性腺轴
单基因病对性腺轴的影响
单基因病对性腺轴的影响
刘素英;张月萍;韩金兰
【期刊名称】《国际妇产科学杂志》
【年(卷),期】2005(032)002
【摘要】下丘脑-垂体-性腺轴是完整而协调的内分泌系统,每个环节均有其独特的内分泌功能,并互相调节和影响.其主要功能是控制女性发育、正常月经及生育.单基因病是由单一基因突变引起的遗传病,可由亲代传给子代,呈现出家族性的发病特点,也可能由于子代生殖细胞发生新的突变,呈现散发的特点.单基因病可发生在性腺轴的不同水平,最终导致性腺功能低下,从而影响性别决定、激素合成、发育及生育.【总页数】3页(P81-83)
【作者】刘素英;张月萍;韩金兰
【作者单位】上海集爱遗传与不育诊疗中心,200011;上海集爱遗传与不育诊疗中心,200011;上海集爱遗传与不育诊疗中心,200011
【正文语种】中文
【中图分类】R71
【相关文献】
1.运动与下丘脑-垂体-性腺轴(之二:运动对下丘脑-垂体-性腺轴的影响) [J], 常波
2.醋酸曲普瑞林治疗特发性中枢性性早熟女童疗效及对下丘脑-垂体-性腺轴激素水平的影响 [J], 白敏; 韩宜姚; 李珍; 蔡锡顶; 黄烈平; 陈飞
3.雄激素1,4-雄烯二酮和雄烯二酮对斑马鱼胚胎昼夜节律和下丘脑-垂体-性腺轴通路中基因转录表达的影响 [J], 马栋栋;蒋宇霞;杨雷;应光国;史文俊
4.补肾健脾方对卵巢早衰大鼠下丘脑-垂体-性腺轴功能的影响 [J], 朱景茹;陈姝婷;卓泽伟;张斐;王维斌;王洋
5.生命早期应激对青春期雄性大鼠下丘脑-垂体-性腺轴的影响 [J], 张莹;马佳男;王佳丽;方靖漪;张长勇
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丘脑垂体性腺轴与生殖调节
生殖障碍的预防与治疗
预防
保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动、保持良好的心理状态等，有助 于预防丘脑垂体性腺轴异常。
治疗
针对不同的病因和症状，采取个性化的治疗方案，包括药物治疗、手术治疗和 心理治疗等。同时，寻求专业医生的指导和监测也是非常重要的。
04
丘脑垂体性腺轴与内分泌 调节
内分泌调节对丘脑垂体性腺轴的影响
难点
由于丘脑垂体性腺轴涉及多个器官和组织，且各部分之间的相互作用非常复杂， 因此对其整体调控机制的理解仍然有限。
研究方法与技术发展
传统方法
包括组织培养、细胞培养、激素检测等。
新技术
基因编辑技术（如CRISPR-Cas9）、单细胞测序、生物信息学分析等。
未来研究方向与展望
01
深入研究丘脑垂体性腺轴在生殖调节中的作用机制，
组成
下丘脑、垂体和性腺（卵巢或睾丸） 是丘脑垂体性腺轴的主要组成部分。
生理功能
促进生殖器官发育
丘脑垂体性腺轴通过分泌多种激 素，促进生殖器官的发育和成熟。
调节生殖活动
丘脑垂体性腺轴通过分泌促性腺激 素、雌激素、孕激素等激素，调节 生殖活动的各个环节，如排卵、受 精、着床等。
影响生育能力
丘脑垂体性腺轴的功能异常会影响 生育能力，如月经不调、不孕不育 等。
丘脑垂体性腺轴异常的原因
01
02
03
04
内分泌失调
下丘脑、垂体和性腺之间的激 素分泌失调，导致丘脑垂体性
腺轴功能紊乱。
遗传因素
基因突变或染色体异常可能导 致丘脑垂体性腺轴的发育异常
。
疾病或损伤ห้องสมุดไป่ตู้
脑部疾病、肿瘤或创伤可能影 响丘脑垂体性腺轴的正常功能
颅脑损伤患者下丘脑—垂体—性腺轴功能的变化及意义
ｒｄｏ ｕｏｓａ． ｓｌ Ａｔ ｅｄｉ ｕ ，Ｓ ｎ ａ ｅｄｃｅｓｄ ＴａｄＥ ａ ｅｉｃｅ ｅ ．Ｃ ｍ ａｅ ｉ ｅ ａｉｉ ｎａｓｙＲｅ ｔ ｍｍ ｕ ｓ ｆｒ ａ ｊｒ Ｆ Ｈ ａｄＰｖ ｕ ｅｒａｅ ， ２ｖ ｕ ｒａｄ ｅｈ ｎｙ ｌ ｎ ｌ ｎ ｓ ｏ ｐｒｄｗｔ ｔ ｈｈ
ｔ ｕ ｔ ｒｉ ｉｕ ｒ ｍａｉ ｂａｎ ｎ ｒ ａ ｃ ｊｙ
Ｚ Ａ ｉｎ ，Ａ Ｇ Ｈ ＮＧ Ｑａ ｇ Ｙ Ｎ －ｆ ， ｅ （ ｉ ｈ ｉ ｒ ｉｃ ｌ ｅｐｅｓ ｏ ｈ ｌＸ ｎｎ １０ ７ Ｐ Ｒ Ｃ ｉａ Ｑ ｎ ａ Ｐ ｏ ｎｍｉＰ ｏ ｌ ｓ ａ， ｉｉ ８ ０ ０ ， ． ． ｈｎ ） ｇ ｖ Ｈ ｐ ｇ
