血常规正常;(4)患者均知情并自愿参与本研究。
排除标准:(1)有疫苗接种史;(2)伴恶性肿瘤者;(3)有明显病毒感染者。
观察组中男58例、女42例;年龄50~86(65.72±3.22)岁;其中多灶性脑白质病29例、脑小血管缺血性脑白质病变35例、皮质下动脉硬化性脑病36例。
选取同时期我院健康体检者100例作为对照组,其中男55例、女45例;年龄50~85(66.08±3.29)岁。
脑白质疏松、变性、脱髓鞘影像学鉴别诊断
1.脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病，最常见的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。
典型的临床表现为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样发作。
A颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。
脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶，为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。
B.许多学者认为，脑白质疏松是人正常的衰老过程，因为在许多正常老年人做体检时也可发现，因此常不被重视。
但实际上它是由多种不同病因引起的一组临床综合征。
越来越多的研究表明，相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍, 如表情淡漠，记忆力、判断力和反应能力均下降，语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。
C.脑白质疏松主要和大脑供血不足有关，与脑血管病变有密不可分的关系。
2.已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。
它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
3.脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。
脑白质疏松症1987年由一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。
有研究表明，脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。
因此，脑白质疏松症是老年人的常见病，尤其是近年来,随着CT和MRI的广泛应用, 脑白质疏松症越来越多地在中,老年人中被发现.越来越多的研究表明,相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍,如表情淡漠,记忆力,判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍.认识它,就可以更好地预防老年性痴呆；在病理学方面，脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。
中枢脱髓鞘疾病
脊髓病灶分布特点
女，23岁，急性起病。该患
A
者已于今年元月初八死
亡。
A、B、C图 第一次急性发病
时脊髓病灶表现。
D、E图 治疗后2月病灶缓解 时复查病灶明显缓解。
F图 6月后病灶复发，脊髓病
D
灶向延髓延伸。
B
C
E
F
GD+
6月后 复发
与前同一患者
G
H
视神经明显肿胀
I
J
颅内病灶
T1WI
女，29岁，NMO，呈多 相型，矢状位T1WI、 T2WI和GD增强显示患 者第一次发作时MRI表 现，病灶累及整个颈髓。
低信号环为脱髓鞘区，等信号环为正常髓鞘区，以前认为 是致死性疾病，对激素治疗效果好，目前认为是呈良性过 程。
四 、急性播散性脑脊髓炎
为广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病， 也称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。
可单相或多相性疾病。 大多数病例为儿童和青壮年。 脑炎型以头痛、发热及意识模糊、昏迷，可有脑膜
病灶结节状，斑片状强化，最典型为环形强化。
慢性病灶
病灶呈均匀低信号有明显收缩感，周围无晕环 征象，增强后无强化.
最典型慢性病灶呈“黑洞”样低信号无强化。 有关MS的脑萎缩
据脑部和脊髓影像受累－MRI分类
国内的研究分类：
单纯脑部受累最多。 其次是单纯脊髓受累。 脑和脊髓均有受累。
脑脊髓均受累
