脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
脑变性疾病及脱髓鞘疾病影像学诊断
P97~102 主讲教师 符有文
学习目标
应了解、熟悉和掌握的知识点 1. 了解阿尔茨海默病的影像学表现。 2. 了解帕金森病的影像学表现。 3. 熟悉肝豆状核变性的影像学表现。 4. 了解脱髓鞘病变的病因、分类。 5. 熟悉肾上腺脑白质营养不良、多发性硬化的影像学
（adrenoleukodystrophy）
★ 性连锁隐性遗传，多见于男孩 ★ 乙酰辅酶A合成酶缺乏，导致长链脂肪酸
在细胞内异常堆积（脑、肾上腺皮质）
临床与病理
★病理： ◆大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展， 特异的脂质板层 ◆肾上腺皮质萎缩
★临床： ◆多在3～14岁起病，进行性偏瘫、偏盲，强 直、痴呆 ◆肾上腺皮质功能不全
★MR： ◆脑萎缩 ◆海马径线测量 ◆1H-MRS：NAA↓，MI↑
阿尔茨海默病（图）
颞回及海马旁回-内嗅区皮质的萎缩 左侧海马萎缩，脉络膜裂增宽
阿尔茨海默病（图）
A 正常海马 75-year-old female B 轻度萎缩海马 73-year-old female C 严重萎缩海马 71-year-old female
单体素与多体素的比较
单体素
多体素
➢ 一次采集一个体素 ➢ 覆盖范围大，一次
信号，容易实现
采集可获得较多信
➢ 成像时间相对较短
息
➢ 磁场不均匀性易克 ➢ 成像时间长
服
➢ 容易受磁场不均匀
➢ 谱线定性分析容易
性的影响
➢ 谱线的基线不稳定 ➢ 谱线基线稳定
NAA—N-乙酰天门冬氨酸 波峰位置：2.03 PPM 最高峰，灰白质浓度接近 神经元和轴索生存能力与密度的标记物
心病等有关
医学影像学检查技术选择原则
应重视会诊单（申请单）内容的填写
• 主要症状、体征、实验室重要检查结果以及已有 的影像学检查结果
• 检查的具体部位 • 会诊（检查）的目的
通知
“临床诊断学”考试时间： 2011年1月20日（星期四）下午3﹕00~5﹕00
考试地点： 附一院学术报告厅
谢谢观赏
DSA
SPECT（PET）
4. 乳腺疾病 钼靶X线检查→ USG → MRI →CT → SPECT（PET）
（四）腹部与盆腔疾病
1. 急腹症
X线检查
CT → DSA
X线检查和 USG
2. 食管与胃肠道 X线检查→ CT → MRI → SPECT（PET） → DSA
3. 肝、脾疾病 USG → CT（MRI ）→ SPECT（PET） → DSA
T1WI 白灰 灰
黑白黑
白
黑
T2WI 灰 白灰 白 白灰 黑
灰
黑
MRI上表现为高信号和低信号的组织
白影（亮）
高信号（短T1长T2） 蛋白质 亚急性出血 （正铁血红蛋白）
黑影（暗）
低信号（长T1短T2） 骨、钙、铁 含铁血黄素 急性出血 流空血管
MRI上病理组织信号强度
组织
T1WI T2WI 组织
4. 胰腺疾病 USG → CT（MRI）→ ERCP → SPECT（PET）→
DSA
5. 胆道疾病 USG→CT或（和）MRI（MRCP）→ERCP →DSA
USG X线检查
CT或（和）MRI → SPECT（PET） → DSA
USG → CT或（和）MRI → SPECT（PET） → DSA
8. 腹腔与腹膜后疾病 USG → CT或（和）MRI → DSA
脑白质疏松、变性、脱髓鞘影像学鉴别诊断
1.脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病，最常见的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。
典型的临床表现为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样发作。
A颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。
脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶，为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。
B.许多学者认为，脑白质疏松是人正常的衰老过程，因为在许多正常老年人做体检时也可发现，因此常不被重视。
但实际上它是由多种不同病因引起的一组临床综合征。
