骨肿瘤与肿瘤样变
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良性骨肿瘤与肿瘤样病变参考PPT
良性骨肿瘤与肿瘤样病变
软骨样、纤维、粘液样组织 青少年、年青男性多见 好发于股骨远端及胫骨近端 X线特征：偏心、透亮、硬化扇贝样边 缘、骨质侵蚀或气球样扩张
良性骨肿瘤与肿瘤样病变
良性骨肿瘤与肿瘤样病变
纤维骨皮质缺损与非骨化性纤维瘤 良性纤维组织细胞瘤 骨膜硬纤维瘤 骨纤维结构不良 骨纤维发良不良 促结缔组织增生性纤维瘤
良性骨肿瘤与肿瘤样病变
外生骨疣 软骨冒 带蒂与广基 背离生长板生长 常见受累部位 长骨的干骺端 可恶变
良性骨肿瘤与肿瘤样病变
常染色体显性遗传 男性多见 X线特征与单发相同
良性骨肿瘤与肿瘤样病变
常见于长骨骨骺（肱骨、股 骨、胫性骨肿瘤 与肿瘤样病 变
短管状骨好发（指、掌骨） X线：短管透亮、长骨扇贝样钙化 病理性骨折 可恶变为软骨肉瘤
良性骨肿瘤与肿瘤样病变
良性骨肿瘤与肿瘤样病变
多发内生软骨瘤 常见于儿童和少年 单侧多发 非遗传性 恶变为软骨肉瘤
良性骨肿瘤与肿瘤样病变
良性骨肿瘤与肿瘤样病变
内生软骨瘤病与海绵状血管瘤同时存在 双侧多见，单侧明显 常见于指骨、掌骨 智力正常，身材短小 无家庭史、遗传性 恶变率高
良性骨肿瘤与肿瘤样病变
良性骨肿瘤与肿瘤样病变
良性骨肿瘤与肿瘤样病变
组织学与骨样骨瘤相似，但病灶更大 脊柱、长骨好发 可无症状，水杨酸不易缓解 可恶变
良性骨肿瘤与肿瘤样病变
良性骨肿瘤与肿瘤样病变
内生软骨瘤 内生软骨瘤病 骨软骨瘤 多发性骨软骨瘤 软骨母细胞瘤 软骨粘液样纤维瘤
良性骨肿瘤与肿瘤样病变
良性骨肿瘤与肿瘤样病变
良性骨肿瘤与肿瘤样病变
❖成骨性 ❖成软骨性 ❖纤维性、纤维骨性与纤维组织细胞
性病变 ❖其他
良性骨肿瘤和肿瘤样病变讲义
CT检查
CT检查可 显示出瘤巢 的大小、位 置和中心的 钙化，瘤巢 中心血运丰 富，增强后 有明显强化。
骨软骨瘤
骨软骨瘤又名外生骨疣， 最为常见，有单发性及 多发性两种。
由软骨膜、软骨帽和骨 性瘤体组成，骨性瘤体 与母体相连。
影像学表现
X线表现: 1）病变自干骺端突出 ，
背关节生长。 2、1）肿瘤的骨质瘤体与
质完整，无骨膜反应和软组织肿块。 软骨类肿瘤常有钙化，纤维性肿瘤多为半透
明结构，边缘硬化。 外生性病变可压迫邻近组织但不侵犯。
关于病人年龄：
大多数骨肿瘤具有好发年龄。例如单纯性骨囊肿和软 骨母细胞瘤见于骨发育成熟前，骨巨细胞瘤见于骨骺 闭合后。Ewing骨肉瘤见于10-20年龄段病人，普通骨 肉瘤具有两个发病高峰，年龄，一是原发性，见于20 以下的儿童，二是继发性，发生于Paget病或者放疗 后，发生50岁以后。40岁以后发生的恶性骨肿瘤更多 的是转移瘤，骨髓瘤，或者转移性非何杰金淋巴瘤， 原发肿瘤相对少。
瘤具有不同的好发年龄。
良性骨肿瘤按形态学分类:
向外生长的: 骨瘤 骨软骨瘤 外生性软骨瘤 骨旁型动脉瘤样骨囊 肿
骨内生长的：
偏心性：NOF、骨 样骨瘤、部分软粘纤 和骨巨细胞瘤。
向心性：内生软骨 瘤、骨囊肿、骨纤、 骨母细胞瘤等表现为 囊状透光病变的多种 肿瘤。
良性骨肿瘤的共同特点：
症状轻微或无症状，发病人群为青少年。 单房或多房透光病变，不同程度膨胀，骨皮
关于病变的位置
大多数骨肿瘤，不论良恶性，都有特征性的好发部位， （例如中轴骨骼还是四肢带骨，长骨还是扁骨）。一 些肿瘤，例如骨肉瘤，好发于骨生长活跃的部位（通 常是干骺端），而有一些肿瘤（例如Ewing氏肉瘤）， 倾向于红骨髓分布区。发生于长骨的病变也有位置的 区别，例如骨骺、干骺端还是骨干，髓内、皮质还是 近皮质。例如单纯性骨囊肿和非骨化性纤维瘤属于干 骺端病变，但单纯性骨囊肿是髓内病变，而非骨化性 纤维瘤是皮质病变。并且单纯性骨囊肿在髓腔内呈中 心性，而动脉瘤样骨囊肿呈偏心性。
常见骨肿瘤影像诊断
.
Erdheim-Chester病
ECD是一种非常罕见的细胞来源不明的非朗格罕 组织细胞增多症。
组织细胞增生性疾病包括3个亚型: (1)树突状细胞 来源的包括朗格罕组织细胞增多症(LCH )或组织 细胞增多症X，Hand-Schller-Christian病和非类 脂组织细胞增多。(2) 非朗格罕组织细胞增多症， 包括血吞噬淋巴组织细胞增生症，伴有大量淋巴 结病的组织细胞增生症和脂肪肉芽肿。(3) 恶性 组织细胞增多症。
tumor”）
.
