引发原发性干燥综合征的病因有哪些
原发性干燥综合征
五、实验室检查及其他
（四）其他检查 2. 口干燥症相关检查 ①唾液流率：未经刺激唾液流量＞0.5ml/min为正常，≤0.1ml/min为阳性 ②腮腺造影：腮腺导管不规则、狭窄或扩张，碘液淤积于腺体末端呈葡萄状或雪花状 ③涎腺放射性核素扫描：观察99mTc化合物的摄取、浓缩和排泄 3. 唇腺活检 凡淋巴细胞聚集≥50个即为1个灶，每4mm2唾液腺组织中有≥1个灶，则为组织病理学检 查阳性，可作为诊断依据。
（二）流行病学
估测我国pSS的患病率为0.29％～0.77％，好发年龄为30～60岁 老年人的患病率为2％～4.8％ 女性多见，男女比为1∶9~1：10
二、干燥综合征的病因和发病机制
确切病因和发病机制不明。遗传、感染、环境等多因素参与发病。 ➢ 遗传易感性：HLA-DRB1 * 0301、DQA1 *0501、DQB1 * 0201单倍体型 ➢ 病毒感染： 如EB病毒 ➢ 免疫异常： T细胞减少，B细胞过度增值；异常增值的B细胞产生自身抗体（尤其是抗SSA和 抗SSB抗体）和球蛋白；细胞因子和炎症因子造成组织损伤
五、实验室检查及其他
（三）高球蛋白血症 多克隆性IgG升高为主，少数患者出现巨球蛋白血症 （四）其他检查
1.干燥性角结膜炎检测 ①Schirmer试验：正常为15mm/5min，≤5mm/5min则为阳性 ②泪膜破碎时间（BUT试验）：＜10秒为阳性 ③眼部染色：即OSS（ocular staining score，OSS）染色评分：
六、干燥综合征的诊断和鉴别诊断
1.原发性干燥综合征 无任何潜在疾病的情况下，符合下述任1条则可诊断： a. 符合上述4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗 体） b . Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性 2.继发性干燥综合征 患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合上述Ⅰ和Ⅱ中任 1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条
干燥综合征
干燥综合征是一种什么样的疾病?干燥综合征（SS）是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺和唾液腺，以淋巴细胞、浆细胞浸润为特征，可引起腺体分泌减少，出现眼、口干燥症状。
腺体外系统（如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等）亦可受累。
因此，临床表现多样化。
血清中可出现多种自身抗体。
SS可单独存在，称为原发性干燥综合征（primary sjogren’s syndrome，pSS）。
与其他自身免疫性疾病并存时，称为继发性干燥综合征（secondary sjogren’s syndrome）。
pSS发病率较高，其发病率仅次于RA。
有人报告，人群患病率为0.4 %～0.7 %。
北京协和医院调查，我国pSS的发病率为0.3 %。
本病的发病率有随年龄增加而增高的趋势，老年人中，pSS的发病率可达3 %～4 %。
中年女性多发，女性患者约占pSS患者的90 %，男女患病比为1∶19。
平均发病年龄为40±5岁。
干燥综合征的病因有哪些？本病病因不清，可能与下列因素有关：1．遗传因素pSS有家族聚集倾向，曾有母女、姐妹同时患病的报道。
HLA与疾病相关性研究提示，HLA-B8、DR3与SS相关；但不同种族的SS与不同的HLA相关。
北京学者发现，我国该病患者HLA-DR3、DR52、DR2基因频率明显增加，与发病呈正相关；而HLA-DR5、DR9基因频率则明显降低，与发病呈负相关。
进一步研究发现，抗SSA抗体和抗SSB抗体与HLA-DR52有明显相关性。
2．病毒感染（1）EB病毒近来发现，SS患者的唾液腺和泪腺中有EB病毒的早期抗原和DNA。
有人在SS合并肾小管酸中毒患者的肾小管上皮细胞内发现有EB病毒的包囊和核小体，表明SS患者体内EB病毒处于活跃复制状态。
但亦有人持反对态度，其依据是正常人唾液腺中也可测到EB病毒的DNA。
（2）HCV 携带HCV的转基因小鼠的外分泌腺可出现类似SS的病理改变，即小涎腺中有淋巴细胞浸润，故认为SS可能与HCV感染有关。
干燥综合征病因及发病机
源的序列。但在病 毒感染过程 中发 生的 Ｓ Ｓ患者血 清 中常不 能 查到抗 Ｓ Ａ、Ｓ Ｂ抗体 ， 因此 有人提 出这种 Ｓ Ｓ Ｓ Ｓ与经典 的 自身
