先天性内耳畸形读片2.
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小耳畸形演示课件
发病原因及危险因素
发病原因
小耳畸形的发病原因目前尚不完全清楚，但多数研究认为与遗传和环境因素有关。遗传因素在小耳畸形的发病中 起着重要作用，许多患者存在家族聚集现象。环境因素如孕期感染、药物使用不当、接触有害物质等也可能导致 小耳畸形的发生。
危险因素
孕期母体疾病、精神刺激、接触有害物质、用药不当以及营养不良等都可能增加胎儿发生小耳畸形的风险。此外 ，高龄产妇、有家族遗传史等也是小耳畸形的高危因素。
REPORTING
XX
PART 03
治疗方法与选择
REPORTING
非手术治疗方法
耳廓矫形器
适用于轻度至中度的小耳畸形，通过 佩戴特制的耳廓矫形器，对耳廓进行 持续的压力和牵引，以改善耳廓形态 。
局部注射治疗
激光治疗
激光治疗可促进局部血液循环和组织 修复，对小耳畸形的改善有一定辅助 作用。
对于部分小耳畸形伴随的耳垂缺损或 粘连，可通过局部注射填充剂进行改 善。
XX
小耳畸形
汇报人：XXX
2024-02-03
REPORTING
• 引言 • 临床表现与诊断 • 治疗方法与选择 • 并发症预防与处理 • 康复期管理与指导 • 患者心理关怀与支持
目录
XX
PART 01
引言
REPORTING
目的和背景
阐述小耳畸形的医学背景和研究目的。 强调小耳畸形对患者生活质量和心理健康的影响。
与先天性小耳畸形鉴别
先天性小耳畸形为胚胎发育过程中耳廓发育障碍所致，需与小耳畸形进行鉴别。
与后天性耳廓缺损鉴别
后天性耳廓缺损多因外伤、感染等因素导致，与小耳畸形的发病机制和临床表现有所不同 。
误区提示
小耳畸形并非单一疾病，而是多种因素导致的临床表现，因此在诊断和治疗过程中需综合 考虑患者情况，避免误诊误治。同时，小耳畸形的治疗需根据患者具体情况制定个性化方 案，不可一概而论。
小耳畸形ppt课件
如切开后有暗紫血液较迅速流出血液很快由暗紫色变为鲜红色则提示静脉回流障碍小切口放血是临暗紫色变为鲜红色则提示静脉回流障碍小切口放血是临床判断有无血液循环存在最直接的指标床判断有无血液循环存在最直接的指标20191211终身健侧卧位或平卧位终身健侧卧位或平卧位22保护再造耳避免再造耳烫伤冻伤或其他外伤保护再造耳避免再造耳烫伤冻伤或其他外伤33避免紫外线过多照射避免紫外线过多照射44恢复期瘙痒时不宜挠抓只能轻轻的扣一下恢复期瘙痒时不宜挠抓只能轻轻的扣一下55自我心理调适再造耳与正常耳朵的形态不完全一样自我心理调适再造耳与正常耳朵的形态不完全一样调整心态树立正确的审美观调整心态树立正确的审美观66若出现破溃或感染及时复诊若出现破溃或感染及时复诊201913后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料仅供参考实际情况实际分析2019
2019
-
2
定义：
小耳畸形是耳廓先天性发育不良，常 伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部 畸形，其需进行耳廓部分或全部再造
2019
-
3
病因
怀孕初期病毒感染
先兆流产
妊娠初期服用镇静剂
化学因素 遗传
2019
-
4
治疗方式新进展
自体肋软骨支架成形耳廓
用Medpor支架成型耳廓
2019 5
-
11
皮瓣血运的观察？（庄晶晶）
正常的皮肤色泽应该是红润、淡红或与健侧的皮肤的颜色 一样 。 苍白：动脉受阻 紫黑 ：静脉受阻 正常的温度在33～35℃，与健侧相比温差小于2℃，手术结 束后皮肤温度较低，通常在3小时内恢复 轻压患处观察血液充盈时间，皮肤毛细血管迅速回流充盈， 在1～2秒内苍白变红润为正常
