中枢脱髓鞘疾病影像诊断及鉴别诊断
中枢神经系统脱髓鞘脑病与自免脑的诊断与鉴别
中枢神经系统脱髓鞘脑病与自免脑的诊断与鉴别摘要:目的：研究中枢神经系统脱髓鞘脑病（IIDD）与自身免疫性脑病（AE）的诊断与鉴别。
方法：在我院2017年11月-2019年6月收治的疑似中枢神经系统脱髓鞘脑病（IIDD）和自身免疫性脑病（AE）患者中随机选取51例作为研究对象，所有患者均进行临床症状、影像检查和实验室检查结果的观察。
结果：经过临床症状、影像检查和实验室检查结果的对比观察，中枢神经系统脱髓鞘脑病（IIDD）与自身免疫性脑病（AE）三项检查结果的对比，可以进行良好的诊断与鉴别诊断。
结论：中枢神经系统脱髓鞘脑病与自身免疫性脑病在临床中要进行良好的鉴别与诊断，需要观察多项症状与检查数值，在实际临床诊断与鉴别中需仔细观察与检查。
关键词:中枢神经系统；脱髓鞘脑病；自身免疫性脑病；诊断；鉴别中枢神经系统是人体的中央调控系统，对几乎全身脏器的功能有指导作用，脱髓鞘脑病是脑髓鞘破坏或者髓鞘病变为特征的一种疾病，在发病后对患者的多项器官功能有显著影响。
自身免疫性脑病是一种累及海马、杏仁核、岛叶和扣带回皮质的免疫性疾病，临床发病可急性，也可亚急性，对患者的意识、精神均有影响，还可引发癫痫疾病，对患者的健康与生命安全威胁较大。
在实际临床中这两种病症的多项症状较为相似，在诊断与鉴别诊断中易出现差错，对疾病诊断与鉴别诊断的差错，对临床治疗有较大的影响，对患者的治疗与康复均有显著的影响，因此在实际临床中必须要加强对中枢神经系统脱髓鞘脑病（IIDD）与自身免疫性脑病（AE）的诊断与鉴别，依据多项检查结果，仔细了解与观察患者的临床症状[1]。
现就我院2017年11月-2019年6月的51例疑似中枢神经系统脱髓鞘脑病和自身免疫性脑病患者作为研究对象，研究中枢神经系统脱髓鞘脑病（IIDD）与自身免疫性脑病（AE）的诊断与鉴别，结果报告如下。
1 资料与方法1.1一般资料选取2017年11月-2019年6月我院收治的51例疑似中枢神经系统脱髓鞘脑病和自身免疫性脑病患者作为研究对象，男性27例，女性24例，年龄在52-77岁，平均年龄（64.5±3.4）岁，院方伦理委员会对此次研究知情，有研究意义，详情见表1。
中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准
中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准：
中枢神经脱髓鞘疾病的诊断标准主要包括以下几点：
1.临床特征：中枢神经脱髓鞘疾病的主要临床特征包括反复发作、多次缓解及复发。
这些症状可能因个体差异而异。
2.影像学检查：通过MRI等影像学检查，可以观察到中枢神经系统白质的异常病变，
特别是脑白质或脊髓白质区域。
3.血液检查：血液中可能存在的相关抗体，如髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体、髓鞘碱
性蛋白抗体等，可以帮助诊断中枢神经脱髓鞘疾病。
4.脑脊液检查：脑脊液中的寡克隆带阳性、白细胞增多等异常指标，也可以作为中枢
神经脱髓鞘疾病的诊断依据。
5.病理学检查：在某些情况下，如果怀疑中枢神经脱髓鞘疾病，可能需要进行脑活检
或脊髓活检，通过病理学检查来明确诊断。
MRI对中枢神经脱髓鞘疾病的诊断价值
Mod Diagn Treat 现代诊断与治疗2021Feb 32(3)中枢神经脱髓鞘疾病是指神经髓鞘脱失,累及神经元细胞体及轴索的病理综合征,其中多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病最为常见[1]。
