ILAE癫痫定义的更新

摘要癫痫是概念2005作为大脑的一种具有持久的倾向，产生癫痫症。

这个定义通常是实际应用有两个无端发作＞24小时。

国际抗癫痫联盟（ILAE）接受建议的任务力改变的特殊情况不符合无端发作标准实用的定义。

专责小组建议，癫痫病被认为是由下列条件定义的脑部疾病：（1）至少两个无端（或反射）发生惊厥＞24小时；（2）一个无端（或反射）进一步发作，类似于一般的发作和复发风险概率（至少60%）无端发作后，发生在未来10年；（3）一个癫痫综合征的诊断。

癫痫是解决个人要么有年龄依赖性癫痫综合征但现在过去的适用年龄或谁仍然无癫痫发作在过去的10年中，抗癫痫药物至少在过去5年。

“解决”不是“缓解或治愈”的传统观点一定是相同的。

”不同的实际定义可以形成和用于各种特殊用途。

修订后的定义带来的长期癫痫与常用的一致性。

罗伯特。

费舍尔的神经病学和神经科学系，斯坦福大学医学院2005，一个国际抗癫痫联盟（ILAE）工作组制定的概念定义的“扣押”、“癫痫”（表1）。

[ 1 ]概念的定义可以转化为特定目的，为操作（实践）的定义。

表1。

概念定义的癫痫发作和癫痫–报告2005癫痫病是一种标志和/或症状，由于异常过度或同步的神经活动在大脑中的瞬态发生。

癫痫是一种大脑的特点是一个持久的倾向，产生癫痫发作的疾病，和相应的神经生物学，认知，心理和社会后果，这种情况。

癫痫的定义需要至少一个癫痫发作的发生。

ILAE委托任务部队制定临床诊断癫痫而言一个可操作的定义。

本文总结了专责小组的建议，包括附加说明和实例说明这些建议和偶尔的不同意见的原因。

2013十二月，ILAE执行委员会通过的建议作为一个的ILAE位置。

为什么改变癫痫的定义？这样做可能会导致混淆的患者可能会不确定他们是否有或没有癫痫。

流行病学家和其他研究人员必须决定是否要使用新的或旧的定义和如何影响趋势和比较。

规则和法规可能被改变。

阵列对这些潜在的否定的定义重新评估积极的方面。

电流的定义需要无端发作的发生至少相隔24小时。

[ 2 ]一些epileptologists认识和感受的一个需要解决的情况下，第一无端扣押后癫痫发作的高风险的未来。

例如，一个德尔菲研究组在西班牙[ 3 ]投在七种假设情况下，首次癫痫发作后五有利于处理高共识。

治疗的决定并不一定等同于癫痫的诊断，但它可以作为在一个强大的持久倾向进一步发作信仰的标志。

相反，癫痫的诊断并不一定需要治疗。

当前的定义不让病人摆脱癫痫，但许多老年人都忘记了自己的两个儿童癫痫发作。

如何定义应符合临床医生和患者认为，有效地在帮助其他人考虑合并作出处理决定。

癫痫的临床实用的定义从概念上讲，至少一个无端发作后癫痫的存在，当有一个高风险的，虽然所需的实际风险的主题辩论。

一个单一的无端发作后，另一个是40–风险为52%。

[ 4 ]两个无端nonfebrile发作，4年有另一个机会是73%，与95%的置信区间（CI）59–87%，随后在此被描绘成大约60–90%。

[ 5 ]“无端发作”的定义癫痫一直运作良好，但它是在某些临床情况下不足。

病人可能会出现一个远程脑损伤后一个单一的无端发作，如中风，中枢神经系统（CNS）感染或创伤。

一个这样的脑损伤的病人有一个第二无端扣押，无端发作后可进一步发作的风险。

【6】当两个人与至少一个无端扣押的历史有相同的高风险的另一个，可以提出这样一个论点都有癫痫。

当前定义的限制下，另一个病人可能有光敏性癫痫，但不认为有癫痫发作引起的灯是因为。

另一个可能是无癫痫发作和癫痫发作药物治疗50年，但仍有癫痫。

为了使实际（操作）的临床定义为符合癫痫如何epileptologists认为癫痫，ILAE专责小组建议扩大癫痫的定义包括在表2中所列情形。