幕上近皮质、皮质下和深部白质点状病灶最多，但这些病灶均为非特异性病灶。
NMO脑内病灶分布特点
脑干是一个容易受累的部位，特别是延髓。
D
E
F
男，39岁，NMO,脊髓纵向长度 ≥3个,显示桥脑病灶。
医学影像诊断
名解束腰征：垂体大腺瘤冠状扫描见肿瘤呈花生米状，为肿瘤向上生长穿过鞍隔时受其束缚所致。
白靶征：在T2WI上囊肿内囊液及周围水肿成高信号，而囊壁与囊内模糊不清的头节成低信号，低信号为囊虫逐渐纤维化、机化和钙化。
黑靶征：是在T1WI中囊肿内除有一点高信号之外，均成低信号。
直角脱髓鞘征：在多发性硬化中，横断面病灶呈圆形或椭圆形，冠、矢状面呈条状，可垂直于侧脑室这种征象称直角脱髓鞘征。
横s征：右上叶不张时，肺叶体积缩小并向上移位，水平间裂随之上移，成凹面向下，其与肺门肿块向下隆起的下缘相连，故形成反置的或横置的s征。
支气管袖口征：肺水肿时支气管壁和周围的结缔组织内有积液积存，使支气管环形壁影的厚度增加，称为袖口征填空或选择1 综合淋巴结肿大判断标准：>1cm为临界值>1.5cm 为病理值>2cm为恶性。
2 脂肪短T1长T2 水肿长T1长T2 钙化长T1短T2 肌肉长T1短T2 含水囊肿长T1长T2 脑白质短T1短T2 脑灰质长T1长T2 脑脊液长T1长T23 流空现象：4 脑内胶质瘤有少突胶质细胞瘤和间变形少突胶质细胞瘤。
约70%的肿瘤内有点状或结节状钙化。
5 T1值规定MZ恢复到其最终平衡状态的63%所需要的时间。
TR<500msTE<30msT2值规定横向磁化矢量衰减到其原值的37%所需要的时间。
TR>2000ms TE<30ms质子密度？？？？？TR>2000msTE>90ms6 MRI检查有多个成像参数T1、T2、质子密度。
7 眼眶异物按吸收X线程度分：阴性异物和阳性异物。
8 出血的信号超急性期T1WI呈等信号T2WI呈高信号；急性期T1WI低信号T2WI等或略低信号；亚急性期T1WI高信号T2WI高信号；慢性期①T1WI和T2WI表现为高信号周围一圈低信号环②T1WI和T2WI均表现为斑点样不均匀略低和低信号影③软化灶形成T1WI呈低信号T2WI高信号，周边低信号环。
医学影像技术在神经外科中的应用
医学影像技术在神经外科中的应用随着医学技术的不断发展，医学影像技术已经成为了临床诊断和治疗中不可或缺的重要手段之一。
尤其是在神经外科领域，医学影像技术的应用更是不可或缺的一部分。
本文将从神经外科专业的角度，详细探讨医学影像技术在神经外科中的应用，为读者提供一个全面且深入的了解。
一、医学影像技术在神经外科中的基本应用神经外科主要是通过手术治疗来恢复或改善神经系统的功能，因此医学影像技术在神经外科中的作用主要是协助医护人员确定病变的位置和范围，以及预测手术后的效果和潜在的风险。
常见的医学影像技术包括CT检查、MRI检查、PET-CT检查及电脑辅助导航系统等。
1. CT检查CT检查是一种可以帮助医生获得患者头颅内部结构的高清晰度成像技术。
CT技术通过使用X射线检查器和计算机将患者体内的组织、器官、血管和骨头等放大成图像。
在神经外科中，CT检查应用广泛，可精确定位脑血管疾病、脑出血、脑肿瘤、蛛网膜下腔出血等病变的位置和范围。
2. MRI检查MRI技术是通过磁共振现象获得患者体内组织、器官、血管和骨头等的高清晰度成像技术。
MRI技术是非侵入性的，与CT检查相比，其分辨率更高，对软组织的成像效果更好。
在神经外科中，MRI检查被广泛应用于诊断脑部肿瘤、血管畸形、神经磁共振成像和脑炎等。
3. PET-CT检查PET-CT检查是一种功能成像技术，可以同时获取患者体内的代谢信息和结构形态信息。
PET-CT检查可以通过注射放射性示踪剂来诊断癌症和其他疾病。
在神经外科中，PET-CT检查主要用于诊断脑肿瘤、血管疾病和脱髓鞘疾病。
4. 电脑辅助导航系统电脑辅助导航系统是一种三维成像技术，为神经外科手术中的精确定位和导航提供了高级辅助手段。
这种系统可以使用患者的MRI图像和CT图像，将它们应用于患者的实时手术场景。
通过电脑辅助导航系统，神经外科手术精度得以大大提高，手术过程中出现的风险得以降低。
二、医学影像技术在不同神经外科手术的应用1. 神经外科手术的前期准备医学影像技术在神经外科手术的前期准备中扮演着重要的作用。
瘤样脱髓鞘病变的影像诊断与鉴别诊断
概述
瘤样脱髓鞘病变（TDLS），既往也称为瘤样炎性脱髓鞘病或脱髓 鞘假瘤，是中枢神经系统一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓 鞘病变，被定义为较大的(通常＞2cm)类似脑肿瘤的脱髓鞘病变。 介于典型的多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的特殊类型 近年研究认为TDLs与多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等发病机 制类似，在临床上部分有交叉，可能是一种相对独立的疾病实体 对激素治疗敏感