世界卫生组织（WHO）对人体各系统肿 瘤的组织学分类定期或不定期地进行修 改。
1972年颁布WHO第一版骨肿瘤组织学分 类和1993年制定的第二版组织分类后，
2002年公布新的世界卫生组织骨肿瘤分 类（WHO Classification of bone tumours）。
.
.
第一节 概述 (Introduction)
一、骨肿瘤及瘤样病变的定义
（Definition of bone tumor and tumorlike lesions）
➢ 组成骨骼的各种细胞成份不受机体调节，异 常而无限制地生长，形成新生物，称骨肿瘤。
➢ 病变形态或其某一阶段的生长方式类似骨肿 瘤，称为瘤样病变。
.
2008年WHO的骨髓肿瘤分类表
2. 嗜酸性和畸形PDGFRA/B受体与FGFR1受体的髓系和淋巴肿瘤 （Myeloid and lymphoid neoplasms associated with eosinophilia and abnormalities of PDGFRA, PDGFRB, or FGFR1）
.
二、成软骨性肿瘤 （一）良性 1.软骨瘤（Chondroma） 2.骨软骨瘤（Osteochondroma） 3.软骨母细胞瘤（Chondroblastoma） 4.软骨粘液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma） （二）恶性 1.软骨肉瘤（Chondrosarcoma） 2.近皮质软骨肉瘤（Juxatcortical Chondrosarcoma） 3.间叶性软骨肉瘤（Mesenchimal Chondrosarcoma） 三、骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor范围
Erdheim-Chester病
ECD是一种非常罕见的细胞来源不明的非朗格罕 组织细胞增多症。
组织细胞增生性疾病包括3个亚型: (1)树突状细胞 来源的包括朗格罕组织细胞增多症(LCH )或组织 细胞增多症X，Hand-Schller-Christian病和非类 脂组织细胞增多。(2) 非朗格罕组织细胞增多症， 包括血吞噬淋巴组织细胞增生症，伴有大量淋巴 结病的组织细胞增生症和脂肪肉芽肿。(3) 恶性 组织细胞增多症。
tumor”）
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世界卫生组织（WHO）对人体各系统肿 瘤的组织学分类定期或不定期地进行修 改。
1972年颁布WHO第一版骨肿瘤组织学分 类和1993年制定的第二版组织分类后，
2002年公布新的世界卫生组织骨肿瘤分 类（WHO Classification of bone tumours）。
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第一节 概述 (Introduction)
一、骨肿瘤及瘤样病变的定义
（Definition of bone tumor and tumorlike lesions）
➢ 组成骨骼的各种细胞成份不受机体调节，异 常而无限制地生长，形成新生物，称骨肿瘤。
➢ 病变形态或其某一阶段的生长方式类似骨肿 瘤，称为瘤样病变。
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2008年WHO的骨髓肿瘤分类表
2. 嗜酸性和畸形PDGFRA/B受体与FGFR1受体的髓系和淋巴肿瘤 （Myeloid and lymphoid neoplasms associated with eosinophilia and abnormalities of PDGFRA, PDGFRB, or FGFR1）
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二、成软骨性肿瘤 （一）良性 1.软骨瘤（Chondroma） 2.骨软骨瘤（Osteochondroma） 3.软骨母细胞瘤（Chondroblastoma） 4.软骨粘液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma） （二）恶性 1.软骨肉瘤（Chondrosarcoma） 2.近皮质软骨肉瘤（Juxatcortical Chondrosarcoma） 3.间叶性软骨肉瘤（Mesenchimal Chondrosarcoma） 三、骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor范围
骨肿瘤和肿瘤样病变的X线表现
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大小和数量