越来越多的研究表明，相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍, 如表情淡漠，记忆力、判断力和反应能力均下降，语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。
C.脑白质疏松主要和大脑供血不足有关，与脑血管病变有密不可分的关系。
2.已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。
它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
3.脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。
脑白质疏松症1987年由一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。
有研究表明，脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。
因此，脑白质疏松症是老年人的常见病，尤其是近年来,随着CT和MRI的广泛应用, 脑白质疏松症越来越多地在中,老年人中被发现.越来越多的研究表明,相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍,如表情淡漠,记忆力,判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍.认识它,就可以更好地预防老年性痴呆；在病理学方面，脑白质病是一种大脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。
中枢神经系统疾病影像诊断
三、垂体腺瘤
（一）临床与病理 1 、分为有功能性和无功能性。 2、 属脑外肿瘤，包膜完整，与周围组织
分界清楚。可向上生长突破鞍隔。 3、 较大肿瘤可发生中心坏死或囊变。偶
可钙化。 4、临床有压迫症状和内分泌亢进症状。
（二）影像学表现：
1、X线：蝶鞍扩大，前后床突骨质吸收、破坏 ，鞍底下陷。 2、CT：
平扫CT 5 软组织窗
平扫CT 6 软组织窗
平扫 骨窗
平扫 骨窗
平扫 骨窗
平扫 骨窗
增强 ①脑实质 ②血管 ③颅内其他结构
（1）内外板、气体 T1WI低或无，T2WI 低或无 。
（2）脑血管 T1WI和T2WI均呈低 信号。
T2W （3）脑脊液T1WI低 T2WI 高I 信号
2、CT平扫显示鞍区囊性病变，可有钙 化。肿瘤囊壁及实性部分可强化。
六、转移瘤
（一）临床与病理
1、肿瘤发生脑转移的频率由多到少依次为： 肺癌、乳腺癌、胃癌、结肠癌、肾癌、甲 状腺癌。
2、幕上多见，多位于皮髓质交界区。 3、肿瘤与正常组织分界清楚，常发生坏死、
囊变和出血，少数发生钙化。 4、小病灶大水肿。 5、肿瘤血供丰富。 6、头痛、恶心、呕吐、共济失调、视神经水
2、临床表现： （1）好发于中年人。 （2）桥小脑角综合征。 （3）高颅压。
（二）影像学表现
1、肿瘤居岩骨后缘，以内耳道为中心，类圆形或 半圆形。
2、常伴有内耳道扩大。 3、CT上多为等密度，也可为低密度、高密度和混 杂密度。
4、肿瘤较大时，有占位征象。 5、增强扫描，实性部分明显强化。
听神经瘤CT
3
学习难点
1.中枢神经系统影像检查方法 2.中枢神经系统正常及异常影像学表现（
髓鞘性疾病的临床特征
髓鞘性疾病的临床特征引言髓鞘性疾病是一组涉及神经系统的疾病，主要影响神经髓鞘的形成、结构或功能。
这些疾病可导致神经传导速度下降，从而影响神经系统正常功能。
本文将介绍髓鞘性疾病的临床特征，包括其分类、病因、症状和诊断方法等。
分类髓鞘性疾病根据致病机制和病变部位的不同，可分为以下几类：1.遗传性髓鞘性疾病：这类疾病由基因突变引起，如先天性遗传性髓鞘脑白质发育不良、遗传性髓鞘溶解症等。
2.免疫介导的髓鞘性疾病：这类疾病是由免疫系统异常引发，如多发性硬化症、急性播散性脑脊髓炎等。
3.中毒性髓鞘性疾病：这类疾病是由毒物或药物引起，如急性间变性中毒性脱髓鞘病、治疗相关性脑白质疾病等。
4.代谢性髓鞘性疾病：这类疾病是由代谢障碍引起，如间碳酰辅酶A脱氢酶缺乏症、肌酸尿症等。
5.炎性髓鞘性疾病：这类疾病是由感染引发的炎症反应导致，如急性播散性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑脊髓炎等。
病因髓鞘性疾病的病因复杂多样。
遗传因素是一些髓鞘性疾病的主要病因之一，包括基因突变、染色体异常等。
