脱髓鞘疾病影像精品课件
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脱髓鞘疾病 ppt课件
脱髓鞘疾病
ppt课件
1
髓鞘基本知识
髓鞘：由少突胶质细胞（CNS）或雪旺氏 细胞（PNS）的片状突起包绕神经元轴突 而形成的螺旋形多层膜性结构。具有保护 轴索和绝缘作用。
化学组成：70-75% 脂类（胆固醇、糖脂、 磷脂），25-30%蛋白质
ppt课件
2
髓鞘的形成
ppt课件
3
髓鞘基本知识
髓鞘的发育顺序 • 中央周围 • 下（尾端） 上（头端） • 后前 • 感觉纤维运动纤维 • 脑干小脑脚、大脑脚小脑大脑
• 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变
ppt课件
56
急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影
ppt课件
57
急性播 散性脑 脊髓炎
融合成块 累及灰质
ppt课件
58
皮层下 病灶多
急性播散性脑脊髓炎 ppt课：件 多发斑点、环形强化59
急性播散性脑脊髓炎
acute disseminated encephalomyelitis
密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝 体将两侧联系起来 • 从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始， 最后可影响到额叶
ppt课件
24
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
影像学表现
• 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无 强化
• 多伴有脑萎缩 • MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓
29
增强T1WI 肾上腺脑白ppt课质件 营养不良病例2 30
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
Wallerian变性 • 神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段
轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并 伴有胶质细胞增生
ppt课件
1
髓鞘基本知识
髓鞘：由少突胶质细胞（CNS）或雪旺氏 细胞（PNS）的片状突起包绕神经元轴突 而形成的螺旋形多层膜性结构。具有保护 轴索和绝缘作用。
化学组成：70-75% 脂类（胆固醇、糖脂、 磷脂），25-30%蛋白质
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2
髓鞘的形成
ppt课件
3
髓鞘基本知识
髓鞘的发育顺序 • 中央周围 • 下（尾端） 上（头端） • 后前 • 感觉纤维运动纤维 • 脑干小脑脚、大脑脚小脑大脑
• 慢性期白质和灰质呈现为脑萎缩改变
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56
急性播散性脑脊髓炎：多发斑片低密度影
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57
急性播 散性脑 脊髓炎
融合成块 累及灰质
ppt课件
58
皮层下 病灶多
急性播散性脑脊髓炎 ppt课：件 多发斑点、环形强化59
急性播散性脑脊髓炎
acute disseminated encephalomyelitis
密度区或长T1长T2异常信号，可通过胼胝 体将两侧联系起来 • 从后向前逐渐累及，即从枕、顶、颞开始， 最后可影响到额叶
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24
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
影像学表现
• 病灶活动期有周边环形强化，非活动期无 强化
• 多伴有脑萎缩 • MRI可见Wallerian变性，表现为皮层脊髓
29
增强T1WI 肾上腺脑白ppt课质件 营养不良病例2 30
肾上腺脑白质营养不良
adrenoleukodystrophy
Wallerian变性 • 神经元胞体与轴索断离后，断端远侧段
轴索肿胀、断裂、崩解及髓鞘脱失，并 伴有胶质细胞增生
中枢神经系统脱髓鞘疾病ppt课件
病因&发病机制
3. 遗传因素
◆MS有明显家族倾向
◆两同胞可同时罹患
◆约15%的MS患者有一患病亲属 ◆患者一级亲属患病风险较一般人群大12～15倍 ◆MS遗传易感性可能由多数微效基因相互作用,决定MS发病风险
病因&发病机制
4.环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势 ■ MS在高社会经济地位群体较常见 提示与贫穷无关 发病率:北欧\北美\澳洲约40:10万,赤道国家少于1:10万 亚洲&非洲约5:10万 中国预测为2:10万, 面对较大的人口基数, MS仍是严峻问题
◆ VEP\BAEP\SEP异常 ◆ S & CSF中HTLV-Ⅰ抗体(放免法& ELISA)
鉴别诊断
(6) 大脑淋巴瘤
◆CNS多灶复发病损 ◆类固醇治疗反应好 ◆MRI脑室旁病损 类似MS斑块 ◆但CSF无OB ◆病情不缓解
T2 T1 T2
T1强
2例淋巴瘤的MRI影像
治
疗
1. 复发-缓解﹙R-R）型多发性硬化治疗
辅助检查
2. 诱发电位
◆ MS脱髓鞘病变使神经传导速 度减慢,潜伏期延长, 波幅降低 ■视觉诱发电位(VEP) ■脑干听觉诱发电位(BAEP)
■体感诱发电位(SEP)
■50%～90%的MS患者可有一&多项异常
辅助检查
3. MRI检查
◆大小不一类圆形
T1WI低信号\T2WI高信号
◆多位于侧脑室体部\前角& 后角周围\半卵圆中心\ 胼胝体,或为融合斑 ◆可有强化 MS患者MRI显示脑室周围 白质多发斑块并强化
流行病学
■MS流行病学受人种遗传影响
■爱斯基摩人\西伯利亚雅库特人\非洲班图人\吉普赛人，
第10章脱髓鞘疾病精品PPT课件
15mg/d
5～7天
10mg/d
5～7天
然后用强的松口服40mg/d，逐渐减量至停用。
2.免疫抑制剂 对肾上腺皮质激素无效的患者可选用免疫抑制剂，
常用的有： 硫唑嘌呤，氨甲碟呤，环磷酰胺，环孢霉素A 3.其他免疫疗法
ß-干扰素，免疫球蛋白，血浆置换疗法 4.对症治疗 ⑴ 痉挛状态：巴氯芬，硝苯呋海因或安定； ⑵ 痛性痉挛：卡马西平或苯妥英钠； ⑶ 膀胱直肠功能障碍：
镜下
急性期血管周围可见单
核细胞、淋巴细胞和浆细胞套 袖状浸润，可形成“血管套”， 同时可见髓鞘崩解和脱失，轴 突相对完好；
病变晚期有轴索崩解、神 经细胞减少，胶质细胞增生形 成硬化斑。
单核细胞在血管周围形成血管套
【临 床 表 现】
1、起病年龄和起病形式
年龄、性别
起病年龄多在20～40岁， 男：女比例1：2；
其他发作性的症状包括发作性疼痛、闪光点、 发作性瘙痒等。
6、精神症状
表现为抑郁、易怒、脾气暴躁； 有的患者表现为欣快、兴奋； 也可表现为淡漠、嗜睡、反应迟钝、智能低 下、重复语言、猜疑和被害妄想等。
总之，MS病灶散在多发，症状千变万化，症 状和体征不能用CNS单一病灶来解释，常为大脑、脑 干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合。
临床常用药物及用法：
⑴ 甲基强的松龙500~1000mg/d 3～7天
然后用强的松60mg/d,7～12天后
逐渐减量，使用期间超过1个月.