骨样骨瘤和骨母细胞瘤在组织学上为相似的病变，但 是，骨样骨瘤的瘤巢直径小于1.5cm，而骨母细胞瘤 的瘤巢直径则大于1.5cm。 长管状骨骨皮质内的边界清晰，溶骨性病灶若长度小 于3cm则为纤维性骨皮质缺损，若大于3cm为非骨化 性纤维瘤。 长管状骨内1-2cm的软骨性病灶多为内生软骨瘤，但 是若病灶大于4-5cm则低级别软骨肉瘤的可能性升 高。
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大小和数量
原发骨肿瘤为单发性，而其他病变可多发
多发硬化性病灶可为转移瘤或骨斑点症
多发溶骨性病灶在40岁以上者中多为转移瘤、
多发性骨髓瘤、非霍奇金淋巴瘤，但是，一些
良性病变，比如多发棕色瘤也可有相似的影像
学表现。
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骨皮质侵犯
若骨髓内病灶进行性扩张，则可致骨皮质内表 面侵蚀，称为骨内膜扇贝样改变。 若骨髓内病灶侵袭骨皮质，而骨皮质有时间在 皮质的外表面形成骨膜，这样骨质可呈“气球 样”改变 来源于骨皮质外表面的病灶可侵蚀骨皮质外 层，称为蝶形缺损。
病灶边缘
单个局灶性病变称为“geographic”(圆形？不好意思， 这个不会翻译，向大家请教)，为1型病灶，并 可进一步分为 1a型：边界清晰，有硬化缘；1b 型：边界清晰，无硬化缘；1c型：局部溶骨性 病灶，边界不清。而2型病灶为边界不清，宽移 行带，“虫蚀样”病灶。3型病灶为小的、不规 则、边界不清的溶骨性渗透性病灶。
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影像诊断学-骨肿瘤及肿瘤样病变
病率低，但其临 床，病理和影像学表现却复杂而多变，影像 学检查除对少数征象典型的易于确诊外，大 多数病例影像学表现缺乏特征性，不同的肿 瘤病变有同样的影像学表现，同样的肿瘤病 变有不同的影像学表现。临床表现上更不具 特异性，有的病例连病理学检查诊断也有一 定困难。因此，影像学检查结合临床和病理 检查才是诊断骨肿瘤的正确途径。
是软骨化骨最常见的肿瘤，又称外生骨疣。
分单发与多发，多发者有遗传性，易恶变。
1、病理： （1）骨性基底：由骨质构成瘤体，与骨干相连； （2）软骨帽：由软骨构成帽盖，可钙化。 （3）纤维包膜 2、临床表现： （1）好发于青少年，男性多。常见于长骨干骺
端，以股骨下端和胫骨上端最常见。
（2）一般无症状，可扪及局部硬结；增大后压 迫神经引起疼痛和畸形，近关节的有运动障碍。
• 软骨破坏：肿瘤对骨骺软骨，骺板软骨 和关节软骨的破坏，先期钙化带消失， 骨性关节面模糊，中断和消失，关节间 隙增宽或狭窄，关节内出现肿块。以前 认为软骨组织是恶性肿瘤的屏障，现被 否认。
• 瘤骨：象牙质样、棉絮状和针状瘤骨， 后两者为恶性。
• 瘤软骨：环状钙化是诊断软骨肿瘤的重 要依据，X线呈环状或半环状，小约为 1mm，大约为2-3cm，中心呈磨砂玻璃样， 不同于结核钙化和瘤骨，可见钙化密度 改变可疑为恶变。
（三）骨肿瘤的影像分析步骤
1、发病部位：各种肿瘤都有其好发部位，熟悉发 病部位对诊断骨肿瘤有较大价值。
2、病变数目：大多数原发性骨肿瘤为单发病灶， 骨髓瘤和转移性骨肿瘤常多发。
3、骨质破坏：良性肿瘤常为囊性和膨胀性破坏， 恶性肿瘤常见浸润性破坏。
4、肿瘤骨：肿瘤细胞形成的骨组织，可呈象牙质 样、棉絮样、放射状高密度影。
3、X线表现
（1）肿瘤为附着于干骺端的骨性突起，随 骨的发育而移向骨干。
是软骨化骨最常见的肿瘤，又称外生骨疣。
分单发与多发，多发者有遗传性，易恶变。
1、病理： （1）骨性基底：由骨质构成瘤体，与骨干相连； （2）软骨帽：由软骨构成帽盖，可钙化。 （3）纤维包膜 2、临床表现： （1）好发于青少年，男性多。常见于长骨干骺
端，以股骨下端和胫骨上端最常见。
（2）一般无症状，可扪及局部硬结；增大后压 迫神经引起疼痛和畸形，近关节的有运动障碍。
• 软骨破坏：肿瘤对骨骺软骨，骺板软骨 和关节软骨的破坏，先期钙化带消失， 骨性关节面模糊，中断和消失，关节间 隙增宽或狭窄，关节内出现肿块。以前 认为软骨组织是恶性肿瘤的屏障，现被 否认。
• 瘤骨：象牙质样、棉絮状和针状瘤骨， 后两者为恶性。
• 瘤软骨：环状钙化是诊断软骨肿瘤的重 要依据，X线呈环状或半环状，小约为 1mm，大约为2-3cm，中心呈磨砂玻璃样， 不同于结核钙化和瘤骨，可见钙化密度 改变可疑为恶变。
（三）骨肿瘤的影像分析步骤
1、发病部位：各种肿瘤都有其好发部位，熟悉发 病部位对诊断骨肿瘤有较大价值。
2、病变数目：大多数原发性骨肿瘤为单发病灶， 骨髓瘤和转移性骨肿瘤常多发。
3、骨质破坏：良性肿瘤常为囊性和膨胀性破坏， 恶性肿瘤常见浸润性破坏。
4、肿瘤骨：肿瘤细胞形成的骨组织，可呈象牙质 样、棉絮样、放射状高密度影。
3、X线表现