患者临床可能出现恶心、呕吐、呃逆等,若患者视神经受损会影响视力,若脊髓受损可出现感觉障碍、大小便失禁、截瘫等[2]。
临床实践表明,通过临床症状、病理学、影像学等进行诊断常易将中枢神经脱髓鞘疾病误诊为恶性肿瘤,并行手术治疗,影响预后[3,4]。
因此,进行准确诊断对于中枢神经脱髓鞘疾病治疗具有重要意义。
近年来,随着MRI 诊断技术的不断发展,为临床诊断中枢神经脱髓鞘疾病提供了新的手段和诊断标准。
MRI 图像具有多个成像参数,主要反映的是组织间T2值差别为T2加权像,人体不同组织及其病变具有不同的T2值,因此,在T2加权像上产生不同的信号强度,具体表现为不同的灰度。
而FLAIR 序列是反转恢复序列,抑制脑脊液信号的翻转恢复序列和产生重T2加权的长TE 时间,属于获得MRI 图像的技术中的序列技术。
基于此,为探讨MRI 在中枢神经脱髓鞘疾病临床诊断中的价值,本研究以我院收治的100例患者作为研究对象,并将100例健康体检者作为对照组,对比分析两组MRI 诊断结果。
报道如下。
1资料与方法1.1一般资料选取2018年3月~2020年5月于我院就诊的中枢神经脱髓鞘疾病患者100例作为观察组。
纳入标准:(1)均符合视神经脊髓炎(NMO )及多发性硬化(MS )临床诊断标准[5];(2)无脑部病灶的复发性视神经炎;(3)血常规正常;(4)患者均知情并自愿参与本研究。
排除标准:(1)有疫苗接种史;(2)伴恶性肿瘤者;(3)有明显病毒感染者。
观察组中男58例、女42例;年龄50~86(65.72±3.22)岁;其中多灶性脑白质病29例、脑小血管缺血性脑白质病变35例、皮质下动脉硬化性脑病36例。
选取同时期我院健康体检者100例作为对照组,其中男55例、女45例;年龄50~85(66.08±3.29)岁。
脱髓鞘疾病CT、MRI
1、异染质白质营养不良
Metachromatic leukodystrophy, MLD
• 先天性硫脂代谢异常，又称硫脂沉积症； • 硫酸脂经甲苯酸紫染色呈黄褐色而非紫色，具有异染性； • 常染色体隐性遗传性疾病，22号染色体； • 分婴儿型、少年型和成人型 • 血液中芳香基硫酸脂酶A活性缺乏
MR表现
2、线粒体病：Kearns-Sayre’s syndrome 3、过氧化物酶体病：肾上腺脑白质营养不良（ALD） 4、氨基酸代谢性疾病：苯丙酮尿症phenylketonuria, PKU 5、原因不明：海绵状脑病（Canavan’s disease）
Cockayne综合征、Alexander’s disease Pelizaeus-Merzbacher’s disease Menkes disease
Hauser SL, Oksenberg JR. Review the neurobiology of multiple sclerosis: genes, inflammation,and neurodegeneration. Neuron, 2006, 52, 61–76.
T1+C
10/27/06 07/22/08
Con. Con.
Case 1: 19yr. Female. Relapsing remitting MS with double vision, dizziness. After More than one year follow-up, some lesions were disappeared ( circle ). One of the left front lobe lesions was enhanced ( arrow ) at the first time study.
