免疫学补体
免疫学之补体系统
DAF作用机理
CD46 膜辅因子蛋白 (Membrane Cofactor Protein, MCP,) • 单链膜蛋白结构，与C3b,C4b结合，抑制补体的活化。 •分布于大部分细胞，但红细胞缺如。 • I因子的辅助因子，促进C3b,C4b灭活，抑制补体活化，比 H因子强50倍
Ｓ蛋白的作用
结合Ｃ5b67, 阻止膜攻击复合物的形成
C1r N
SS C C1q
C1s N
SS
C
C1r
酶活性区
C1r、C1s分子结构
2、活化阶段
（1）C4：由3条链组成
（2）C2：单链 （3）C3：双链 C3既是经典途径中Ｃ5转化酶的 重要组成部分，又是替代途径中Ｃ3 转化酶的重要组成部分。
chain
参与C3和C5 转化酶的形成 过敏毒素 chain
C4、C2、C3成分，形成C3转化酶与C5转
化酶的活化过程。
（一）激活条件
激活物：免疫复合物(immune complex, IC)
１．IgG 、IgM
２．C1需同时与２个抗体单体分子结合； IgG结合CH2，IgM结合CH3 ３．IC形成之后，才激活。
（二）激活顺序
C1，C4，C2，C3，C5
膜结合性调节分子的作用
CD55和CD46 CD55（DAF）是经GPI锚固 于胞膜表面的75 kDa 糖 蛋白，能够与C3b结合并 且降解C3/C5转化酶。 CD46是一个分子量为5666 kDa的膜蛋白，与CD55、 CR1和CR2等具有同源性。 能够与C3b和C4b结合并使 之被I因子降解。
补 体 抑 制 因 子
C3 与 C3b 正 反 馈 环 路
C3b
D因子
Bb
C3bB
补体名词解释免疫学
补体名词解释免疫学
补体名词解释免疫学
补体：补体是由血清因子（称为补体）和血小板分泌的一组物质，它们能够有效地抵抗外来病原体的侵袭，从而保护身体免受感染。
它们可以活化免疫系统中的某些细胞，从而促进病原体的杀菌作用。
抗体：抗体是一种特异性的蛋白质，它是由特定的免疫反应产生的，能够与特定的外源抗原结合，起到抵抗感染的作用。
抗体可以帮助免疫系统识别外源抗原，从而保护身体免受病毒、细菌和其他病原体的入侵。
T细胞：T细胞是一类由皮质髓质淋巴细胞分化而成的细胞，它们是参与特异性免疫反应的关键细胞，它们的主要功能是识别外源抗原，并激活抗体和B细胞，从而有效地抵抗外源抗原的侵袭。
B细胞：B细胞是由皮质髓质淋巴细胞分化而成的细胞，它可以识别外源抗原，并且能够产生抗体。
它们可以把抗原结合在自己的表面上，形成抗原抗体复合物，从而被其他细胞识别，从而发挥免疫反应。
淋巴细胞：淋巴细胞是皮质髓质淋巴细胞的一种，它们是免疫系统的基础细胞，起着及其重要的作用。
它们可以识别外源抗原，并且能够分泌抗体和激活其他免疫细胞，从而发挥免疫功能。
临床免疫学与检验-补体系统
应用
补体结合试验广泛应用于病毒学、细菌学、寄生虫学等领域的诊断和研究，如检测病毒抗体、鉴定细菌种类、诊 断寄生虫病等。
样本采集
应使用无菌技术采集静脉血，避免溶血和污染。
样本保存
应尽快分离血清或血浆，并储存在适当的温度下，以避免 补体活化或降解。
样本处理
应避免反复冻融和长时间储存，以确保补体活性不受影响。
试剂选择和质量控制标准
试剂选择
应选择经过验证的、高质量的试 剂，以确保实验的准确性和可重 复性。
质量控制标准
应建立严格的质量控制标准，包 括试剂的批间差异、灵敏度、特 异性等指标。
新型补体抑制剂在临床试验中应用
自身免疫性疾病
新型补体抑制剂在系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫 性疾病的临床试验中展现出良好疗效。
移植排斥反应
在器官移植领域，新型补体抑制剂可有效减少移植排斥反应，提高 移植成功率。
感染性疾病
针对细菌感染、病毒感染等感染性疾病，新型补体抑制剂可辅助治 疗，减轻炎症反应。
补体组成