环境因素也可能引起一些髓鞘性疾病，如毒物、感染等。
免疫系统异常被认为是多发性硬化症等疾病的主要病因。
代谢障碍和炎症反应也与一些髓鞘性疾病的发病有关。
症状髓鞘性疾病的症状具有多样性和可变性，取决于病变的部位和严重程度。
以下是常见髓鞘性疾病的典型症状：1.运动障碍：包括肌无力、肌肉萎缩、肌张力异常等，导致步态不稳、肌肉无力等运动功能障碍。
2.感觉障碍：包括触觉、痛觉、温度觉、震颤觉等感觉功能异常，如感觉减退或过敏等。
3.肌阵挛和痉挛：病变引起的肌肉不自主收缩导致的肌阵挛和痉挛是一些髓鞘性疾病的典型症状，如多发性硬化症。
4.老年痴呆：一些髓鞘性疾病可引起认知功能障碍，如亚急性硬化性全脑脊髓炎。
5.自主神经障碍：一些髓鞘性疾病可引起自主神经功能紊乱，如排尿障碍、便秘、性功能障碍等。
诊断方法髓鞘性疾病的诊断需要综合临床症状、体格检查和辅助检查等多方面的信息。
常见脑血管病临床及影像特点
【病因】
脑动脉粥样硬化 脑动脉炎 颈动脉或椎动脉夹层 真性红细胞增多症 血小板增多症 血液高凝状态 Moyamoya
【临床表现】
病史：高血压、糖尿病、 TIA或中风。
前驱症状：头痛、眩晕、肢体麻木、无力等。
起病情况：相对缓慢，夜间醒来或清晨起来时发 现一侧肢体活动不灵、失语等。症状逐渐加重， 于数日内达高峰，意识清楚，或轻度短暂障碍。
蛛网膜下腔出血
蛛网膜下腔出血(SAH)是多种 病因所致脑底部或脑及脊髓表 面血管破裂的急性出血性脑血 管病，血液直接流入珠网膜下 腔，又称原发性SAH。
*病因
①先天性动脉瘤:最常见，约占50%以上； ②脑血管畸形:第二位，以动静脉型常见; ③高血压动脉硬化性梭形动脉瘤；
④脑底异常血管网(Moyamoya病）：占 儿童SAH的20%； ⑤其他:如霉菌性动脉瘤、脑血管炎、血 液病。原因不明者占10%。
手术适应证
①脑出血病人逐渐出现颅内压增高伴脑干受压的体征；
*②小脑半球出血的血肿>15ml、蚓部血肿>6ml，血肿 破入第四脑室或脑池受压消失，出现脑干受压症状或急 性阻塞性脑积水征象者；
③脑室出血致梗阻性脑积水；
④年轻患者脑叶或壳核中至大量出血(>40-50ml)，或有 明确的血管病灶(如动脉瘤、动静脉畸形和海绵状血管 瘤)。
粟粒状动脉瘤部位：壳核及内囊占70%， 脑叶、脑干及小脑齿状核区各占10%
*临床表现
50-70岁，男性略多见。多有高血压病史。 起病急骤，活动中和情绪激动时发生。 发病时头痛、头晕、呕吐，可伴有意识障碍、大小便 失禁。 神经系统局灶体征依据出血量及部位不同
脱髓鞘胶质增生脱髓鞘=胶质增生脱髓鞘
脑干、小脑变性
小脑橄榄下核变性 橄榄－小脑－脑桥变性 桥脑中央髓鞘溶解症
进行行核上性麻痹
Progressive superanuclear palsy 患者大脑、 中脑、脑桥、小 脑均可见萎缩， 蛛网膜下腔及脑 池扩大
Olivopontocerebellar degeneration
肿瘤样脱髓鞘的MRI特点
•病灶单发多见，也可多发。 •病灶有占位效应，病灶周围有不同程 度的水肿 •病灶可有环形强化
•病灶中央可有大片坏死及液化
容易误诊的疾病
1、炎性假瘤 胶质瘤、淋巴瘤等
鉴别点：脱鞘病急性期多为非闭合性环 形增强，病灶的水肿随病程的延长而减轻。 胶质瘤临床表现较影像轻，病情逐渐加重， 激素治疗效果差。可行立体定向脑活检。
•病变分期：急性期病灶边缘模糊，周围可见水肿， 增强时明显强化。静止期病灶边缘清楚，增强时 不强化或边缘轻度强化。多次发病者，高低不等 的混合病灶 。
目前，常见有2种分类方法. 第1种是按照与治疗决策有关的病程进行分类， 分为:复发-缓解型RRMS、继发进展型SPMS、原 发进展型、进展复发型和良性型。 第2种是通过尸检的相关研究成果分为：急性活 动型、慢性活动型和慢性非活动型。 MR检查被认为是最好的影像学检查方法，检测 到的病灶数量大大超过了临床定位的病灶数。
ADEM的MRI特点
•常为白质多发斑片状病灶
•病变大、融合、不对称
•可累及灰质如皮层、基底节、丘脑
•可同时存在强化及不强化病灶
•病灶中心可出现坏死灶
MS的MRI特点
•部位：大脑半卵圆中心、侧脑室、脑干、小脑、 颈髓及胸髓。
•大小：从几毫米到几厘米不等。
•形态：多表现为圆形或椭圆形斑块状，位于侧脑 室周围及半卵圆中心的病灶长轴多与头颅矢状位 垂直，位于脊髓的病灶长轴多与脊髓平行。 •病灶信号强度：多发等或长 T1 长 T2 信号。
神经系统影像学检查
4. 颅脑损伤
5. 脑变性疾病
6. 脊髓、脊柱疾病