重视主述：如全厚植皮术后前三天症状较明显以 后减轻，如疼痛反而加重提示皮瓣血管危象 卧位的指导：保持头偏健侧，决不能受压。
2019
-
2
定义：
小耳畸形是耳廓先天性发育不良，常 伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部 畸形，其需进行耳廓部分或全部再造
2019
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3
病因
怀孕初期病毒感染
先兆流产
妊娠初期服用镇静剂
化学因素 遗传
2019
-
4
治疗方式新进展
自体肋软骨支架成形耳廓
用Medpor支架成型耳廓
2019 5
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11
皮瓣血运的观察？（庄晶晶）
正常的皮肤色泽应该是红润、淡红或与健侧的皮肤的颜色 一样 。 苍白：动脉受阻 紫黑 ：静脉受阻 正常的温度在33～35℃，与健侧相比温差小于2℃，手术结 束后皮肤温度较低，通常在3小时内恢复 轻压患处观察血液充盈时间，皮肤毛细血管迅速回流充盈， 在1～2秒内苍白变红润为正常
重视主述：如全厚植皮术后前三天症状较明显以 后减轻，如疼痛反而加重提示皮瓣血管危象 卧位的指导：保持头偏健侧，决不能受压。
先天性耳畸形课件
耳蜗畸形
耳外伤
耳廓外伤
耳廓外伤可单独发生，亦可伴发头面部的外 伤。易遭机械性损伤、冻伤及烧伤等，其中以挫 伤及撕裂伤多见。
挫伤多因钝物撞击所致。轻者仅皮肤擦伤或 局部红肿，可自愈；重者软骨膜下或皮下积血， 继发感染，可引起软骨坏死，导致耳廓畸形。小 血肿可抽排，大的血肿需切开处理。
撕裂伤轻者仅耳廓为一裂口，重者有组织缺 损，甚至耳廓部分或完全离断。外伤早期应清创 缝合，尽量保留皮肤，对位准确，术后抗生素预 防感染；如皮肤缺损过大，软骨尚完整，可用耳 后带蒂皮瓣或游离皮瓣修复；如皮肤及软骨同时 小面积缺损，可作边缘楔形切除在对位缝合；对 完全离断的耳廓应及时将其浸泡于含适量肝素的 生理盐水中，尽早对位缝合。
3. 第3级 耳廓残缺，仅有零星而不规则的突 起；外耳道闭索。听骨链畸形，伴有内耳功能障 碍，表现为混合性聋或感音神经性聋。发病率最 低。
第2、3级畸形伴有颌面发育不全，表现为眼、
颧、上颌、下颌、口、鼻等畸形，伴小耳、外耳
道闭锁及听骨畸形，称Treacher-Collins的程度应作听力检查，了解耳聋 性质，若为传导性聋，属手术适应症。CT为畸 形分级及手术治疗提供依据。
手术时机：单耳畸形而另耳听力正常者，手 术可延至成年时进行。单侧外耳道闭琐伴有感染 性瘘管或胆脂瘤者，可视具体情况提前考虑手术。 双耳畸形伴中度以上传导性耳聋者应及早对畸形 较轻的耳手术（一般在2岁以后），以提高听力， 促使病儿言语、智力的发育。耳廓畸形一般主张 成年后行手术。
先天性小耳畸形
一期：水囊植入 二期：耳廓再造 三期：外耳道成形
2. 避免感冒，切勿用力擤鼻涕，以防来自鼻 咽的感染。
3. 禁用外耳道冲洗或滴药。穿孔愈合前，禁 游泳或任何水液入耳。
内耳畸形影像诊断
• 内听道畸形:内听道直径≤2mm时可诊断内听道狭窄(图2-2 27)。 • 内听道狭窄时，应进行 MRI检查确定耳蜗神经的发育情况。
1.胚胎学及病理生理Fra bibliotek内耳畸形致病因素
• 内耳畸形为胚胎3周~4个月时的发育异常所致，致病因素包括遗 传因素孕期感染、中毒及母体营养代谢障碍等。
