脱髓鞘疾病影像35页PPT

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脱髓鞘疾病ppt课件

脱髓鞘疾病ppt课件

2019
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16
我国MS的首发症状
瘫痪 感觉障碍 视力异常 小脑症状 眼球运动异常 植物神经异常 面神经和三叉神经 智能和精神异常
2019 -
44.1% 43.4% 34.5% 21.9% 13.1% 8.3% 6.5% 3.2%
17
*A
Relapsing-remitting C
Primary-progressive
髓鞘脱失
淋巴细胞套
2019
胶质细胞增生
-
12
2019
-
13
四、临床表现
MS急性\亚急性&慢性 起病 我国急性\亚急性较多 MS临床表现复杂
2019
-
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临床特点
***
1.发病年龄:10-50岁,好发于20-40岁,高峰30
岁,女>男,亚急性 起病多见。
2.临床特征:时空多发。复发缓解、病变部位

发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估计全球年轻 MS患者约100万
7
-
一、流行病学
发病率随地球纬度的增加而有增加的趋 势, 越远离赤道发病率越高。女性较男性多发 (1.5:1)。
2019
-
8
2019
-
9
二、病因与发病机制
病因 尚未明了。该病与病毒感染和免疫、遗传和环境 等方面有关。
教材第259页
2019
-
1
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 ◙ 周围神经系统髓鞘: 来源于施万细胞 ◙ 中枢神经系统髓鞘: 来源于少突胶质细胞
◙ 传导冲动
髓鞘的生理功能
◙ ◙

脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现ppt课件

脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现ppt课件
本病由于临床和实验室检查无特异指标, 诊断主要依据影像所见,特别是MRI。
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
24
四、 急性播散性脑脊髓炎
Acute disseminated encephalomyelitis,ADEM
是发生在某些感染如麻疹、风疹、 水痘、腮腺炎、百日咳、流感等疾病 而导致中枢神经系统的髓鞘脱失。
5
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
6
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
7
二、肾上腺脑白质营养不良
Adrenoleukodystrophy ALD
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
8
是X染色体连锁隐性遗传性疾病, 多见于3-12y男孩。由于酰基辅酶A合成 酶缺乏,导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪 酸(C23-30)在细胞异常堆积,尤其是 脑和肾上腺皮质,并造成其破坏,从而 产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害 的临床症状。
32
鉴别:
需与多发性硬化、进行性多灶性脑白 质病鉴别。MS临床上缓解与复发交替,常 累及胼胝体,多可鉴别。
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
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五、脑变性疾病
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
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(一)Alzheimer病,AD
阿茨海默氏病(AD)是一种智力缓慢进行性丧 失为特征的脑变性疾病,是痴呆病中最常见的类 型。由德国精神病医生Alois Alzheimer于1907发 现而命名
发病:欧美:65岁>5%,75岁10%,90岁30%, 我国60岁以上人群中本病患者占2.4%。
男:女=1:3-5
病因及发病机制不十分清楚
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
26
影像学表现:

脱髓鞘MicrosoftPowerPoint演示文稿PPT课件

脱髓鞘MicrosoftPowerPoint演示文稿PPT课件

OB/IgG
③病程中一次发作,一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据,CSF OB/IgG
临床可能
①病程中两次发作,一处病变的临床证据
②病程中一次发作,两个不同部位病变临床证据
③病程中一次发作,一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据
实验支持可能 病程中两次发作, CSF OB/IgG,两次发作须累及
第24页/共28页
2. 丙球 3. 血浆置换 4. 免疫抑制剂:环磷酰胺、硫唑嘌呤 5. β -干扰素 6. 支持对症
痛性痉挛 — CBZ 7. 防治感染 8. 康复治疗
第25页/共28页
M2 第26页/共28页
第27页/共28页
感谢您的观看!
第28页/共28页
SLE、Behcet病 、 Sjogren综合征 3 颈椎病 (脊髓型) 4 热带痉挛性截瘫 5 大脑淋巴瘤
第23页/共28页
六、治疗
原则:阻止病程进展,减少复发,延长 缓解期,缩短复发期,积极预防 各种并发症,重视生活护理,提 高生存质量。
药物治疗 1.激素疗法:大剂量冲击 + 少量维持
甲基强的松龙 ACTH
*急性播散性脑脊髓炎 *急性出血性白质脑病 *弥漫性硬化 (2)周围神经脱髓鞘疾病 *格林—巴利综合征
髓鞘
紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜。 (少突胶质细胞、Schwann细胞) 作用: 1 加快冲动传导; 2 保护 N 轴突,起绝缘作用。
MBP ---- 髓鞘碱性蛋白
第1页/共28页
•多发性硬化
核间性眼肌麻痹 一个半综合征 Horner征、眼肌麻痹(复视)、眩晕、 面瘫、构音不良、呑咽困难 等
4.5 大脑半球 : 精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、

