脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现精品课件
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3、海绵状脑病
4、巨脑性婴儿白质营养不良
可修改
（二）后天性：
多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、 急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同 心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓 鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病 。
可修改
可修改
可修改
可修改
二、肾上腺脑白质营养不良 Adrenoleukodystrophy ALD
可修改
是X染色体连锁隐性遗传性疾病， 多见于3-12y男孩。由于酰基辅酶A合成 酶缺乏，导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪 酸（C23-30）在细胞异常堆积，尤其是 脑和肾上腺皮质，并造成其破坏，从而 产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害 的临床症状。
可修改
病理：
大脑白质广泛脱髓鞘，特别是三角区周围、 对称性，由后向前发展，可有显著胶质增生， 肾上腺皮质萎缩。
是发生在某些感染如麻疹、风疹、 水痘、腮腺炎、百日咳、流感等疾病 而导致中枢神经系统的髓鞘脱失。
可修改
临床与病理：
病理：广泛的炎症－脱髓鞘反应，神经髓 鞘肿胀、断裂及脱失，可融合成片；炎性细 胞浸润，血管充血，水肿；病变主要位于白 质，也可累及灰质及神经根。
临床：起病急，以头痛、呕吐为首发症状 伴有发热。中枢神经广泛受损症状与体征。
可修改
可修改
可修改
可修改
诊断与鉴别：
早期诊断困难，晚期病例根据影像 结合临床可诊断。鉴别需与正常老年性 变化、Pick病、多发梗死性痴呆。与 Pick病常难以鉴别，常经病理才可鉴别。 其他鉴别不难。
可修改
（二） Wilson 病
又称肝豆状核变性，是一种常染色体 隐性遗传性铜代谢障碍引起的肝硬化和脑 变性疾病，以少年和青年成人多见。
可修改
可修改
MRI：
上述部位长T1长T2信号灶，余 类似CT所见。
可修改
可修改
典型的MRI表现： 紧邻脑室的多发病变 垂直于脑室的卵圆形病变 脑干和小脑多发病变
可修改
多发强化病变 多数病变紧贴皮质 出现新的病变（时间上的不同）
可修改
典型的MRI表现： 脊髓多发病变 脑干病变可修改
可修改
临床与病理：
病理：三联征：脑豆状核变性、角膜 K-F环、肝硬化
临床：构音障碍、震颤、手足徐动症、 痉挛状态
可修改
可修改
影像学表现：
CT：
双侧豆状核对称性低密度（变性、胶质 增生），其它部位如丘脑、中央灰质（导水 管周围）、齿状核亦可见低密度、脑萎缩。
MRI在显示较小病灶、特殊部位病灶等方面 明显优于CT。
可修改
可修改
可修改
ADEM治疗 前
ADEM治疗 后一月复查
可修改
鉴别：
需与多发性硬化、进行性多灶性脑白 质病鉴别。MS临床上缓解与复发交替，常 累及胼胝体，多可鉴别。
可修改
五、脑变性疾病
可修改
（一）Alzheimer病，AD
阿茨海默氏病（AD）是一种智力缓慢进行性丧 失为特征的脑变性疾病，是痴呆病中最常见的类 型。由德国精神病医生Alois Alzheimer于1907发 现而命名
可修改
影像学表现：
CT：
1、急性期：脑白质内如半卵圆中心、侧脑室周 围、胼胝体等多发低密度灶，边缘欠清，占位轻或 无，一般<1cm，亦可融合，可无占位征象。增强 后见斑点、片状、环行强化，应用激素后不强化。
2、稳定期：多发低密度灶，边界清、不强化。 3、恢复期：更低密度灶，边界更清、无强化， 可见脑萎缩，特别是白质、胼胝体萎缩。
发病：欧美：65岁>5%，75岁10%，90岁30%， 我国60岁以上人群中本病患者占2.4%。
男:女=1:3-5
病因及发病机制不十分清楚
可修改
临床与病理：
脑萎缩，重者<900g，神经元丧失和 胶质增生。可见神经纤维缠结（NFT）、 老年斑（变性轴或树突组成）
分为6期，见教材p109
可修改
临床：
早老性痴呆或早期发作AD：65岁易发病 晚期发作AD：>65岁 病程6月至10y或更 表现：记忆力丧失、抽象思维和计算受损， 人格和行为改变为特征
可修改
影像学表现：
CT、MRI：弥漫性脑萎缩，以颞叶前 部及海马最明显，颞角扩大、侧裂池显著 增宽，呈“剪刀”状。MRI线性测量海马 体积萎缩可作为诊断指标。其它主要见脑 腔梗，还可用DWI、MRS帮助