• 根据疾病发生的时间，可累及不同的内耳结构，导致不同程度的 内耳畸形。
内耳畸形
• 内耳畸形可单独发生，或合并多种综合征，包括鳃-耳-肾综合征、 CHARGE综合征、13三体综合征，迪格奥尔格(DiGeorge)综合征， Goldenhar综合征先天性短颈(Klidpel-Feil)综合征彭德莱(Pendred)综 合征、Waardenburg综合征等。
• 不完全分隔Ⅱ型表现为耳蜗为1.5圈，仅底圈正常中圈和顶圈融合， 常伴有前庭和前庭导水管扩大(图2-2-24)。
(2)大前庭水管综合征
• 大前庭水管综合征:最常见的内耳畸形，常在儿童期表现为双侧进 行性或波动性感音性感音神经性聋，常在轻微头外伤后耳聋加剧。
(2)大前庭水管综合征
• CT 表现为前庭水管扩大，前庭水管中点最大径大于1.5mm 或前庭 水管与半规管总脚相通(图2-2-25)。
(2)大前庭水管综合征
• 大前庭水管综合征，前庭水管扩大为临床较为常见的一种内耳畸 形，可单独发生或合并耳蜗前庭及半规管畸形。
(3)前庭半规管畸形
• 前庭半规管畸形:水平半规管发育最晚，因此水平半规管畸形最常 见，单个半规管畸形对听力影响不大，多个半规管异常往往影响 听力。
Waardenburg 综合征
(1)耳蜗畸形
• Michel畸形为最严重的内耳畸形，是胚胎3周时听板发育停止所致， 内耳结构完全缺如，非常少见，仅占内耳畸形的 1%不到。
1.胚胎学及病理生理Fra bibliotek内耳畸形致病因素
• 内耳畸形为胚胎3周~4个月时的发育异常所致，致病因素包括遗 传因素孕期感染、中毒及母体营养代谢障碍等。
• 根据疾病发生的时间，可累及不同的内耳结构，导致不同程度的 内耳畸形。
内耳畸形
• 内耳畸形可单独发生，或合并多种综合征，包括鳃-耳-肾综合征、 CHARGE综合征、13三体综合征，迪格奥尔格(DiGeorge)综合征， Goldenhar综合征先天性短颈(Klidpel-Feil)综合征彭德莱(Pendred)综 合征、Waardenburg综合征等。
• 不完全分隔Ⅱ型表现为耳蜗为1.5圈，仅底圈正常中圈和顶圈融合， 常伴有前庭和前庭导水管扩大(图2-2-24)。
(2)大前庭水管综合征
• 大前庭水管综合征:最常见的内耳畸形，常在儿童期表现为双侧进 行性或波动性感音性感音神经性聋，常在轻微头外伤后耳聋加剧。
(2)大前庭水管综合征
• CT 表现为前庭水管扩大，前庭水管中点最大径大于1.5mm 或前庭 水管与半规管总脚相通(图2-2-25)。
(2)大前庭水管综合征
• 大前庭水管综合征，前庭水管扩大为临床较为常见的一种内耳畸 形，可单独发生或合并耳蜗前庭及半规管畸形。
(3)前庭半规管畸形
• 前庭半规管畸形:水平半规管发育最晚，因此水平半规管畸形最常 见，单个半规管畸形对听力影响不大，多个半规管异常往往影响 听力。
Waardenburg 综合征
(1)耳蜗畸形
• Michel畸形为最严重的内耳畸形，是胚胎3周时听板发育停止所致， 内耳结构完全缺如，非常少见，仅占内耳畸形的 1%不到。
先天性耳廓畸形护理PPT课件
评估患者的心理和情感需求
评估患者的家庭和社会支持情况
评估患者的护理需求和护理目标
康复与治疗
手术治疗
手术类型：耳廓整形术、耳道成形术、耳道扩大术等
01
01
02
03
04
手术目的：矫正耳廓畸形，改善听力
手术时机：根据患者年龄、病情和医生建议选择合适的手术时机
术后护理：保持伤口清洁，避免感染，定期复查，注意饮食和休息
先天性耳廓畸形护理PPT课件
刀客特万
01.
02.
03.
04.