干 燥 综 合 征 （Ｓ Ｓ ）是 以 淋 巴细 胞 在 唾 液 腺 和 泪腺 浸 润 后 导 致 腺 体 分 泌 不足 为 特 征 ， 眼 、 口腔 干 燥 为 主 要 临床 表 现 的 自身 免 疫 性 疾 病 。 同 时 还 可 累及 肾 、肺 、 甲状 腺 和 肝 等 多种 器 官 ，
唾液腺 中有 较高 检 出率。Ｍａｉ ｔ 原位 杂 交和 Ｐ Ｒ 序 列分 ｒｔ ｅ ｅ等 Ｃ
用血清学方 法对 Ｓ Ｓ患者 Ｈ Ａ分型研 究显示 Ｓ Ｌ Ｓ的发 病有
遗 传 易 感 性 ， 近 来 用 Ｐ Ｒ 结 合 斑 点 杂 交 显 示 Ｈ Ａ一１ 、Ｄ Ｂ Ｃ Ｌ ３ ８ Ｒ
干燥综合征(全)
⑺注意眼部清洁，勿用手揉眼，眼部干燥可用 人工泪液及滴眼液滴眼，睡前涂眼药膏，避免长 时间看书和电视。做好口腔护理，多饮水及生津 饮料，咀嚼无糖口香糖，可食促进唾液分泌的食 物。
⑻告知患者疾病相关知识，交代清楚注意事项， 帮助患者及家属正确认识疾病所致的形体外观改 变，提高对形象改变的认识和适应能力。
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五、护理措施
⑴一般常规护理。 ⑵评估患者关节的疼痛部位、性质、持续时间，关节肿胀和活 动受限的程度。 ⑶急性期卧床休息，缓解期根据病情给予按摩 ，教会患者使用 放松技巧，转移注意力，避免诱发因素。 ⑷按时服药，必要时遵医嘱给予止痛剂。 ⑸加强巡视，必要时协助患者活动，保证病人的安全。 ⑹鼓励病人在急性后期加强关节的锻炼，防止关节僵硬，避免 长时间不活动。
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六、健康教育 1、防止口干加重，应戒烟酒，避免服用含抗胆碱能作用的药 物。
2、指导病人勿用手揉眼睛，每日用温软毛巾湿敷眼部， 睡前涂眼药膏。
3、保持皮肤清洁，勤换内衣裤，皮肤干燥、脱屑、瘙痒 忌用碱性肥皂。
4、饮食以干凉滋润为佳，宜食高蛋白、高维生素、高热 量、易消化的半流质食物，少食多餐，同时进食含水分多的 新鲜水果。
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谢谢
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内因:遗传 内分泌
外因:细菌感染 理化刺激
免疫 紊乱
原发性 继发性
3
4
干燥综合征——眼干燥症
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皮肤
过敏性紫癜样皮疹
结节红斑
雷诺现象疼痛：与关节的炎性反应有关。 ⑵活动无耐力：与血红蛋白降低有关。 ⑶外周组织灌注量改变：与血管病变有关。 ⑷ 舒适度改变 ：与口干眼干及皮肤变硬有关。 ⑸自我形象紊乱 ：与皮肤变硬及口腔龋齿有关。 ⑹焦虑 ：与病情反复，久治不愈有关。 ⑺潜在并发症 ：出血 、肾危象等。
干燥综合征
受损组织大量淋巴细胞浸润：外分泌腺体,血管炎,B淋巴细胞增殖
泪腺
胃肠道
呼吸道
阴道腺体
汗腺
胰腺
肾小管
肝内小胆管
外分泌腺炎
涎腺
血管炎
紫癜样皮疹 肾小球 神经系统 肺 肌肉 雷诺现象
眼
甲状腺
肾脏
阴道
肌肉
关节
肝脏
皮肤
肺脏
胃和胰腺
口腔和咽喉
耳
B淋巴细胞增殖
非何杰金淋巴瘤 多发性骨髓瘤 反应性淋巴结炎 坏死性淋巴结炎
治疗：
对症疗法：人工泪液,口腔卫生,匹罗卡品片,环戊硫酮片 正瑞 ,两者均可增加毒蕈碱受体数 肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变,肌炎： 糖皮质激素＋免疫抑制剂。 免疫抑制剂 羟氯喹 0.1~0.2 日两次 CTX 200mg IV 隔日一次 750mg IV 4周一次 50~100mg 日一次 MTX 7.5~20mg 每周一次 硫唑嘌呤 50~100mg 日一次 TNFa单抗 莱氟米特 疗效待定 骁悉
原发性干燥综合征的系统性表现
早期症状 不典型 ,易被误诊
原发性干燥综合征的系统性表现
全身性症状 乏力 突出 发热 低热为主,偶在活动性时 呈高热 抑郁 较其他CTD为多
原发性干燥综合征的局部表现
1、 口腔 许多轻症病人无明显口腔表现,就是有轻度口干,也常被忽视,较重时出现明显口干,唾液分泌减少,吃饭时口腔液体分泌少,而不能进干食,舌红无苔,吞咽困难,可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。 2、 眼 眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊,可见红眼病、眼睛内有溃疡,有的可以出现突眼等。 3、呼吸道 鼻子干燥,鼻中分泌物少,结干痂；咽喉干燥,不愿意发声；痰液粘稠,可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。 4、消化道 吞咽困难,胃腺萎缩,形成萎缩性胃炎,也可以有胰腺炎及肝脾肿大。 5、泌尿道 可以形成肾脏损害,形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒,肾性糖尿,肾小球肾炎等。 6、神经系统 中枢神经受累者占到25%,周围神经占10-43%,表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。