⑵ 强的松 80mg/d 7d
60mg/d 5d
40mg/d 5d
以后每5～7d减10mg，4～6周为一疗程（或更长）
⑶ 地塞米松
20mg/d稀释后静点
5～7天
吉兰－巴雷综合征
脱髓鞘疾病影像精品课件
精品 可修改
髓鞘形成缺陷的疾病
（二）、嗜苏丹性白质营养不良 先天性皮质外轴索发育不全 Cockayne综合征 新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良
精品 可修改
髓鞘形成缺陷的疾病
（三）、海绵状脑病 （四）、巨脑性婴儿白质营养不良
精品 可修改
比较影像学
平片及脑血管造影等传统影像学检查， 均无助于诊断。
平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，以 T2WI显示更清楚。
晚期弥漫性脑萎缩，以脑室扩大为主。 用Gd-DTPA增强扫描，新病灶均匀强化，
陈旧病灶无强化。
精品 可修改
精品 可修改
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴 有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上 顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
脱髓鞘疾病
精品 可修改
脱髓鞘疾病的定义及分类
精品 可修改
概述
脱髓鞘疾病是指一组原因不明，病理表 现为神经髓鞘脱失的一类疾病。分为原 发与继发两类。原发性依据发病时髓鞘 发育是否成熟可分为髓鞘发育正常的脱 髓鞘疾病和髓鞘发育缺陷的脱髓鞘疾病； 继发性是多种神经系统疾病引起的脱髓 鞘变化的继发表现。
精品 可修改
一、度区，形似蝴蝶，亦可通 过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前 延伸至额叶。
可见钙化。 晚期多伴有脑萎缩。 增强扫描病灶活动期有周边环形强化，
非活动期无强化。
精品 可修改
二、MRI
显示病变位置﹑形态及相邻改变与CT表 现相似。
精品 可修改
一、正常髓鞘的脱髓鞘疾病
多发性硬化症（MS） 急性播散性脑脊髓炎 急性出血性白质脑炎 弥漫性硬化 同心圆性硬化 视神经脊髓炎 桥脑中部髓鞘溶解症 进行性多灶性脑白质病
髓鞘形成缺陷的疾病
（二）、嗜苏丹性白质营养不良 先天性皮质外轴索发育不全 Cockayne综合征 新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良
精品 可修改
髓鞘形成缺陷的疾病
（三）、海绵状脑病 （四）、巨脑性婴儿白质营养不良
精品 可修改
比较影像学
平片及脑血管造影等传统影像学检查， 均无助于诊断。
平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，以 T2WI显示更清楚。
晚期弥漫性脑萎缩，以脑室扩大为主。 用Gd-DTPA增强扫描，新病灶均匀强化，
陈旧病灶无强化。
精品 可修改
精品 可修改
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴 有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上 顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
脱髓鞘疾病
精品 可修改
脱髓鞘疾病的定义及分类
精品 可修改
概述
脱髓鞘疾病是指一组原因不明，病理表 现为神经髓鞘脱失的一类疾病。分为原 发与继发两类。原发性依据发病时髓鞘 发育是否成熟可分为髓鞘发育正常的脱 髓鞘疾病和髓鞘发育缺陷的脱髓鞘疾病； 继发性是多种神经系统疾病引起的脱髓 鞘变化的继发表现。
精品 可修改
一、度区，形似蝴蝶，亦可通 过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前 延伸至额叶。
可见钙化。 晚期多伴有脑萎缩。 增强扫描病灶活动期有周边环形强化，
非活动期无强化。
精品 可修改
二、MRI
显示病变位置﹑形态及相邻改变与CT表 现相似。
精品 可修改
一、正常髓鞘的脱髓鞘疾病
多发性硬化症（MS） 急性播散性脑脊髓炎 急性出血性白质脑炎 弥漫性硬化 同心圆性硬化 视神经脊髓炎 桥脑中部髓鞘溶解症 进行性多灶性脑白质病
脱髓鞘病变的影像CTMR诊断——精品课件
2001建议简化的MS诊断标准
诊断分类 1、临床确 诊MS 2、临床可 能MS 诊断标准 ⑴病程中有两次发作，CNS有两个分离病灶的 临床证据，CSF OB/IgG(+)。 ⑴病程中两次发作（不须是CNS不同部位）一 处病变临床证据 ⑵病程中一次发作，两个不同部位病变临床证 据 ⑶病程中一次发作，一处病变临床证据，另一 病变亚临床证据，CSFOB/LgG阳性或阴性。 符合其中一条即可，排除其他疾病。
炎性脱髓鞘病变
髓鞘的组成和生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜， 它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 ◙中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 ◙周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
髓鞘的组成
• 髓鞘的主要化学成分是类脂质和蛋白质 • 类脂质含量很高，约占80%，具有嫌水性， 不易使带电离子的水通过 • 所以当髓磷脂受损时，有较多的自由水进 入髓磷脂内，引起脑白质内水含量增多
发作/复发/缓解的定义
• 发作:某一症状或体征必须持续24h以上 • 复发(两次发作的间期确定):从一次发作开始 计算到另一次发作开始必须大于或等于30 天 • 缓解:很难达成一致
多发性硬化
• • • • 为自身免疫性疾病 20-40岁 反复发作缓解，激素治疗有效预后差 常位于侧脑室旁/半卵圆中心/也可位于脑干 等 • 国人好发于脊髓及视神经
ADEM
• 较少见的中枢神经系统脱髓鞘病变，可累 及脊髓和脑
• 发病前有病毒感染史，如麻疹、水痘等或 近期有疫苗接种史，有些原因不明 • 发病年龄:任何年龄，以儿童和青少年多见
ADEM
• 起病通常较快，表现无特异性
• 本病发病较快呈单时相的特征，即单次偶 发发作，不反复发作
脱髓鞘疾病课件课件
18
第十八页，本课件共有26页
1982年MS专题会上制定诊断标准
临床支持可能的MS 2次发作,临床1个病灶
