医学影像-脑脱髓鞘疾病的影像诊断

» DPT病灶通常不同程度破坏血脑脊液屏 障,在增强扫描上病灶可见不同程度强 化,其强化表现具有一定特征!病灶可呈 环状、半环状、线条状、斑片状强化。 而垂直于侧脑室线条状强化的病理学基 础可能是沿髓静脉周围脑白质发生的脱 髓鞘改变!有助于DPT的诊断。
男性，65岁，双下肢无力3个月
治 疗 一 个 月 后
女，59岁，记忆力下降
» 倒逗点征：见于矢 状位T2WI，表现为 胼胝体压部“倒逗
点”状高信号，提
示病变有沿着胼胝
体向前发展的倾向。
» ADEM是一种比较常见的脑脊髓弥漫性炎症 脱髓鞘疾病。常常发生于儿童、青少年，有 前驱病史（某些感染或接种疫苗）。病理上 脑和脊髓散在脱髓鞘病变和单核细胞浸润， 脱髓鞘区伴有胶质增生，严重可有神经细胞 和轴索破坏。病灶中无病毒检出，ADEM是 自体免疫损伤所致的脱髓鞘性疾病，而不是 病毒性脑炎。
女性，11岁，前驱感染史，甲型流感病原体IgM抗体（+）
男性，13岁，感冒后
发病 年纪
诱因
病程
病灶分布 增强扫描
ADEM MS
儿童 青少年
感染 出疹 接种疫 苗
单相
中青年 无 女性多于 男性
多相
散在分布 急性期均强化
侧脑室旁
新旧病灶 新病灶强化
» 左旋咪唑是广谱驱虫药和免疫调节剂，其发 病机制可能因其是一种免疫刺激剂,刺激机体 产生Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型变态反应,以Ⅳ型为主,因 而本病属于药物变态反应性所致的中枢神经
ALD影像表现：
»病灶由后向前逐渐发展。
»病变通常起自双侧顶枕区的双 侧脑室周围,继而向颞,额叶发展, 最后累及半卵圆中心的大部分,可 累及胼胝体,但不侵犯皮层下弓形 纤维。
• CT 表现具有特征性,其典型表现为双侧脑室三角 区周围对称分布的低密度区,呈蝶形分布,部分病 灶内可见细小集簇状钙化影,主要位于双侧顶叶 深部的白质区,对称分布,增强扫描病灶边缘可见 花边状或带状强化,一般均无占位效应。
• “直角脱髓鞘征” • 融冰征 • 膏药征 • 黑洞 • 轨迹征 » 犄角征 » 倒逗点征
» dawson’s finger：发 生在侧脑室周围的 病灶多与侧脑室壁 垂直，像手指一样 平行脑室周围静脉 放射的方向。脑室 旁白质内的深髓静 脉走行方向是直线 性，与脑室壁相垂 直，其静脉回流入 室管膜下静脉。多 发性硬化髓鞘破坏 正是围绕着这些深 髓静脉。
女性，64岁，反复头晕3天
治 疗 四 个 月
Βιβλιοθήκη Baidu
垂直于侧脑室线条状强化
• ALD是一种性染色体连锁隐性遗传性全身脂质 代谢异常性疾病。本病的致病原因为患者缺乏击
断长链脂肪酸的一种酶,使该长链脂肪酸在组织中, 尤其在脑、肾上腺皮质内沉积,致使脑白质破坏,肾 上腺皮质被摧毁。
• 临床表现：脑功能障碍,随着病程的延长,症状进 行性加重,学习成绩明显下降,最后缀学。全身皮肤 变黑,口唇青紫。
• MRI 表现:双侧脑室三角区周围对称分布的蝴蝶 状异常信号影,在T1WI 呈低信号,在T2WI 呈明显 高信号,受累的胼胝体压部将两侧蝶翼状的病灶 连成一片。随着病程的进展,脱髓鞘病灶由后向 前扩散,由顶叶白质区逐渐向前累及颞叶、基底 节区及额叶,并向下扩延累及脑干
双侧脑室三角区周围对称分布的蝴蝶状异常信号影
男性 ，9岁，双下肢瘫痪，失语
小结
» 根据病灶的位置、形态、强化方式,波谱、灌 注协助诊断
» 可疑脱髓鞘脑病，仔细询问病史很重要
» 融冰征：这种征象 主要见于多发性硬 化治疗早期和缓解 期，最常见。
2010.10.22，左侧肢体无力10余天
2013.11.06，左侧肢体麻木
融冰征
» 膏药征：这种表现 在组织学上是“层 状”脱髓鞘，与病 灶中心轴索缺失有 关，或是由于胶质 增生引起。
膏药征
2012.11.13
2013.06.25
系统脱髓鞘脑病。
硬蜱，螺线体感染
» 脱髓鞘假瘤(DPT)是区别于MS和ADEM的中枢 神经系统脱髓鞘病变。部分DPT的发生与病 毒感染或接种疫苗及应用化学药物有关。组
织病理是髓鞘大量脱失，但轴索保留，故经
适当治疗，预后良好，病程单相。
MRI表现
» DPT可累及中枢神经系统的任何部位， 主要累及双侧大脑半球的皮层下白质， 大部分为孤立性占位性病灶，偶尔多发 ，病灶主要表现为局灶性肿块，形态不 规则，边界不清楚，周围大片水肿带， 占位效应明显；病灶信号常较均匀!可 在T1WI上多呈不均匀低信号，在T2WI 呈高信号,DWI上可呈略低信号、等信号 或略高信号，少数病灶可合并囊变或出 血。
李秀梅
2014.02.21
» 脱髓鞘病变是神经纤维的髓鞘脱失，轴索和 神经细胞保持相对完好，严重的神经细胞也 会受损。髓鞘脱失是脑白质对各种有害刺激 的典型反应。如感染、中毒、营养不良、代 谢异常、损伤、退行性变等继发表现。
» 髓鞘破坏型：髓鞘形成正常，已经发育成熟 的髓鞘被破坏。多发性硬化、急性播散性脑 脊髓炎、同心圆性硬化、进行性多灶性脑白 质病、弥漫性硬化等。
» 黑洞被定义为增强 后MRI上无强化的低 信号影，提示为轴
索破坏的慢性、不
可逆性病灶。
» 主要见于侧脑室枕 角旁，病灶表现为 一条弧线状高信号 影，沿着侧脑室外 侧走行，其行程过 程中会穿过一椭圆 形结节影。可能代 表病变沿着枕角旁 结构蔓延，其发展 模式与发生在侧脑 室旁的病变不同。
» 主要见于胼胝体部 位的病灶，矢状位 T2WI显示最佳，病 灶形态类似于“犄 角”，垂直于侧脑 室壁，与侧脑室壁 关系密切，分界不 清，形成典型的 “犄角征”。
» 髓鞘形成障碍型：髓鞘形成、髓鞘保持和髓 鞘分解代谢异常。肾上腺脑白质营养不良、 异染性脑白质营养不良、海绵状变性等。
» 多发性硬化（MS）是T细胞介导的免疫性疾病， 是中枢神经系统的一种炎性脱髓鞘性和神经变性 疾病，病变具有空间多发性，可以同时或先后累 及视神经、脊髓、脑组织。具有时间多发性特点， 临床表现症状缓解、发作交替、缓慢进展。