脱髓鞘疾病影像精品课件

脱髓鞘疾病影像精品课件
精品 可修改
髓鞘形成缺陷的疾病
(二)、嗜苏丹性白质营养不良 先天性皮质外轴索发育不全 Cockayne综合征 新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良
精品 可修改
髓鞘形成缺陷的疾病
(三)、海绵状脑病 (四)、巨脑性婴儿白质营养不良
精品 可修改
比较影像学
平片及脑血管造影等传统影像学检查, 均无助于诊断。
平扫T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,以 T2WI显示更清楚。
晚期弥漫性脑萎缩,以脑室扩大为主。 用Gd-DTPA增强扫描,新病灶均匀强化,
陈旧病灶无强化。
精品 可修改
精品 可修改
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
进行性﹑无缓解性的神经系统症状,伴 有肾上腺皮质功能不全的征象,再加上 顶枕区病变,由后向前发展,两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现,有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
脱髓鞘疾病
精品 可修改
脱髓鞘疾病的定义及分类
精品 可修改
概述
脱髓鞘疾病是指一组原因不明,病理表 现为神经髓鞘脱失的一类疾病。分为原 发与继发两类。原发性依据发病时髓鞘 发育是否成熟可分为髓鞘发育正常的脱 髓鞘疾病和髓鞘发育缺陷的脱髓鞘疾病; 继发性是多种神经系统疾病引起的脱髓 鞘变化的继发表现。
精品 可修改
一、度区,形似蝴蝶,亦可通 过胼胝体将两侧联系起来,病灶可向前 延伸至额叶。
可见钙化。 晚期多伴有脑萎缩。 增强扫描病灶活动期有周边环形强化,
非活动期无强化。
精品 可修改
二、MRI
显示病变位置﹑形态及相邻改变与CT表 现相似。
精品 可修改
一、正常髓鞘的脱髓鞘疾病
多发性硬化症(MS) 急性播散性脑脊髓炎 急性出血性白质脑炎 弥漫性硬化 同心圆性硬化 视神经脊髓炎 桥脑中部髓鞘溶解症 进行性多灶性脑白质病

脱髓鞘病变的影像CTMR诊断——精品课件

脱髓鞘病变的影像CTMR诊断——精品课件

2001建议简化的MS诊断标准
诊断分类 1、临床确 诊MS 2、临床可 能MS 诊断标准 ⑴病程中有两次发作,CNS有两个分离病灶的 临床证据,CSF OB/IgG(+)。 ⑴病程中两次发作(不须是CNS不同部位)一 处病变临床证据 ⑵病程中一次发作,两个不同部位病变临床证 据 ⑶病程中一次发作,一处病变临床证据,另一 病变亚临床证据,CSFOB/LgG阳性或阴性。 符合其中一条即可,排除其他疾病。
炎性脱髓鞘病变
髓鞘的组成和生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜, 它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 ◙中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 ◙周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
髓鞘的组成
• 髓鞘的主要化学成分是类脂质和蛋白质 • 类脂质含量很高,约占80%,具有嫌水性, 不易使带电离子的水通过 • 所以当髓磷脂受损时,有较多的自由水进 入髓磷脂内,引起脑白质内水含量增多
发作/复发/缓解的定义
• 发作:某一症状或体征必须持续24h以上 • 复发(两次发作的间期确定):从一次发作开始 计算到另一次发作开始必须大于或等于30 天 • 缓解:很难达成一致
多发性硬化
• • • • 为自身免疫性疾病 20-40岁 反复发作缓解,激素治疗有效预后差 常位于侧脑室旁/半卵圆中心/也可位于脑干 等 • 国人好发于脊髓及视神经
ADEM
• 较少见的中枢神经系统脱髓鞘病变,可累 及脊髓和脑
• 发病前有病毒感染史,如麻疹、水痘等或 近期有疫苗接种史,有些原因不明 • 发病年龄:任何年龄,以儿童和青少年多见
ADEM
• 起病通常较快,表现无特异性
• 本病发病较快呈单时相的特征,即单次偶 发发作,不反复发作