1次发作,临床2个病灶 1次发作,临床1个病灶, 1个亚临床病灶 实验支持可能的MS
有2次发作,OB/IgG(+)
19
第十九页，本课件共有26页
• 1.Benign Multiple Sclerosis
关于脱髓鞘疾病课件
1
第一页，本课件共有26页
脱髓鞘疾病是指一类病因或发病 机制尚未彻底阐明的疾病，其主要原 发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘 脱失
2
第二页，本课件共有26页
髓鞘(myelin)的概念和构成
1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成 4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中
MS发病相关
第六页，本课件共有26页
MS 环境因素
MS的地理分布的 特点，表明气温、 日照、食物、生活 方式、毒素等与发
病6有关。
CNS均可受损，尤以
脑室系统附近的白质 为常见，周围神经极
少受累
新鲜的病灶由血管周 围袖套样以淋巴及吞 噬细胞为主的炎性细
胞浸润
病理特点
病灶区髓鞘完全 破坏或部分脱失
而轴索保留
别
• 急性播散性脑炎 多有感染或疫苗接种 史，少有再发
•脑白质营养不良或其他遗传性疾病 有家族性、对称性和进行性
• 多发性脑梗死 • 血管炎 结节性动脉周围炎、SLE
22
第二十二页，本课件共有26页
治疗原则
1.免疫治疗
1)肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击治疗，
1g／d*3天或5-7天，以后改口服强的松逐渐减
第十八页，本课件共有26页
1982年MS专题会上制定诊断标准
临床支持可能的MS 2次发作,临床1个病灶
1次发作,临床2个病灶 1次发作,临床1个病灶, 1个亚临床病灶 实验支持可能的MS
有2次发作,OB/IgG(+)
19
第十九页，本课件共有26页
• 1.Benign Multiple Sclerosis
关于脱髓鞘疾病课件
1
第一页，本课件共有26页
脱髓鞘疾病是指一类病因或发病 机制尚未彻底阐明的疾病，其主要原 发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘 脱失
2
第二页，本课件共有26页
髓鞘(myelin)的概念和构成
1.神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘两种 2.髓鞘指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜 3.髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜组成 4.髓鞘细胞在周围神经是雪旺细胞，中
MS发病相关
第六页，本课件共有26页
MS 环境因素
MS的地理分布的 特点，表明气温、 日照、食物、生活 方式、毒素等与发
病6有关。
CNS均可受损，尤以
脑室系统附近的白质 为常见，周围神经极
少受累
新鲜的病灶由血管周 围袖套样以淋巴及吞 噬细胞为主的炎性细
胞浸润
病理特点
病灶区髓鞘完全 破坏或部分脱失
而轴索保留
别
• 急性播散性脑炎 多有感染或疫苗接种 史，少有再发
•脑白质营养不良或其他遗传性疾病 有家族性、对称性和进行性
• 多发性脑梗死 • 血管炎 结节性动脉周围炎、SLE
22
第二十二页，本课件共有26页
治疗原则
1.免疫治疗
1)肾上腺皮质激素：甲基强的松龙冲击治疗，
1g／d*3天或5-7天，以后改口服强的松逐渐减
脑脱髓鞘疾病影像诊断课件
等症状
肢体麻木、 无力、感觉 异常等症状
认知功能障 碍、记忆力 减退等症状
情绪波动、 焦虑、抑郁
等症状
视力下降、 视野缺损等
症状
癫痫发作等 症状
2
影像诊断方法
磁共振成像（MRI）
原理：利用氢核磁共振现象获取人体内部
01
组织结构图像
02 优点：无辐射、高分辨率、多参数成像
应用：脑脱髓鞘疾病的诊断、治疗和预后
演讲人
目录
01. 脑脱髓鞘疾病概述 02. 影像诊断方法 03. 影像诊断要点 04. 影像诊断案例分析
1
脑脱髓鞘疾病概 述
疾病定义
01
04
脑脱髓鞘疾病包括多发 性硬化、视神经脊髓炎、 急性播散性脑脊髓炎等
03
脱髓鞘疾病可导致神经 功能障碍，如运动障碍，起到绝缘和保 护作用
原理：利用正电子发射 断层扫描技术，通过注 射放射性同位素来检测 病变部位
优点：能够准确定位病 变部位，对早期病变的 诊断具有较高的敏感性 和特异性
应用：主要用于脑脱髓 鞘疾病的诊断，如多发 性硬化、脑白质病变等
注意事项：注射放射性 同位素后，患者需要保 持安静，避免剧烈运动， 以免影响检查结果
01
脑脱髓鞘疾病是一种神 经系统疾病，主要表现 为髓鞘的破坏和再生
发病原因
01
遗传因素：基因突变或遗传缺陷可能导致脑脱髓鞘疾病
02
环境因素：感染、中毒、辐射等环境因素可能导致脑脱髓鞘疾病
03
免疫因素：自身免疫反应可能导致脑脱髓鞘疾病
04
血管因素：血管病变可能导致脑脱髓鞘疾病
临床表现
头痛、头晕、 恶心、呕吐
病变形态
01 病变部位：脑白质、脑灰质、脑室周围 02 病变形态：斑片状、条索状、结节状 03 病变范围：单侧、双侧、多发 04 病变程度：轻度、中度、重度
肢体麻木、 无力、感觉 异常等症状
认知功能障 碍、记忆力 减退等症状
情绪波动、 焦虑、抑郁
等症状
视力下降、 视野缺损等
症状
癫痫发作等 症状
2
影像诊断方法
磁共振成像（MRI）
原理：利用氢核磁共振现象获取人体内部
01
组织结构图像
02 优点：无辐射、高分辨率、多参数成像
应用：脑脱髓鞘疾病的诊断、治疗和预后
演讲人
目录
01. 脑脱髓鞘疾病概述 02. 影像诊断方法 03. 影像诊断要点 04. 影像诊断案例分析
1
脑脱髓鞘疾病概 述
疾病定义
01
04
脑脱髓鞘疾病包括多发 性硬化、视神经脊髓炎、 急性播散性脑脊髓炎等
03
脱髓鞘疾病可导致神经 功能障碍，如运动障碍，起到绝缘和保 护作用
原理：利用正电子发射 断层扫描技术，通过注 射放射性同位素来检测 病变部位
优点：能够准确定位病 变部位，对早期病变的 诊断具有较高的敏感性 和特异性
应用：主要用于脑脱髓 鞘疾病的诊断，如多发 性硬化、脑白质病变等
注意事项：注射放射性 同位素后，患者需要保 持安静，避免剧烈运动， 以免影响检查结果
01
脑脱髓鞘疾病是一种神 经系统疾病，主要表现 为髓鞘的破坏和再生
发病原因
01
遗传因素：基因突变或遗传缺陷可能导致脑脱髓鞘疾病
02
环境因素：感染、中毒、辐射等环境因素可能导致脑脱髓鞘疾病
03