补体系统由30余种可溶性蛋白、膜结合性蛋白和补体受体组成，故称为补体系 统。
补体系统生物学功能
溶菌、溶细胞作用
补体系统激活后，最终在靶细胞 表面形成MAC，从而使细胞内外
渗透压失衡，导致细胞溶破。
调理作用
补体激活过程中产生的C3b、 C4b等片段可结合在细菌或其他 颗粒性物质表面，通过与吞噬细 胞表面的补体受体结合，增强吞
医学免疫补体的名词解释
医学免疫补体的名词解释在医学免疫学领域，免疫补体是指一组与机体免疫系统密切相关的蛋白质，主要包括C1-C9成分。
这些蛋白质在免疫反应中发挥着重要的作用，参与了机体的免疫防御和炎症反应等生理过程。
免疫补体的发现和研究为医学领域的免疫学研究提供了重要的理论基础和临床应用。
免疫补体的作用机理可以被简单地概括为三个方面：溶菌、炎症和清除。
首先，免疫补体能通过激活补体级联反应促使溶菌作用的发生。
当机体暴露于病原体或细菌感染时，免疫补体可以被激活，形成膜攻击复合物(MAC)，从而引发溶菌作用。
这个过程会导致病原体或细菌的溶解和死亡，从而清除感染源。
其次，免疫补体在免疫炎症反应中发挥重要作用。
当机体受到感染、创伤或其他免疫刺激时，免疫补体不仅能够吸引炎性细胞的迁移和粘附，还能够促进炎性细胞的活化，从而引发炎症反应。
这些炎性细胞会释放炎症介质，如组织胺、补体因子等，加强炎症反应，起到抗菌、修复组织损伤等作用。
最后，免疫补体也起到了清除机体内垃圾、废物和免疫复合物的作用。
当机体遭受免疫攻击或者自身免疫反应紊乱时，会产生大量的免疫复合物和垃圾物质。
免疫补体可以结合这些复合物和垃圾，促使它们被肝脏和脾脏的巨噬细胞清除。
这一过程被称为免疫复合物清除，有助于维持机体内部环境的稳定。
除了这些主要作用，免疫补体还与其他免疫细胞和分子相互作用，发挥着复杂的调控和调节作用。
在某些疾病中，免疫补体的功能受损可能会导致疾病的发生和发展。
例如，免疫补体缺陷可能导致阵发性嗜酸性粒细胞增多症，这是一种免疫系统的遗传性疾病，患者会出现反复发作的感染。
在临床应用方面，免疫补体也具有一定的潜力。
研究人员正在努力开发与免疫补体相关的治疗方法，以应对传染病、免疫系统疾病和炎症等方面的问题。
例如，一些研究正在探索利用人工合成的免疫补体成分，作为治疗某些感染病原体和炎症疾病的手段。
这些治疗方法可能会为一些现有疾病的治疗带来新的路径和选择。
总之，医学免疫补体是一组与机体免疫系统密切相关的蛋白质。
临床免疫学补体检测及应用
第十九章补体检测及应用本章考点1.概述2.补体的活化途径3.有关补体测定的试验4.补体测定的应用补体是存在于人和脊椎动物正常新鲜血清及组织液中的一组具有酶样活性的球蛋白。
补体系统是补体加上其调节因子和相关膜蛋白共同组成一个反应系统，称为补体系统。
补体系统参与机体的抗感染及免疫调节，也可介导病理性反应，是体内重要的免疫系统和放大系统。
第一节补体系统的组成和性质一、命名根据l968年WH0命名委员会对补体系统进行了统一命名。
参与补体激活经典途径的固有成分按其被发现的先后顺序分别称Cl、C2、……C9。
Cl由Clq、Clr、Cls 三种亚单位组成；补体系统旁路激活途径及调节因子中另一些组分以英文大写字母表示，如B因子、D因子、P因子、H 因子等；补体调节成分多以其功能进行命名，如C1抑制物、C4结合蛋白、衰变加速因子等；补体活化后的裂解片段以该成分的符号后面加小写英文字母表示，如C3a、C3b等；具有酶活性的成分或复合物在其符号上划一横线表示，如、，灭活的补体片段在其符号前面加英文字母i表示，如iC3b等；对补体受体以其结合对象命名，如CLrR、C5Ar、对C3片段受体则用CRl、CR2……CR4表示。
二、分类构成补体系统包括30余种活性成分，按其性质和功能可以分为三大类：1.在体液中参与补体活化级联反应的各种固有成分；2.以可溶性形式或膜结合形式存在的各种补体调节蛋白；3.结合补体片段或调节补体生物效应的各种受体。