干燥综合症是什么原因造成的？
干燥综合症是什么原因造成的？干燥综合症?这是什么病?相信很多人心中都有这样的疑虑。
干燥综合症是结缔组织的疾病，衣服拿干燥综合症的病因目前不是非常地清楚，主要是由于自身免疫、遗传以及病毒感染所导致。
关于干燥综合症很多患者并不是非常了解，下面我们就来对干燥综合症的病因进行介绍。
造成干燥综合症的三大病因1、干燥综合症病毒感染目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合症有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。
有医学家在原发性干燥综合症患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。
2、干燥综合症自身免疫干燥综合症病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗 SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。
另外，本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T 细胞减少，反映了细胞免疫的异常。
3、干燥综合症遗传基础在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA-DR3、B8与干燥综合症密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA-DR53相关，这说明干燥综合症有遗传倾向。
性激素雌激素促使免疫活动过强。
女性干燥综合征的发病率几乎是男性的10倍，提示性激素的变化在干燥综合征发病中有一定作用。
干燥综合征在上述多种因素的侵袭下，引起的机体免疫反应异常，通过各种细胞因子和炎症介质的作用，造成干燥综合征的组织损伤。
以上就是介绍干燥综合症的三大常见病因，希望对大家了解干燥综合症这种疾病有所帮助。
现在社会上有出现了很多新的疾病，这些疾病时刻危害着我们的身体健康，所以在日常生活中，大家一定要做好预防措施，爱惜自己的身体。
原发性干燥综合征炎症发病机制
何思慧等原发性干燥综合征炎症发病机制第 12 期原发性干燥综合征炎症发病机制①何思慧张剑勇贾二涛（南京中医药大学附属深圳市中医院，深圳518033）中图分类号R392 文献标志码 A 文章编号1000-484X（2023）12-2679-05［摘要］原发性干燥综合征（pSS）是累及多种外分泌腺为主的慢性炎症性自身免疫病，是风湿病科一大类常见的自身免疫病，但是pSS的发病机制仍不明确，以致治疗手段不足。
而国际上对于pSS的研究也在日益增多，回顾关于干燥综合征在不同因素下的机制的文献，本文从遗传、环境、自身免疫细胞及自身抗体等因素对干燥综合征的发病机制总结。
［关键词］干燥综合征；病因；发病机制Inflammatory pathogenesis of Primary Sjögren's syndromeHE Sihui，ZHANG Jianyong，JIA Ertao. Shenzhen Traditional Chinese Medicine Hospital，Nanjing University of Chinese Medicine， Shenzhen 518033， China［Abstract］Primary Sjögren's syndrome （pSS） is a chronic inflammatory autoimmune disease involving a variety of exocrine glands. It is a common autoimmune disease in the department of rheumatology. However， the pathogenesis of pSS is still unclear， re⁃sulting in lack of treatment. While the international research on pSS is also increasing， we review the latest literature on the mecha⁃nism of Sjögren's syndrome under different factors. In this paper， the process mechanism of Sjögren's syndrome is summarized from the aspects of heredity， environment， autoimmune cells and autoantibodies.