急性颅脑损伤 可导致下 损伤患者 比较 ， 弥漫性轴索伤患者 Ｆ Ｈ、 、 及 Ｅ 水平变化较大 ； Ｓ Ｐ Ｔ、 ： 颅脑损伤越严重 ，Ｓ Ｐ Ｔ及 Ｅ 变化越大 ； Ｆ Ｈ、 、 ： 与正 常人及轻型损伤患者 比较 ， 重型损伤患者 Ｆ Ｈ、 、 Ｓ Ｐ Ｔ及 Ｅ 变化更大 （ ２ Ｐ均 ＜ ．５ 。结论 ００ ） 丘脑—垂体一 性腺 轴功 能改变 ， 这一改变与损伤类 型、 损伤严重程度和性别等有关 。 关键词 ： 颅脑损伤 ； 下丘脑一垂体一 性腺轴
ｈｐ ｔａ ｍ ｓｐ ｕｔ ｙｇｎｄ ｘ ｓｒｅｓ ｎ ｓ ｉ ｄｗｔ ｔｅ ｎｕ ｐ ， ｊｒ ｖｒｙ ｇｎｅ ｄｏ ｅ ｍ￣ ａｔ ｙｏ ｌ ｕ—ｉ ｉ ｒ—ｏａａ ａｉ ｄ ｏｄｒ ａｄａ ｏ ａ ｉ ｊｒ ｔ ｅｉ ｕ ｓ ｅ ｔ，ｅｄｒ ｔ ｒ ｖ ． ｈａ ｔ ａ ｌ ｓｉ ｓｃ ｍ ｈｈ ｉ ｙ ｙ ｎｙ ｅ ｉ ｎ ａ ｈ ｎ
hpg轴名词解释_医学_概述说明以及解释
hpg轴名词解释医学概述说明以及解释1. 引言1.1 概述在医学领域中，人们对于HPG轴的研究越来越重视。
HPG轴，即下丘脑-垂体-性腺轴，是人体内分泌系统中非常重要的调节路径之一。
它由下丘脑释放激素决定垂体前叶分泌促性腺激素，从而调节性腺激素的释放与合成，并影响生殖、性发育以及其他许多生理功能。
1.2 文章结构本文将首先对HPG轴进行名词解释和定义，包括其组成要素的解读。
接着，在医学的概述说明中，我们将介绍医学的定义、发展历史以及不同分支学科的解释。
然后，重点探讨HPG轴在医学中的作用和意义，包括其在疾病诊断和治疗中的应用以及对生殖健康和内分泌系统调节的重要性。
最后，在结论与展望部分总结文章内容，并对HPG轴未来研究方向进行展望。
1.3 目的本文旨在全面介绍HPG轴在医学领域中的重要性和作用，并强调其在不同方面的应用。
通过了解HPG轴的基本概念和医学领域相关知识，我们可以更好地理解HPG轴与人体健康之间的关系，并为未来的研究提供一定参考。
2. HPG轴的名词解释：2.1 HPG轴的定义HPG轴是指下丘脑-垂体-性腺轴（Hypothalamic-Pituitary-Gonadal Axis）的缩写。
它是人体内分泌系统中重要的一个调节轴，主要参与调控生殖功能和性腺激素的合成和释放。
2.2 HPG轴组成要素解释HPG轴由以下三个主要部分组成：下丘脑：下丘脑位于大脑底部，是神经内分泌系统的重要组成部分。
它通过合成和释放促性腺激素释放激素（Gonadotropin-Releasing Hormone，简称GnRH）来调控垂体前叶。
垂体：垂体是位于颅底的一个小腺体，产生和释放多种重要激素。
在HPG轴中，垂体前叶会受到下丘脑产生的GnRH刺激，并分泌促性腺激素（如促卵泡生成素、促黄体生成素）。
性腺：性腺包括男性睾丸和女性卵巢。
垂体前叶分泌的促性腺激素会刺激性腺产生相应的性激素，如睾酮和雌二醇。
2.3 HPG轴在医学中的重要性HPG轴在医学领域中具有重要意义。
禽类下丘脑-垂体-性腺轴的内分泌调节
２ Ｇ ＴＨ
Ｌ 和 Ｆ Ｈ 是 由垂 体前 叶分 泌 的糖 蛋 白激 素 ， Ｈ Ｓ
素 （ ＴＨ） 即 卵 泡 刺 激 素 （ Ｓ 和 黄 体 生 成 素 Ｇ ， Ｆ Ｈ） （ Ｈ） 然后促 进 睾丸或 卵巢 的 发育 并分 泌睾 酮或 雌 Ｌ ， 二 醇 。性 腺 、 体 、 丘脑释 放 的调控 因子 又可 以作 垂 下 用 于上级 中枢 或其 自身 ， 成长 轴 、 轴和超 短 轴反 形 短 馈调 节通 路 。
刺激ＧＴＨ 的释放 ， Ｉ型主 要存 在于 正 中隆起并 由 但 此分 泌 ， Ｉ 而Ｉ 型主 要存在 于下 丘脑 以外 的脑 区 ， 表 这 明 Ｉ 型是 脑垂 体ＧＴ 释放 的调节 者 ， Ｈ 直接刺 激Ｆ Ｈ Ｓ 和 Ｉ 的分 泌 ， Ｈ 与生殖 机 能 的关 系较 大 ， Ｉ 型在 其 而 Ｉ 他脑 区起作 用 。Ｇｎ Ｈ 脉 冲式 的释 放决 定 了垂体 促 Ｒ 性 腺细 胞 也呈 脉 冲式分 泌 ＧＴＨ。 同时 ， ＲＨ 的脉 Ｇｎ 冲式 释放还 可 以调节 Ｌ Ｆ Ｈ 的 比值 。 Ｈ／ Ｓ １ ２ Ｇｎ ． ＲＨ 受体 （ Ｒ Ｇｎ ＨＲ） Ｇ ＲＨ通 过 与其 受体 ｎ