三、理化性质补体的大多数组分都是糖蛋白，且多属于β球蛋白，约占血清球蛋白总量的l0%；Clq，C8等为γ球蛋白；Cls，C9为α球蛋白。
正常血清中各组分的含量相差较大，C3含量最多，C2最低。
各种属动物间血中补体含量也不相同，豚鼠血清中含有丰富的补体，故实验室多采用豚鼠血作为补体来源。
补体性质不稳定，易受各种理化因素影响，如加热、机械振荡、酸碱、酒精等均可使其失活；在0℃～10℃下活性只保持3～4天，冷冻干燥可较长时间保持其活性；加热56℃30min可使血清中绝大部分补体组分丧失活性，称为灭活或灭能。
补体的名词解释临床免疫学
补体的名词解释临床免疫学补体，是一种复杂的蛋白质系统，存在于人体的血液和组织间隙中，是免疫系统中的一个重要组成部分。
通过一系列的酶活性反应，补体能够介导炎症反应、杀伤微生物和免疫复合物，以及调节免疫细胞的功能。
在临床免疫学领域，研究补体的功能和调控对于深入理解免疫系统的活动和疾病发展具有重要意义。
补体系统起始于三条激活途径，分别是经典途径、替代途径和乙酰胆碱酯酶途径。
经典途径主要通过抗原-抗体免疫复合物的形成来激活，替代途径则与微生物、病毒等非自身物质的直接接触有关，而乙酰胆碱酯酶途径则是一种非免疫的激活方式。
这三条途径在不同的生理和病理条件下相互协同，共同促进补体系统的激活。
当补体被激活后，它能够产生一系列的生物活性产物，如溶菌素、趋化因子和炎症介质等。
溶菌素是一种能够直接杀伤细菌的蛋白质，通过破坏细菌细胞膜结构，导致其溶解和死亡。
趋化因子能够吸引和激活免疫细胞，如中性粒细胞和单核细胞，使其迁移至病变部位，参与炎症反应和局部免疫效应。
炎症介质在炎症反应中起到重要作用，如组胺和前列腺素等，能够扩张血管、促进血管渗透性增加、引起局部血流和组织血流动力学的改变等。
补体系统在免疫应答过程中发挥着重要的作用，与免疫系统的其他组成部分相互协同，共同参与对抗感染和维持正常生理状态。
然而，补体系统的异常调控和功能紊乱也会引发多种疾病，如自身免疫疾病、炎症性疾病和免疫复合物相关疾病等。
因此，临床免疫学中对补体的研究至关重要。
自身免疫疾病是一类由于机体免疫系统对自身组织产生攻击的疾病，其中一些疾病与补体系统的异常激活和炎症反应有关。
例如，系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的自身免疫疾病，其中免疫复合物的沉积和补体系统的激活导致多器官损伤和炎症反应。
在临床上，检测补体成分的水平可以作为判断疾病活动程度和预测疾病进展的指标之一。
除了自身免疫疾病，补体系统在炎症反应和感染过程中也发挥着重要作用。
细菌感染时，补体系统能够识别并杀伤细菌，发挥免疫清除的作用。
免疫学原理-第09章 补体 课堂
第二节 补体系统的激活
补体系统的激活： 补体系统的激活：补体系统从酶原状态转化成具 有酶活性状态的过程。 有酶活性状态的过程。 在某些启动因素作用下， 在某些启动因素作用下，补体固有成分按一定顺 序以连锁反应的方式依次活化，能启动补体激 序以连锁反应的方式依次活化， 活过程的物质称补体激活剂 补体激活剂。 活过程的物质称补体激活剂。 经典途径（ pathway） 经典途径（classical pathway） 旁路途径（ pathway） 旁路途径（alternative pathway） 甘露糖结合凝集素途径（ pathway） 甘露糖结合凝集素途径（MBL pathway）
C4b2b(C42) C3转化酶 C3 C3b C3a
C 4b2b3b(C5转化酶)
2.活化阶段（C3转化酶和C5转化酶的形成） 2.活化阶段（C3转化酶和 转化酶的形成 转化酶和C5转化酶的形成） 活化阶段 C1s C4 C4a C4b C42 C1s C2 C2b C2a
C4b2b(C42) C3转化酶 C3 C3b C3a
补体激活途径
经典（传统） 经典（传统） 途径 抗体依赖 甘露糖凝集素 途径 非抗体依赖 替代（旁路） 替代（旁路） 途径