脑白质疏松、变性、脱髓鞘影像学鉴别诊断
1.脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病，最常见的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。
典型的临床表现为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样发作。
A颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。
脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶，为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。
B.许多学者认为，脑白质疏松是人正常的衰老过程，因为在许多正常老年人做体检时也可发现，因此常不被重视。
但实际上它是由多种不同病因引起的一组临床综合征。
越来越多的研究表明，相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍, 如表情淡漠，记忆力、判断力和反应能力均下降，语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。
C.脑白质疏松主要和大脑供血不足有关，与脑血管病变有密不可分的关系。
2.已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。
它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
3.脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。
脑白质疏松症1987年由一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。
有研究表明，脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。
因此，脑白质疏松症是老年人的常见病，尤其是近年来,随着CT和MRI的广泛应用, 脑白质疏松症越来越多地在中,老年人中被发现.越来越多的研究表明,相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍,如表情淡漠,记忆力,判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍.认识它,就可以更好地预防老年性痴呆；在病理学方面，脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。
中枢神经系统疾病影像诊断
三、垂体腺瘤
（一）临床与病理 1 、分为有功能性和无功能性。 2、 属脑外肿瘤，包膜完整，与周围组织
分界清楚。可向上生长突破鞍隔。 3、 较大肿瘤可发生中心坏死或囊变。偶
可钙化。 4、临床有压迫症状和内分泌亢进症状。
（二）影像学表现：
1、X线：蝶鞍扩大，前后床突骨质吸收、破坏 ，鞍底下陷。 2、CT：
平扫CT 5 软组织窗
平扫CT 6 软组织窗
平扫 骨窗
平扫 骨窗
平扫 骨窗
平扫 骨窗
增强 ①脑实质 ②血管 ③颅内其他结构
（1）内外板、气体 T1WI低或无，T2WI 低或无 。
（2）脑血管 T1WI和T2WI均呈低 信号。
T2W （3）脑脊液T1WI低 T2WI 高I 信号
2、CT平扫显示鞍区囊性病变，可有钙 化。肿瘤囊壁及实性部分可强化。
六、转移瘤
（一）临床与病理
1、肿瘤发生脑转移的频率由多到少依次为： 肺癌、乳腺癌、胃癌、结肠癌、肾癌、甲 状腺癌。
2、幕上多见，多位于皮髓质交界区。 3、肿瘤与正常组织分界清楚，常发生坏死、
囊变和出血，少数发生钙化。 4、小病灶大水肿。 5、肿瘤血供丰富。 6、头痛、恶心、呕吐、共济失调、视神经水
2、临床表现： （1）好发于中年人。 （2）桥小脑角综合征。 （3）高颅压。
（二）影像学表现
1、肿瘤居岩骨后缘，以内耳道为中心，类圆形或 半圆形。
2、常伴有内耳道扩大。 3、CT上多为等密度，也可为低密度、高密度和混 杂密度。
4、肿瘤较大时，有占位征象。 5、增强扫描，实性部分明显强化。
听神经瘤CT
3
学习难点
1.中枢神经系统影像检查方法 2.中枢神经系统正常及异常影像学表现（
脱髓鞘疾病影像表现
13
T1WI
女，29岁，NMO，呈多 相型，矢状位T1WI、 T2WI和GD增强显示患 者第一次发作时MRI表 现，病灶累及整个颈髓。
增强后有活动性。
横断面T2WI示病灶位于 脊髓中央。
T2WI
GD+
T2WI
14
女，56岁，双下肢的无力，右侧为甚。 激素治疗后20天复查，脊髓的肿胀明显 减轻，但还有强化，患者症状明显缓解。
21
急性播散性脑脊髓炎
(Acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)