［Key words］Sjögren's syndrome；Etiology；Pathogenesis原发性干燥综合征（Primary Sjögren's syn⁃drome，pSS）是一种复杂的慢性炎症性自身免疫性疾病，因外分泌腺功能障碍导致出现严重的口干、眼干的症状。
干燥综合症病因有哪些？这几种最常见!
干燥综合症病因有哪些？这几种最常见！干燥综合征是一种自身免疫出现问题的慢性疾病，这种疾病延续的时间比较长，患者的泪液和唾液分泌量会大大减少，因此会出现口干眼干等症状，严重的还会波及到身体的多个系统，因此患者要找到原因后对症治疗，最常见的原因有以下几种：★一、遗传因素(1)组织相容性抗原：近年来通过免疫遗传研究测定，某些主要组织相容性复合体(majorhistocompatibilitycomplex，MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高。
人的MHC也称人类白细胞抗原(humanleucocyteantigen，HLA)，与干燥综合征相关的为HLA-DR3、HLA-B8。
这种相关性可因种族的不同而不同。
据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8、DR3、DRW52相关，在希腊则与HLA-DR5相关，在日本则与HLA-DR53相关，国干燥综合征与HLA-DR8相关。
男性患者则与DRW52相关。
研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现。
这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记，它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。
然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。
因此，遗传的基础仅是干燥综合征病因之一，尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。
(2)家族史：干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有遗传因素。
★二、病毒认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关。
如EB病毒、疱疹病毒6型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。
(1)Epstein-Barr(EB)病毒：它是一种常见的感染人的疱疹病毒。
有激活B细胞高度增殖的性能，表现为高球蛋白血症，可转变成B淋巴细胞肿瘤。
在干燥综合征的患者的泪腺、唾液腺、肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA，说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态，它不断激活B细胞增殖、分化，使疾病缠绵延续；另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA，因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。
干燥综合征(Sjogren’s_Syndrome__ss)
腮腺炎，50％患者。间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。
障碍等。 免疫性炎症或高球蛋白血症临床表现：关节炎、血管炎、皮
疹。 淋巴细胞反应性增生：反应性淋巴结炎，多发性骨髓瘤、坏
死性淋巴结炎、非何杰金淋巴瘤。
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临床表现-口干燥症
口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。