工作组还增加了一个时间限制的定义。

表2。

操作（实际）癫痫的临床定义癫痫是由下列条件定义的大脑疾病1。

至少两个无端（或反射）发生> 24小时发作2。

一个无端（或反射）进一步发作，类似于一般的发作和复发风险概率（至少60%）无端发作后，发生在接下来的10年3。

一个癫痫综合征的诊断癫痫是个人谁有年龄依赖性癫痫综合征但现在过去的适用年龄或那些仍然无癫痫发作后10年解决，没有癫痫药物在过去的5年里。

这个定义需要澄清的几个要素。

疾病癫痫历来被称为障碍或一个家庭的疾病，而不是一种疾病，强调的是，它是由许多不同的疾病和条件。

长期的疾病意味着功能紊乱，并非持久；然而，长期的疾病可能（但并不总是）表达出一种更持久的正常功能紊乱。

例如，很多不同的健康问题，包括癌症或糖尿病，众多的subdisorders和仍然被认为是疾病。

术语“障碍”是由公知之甚少，最大限度地减少癫痫发作的严重性。

ILAE和癫痫国际局（IBE）最近同意癫痫是最好的被认为是一种疾病。

无端发作癫痫存在于病人有癫痫发作的脑，不管什么原因，演示了一个病理和持久的有反复发作的倾向。

这种趋势可以被想象成一种病理性癫痫发作阈值的降低，当相比的人没有条件。

表2，1项，代表了目前常用的定义为至少两个无端发作癫痫发生> 24小时。

癫痫发作是由瞬态因子作用于正常脑暂时降低癫痫发作阈值引起不指望对癫痫的诊断。

术语“挑起扣押”可以视为是一个“反应发作”或“急性症状发作的代名词。

”[ 7 ]病因不应与激发因素混淆，因为一些原因会产生一个持久的趋势有癫痫发作。

例如，脑肿瘤，可能会让人有癫痫发作，但不作为一个短暂的侮辱。

复发性反射性癫痫发作的条件，例如响应于光的刺激，是引起癫痫发作被定义为癫痫。

虽然发作被激怒，[ 8 ]回应这样的刺激反复发作倾向与癫痫的概念界定，在反射性癫痫是一个持久的异常倾向，有相关的癫痫。

癫痫发作后，脑震荡，发烧，或与戒酒协会，每个都说明一个引起癫痫发作，不会导致癫痫的诊断。

术语“无端”意味着暂时或可逆性因素的门槛降低，在那个时间点产生癫痫发作的缺失。

无缘无故的，然而，一个不精确的术语，因为我们无法确定有没有激发因子。

相反，一个刺激因素识别并不矛盾的一个持久的癫痫异常的存在。

在一个持久的易感性有癫痫发作，边缘的挑衅可能引发癫痫发作，而在一个nonpredisposed个体，它可能不。

定义任务力识别挑起无端发作不精确的边界，但推迟讨论到另一个地点。

复发风险高表2，2项定义对癫痫诊断的另一条路。

它的目的是包括一些从业者[ 9 ]和[ 3 ]管理专家epileptologists患者癫痫如果提出一个单一的无端发作后的情况，因为有很高的复发风险。

这样的例子可能包括中风[ 6 ]或一个单一的发作症状的病因和联体或远程的癫痫脑电图结构的孩子后发生的至少一个月一次发作患者（EEG）的研究。

【10】另一个例子是一个病人，一个持续的阈值的变化与特定的癫痫综合征诊断可以是一个单一的癫痫发生后。

首次癫痫发作可能出现癫痫持续状态，[ 11，12 ]但这本身并不意味着癫痫。

复发的风险是不以个人多数病例。

然而，如果医生知道病变产生了持久的倾向，无端发作的风险相比，与那些有无端发作（我们都同意的是癫痫），那人也应该被认为有癫痫。

选择一个特定的阈值的数目可能会过度风险的精确，但一般比较，这种风险是约60–无端发作后90%。

1的阈值水平适当超过60%在英国的多中心研究早期癫痫发作和单单扣押5年后复发风险50%级（混乱）研究。

[ 13 ]需要注意的是，一个单一的发作加病变或一个单一的发作和痫样脑电棘波不满足自动这癫痫的操作定义的重要标准，因为数据可能不同的研究和具体的临床情况之间的差异。