CT表现
增强部分平扫CT绝大多数为低密度，极少数为等密度 边界清楚 强化多不显著
MRI表现
以白质受累为主，可累及皮层及皮层下白质 可单发或多发，病灶双侧受累较为常见 额叶最多见，其次颞叶、顶叶，基底节区与胼胝体及半卵圆中心受累也较常见 可分为3型 (1)弥漫浸润样病灶：T2WI示病灶边界不清，可呈不均匀强化，弥漫浸润样生长； （2）环样病灶：病灶形态为圆形或类圆形，可呈闭合环形及开环形强化 （3）大囊样病灶：T1WI、T2WI病灶均呈高信号，边界清楚，可呈环形强化，此 型较为少见
临床症候
男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多 多为急性或亚急性起病 绝大多数脑内受累，少数脊髓受累 多数临床症状明显，表现为头痛、视盘水肿、恶心、偏瘫、局灶 性癫痫、共济失调、走路不稳、言语障碍、双下肢截瘫、尿失禁等 较明显的神经功能障碍（主要取决于累及的部位及范围）
病理
血管周围“套袖样”淋巴细胞浸润（C图） 渗出细胞以T淋巴细胞为主 有大量吞噬髓鞘碎片的CD68阳性泡沫巨噬细胞（F图） 不同程度反应性星形胶质细胞增生 多数可见散在分布的肥胖型星形胶质细胞（ Creutzfeuldt细胞）（B图）
诊断标准-支持条件
3.普通影像学指标，符合下列1条即可：1）病灶单发或多发，可累及双侧 半球，但非粟粒性；2）病灶边界相对清楚（有时伴T2WI低信号边缘） 4.不同时期（＜3周、4-6周、≥7周）其增强MRI特点按一定规律动态演变： 同一病灶具有从“结节样”或“斑片样”强化向“环形”（或“开环样”、 “花环样”、“火焰样”）强化逐渐消退演变特点 5.环形强化，且须符合以下1条： ①环壁不规则、欠光滑 ②欠连续，有1个或数个缺口，呈开环样、C形、反C形 6.“梳齿征”阳性：增强MRI示侧脑室旁病灶内可见梳齿样排列的扩张静脉 影
脱髓鞘疾病医学知识培训
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临床特点
要点提醒
缓解-复发旳病史&症状体征提醒CNS一种以上 旳分离病灶
是长久以来指导临床医生确诊MS旳准则
鉴别诊疗
(1) 复发性疾病
脑动脉炎 系统性红斑狼疮 Sjögren综合征 神经白塞病等 ➢ 可经过病史\MRI&DSA鉴别
鉴别诊疗
2、 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性 ②分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞浸润 ③神经细胞\轴突&支持组织保持相对完整
神经脱髓鞘示意图
神经脱髓鞘图示意图
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多发性硬化 Multiple Sclerபைடு நூலகம்sis, MS
MS是以中枢神经系统(CNS)慢性炎性脱髓鞘病变为 主要特点旳本身免疫病
1、疲劳：金刚烷胺、莫大芬尼
2、行走困难：达方吡啶
3、膀胱功能障碍：抗胆碱能药物~ 巴氯芬、索利那新、托特罗定
4、疼痛：卡马西平等
5、抗抑郁药
6、其他
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预后
大多数患者预后很好，但多有残障 1、年轻，女性，发病早，感觉系统
受累者预后很好。 2、有锥体系和小脑受累者、恶性进
展者预后较差。
辅助检验
3. MRI检验
T2
DWI
FLAIR
FLAIR
FLAIR
FLAIR
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
辅助检验
2. 诱发电位
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%旳MS患者可有一&多项异常
脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI诊断
作者单位:430070 武汉,广州军区武汉总医院放射科作者简介:邱怀明(1975-),男,湖北麻城人,硕士,住院医师,主要从事介入治疗工作。
・中枢神经影像学・脑脱髓鞘性假瘤的C T及M RI诊断邱怀明,高保安,曾晓华,金德勤【摘要】 目的:分析脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现,提高对该疾病的影像诊断水平。