（1）肿瘤为附着于干骺端的骨性突起，随 骨的发育而移向骨干。
骨肿瘤及肿瘤样病变PPT
骨膜三角或 Codman三角： 骨膜增生病变 进展，已形成 的骨膜新生骨 可被破坏，破 坏区两侧的残 留骨膜新生骨 与骨皮质之间 呈三角形改变， 常为恶性肿瘤 的征象。
骨肉瘤(溶骨型)
骨肉瘤(混合型)
骨肉瘤(混合型)
(
骨 肉 瘤 混 合 型
多数骨肉瘤在T1WI表现为不均匀的低信号，在T2WI表现为不均匀高信号， 周围软组织肿块及软组织水肿
非骨化性纤维瘤
髓腔型
非骨化性纤维瘤
鉴别诊断
纤维性骨皮质缺损：小而无症状、无膨胀、不侵入 骨髓腔，双侧对称性发生，一般于14岁前自行消失。
骨化性纤维瘤(ossifying fibroma)
特点：好发于20-30岁女性颅面骨。 典型影像表现：轻度膨胀性骨质破坏，不均匀高 密度骨性间隔和低密度囊性区，蛋壳样钙化与周 围组织分界清楚。
骨肉瘤(osteosarcoma)
1.骨质破坏 2.肿瘤骨：云絮状、斑片状、针状 3.软组织肿块 4.骨膜新生骨和Codman三角
骨肉瘤(硬化型)
云絮状、针状肿瘤骨 软组织肿块
骨肉瘤(硬化型)
骨肉瘤（硬化型）
肿瘤骨、软组织肿块、骨髓浸润范围
骨肉瘤(硬化型)
(
骨 肉 瘤 溶 骨 型
)
动脉瘤样骨囊肿
软骨母细胞瘤SABC
患者男24岁，； A图CT显示左股骨粗隆囊状骨质破坏，内见散在小钙化灶； B图显示多个高信号散在囊腔及液-液平面； C图显示肿瘤实性部分中等强化，囊壁部分呈环状强化。
鉴别诊断：
骨巨细胞瘤：好发30～40岁成年人骨骺愈合后骨端 病灶内部为骨嵴投影的假分隔；边缘不锐利，无硬 化边；一般不出现液-液平面。
MRI)
(
骨 肉 瘤
CT扫描在骨肿瘤与瘤样病变检查中的应用价值
１ 资料 与 方 法
８ 例 骨肿瘤与瘤样病变 Ｃ ５ Ｔ显示情 况和病理诊 断比较 ： 骨软骨瘤 １ ２例（ 股骨 ３ ， 例 胫骨 ４ ， 例 肱骨 １ ， 例 尺骨 １ ， 例 桡
骨１ ， 例 髂骨 １ ， 例 肋骨 １ ）骨 巨细胞瘤 ９ （ 例 ； 例 股骨 ２例 ， 胫 骨 ５例 ， 肱骨 １例 ， 桡骨 １ ）软 骨瘤 ３例 （ 例 ； 股骨 ２例 ， 肱骨
ｌ ）骨瘤 ２例（ 骨 ２例 ）骨样骨瘤 １ （ 骨 １ ）骨血 例 ； 颅 ； 例 胫 例 ； 管脂肪瘤 ２例 （ 脊柱 ２例 ）成骨 细胞瘤 ４例（ ； 胫骨 １ ， 例 脊柱 ３例 ）骨囊肿 ３例 （ ； 股骨 １ ， 骨 ２例 ）骨纤 维异常 增殖 例 肱 ；
１１ 一般资料 ：收集 ８ ５例骨肿瘤 与瘤样病变患 者行 Ｃ Ｔ检 查 ， 中男性 ４ 其 ９例 ， 女性 ３ ， ６例 男女之 比为 １ ６１年 龄 ｌ～ ． ：， ３ Ｉ １
踝 周的骨内腱鞘囊肿少见 ， ５ 以 Ｏ岁 以下好 发 ， 常见 的临
３１ 分型 ：ｃａｏ ｉ 等【 ． Ｓ ｈｊ ｃ － ｗ ｚ １ 根据囊腔是否与关 节腔相通 而分为 特发 型（ 与关节腔不相通 ） 和穿透型（ 与关 节腔相通 ）其报道 ， 的８ ８例中有 １ 与关节腔 相通 ， ４例 在本组 病例中有 １ 例与关 节腔相通。治疗 以手术刮除为主 ， 可加以植 骨 。 手术效果一般
１
参 考 文 献
Ｓｈｊｗ ｃ Ｓ ｉｚＭＣ， ｔ ｌｅ Ｊ ． ａｔ－ ｕｉｕａ ｏｅｃｓ ｃ ａ ｉｚＦ， ａｎ ｏ Ｓｕ ｉ ｌ Ａ Ｊｘａ ａ ｔ ｌ ｂｎ ｙｔ ｌ ｔ ｃ ｒ ｓ （ ｔａ ｏ ｏ ｓｇｎｌ ） ａｃ ｎｃｐｔｉｇｃ ｔｄ ｆ ｉ ｔ－ ｉｈ ｉ ｕ －ａ ｕ ａｇｉ ： ｌ ｉ ａｈｌ ｉ ｓ ｙｏ ｇ ｙｅｇ ｔ ｎ ｓ ａ ｉ ｉ ａ ｕ ｌ ｅｈ
８ 例 骨肿瘤与瘤样病变 Ｃ ５ Ｔ显示情 况和病理诊 断比较 ： 骨软骨瘤 １ ２例（ 股骨 ３ ， 例 胫骨 ４ ， 例 肱骨 １ ， 例 尺骨 １ ， 例 桡
骨１ ， 例 髂骨 １ ， 例 肋骨 １ ）骨 巨细胞瘤 ９ （ 例 ； 例 股骨 ２例 ， 胫 骨 ５例 ， 肱骨 １例 ， 桡骨 １ ）软 骨瘤 ３例 （ 例 ； 股骨 ２例 ， 肱骨
ｌ ）骨瘤 ２例（ 骨 ２例 ）骨样骨瘤 １ （ 骨 １ ）骨血 例 ； 颅 ； 例 胫 例 ； 管脂肪瘤 ２例 （ 脊柱 ２例 ）成骨 细胞瘤 ４例（ ； 胫骨 １ ， 例 脊柱 ３例 ）骨囊肿 ３例 （ ； 股骨 １ ， 骨 ２例 ）骨纤 维异常 增殖 例 肱 ；
１１ 一般资料 ：收集 ８ ５例骨肿瘤 与瘤样病变患 者行 Ｃ Ｔ检 查 ， 中男性 ４ 其 ９例 ， 女性 ３ ， ６例 男女之 比为 １ ６１年 龄 ｌ～ ． ：， ３ Ｉ １
踝 周的骨内腱鞘囊肿少见 ， ５ 以 Ｏ岁 以下好 发 ， 常见 的临
３１ 分型 ：ｃａｏ ｉ 等【 ． Ｓ ｈｊ ｃ － ｗ ｚ １ 根据囊腔是否与关 节腔相通 而分为 特发 型（ 与关节腔不相通 ） 和穿透型（ 与关 节腔相通 ）其报道 ， 的８ ８例中有 １ 与关节腔 相通 ， ４例 在本组 病例中有 １ 例与关 节腔相通。治疗 以手术刮除为主 ， 可加以植 骨 。 手术效果一般