早期CT显示不明显，晚期可表现为不同部位的萎缩：大脑、小脑、脑干、局限性皮质或基底核萎缩
（一）各种磁共振成像技术介绍
1. 磁共振平扫及增强扫描
2. 磁共振血管成像（MRA）以及磁共振静脉血管成像（MRV）
（1） T1加权像（T1 weight imaging，T1WI）可清晰显示解剖细节（2） T2加权像（T2 weight imaging，T2WI）更有利于显示病变（3） 液体衰减翻转恢复序列（fluid-attenuated inversion recovery，FLAIR）是一种脑脊液信号被抑制的T2加权序列，由于抑制了脑室及脑裂内的脑脊液信号，FLAIR成像可以更加清晰地显示侧脑室旁及脑沟裂旁的病灶，对于脑梗死、脑白质病变、多发性硬化等疾病敏感性较高
CT平扫未见病灶
CTP示左侧基底核区较大范围CBF下降（箭头所示蓝色区域）
发病2小时脑梗死患者CT、CTP、CTA
CTP示左侧基底核区CBV下降（箭头所示蓝色区域），范围明显小于CBF下降区域，提示存在缺血半暗带
CTP示整个左侧大脑中动脉供血区TTP延长
CTA示左侧大脑中动脉M1段血流中断
发病2小时脑梗死患者CT、CTP、CTA
（二）脊柱X线检查
（一）全脑血管造影术
1. 适应证颅内外血管性病变，例如动脉狭窄、侧枝循环评估、动脉瘤、动静脉畸形、颅内静脉系统血栓形成等；自发性脑内血肿或蛛网膜下腔出血病因检查；观察颅内占位性病变的血供与邻近血管的关血倾向或出血性疾病者；严重心、肝或肾功能不全者；脑疝晚期、脑干功能衰竭者
1. 脑梗死
（1）超急性期：发病12小时内，血管正常流空消失，T1WI和T2WI信号变化不明显，但出现脑沟消失，脑回肿胀，灰白质分界消失，DWI可出现高信号（2）急性期：发病后12~24小时，梗死灶呈等T1或稍长T1、长T2信号，DWI可高信号（3）起病后1~3天：长T1、长T2信号，DWI高信号，出现水肿和占位效应，可并发梗死后出血（4）病程4~7天：水肿及占位效应明显，显著长T1、长T2信号，DWI信号开始降低（5）病程1~2周：水肿及占位效应逐渐消退，病灶呈长T1信号，T2信号继续延长，DWI信号继续降低，T2WI信号强于DWI信号（6）2周以上：由于囊变与软化，T1与T2更长，边界清晰，呈扇形，出现局限性脑萎缩征象，如脑室扩大、脑沟加宽
脱髓鞘病变的影像CTMR诊断——精品课件
2001建议简化的MS诊断标准
诊断分类 1、临床确 诊MS 2、临床可 能MS 诊断标准 ⑴病程中有两次发作，CNS有两个分离病灶的 临床证据，CSF OB/IgG(+)。 ⑴病程中两次发作（不须是CNS不同部位）一 处病变临床证据 ⑵病程中一次发作，两个不同部位病变临床证 据 ⑶病程中一次发作，一处病变临床证据，另一 病变亚临床证据，CSFOB/LgG阳性或阴性。 符合其中一条即可，排除其他疾病。
炎性脱髓鞘病变
髓鞘的组成和生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜， 它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 ◙中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 ◙周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
髓鞘的组成
• 髓鞘的主要化学成分是类脂质和蛋白质 • 类脂质含量很高，约占80%，具有嫌水性， 不易使带电离子的水通过 • 所以当髓磷脂受损时，有较多的自由水进 入髓磷脂内，引起脑白质内水含量增多
发作/复发/缓解的定义
• 发作:某一症状或体征必须持续24h以上 • 复发(两次发作的间期确定):从一次发作开始 计算到另一次发作开始必须大于或等于30 天 • 缓解:很难达成一致
多发性硬化
• • • • 为自身免疫性疾病 20-40岁 反复发作缓解，激素治疗有效预后差 常位于侧脑室旁/半卵圆中心/也可位于脑干 等 • 国人好发于脊髓及视神经
ADEM
• 较少见的中枢神经系统脱髓鞘病变，可累 及脊髓和脑
• 发病前有病毒感染史，如麻疹、水痘等或 近期有疫苗接种史，有些原因不明 • 发病年龄:任何年龄，以儿童和青少年多见
ADEM
• 起病通常较快，表现无特异性
• 本病发病较快呈单时相的特征，即单次偶 发发作，不反复发作
颅脑各病变MRI表现和诊断描述