免疫因素：自身免疫反应可能导致脑脱髓鞘疾病
04
血管因素：血管病变可能导致脑脱髓鞘疾病
临床表现
头痛、头晕、 恶心、呕吐
病变形态
01 病变部位：脑白质、脑灰质、脑室周围 02 病变形态：斑片状、条索状、结节状 03 病变范围：单侧、双侧、多发 04 病变程度：轻度、中度、重度
脱髓鞘疾病影像课件
• 多无占位效应，常见脑萎缩表现。 • 增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状或环状
强化；激素治疗后及稳定期病灶，可因血脑屏 障功能恢复而不强化。
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21
学习交流PPT
22
一、CT
• 恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患者平扫 可无阳性发现，但经大量滴注对比剂及延迟扫 描可显示病灶。
• MS具有缓解与复发的特点，因此病变各期可同 时并存。
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33
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
• 影像学表现为双侧侧脑室周围尤以侧脑室前角、 后角多发斑片病灶，CT低密度，MRI于T2WI呈 高信号，病灶新旧不一，增强扫描急性期可有 强化。结合临床反复发作特点，排除其它病变 即可诊断。
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34
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
• 鉴别诊断包括老年性脑白质改变、脑炎、皮层 下脑动脉硬化、多发性脑梗死、肾上腺脑白质 营养不良及其它脱髓鞘疾病。MS反复发作的临 床特点对鉴别诊断帮助较大。
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13
一、CT
• 平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大片对称 性低密度区，形似蝴蝶，亦可通过胼胝体将两 侧联系起来，病灶可向前延伸至额叶。
• 可见钙化。 • 晚期多伴有脑萎缩。 • 增强扫描病灶活动期有周边环形强化，非活动
期无强化。
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14
二、MRI
• 显示病变位置﹑形态及相邻改变与CT表现相似。 • 平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，以T2WI显
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23
脱髓鞘疾病：多发性硬化
MRI诊断
1 病灶多位于双侧脑室周围，尤其是在前角，后角 及皮层下区多见，呈多发散在斑点状分布，形态 不规则，无明显水肿及占位效应
强化；激素治疗后及稳定期病灶，可因血脑屏 障功能恢复而不强化。
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21
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22
一、CT
• 恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患者平扫 可无阳性发现，但经大量滴注对比剂及延迟扫 描可显示病灶。
• MS具有缓解与复发的特点，因此病变各期可同 时并存。
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33
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
• 影像学表现为双侧侧脑室周围尤以侧脑室前角、 后角多发斑片病灶，CT低密度，MRI于T2WI呈 高信号，病灶新旧不一，增强扫描急性期可有 强化。结合临床反复发作特点，排除其它病变 即可诊断。
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三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
• 鉴别诊断包括老年性脑白质改变、脑炎、皮层 下脑动脉硬化、多发性脑梗死、肾上腺脑白质 营养不良及其它脱髓鞘疾病。MS反复发作的临 床特点对鉴别诊断帮助较大。
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13
一、CT
• 平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大片对称 性低密度区，形似蝴蝶，亦可通过胼胝体将两 侧联系起来，病灶可向前延伸至额叶。
• 可见钙化。 • 晚期多伴有脑萎缩。 • 增强扫描病灶活动期有周边环形强化，非活动
期无强化。
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二、MRI
• 显示病变位置﹑形态及相邻改变与CT表现相似。 • 平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，以T2WI显
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脱髓鞘疾病：多发性硬化
MRI诊断
1 病灶多位于双侧脑室周围，尤其是在前角，后角 及皮层下区多见，呈多发散在斑点状分布，形态 不规则，无明显水肿及占位效应
【影像诊断课件】脱髓鞘病变
刘国艳，考虑多发性硬化，病灶 新老交替，050603
刘国艳，考虑多发性硬化，脊髓 病变，050721
刘国艳，考虑多发性硬化，病灶 新老交替，051007
刘国艳，考虑多发性硬化，病灶 新老交替，051007
刘国艳，考虑多发性硬化，病灶 新老交替，051007
【CT表现】
可直接显示病灶和反映病灶的不同时 间的病理变化
1.急性期
平扫：脑白质区内低密度病灶，多位 于侧脑室周边，可单发或多发，大小不 等，边界清楚或不清楚。多无占位效应
1.急性期
增强扫描：活动期病灶可呈斑点、片 状或环状强化，而且平扫为等密度的部 位亦可强化。激素治疗后，可因血脑屏 障功能恢复而不强化。少数患者平扫可 无阳性发现，但经大量滴注对比剂及延 迟扫描可显示病灶
【病理与临床】
本病病因不明。可能与早年病毒感染， 在中枢神经系统引起的自体免疫反应有 关
