先天性内耳畸形读片2.

耳蜗畸形
• Michel畸形 • 耳蜗未发育 • 共腔畸形 严 重 程 度
• 不完全分隔Ⅰ型
• 耳蜗发育不良 • 不完全分隔Ⅱ型
Meቤተ መጻሕፍቲ ባይዱhel畸形
• 内耳完全未发育 • 常染色体显性遗传 • 妊娠3周听基板分化受阻
• 完全性感音神经性耳聋
• 助听器无效
黑箭：内耳结构完全缺如
耳蜗未发育
• 耳蜗不发育，半规管及前
细白箭：右侧后半规管短小 粗白箭：左侧后半规管短粗，呈囊状
前庭导水管扩大
• 前庭导水管开口呈 喇叭口状扩大，并 与前庭相通 • 胚胎发育第5周受阻 • 前庭导水管直径 （总脚到开口之间 中点宽度）>1.5mm • 渐进性、波动性听 力下降
白箭：左侧前庭导水管呈喇叭口样扩张
耳蜗导水管扩大
• 常合并水平半规管畸形：水平半规管短小 或与前庭完全融合成一囊腔
细白箭：双侧前 庭扩大 粗白箭：水平半 规管短小，部分 与前庭融合
• 前庭发育不全：前庭发育短小 • 前庭缺如：正常前庭结构缺如
半规管畸形
• 半规管缺如或增宽、变 短，呈半圆盘型或与前 庭相通的小突起，可合 并前庭和耳蜗畸形 • 外半规管畸形最常见 • 胚胎第6-8周发育障碍
先天性内耳畸形
参阅《中华影像医学—头颈部卷》第2版
概述
• 发生在胎儿期、围产期或生产时， 出生后即存在 • 遗传因素、非遗传因素 • 20%骨迷路畸形、80%膜迷路畸形 • 影像检查
– HRCT首选 – MRI、水成像
Levent分型
• 耳蜗畸形 • 前庭畸形 • 半规管畸形 • 内耳道畸形 • 前庭导水管畸形 和耳蜗导水管畸形
• 耳蜗基底圈发育正常 或扩大，中间圈和顶 圈融合成一个囊腔， 蜗轴发育不全 • 胚胎发育第7周停止 • 主要为低频听力受损
细黑箭：底圈耳蜗正常 粗黑箭：顶圈和中间圈融合
前庭畸形
• Michel畸形
• 共同腔畸形
• 前庭缺如
• 前庭不发育 • 前庭扩大
前庭扩大
• 横断面：左右径>3.4mm • 冠状面：左右径>3.2mm
不完全分隔Ⅰ型
• 耳蜗为囊腔，内无
蜗轴和骨嵴，常伴 前庭囊状扩张 • 胚胎第5周发育障碍
白箭：双侧耳蜗呈囊腔样结构 黑箭：双侧前庭扩大
耳蜗发育不全
• 耳蜗和前庭可区分， 但耳蜗发育短小 • 胚胎第6周发育障碍 • 小耳蜗伴耳蜗轴或其
他耳蜗内结构消失
黑箭：右侧耳蜗发育短小 白箭：右侧前庭
不完全分隔Ⅱ型（Mondini畸形）
庭形态可见
• 可伴半规管及前庭畸形
黑箭：耳蜗结构完全缺如
• 胚胎时期第3周末发育障碍
• 完全无听力
黑箭：前庭与半规管融合
共腔畸形
• 耳蜗与前庭融合成一腔， 囊内无结构 • 胚胎发育第4周时发育停止 • 神经细胞稀少或缺如 • 可有部分听力
粗白箭：右耳蜗与前庭融合 黑箭：左侧耳蜗 细白箭：左侧前庭
• 人工耳蜗植入有效