目录
先天性耳廓畸形概述
护理原则与方法
康复与治疗
健康教育与心理支持
先天性耳廓畸形概述
定义与分类
定义：先天性耳廓畸形是指在胚胎发育过程中，由于遗传、环境等因素导致的耳廓结构异常。
分类：根据耳廓畸形的程度和类型，可分为小耳畸形、招风耳、杯状耳、垂耳、环缩耳等。
02
03
04
非手术治疗
佩戴助听器：帮助患者改善听力，提高生活质量
01
语言训练：帮助患者提高语言表达能力，促进社交互动
02
心理辅导：帮助患者建立自信，克服心理障碍
03
康复训练：帮助患者恢复身体功能，提高生活质量
04
康复计划
01
定期检查：定期进行听力检查，确保听力正常
03
心理辅导：进行心理辅导，帮助患者建立自信
病因：遗传因素、环境因素、药物因素等。
症状：耳廓结构异常、听力障碍、心理因与发病机制
遗传因素：基因突变或遗传缺陷
01
发育异常：胚胎发育过程中耳廓发育异常
03
环境因素：孕期感染、药物、辐射等
02
综合因素：多种因素共同作用，导致耳廓畸形
评估患者的家庭和社会支持情况
评估患者的护理需求和护理目标
康复与治疗
手术治疗
手术类型：耳廓整形术、耳道成形术、耳道扩大术等
01
01
02
03
04
手术目的：矫正耳廓畸形，改善听力
手术时机：根据患者年龄、病情和医生建议选择合适的手术时机
术后护理：保持伤口清洁，避免感染，定期复查，注意饮食和休息
先天性耳廓畸形护理PPT课件
刀客特万
01.
02.
03.
04.
目录
先天性耳廓畸形概述
护理原则与方法
康复与治疗
健康教育与心理支持
先天性耳廓畸形概述
定义与分类
定义：先天性耳廓畸形是指在胚胎发育过程中，由于遗传、环境等因素导致的耳廓结构异常。
分类：根据耳廓畸形的程度和类型，可分为小耳畸形、招风耳、杯状耳、垂耳、环缩耳等。
02
03
04
非手术治疗
佩戴助听器：帮助患者改善听力，提高生活质量
01
语言训练：帮助患者提高语言表达能力，促进社交互动
02
心理辅导：帮助患者建立自信，克服心理障碍
03
康复训练：帮助患者恢复身体功能，提高生活质量
04
康复计划
01
定期检查：定期进行听力检查，确保听力正常
03
心理辅导：进行心理辅导，帮助患者建立自信
病因：遗传因素、环境因素、药物因素等。
症状：耳廓结构异常、听力障碍、心理因与发病机制
遗传因素：基因突变或遗传缺陷
01
发育异常：胚胎发育过程中耳廓发育异常
03
环境因素：孕期感染、药物、辐射等
02
综合因素：多种因素共同作用，导致耳廓畸形
内耳畸形耳蜗畸形前庭半规管畸形前庭导水管扩大影像诊断
双侧内听道狭窄
内听道畸形
右侧内听道扩大
大前庭水管综合征
v 正常情况下，在水平半规管或总骨脚出现层面，在岩 锥后缘可见细小且较浅的骨性压迹或细管状低密度影 ，与后半规管走行基本平行。前庭导水管外口呈扁平 裂隙状，近段即接近总骨脚后内侧的部分CT上较难显 示，正常前庭导水管远端内径宽为0.4-1.0mm。前庭 导水管扩大时，CT表现为前庭导水管开口呈喇叭状， 中段直径大于1.5 mm或扩大的管腔深达总脚旁。
Mondini畸形，耳蜗平 面横断位，显示耳蜗中 圈和顶圈融合成一腔 （箭头所示），耳蜗周 数不足，仅一圈半，蜗 轴发育不良
前庭畸形
正常耳部前庭及前庭层面的HRCT表现如下图：
前庭畸形
v 内耳前庭畸形CT影像的诊断须注意不能单纯依靠测量 指标，而应结合其形态的改变，表现为前庭缺失（如 Michel畸形）、前庭发育不全和前庭扩大。