激活C3形成 转化酶 激活 形成C5转化酶 形成
病原生物和免疫学38章补体系统
•激活物为旁路途径提供保护性的微环境 (不易被I/H因子灭活) •C3转化酶---C3bBb, C5转化酶---C3bBb3b •与经典途径有共同的末端效应 •补体系统重要的放大机制 （指不断的提供C3a、C3b和形成完整的C3，以及
C3bBb转化酶形成的过程）
3.MBL激活途径
---由MBL结合至细菌启动激活的途径
球蛋白为主
血清中含量相对稳定
占血清总球蛋白10%,C3 含量最高,D因子最少
补体成分不耐热 56℃30分钟灭活 以非活性(酶前体)形式存在，活化时具有级放大效应
三 .补体的激活
---补体的各个成分在激活物作用下，以连锁的 酶促反应依次被激活的过程，也称为补体级联 反应 (complement cascade)
Ca 2 +
C4b2a C4b2a3b
非特异性体液免疫 非特异性体液免疫 感染早期发挥作用 感染早期发挥作用
1.补体的自身调控
四.补体活化的调控
C2b、 C4b 、C5b极易衰变
2.体液中补体调节成分的作用
C1抑制物和C4bp---C3转化酶不能形成/衰变失活 H和I因子---抑制C3转化酶形成及促进其衰变失活 S蛋白---干扰C5b67与细胞膜结合
二.补体系统的组成、命名和理化性质 1.补体的概念
补体 Complement, C 补体是存在于正常人或动物血清中的一组 与免疫相关,经活化后具有酶活性的球蛋白。 由30余种可溶性蛋白质与膜结合蛋白组成， 又称补体系统。
2.补体系统的组成
固有成分
经典途径的C1、C4、C2 旁路途径的P因子、B因子和 D因子 MBL途径的MBL和丝氨酸蛋白酶 (MBL:甘露聚糖结合凝集素) 共同成分： C3、 C5 ~C9
cr1免疫学名词解释
cr1免疫学名词解释
CR1（Complement Receptor 1）是一种免疫学上的名词，它指
的是补体受体1。
补体是一组在机体免疫防御中起重要作用的蛋白
质群，参与调节和促进免疫反应。
CR1是补体系统中的一个重要受体，主要分布在免疫细胞表面，如巨噬细胞、B细胞和某些T细胞。
CR1的主要功能是与补体C3b结合，从而促进补体的清除和修复。
具体而言，CR1能够识别和结合到被C3b标记的病原体或免疫
复合物，使其被巨噬细胞等免疫细胞更容易识别和吞噬。
此外，CR1
还能够通过与C3b结合，调节补体激活过程，防止过度的炎症反应
和组织损伤。
CR1的结构包括一个细胞外区域和一个细胞内区域。
细胞外区
域含有多个补体结合位点，使其能够与C3b及其他补体蛋白相互作用。
细胞内区域则与细胞信号传导有关，参与调控免疫细胞的功能。
CR1在机体的免疫防御中发挥着重要的作用。
通过与补体相互
作用，CR1能够增强病原体的清除和免疫细胞的吞噬能力，同时也
能够调节免疫反应的强度和持续时间，维持免疫平衡。
因此，CR1
在免疫系统的正常功能中起着重要的调节作用。
总结来说，CR1是一种免疫学名词，指的是补体受体1。
它通过
与补体C3b相互作用，参与调节和促进免疫反应，包括病原体的清
除和免疫细胞的吞噬能力的增强，以及免疫反应的调控和平衡维持。
医学免疫学第五章 补体系统
42
二、旁路（替代）途径
激活物：细菌、其它成分（LPS、肽聚糖、酵 母多糖等）和凝聚的IgA和IgG4等物质。 参与成分： C3、C5~C9 、B、 D、 P因子 参与非特异性免疫，在进化和发挥抗感染作 用的过程中，旁路途径是最先出现和发挥作用
的，有早期抗感染作用。
二、旁路（替代）途径
早期抗感染的原因有三个
基本概念
一般理化性质：
主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞； 糖蛋白,且多属ß球蛋白； 血清中各成分含量不等，C3含量最多； 加热56℃，30min 失活; 正常生理情况下，以非活化形式存在.