１
参 考 文 献
Ｓｈｊｗ ｃ Ｓ ｉｚＭＣ， ｔ ｌｅ Ｊ ． ａｔ－ ｕｉｕａ ｏｅｃｓ ｃ ａ ｉｚＦ， ａｎ ｏ Ｓｕ ｉ ｌ Ａ Ｊｘａ ａ ｔ ｌ ｂｎ ｙｔ ｌ ｔ ｃ ｒ ｓ （ ｔａ ｏ ｏ ｓｇｎｌ ） ａｃ ｎｃｐｔｉｇｃ ｔｄ ｆ ｉ ｔ－ ｉｈ ｉ ｕ －ａ ｕ ａｇｉ ： ｌ ｉ ａｈｌ ｉ ｓ ｙｏ ｇ ｙｅｇ ｔ ｎ ｓ ａ ｉ ｉ ａ ｕ ｌ ｅｈ
软骨起源的骨肿瘤和肿瘤样病变
第33页
软骨母细胞瘤
▪ 占良性骨肿瘤3.46% ▪ 可能起源于软骨胚芽细胞。 ▪ 80%发生于11~30岁之间。多发生于
四肢长骨, 以股骨和肱骨多见。
软骨起源的骨肿瘤和肿瘤样病变
第34页
影像学表现
▪ 肿瘤多位于干骺愈合前骨骺。 ▪ 肿瘤多呈圆形或椭圆形, 不足骨质破坏。边缘
清楚, 常有硬化。 ▪ 20%~50%病例可有钙化。 ▪ MR在T1WI上呈低信号、在T2WI上呈高信号。 ▪ 在T2WI抑脂序列上可见非特异性炎性反应
▪ 临床症状: 局部疼痛，骨性肿疼，骨盆肿瘤 有压迫症状。
软骨起源的骨肿瘤和肿瘤样病变
第52页
病理
▪ 分化良好者瘤细胞与正常骺板软骨细胞相 同。病灶呈蓝白色, 珍珠状半透明组织组成, 内有黄白色斑点状钙化和骨化, 可粘液变性 肿瘤有潜在扩散能力, 所以病灶范围有时难 以确定。
▪ 分化不良瘤细胞似原始间叶细胞, 瘤组织软 似肉芽组织钙化不显著。
儿子
第23页
软骨瘤分类
▪ 中央型单发性内生软骨瘤
▪ 多发性软骨瘤
▪ 1.Maffueel’s综合征
▪ 2.Olli’s综合征
▪ 骨旁型软骨瘤
软骨起源的骨肿瘤和肿瘤样病变
第24页
临床症状
▪ 普通无症状, 常因病理骨折而发 觉。出现疼痛时要警觉恶变。
软骨起源的骨肿瘤和肿瘤样病变
第25页
病理
▪ 呈分叶状, 浅兰色透明软骨, 可粘液变 性和坏死中有钙化或呈颗粒砂砾状组 织, 软骨细胞和透明软骨细胞相同, 手 足病灶极少恶变而扁骨较多。
软骨起源的骨肿瘤和肿瘤样病变
第11页
X线表现
▪ 骨赘骨皮质和骨松质骨与母骨对应结构相连。 ▪ 骨赘端部可规则, 或呈不规则菜花状, 极少数大
骨肿瘤
３.症状和体征
疼痛；肿块；局部皮肤改变；压痛； 邻近关节活动情况；全身状况
４.实验室检查
血钙磷高---骨髓瘤、转移瘤晚期 本-周蛋白--骨髓瘤
（三）影像学诊断
对骨肿瘤诊断的要求：
①判断骨病变是否为肿瘤； ②如是肿瘤，判断是良性还是恶性，是 原发性肿瘤还是转移性肿瘤； ③肿瘤的侵犯范围； ④推断肿瘤的组织学类型。
骨肉瘤（osteosarcoma）
是最常见的、非造血系统的、原发性的、骨的 恶性肿瘤!肿瘤细胞产生骨样基质。 同义词：成骨肉瘤 osteogenic sarcoma 成骨型骨肉瘤 osteoblastic sarcoma 普通骨肉瘤 经典骨肉瘤
流行病学
主要发生于小于20岁以下(11-20岁)， 约80%发生在四肢长骨， 仅少数发生于其他如颅面、脊柱和骨盆等。 随年龄增长，肢骨发病率下降，大于50岁的 骨肉瘤中仅50%发生于四肢，骨盆和头面部各占 20%。年长患者总应考虑发病前有无Paget病、 放疗等因素。
成骨型骨肉瘤
osteoblastic Sacoma
脂肪性肿瘤
脂肪瘤 脂肪肉瘤
神经性肿瘤
神经鞘瘤
杂类肿瘤
釉质瘤 骨的转移性肿瘤
杂类病变
动脉瘤样骨囊肿 单纯性骨囊肿 纤维结构不良 骨性纤维结构不良 朗格汉斯细胞组织细胞增多症 Erdheim-chester病 胸壁错构瘤
关节病变
滑膜软骨瘤病
（二）临床表现
骨肿瘤的诊断必须结合临床资料 １骨肿瘤的发病率 ２发病年龄、性别 ３部位 ４症状 ５体征 ６实验室检查 临床资料对骨肿瘤的定性诊断有参考价值
平片骨皮质局灶性高密度影中有小环形低密度的瘤巢影 CT骨窗显示骨皮质局灶高密度影的瘤巢更清楚
骨肿瘤名词解释
骨肿瘤是指在骨骼中发生的肿瘤或肿瘤样病变。
以下是一些常见的骨肿瘤及其简要解释：
1. 骨肉瘤（Osteosarcoma）：骨肉瘤是一种恶性的原发性骨肿瘤，主要发生在长骨的干骺端。
它通常影响年轻人，特征包括骨痛、肿块、肿瘤内部钙化等。
2. 骨巨细胞瘤（Giant Cell Tumor）：骨巨细胞瘤是一种原发性骨肿瘤，通常发生在骨骺端。
它由大量多核巨细胞和间充质细胞组成，特征为疼痛、肿块和骨质破坏。
3. 骨转移瘤（Bone Metastases）：骨转移瘤是癌症的转移性病灶，从原发癌症（如肺癌、乳腺癌、前列腺癌等）扩散到骨组织。
骨转移瘤可引起骨痛、易骨折和骨质破坏等症状。
4. 骨髓瘤（Multiple Myeloma）：骨髓瘤是一种血液系统的肿瘤，起源于骨髓中的浆细胞。
它会导致骨骼破坏、骨痛、骨折、贫血和肾功能损害等症状。