在T2WI和FLAIR像呈斑片状、边界不清的高信号影。 典型的病灶呈较大的、多发的不对称性病变，累及皮质下 白质和半卵圆中心白质、双侧大脑半球皮质－灰质联合处、 小脑、脑干和脊髓。 深部灰质 丘脑和基底节常常对称性受累 MRI 显示丘脑受累是鉴别本病与多发性硬化的主要依据。
30
女性，43岁,SLE 十年
31
41岁，女性，6年的风湿性关节炎病史，眼、口干，吞咽困难和皮肤 骚痒，水平眼震。 －干燥综合征。（Sjögren’s syndrome）
11
NMO脊髓病灶分布特点
女，23岁，急性起病。 A
B
C
GD+
该患者已死亡。
A、B、C图 第一次急
性发病时脊髓病灶
表现。
D、E图 治疗后2月病
灶缓解时复查病灶
D
明显缓解。
E
F
6月后 复发
F图 6月后病灶复发， 脊髓病灶向延髓延 伸。
12
与前同一患者
G
视神经明显肿胀
病变限于视神经和脊髓
H
I
J
颅内病灶
15
中枢神经系统脱髓鞘疾病概述
指导患者进行日常生活活动训练，提高生活 自理能力。
05
预防与日常护理
预防措施
保持健康的生活方
式
保持适度的运动、均衡的饮食、 充足的睡眠和减少压力，有助于 增强身体免疫力和预防疾病。
避免诱发因素
避免过度劳累、精神压力过大、 感染、免疫系统疾病等诱发因素 ，以降低脱髓鞘疾病的风险。
定期进行体检
适度的运动有助于增强身体免疫力和预防疾病，建议选择适合自己的 运动方式，如散步、瑜伽等。
保持良好的心态
保持积极乐观的心态，减轻精神压力和焦虑情绪，有助于预防中枢神 经系统脱髓鞘疾病。
06
研究进展与未来展望
研究现状
诊断技术
随着影像学和病理学技术的发展，中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断准确率得到提高。MRI、CT等影像学检查手段能够 清晰显示病灶位置和范围，为诊断提供有力支持。
早期诊断 进一步研究疾病的早期诊断方法 ，提高早期诊断率，有助于患者 尽早接受治疗，改善预后。
国际合作与交流 加强国际间的合作与交流，共享 研究成果和经验，推动中枢神经 系统脱髓鞘疾病研究的快速发展 。
精准治疗
针对不同病因和病情的脱髓鞘疾 病，制定个性化的精准治疗方案 ，以提高治疗效果，减少副作用 。
分类
根据病因分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病可分为原发性和继发性两类。原发性脱髓鞘疾病是脑和脊髓的髓鞘自身发生 破坏或髓鞘代谢异常引起的；继发性脱髓鞘疾病则是由于其他疾病或因素导致的脑和脊髓的髓鞘破坏 。
根据病变部位分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病可以发生在脑白质、脑干、小脑等部位，不同部位的病变会导致不同的症状 和体征。例如，脑白质脱髓鞘会影响神经信号的传递，导致运动、感觉和认知等功能障碍；脑干和小 脑脱髓鞘则可能导致共济失调、眩晕和眼球震颤等症状。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
另一特殊的感觉障碍为Lhermitte征，即 屈颈时，出现自后颈部向下、向背和四 肢放射的短暂性电击样麻痛感。由于颈 髓后索损害引起。
4.共济失调（ataxia）：（小脑功能受损）
病变累及小脑或脑干小脑通路时，可引 起意向性震颤，步态不稳，言语障碍。意 向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语即构成 夏科氏三联征（Charcot）。过去曾被认 为是MS的主要表现，实际上仅占MS的 10-15%。
外观正常，压力正常，总蛋白量正常或 轻度增高。
检测IgG鞘内合成：CSF-IgG指数大于 0.7；24小时IgG合成率增高；CSF寡克隆 IgG带（ oligoclonal band， OB）
髓鞘碱性蛋白（MBP）增高提示MS活 动。
2.诱发电位（evoked potentials）检查： 包括视觉诱发电位（ visual EP， VEP）、 脑干听觉诱发电位（ brainstem auditory EP， BAEP）和体感诱发电位 （somatosensory EP， SEP），
1924年夏，医生断定7年前脊椎受过暗伤， CNS受到严重损害
1927年双腿瘫痪，右手还能活动，右眼 发炎，接着左眼也感染了，6月后双目失 明
1936年肾病加剧逝世
胼胝体的类圆形斑块，脑干、小脑和脊 髓的斑点状不规则斑块，呈长T1长T2； （3）多数病程长的患者可伴有脑室系统 扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。
头部T2W:长T2信号
头部矢状位T2W：长T2信号
头部T1W：长T1信号
头部T2W：头部长T2信号
脑萎缩，长T1信号
脑萎缩，长T2信号
脑萎缩， 长T2信号
脊髓横贯性损害或圆锥马尾部病变时， 可引起二便及性功能障碍。早期为尿频、 尿急，尿潴留，便秘等，以后形成自动 膀胱，表现为尿失禁。
神经病学：中枢神经系统脱髓鞘疾病