方法:结合文献报道,回顾性分析3例经手术病理证实的脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现。
结果:所有病例均表现为脑内单发肿块样病变,CT平扫多呈低密度改变,MRI检查多表现为长T1、长T2信号,增强扫描呈弥漫性或环形强化,病灶周围水肿及占位效应相对较轻。
结论:脑脱髓鞘性假瘤的CT及MRI表现缺乏特征性,但全面认识该疾病的临床特征、影像表现和病理改变,可提高对该疾病的诊断水平。
【关键词】 脱髓鞘疾病;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【中图分类号】R814.42;R744.5 【文献标识码】A 【文章编号】100020313(2005)022*******CT and MRI of Demyelinating Pseudotumor of the B rain Q IU Huai2ming,GAO Bao2an,ZEN G Xiao2hua,et al.Department of Radiology,PL A Wuhan G eneral Hospital,Wuhan430070,P.R.China【Abstract】 Objective:To analyze the CT and MRI manifestations of demyelinating p seudotumor of the brain and to in2 crease the diagnosis accuracy.Methods:The CT and MRI imaging features of three pathologically proved cases of demyelina2 ting pseudotumor of the brain were retrospectively analyzed.R esults:All cases appeared as a solitary mass without adjacent accompanying lesions.On plain CT scans,the majority of lesions presented as low density;on plain MRI scans,the lesions manifested as homogenous low signal on T1WI and high signal on T2WI.The majority showed diffuse or annular enhance2 ment.Peritumoral edema and space occupying2effect were found relatively mild.Conclusion:The CT and MRI manifestations of demyelinating p seudotumor of the brain are short of characteristic.But good understanding of clinical,radiologic and pathologic manifestations can increase the diagnosis accuracy of this disease.【K ey w ords】 Demyelinating diseases;Tomography,X2ray computed;Magnetic resonance imaging 中枢神经系统脱髓鞘性假瘤是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一类特殊的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,临床罕见,常误诊为脑肿瘤。
脱髓鞘脑病诊断标准
脱髓鞘脑病诊断标准脱髓鞘脑病是一组疾病的总称，其中最常见的是多发性硬化症（Multiple Sclerosis, MS）。
这些疾病的特点是中枢神经系统（大脑和脊髓）的髓鞘受损，导致神经信号传导受阻。
诊断脱髓鞘脑病通常需要结合临床表现、神经影像学检查（如MRI）、脑脊液分析和有时的神经电生理检查等多种手段。
多发性硬化症（MS）的诊断标准多发性硬化症的诊断通常依据2017年修订的麦克唐纳标准（McDonald Criteria），该标准包括以下要点：1. 临床表现：患者需出现两次或以上的神经功能障碍事件（临床发作），这些事件应该是由中枢神经系统内多个不同部位的病灶引起的。
2. 时间和空间分散性：-时间分散性：指的是患者至少有两次发作，且发作间隔超过30天；或者在单次MRI 检查中发现新的病灶与旧的病灶同时存在。