颅内及脊髓各病变MRI表现长T1长T2信号（T1WI呈低信号，T2WI呈高信号）A VM（属脑血管畸形）：平扫：见毛线团状（或蜂窝状血管流空影），（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），无明显占位征象，与血管（大脑前或中或后动脉）关系密切，边界欠清晰，形态欠规则，团块状边缘于FLAIR呈高信号。
MRA：见供血动脉、异常血管团、引流静脉及静脉窦。
椎管内血管畸形：平扫：双侧上颈段脊髓增粗，内部可见排列紊乱异常流空血管团。
由双侧椎动脉颅内、颅外分支供血。
增强扫描：畸形血管团明显强化，清晰显示供血动脉及引流静脉。
星形细胞瘤Ⅰ、Ⅱ级：平扫：见片状（于T1WI呈低信号（或无信号）且于T2WI上呈高信号）或（长T1长T2信号），（Ⅰ级周边见片状稍长T1稍长T2信号、Ⅱ级周边见片状长T1长T2信号），（Ⅰ级未见明显占位征象；Ⅱ级轻度占位征象，周围组织见稍受压）。
诊断要点：1）肿瘤直接造成的信号强度及占位征象。
2）Ⅰ、Ⅱ级坏死囊变少，占位效应轻，强化程度低。
3）Ⅲ、Ⅳ级信号多不均匀，占位效应重，强化明显。
4）小脑星形细胞瘤，多位于小脑半球，囊肿有瘤，瘤中有囊，坏死囊变多见，占位效应重，强化明显。
（分级主要依据累及范围，形态，钙化、坏死程度，占位效应，主要根据DWI扩散程度）。
少突胶质细胞瘤：平扫：见片状异常信号灶，于T1WI呈低信号，T2WI上呈高信号，边界清晰，形态规则，周边见小片状长T1长T2信号，轻度占位效应（Ⅰ级）、占位征象重（Ⅱ级）。
增强扫描：明显强化。
诊断要点：1）多发于幕上半球。
2）钙化少，水肿重，囊变，出血，强化明显。
3）多见于成年人。
鉴别：星形、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性A VM、海绵状血管瘤、结核球。
室管膜肿瘤：第四脑室多见。
平扫：于第几…..脑室（侧脑室、或脑池、或脑实质）见斑片状异常信号灶，T1WI呈低信号（或等信）T2WI呈高信号（为主），内见多个片状长T1长T2信号区（囊变）。
MR信号
MR信号脂肪、骨髓不论在Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ和PDWI（质子加权像）图像上均呈高信号肌肉、肌腱、韧带：肌肉在Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ和ＰｄＷＩ上均呈中等强度信号（黑灰或灰色）。
肌腱和韧带组织含纤维成分较多，其质子密度低于肌肉，其信号强度较肌肉组织略低，该组织也有长Ｔ１和短Ｔ２，其ＭＲ信号为等信号或较低的信号。
骨骼、钙化：Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ和PDWI图像上均呈信号缺如的无（低）信号区。
软骨：在Ｔ１、Ｔ２加权像上信号强度不高，呈中低信号气体：在Ｔ１ＷＩ图像上呈较低信号，Ｔ２ＷＩ图像上信号明显增加，呈鲜明的高信号为其特征。
血流：快速流动的血液因其“流空效应”，在各种成像上均低（无）信号血管影；而缓慢或不规则的血流，如：湍流、旋流等，血管内信号增加且不均匀。
淋巴结：淋巴结组织的质子密度较高，且具有较长的Ｔ１和较短的Ｔ２弛豫特点。
根据信号强度公式，质子密度高，信号强度也高。
但在Ｔ１ＷＩ时，因其长Ｔ１特点，使其信号强度不高，呈中等信号；而在Ｔ２ＷＩ上，因其Ｔ２不长，使信号强度增加也不多，也呈中等信号。
水肿：无论何种类型水肿，细胞内或组织间隙内的含水量增加，均使Ｔ１值和Ｔ２值延长，Ｐｄ值降低，故在Ｔ１ＷＩ和ＰDＷＩ图像上水肿区呈较低信号，而在Ｔ２ＷＩ图像上则呈明显的高信号，对比鲜明。
下面就脑水肿的３种类型，即血管源性水肿、细胞毒素水肿及间质性水肿分述如下。
（１）血管源性水肿：最常见于脑水肿，是由血脑屏障破坏所致，血浆由血管内漏出进入细胞外间隙，这是血管源性水肿的病理生理基础。
血管源性水肿主要发生在脑白质中，结构致密的脑灰质通常不易受影响，典型的血管源性水肿呈手指状分布于脑白质之中，常见于肿瘤、出血、炎症、以及脑外伤等脑部疾患中。
它是以结合水增多为主，自由水增加为辅，早期只在Ｔ２加权像上显示，ＣＴ通常无明显异常。
血管源性水肿的较早显示，往往提示存在一个较早期或较局限的脑部疾患，这种病变和肿瘤鉴别需采用长ＴＥ序列，使ＴＲ延长，水肿信号增强，而肿瘤信号基本不增加，必要时进行Ｇｄ－ＤＴＰＡ增强扫描。
磁共振成像(4)脑部其他疾病-2015
MRI检查意义与特点
病变的定位、定量 判断疾病的病期 多种疾病的鉴别 以水增多及髓鞘的脱失为主要病理基础
准确病史是诊断与鉴别中的重要环节
颅脑外伤
脑外血肿：颅外血肿、脑外血肿（硬膜外或