5. 骨囊肿（Bone Cyst）：骨囊肿是一种良性的骨病变，通常出现在儿童和青少年。
它是骨内液体或半固体物质积聚形成的囊状结构，可能引起疼痛和骨折。
以上只是一些常见的骨肿瘤，骨肿瘤的种类和特征还有很多，具体的诊断和治疗需要依靠医学专业人士进行综合评估和处理。
如果您有特定的骨肿瘤相关问题或症状，建议咨询医生或骨科专家以获取准确的诊断和治疗建议。
骨肿瘤和肿瘤样病变的诊断和鉴别诊断
骨肿瘤和类肿瘤样病变的诊断及鉴别诊断一横向分类特点髓内：中心性骨肉瘤10-20岁，膝关节附近和肩关节附近。
临床：疼痛，血管怒张。
组织学：成骨型、成软骨型、成纤维型。
影像：软组织肿块+钙化瘤骨+溶骨性破坏病变+骨膜反应（日射状与Codman三角）。
并发症：1病理性骨折。
2肺转移。
鉴别：1骨端的，只要看到瘤骨+软组织+骨膜反应，基本上不存在鉴别。
注意成骨型骨肉瘤找到软组织很重要。
2骨干的：Ewing肉瘤，很相似，年龄更小，葱皮样骨膜反应，软组织相对于骨破坏更明显。
毛细血管扩张性骨肉瘤：20-40岁，侵袭性强。
组织学：血管成分+充满血液的囊性间隙。
影像：溶骨破坏病变+无硬化+可有软组织肿块+骨膜反应。
很像血袋子。
鉴别：ABC:多发液平+血液成分+膨胀+无软组织肿块。
纤维组织细胞性骨肉瘤：与MFH相似，30岁以上，长骨关节端。
影像：X线透亮性病变+瘤骨+软组织+少见骨膜反应。
鉴别：1 MFH：无瘤骨。
2骨巨：无瘤骨。
3纤维肉瘤：无瘤骨。
中心型软骨肉瘤30-60岁，骨盆或长骨的骨干或骨端。
影像：髓内膨胀性病变+软组织+软骨样钙化+扇贝样改变。
鉴别：1骨干时，内生软骨瘤：无软组织+膨胀不及中心型软骨肉瘤明显。
2骨端时，骨巨：无软骨样钙化。
纤维肉瘤和MFH 30-60岁，关节端偏心。
影像：特殊部位+骨溶解区+宽的移行带+软组织+很少反应性硬化+无骨膜反应。
其中MFH可借助于免疫组化溶菌酶和α1-抗胰蛋白酶阳性来识别。
鉴别：1纤维组织细胞性骨肉瘤：有瘤骨。
2骨巨：窄的移行带+强化。
3毛细血管扩张型骨肉瘤：血液。
Ewing肉瘤5-25岁，好发于长骨骨干，其次肋骨和肢带骨。
临床：类似骨髓炎，疼痛性肿块+发热。
影像：边界不清+渗出状或虫蚀状骨破坏+葱皮样骨膜发应+骨皮质香肠样改变+巨大软组织肿块+增强后软组织强化。
鉴别：1转移性神经母细胞瘤：年龄小，3岁以下，而Ewing肉瘤常大于5岁。
2骨肉瘤：年龄偏大+瘤骨。
3淋巴瘤：年龄偏大+无软组织肿块。
骨肿瘤与肿瘤样病变
医
科 ➢ 病理的可靠性：在骨病变中病理诊断存在一定的缺陷
大
学
附
属
胫骨近端高
第 一
分化髓内骨 肉瘤
医 院
Murphey, MD ，et al. RadioGraphics 1997; 1 7: 1 2051 231
重
庆
形态学
医
－边缘
科
－骨破坏
大
－骨膜反应
学
－基质
附
－软组织肿块
属
第
一
医
单发、多发
院
骨肿瘤的诊断思路
重 庆
骨肿瘤与肿瘤样病变
医
科 大 学
—影像诊断线索
附
属
第
一
医
院
一、骨肿瘤与肿瘤样病变概述
重
良性
庆
医
科
骨肿瘤与肿
大 学
瘤样病变
附 属
恶性
第
一
医
院
原发性
继发于良性过程 的恶变
转移性
肿瘤与肿瘤样病变的来源组织分类1
来源组织
良性病变
恶性病变
骨瘤
重
骨形成（成
庆
骨性的） 骨样骨瘤
成骨肉瘤（及其变型） 骨旁骨肉瘤（及其变型）
造釉细胞瘤
脊索瘤
骨母细胞瘤
重
庆
医
科
大
学
附
属
第 一
软骨母细胞瘤
医
院
骨旁骨肉瘤：股骨远端 骨膜肉瘤：胫骨
体部特征性肿瘤
重
盆腔病变：
庆 医
软骨肉瘤
科
单发性浆细胞瘤
大
脊索瘤
学
附
骨肿瘤
骨肿瘤的基本x线表现
良性骨肿瘤 1,局限,形态规则,边缘整齐,周围常有硬
化圈,边界清楚. 2,囊性骨破坏 3,骨皮质保持完整,可因膨胀而变薄 4,一般无骨膜反应 5,软组织无侵犯,可因推压而移位
骨肿瘤基本x线表现
恶性骨肿瘤
1,骨破坏:弥漫性,浸润性,形状不规则,边界不清. 骨皮质可变薄,中断或消失. 2,软骨破坏:可暂时阻碍肿瘤蔓延,但不是真正的 屏障. 3,瘤骨:毛玻璃状,斑片状,絮状骨硬化. 4,骨膜反应:原发恶性占78%.形态为平行状,花边 状,葱皮状,放射状,三角状(Codman三角). 5,软组织改变:肿块或弥漫肿胀,可有瘤骨或瘤软
横断位T2WI示骨膜反应呈线状低信号。
儿童Ewing，s瘤。左侧肱骨X光片 示多层骨膜反应。
肱骨Ewing，s瘤化疗后骨膜反应。A. 正位X光片示肱骨近端干 骺端渗透性皮质破坏，骨膜反应呈“竖发征”（hair-on-end） ；B. 化疗后骨膜反应变为实性。
前臂X光片示尺骨近端竖发状骨膜反应，远端见 多层Codemn三角（箭）。
充分的检查 严格的分期 包括: ➢ 临床、 ➢ 实验室 ➢ X线检查 明确范围、鉴别诊断、确定活检部位。
活检的方法