-空间分散性：指的是病变发生在中枢神经系统的多个不同部位。
3. MRI检查：MRI是诊断MS的关键工具，可以显示大脑和脊髓中的脱髓鞘病灶。
MRI的结果需要满足特定的空间分散性标准，并且在随后的时间点上显示新的病灶或现有病灶的增长，以满足时间分散性的要求。
4. 脑脊液分析：脑脊液中的特定抗体（如寡克隆带）的存在可以支持MS的诊断。
5. 排除其他诊断可能：在诊断MS之前，需要排除其他可能导致类似症状的疾病，如感染、营养缺乏、其他自身免疫性疾病等。
其他脱髓鞘脑病的诊断其他类型的脱髓鞘脑病，如急性播散性脑脊髓炎（ADEM）、神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）等，也有各自的诊断标准和准则。
这些标准通常包括特定的临床表现、MRI结果、脑脊液检查结果和有时的血液检查结果。
总之，脱髓鞘脑病的诊断是一个综合性的过程，需要医生根据具体的疾病类型和患者的症状、检查结果综合判断。
在有些情况下，确诊可能需要一段时间的观察和多次检查。
脑白质脱髓鞘影像学CT表现
脑白质脱髓鞘影像学CT表现【正文】一、引言脑白质脱髓鞘是指中枢神经系统中脱髓鞘的病理过程，通常由于多种原因引起。
脑白质脱髓鞘的影像学CT表现可以提供对疾病的诊断和评估，进而指导临床治疗。
本文将详细介绍脑白质脱髓鞘的影像学CT表现及其临床意义。
二、脑白质脱髓鞘影像学CT表现1.普通CT扫描脑白质脱髓鞘在普通CT扫描中表现为以下特点：- 低密度区域：脱髓鞘的存在导致脑白质密度降低，形成低密度区域。
这些低密度区域通常呈散在分布，无明显的分界线。
- 脑室扩大：脱髓鞘病变会影响脑室的形态和大小，普通CT扫描可以显示脑室扩大的表现。
2.弥散加权成像弥散加权成像（DWI）是一种常用的影像学技术，可以提供更详细的脑白质脱髓鞘的信息。
DWI脑白质脱髓鞘的表现包括：- 高信号区域：脱髓鞘引起的水分子运动受限，导致DWI图像中呈现高信号的区域。
- 低信号区域：与高信号相对应的，低信号区域代表了DWI图像中脱髓鞘病变所致的水分子运动限制。
3.磁共振成像磁共振成像（MRI）是常用的影像学方法之一，对于脑白质脱髓鞘的诊断有着更高的敏感性和特异性。
MRI对脑白质脱髓鞘的影像学表现包括：- T1加权成像：脑白质脱髓鞘病变呈现为低信号区域，与正常脑白质相比较。
- T2加权成像：脑白质脱髓鞘病变呈现为高信号区域。
- FLR序列：FLR（液体衰减反转恢复）序列可以有效地抑制脑脊液信号，突出显示脑白质脱髓鞘的高信号区域。
三、临床意义脑白质脱髓鞘的影像学CT表现有助于以下方面的临床应用：- 诊断：根据脑白质脱髓鞘的CT表现，可以初步确定病变的性质，并与其他神经系统疾病进行鉴别诊断。
- 评估病情：通过分析脑白质脱髓鞘的CT表现，可以评估病变的范围和严重程度，为临床治疗提供依据。
- 随访监测：脑白质脱髓鞘的CT表现可以用于患者的随访监测，及时发现病情的变化。
【附件】本文档附带的附件包括：- 脑白质脱髓鞘影像学CT表现图片：包括普通CT扫描、弥散加权成像和磁共振成像图像示例。
4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现
4种罕见脱髓鞘疾病的MRI表现脱髓鞘疾病是⼀类以中枢神经系统⽩质脱髓鞘病变为特点的⾃⾝免疫性疾病，可⼴泛累及中枢神经系统，包括⼤脑半球、脑⼲、⼩脑、脊髓及视神经，亦可侵犯⼤脑灰质及周围神经。
随着MRI的⼴泛应⽤及其技术的不断进步，越来越多罕见的脱髓鞘疾病得以诊断，但⽬前临床对此类疾病的诊断仍存在⼀定的困难。
本⽂收集9例少见脱髓鞘疾病，对其影像学表现进⾏回顾性分析，以期提⾼对脱髓鞘疾病的认识。
1.1 临床资料收集2006年5⽉—2010年1⽉我院收治的5例视神经脊髓炎 (neuromyelitis optica，NMO) 、1例Balò's同⼼圆硬化 (Balò's concentric sclerosis，BCS) 、2例Marburg型多发性硬化(multiple sclerosis，MS) 和1例脱髓鞘假瘤 (tumefactive demyelinating lesions，TDL) 患者资料。
诊断标准及患者的临床资料见表1。
1.2 检查⽅法采⽤GE Signa Excite II1.5T超导型MR扫描仪，颅脑常规检查采⽤8通道头线圈，MRS及DWI检查采⽤单通道头线圈，脊髓扫描采⽤脊柱线圈。
包括FLAIR序列T1W，弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI) 采⽤平⾯回波弥散加权序列，TR 6000 ms，TE 60 ms，b=1000s/mm2。
静脉注射对⽐剂后⾏轴位、冠状位及⽮状位T1 FLAIR序列增强扫描，对⽐剂为Gd-DTPA，剂量0.1 mmol/kg体质量。