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外分泌腺生理与功能-泪腺
泪腺是由泪腺腺体和导管组成， 在正常情况下，泪腺在白天大约 分泌0.5-0.6ml的泪液，而在人睡 觉时，则停止分泌泪液。
功能：
湿润保护作用：结Βιβλιοθήκη 、角膜。 抗菌作用：精品课件
外分泌腺是表达情感的器官
激动伤心---------流泪 高兴-------------露齿大笑 闻到美食 ---------流口水
HLA基因与SS的自身抗体的产生和临床表现亦相关，如HLADR,DQ/DQ的SS病人中具有高滴度抗SS-A,SS-B抗体。
感染—特别是病毒感染。 疱疹病毒：如EB病毒，人类疱疹病毒IV型（HAV-6）， C型肝炎
病毒(HCV)。
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发病机理
（一）细胞免疫异常 淋巴细胞： 周围血T、B淋巴细胞存在明显的分化，成熟功能异常。 局部 器官和涎腺中有大量的淋巴细胞聚集成灶，其中活化的 T辅助细胞占优势。
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消化系统腺体组织
胃腺体组织：主要由主细胞和壁细胞 组成。主细胞分泌胃蛋白酶元， 壁细胞分泌盐酸和内因子。
干燥综合征临床表现及诊断
干燥综合征临床表现及诊断一、概述干燥综合征(SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病，故又被称为自身免疫性外分泌腺体病。
它可同时累及其他器官造成多种多样的临床表现。
本病可以单独存在称为原发性干燥综合征(Primary sjogren's symdrome，SS)，亦可出现在其他已肯定的自身免疫病如类风湿关节炎、系统性硬化病、系统性红斑狼疮等，称为继发性干燥综合征(secondary sjogren's sydrome，SS)。
本病病因可能与遗传(HLA-DR3，HLA-B6为易感基因)、免疫、性激素、内分泌和病毒感染（如EB病毒、逆转录病毒、HIV 等）等因素有关。
其病理改变主要为腺组织受淋巴细胞和浆细胞浸润而有进行性破坏，导致唾液和泪液分泌减少，出现口、眼干燥症状。
本病90%以上为女性，30～40岁发病占大多数。
中医学无此病名，根据其发病及临床特征，将之归属祖国医学“燥证”、“燥痹”范畴。
《素问·阴阳应象大论》首次提出了“燥胜则干”的论点，认为其病机以伤津液为特征。
金元时期，刘河间对燥证作了进一步的补充和阐述，他在《素问玄机原病式·燥类》中指出：“诸涩枯涸，干则皴揭，皆属于燥。
”并创立麦门冬饮子以治之。
明清以后，各家对燥证已论述颇多，他们从不同角度对燥证进行了较系统的探讨和研究。
最具代表性的是清·喻嘉言，他谨遵“燥胜则干”的特点，认为除燥伤于外则皮肤皴揭之外，燥伤于内而致的精血枯涸亦属于燥证范畴。
并根据刘河间“风热胜湿为燥”的理论提出了辛凉甘润法治疗燥证，代表方剂为著名的清燥救肺汤。
清·叶天士在继承前贤学术思想的基础上，结合个人的临床经验，从证、治两方面予以阐发，提出“上燥治气，下燥治血”的原则，给后人以深刻启迪。
石芾南著《医原》，立“燥气论”专篇，首次为内燥立论，并详述内燥之病因，一是“阴血虚而营养乏资”，二是“气结则血亦结，血结则营运不周”。
《干燥综合征》PPT课件
+ 自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽 困难
+ 1 猖獗龋齿 + 2 填充物脱离 + 3 牙齿缺损 + 4 白色念珠菌感染 + 5 口舌烧灼感 + 6 腮腺肿大
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其他干燥症表现
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肌肉骨骼症状
+ 肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力， 由间质性肌炎造成
+ 关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为 非侵犯性关节炎。
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临床表现 起病缓慢、隐匿，临床表现多样
+ 局部表现
+ 眼部症状 + 口干症 + 其他干燥症表现
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眼部症状
早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光， 红肿，眼疲劳