➢ 闭合活检(closed biopsy) 细针穿刺(fine-needle aspiration)活检 切皮针(Tru-cut needle)穿刺活检
➢ 开放活检(open biopsy) 切开活检(incisional biopsy) 切除活检(exisional biopsy)
近年来主要进步
Surgical Staging System 使治疗有的放矢 neoadjunct 下保肢手术 关节假体的应用,使保肢手术范围不断扩大 影像学检查手段的进步 肿瘤基础研究的进展
最新 原发性颅骨肿瘤及肿瘤样变的影像学表现 课件
浆细胞瘤
鉴别诊断
脑膜瘤：放射状，针样新生骨形成 转移瘤：原发病史
嗜酸性肉芽肿：发病年龄小，肿块体积较小
原发性恶性颅骨肿瘤
第一部分
原发性良性颅骨肿瘤
内容
第二部分
原发性恶性颅骨肿瘤
第二部分
原发性颅骨肿瘤样病变
嗜酸性肉芽肿
概述
属于网状内皮细胞增生症中的肿瘤样病变，是一种以组织细胞突发性非肿瘤
原发性良性颅骨肿瘤
颅骨内异位脑膜瘤
鉴别诊断
颅骨血管瘤：膨胀性骨质破坏，高密度的骨针排列，明显强化 转移性颅骨肿瘤：以溶骨表现居多，常呈多发穿凿样、鼠咬状骨质破坏，或 呈片状局限性骨质破坏。单纯成骨性转移灶较少见，有时可见混合性转移灶
原发性良性颅骨肿瘤
动脉瘤样骨囊肿：常见于20岁以下，偏心、膨胀性、皂泡样骨质病变区，
围骨质无硬化
原发性恶性颅骨肿瘤 T1WI信号改变明显
骨质破坏区及软组织肿块的边界均较清楚，软组织肿块邻近骨质常受侵，
影像学表现
浆细胞瘤
颅骨破坏后在肿瘤内部其原始骨板的轮廓仍然可以分辨 其信号与脑实质相比， 这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关 MR增强明显强化，常均匀
原发性恶性颅骨肿瘤
液-液平面
嗜酸性肉芽肿：发病年龄小，单发或多发骨质破坏，边界清楚，可见残留骨 块，伴或不伴骨质硬化
第一部分
原发性良性颅骨肿瘤
内容
第二部分
原发性恶性颅骨肿瘤
第二部分
原发性颅骨肿瘤样病变
浆细胞瘤
概述
起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤，来源于B淋巴细胞，具有 向浆细胞分化的性质 单发者少见，约占浆细胞瘤的3 % ~5%，发病率较骨肉瘤高
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骨巨细胞瘤合并
囊变、坏死、出 血。
病例二
病例三
恶性骨肿瘤
骨肉瘤: 软骨肉瘤：
尤文肉瘤：
脊索瘤：
滑膜肉瘤：
骨髓瘤： 转移性骨肿瘤：
骨肉瘤
osteosarcoma
LOGO
四种基本X线征象
• 肿瘤新生骨
• 云絮状、针状、斑块状等。
• 骨质破坏
• 虫蚀、斑片和筛条状
骨样组织构成。分为两部分：（1）瘤巢 0.5 - 2 mm；（2）周围的骨质增生硬化带。 肿瘤病变局限，多发生于骨干骨皮质，少发生 于骨松质。位于骨皮质的肿瘤，骨质硬化明显； 而松骨质的肿瘤，周围硬化较少。
临床表现
好发于 10 - 20 岁的青少年（ 75% ），男性多于
女性，男女之比为 2 ：1。多发生于下肢长管骨， 尤其胫骨和股骨。 病史长、发病缓慢。局部疼痛初为间歇性隐痛， 后转为持续性剧痛，夜间为甚，服用水杨酸钠 类药物可有明显的好转。患部隆起，多有压痛， 红肿不明显。
临床表现
发病年龄 10 - 50 岁，多数偏大在 40 岁以上，男
X线表现
长骨骨端或骨干 呈“泡沫状”或“粗网眼状”。 软住织 软组织血管瘤位于骨干旁，常累及骨干。
表现为：（1）软组织增厚，密度不均匀增高， 轮廓不平；（2）静脉石 小圆形大小数目不等 的较骨密度影，多数呈环形，中间密度稍低； （3）邻近长骨范围较广泛的骨膜反应或骨皮质 增厚或不规则外压性骨缺损。
Ollier氏病
CT、MRI表现
CT与MRI更清晰的显示肿瘤内部形态，并
可对其在骨内的定位更精确。 MR T1WI上呈中低信号，在T2WI上呈高 信号。肿瘤内钙化显示为低信号结构。
必须强调的是，在大多数情况下，CT和
MRI都无法明确病变是否为软骨源性，并 且CT和MRI也无法鉴别病变的良恶性。 MRI对软骨源性病变的组织学诊断的应用 并没有令人满意的结果。但最近的研究初 步结果表明快速对比增强MRI技术可有助 于良性和恶性软骨类肿瘤的鉴别。
• 骨膜反应
• 多层葱皮样、垂直针状等。
• 软组织肿块
• 常含瘤骨
分型及表现
成骨型骨肉瘤 • 瘤骨形成为主，软组织肿块中多有肿瘤骨生成， 骨膜增生明显 溶骨型骨肉瘤 • 骨质破坏为主，少有骨质生成。骨膜增生被肿瘤 破坏，而于边缘部分残留，形成骨膜三角— Codman三角 混合型骨肉瘤 • 在溶骨性破坏区和软组织肿块中可见瘤骨，可有 不同程度的骨膜增生
股骨远端干骺端单发性骨软骨瘤示意图
临床表现
临床除局部肿块之外，一般无症状。带蒂