第二节 补体激活途径
在激活物作用下，在特定的固相表面，补 体可被激活，这是一个级联放大反应，最终导 致溶细胞效应。依据补体的激活物、起始顺序 不同可分3条途径：
旁路途径是补体系统重要的放大机制
二、旁路（替代）途径
三、MBL途径（甘露糖结合凝集素途径）
激活物: MBL/纤维胶原素FCN与病原体结合物
MBL: mannan-binding lecMtiAnSP1 C3 MASP:MBL-associated seMriAnSePp2roteasCe4、C2
经典途径 旁路途径 MBL途径
激活物是什么? 参与的成分是什么? 最终导致的结果是否相同? 补体激活的本质和意义是什么?
膜攻击复合物
补体系统激活的三条途径
经典途径
抗原抗体复合物
MBL途径
病原体甘露糖残基
旁路途径
病原体固相表面
前端效应
C1q C4,C2
末短通路
MBL-MASP
C4,C2
C3
C5
C6 C7 C8 C9
• 既参与免疫生理，也参与免疫病理，是免疫系统重 要的效应和效应放大系统。
医学免疫学 4 补体系统
4 补体系统一.名词解释1.补体：新鲜免疫血清中存在一种不耐热的成分，可辅助特异性抗体介导的溶菌作用。
是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，称为补体。
2.膜攻击复合物：补体三条激活途径形成C5转化酶，裂解C5生成C5b，进而结合C6、C7、C8、C9形成C5b6789n膜攻击复合物，破坏细胞膜结构，导致细胞溶解。
二.基本概念1.补体特点：1）含量稳定，不因抗原而变化。
2）热不稳定56度，30分钟失活。
3）主要由肝、巨噬细胞产生。
2.补体活化表现为：一系列丝氨酸蛋白酶的级联酶解反应。
3.胚胎早期可产生补体，3-6个月达成人水平。
4.进化上最早出现的为旁路途径（替代途径）。
5.补体中重要调理素：C3b、C4b、iC3b。
6.补体中过敏毒素：C3a、C4a、C5a，以C5a最强。
C5a既有过敏毒素作用，又有趋化作用。
7.C8结合蛋白可阻止C5b6789n中C8与C9结合。
S蛋白阻止C5b67与胞膜结合。
DAF竞争性抑制C2与C4b结合形成C3转化酶。
8.C2最少，为限速步骤。
C3最多，起中心枢纽作用。
9.补体受体CR1存在于各种免疫细胞表面，血液中主要在红细胞表面。
C3aR、C5aR表达于肥大细胞、嗜碱性细胞表面。
C1q受体增强细胞介导的细胞毒作用。
10.MBL途径不需抗体参与。
旁路途径（替代途径）：不依赖特异性抗体形成；可识别自己与非己；正反馈放大效应。
11.使C1活化的条件：1）C1仅与IgM的C H3或IgG1、2、3的C H2结合才能活化。
2）每个C1需与2个以上Ig的Fc结合才能活化。
（故IgM强于IgG）3）游离或可溶性抗体不能激活C1。
三.重要概念1.补体活化三条途径的异同：（1）同：一旦形成C3转化酶，可促使C3裂解。
形成C5转化酶，再促使C5裂解然后依次激活补体其他成分，形成膜攻击复合物MAC：C5b6789n。
使靶细胞膜破裂，细胞死亡。
（2）异：4方面列表：激活物质、参与补体成分、C3转化酶。
C5补体(医学免疫学)
4. 经典激活途径中的C3转化酶是 B A.C3bBB B.C4b2a C.C4b2b3B D.C3bBb E.MAC
18. 与免疫球蛋白Fc段补体结合点相结合的补体分子是 B A.C3 B.C1q C.C1r D.C1s E.以上都不是
蛋白尿（PNF）。
(二)补体与感染性疾病 • 抵御致病微生物感染 （正） • 病原微生物可借助补体受体入侵细胞
(三)补体与炎症性疾病
1. 经典途径的起始分子 C A.C3 B.C4 C.C1q D.C1r
E.C1s
2. 三条补体激活途径的共同点是 E A.参与的补体成分相同 B.所需离子相同 C.C3转化酶的组 D.激活物质相 E.膜攻击复合物的形成及其溶解细胞效应相同