枢 神经 的调控 下形 成 一 个 封 闭 的 自动 反馈 系统 ， 三 者 相互 协 调 、 相互 制 约使 动 物 的 生殖 内分 泌 系统 保
持相 对稳 定 。下丘 脑接 受经 中枢 神经 系统 分析 与整 合后 的各 种信 息 ， 以间 歇性 脉 冲形式 分 泌 促性 腺 激 素 释 放 激 素 （ Ｒ ， 激垂 体前 叶分 泌 促 性 腺 激 Ｇｎ Ｈ） 刺
下丘脑垂体性腺轴与生殖调节
女性雌激素的分泌受下丘脑-垂体-卵 巢轴的控制，若该轴出现异常，可导 致雌激素分泌不足或过多，引起女性 月经不调、不孕等生殖障碍。
生殖障碍的病因和机制
遗传因素
部分生殖障碍与遗传基因 有关，如染色体异常、基 因突变等。
内分泌失调
下丘脑-垂体-性腺轴的内 分泌调节出现异常，导致 激素分泌失调，引起生殖 障碍。
具有重要作用。
05
下丘脑垂体性腺轴与生殖 障碍
下丘脑垂体性腺轴异常导致的生殖障碍
促性腺激素分泌异常
下丘脑分泌的促性腺激素释放激素 （GnRH）控制垂体前叶的促性腺激 素（FSH和LH）分泌，若GnRH分泌 异常，可导致FSH和LH分泌减少或增 加，进而影响性腺功能。
下丘脑-垂体-性腺轴控制男性睾酮的 分泌，若该轴出现异常，可导致睾酮 分泌不足或过多，引起男性性功能减 退或女性男性化。
下丘脑垂体性腺轴的研究方法与技术
神经影像学技术
利用MRI、PET等影像学技术观察下丘 脑、垂体和性腺的形态和功能变化。
基因组学和蛋白质组学技术
研究相关基因和蛋白质的表达和调控， 深入了解下丘脑-垂体-性腺轴的分子 机制。
激素检测
通过检测血液中相关激素的水平，了 解下丘脑-垂体-性腺轴的功能状态。
动物模型
01
02
03
促进卵子成熟
LH在排卵前达到高峰，促 进卵子从卵泡中释放。
支持黄体功能
LH支持排卵后形成的黄体， 促进孕激素、雌激素和松 弛素的合成与分泌。
调节子宫收缩
LH能够刺激子宫收缩，有 助于受精卵的着床和胚胎 发育。
04
性腺对生殖的调节作用
性腺对性激素的分泌调控
卵巢对雌激素和孕激素的分泌调控
内分泌调节轴讲稿
内分泌调节轴讲稿
• 生长激素可降低脂肪组织对葡萄糖利用，使后 者转向肌肉组织。而葡萄糖是猪脂肪组织合成 脂肪主要底物；
内分泌调节轴讲稿
第23页
生长激素对泌乳作用
• 从哺乳类试验动物、猪、绵羊、山羊、奶牛到 人，注射外源性生长激素均可提升泌乳性能；
• 当前世界上有25个国家允许在奶牛使用生长激 素；美国平均每年有65万头奶牛使用生长激素 ；
第25页
ACTH生理作用
• 促进肾上腺皮质合成与分泌糖皮质激素 （主要是皮质醇与皮质酮）；
• 促进肾上腺髓质合成与分泌肾上腺素； • 刺激肾小球旁细胞分泌肾素； • 促进脂肪动员与脂肪酸氧化。
内分泌调节轴讲稿
第26页
肾上腺及其激素
• 肾上腺位于肾脏前缘，分为皮质与髓质，二者在胚胎发 生、形态结构、功效上均不一样；鸟类髓质散在分布于 皮质之间；
• 80年代初，生物技术取得突破，出现了应用重 组DNA技术生产生长激素；1982年，重组牛生 长激素（bST）首次应用于奶牛，随即出现了 大量bST与pST（重组猪生长激素）应用于家畜 报道
内分泌调节轴讲稿
第18页
生长激素结构
• 生长激素是由动物脑垂体前叶合成与分 泌一个蛋白类激素；生长激素分泌受到 下丘脑GRF与SS调整；
• 肾上腺皮质起源于中胚层，由外向内分为球状带、束状 带、网状带；球状带主要分泌醛固酮，调整水盐代谢， 所以称为盐皮质激素；束状带与网状带主要分泌皮质醇 与皮质酮，调整糖代谢，所以称为糖皮质激素；网状带 还分泌少许性激素。皮质激素均属于类固醇激素，含有 21个碳原子组成甾环，由胆固醇转化而来；
标准.方案.指南.---中枢性性早熟共识
女孩的鉴别诊断的辅助检查之一，但不能作为与其他外 周性性早熟的鉴别手段。男孩睾丸：睾丸容积≥4 ml(睾 丸容积=长×宽×厚×0.71)或睾丸长径>2.5 cm，提示青春 期发育。