颅脑轴位扫描平⾏于前、后联合，冠状位和⽮状位扫描分别与轴位扫描⽅向垂直。
视神经⽮状位扫描平⾏于视神经，采⽤脂肪抑制序列扫描。
磁共振波谱(magnetic resonancespectroscopy，MRS) 。
扩散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI) 采⽤单次激发DWI-EPI序列。
极后区脱髓鞘疾病的早期磁共振诊断一例
极后区脱髓鞘疾病的早期磁共振诊断一例作者：陈虎徐霖王艾来源：《人人健康》2019年第03期【关键词】极后区脱髓鞘疾病;临床特点;早期诊断患者，女，42岁。
2016年02月09日因20天前无明显诱因反复出现恶心、呕吐伴反酸、呃逆入院。
当日行电子胃镜提示胆汁返流性胃炎，腹部CT未见明显异常，颅脑MRI检查示延髓导水管右侧疑似点状状异常信号，T2WI及T2flair呈高信号，T1flair呈等、低信号，余未见明显异常（图1、2）。
行对症及支持治疗数周后，症状仍不能缓解，并出现吞咽困难及应走不稳等症状。
2016年02月17日复查颅脑MRI检查示延髓导水管右侧斑片状异常信号，T2WI 及T2flair呈高信号，Tlflair呈等、低信号，DWI呈高信号，较前（2016-02-09）范围增大，考虑延髓脱髓鞘可能（图3、4）。
随即使用糖皮质激素和丙种球蛋白，次日患者吞咽障碍好转，症状减轻，并完善水通道蛋白4（Aquaporin-4，AQP4）的检查，结果显示APQ4抗体阳性。
2016年03月01日再次复查颅脑MRI，示延髓导水管两侧斑片状异常信號，范围较前（2016-02-17）缩小，信号较前（2016-02-17）信号减低;临床症状稍好转。
半年后再次行颅脑MRI复查，延髓导水管两侧斑片状异常信号范围较前（2016-02-17）明显缩小，信号较前（2016-02-17）信号明显减低（图5、6）。
结合患者的影像学特征，特异性抗体指标，临床症状，以及激素和免疫球蛋白治疗后的转归，诊断为极后区脱髓鞘病。
讨论：脱髓鞘性疾病是中枢神经系统炎症性、多灶性脱髓鞘性为主的自身免疫系统疾病，主要累及脊髓白质，但灰质亦可受累，脱髓鞘病变则为小静脉周围炎症而形成偏心性分布，可能与感染，疫苗接种或药物等而触发中湖北省十堰市太和医院医学影像中心枢系统神经髓鞘损伤有关，主要特征为髓鞘的破坏或脱失。
症状与体征复杂多样，以反复发作，多次缓解一复发为特征[1]。
脑白质病变的影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断多灶性脱髓鞘:1。
多发性硬化症:中枢神经系统中最常见的脱髓鞘疾病，主要表现为患者大脑和脊髓中出现多灶性脱髓鞘斑块1.1病理:病变主要位于脑和脊髓白质，分布分散一般来说，大脑半球是正常的。
有些人有轻微的脑回萎缩和脑沟扩大。
切片显示不同大小的软化坏死灶和边缘清晰的灰色斑块，大多位于侧脑室和小脑周围。
显微镜检查:早期病灶区出现髓鞘崩解、局部水肿、血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润等炎症反应。
中期，吞噬细胞逐渐清除髓鞘崩解产物，形成点状软化坏死灶，可见网格细胞形成和轴突消失。
胶质细胞和星形胶质细胞增生，网状和胶原纤维在病变晚期增生，形成边界清楚的灰色斑块，一般直径为0.1-4.5厘米病变可以新旧共存。
重症和晚期病人可以看到脑脊髓炎的变化，如脑室扩大，脑回扁平，脑沟扩大和脊髓变薄。
偶尔多发性硬化可能伴有源自多发性硬化斑块的神经胶质瘤。
1.2成像:MRIT1加权成像显示多个低信号病灶点，通常与侧脑室壁垂直排列，并与脑室周围白质内小血管的走向一致古老的牌匾显示出同样的信号由于多发性硬化是一种少突胶质细胞-血管髓鞘复合体疾病，5%的病例还涉及皮质和基底神经节，并且半卵圆中心的病变可能具有空间占用效应。
脊髓损伤是长条状的，与脊髓的长轴一致。
一般来说，脊髓不会增厚。
T2加权图像显示高信号强度和清晰的边缘质子密度加权成像有助于显示脑室、脑干和小脑边缘的多发性硬化病变。
钆对比增强DTPA T1加权成像显示急性脱髓鞘病变，旧病变无增强。
磁共振成像可以判断多发性硬化的分期:磁共振成像显示病变大小不变，病变大小缩小或病变数量减少，表明缓解期；如果病变扩大或数量增加，表明病情正在恶化。
磁共振成像也可以用来跟踪治疗效果。
MRI平片显示侧脑室周围及两侧深部白质有多个斑片状异常信号区，T1WI(甲、乙)为低信号，T2WI(丙、丁)为高信号。
未发现占位效应。
MRI平片显示双侧半卵圆区有多个斑片状异常信号区，有长T1(A)和长T2(B)改变。
颅脑脱髓鞘假瘤影像学的表现与临床病理的关系分析