临床：
偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功能降低。
可修改
影像学表现（典型）：
CT：
平扫：双侧侧脑室三角区周围白质内 大片对称性低密度区，病灶内可有不规 则钙化。
增强扫描活动区可见花边状强化。
可修改
可修改
MRI：
1、侧脑室三角区周围长T1长T2信号 2、华勒氏变性：80% 皮质脊髓束 3、增强后所见同CT增强
评价：
MRI在显示较小病灶，特殊部位如脑干、 胼胝体病灶、直角征等方面明显优于CT， 其敏感性达100%，因此临床疑本病时应首 选MR。
本病由于临床和实验室检查无特异指标， 诊断主要依据影像所见，特别是MRI。
可修改
四、 急性播散性脑脊髓炎
Acute disseminated encephalomyelitis,ADEM
评价：MR>CT
可修改
可修改
三、 多发性硬化 multiple sclerosis,MS
又称播散性硬化、岛性硬化，是以病灶 多发，病程以缓解与复发为特征的CNS 后天性脱髓鞘疾病。中青年女性多见。
可修改
临床与病理：
病理：髓鞘脱失、轴突崩解，炎性细胞浸 润，胶质增生，脑萎缩。
临床：复杂多变，缓解与复发交替。影像 改变与临床不相称是其特点。CSF IgG升高 是病变活动的生化指标。
Байду номын сангаас可修改
影像学表现：
CT：
1、急性期：皮层下白质脑白质散在低 密度区，以侧脑室周围明显，病灶周围可 有水肿，增强多无强化。
2、慢性期：白质和灰质呈脑萎缩改变。
可修改
MRI：
两侧大脑半球弥漫多发长T1、 长T2信号灶，余类似CT所见。
可修改
诊断与评价：
本病影像学缺乏特异性，需结合临床及 实验室检查。
第九节 脑脱髓鞘疾病 与变性疾病
可修改
一、脱髓鞘疾病概述
指一组原因不明，病理上表现为神 经髓鞘脱失的NS疾病。
可修改
分类：
（一）先天性：（脑白质营养不良、白 质脑病）
1、脑脂质沉积病：异染性白质营养不良、球样 细胞脑白质营养不良
2、嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴索 发育不全、Cockayne综合征、新生儿嗜苏丹染色性 白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。
4、巨脑性婴儿白质营养不良
可修改
（二）后天性：
多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、 急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同 心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓 鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病 。
可修改
可修改
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二、肾上腺脑白质营养不良 Adrenoleukodystrophy ALD
可修改
是X染色体连锁隐性遗传性疾病， 多见于3-12y男孩。由于酰基辅酶A合成 酶缺乏，导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪 酸（C23-30）在细胞异常堆积，尤其是 脑和肾上腺皮质，并造成其破坏，从而 产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害 的临床症状。
可修改
病理：
大脑白质广泛脱髓鞘，特别是三角区周围、 对称性，由后向前发展，可有显著胶质增生， 肾上腺皮质萎缩。
是发生在某些感染如麻疹、风疹、 水痘、腮腺炎、百日咳、流感等疾病 而导致中枢神经系统的髓鞘脱失。
可修改
临床与病理：
病理：广泛的炎症－脱髓鞘反应，神经髓 鞘肿胀、断裂及脱失，可融合成片；炎性细 胞浸润，血管充血，水肿；病变主要位于白 质，也可累及灰质及神经根。
临床：起病急，以头痛、呕吐为首发症状 伴有发热。中枢神经广泛受损症状与体征。
可修改
可修改
可修改
可修改
诊断与鉴别：
早期诊断困难，晚期病例根据影像 结合临床可诊断。鉴别需与正常老年性 变化、Pick病、多发梗死性痴呆。与 Pick病常难以鉴别，常经病理才可鉴别。 其他鉴别不难。
可修改
（二） Wilson 病
又称肝豆状核变性，是一种常染色体 隐性遗传性铜代谢障碍引起的肝硬化和脑 变性疾病，以少年和青年成人多见。
可修改
可修改
MRI：