MAC的生物学效应的意义是：生理条件下，如有细菌 病毒和寄生虫感染，则参与宿主抗细菌、抗病毒及抗寄 生虫等防御机制；机体如有癌变细胞则参与抗肿瘤。
某些病理情况下，如血型不符，自身免疫病等引起自身 细胞破坏，导致组织损伤与疾病。
2.调理作用
C3b、C4b、iC3b等结合于细菌等表面，与吞噬 细胞表面的补体受体结合，促进吞噬。
MBL途径
MASP
MBL
C4b2a——C3 转化酶
病原体表面甘露糖基
补体激活的终末过程
（四）补体活化的共同末端效应 （膜攻击阶段）
C7 C6
C9
（四）补体活化的共同末端效应 （膜攻击阶段）
补体激活 形成C5转化酶 裂解C5
系列的连接反应 形 成 C5b~C9 复 合 物 ( membrane attack complex，MAC） 损伤胞膜细胞崩解。
免疫学-第4章补体系统
一、补体活化的经典途径
(三) 活化的过程
1. 识别阶段：C1
2. 活化阶段：C4、C2、C3
3. 膜攻击阶段
1. 识别阶段
C1脂酶形成C1（C1q）与抗原抗体复合物中Ig的补体结
合位点相结合至C1酯酶形成。识别单位：C1由1个C1q、 2个C1r和2个C1s组成。
Ag-Ab复合物 C1q C1r活化 C1s 活化
3. 补体调节蛋白
根据其功能命名，如 C1q 抑制物、 C4结合蛋白等。
4. 补体受体
则以其结合对象来命名，如C1qR、 C5aR。
5. 补体活化的裂解片段
一般在该成分的符号后加小写字母表示，如
小片段用 a表示,如 C3a; 大片段用 b表示,如C3b。
多种成分的复合物根据数字代号及小写字母按
先后顺序排在C的后面，如C4b3b。
主要内容
第一节 补体组成及理化特性 第二节 补体活化 第三节 补体反应的调控及补体的生物学效应 第四节 补体的生物合成与补体缺陷
第二节 补体活化
一、补体活化的经典途径
二、补体活化的凝集素途径
三、补体活化的旁路途径
四、补体活化的后期阶段溶膜复合物的形成 五、补体活化三条途径的比较
第二节 补体的激活
C6 C5b C5a C5b6 C7 C5b67
C5
C8 C9 C5b6789 （MAC）
MAC插入细胞膜
MAC
C6
CC C C C9 9 9 9C 9C C C 9 9 9 9
C7
b
补体诱导的RBC膜的破裂
MAC的电镜结果
五、三条途径的特点与比较：
激活物 参与成分 C3、C5转化酶 所需离子 生物学作用
医学免疫学课件：补体系统
2023-11-12
目 录
• 补体系统概述 • 补体系统的调节机制 • 补体系统与疾病的关系 • 补体系统的研究方法 • 展望与结论
01
补体系统概述
定义与作用
补体系统
是一类经由固有免疫应答产生的、可被抗原-抗体复合物或其他机制激活的、 在补体调节蛋白的调控下产生生物学效应的蛋白质水解系统。
单基因遗传病分析
研究单基因遗传病与补体 系统基因变异的关系。
群体遗传学分析
研究群体中补体系统基因 频率和疾病易感性的关系 。
补体功能异常的检测与诊断
疾病诊断
通过检测补体系统相关指标， 辅助诊断相关疾病。
药物疗效监测
监测药物治疗前后补体系统相关指体补体系统遗传背景与疾病 发生风险的关系，为个体化预防和 治疗提供参考。
03
补体系统与疾病的关系
补体系统与感染性疾病
补体系统激活与病毒入侵
补体系统在病毒感染过程中发挥重要作用，病毒表面蛋白与补体 分子结合，激活补体级联反应，产生炎症反应和组织损伤。
细菌感染与补体调节
细菌感染时，补体系统被激活，通过产生补体激活产物和炎症介质 ，参与抵御感染。
寄生虫感染与补体激活
寄生虫感染可诱导补体激活，产生炎症反应和组织损伤，有助于清 除寄生虫感染。
补体系统与自身免疫性疾病
1 2 3
自身抗体与补体激活