脑脱髓鞘疾病影像诊断护理课件

脑脱髓鞘疾病影像诊断护理课件

观察患者有无头痛、恶心、呕 吐等症状,及时处理并记录。
并发症的预防与处理
预防肺部感染、褥疮等并发症的 发生,保持皮肤清洁干燥。
对于已经发生的并发症,如肺部 感染、褥疮等,应及时处理并采
取相应的护理措施。
预防下肢深静脉血栓形成,鼓励 患者进行下肢活动,促进血液循
环。
04
脑脱髓鞘疾病患者的康复与心 理护理
提供家庭护理培训
01
向家属提供家庭护理培训,包括日常照顾、病情监测、康复辅
助等方面的知识和技能。
建立家属支持网络
02
为家属提供情感支持和交流平台,帮助他们更好地应对和照顾
患者。
促进家庭与医院的合作
03
加强家庭与医院的沟通与合作,共同促进患者的康复和护理效
果。
05
脑脱髓鞘疾病的预防与控制
Chapter
Chapter
康复训练指导
制定个性化的康复计划
鼓励主动参与
根据患者的病情和需求,制定个性化 的康复训练计划,包括肢体功能训练 、语言训练、认知训练等。
鼓励患者积极参与康复训练,提高其 自我管理和自我调节能力,促进康复 效果的最大化。
定期评估与调整
定期评估患者的康复进展,及时调整 康复计划,确保康复训练的有效性和 针对性。
诊断依据
结合患者的病史、临床表现和影像学表现,综合分析以做出 诊断。影像学检查主要用于发现和评估病变范围和程度,为 临床治疗提供依据。
影像学诊断的优缺点与注意事项
01
优点
影像学检查可以直观地显示脑脱髓鞘病变的部位和程度,有助于明确诊
断和评估病情。同时,影像学检查还可以为临床治疗提供重要的参考依
据。
诊断标准
脑脱髓鞘疾病的诊断主要依靠影像学检查,如MRI 、CT等,以及血液和脑脊液检查,结合临床表现进 行综合评估。

脑脱髓鞘疾病影像诊断课件

脑脱髓鞘疾病影像诊断课件
等症状
肢体麻木、 无力、感觉 异常等症状
认知功能障 碍、记忆力 减退等症状
情绪波动、 焦虑、抑郁
等症状
视力下降、 视野缺损等
症状
癫痫发作等 症状
2
影像诊断方法
磁共振成像(MRI)
原理:利用氢核磁共振现象获取人体内部
01
组织结构图像
02 优点:无辐射、高分辨率、多参数成像
应用:脑脱髓鞘疾病的诊断、治疗和预后
演讲人
目录
01. 脑脱髓鞘疾病概述 02. 影像诊断方法 03. 影像诊断要点 04. 影像诊断案例分析
1
脑脱髓鞘疾病概 述
疾病定义
01
04
脑脱髓鞘疾病包括多发 性硬化、视神经脊髓炎、 急性播散性脑脊髓炎等
03
脱髓鞘疾病可导致神经 功能障碍,如运动障碍,起到绝缘和保 护作用
原理:利用正电子发射 断层扫描技术,通过注 射放射性同位素来检测 病变部位
优点:能够准确定位病 变部位,对早期病变的 诊断具有较高的敏感性 和特异性
应用:主要用于脑脱髓 鞘疾病的诊断,如多发 性硬化、脑白质病变等
注意事项:注射放射性 同位素后,患者需要保 持安静,避免剧烈运动, 以免影响检查结果
01
脑脱髓鞘疾病是一种神 经系统疾病,主要表现 为髓鞘的破坏和再生
发病原因
01
遗传因素:基因突变或遗传缺陷可能导致脑脱髓鞘疾病
02
环境因素:感染、中毒、辐射等环境因素可能导致脑脱髓鞘疾病
03
免疫因素:自身免疫反应可能导致脑脱髓鞘疾病
04
血管因素:血管病变可能导致脑脱髓鞘疾病
临床表现
头痛、头晕、 恶心、呕吐
病变形态
01 病变部位:脑白质、脑灰质、脑室周围 02 病变形态:斑片状、条索状、结节状 03 病变范围:单侧、双侧、多发 04 病变程度:轻度、中度、重度

脱髓鞘病ppt课件

脱髓鞘病ppt课件

2005;4:281-288
22
7、CIS的治疗
大剂量的激素治疗对CIS是有效的,尤其是 多发大病灶的CIS,可能加速单发视神经炎 患者视觉功能恢复的速度和程度。
血浆交换治疗仅仅在单一、急性、炎性 CNS病损导致的严重神经功能障碍病人中 有益,而多病灶逐步累积的无效。
2005;4:281-288
18
5、CIS免疫学
CIS←MOG-ab,MBP-ab→MS
Berger T,N Eng J Med 2003,349:139-45
研究1 :CIS→MS 复发例数(%) 复发时间(m)
MOG/MBP抗体(-) 9/39(23%)
45m
MOG抗体(+)
35/42(83%)
Increased risk
Decreased risk
不全横贯性 症状不对称 脊髓病灶小 无水肿
完全横贯性 症状对称 多节段的 水肿
Thrower BW. N整e理u版r课o件logy,2007,68(suppl 4):s12-s1516
4、CIS的病理学
CIS病理和MS相似,但病理改变较轻。 CIS的病理表现为: ➢ 广泛的少突胶质细胞凋亡 ➢ 小胶质细胞活化, ➢ 较少的淋巴细胞和吞噬细胞浸润 ➢ 早期表现严重的病灶中59%发生在灰质
中枢神经系统炎性脱髓鞘病 临床诊治进展
整理版课件
1
中枢神经系统脱髓鞘病总分类
原发性或 特发性
正常髓鞘的 脱髓鞘病
继发性
多发性硬化 视神经脊髓炎 同心圆硬化 播散性脑脊髓炎 其他
免疫介导的 炎细胞浸润
缺血性卒中 CO中毒\有机磷中毒\营养不良 电解质紊乱:髓鞘中央溶解症 其他因素:脑外伤、肿瘤等