内耳畸形（耳蜗畸形、前庭半 规管畸形、前庭导水管扩大）
耳部解剖结构
耳廓 外耳 外耳道
鼓膜
鼓室 耳 中耳 咽鼓管
乳突窦、乳突小房
骨迷路
内耳 （迷路）
膜迷路
耳蜗 前庭 骨半规管
蜗管(听器) 椭圆囊、球囊（位觉器 ：感受头部静止的位置及直线变速运动引 起的刺激） 膜半规管（位觉器：三个膜半规管的壶腹嵴互相垂直，可分别将人
半规管畸形
正常耳部上半规管层面
半规管畸形
上半规管裂隙综合症
内听道畸形
CT表现为内听道缺失、狭窄、扩大。内听道狭窄 标准为直径小于2mm，常合并耳蜗前庭神经发育 异常，包括耳蜗前庭神经缺如、耳蜗前庭神经存在 但耳蜗支发育不全或未发育。孤立性内听道扩大临 床少见，内听道扩大多合并其它内耳畸形。
内听道畸形
内听道畸形
右侧内听道扩大
大前庭水管综合征
v 正常情况下，在水平半规管或总骨脚出现层面，在岩 锥后缘可见细小且较浅的骨性压迹或细管状低密度影 ，与后半规管走行基本平行。前庭导水管外口呈扁平 裂隙状，近段即接近总骨脚后内侧的部分CT上较难显 示，正常前庭导水管远端内径宽为0.4-1.0mm。前庭 导水管扩大时，CT表现为前庭导水管开口呈喇叭状， 中段直径大于1.5 mm或扩大的管腔深达总脚旁。
Mondini畸形，耳蜗平 面横断位，显示耳蜗中 圈和顶圈融合成一腔 （箭头所示），耳蜗周 数不足，仅一圈半，蜗 轴发育不良
前庭畸形
正常耳部前庭及前庭层面的HRCT表现如下图：
前庭畸形
v 内耳前庭畸形CT影像的诊断须注意不能单纯依靠测量 指标，而应结合其形态的改变，表现为前庭缺失（如 Michel畸形）、前庭发育不全和前庭扩大。
内耳畸形（耳蜗畸形、前庭半 规管畸形、前庭导水管扩大）
耳部解剖结构
耳廓 外耳 外耳道
鼓膜
鼓室 耳 中耳 咽鼓管
乳突窦、乳突小房
骨迷路
内耳 （迷路）
膜迷路
耳蜗 前庭 骨半规管
蜗管(听器) 椭圆囊、球囊（位觉器 ：感受头部静止的位置及直线变速运动引 起的刺激） 膜半规管（位觉器：三个膜半规管的壶腹嵴互相垂直，可分别将人
半规管畸形
正常耳部上半规管层面
半规管畸形
上半规管裂隙综合症
内听道畸形
CT表现为内听道缺失、狭窄、扩大。内听道狭窄 标准为直径小于2mm，常合并耳蜗前庭神经发育 异常，包括耳蜗前庭神经缺如、耳蜗前庭神经存在 但耳蜗支发育不全或未发育。孤立性内听道扩大临 床少见，内听道扩大多合并其它内耳畸形。
内听道畸形
先天性内耳畸形的CT影像学诊断
先天性内耳畸形的CT影像学诊断先天性内耳畸形是指内耳胚胎期不同阶段的发育障碍,导致内耳结构异常的一组疾病，是导致儿童感音神经性聋的主要病因之一，其群体发病率约为1/2000—1/6000。
内耳（internal ear）由于结构复杂，故又称为迷路，全部埋藏于颞骨岩部骨质内，介于鼓室与内听道底之间，由骨迷路和膜迷路构成。
人耳的解剖结构骨迷路由致密骨质围成，是位于颞骨岩部内曲折而不规则的骨性隧道。
膜迷路是套在骨迷路内的一封闭的膜性囊。
膜迷路内充满内淋巴液，骨迷路和膜迷路之间的腔隙内被外淋巴液填充，且内、外淋巴液互不相通。
骨迷路膜迷路迷路由前向后分为耳蜗、前庭和半规管。
先天性内耳畸形可发生在迷路的任何部分, 其中约20%为骨迷路畸形, 约80%为膜迷路畸形。
近年来，随着颞骨高分辨率CT（HRCT）和MRI的出现及应用，内耳畸形的影像学诊断取得了非常大的进展，已成为诊断先天性内耳畸形的首选检查方法。