硬膜下血肿）
脑内血肿
脑实质损伤：脑挫裂伤、轴突损伤。
外伤性硬膜下积液
外伤性脑梗塞
脑挫裂伤（laceration of brain) 病理与临床：脑挫伤（cerebral contusion)脑内 散在点状出血灶、静脉淤血、脑肿胀等。如果伴有脑
膜、脑或血管撕裂，称脑裂伤, 二者常合并存在，故
统称为脑挫裂伤。
（从病理上，轴突损伤应属于脑挫裂伤范畴）
MRI检查： 损伤区为混杂信号（水肿和出血）
注意：异常信号的形成基础：水、血
硬膜外血肿（epidural hematoma）
病理与临床：多由于脑膜血管损伤（以脑膜中动脉多
见）导致血液聚集于硬膜外间隙。
MRI表现：
血肿形态：多为梭形
血肿信号：依不同阶段而异
邻近结构改变：影响脑皮质、脑室、中线结构
亚急性硬膜外 血肿MRI
硬膜下血肿（subdural hematoma）
CO中毒
病理与临床： 低氧血症 脑组织缺血
脑血管痉挛、出血及血栓形成， 以基底节最重 梗塞、坏死、软化。
脑组织水肿、脑白质脱髓鞘 MRI表现：
底节区对称性T1低、T2高信号，小于1cm。（48h后左右) 脑白质区对称性片状T1低、T2高信号区，中毒周内较明显，
为脑水肿或脱髓鞘改变，前者2-3周开始消退。
女性多见，病程缓解与发作交替进行，且进行性加重。
MR表现 （MR较CT敏感）
脑脱髓鞘疾病影像学诊断
以我给的标题写文档，最低1200字，脑脱髓鞘疾病影像学诊断脑脱髓鞘疾病的影像学诊断引言脑脱髓鞘疾病是指中枢神经系统中髓鞘的完整性受到损害的疾病，可以涉及大脑、小脑、脑干和脊髓等部位。
脱髓鞘疾病常见的形式包括多发性硬化症（MS）、急性弥漫性脱髓鞘性脑炎（ADEM）、脊髓空洞症（Syringomyelia）等。
影像学在脑脱髓鞘疾病的诊断和监测中起着重要的作用。
以下将介绍常见脑脱髓鞘疾病的影像学诊断方法和特征。
多发性硬化症（MS）多发性硬化症是一种常见的脱髓鞘性疾病，主要累及中枢神经系统。
影像学可以帮助确定病灶的分布、形状、数量和影像特征，以及评估病情的进展和治疗效果。
常见的影像学检查方法包括磁共振成像（MRI）和脑脊液检查。
MRI是首选的影像学方法，可检测到病灶的位置、大小、形态和病灶的增强情况。
常见的MRI表现包括脑白质病变、多个病灶的分布、边缘模糊、弥漫性增强等。
急性弥漫性脱髓鞘性脑炎（ADEM）急性弥漫性脱髓鞘性脑炎是一种罕见的自身免疫性脱髓鞘性疾病，主要发生在儿童和青少年。
影像学检查在诊断和鉴别诊断中起着重要作用。
MRI是诊断ADEM的首选影像学方法。
常见的MRI表现包括大脑和小脑灰白质交界区的水肿和增强、弥漫性髓鞘脱失、脑实质异常信号增强等。
脊髓空洞症（Syringomyelia）脊髓空洞症是一种以脊髓腔内腔样扩大为特征的慢性疾病。
其病因多种多样，包括先天性畸形、脊髓脊膜膨出症、外伤、感染等。
影像学可以帮助确定腔样扩大的位置、大小和形态，以及评估脊髓压迫的程度。
MRI是脊髓空洞症的首选影像学方法。
腔样扩大的表现取决于其位置和范围，常见的MRI表现包括脊髓内腔样扩大、脊髓周围变性、脊髓水肿和水平扩散等。
结论影像学在脑脱髓鞘疾病的诊断和监测中具有重要的作用。
通过MRI等影像学检查，可以确定脱髓鞘疾病的病灶位置、形态、数量和增强情况，有助于诊断和评估疾病的进展和治疗效果。
虽然影像学可以提供重要的信息，但综合临床表现和其他辅助检查结果进行综合分析是确诊和治疗的关键。
神经影像诊断性基础—变性病
• 脑变性病是指由脑内神经元发生 萎缩和死亡，星形细胞增生改变为 主的神经系统病变，累及大脑皮层 产生痴呆和精神症状，累及基底节 产生运动障碍，累及小脑则产生共 济失调。影像学改变为神经核团和 大脑皮层受累为主。
脑变性病
• 常见的脑变性病有Alzheimer病、Pick 病、Huntington舞蹈病、皮层-纹状体-脊 髓变性（CJD）、Parkinson病、进行性 核上麻痹、Shy-Drager综合征，桥小脑 橄榄体萎缩、原发性小脑萎缩等。
• 散发型无家族史，中年起病，小脑、桥 脑和橄榄体萎缩明显，无脊髓受累。
橄榄体桥小脑萎缩
• 临床表现：小脑性共济失调； • 影像学表现：橄榄体、桥脑腹侧、
延髓和小脑半球及蚓部萎缩，有时 在上可见桥脑和桥臂内长T2，壳核、 苍白球和黑质内短T2改变。
分 脑萎缩-小
脑积水-宽
脑萎缩与脑积水的鉴别
• 3、脑沟和脑池 脑萎缩-脑沟、脑池宽
脑积水-脑沟、脑池闭塞
局限性脑萎缩-外伤性脑萎缩
• 脑挫伤、脑内血肿后3~6月后出现脑萎 缩。