*5．正确评估HPGA功能是否启动：(1)黄体生 成素(luteinising hormone，LH)基础水平。在CPP的诊断过 程中，LH较卵泡刺激素(follicle—stimulating hormone，FSH) 更具有临床意义。
*对慢进展型性早熟应坚持随访，必要时每半年复查骨龄，
发现异常及时给予干预。对于快进展型青春期则可能需 按性早熟方案处理。
*3．生长加速：在性发育的过程中可出现生长加 速，一般女孩9—10岁，男孩11～12岁出现生长加速，但 具有个体及种族差异，且与性发育分期相关。
*Tanner II～Ⅳ期，女孩出现生长加速的比例分别为40％、
诊断无明显临床意义。
*⑤在判断结果时，尚需结合患儿性发育状态、性征进展
情况、身高和骨龄的变化等进行综合分析。
*部分病程较短的患儿，在乳房开始发育的早期、未出现
明显的生长加速、骨龄未出现明显超前时，GnRH激发试 验可为假阴性。对此类患儿应密切随访性征发育情况、 生长速率、骨龄等，必要时应重复进行GnRH激发试验。
McCune-Albright综合征 家族性男性限性性早熟 先天性甲状腺功能减低症
*排除神经系统异常：CPP以女孩多见，其中80％～90％为
特发性CPP。6岁前出现性发育的CPP女孩中，中枢神经系 统异常比例约为20％，且年龄越小，影像学异常的可能 性越大。男性性早熟发病率相对较低，但25％～90％的 患儿具有器质性原因，约2/3的患儿有神经系统异常，50 ％左右的患儿存在中枢神经系统肿瘤。因此，对年龄小 于6岁的CPP女孩以及所有男性性早熟患儿均应常规行头 颅MRI检查。6～8岁的CPP女孩是否均需行头颅MRI检查尚 有争议，但对有神经系统表现或快速进展型的患儿则应 行头颅MRI检查。
妇产科名词解释48067
1.月经（ mensturuation )：伴随卵巢周期性变化而出现的子宫内膜周期性脱落及出血。
规律月经的出现是生殖功能成熟的标志之一.2.胎产式（fetal lie）：胎体纵轴与母体纵轴的关系3。
胎先露（fetal presentation)：最先进入骨盆入口的胎儿部分。
4。
胎方位（fetal position）：胎儿先露部的指示点与母体骨盆的关系5。
胚胎：受精后8周的人胚。
胎儿：受精后9周起。
6.分娩：妊娠满28周（196日)及以上，胎儿及其附属物从临产开始到全部从母体娩出的过程,称为分娩。
7。
早产（premature delivery)：妊娠满28周至不满37足周(196-258日)期间分娩,称为早产。
8.过期妊娠（postterm pregnancy）:平时月经周期规则，妊娠达到或超过42周尚未分娩者。
9.足月产：妊娠满37周至不满42足周（259-293日）期间分娩,称为足月产。
10.过期产：妊娠满42周（294日）及以后分娩,称为过期产。
11。
流产（abortion)：妊娠不足28周，胎儿体重不足1000g 而终止者.妊娠12周前终止者,称为早期流产（先流血后腹痛）；妊娠12周至不足28周终止者,称为晚期流产(先腹痛后流产）12. 先兆流产：指妊娠28周前先出现少量阴道流血，常为暗红色或血性白带，无妊娠物排出，随后出现阵发性下腹痛或腰腹痛,宫颈口未开，胎膜未破,子宫大小与停经周数相符.13.难免流产：指流产不可避免。
在先兆流产的基础上,阴道流血增多，阵发性下腹痛加剧，或出现阴道流液（胎膜破裂）。
14.不全流产：妊娠产物已部分排出体外,尚有部分残留于宫腔或宫颈内，或胎儿排出后胎盘滞留宫腔或嵌顿于宫颈口，影响子宫收缩，导致大量出血甚至发生休克，均由先兆流产发展而来,属于难免流产15。
完全流产：妊娠产物已全部排出，阴道流血逐渐停止,腹痛也随之消失，宫颈口关闭，子宫接近正常大小。
16. 稽留流产：又称过期流产，胚胎或胎儿在宫内已死亡尚未及时自然排出。
下丘脑一垂体一性腺轴系统在动物疾病中的作用
下丘脑一垂体一性腺轴系统在动物疾病中的作用作者：王一民来源：《当代畜禽养殖业》 2018年第6期摘要：下丘脑-垂体-性腺轴系统作为人体内三大内分泌系统之一，通过对生殖激素的分泌调节，在动物机体的生育繁殖过程中具有极其重要的作用。