【病理与临床】
早期髓鞘崩解，小胶质细胞增生形成 泡沫细胞。血管周围有淋巴细胞、浆细 胞浸润。轴索保持
中期髓鞘崩解产物逐渐被吞噬细胞清 除，形成坏死灶。轴索消失
晚期病灶区有胶脱髓鞘病变
多发性硬化
多发性硬化（multiple sclerosis，MS） 又称播散性硬化、岛性硬化，是以病灶 多发、病程缓解与复发交替为特征的中 枢系统脱髓鞘疾病，是最常见的脱髓鞘 疾病
本病好发于中、青年，女性稍多。欧 洲地区MS以白质内硬化斑为主，一般起 病慢，病程长，症状轻。而我国的MS以 白质软化坏死为主，一般起病快，病程 短，症状重
刘国艳，女，38，MR1046826， 考虑多发性硬化，050420
刘国艳，女，38，MR1046826， 考虑多发性硬化，050420
刘国艳，女38，MRC+1046826， 无强化,考虑多发性硬化，050420
脱髓鞘疾病课件
首發症候百分比
起病年齡 病例數 視神經炎
感覺
運動 運動 複視/ 肢體共濟失調 (急性) (隱匿) 眩暈 /平衡異常
<20 131 22.9 46.5 6.1 3.8 17.6 13.7 20~29 435 22.8 52.2 7.3 6.2 12.4 11.3 30~39 310 13.2 44.2 6.8 14.5 11.0 14.8 40~49 173 9.2 33.5 2.9 30.6 16.8 12.7
MS的炎性反應和脫髓鞘主要是由T細胞介導的
抗體介導的脫髓鞘
多發性硬化是在一定地域因素，特別是病毒感 染的外因作用下，在有遺傳背景的人群中發生 的炎性脫髓鞘性疾病
病理
多發、散在、位於白質 胼胝體、腦室周圍、視神經、脊髓、腦幹、 小腦 鏡下：小靜脈周圍的髓鞘脫失斑塊（plaque ），急性期有炎細胞浸潤，穩定期見膠質增 生，反復發作後軸索受累
2006版Wingerchu一水k種診通新道斷的蛋標自白身準4抗（體Aq，ua它po的ri靶n-4抗）原，是
AQP-4是位於星型膠質細胞膜上的 1、視神經炎和脊髓炎一種整合蛋白，集中分佈於血腦屏 2、以下支持標準中至障少星滿膠足足兩突條部位，在維持CNS內的
水準衡過程中起重要作用，該抗體 脊髓MRI病灶延伸達對3個於或N以MO上特椎異體性節達段94%，敏感性達 頭顱MRI病灶不符合MS標7準4%，經典MS罕有陽性
>49 47 6.3 31.9 4.2 46.8 12.8 10.6 總計 1096 17.2 45.4 6.2 13.9 12.9 13.2
Weinshenker RG, et al. Brain 1989;112:133-146
80
76
70
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现课件
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病 影像学表现课件
目录
• 脑脱髓鞘疾病概述 • 脑变性疾病概述 • 脑脱髓鞘疾病的影像学表现 • 脑变性疾病的影像学表现 • 脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病的鉴别诊断 • 脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病的治疗与预后
01
脑脱髓鞘疾病概述
定义与分类
定义
脑脱髓鞘疾病是指以脑白质髓鞘 脱失为主要病理特征的一组神经 系统疾病。
病因
脑变性疾病的病因复杂多样，包括遗传、环境、生活方式等 多种因素。
病理机制
脑变性疾病的病理机制涉及多种细胞和分子水平的异常，如 神经元死亡、突触损害、炎症反应等。
临床表现与诊断
临床表现
脑变性疾病的临床表现多样，根据疾 病类型不同而有所差异，常见症状包 括记忆力减退、认知障碍、运动障碍 等。
诊断
脑变性疾病的诊断依赖于详细的病史 、体格检查和必要的辅助检查，如神 经影像学、生物标志物检测等。
06
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾 病的治疗与预后
药物治疗
药物治疗是脑脱髓鞘疾病与脑变 性疾病的主要治疗方法之一，主 要通过口服或注射药物来缓解症
状、控制病情进展。
常用的药物包括免疫抑制剂、抗 炎药、神经营养药等，具体药物 选择需根据患者的病情和医生的
建议而定。
药物治疗需要长期坚持，并密切 关注药物副作用，及时调整治疗
X线检查可以观察到颅骨骨 质的改变，如颅骨内板增 厚、外板变薄等。
脑室形态改变
X线检查可以观察到脑室形 态的改变，如脑室扩大、 变形等。
颅骨骨缝的改变
X线检查可以观察到颅骨骨 缝的改变，如骨缝增宽、 分离等。
05
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾 病的鉴别诊断
临床表现鉴别诊断
脑脱髓鞘疾病通常发病较急，症状波动较大，而脑变性疾病发病较缓慢，症状相对 稳定。
目录
• 脑脱髓鞘疾病概述 • 脑变性疾病概述 • 脑脱髓鞘疾病的影像学表现 • 脑变性疾病的影像学表现 • 脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病的鉴别诊断 • 脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病的治疗与预后
01
脑脱髓鞘疾病概述
定义与分类
定义
脑脱髓鞘疾病是指以脑白质髓鞘 脱失为主要病理特征的一组神经 系统疾病。
病因
脑变性疾病的病因复杂多样，包括遗传、环境、生活方式等 多种因素。
病理机制
脑变性疾病的病理机制涉及多种细胞和分子水平的异常，如 神经元死亡、突触损害、炎症反应等。
临床表现与诊断
临床表现
脑变性疾病的临床表现多样，根据疾 病类型不同而有所差异，常见症状包 括记忆力减退、认知障碍、运动障碍 等。
诊断
脑变性疾病的诊断依赖于详细的病史 、体格检查和必要的辅助检查，如神 经影像学、生物标志物检测等。
06
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾 病的治疗与预后
药物治疗
药物治疗是脑脱髓鞘疾病与脑变 性疾病的主要治疗方法之一，主 要通过口服或注射药物来缓解症
状、控制病情进展。
常用的药物包括免疫抑制剂、抗 炎药、神经营养药等，具体药物 选择需根据患者的病情和医生的
建议而定。
药物治疗需要长期坚持，并密切 关注药物副作用，及时调整治疗
X线检查可以观察到颅骨骨 质的改变，如颅骨内板增 厚、外板变薄等。
脑室形态改变
X线检查可以观察到脑室形 态的改变，如脑室扩大、 变形等。
颅骨骨缝的改变
X线检查可以观察到颅骨骨 缝的改变，如骨缝增宽、 分离等。