在荷兰的癫痫研究，[ 10 ]小儿痫样脑电模式在第一次发作的71%年复发风险，而是由希纳等人的研究。

，[ 12 ]儿童特发性癫痫发作和脑电图异常的第一模式在3年有56%的复发风险。

没有公式可用于添加剂的风险，因为数据是如何结合缺乏风险；这种情况下必须通过个性化的因素决定的。

复发的风险是时间的函数，这样的时间自上次发作时间，风险较低。

[ 14 ]修订后的定义没有负担的治疗医生在一个特定的情况下指定的复发风险。

在复发的风险没有明确的信息，甚至知识等信息，癫痫的默认定义起源于二无端发作。

另一方面，如果可用的信息表明，风险的第二个发作超过通常被认为是癫痫（约60%），然后可以被认为是目前癫痫。

癫痫综合征表示某人有癫痫综合征[ 15 ]，但不是癫痫是毫无意义的。

如果一个癫痫综合征的证据，那么癫痫可以假定是本，即使随后的发作风险较低。

这是例良性癫痫伴中央颞区棘波（BECTS）。

异常综合征病例中可能存在明显的行为发作可能不会出现在所有，可以与睡眠、Landau-Kleffner综合征在连续棘波的情况。

[ 16 ]对治疗的影响诊断一个无端发作时有复发的高风险可能会或可能不会导致决定开始治疗后癫痫。

提出了实用的定义可以给医生谁希望与一个单一的无端发作后的高复发风险的患者提供支持。

然而，一种治疗决策不同于诊断，并应个体化，根据病人的欲望，个人风险收益比和可用的选项。

医师应该权衡与相关的风险，对风险的患者与药物有关的副作用和成本可能避免第二次。

很明显，对癫痫的诊断和治疗的决定是两个相关但不同的问题。

许多epileptologists治疗急性症状发作后的时间（例如，与疱疹性脑炎），无意义的癫痫。

相反，轻度发作的病人，发作在很长的时间间隔，或那些拒绝治疗可能去治疗甚至在癫痫的诊断是不容置疑的。

无端发作在时间上分离无端发作，符合癫痫是受模糊之间的时间跨度。

癫痫发作24小时内使聚类后发作大约相同的风险作为一个单一的发作呢。

[ 17 ]专责小组保留无端发作在24小时内聚类被认为是预测复发风险的目的一个单一的无端扣押的当前的思想。

一些机构[ 17 ]认为癫痫是存在的，但在缓解期，5年后，扣押的自由。

然而，癫痫的定义没有指定为第二无端发作癫痫的发作发生标记外的时间限制。

因此，如果一个无端发作癫痫可发生在1岁和80岁时考虑到现在，这种情况有时被称为oligoepilepsy。

[ 18 ]专责小组承认，在这种情况下，发生在两个时间点的癫痫发作的原因可能是不同的，如果那么癫痫不会2本。

否则，专责小组并没有在一个特定的时间间隔之间发作，将“重置计数事件作为第二次钟的同意。

设置这样一个区间的理由可能出现从未来的研究。

癫痫的解决是癫痫病，一旦确诊，永远存在吗？传统的定义不允许它的消失。

应该有人已经无癫痫发作和失神发作一样还是个孩子后几十年的药物被认为是癫痫吗？同样，与颞叶癫痫患者癫痫发作的药物已经摆脱了10年的海马硬化被认为仍有癫痫的术后？长时间发作的自由能的结果从几个不同的底层的情况和治疗。

有一种异常的趋势仍会无端发作，但发作的治疗成功的控制了。

儿童可以摆脱癫痫，与BECTS。

有些人可能会有一个明确的治疗，如脑外科手术，使他们永远无癫痫发作。

专责小组寻求一个定义，将允许一个可能结束有癫痫的负担。

医学文献缓解”意味着一种疾病的中止使用术语“，但这项不被公众所理解，并缓解不传达的疾病缺勤。