X染色体连锁遗传（如肾上腺脑白质营养不良） 常染色体隐形遗传（异染性脑白质营养不良） 遗传方式不明（亚历山大病）
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遗传性髓鞘发育异常--脑白质营养不良
常于婴儿期和儿童期起病 病程进行性进展:智能迟滞、惊厥或肌阵挛、共济失调
、瘫痪、皮质盲、视神经萎缩、感音性耳聋等 遗传性神经鞘磷脂代谢过程中某些酶缺陷或缺乏所致 神经影像学有助于诊断 确诊有赖于病理或酶学检查 病理特点:大脑白质对称性弥漫性髓鞘缺失; 神经元及
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Etiology and pathogenesis
病毒感染:如麻疹病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、 牛痘苗病毒、EB病毒、冠状病毒等
分子模拟学说：某些病原体(如病毒)的分子结构或肽 段的氨基酸序列，与神经髓鞘组分的多肽或氨基酸序 列相同或相近，体内T细胞激活并产生相应抗体，与 神经髓鞘多肽片段发生交叉反应引起炎性脱髓鞘
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MS研究史
1421年荷兰人最早描述了一例可能的MS病例 1824年医学文献上首次MS病例 1849年德国首次诊断了第一例脊髓硬化，首次指出病情
自然缓解是MS重要的临床特点 1947年研究证明MS患者CSF中的γ-球蛋白增高，并发
展为CSF免疫球蛋白检查作为MS的诊断指标
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多发性硬化
(Multiple Sclerosis, MS)
Definition
是一种常见的以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为 特征的自身免疫性疾病
临床特点在于病情的缓解复发(时间上的多发性) 和病灶的多部位(空间上的多发性)
年轻人多见，发病高峰20-40岁 <10岁和>60岁少见。据报道最小3岁，最大67 岁
卫生副高专题报告一例中枢神经系统脱髓鞘假瘤MR表现病例专题报告
中枢神经系统脱髓鞘假瘤MR表现病例专题报告一、基本概况：患者女，53岁，反复头痛6年，左侧肢体麻木15d，于本院行MR检查。
MR表现如下：T2WI示右侧颞叶大片状信号增高影，边界欠清，邻近脑沟略变窄。
病灶T1WI呈低信号，中央为更低信号。
FLAIR呈中央稍低信号，周边水肿高信号。
DWI 示病变中心为低信号，周围水肿区为稍高信号，增强扫描呈不规则环形强化，部分区域环不闭合。
MRS示病灶区Cho峰略升高，NAA峰降低。
二、诊断及治疗：初步诊断：术前诊断为胶质瘤。
治疗：手术行病灶区全切除后，病理示：脑组织白质大片髓鞘脱失；送检脑组织全取材，未见肿瘤，符合脱髓鞘病。
三、讨论脑内DPT为一种少见的脱髓鞘病变，影像学表现与胶质瘤相似，极易误诊。
DPT经确诊后，通常经大剂量激素治疗即可痊愈，因此，准确的术前诊断对于改善患者预后，避免手术创伤尤为重要。
在MRI上，DPT的表现有其特征性。
DPT多为单发，偶为多发。
发病部位为中枢神经系统任何部位，主要累及皮层下白质。
表现为局灶性肿块，形态欠规则，边界不清，周围水肿明显，占位效应明显。
病灶信号多较均匀，在T1WI上呈不均匀稍低信号，T2WI上呈高信号，在DWI上可呈略低、等或略高信号，少数可合并囊变或出血，上述平扫MRI表现与脑内原发性及转移性肿瘤特别是脑胶质细胞肿瘤难以鉴别，容易误诊。
在MRI增强扫描上，由于DPT病灶常破坏血－脑脊液屏障，病灶可出现不同程度强化，其强化表现具有特征性，病灶可呈环形、斑片形、团块形等多种强化方式。
其中，最重要的影像学特征为“开环征”与“垂直征”。
病理上，DPT可见髓鞘大量脱失，轴索保留，大量炎性细胞围绕血管呈“袖套”状浸润。
特异的髓鞘染色可显示髓鞘的脱失，轴索染色则可显示轴索相对保留，联合应用可以明确病灶是否为脱髓鞘病变，与弥漫型胶质瘤病相鉴别。
由于DPT的MRI表现与胶质瘤及转移瘤有很多相似之处，因此，常常发生误诊。
增强扫描对于DPT与脑肿瘤鉴别有一定价值，DPT的特征性表现为“开环征”和“垂直征”，尤其是垂直征，对于DPT具有很高的提示价值。
中枢神经系统脱髓鞘疾病详解(ppt)
MS临床特点
要点提示
MS患者的体征多于症状, 患者主诉一侧下肢 无力\走路不稳&麻木感, 检查时却可能发现 双侧锥束征或 Babinski征
眼球震颤&核间性眼肌麻痹并存指示为脑干 病灶, 是高度提示MS的两个体征
临床表现
2. 复发
感染可引起复发 女性分娩后3个月易复发 体温升高能使稳定的病情暂时恶化 复发次数可多达10余次或更多, 多次复发后无
MS患者约100万
病因&发病机制
迄今不明, MS可能是T细胞介导的自身免疫病
1. 病毒感染&自身免疫
病毒感染后产生自身抗体-髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体