上述部位长T1长T2信号灶，余 类似CT所见。
可修改
可修改
典型的MRI表现： 紧邻脑室的多发病变 垂直于脑室的卵圆形病变 脑干和小脑多发病变
可修改
多发强化病变 多数病变紧贴皮质 出现新的病变（时间上的不同）
可修改
典型的MRI表现： 脊髓多发病变 脑干病变可修改
可修改
临床与病理：
病理：三联征：脑豆状核变性、角膜 K-F环、肝硬化
临床：构音障碍、震颤、手足徐动症、 痉挛状态
可修改
可修改
影像学表现：
CT：
双侧豆状核对称性低密度（变性、胶质 增生），其它部位如丘脑、中央灰质（导水 管周围）、齿状核亦可见低密度、脑萎缩。
MRI在显示较小病灶、特殊部位病灶等方面 明显优于CT。
可修改
可修改
可修改
ADEM治疗 前
ADEM治疗 后一月复查
可修改
鉴别：
需与多发性硬化、进行性多灶性脑白 质病鉴别。MS临床上缓解与复发交替，常 累及胼胝体，多可鉴别。
可修改
五、脑变性疾病
可修改
（一）Alzheimer病，AD
阿茨海默氏病（AD）是一种智力缓慢进行性丧 失为特征的脑变性疾病，是痴呆病中最常见的类 型。由德国精神病医生Alois Alzheimer于1907发 现而命名
可修改
影像学表现：
CT：
1、急性期：脑白质内如半卵圆中心、侧脑室周 围、胼胝体等多发低密度灶，边缘欠清，占位轻或 无，一般<1cm，亦可融合，可无占位征象。增强 后见斑点、片状、环行强化，应用激素后不强化。
2、稳定期：多发低密度灶，边界清、不强化。 3、恢复期：更低密度灶，边界更清、无强化， 可见脑萎缩，特别是白质、胼胝体萎缩。
发病：欧美：65岁>5%，75岁10%，90岁30%， 我国60岁以上人群中本病患者占2.4%。
男:女=1:3-5
病因及发病机制不十分清楚
可修改
临床与病理：
脑萎缩，重者<900g，神经元丧失和 胶质增生。可见神经纤维缠结（NFT）、 老年斑（变性轴或树突组成）
分为6期，见教材p109
可修改
临床：
早老性痴呆或早期发作AD：65岁易发病 晚期发作AD：>65岁 病程6月至10y或更 表现：记忆力丧失、抽象思维和计算受损， 人格和行为改变为特征
可修改
影像学表现：
CT、MRI：弥漫性脑萎缩，以颞叶前 部及海马最明显，颞角扩大、侧裂池显著 增宽，呈“剪刀”状。MRI线性测量海马 体积萎缩可作为诊断指标。其它主要见脑 腔梗，还可用DWI、MRS帮助
临床：
偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功能降低。
可修改
影像学表现（典型）：
CT：
平扫：双侧侧脑室三角区周围白质内 大片对称性低密度区，病灶内可有不规 则钙化。
增强扫描活动区可见花边状强化。
可修改
可修改
MRI：
1、侧脑室三角区周围长T1长T2信号 2、华勒氏变性：80% 皮质脊髓束 3、增强后所见同CT增强
评价：
MRI在显示较小病灶，特殊部位如脑干、 胼胝体病灶、直角征等方面明显优于CT， 其敏感性达100%，因此临床疑本病时应首 选MR。
本病由于临床和实验室检查无特异指标， 诊断主要依据影像所见，特别是MRI。
可修改
四、 急性播散性脑脊髓炎
Acute disseminated encephalomyelitis,ADEM
评价：MR>CT
可修改
可修改
三、 多发性硬化 multiple sclerosis,MS
又称播散性硬化、岛性硬化，是以病灶 多发，病程以缓解与复发为特征的CNS 后天性脱髓鞘疾病。中青年女性多见。
可修改
临床与病理：
病理：髓鞘脱失、轴突崩解，炎性细胞浸 润，胶质增生，脑萎缩。
临床：复杂多变，缓解与复发交替。影像 改变与临床不相称是其特点。CSF IgG升高 是病变活动的生化指标。
Байду номын сангаас可修改
影像学表现：
CT：
1、急性期：皮层下白质脑白质散在低 密度区，以侧脑室周围明显，病灶周围可 有水肿，增强多无强化。
2、慢性期：白质和灰质呈脑萎缩改变。
可修改
MRI：
两侧大脑半球弥漫多发长T1、 长T2信号灶，余类似CT所见。
可修改
诊断与评价：
本病影像学缺乏特异性，需结合临床及 实验室检查。
第九节 脑脱髓鞘疾病 与变性疾病
可修改
一、脱髓鞘疾病概述
指一组原因不明，病理上表现为神 经髓鞘脱失的NS疾病。
可修改
分类：
（一）先天性：（脑白质营养不良、白 质脑病）
1、脑脂质沉积病：异染性白质营养不良、球样 细胞脑白质营养不良
2、嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴索 发育不全、Cockayne综合征、新生儿嗜苏丹染色性 白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。