症状持续存在，不治疗
干眼症的并发症：
疼痛、强烈畏光
角膜损伤
流脓
感染
眼眶肿块
肿胀的泪腺
角膜溃疡、穿孔
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8
口干症
代替及对症治疗
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治疗进展
1、ＭＴＸ：２００２年ＡＣＲ年会上报道 了一项ＭＴＸ治疗ＳＳ的随机双盲对照研究 的结果，ＭＴＸ（７．５ｍｇ／周）显著改 善，而患者的耐受性良好。认为ＭＴＸ对Ｓ Ｓ患者是一种较好的选择。这一结果与近年 来的两项开放性研究的结论类似。 2、匹罗卡品：是一种治疗口干的有效药物， 该制剂可以与Ｍ３受体结合，刺激唾液及泪 腺分泌。
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实验室检查
2、类风湿因子： 43%的患者类风湿 因子阳性。 3、高球蛋白血症 ：90%以上的患者 有高丙球蛋白血症，其特点是多克隆 性且强度高，可引起临床紫癜、血沉 快等症状。少数患者出现巨球蛋白血 症或单克隆性高丙球蛋白血症，出现 这些情况须警惕淋巴瘤的可能。
干燥综合征 病情说明指导书
干燥综合征病情说明指导书一、干燥综合征概述干燥综合征（Sjögren syndrome, SS）是累及多种外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。
临床上主要表现为口、眼干燥症，还可累及呼吸系统、消化系统等外分泌腺。
本病分为原发性和继发性两类，后者指继发于另一诊断明确的结缔组织病或其他疾病者。
疾病局限于唾液腺、泪腺者预后一般较好，但部分未得到及时治疗导致病情恶化者，可有生命危险。
英文名称：Sjögren syndrome, SS。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：与遗传有一定关系。
发病部位：口腔,头部,皮肤,眼,鼻。
常见症状：眼干、口干、舌干、皮肤干燥、龋齿、肌肉痛、腮腺肿痛。
主要病因：确切病因不明，跟遗传、感染、环境等多因素有关。
检查项目：血常规、自身抗体检查、泪腺功能检测、涎腺功能测定、唇腺活检、脑脊液检查、头颅核磁共振、腓肠神经活检、裂隙灯检查。
重要提醒：出现相关症状后应及时就诊，以免耽误病情而造成严重后果。
临床分类：可分为继发性干燥综合和原发性干燥综合征（pSS）。
二、干燥综合征的发病特点三、干燥综合征的病因病因总述：病因和发病机制不明，遗传、感染、环境等多因素参与发病。
基本病因：1、遗传因素近年研究，SS患者主要组织相容性复合体基因频率增高，HLA-B8，DR3和DRw52基因阳性率显著高于正常人群，SS患者的亲属患该病的危险性高于正常人群。
原发性和继发性SS患者的HLA抗原显示出不同频率，国内原发性SS患者多为HLA-DR3遗传素质，继发性患者与HLA-DR4密切相关。
2、感染因素易感人群在感染某些病毒如EB病毒、逆转录病毒和丙型肝炎病毒后，可以诱发自身免疫反应，进而导致SS的发生。
3、雌激素由于SS多发于女性，故雌激素水平高可能参与了SS的发生和病情进展。
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引发原发性干燥综合征的病因有哪些
干燥综合征可分为原发性和继发性两种类型，那么，引发原发性干燥综合症的因素有哪些？
1、遗传因素：有学者观察到干燥综合征病人有一定家族史，其中12%的亲属中有类似干燥综合征的病变。
国外有人观察到干燥综合征的第一代亲属中有40%的泪腺分泌功能减少。
近年来，通过免疫遗传的研究测定，发现HLA(人类白细胞抗原)基因与干燥综合征自身抗体的生成及临床表现有关。
在干燥综合征病人中，人类白细胞抗原(HLA)中的HLA-DR3、HLA-DRw52和HLA-B8频率增高。
2、病毒感染：目前研究认为，干燥综合征的发病与多种病毒感染有关。
EB病毒是一种常见的感染人的疱疹病毒。
由于它具有激活B淋巴高度增殖的性能，在干燥综合征的抗SSB 抗体所识别的SSB抗原有EB病毒的基因，在泪腺、唾液腺、唇腺和肾脏存在EB病毒的早期抗原和，脱氧核糖核酸(DNA)。
逆转录病毒感染者可出现类似干燥综合征的口干、腮腺肿大表现。
很可能是感染通过分子模拟交叉反应或超级抗原作用成为本病启动的因素之一。
3、性激素：雌激素促使免疫活动过强。
女性干燥综合征的发病率几乎是男性的10倍，提示性激素的变化在干燥综合征发病中有一定作用。
干燥综合征在上述多种因素的侵袭下，引起的机体免疫反应异常，通过各种细胞因子和炎症介质的作用，造成干燥综合征的组织损伤。