2. 遗传因素
3. 环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势
病理
病理
局灶性\散在髓鞘脱失, 伴淋巴细胞等炎细胞浸润, 反应性少突胶质细胞增生, 轴突相对完好
力\僵硬\感觉障碍\肢体不稳\视觉损害&尿失禁 可愈来愈重
临床表现
3. MS发作性症状
Lhermitte征 ➢ 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱
放散→大腿&足(颈髓受累征象)
年轻患者典型三叉神经痛, 双侧应高度怀疑
临床表现
MS特征性症状&体征(8点)
◙ 不对称性痉挛性轻截瘫 ◙ 视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累 ◙ 眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹 ◙ 眼球震颤 ◙ 感觉障碍:不对称性或杂乱性 ◙ 束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛 ◙ 共济失调 ◙ Charcot三联征(眼震、意向震颤、吟诗样语言）
中枢神经系统脱髓 鞘疾病详解(ppt)
（优选）中枢神经系统脱髓鞘 疾病
神经脱髓鞘示意图
中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病
中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病（IIDDs）是一组病因上与自身免疫有关，在病理上与中枢神经系统脱髓鞘炎症为主的疾病。
它主要包括多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎（NMO）、临床孤立综合症（CIS）、急性脊髓炎（Acute transverse myelitis，ATM）、播散性（脑）脊髓炎（ADEM）等。
这些疾病具有相似的诱因、病理因素，但在组织学、影像学、临床表现以及治疗上均有一定的差异。
有很多方面尚处于研究探索阶段，是近年来且国内外学者感兴趣和研究的热点。
标签：脱髓鞘疾病；多发性硬化；视神经脊髓炎；临床孤立综合征1 概念及定义1.1多发性硬化（MS）与视神经脊髓炎（NMO）MS是临床上较为常见脱髓鞘性疾病，一般发病年龄在20～40岁，欧美人多见，发病率>30～60/10万人，亚洲少见，亚洲发病率<5/10万人[1-2]。
最常累及的部位为：脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，主要临床特点为症状体征的空间多发性和病程体征的时间多发性。
NMO是1894年由Devic首次描述。
亚洲人易感、是一种损伤视神经及脊髓为主的急性或亚急性的脱髓鞘疾病，视力和脊髓损害可以相继发生、也可以同时发生。
2004年Lennon等先后发现并证实NMO患者的血清中特异性靶点是AQP4（NMO-IgG就是AQP4-Ab）。
NMO-IgG抗体的发现表明NMO是一种自身免疫性通道病。
NMO-IgG诊断NMO患者敏感度和特异性都明显提高。
目前诊断上以2007年Wingerchuk诊断标准。
NMO与MS不同点一般归纳见于下表，但MS与NMO内在关系、以及疾病的转归仍有待于进一步阐明。
1.2临床孤立综合症（CIS）急性或亚急性发作的中枢神经系统脱髓鞘疾病，累及视神经、脑干、小脑或脊髓，或上述多个部位，并除外其他疾病[3-5]。
它可以是多种脱髓鞘疾病的首发表现，有多发性硬化，视神经脊髓炎，脊髓炎及急性播散性脑脊髓炎等多种转归。
《中枢神经系统脱髓鞘疾病》PPT课件
①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓 ）中至少2个区域有≥1个T2病灶；
➢1次发作
②等待累及CNS不同部位的再次临床发作
➢客观临床证据提示1个病灶（单症状临床表 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性：
现; 临床孤立综合征*）
①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；
➢分辨率高，可识别无临床症状的病灶 ➢大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号 ➢侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心、胼胝 体，脑干，小脑，脊髓 ➢Dawson手指征 ➢ 病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟 增宽等脑白质萎缩征象
（Multiple sclerosis，Lancet 2002；359:1221-31）
病因及发病机制
环境因素 ➢MS发病率随纬度增高而呈增加趋势， 离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然 ➢亚洲为低发病地区，我国发病率与日本 相似