• 邻近挫伤或血肿处的脑室脑沟、池扩大。 • 若残留软化灶时，在CT上为低密度灶，
在MRI上为长T1和长T2病灶，边缘清楚。 • 严重脑外伤时出现弥漫性脑萎缩。
脑萎缩
• CT和MRI上脑萎缩主要表现为脑实 质的减少、脑室和蛛网膜下腔扩大。 脑萎缩，同时伴有胼胝体萎缩，两侧 脑室顶之间夹角＞140°，第三脑室 扩大则不呈球形，下部视隐窝和漏斗 隐窝正常。
脑萎缩
• 局限性脑萎缩—脑实质以局限性容积缩 小为主，出现单侧侧脑室扩大，局部脑沟、 脑池扩大。
• 弥漫性脑萎缩—脑实质减少为弥漫性。脑 室和蛛网膜下腔扩大广泛。可以先灰质或 白质，之后同时累及。
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多发强化病变 多数病变紧贴皮质 出现新的病变（时间上的不同）
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
典型的MRI表现： 脊髓多发病变 脑干病变 脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
评价：
MRI在显示较小病灶，特殊部位如脑干 、胼胝体病灶、直角征等方面明显优于CT ，其敏感性达100%，因此临床疑本病时应 首选MR。
本病影像学缺乏特异性，需结合临床及 实验室检查。
MRI在显示较小病灶、特殊部位病灶等方面 明显优于CT。
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
ADEM治疗 前
ADEM治疗 后一月复查
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
鉴别：
需与多发性硬化、进行性多灶性脑白 质病鉴别。MS临床上缓解与复发交替，常 累及胼胝体，多可鉴别。
第九节 脑脱髓鞘疾病 与变性疾病
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
一、脱髓鞘疾病概述
指一组原因不明，病理上表现为神 经髓鞘脱失的NS疾病。
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
分类：
（一）先天性：（脑白质营养不良、白 质脑病）
1、脑脂质沉积病：异染性白质营养不良、球样 细胞脑白质营养不良
2、嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴索 发育不全、Cockayne综合征、新生儿嗜苏丹染色性 白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。
增强扫描活动区可见花边状强化。
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
MRI：
1、侧脑室三角区周围长T1长T2信号 2、华勒氏变性：80% 皮质脊髓束 3、增强后所见同CT增强
评价：MR>CT
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
三、 多发性硬化 multiple sclerosis,MS
本病由于临床和实验室检查无特异指标 ，诊断主要依据影像所见，特别是MRI。
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
四、 急性播散性脑脊髓炎
Acute disseminated encephalomyelitis,ADEM
是发生在某些感染如麻疹、风疹、 水痘、腮腺炎、百日咳、流感等疾病 而导致中枢神经系统的髓鞘脱失。
又称播散性硬化、岛性硬化，是以病灶 多发，病程以缓解与复发为特征的CNS 后天性脱髓鞘疾病。中青年女性多见。
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
临床与病理：
病理：髓鞘脱失、轴突崩解，炎性细胞浸 润，胶质增生，脑萎缩。
临床：复杂多变，缓解与复发交替。影像 改变与临床不相称是其特点。CSF IgG升高 是病变活动的生化指标。
影像学表现：
CT：
1、急性期：皮层下白质脑白质散在低 密度区，以侧脑室周围明显，病灶周围可 有水肿，增强多无强化。
2、慢性期：白质和灰质呈脑萎缩改变 。
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
MRI：
两侧大脑半球弥漫多发长T1、 长T2信号灶，余类似CT所见。