但是随着人们对各种疾病发生机制的了解，发现下丘脑-垂体-性腺轴系统对生殖激素调节异常也会导致许多非生殖方面疾病的发生。
相应的一些其他疾病也会通过影响下丘脑-垂体-性腺轴系统，导致生殖激素分泌异常，造成生殖方面的障碍。
因此对于下丘脑-垂体-性腺轴系统的研究越来越显得重要。
关键词：下丘脑-垂体-性腺轴人体内分泌系统有三大分支系统，包括下丘脑-垂体-肾上腺轴、下丘脑-垂体-甲状腺轴和下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）。
下丘脑-垂体-肾上腺轴主要参与控制应激反应，调节许多身体活动，下丘脑-垂体-甲状腺轴主要是通过甲状腺素水平调节人体代谢，下丘脑-垂体-性腺轴是控制人体性激素分泌的分支。
1 下丘脑-垂体-性腺轴对动物机体生殖活动调节的作用机理就HPGA这条分支来说，其作用机制主要是通过下丘脑的神经内分泌细胞分泌释放促性腺激素释放激素（GnRH），沿着垂体的门脉循环运送到垂体前叶，调节促性腺激素的分泌，垂体前叶分泌的促性腺素最终作用于性腺来实现的。
可以说一切与生殖繁育有关的现象都受到下丘脑-垂体-性腺轴系统的调控，如母畜发情的周期，就是受到下丘脑-垂体-性腺轴系统复杂地调控的。
在发情季节，下丘脑的某些神经内分泌细胞分泌促性腺激素释放激素，沿着垂体的门脉循环运送到垂体前叶，调节促性腺激素的分泌，垂体前叶释放的促卵泡素进入血液，然后通过血液循环被运送到卵巢，起到促进卵巢发育的作用。
同时在与垂体前叶分泌的促黄体素的协同作用下，促进卵泡的进一步发育，而发育的卵泡所分泌的雌激素又与促卵泡素协同，从而使得卵泡对增加促卵泡素与促黄体素受体的表达，于是就提高了卵泡对这两种激素的敏感程度，进一步促进卵泡的生长，增加分泌雌激素的量。
执业药师继续教育-从性腺轴激素专科药师角度谈儿童内外科合理用药
从性腺轴激素专科药师角度谈儿童内外科合理用药1.有关戈那瑞林的说法哪些正确（）A戈那瑞林不是促性腺激素释放激素（GnRH）类似物B戈那瑞林是合成GnRHC戈那瑞林与GnRH的活性相同，结构相同D戈那瑞林与GnRH的第1位氨基酸命名不同，半衰期不同2.不推荐绒毛膜促性腺激素（hCG）等作为隐睾常规药物治疗方案。
（）A正确B错误3.有关性腺轴垂体兴奋试验选药（性早熟鉴别诊断用药），哪些说法更适宜（）A推荐戈那瑞林，合成GnRHB不推荐曲普瑞林C不宜用戈舍瑞林缓释植入剂D一般不推荐促性腺激素释放激素（类似物）受体激动剂GnRHa替代；如用GnRHa替代，则应有各实验室自己的药物剂量和试验数据4.低Gn性腺功能低下者，GnRH脉冲微量泵，哪项答案最佳（）A模拟生理B戈那瑞林，每日25μg/kg或每个脉冲2-20μgIH（说明书：IV）C脉冲式，每90min一次D以上都正确5.GnRH中文全称是促性腺激素释放激素，是下丘脑分泌的，作用于腺垂体上GnRH受体。
（）A正确B错误6.性腺轴药物指下丘脑-垂体-卵巢和睾丸的各级激素受体激动剂、拮抗剂、调节剂等；涉及50余个品规。
（）A正确B错误7.以下哪个药物属于促性腺激素释放激素受体拮抗剂（）A西曲瑞克B曲普瑞林C亮丙瑞林D戈舍瑞林E戈那瑞林8.理解促性腺激素释放激素（GnRH）受体激动剂（类似物）（GnRHa）点火效应的临床意义（）A长效制剂：如曲普瑞林3.75mg的，用于卵泡临近成熟时，排卵扳机B部分女童，首次使用后3-7天可能出现少量阴道流血C短效曲普瑞林0.1mg和长效曲普瑞林3.75mg，药师不容易出现用药错误D护师注射前三查七对，不需甄别短效和长效曲普瑞林9.有关促性腺激素释放激素（GnRH）体内过程，（）AGnRH不仅仅存在于垂体门脉循环，还有大量存在于微循环BGnRH外周血中含量高C血中存在特异性蛋白与其结合，无法迅速被破坏D氚标记GnRH，t1/2：4min；10%直接从尿排出10.GnRH受体拮抗剂（GnRH-A)包括哪些药物？（）A短效GnRH-A：西曲瑞克、加尼瑞克B长效GnRH-A：阿巴瑞克、地加瑞克C非肽类GnRH-A：Elagolix；Relugolix等（可口服）DGnRH细胞毒类似物Zoptarelindoxorubicin（靶向肿瘤组织的GnRH受体）11.促性腺激素释放激素（GnRH）受体，含量最高的是（）A垂体B卵巢C肿瘤组织D睾丸12.