现代医学与健康研究 Ｍｏｄｅｒｎ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ ａｎｄ Ｈｅａｌｔｈ Ｒｅｓｅａｒｃｈ
２０１９ 年第３ 卷第１８ 期 ２０１９ Ｖｏｌ．３ Ｎｏ．１８
选 取 湛 江 市 南 部 战 区 海 军 第 一 医 院 2017 年 5 月 300 ms、间隔设置为 1.8 mm、层厚设置为 6 mm、矩阵设置为
至 2018 年 5 月收治的 50 例颅脑脱髓鞘假瘤患者，年龄 512×512、视野设置为 240 mm×240 mm、层数设置为 16，按
21~67 岁，平均年龄（37.59±4.18）岁；男性 26 例、女性 24 照快速自旋回波（FSE）序列进行 T2WI 扫描；最后 NEX 设
硬化、急性播散性脑脊髓炎相似，极易被误诊为脑瘤，进而 160 kV、螺距设置为 0.6 cm、层厚设置为 0.6 cm，基线采用 可能导致患者错过最佳治疗时机，加重病情 [3]。而临床病 听眦线，协助患者仰卧在检查台上，头先进，然后对头部进
理学检查是近几 年 肿 瘤 疾 病 诊 断 的“金 标 准”，通 过 病 行横轴位扫描，平扫完成后进行增强扫描，增强扫描条件
免疫性疾病、传染性疾病者；②听力、视力、语言沟通障碍 1.4 统计学方法
者；③心肝脾肺肾胃等器官不全者。
采用描述性统计学方法，对本研究结果进行整理。
作者简介：谢明，大学本科，副主任医师，研究方向：颅内肿瘤病理诊断及预后。E-mail：58985921@
·113·
□ 检验与诊断／Ｉｎｓｐｅｃｔｉｏｎ ａｎｄ Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ
理 检 查 能 明 确 病 变 部 位、脱髓鞘化程度，具有准确性高 与平扫相同，为患者静脉注射 70 mL 碘比乐，进行横断位 的特点 [4-5]。本研究选取 50 例颅脑脱髓鞘假瘤患者，探讨 扫描。MRI 检查具体方法：选用西门子 AR STAR 1.5T 核
颅脑CT基本影像诊断
大脑皮层是唯一的高级神经中枢
（中央后回） 躯体感觉中枢
（中央前回） 躯体运动中枢
语言中枢
听觉中枢
视觉中枢
CT原理及常用信息 颅脑正常解剖 脑外伤 脑血管性疾病 脑肿瘤 颅内感染及先天发育异常 脱髓鞘疾病
头皮和颅骨损伤
头皮损伤 头皮血肿 帽状腱膜下血肿 骨膜下血肿
颅盖骨骨折 线状骨折 颅缝分离凹陷骨折 粉碎性骨折 穿通骨折
硬膜外血肿
硬膜下血肿
硬膜下积液
是指硬膜下含脑脊液成分，由于蛛网膜破裂所致。 CT表现：为均匀一致的脑脊液密度，多呈新月形或‘‘M’’形，老年人、双侧多见 。
脑挫裂伤
脑挫裂伤是脑挫伤和脑裂伤的统称 脑挫伤：脑组织受破坏轻，软脑膜完整 脑裂伤：软脑膜、血管、脑组织同时破裂，伴有外伤性蛛网膜出血
5岁男孩外伤 CT显示左侧额叶片状低密度影
血脑屏障破坏严重，吞噬细胞增多，脱髓鞘
更低密度，占位征
2－3周
中心坏死，血管增生，血脑屏障渗透性大，水肿消退
低密度、等密度“模糊效应”、脑回增强、占位效应减弱
几周－几月
水肿消失，囊性脑软化
C.S.F样囊性低密度边缘清楚，呈负压性改变
脑梗死过程病变与CT表现的对照
梗死灶常呈楔形 占位效应从无到有，再从有到无直致负压性改变 出血性脑梗死表现为低密度梗死区出现高密度出血斑点 “条带征”：大脑中动脉梗塞，梗死区低密度脑组织内可见衬托出大脑中动脉水平段的高密度影
帽状腱膜下血肿
头皮血肿
骨膜下血肿机化
各类型颅骨骨折
皮肤
颅骨
蛛网膜
软脑膜
硬膜外间隙
硬脑膜
蛛网膜下腔
脑实质
硬膜下间隙
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ALD影像表现：
»病灶由后向前逐渐发展。
»病变通常起自双侧顶枕区的双 侧脑室周围,继而向颞,额叶发展, 最后累及半卵圆中心的大部分,可 累及胼胝体,但不侵犯皮层下弓形 纤维。
• CT 表现具有特征性,其典型表现为双侧脑室三角 区周围对称分布的低密度区,呈蝶形分布,部分病 灶内可见细小集簇状钙化影,主要位于双侧顶叶 深部的白质区,对称分布,增强扫描病灶边缘可见 花边状或带状强化,一般均无占位效应。
» 髓鞘形成障碍型：髓鞘形成、髓鞘保持和髓 鞘分解代谢异常。肾上腺脑白质营养不良、 异染性脑白质营养不良、海绵状变性等。
» 多发性硬化（MS）是T细胞介导的免疫性疾病， 是中枢神经系统的一种炎性脱髓鞘性和神经变性 疾病，病变具有空间多发性，可以同时或先后累 及视神经、脊髓、脑组织。具有时间多发性特点， 临床表现症状缓解、发作交替、缓慢进展。
» 黑洞被定义为增强 后MRI上无强化的低 信号影，提示为轴
索破坏的慢性、不
可逆性病灶。