脱髓鞘疾病影像课件

脱髓鞘疾病影像课件
• 多无占位效应,常见脑萎缩表现。 • 增强扫描,活动期病灶可呈斑点、片状或环状
强化;激素治疗后及稳定期病灶,可因血脑屏 障功能恢复而不强化。
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21
学习交流PPT
22
一、CT
• 恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患者平扫 可无阳性发现,但经大量滴注对比剂及延迟扫 描可显示病灶。
• MS具有缓解与复发的特点,因此病变各期可同 时并存。
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33
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
• 影像学表现为双侧侧脑室周围尤以侧脑室前角、 后角多发斑片病灶,CT低密度,MRI于T2WI呈 高信号,病灶新旧不一,增强扫描急性期可有 强化。结合临床反复发作特点,排除其它病变 即可诊断。
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34
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
• 鉴别诊断包括老年性脑白质改变、脑炎、皮层 下脑动脉硬化、多发性脑梗死、肾上腺脑白质 营养不良及其它脱髓鞘疾病。MS反复发作的临 床特点对鉴别诊断帮助较大。
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13
一、CT
• 平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大片对称 性低密度区,形似蝴蝶,亦可通过胼胝体将两 侧联系起来,病灶可向前延伸至额叶。
• 可见钙化。 • 晚期多伴有脑萎缩。 • 增强扫描病灶活动期有周边环形强化,非活动
期无强化。
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14
二、MRI
• 显示病变位置﹑形态及相邻改变与CT表现相似。 • 平扫T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,以T2WI显
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脱髓鞘疾病:多发性硬化
MRI诊断
1 病灶多位于双侧脑室周围,尤其是在前角,后角 及皮层下区多见,呈多发散在斑点状分布,形态 不规则,无明显水肿及占位效应

【影像诊断课件】脱髓鞘病变

【影像诊断课件】脱髓鞘病变

刘国艳,考虑多发性硬化,病灶 新老交替,050603
刘国艳,考虑多发性硬化,脊髓 病变,050721
刘国艳,考虑多发性硬化,病灶 新老交替,051007
刘国艳,考虑多发性硬化,病灶 新老交替,051007
刘国艳,考虑多发性硬化,病灶 新老交替,051007
【CT表现】
可直接显示病灶和反映病灶的不同时 间的病理变化
1.急性期
平扫:脑白质区内低密度病灶,多位 于侧脑室周边,可单发或多发,大小不 等,边界清楚或不清楚。多无占位效应
1.急性期
增强扫描:活动期病灶可呈斑点、片 状或环状强化,而且平扫为等密度的部 位亦可强化。激素治疗后,可因血脑屏 障功能恢复而不强化。少数患者平扫可 无阳性发现,但经大量滴注对比剂及延 迟扫描可显示病灶
【病理与临床】
本病病因不明。可能与早年病毒感染, 在中枢神经系统引起的自体免疫反应有 关
【病理与临床】
早期髓鞘崩解,小胶质细胞增生形成 泡沫细胞。血管周围有淋巴细胞、浆细 胞浸润。轴索保持
中期髓鞘崩解产物逐渐被吞噬细胞清 除,形成坏死灶。轴索消失
晚期病灶区有胶脱髓鞘病变
多发性硬化
多发性硬化(multiple sclerosis,MS) 又称播散性硬化、岛性硬化,是以病灶 多发、病程缓解与复发交替为特征的中 枢系统脱髓鞘疾病,是最常见的脱髓鞘 疾病
本病好发于中、青年,女性稍多。欧 洲地区MS以白质内硬化斑为主,一般起 病慢,病程长,症状轻。而我国的MS以 白质软化坏死为主,一般起病快,病程 短,症状重
刘国艳,女,38,MR1046826, 考虑多发性硬化,050420
刘国艳,女,38,MR1046826, 考虑多发性硬化,050420
刘国艳,女38,MRC+1046826, 无强化,考虑多发性硬化,050420
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