目前临床上性早熟治疗用药常用（）A选曲普瑞林0.1mgIH单次给药B戈舍瑞林3.6mg每28天1次C戈那瑞林0.1mgIV单次给药D亮丙瑞林3.75mgIH每28天1次E曲普瑞林3.75mgIM每28天1次13.有关促性腺激素释放激素（GnRH）生理作用，哪个说法正确？（）A减少垂体促性腺激素（Gn）分泌细胞合成和分泌黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH）B减少垂体产生更多的GnRH受体；也可引起生长激素的分泌C与调控LH和FSH的释放无关D GnRH必须每30-120min间歇性释放，维系Gn生理性刺激14.有关生长激素缺乏症伴性腺功能障碍患儿，以下说法正确的有（）A不适合选炔雌醇；炔雌醇是雌激素口服制剂中活性最强，所带来的风险很可能不同于天然或近似天然的雌激素（绝经激素治疗患者中发现并证实了的差异）B推荐选雌二醇、戊酸雌二醇、结合雌激素（妊马雌酮）等天然或近似天然的雌激素，更适合这些孩子C有子宫的女孩，禁忌长期只单用雌激素D有子宫的女孩，应在合适的时候起添加孕激素（如出现阴道流血等），预防单用雌激素带来的子宫内膜癌风险升高15.性腺轴药物临床上用于内科、外科、妇产科、儿科、皮肤科等科室相关病种的药物治疗。
下丘脑垂体性腺轴
1.简述下丘脑-垂体-性腺轴对性腺调控作用。
下丘脑生殖核团产生神经生殖激素:促黄体生成素释放激素（luteinizing-hormone releasing hormone, LHRH or GnRH -—促性腺素释放激素)垂体前叶(腺垂体)产生垂体生殖激素:促卵泡成熟素(FSH）、促黄体生成素(LH）作用于性腺，形成下丘脑-垂体-性腺轴。
性腺产生生殖激素：卵巢产生①雌性激素②孕激素③松弛素(肽）。
睾丸产生睾丸酮。
胎盘促性腺激素：人类绒毛膜促性腺激素(hCG)——由灵长类胎盘绒毛膜产生（合胞体层）由于在形成与功能上下丘脑与垂体的联系非常密切，可将它们看作一个功能单位。
下丘脑分泌GnRH/LHRH存在两种方式：紧张性基础分泌，对其受体起自身预剌激作用。
阵歇脉冲式释放，是剌激LH与之同步释放的关键。
下丘脑GnRH脉冲式释放是生殖内分泌信息传递的重要方式，也是保证动物生殖周期、排卵和性腺类固醇激素分泌的关键。
下丘脑GnRH的分泌调节主要来自两个方面:1.神经系经高级中枢的控制。
至少有4种神经元参与GnRH的调节，儿茶酚胺能神经元；内源性阿片肽能神经元；催产素能神经元；类固醇激素浓缩能神经元。
它们和GnRH分泌细胞通过不同方式连接,相互协调，共同控制GnRH的合成和释放。
2.性腺激素和垂体激素的反馈调节。
目前公认有三套反馈调节机制维持着GnRH分泌相对恒定，即:性腺激素作用于下丘脑引起GnRH分泌增加或减少（正负长反馈）；FSH/LH作用于下丘脑影响GnRH分泌（短反馈)；垂体门脉血中的GnRH浓度的变化反过来作用于下丘脑，调节其自身分泌(超短反馈）。
垂体前叶(腺垂体)产生垂体生殖激素:促卵泡成熟素（FSH）、促黄体生成素(LH)作用于性腺,形成下丘脑-垂体—性腺轴。
睾丸的内分泌调节主要通过睾酮对下丘脑GnRH释放及腺垂体LH和FSH分泌的负反馈调节来控制。
LH可与睾丸间质细胞膜上的受体结合，促进睾酮的合成、分泌。
性激素六项
垂体前叶嗜酸性细胞之一的泌乳滋 养细胞分泌，是一种单纯的蛋白质 激素，主要功能是促进乳腺的增生 乳汁的 生成和排乳。在非哺乳期， 血PR1正常值为0.08-0.92nmol/L。 高于1.0nmol/L即为高催血症。
12/23/2014
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雌二醇（E2）
雌激素主要由卵巢、胎盘产生，少量 由肾上腺产生。雌激素可分为雌酮 (E1)、雌二醇(E2)及雌三醇(E3)。 雌激素中以E2活性最强，是卵巢产 生的主要激素之一，对维持女性生 殖功能及第二性征有重要作用。绝 经后妇女的雌激素以E1为主，主要 来自肾上腺皮质分泌的雄烯二酮， 在外周转化为雌酮。
12/23/2014