自身抗体可与自身抗原结合，激活补体系统，导 致组织损伤和炎症反应，引发自身免疫性疾病。
系统性红斑狼疮与补体异常
系统性红斑狼疮患者体内存在多种自身抗体，可 激活补体系统，导致组织损伤和炎症反应，引起 系统性红斑狼疮的发病。
类风湿关节炎与补体异常
类风湿关节炎患者体内存在类风湿因子等自身抗 体，可激活补体系统，产生炎症反应和关节损伤 。
免疫学补体
补体量相对稳定，约点血清总蛋白的5~6%， C3含量最高，多数为β球蛋白，少数为γ球蛋白或α球蛋白。 补体很不稳定，对热很不稳定，56℃30分钟即失去活性， 称为补体灭活。补体在室温下仅能保持3~4天，剧烈震荡、 辐射等理化因素均能使补体灭活。细胞上的补体成份多 为膜结合蛋白，细胞分布很广，几乎所有血细胞及上皮 细胞、内皮细胞上都有分布。体内多种组织细胞均能合 成补体蛋白，其中肝细胞和巨噬细胞是产生补体的主要 细胞。体内补体代谢率非常快，明显高于其他血浆蛋白， 血浆中的补体每天约有一半被更新，在病理状态下其代 谢速度变化更大。
补体的活化（激活）
生理情况下，补体通常以非活化的酶前体形式存在， 当受到某些激活因子作用后才会按一定顺序激活。有要 有两条途径，即经典途径和旁路途径。 一、经典途径：激活物主要是免疫复合物。 1 识别阶段：免疫复合物首先激活C1q，进而活化C1r， 活化了的C1r又促使C1s活化。活化的C1s具有活化C4和 C2的功能。 2 活化阶段：C4和C2活化后，裂解成C4b和C2b，结合 成C 4b2b ，再活化C3，使C3裂解为C3a和C3b，与 C 4b2b结 合成C4b2b3b，此复合物为C5转化酶。 3 攻膜阶段：C5活化后，继而活化C6、7，形成C567 ， 此时可吸附C8和C9，形成了C56789，此时电镜下可见细 胞膜上形成1nm的跨膜孔道，导致细胞渗漏、溶解。
补体的活化（激活）
二、旁路途径：激活物主要是细菌的脂多糖和酵母多糖。
此途径不需C1、C4、C2的参加，直接活化C3，然后完成C5~C9的 连锁反应。参与的补体成份还包括B因子、D因子和P因子等。此途 径是激活物与免疫复合物无关，故在感染早期对机体的防御有重要 意义。当经典途径活化时，通过C3放大途径也可活化旁路途径，可 见两者以C3活化为中心而紧密联系。两条途径的比较表：
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第一节 补体系统及组成
一、基本概念
是由存在于人和脊椎动物血清及组织液中 的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其 调节蛋白和相关膜蛋白（受体）共同组成的系统。
二、 补体系统的组成
1. 固有成分 C1(C1q，C1r，C1s)－C9、B、 D、P因子、 MBL、丝氨酸蛋白酶。
2. 补体激活的调节蛋白 （1）可溶性调节因子。 （2）膜结合性调节分子。
1. 识别阶段
C1脂酶形成
Ag-Ab复合物 C1q C1r活化 C1s 活化
2.活化阶段
C3转化酶和 C5转化酶的 形成
3. 膜攻击阶段
膜攻击复合体（C5b6789n）形成
C5a C4b2b3b C5 C5b + C6 + C7 C5b67+C8 C5b678 + C9 C5b6789n (膜攻击复合体)细胞裂解
serine protease-1） MASP-2
补体激活途径
经典（传统） 途径
抗体依赖
甘露糖凝集素 途径
替代（旁路） 途径
非抗体依赖
激活C3形成C5转化酶
激活C5 细胞裂解
第三节 补体系统激活的调节
一、自身衰变的调节
1. 未结合的C4b、C3b易被水解失活。 2. 与细胞膜结合的C4b、C3b易衰变。 3. 与病原体结合的C4b、C3b稳定。
二、补体调节因子的调控
第四节 补体的生物学功能 一、MAC介导的溶菌和细胞裂解作用