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
诊断与评价：
男:女=1:3-5
病因及发病机制不十分清楚
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
临床与病理：
脑萎缩，重者<900g，神经元丧失和 胶质增生。可见神经纤维缠结（NFT）、 老年斑（变性轴或树突组成）
3、海绵状脑病
4、巨脑性婴儿白质营养不良
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
（二）后天性：
多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、 急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同 心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓 鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病 。
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
五、脑变性疾病
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
（一）Alzheimer病，AD
阿茨海默氏病（AD）是最常见的类 型。由德国精神病医生Alois Alzheimer于1907发 现而命名
发病：欧美：65岁>5%，75岁10%，90岁30% ，我国60岁以上人群中本病患者占2.4%。
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
影像学表现：
CT：
1、急性期：脑白质内如半卵圆中心、侧脑室周 围、胼胝体等多发低密度灶，边缘欠清，占位轻或 无，一般<1cm，亦可融合，可无占位征象。增强 后见斑点、片状、环行强化，应用激素后不强化。
2、稳定期：多发低密度灶，边界清、不强化。 3、恢复期：更低密度灶，边界更清、无强化， 可见脑萎缩，特别是白质、胼胝体萎缩。
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
MRI：
上述部位长T1长T2信号灶，余 类似CT所见。
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
典型的MRI表现： 紧邻脑室的多发病变 垂直于脑室的卵圆形病变 脑干和小脑多发病变
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
二、肾上腺脑白质营养不良 Adrenoleukodystrophy ALD
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
是X染色体连锁隐性遗传性疾病， 多见于3-12y男孩。由于酰基辅酶A合成 酶缺乏，导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪 酸（C23-30）在细胞异常堆积，尤其是 脑和肾上腺皮质，并造成其破坏，从而 产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害 的临床症状。
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
临床与病理：
病理：广泛的炎症－脱髓鞘反应，神经髓 鞘肿胀、断裂及脱失，可融合成片；炎性细 胞浸润，血管充血，水肿；病变主要位于白 质，也可累及灰质及神经根。
临床：起病急，以头痛、呕吐为首发症状 伴有发热。中枢神经广泛受损症状与体征。
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
病理：
大脑白质广泛脱髓鞘，特别是三角区周围 、对称性，由后向前发展，可有显著胶质增 生，肾上腺皮质萎缩。
临床：
偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功能降低。
脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现
影像学表现（典型）：
CT：
平扫：双侧侧脑室三角区周围白质内 大片对称性低密度区，病灶内可有不规 则钙化。