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激素含量常用的单位有： 1. LH、FSH: IU/L mIU/ml
2. PRL: ng/ml 或 mIU/ml(IU/L)
3. E2: Pg/ml(旧) pmol/L(法定) (旧→法定转换系数 3.67)
4. P: ng/ml(旧) pmol/L(法定) (旧→法定转换系数 3.18)
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月经来的第三天是查基础内分泌。此时不 是看E2有多低来判断是否雌激素不足，这 个阶段本来就是低的。而是此阶段E2应小 于50pg/ml，若高于此值提示卵巢储备不 良，往往会有月经提前，21-25天来一次。 此时FSH高于10以上同样提示卵巢储备不 良。此时孕酮肯定是低的，有的医生查基 础内分泌只查五项不查孕酮就是这个道理。 此时LH与FSH均应位于3-7 IU/L且数值接 近较为理想。
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促黄体生成素（LH）
垂体前叶嗜碱性细胞分泌的一种糖原蛋白激素。主 要功能是促进排卵，形成黄体分泌激素。血LH浓 度 ，在排卵前期2-15U/L，排卵期20-100U/L，排 卵后期4-10U/L。 低于5U/L比较可靠地提示促性腺激素功能低 下， 见于席汉综合征。 高FSH如再加高LH，则卵巢功能衰竭已十分肯定。 LH/FSH>=3，则是诊断多囊卵巢综合征的依 据之一。
性腺轴示意图
卵巢性激素对下丘脑GnRH和垂体促性腺激素的合成和分泌具有反馈作用。
小剂量雌激素对下丘脑产生负反馈，而大剂量雌激素即可产生正反馈又可产生负反馈作用。
排卵前，卵泡发育成熟，大量雌激素分泌，刺激下丘脑GnRH和垂体LH、FSH大量释放，形成排卵前LH、FSH峰。
排卵后，血液中雌激素和孕激素水平明显升高，两者联合作用，FSH和LH的合成和分泌又受抑制。
Auer小体多见于非淋巴细胞白血病成柴困样时为早幼粒细胞白血病的特征1.急性非淋巴细胞白血病的治疗（1）诱导缓解DA（3+7）方案柔红霉素（DNR）+阿糖胞苷（Ara-C）。
（2）急性早幼粒细胞白血病（M3）全反式维甲酸（ATRA）或亚砷酸诱导缓解。
2.急性淋巴细胞白血病的治疗长春新碱（VCR）和泼尼松（P）组成的VP方案是急淋诱导缓解的基本方案。
VP加蒽环类药物（如柔红霉素、米托蒽醌等）组成的DVP方案，再加左旋门冬酰胺酶（L-ASP）即为DVLP方案，后者是推荐的ALL诱导方案。
L-ASP(左旋门冬酰胺酶)的主要副作用肝功能、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成减少。
长春新碱主要副作用：末梢神经炎和便秘。
柔红霉素主要副作用：心脏毒性作用。
80% ~85%的淋巴组织肿瘤是b细胞来源的，其余多为t细胞来源。
在分化阶段免疫表型不同，cd2，cd3，cd4，cd7，cd8是t细胞及其肿瘤的标志，cd10，cd19，cd20和表面ig 是b细胞及其肿瘤的标志。
Cd13，cd14，cd15，cd64仅在髓样细胞表达，可用来区别是髓样细胞还是淋巴细胞肿瘤，因为后者不表达这些标记。
3p实验why？DIC实验室检查1、筛查试验（1）血小板低于100×10 9／L或进行性下降。
（2）血浆纤维蛋白原含量 <1.5g／L或进行性下降。
（3）PT缩短或延长3秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。
2、确定试验（1）3P试验阳性，但DIC晚期可阴性。
（2）FDP增高（3）D二聚体升高或阳性，或3P试验阳性或血浆FDP>20mg／L。
医学专题下丘脑垂体性腺轴与生殖调节
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GnRH释放：脉冲式释放
✓ GnRH激活GnRH受体，随后依次改变电生理特性，增强动作电 位，同时通过离子通道(K+、Na+)和Ca2+流提高GnRH活性的同步