病理
➢CNS白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周 围、视神经、脊髓、脑干和小脑
➢大体：脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多分散的脱髓 鞘病灶，急性呈粉红色，陈旧性呈灰色
中枢神经系统脱髓鞘疾病
（Suitable for teaching courseware and reports）
概述
概念：
➢脑和脊髓以髓鞘破 坏或髓鞘脱失为主要 特征的一组疾病 ➢“脱髓鞘” 是病理 过程中具有特征性的 表现
临床分类
遗传性脱髓鞘疾病: 脑白质营养不良 获得性脱髓鞘疾病
➢继发于其它疾病的脱髓鞘病 ➢原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病
➢最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、 脑干和小脑
➢症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性 (DIT)
第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病
PPT文档演模板
第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病
•辅助检查
•1. 脑脊液(CSF)检查
•(2) IgG鞘内合成检测
•②CSF-IgG寡克隆带(OB) (IgG鞘内合成定性指标) 琼脂糖等电聚焦&免疫印迹(immunoblot)技术 OB阳性率达95%↑
CSF-OB并非MS特有 Lyme 病\神经梅毒\SSPE\HIV感染&多种结缔组 织病CSF也可检出
•病因&发病机制
•3. 环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势
MS在高社会经济地位群体较常见 • 提示与贫穷无关
•发病率: 北欧\北美\澳洲温带约100:10万(1:1000), •亚洲&非洲约5:10万
•中国预测为2:10万, 面对较大的人口基数, MS仍是 严峻问题
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第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病
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第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病
•辅助检查
•3. MRI检查
大小不一类圆形 T1WI低信号
\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角&后角周围 \半卵圆中心\胼胝 体, 或为融合斑
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•图10-1 MS患者MRI显示脑
•室周围白质多发斑块并强化
第11章中枢神经系统脱髓鞘疾病
•(2) 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受
累
• •
(3发) 眼病震较多急水, 常平缓或解水-复平发+旋, 数转周, 复后视可约恢占复1/3
➢ 病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹
➢ 脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征
➢ 少见: 中枢性&周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕
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主要内容
多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS） 视神经脊髓炎（(Neuromyelitis optic,
NMO） 多发性硬化和视神经脊髓炎的鉴别 脑和脊髓内类似MS和ONM表现的鉴别诊断
髓鞘（Myelin）
轴
✓ 髓鞘是包围轴索外面多层性细胞突起。 ✓ 周围神经系统的有髓神经纤维由许旺细胞（Schwann Cells）构成，一
个细胞包绕一个轴索形成一段髓鞘 ✓ 中枢神经系统的髓鞘是由少突胶质细胞（Oligodendrocytes）突起构
成，一个少突胶质细胞的突起可以包绕多个轴索形成髓鞘 ✓ 髓鞘的成分70%是脂肪，30%是蛋白,髓鞘的功能是保护轴索，对轴索传
递的神经冲动起到绝缘并加快神经传导用。
脱髓鞘疾病
中枢神经 脱髓鞘疾病 Oligodendrocytes
行扫描。
常规MRI影像特点