补体系统活化 → 膜攻击复合物 →溶解靶细胞（如 奈瑟细菌等G阴性菌，异型红细胞等）(旁路途径 →MBL途径→ 经典途径）。
二、调理作用 Ag（颗粒性）-Ab 复合物 → C3b、 C4b→ 结合于吞噬细胞CR → 吞噬免疫复合物。
5. 酶活性成分：符号上划一横线, 如C3bBb。
四、补体系统的理化性质
1. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞。 2. 多数组分为糖蛋白。 3. 血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因子最少。 4. 正常生理情况下，以非活化形式存在。 5. 性质不稳定，加热56℃，30min失活。
第二节 补体系统的激活
2. 补体系统三种激活途径必须有哪种成分参 加 A. C1 B. C4和C2 C. C3 D. B因子
3. （多选）补体的生物学作用包括 A. 溶细胞作用 B. 调理作用 C. 引起炎症反 应 D. 参与适应性免疫 E. ADCC 名词解释
1. C3转化酶 2. C5转化酶 问答题
1.比较补体激活三条途径的异同。 2.简述补体的生物学功能。
（3）激肽样作用
C2a、C4a能增强血管的通透性炎性渗出、水肿。
五、免疫调节作用
（1）C3促吞噬细胞作用； （2）C3b+CR1(B细胞）→促进B增殖分化。 （3）C3b可增强对靶细胞的ADCC作用。
复习题
选择题
1. 三条补体激活途径的共同点是 A 参与的补体成分相同 B C3转化酶的组成相同 C 激活物质相同 D 膜攻击复合物的形成及其溶解细胞效应相 同
经典途径（classical pathway） 旁路途径（alternative pathway） MBL途径（MBL pathway）
一、经典（传统）激活途径
1. 激活剂 Ag-Ab复合物 ( IgG、IgM )
2. 参与成分 C1～C9
3. 激活过程（三个阶段）
识别阶段
活化阶段
膜攻击阶段
二、旁路（替代）激活途径
1. 激活剂 酵母、细菌的多糖成分（LPS）等。 2. 参与成分 B、 D、 P因子、C3、C5～C9
三、MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径
1. 激活剂 MBL(mannan-binding lectin)
MBL 2. MBL复合物 MASP-1（MBL-associated
四、炎症介质作用
（1）过敏毒素作用
过敏毒素 C5a、C3a和C4a
C5a、C3a 肥大细胞和嗜碱性粒细胞（C5aR、 C3aR) 释放活性介质( 如组胺、白三烯及前列腺 素等)过敏反应性病理变化。
（2）趋化作用
趋化因子C5a、C3a、 C4a 和 C5b67 C5a、C3a 吞噬细胞向感染部位聚集炎症反应。
3. 补体受体
C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR等。
三、补体系统的命名
1. 固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如 C1, C4, C2等。
2. 其他等。
3. 调节成分：以其功能命名，如C1抑制物、C4结 合蛋白
4. 裂解片段：小片段用a表示,如C3a; 大片段用b 示, 如C3b。
三、免疫复合物清除作用
1. Ag-Ab复合物（可溶性） C3b或C4b
与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合 吞噬清除。
2. 清除凋亡细胞
生理条件下经常产生凋亡细胞→表面表达多 种自身抗原→被某些补体活化片段（C1q、C3b、 iC3b等）识别并结合→通过与吞噬细胞表面的相 应的受体相互作用而参与对这些细胞的清除。