(tóngbù)
内容(nèiróng)总结
下丘脑垂体卵巢轴与生殖调节。大量的体内研究发现，分泌GnRH的细胞主要分布在下 丘脑内侧基底部及视前区。性，最终引起GnRH脉冲性释放。LH和FSH是在垂体的促性腺激 素细胞中合成，该类细胞约。激所控制，但GnRH对FSH合成的总体控制要比对LH作用。绝 经后雌激素水平低落，LH、FSH水平高。促进阴道(yīndào)上皮基底层细胞增生和浅层细胞 的角化。↓钙盐沉积，（绝经后E↓→骨质疏松）。谢谢
的泡膜细胞中，作用：孕烯二醇/孕酮 雄激素 CYP19（芳香化酶）存在于粒层细胞及黄体化颗粒
细胞中，作用：雄激素 雌激素
➢ LH能明显加强CYP17活性；FSH诱导CYP19及CYP19mRNA表达
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第二十四页，共三十一页。
第二十五页，共三十一页。
分泌(fēnmì)调节
1.催乳素（PBL）：促进孕酮的生成，抑制颗粒细胞雌激 素的产生
性，最终引起GnRH脉冲性释放。
✓ GnRH的脉冲式释放是GnRH神经元的固有特性，而GnRH神经元
从本质上构成了GnRH脉冲发生器。
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出生(chūshēng)后 6-8岁
青春期
GnRH
开始上升(shàngshēng)逐渐到达峰值
而后进行性下降
下丘脑垂体性腺轴生理及相关疾病42页PPT
11、获得的成功越大，就越令人高兴 。野心 是使人 勤奋的 原因， 节制使 人枯萎 。 12、不问收获，只问耕耘。如同种树 ，先有 根茎， 再有枝 叶，尔 后花实 ，好好 劳动， 不要想 太多， 那样只 会使人 胆孝懒 惰，因 为不实 践，甚 至不接 触社会 ，难道 你是野 人。(名 言网) 13、不怕，不悔(虽然只有四个字，但 常看常 新。 14、我在心里默默地为每一个人祝福 。我爱 自己， 我用清 洁与节 制来珍 惜我的 身体， 我用智 慧和知 识充实 我的头 脑。 15、这世上的一切都借希望而完成。 农夫不 会播下 一粒玉 米，如 果他不 曾希望 它长成 种籽； 单身汉 不会娶 妻，如 果他不 曾希望 有小孩 ；商人 或手艺 人不ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 工作， 如果他 不曾希 望因此 而有收 益。-- 马钉路 德。
谢谢
11、越是没有本领的就越加自命不凡。——邓拓 12、越是无能的人，越喜欢挑剔别人的错儿。——爱尔兰 13、知人者智，自知者明。胜人者有力，自胜者强。——老子 14、意志坚强的人能把世界放在手中像泥块一样任意揉捏。——歌德 15、最具挑战性的挑战莫过于提升自我。——迈克尔·F·斯特利
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按照人体生理规律，肤色与容颜的美丽程度是跟随衰老进程下滑的。
女士30岁应预防衰老，40岁上要对抗衰老。
只有适时地对卵巢及整个性腺轴进行医学专科调养，才能推迟更年期，绝经期及老年期的到来，使机体维持平衡态，年轻态，才能延缓容颜及整体的衰老。
有人认为防衰老就是要用雌、孕激素替代疗法，补充雌激素；有的不到40岁就吃大豆异黄酮；有的吃大剂量维生素E或做一些所谓的卵巢保养。
结果事与愿违，小则过早干扰尚处于平衡态的性腺轴，出现月经不正常，性激素六项化验证实提前进入绝经期，甚至卵巢早衰闭经了。
有的给更年期患者做激素替代疗法，掌握不好适应症，剂量或雌、孕激素的比例，出现乳腺癌，子宫内膜癌。
更甚则出现心脑血管凶险急症的增加。
抗衰之道，在于顺应医学，持之以恒，因人而异，以有常之法应无常之事！
下丘脑——垂体——卵巢轴是一个完整协调的神经内分泌系统，它的每个环节均有其独特的神经内分泌功能，并且相互影响，它的主要生理功能是控制女性发育，正常月经和性功能，因此由称性腺轴。
此轴又受中枢神经系统的控制并参与机体内环境和物质代谢的调节。
性成熟以后由于卵巢周期性变化，使其他生殖器也产生相应的周期性变化，这种周期性变化称为性周期。