05
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾 病的鉴别诊断
临床表现鉴别诊断
脑脱髓鞘疾病通常发病较急，症状波动较大，而脑变性疾病发病较缓慢，症状相对 稳定。
脑脱髓鞘疾病影像诊断护理课件
观察患者有无头痛、恶心、呕 吐等症状，及时处理并记录。
并发症的预防与处理
预防肺部感染、褥疮等并发症的 发生，保持皮肤清洁干燥。
对于已经发生的并发症，如肺部 感染、褥疮等，应及时处理并采
取相应的护理措施。
预防下肢深静脉血栓形成，鼓励 患者进行下肢活动，促进血液循
环。
04
脑脱髓鞘疾病患者的康复与心 理护理
提供家庭护理培训
01
向家属提供家庭护理培训，包括日常照顾、病情监测、康复辅
助等方面的知识和技能。
建立家属支持网络
02
为家属提供情感支持和交流平台，帮助他们更好地应对和照顾
患者。
促进家庭与医院的合作
03
加强家庭与医院的沟通与合作，共同促进患者的康复和护理效
果。
05
脑脱髓鞘疾病的预防与控制
Chapter
Chapter
康复训练指导
制定个性化的康复计划
鼓励主动参与
根据患者的病情和需求，制定个性化 的康复训练计划，包括肢体功能训练 、语言训练、认知训练等。
鼓励患者积极参与康复训练，提高其 自我管理和自我调节能力，促进康复 效果的最大化。
定期评估与调整
定期评估患者的康复进展，及时调整 康复计划，确保康复训练的有效性和 针对性。
诊断依据
结合患者的病史、临床表现和影像学表现，综合分析以做出 诊断。影像学检查主要用于发现和评估病变范围和程度，为 临床治疗提供依据。
影像学诊断的优缺点与注意事项
01
优点
影像学检查可以直观地显示脑脱髓鞘病变的部位和程度，有助于明确诊
断和评估病情。同时，影像学检查还可以为临床治疗提供重要的参考依
据。
诊断标准
脑脱髓鞘疾病的诊断主要依靠影像学检查，如MRI 、CT等，以及血液和脑脊液检查，结合临床表现进 行综合评估。
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髓鞘形成缺陷的疾病
（二）、嗜苏丹性白质营养不良 先天性皮质外轴索发育不全 Cockayne综合征 新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良
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髓鞘形成缺陷的疾病
（三）、海绵状脑病 （四）、巨脑性婴儿白质营养不良
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多发性硬化MRI诊断
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多发性硬化
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脱髓鞘疾病：多发性硬化
诊断要点
1 临床上中青年发病，发复发作 2 病灶位于脑室周围，但可累及神经系统多
个部位 3 T1WI病灶呈等或低信号，T2WI呈高信号 4 增强扫描新鲜病灶呈斑片状强化， 5 无明显占位效应
一、CT
恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患 者平扫可无阳性发现，但经大量滴注对 比剂及延迟扫描可显示病灶。
MS具有缓解与复发的特点，因此病变各 期可同时并存。
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脱髓鞘疾病：多发性硬化
MRI诊断
1 病灶多位于双侧脑室周围，尤其是在前角，后角 及皮层下区多见，呈多发散在斑点状分布，形态 不规则，无明显水肿及占位效应
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比较影像学
平片及脑血管造影等传统影像学检查， 均无助于诊断。
CT和MRI则能显示病变并做出定位与定 量诊断，MRI优于CT，但定性诊断需结 合临床做全面分析。
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肾上腺脑白质营养不良 （Adrenal Leukodys trophy）
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脱髓鞘疾病：多发性硬化
鉴别诊断
1 皮质下动脉硬化性脑病：老年高血压
者 痴呆
2 多发性脑梗塞：分布特点不同
3 脑炎：常一侧发病，临床有感染症状，
病灶周围水肿及占位征像较明显
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三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
影像学表现为双侧侧脑室周围尤以侧脑 室前角、后角多发斑片病灶，CT低密度， MRI于T2WI呈高信号，病灶新旧不一， 增强扫描急性期可有强化。结合临床反 复发作特点，排除其它病变即可诊断。
陈旧病灶无强化。
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最新 PPTBiblioteka 欢迎下载三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴 有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上 顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
MRI可显示CT不能显示的小的脱髓鞘病 灶，但钙化显示不如CT。
2 T1WI病灶呈低信号（陈旧性）或等信号（新鲜） T2WI病灶呈高信号
3 增强扫描新鲜病灶呈斑片状强化，陈旧性病灶无 强化
4 同时可见脑室系统扩大，脑沟增宽等脑萎缩征象
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多发性硬化MRI诊断
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多发性硬化MRI诊断
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多发性硬化MRI诊断
脱髓鞘疾病
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脱髓鞘疾病的定义及分类