常规CT需分别行横断面及冠状面扫描，扫描速度慢，不能对耳部细微结构进行多平面显示、三维重建等处理，目前已不作为首选检查方法。
HRCT对以骨、气结构为主的耳部细微结构非常敏感，且能消除邻近结构重叠影响，逐渐成为耳部主要的影像学检查手段之一。
本篇就目前临床上常见的内耳畸形的HRCT影像表现进行介绍。
一、内耳畸形的分类目前内耳畸形的分类，主要是根据Sennaroglu等提出的分类方法，根据畸形的部位分为耳蜗畸形、前庭畸形、半规管畸形、内听道畸形、前庭耳蜗导水管畸形，其中耳蜗畸形较为常见，约占内耳畸形的24%。
根据胚胎发育停止的早晚，耳蜗畸形又分为：Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、不完全分隔I型（IP-I）、耳蜗发育不全、不完全分隔II型（IP-II型）。
二、内耳畸形的CT影像1.耳蜗畸形典型的正常耳蜗层面，耳蜗的上、中、下旋在一个平面共现，圆窗龛和其内侧的圆窗间隙清晰。
砧镫关节在此层面出现，可见镫骨板上结构和部分底板。
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先天性内耳畸形
参阅《中华影像医学—头颈部卷》第2版
概述
• 发生在胎儿期、围产期或生产时， 出生后即存在 • 遗传因素、非遗传因素 • 20%骨迷路畸形、80%膜迷路畸形 • 影像检查
– HRCT首选 – MRI、水成像
Levent分型
• 耳蜗畸形 • 前庭畸形 • 半规管畸形 • 内耳道畸形 • 前庭导水管畸形 和耳蜗导水管畸形
耳蜗畸形
• Michel畸形 • 耳蜗未发育 • 共腔畸形 严 重 程 度
• 不完全分隔Ⅰ型
• 耳蜗发育不良 • 不完全分隔Ⅱ型
Mechel畸形
• 内耳完全未发育 • 常染色体显性遗传 • 妊娠3周听基板分化受阻
• 完全性感音神经性耳聋
• 助听器无效
黑箭：内耳结构完全缺如
耳蜗未发育
• 耳蜗不发育，半规管及前
不完全分隔Ⅰ型
• 耳蜗为囊腔，内无
蜗轴和骨嵴，常伴 前庭囊状扩张 • 胚胎第5周发育障碍
白箭：双侧耳蜗呈囊腔样结构 黑箭：双侧前庭扩大
耳蜗发育不全
• 耳蜗和前庭可区分， 但耳蜗发育短小 • 胚胎第6周发育障碍 • 小耳蜗伴耳蜗轴或其
他耳蜗内结构消失
黑箭：右侧耳蜗发育短小 白箭：右侧前庭
不完全分隔Ⅱ型（Mondini畸形）
细白箭：右侧后半规管短小 粗白箭：左侧后半规管短粗，呈囊状
前庭导水管扩大
• 前庭导水管开口呈 喇叭口状扩大，并 与前庭相通 • 胚胎发育第5周受阻 • 前庭导水管直径 （总脚到开口之间 中点宽度）>1.5mm • 渐进性、波动性听 力下降
白箭：左侧前庭导水管呈喇叭口样扩张
耳蜗导水管扩大
庭形态可见
• 可伴半规管及前庭畸形
黑箭：耳蜗结构完全缺如
• 胚胎时期第3周末发育障碍
• 完全无听力
黑箭：前庭与半规管融合
共腔畸形
• 耳蜗与前庭融合成一腔， 囊内无结构 • 胚胎发育第4周时发育停止 • 神经细胞稀少或缺如 • 可有部分听力
粗白箭：右耳蜗与前庭融合 黑箭：左侧耳蜗 细白箭：左侧前庭
• 人工耳蜗植入有效
• 常合并水平半规管畸形：水平半规管短小 或与前庭完全融合成一囊腔
细白箭：双侧前 庭扩大 粗白箭：水平半 规管短小，部分 与前庭融合