用FLAIR和质子密度（PD）加权像，较好显示了灰质 病灶，以皮质及皮质下受累相对多见，多为小点状或 沿脑回走行的非特异性高信号影。
脑脊髓均受累
PD
T2WI
T2WI
C3
PD
C5
女，35岁，RRMS型，病程4年。
单纯脑部受累
Flair
T2WI
T2WI
Flair
男，34岁，RRMS型，病程2.5年
(一) 多发性硬化 （Multiple Sclerosis, MS）
主要临床和实验特点 常规MRI影像特点 关于诊断的演变过程 多模态MRI研究进展
主要临床
MS是一种CNS白质为主的多部位脱髓鞘、并以空间和时间的 多发为特征的自身免疫病。好发于青壮年(20～40岁）,女性高 于男性
临床表现
1. 前驱症状： 数周~数月前有疲劳、感冒 2.首发症状：视力下降、肢体无力或麻木、复视、共济失调等,
T2WI
T2WI
T2WI
C5 T1
男，26岁，RRMS型，弥 漫性型脊髓受累
女，48岁，RRMS型，局 灶性脊髓受累
女，34岁，RRMS型，多 发局灶Байду номын сангаас脊髓受累
MS可伴有视神经炎损害
视神经鞘膜腔扩张在T2WI和STIR抑脂像呈高信号，有 时可见视神经的增粗和小脱髓鞘病灶。
诊断标准的演变
➢1983(Poser） Paty (1988)
每次发作最少持续24小时 3.发作性症状也不容忽视: 如单肢痛性发作及感觉迟钝、眼前
闪光、强直性发作、阵发性瘙痒、构音障碍和共济失调等 4. 每发作一次均有中枢神经不同程度损害 5.脊髓受累 6.小脑和脑干受累症状
实验室及其它检查－亚临床证据
1.CSF：MNC 正常或轻↑，< 50 X106∕L 蛋白正常或轻度↑ IgG指数↑ (> 0.7) 寡克隆IgG带 (OB) 阳性 抗MBP抗体 阳性
在随访时，有新的T2和/ 或 GD 强化病灶，不论时 间长短
在任何时间内，同时出现 GD强化和无强化病灶（可以 替代MRI随访）
Brain 1B9r9a7in;12109:9270;5192-02:026065；9-2A0m66；J NAemuroJraNdeioulro2r0a0d0io;2l 1:702-
引入MRI检查，任何 MS 的诊断必须有 MRI 的证据做基础
McDonald W， et al. Ann Neurol2001;50:121±127
2010 第二次修订 McDonald Criteria诊断标准
最主要的变化从而简化了诊断标准 对MRI显示 空间播散(dissemination in space，DIS） 时间播散（dissemination in time and DIT)的
正常髓鞘的脱失 （脑脊髓炎性脱髓鞘病）
周围神经 脱髓鞘疾病 Schwann cells
正常髓鞘的脱失 （急性炎性脱鞘性
多发性神经 根神经病）
髓鞘形成缺陷
（脑白质营养不良）
髓鞘形成缺陷 （遗传性运动感觉性
周围神经病1型）
中枢神经系统脱髓鞘疾病分类
A.原发性脱髓鞘疾病 多发性硬化, 急性播散性脑脊髓炎, 同心圆性硬化,急性出 血性白质脑炎, 弥漫性硬化等 B.髓鞘营养不良性疾病： 异染性脑白质营养不良，肾上腺脑白质营养不良等 C.继发性脱髓鞘疾病: 放射损伤性白质脑病，缺氧性脑室周围白质软化症，缺血 性动脉硬化性皮层下脑病，桥脑中央髓鞘溶解症等
2. VEP（视觉诱发反应异常）、SEP（体感诱发反应异
常）、BAEP（听觉诱发反应异常）
国际MS研究小组推荐的 多发性硬化MRI扫描序列
轴位质子密度双回波PD/T2WI像，轴位 T1WI像，层厚3－5mm无间隔扫描
矢状面FLAIR像，层厚3mm ； 增强检查最好在Gd对比剂注入后至少5m 进
修改
2010 修订的空间播散（DIS） Barkhof和Tintore补充DIS的
的 诊断标准
诊断价值（1997年）
以下4个部位至少2个部位≥1 个T2WI病灶 脑室周围病灶 近皮层下病灶 幕下病灶 脊髓病灶 GD的强化病灶不作为DIS必 要的条件
指以下4项具备3项: 1个Gd增强或9个T2WI高信 号病灶; 至少1个天幕下病灶 至少1 个近皮质下病灶 至少3个脑室周围病灶， 直径 >3mm 以上; （1个脊髓病灶 =1个幕下病灶）
患者6周前CIS：一个幕下病灶，侧脑室体旁的病灶， 即便没有右侧脑室体旁的强化病灶，符合DIS
Lancet Neurol 2012; 11: 157–69
Barkhof等（1997年） 和2005年DIT 的诊断标 准
2010 修订的DIT诊断标 准
(1997年) 第一次临床发作 后至少3月， 增强出现了不同 部位的强化病灶 2005 年修订版 McDonald 诊断标准认为距首次发病至少 30d 后新的 T2病灶
Barkhof和Tintore诊断标准（1997年） McDonald修订以上MS诊断标准（2005年）
2010年诊断标准
从临床证据 亚临床证据
MS 诊断标准（1983，Poser）
Ann Neurol 1983;1:227–231.
2001年 McDonald 诊断标准
对MS的诊断由4类( 临床确诊、实验室支持确 诊、临床可能、实验室可能)简化为2类(确诊、 可能)