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概述
脱髓鞘疾病是指一组原因不明，病理表 现为神经髓鞘脱失的一类疾病。分为原 发与继发两类。原发性依据发病时髓鞘 发育是否成熟可分为髓鞘发育正常的脱 髓鞘疾病和髓鞘发育缺陷的脱髓鞘疾病； 继发性是多种神经系统疾病引起的脱髓 鞘变化的继发表现。
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一、CT
平扫脑白质区内低密度病灶，多位于侧 脑室周边，可单发或多发，大小不等， 边界清楚或不清楚。
多无占位效应，常见脑萎缩表现。 增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状
或环状强化；激素治疗后及稳定期病灶， 可因血脑屏障功能恢复而不强化。
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多发性硬化 （Multiple Sclerosis）
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脱髓鞘疾病：多发性硬化
概述
多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘性疾病最常 见的一种类型，病因不明。20-40岁中青年多见， 女性多于男性。 临床特点是反复发作，遂渐加重，激素治疗有效。 病理上主要累及白质，多位于脑室和脊髓中央管 周围，常累及白质，脊髓，视神经，脑干。早期 髓鞘崩解，周围水肿，中期坏死灶形成，晚期胶 质细胞增生形成硬化斑。
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概述
临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质 功能不全的征象，为进行性，无缓解期， 表现为行为异常，进行性智力下降，视 力丧失并皮肤色素沉着，后期发展为四 肢瘫、去大脑强直、痴呆。
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一、CT
平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性低密度区，形似蝴蝶，亦可通 过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前 延伸至额叶。
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一、正常髓鞘的脱髓鞘疾病
多发性硬化症（MS） 急性播散性脑脊髓炎 急性出血性白质脑炎 弥漫性硬化 同心圆性硬化 视神经脊髓炎 桥脑中部髓鞘溶解症 进行性多灶性脑白质病
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二、髓鞘形成缺陷的疾病（脑 白质营养不良、白质脑病）
（一）脑脂质沉积病: 1 异染性白质营养不良 2 球状细胞脑白质营养不良
可见钙化。 晚期多伴有脑萎缩。 增强扫描病灶活动期有周边环形强化，
非活动期无强化。
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二、MRI
显示病变位置﹑形态及相邻改变与CT表 现相似。
平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，以 T2WI显示更清楚。
晚期弥漫性脑萎缩，以脑室扩大为主。 用Gd-DTPA增强扫描，新病灶均匀强化，
概述
肾上腺脑白质营养不良又称肾上腺白质 脑病，属性联锁隐性遗传，极少数为常 染色体隐性遗传。好发于5～14岁的男孩。 它是缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂肪代 谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常堆积， 以脑及肾上腺皮质尤甚，导致中枢神经 系统和肾上腺功能障碍。
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概述
病理上最显著的特征是沿大脑前后轴自 枕向额顶方向发展的脱髓鞘病变，因而 病变总是以枕区白质最为严重，另一特 征为血管周围的炎细胞浸润。前方病灶 表现为炎症反应和血脑屏障破坏，后方 陈旧性病灶为胶质增生和钙化。
髓鞘形成缺陷的疾病
（二）、嗜苏丹性白质营养不良 先天性皮质外轴索发育不全 Cockayne综合征 新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良
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髓鞘形成缺陷的疾病
（三）、海绵状脑病 （四）、巨脑性婴儿白质营养不良
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多发性硬化MRI诊断
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多发性硬化
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脱髓鞘疾病：多发性硬化
诊断要点
1 临床上中青年发病，发复发作 2 病灶位于脑室周围，但可累及神经系统多
个部位 3 T1WI病灶呈等或低信号，T2WI呈高信号 4 增强扫描新鲜病灶呈斑片状强化， 5 无明显占位效应
一、CT
恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患 者平扫可无阳性发现，但经大量滴注对 比剂及延迟扫描可显示病灶。
MS具有缓解与复发的特点，因此病变各 期可同时并存。
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脱髓鞘疾病：多发性硬化
MRI诊断
1 病灶多位于双侧脑室周围，尤其是在前角，后角 及皮层下区多见，呈多发散在斑点状分布，形态 不规则，无明显水肿及占位效应
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比较影像学
平片及脑血管造影等传统影像学检查， 均无助于诊断。
CT和MRI则能显示病变并做出定位与定 量诊断，MRI优于CT，但定性诊断需结 合临床做全面分析。
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肾上腺脑白质营养不良 （Adrenal Leukodys trophy）