» 主要见于侧脑室枕 角旁，病灶表现为 一条弧线状高信号 影，沿着侧脑室外 侧走行，其行程过 程中会穿过一椭圆 形结节影。可能代 表病变沿着枕角旁 结构蔓延，其发展 模式与发生在侧脑 室旁的病变不同。
» 主要见于胼胝体部 位的病灶，矢状位 T2WI显示最佳，病 灶形态类似于“犄 角”，垂直于侧脑 室壁，与侧脑室壁 关系密切，分界不 清，形成典型的 “犄角征”。
» 融冰征：这种征象 主要见于多发性硬 化治疗早期和缓解 期，最常见。
2010.10.22，左侧肢体无力10余天
2013.11.06，左侧肢体麻木
融冰征
» 膏药征：这种表现 在组织学上是“层 状”脱髓鞘，与病 灶中心轴索缺失有 关，或是由于胶质 增生引起。
膏药征
2012.11.13
2013.06.25
李秀梅
2014.02.21
» 脱髓鞘病变是神经纤维的髓鞘脱失，轴索和 神经细胞保持相对完好，严重的神经细胞也 会受损。髓鞘脱失是脑白质对各种有害刺激 的典型反应。如感染、中毒、营养不良、代 谢异常、损伤、退行性变等继发表现。
» 髓鞘破坏型：髓鞘形成正常，已经发育成熟 的髓鞘被破坏。多发性硬化、急性播散性脑 脊髓炎、同心圆性硬化、进行性多灶性脑白 质病、弥漫性硬化等。
• “直角脱髓鞘征” • 融冰征 • 膏药征 • 黑洞 • 轨迹征 » 犄角征 » 倒逗点征
» dawson’s finger：发 生在侧脑室周围的 病灶多与侧脑室壁 垂直，像手指一样 平行脑室周围静脉 放射的方向。脑室 旁白质内的深髓静 脉走行方向是直线 性，与脑室壁相垂 直，其静脉回流入 室管膜下静脉。多 发性硬化髓鞘破坏 正是围绕着这些深 髓静脉。
男性 ，9岁，双下肢瘫痪，失语
小结
» 根据病灶的位置、形态、强化方式,波谱、灌 注协助诊断
» 可疑脱髓鞘脑病，仔细询问病史很重要
女性，11岁，前驱感染史，甲型流感病原体IgM抗体（+）
男性，13岁，感冒后
发病 年纪
诱因
病程
病灶分布 增强扫描
ADEM MS
儿童 青少年
感染 出疹 接种疫 苗
单相
中青年 无 女性多于 男性多相散在来自布 急性期均强化侧脑室旁
新旧病灶 新病灶强化
» 左旋咪唑是广谱驱虫药和免疫调节剂，其发 病机制可能因其是一种免疫刺激剂,刺激机体 产生Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型变态反应,以Ⅳ型为主,因 而本病属于药物变态反应性所致的中枢神经
系统脱髓鞘脑病。
硬蜱，螺线体感染
» 脱髓鞘假瘤(DPT)是区别于MS和ADEM的中枢 神经系统脱髓鞘病变。部分DPT的发生与病 毒感染或接种疫苗及应用化学药物有关。组
织病理是髓鞘大量脱失，但轴索保留，故经
适当治疗，预后良好，病程单相。
MRI表现
» DPT可累及中枢神经系统的任何部位， 主要累及双侧大脑半球的皮层下白质， 大部分为孤立性占位性病灶，偶尔多发 ，病灶主要表现为局灶性肿块，形态不 规则，边界不清楚，周围大片水肿带， 占位效应明显；病灶信号常较均匀!可 在T1WI上多呈不均匀低信号，在T2WI 呈高信号,DWI上可呈略低信号、等信号 或略高信号，少数病灶可合并囊变或出 血。
女，59岁，记忆力下降
» 倒逗点征：见于矢 状位T2WI，表现为 胼胝体压部“倒逗
点”状高信号，提
示病变有沿着胼胝
体向前发展的倾向。
» ADEM是一种比较常见的脑脊髓弥漫性炎症 脱髓鞘疾病。常常发生于儿童、青少年，有 前驱病史（某些感染或接种疫苗）。病理上 脑和脊髓散在脱髓鞘病变和单核细胞浸润， 脱髓鞘区伴有胶质增生，严重可有神经细胞 和轴索破坏。病灶中无病毒检出，ADEM是 自体免疫损伤所致的脱髓鞘性疾病，而不是 病毒性脑炎。
女性，64岁，反复头晕3天
治 疗 四 个 月
垂直于侧脑室线条状强化
• ALD是一种性染色体连锁隐性遗传性全身脂质 代谢异常性疾病。本病的致病原因为患者缺乏击
断长链脂肪酸的一种酶,使该长链脂肪酸在组织中, 尤其在脑、肾上腺皮质内沉积,致使脑白质破坏,肾 上腺皮质被摧毁。
• 临床表现：脑功能障碍,随着病程的延长,症状进 行性加重,学习成绩明显下降,最后缀学。全身皮肤 变黑,口唇青紫。
» DPT病灶通常不同程度破坏血脑脊液屏 障,在增强扫描上病灶可见不同程度强 化,其强化表现具有一定特征!病灶可呈 环状、半环状、线条状、斑片状强化。 而垂直于侧脑室线条状强化的病理学基 础可能是沿髓静脉周围脑白质发生的脱 髓鞘改变!有助于DPT的诊断。
男性，65岁，双下肢无力3个月
治 疗 一 个 月 后
• MRI 表现:双侧脑室三角区周围对称分布的蝴蝶 状异常信号影,在T1WI 呈低信号,在T2WI 呈明显 高信号,受累的胼胝体压部将两侧蝶翼状的病灶 连成一片。随着病程的进展,脱髓鞘病灶由后向 前扩散,由顶叶白质区逐渐向前累及颞叶、基底 节区及额叶,并向下扩延累及脑干
双侧脑室三角区周围对称分布的蝴蝶状异常信号影