• 前庭发育不全：前庭发育短小 • 前庭缺如：正常前庭结构缺如
半规管畸形
• 半规管缺如或增宽、变 短，呈半圆盘型或与前 庭相通的小突起，可合 并前庭和耳蜗畸形 • 外半规管畸形最常见 • 胚胎第6-8周发育障碍
• 耳蜗基底圈发育正常 或扩大，中间圈和顶 圈融合成一个囊腔， 蜗轴发育不全 • 胚胎发育第7周停止 • 主要为低频听力受损
细黑箭：底圈耳蜗正常 粗黑箭：顶圈和中间圈融合
前庭畸形
• Michel畸形
• 共同腔畸形
• 前庭缺如
• 前庭不发育 • 前庭扩大
前庭扩大
• 横断面：左右径>3.4mm • 冠状面：左右径>3.2mm
参阅《中华影像医学—头颈部卷》第2版
概述
• 发生在胎儿期、围产期或生产时， 出生后即存在 • 遗传因素、非遗传因素 • 20%骨迷路畸形、80%膜迷路畸形 • 影像检查
– HRCT首选 – MRI、水成像
Levent分型
• 耳蜗畸形 • 前庭畸形 • 半规管畸形 • 内耳道畸形 • 前庭导水管畸形 和耳蜗导水管畸形
耳蜗畸形
• Michel畸形 • 耳蜗未发育 • 共腔畸形 严 重 程 度
• 不完全分隔Ⅰ型
• 耳蜗发育不良 • 不完全分隔Ⅱ型
Mechel畸形
• 内耳完全未发育 • 常染色体显性遗传 • 妊娠3周听基板分化受阻
• 完全性感音神经性耳聋
• 助听器无效
黑箭：内耳结构完全缺如
耳蜗未发育
• 耳蜗不发育，半规管及前
不完全分隔Ⅰ型
• 耳蜗为囊腔，内无
蜗轴和骨嵴，常伴 前庭囊状扩张 • 胚胎第5周发育障碍
白箭：双侧耳蜗呈囊腔样结构 黑箭：双侧前庭扩大
耳蜗发育不全
• 耳蜗和前庭可区分， 但耳蜗发育短小 • 胚胎第6周发育障碍 • 小耳蜗伴耳蜗轴或其
他耳蜗内结构消失
黑箭：右侧耳蜗发育短小 白箭：右侧前庭
不完全分隔Ⅱ型（Mondini畸形）
细白箭：右侧后半规管短小 粗白箭：左侧后半规管短粗，呈囊状
前庭导水管扩大
• 前庭导水管开口呈 喇叭口状扩大，并 与前庭相通 • 胚胎发育第5周受阻 • 前庭导水管直径 （总脚到开口之间 中点宽度）>1.5mm • 渐进性、波动性听 力下降
白箭：左侧前庭导水管呈喇叭口样扩张
耳蜗导水管扩大
庭形态可见
• 可伴半规管及前庭畸形
黑箭：耳蜗结构完全缺如
• 胚胎时期第3周末发育障碍
• 完全无听力
黑箭：前庭与半规管融合
共腔畸形
• 耳蜗与前庭融合成一腔， 囊内无结构 • 胚胎发育第4周时发育停止 • 神经细胞稀少或缺如 • 可有部分听力
粗白箭：右耳蜗与前庭融合 黑箭：左侧耳蜗 细白箭：左侧前庭
• 人工耳蜗植入有效
• 常合并水平半规管畸形：水平半规管短小 或与前庭完全融合成一囊腔
细白箭：双侧前 庭扩大 粗白箭：水平半 规管短小，部分 与前庭融合
• 前庭发育不全：前庭发育短小 • 前庭缺如：正常前庭结构缺如
半规管畸形
• 半规管缺如或增宽、变 短，呈半圆盘型或与前 庭相通的小突起，可合 并前庭和耳蜗畸形 • 外半规管畸形最常见 • 胚胎第6-8周发育障碍
• 耳蜗基底圈发育正常 或扩大，中间圈和顶 圈融合成一个囊腔， 蜗轴发育不全 • 胚胎发育第7周停止 • 主要为低频听力受损
细黑箭：底圈耳蜗正常 粗黑箭：顶圈和中间圈融合
前庭畸形
• Michel畸形
• 共同腔畸形
• 前庭缺如
• 前庭不发育 • 前庭扩大
前庭扩大
• 横断面：左右径>3.4mm • 冠状面：左右径>3.2mm