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脱髓鞘疾病：多发性硬化
鉴别诊断
1 皮质下动脉硬化性脑病：老年高血压
者 痴呆
2 多发性脑梗塞：分布特点不同
3 脑炎：常一侧发病，临床有感染症状，
病灶周围水肿及占位征像较明显
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三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
影像学表现为双侧侧脑室周围尤以侧脑 室前角、后角多发斑片病灶，CT低密度， MRI于T2WI呈高信号，病灶新旧不一， 增强扫描急性期可有强化。结合临床反 复发作特点，排除其它病变即可诊断。
陈旧病灶无强化。
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进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴 有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上 顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
MRI可显示CT不能显示的小的脱髓鞘病 灶，但钙化显示不如CT。
2 T1WI病灶呈低信号（陈旧性）或等信号（新鲜） T2WI病灶呈高信号
3 增强扫描新鲜病灶呈斑片状强化，陈旧性病灶无 强化
4 同时可见脑室系统扩大，脑沟增宽等脑萎缩征象
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多发性硬化MRI诊断
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多发性硬化MRI诊断
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多发性硬化MRI诊断
脱髓鞘疾病
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脱髓鞘疾病的定义及分类
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概述
脱髓鞘疾病是指一组原因不明，病理表 现为神经髓鞘脱失的一类疾病。分为原 发与继发两类。原发性依据发病时髓鞘 发育是否成熟可分为髓鞘发育正常的脱 髓鞘疾病和髓鞘发育缺陷的脱髓鞘疾病； 继发性是多种神经系统疾病引起的脱髓 鞘变化的继发表现。
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一、CT
平扫脑白质区内低密度病灶，多位于侧 脑室周边，可单发或多发，大小不等， 边界清楚或不清楚。
多无占位效应，常见脑萎缩表现。 增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状
或环状强化；激素治疗后及稳定期病灶， 可因血脑屏障功能恢复而不强化。
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脱髓鞘疾病：多发性硬化
概述
多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘性疾病最常 见的一种类型，病因不明。20-40岁中青年多见， 女性多于男性。 临床特点是反复发作，遂渐加重，激素治疗有效。 病理上主要累及白质，多位于脑室和脊髓中央管 周围，常累及白质，脊髓，视神经，脑干。早期 髓鞘崩解，周围水肿，中期坏死灶形成，晚期胶 质细胞增生形成硬化斑。
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概述
临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质 功能不全的征象，为进行性，无缓解期， 表现为行为异常，进行性智力下降，视 力丧失并皮肤色素沉着，后期发展为四 肢瘫、去大脑强直、痴呆。
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一、CT
平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大 片对称性低密度区，形似蝴蝶，亦可通 过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前 延伸至额叶。
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一、正常髓鞘的脱髓鞘疾病
多发性硬化症（MS） 急性播散性脑脊髓炎 急性出血性白质脑炎 弥漫性硬化 同心圆性硬化 视神经脊髓炎 桥脑中部髓鞘溶解症 进行性多灶性脑白质病
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二、髓鞘形成缺陷的疾病（脑 白质营养不良、白质脑病）
（一）脑脂质沉积病: 1 异染性白质营养不良 2 球状细胞脑白质营养不良
可见钙化。 晚期多伴有脑萎缩。 增强扫描病灶活动期有周边环形强化，
非活动期无强化。
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二、MRI
显示病变位置﹑形态及相邻改变与CT表 现相似。
平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，以 T2WI显示更清楚。
晚期弥漫性脑萎缩，以脑室扩大为主。 用Gd-DTPA增强扫描，新病灶均匀强化，
概述
肾上腺脑白质营养不良又称肾上腺白质 脑病，属性联锁隐性遗传，极少数为常 染色体隐性遗传。好发于5～14岁的男孩。 它是缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂肪代 谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常堆积， 以脑及肾上腺皮质尤甚，导致中枢神经 系统和肾上腺功能障碍。
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概述
病理上最显著的特征是沿大脑前后轴自 枕向额顶方向发展的脱髓鞘病变，因而 病变总是以枕区白质最为严重，另一特 征为血管周围的炎细胞浸润。前方病灶 表现为炎症反应和血脑屏障破坏，后方 陈旧性病灶为胶质增生和钙化。