的肿瘤可发生骨折，个别病例可恶性变。
X线表现
1、长骨干骺端临近骨骺线的骨性隆起，常 背离关节面或垂直于长骨生长，根据基 底部形状分为带蒂和宽基底两种。
X线表现
2、瘤体的皮质与松质骨分别与母体的皮质 骨与松质骨相连。
骨软骨瘤
LOGO
骨软骨瘤
又称“外生性骨疣”，属软骨肿瘤，是最
常见的良性骨肿瘤。多在儿童发病，常见 于10~30岁，男女发病相仿，可单发或多 发，单发多见。 好发于长骨干骺端，有纤维组织包膜、软 骨帽和骨性基底构成。其基底可呈蒂状或 广基底。儿童及少年多见，肿瘤生长缓慢， 成年时停止生长。
X线表现
3、软骨帽钙化可呈菜花状或不规则斑片状 致密影。
多 发 性 骨 软 骨 瘤
X线表现
4、恶变征象 ①生长缓慢或停止生长的肿瘤突然生长加速。 ②软骨帽钙化密度变淡，边缘模糊或残缺不 全。 ③邻近母骨骨质不规则破坏。 ④瘤体内新出现透亮区。
MRI表现
能从多方向切面多个角度显示瘤体与患骨
3、近骨皮质的软组织异常： T1WI呈低信号，T2WI和STIR呈高信号。
4、增强扫描：
增强后多数瘤巢强化明显，少数瘤巢可呈
环状强化。滑膜炎时，滑膜强化。
牛眼征
内生软骨瘤
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内生软骨瘤
病因不明，多认为与胚胎组织残留和异位有关。
好发于软骨生长活跃的部位，一般为单发。多发 性内生软伴畸形称Ollier氏病；多发性内生软骨瘤 伴多发软组织血管瘤称Maffucci氏综合症。 肿瘤呈分叶状，有纤维包膜包裹，内为透明软骨， 软骨可发生钙化。骨皮质变薄，内层常形成不规 则的骨脊， 肿瘤呈单房或多房。 恶变率为 10 - 15 %，多发生于长管骨、肋骨和骨 盆，发展为软骨肉瘤。
非骨化性纤维瘤
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非骨化性纤维瘤
肿瘤起源于非成骨性结缔组织，无成骨趋势，
内无骨组织。 肿瘤生长缓慢，多位于皮质或皮质下成分叶状 纵向生长，骨皮质内层因被肿瘤侵润而变薄， 邻近少量骨质增生。
临床表现：
常见于 8 - 20 岁青少年，男性稍多于女性。 起病缓慢、症状轻微，仅有局部酸痛。部分病
临床表现
多无明显症状，颅骨可扪及硬性包块，发
生于鼻窦者，可发生额窦或筛窦炎。
X线表现
颅骨：肿瘤发生于颅盖骨，呈半球形，基底与
颅骨外板相连，向颅外生长。多数密度增高， 骨结构消失， 少数呈松质骨结构。 额窦和筛窦：鼻窦内类圆形致密影，直径 0.5 1cm ,径界清楚。 骨旁骨瘤：多为于胫骨，表现为皮质外增生， 肿瘤突向骨外，密度高，边缘光整。
大多数病灶因其他原因作mri检查时意外发现。
信号有一定特征，多数病灶在t1加权像及t2加权 像上均为低信号，反映了内部成熟的纤维组织； 如细胞成分明显多于胶原纤维，则可在t2加权 像上表现为高信号，含铁血黄素t2加权上表现 为低信号，硬化边缘的信号与骨皮质相似。
骨血管瘤
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血管瘤
X线表现
骨端 骨质缺损区，常直达关节面
偏心
横向膨胀性
膨胀明显可将对侧的骨端包 绕起来，此为该瘤特征之一，多数内有纤细 骨（分房型）少数呈单一囊变（溶骨型）
边界
清楚，无硬化边，内部无钙化、骨化
无骨膜反应 骨折后有
提示恶性
破坏区骨性包壳不完全、骨嵴残缺、模糊、
消失
肿瘤边缘出现筛孔或虫蚀状破坏 骨膜增生显著，有Codman三角 周围软组织肿块较大 疼痛持续加重，突然生长迅速
骨 巨 细 胞 瘤 （ 良 性 ）
骨 巨 细 胞 瘤 （ 生 长 活 跃 ）
骨 巨 细 胞 瘤 （ 恶 性 ）
CT表现
骨端、囊状、膨胀性骨质破坏区，骨壳完整 内缘波浪状（骨嵴所致） 破坏区内软组织密度、无钙化。可见低密度 坏死区，有时可见液- - 液平面
肿瘤与松质骨界限清，无硬化边 生长活跃或恶性巨细胞瘤，骨壳中断，或软 组织肿块
例无任何症状，外伤骨折后偶然发现。
X线表现
好发于胫骨、股骨、腓骨近端干骺端，距骨骺
线3 - 5mm 处。亦可发生于其他长管骨。 肿瘤于皮质下沿骨的长轴生长，可达 4 - 7 mm 。 外形呈花瓣状或石榴皮样，外缘薄层骨质硬化 带，邻近骨皮质略呈膨胀性改变。 软组织正常，无骨膜反应。
MRI表现
肿瘤来源于脉管组织，掺杂于骨小梁之间，不
Байду номын сангаас
易分离。组织学分为：（1）毛细血管瘤 由极 度扩张的毛细血管组成（2）海面状血管 主要 成分为内皮细胞组成的血管窦。
临床表现：
任何年龄均可发病，以成人多见，男女发病率
相仿。好发于脊椎和颅骨。 多无临床症状，被偶然发现。少数位于脊椎者， 可出现脊髓和神经压迫。位于头颅者可扪及包 块。位于长骨者，可出现间歇性疼痛。
溶骨型骨肉瘤
溶骨型骨肉瘤
成骨型骨肉瘤
成骨型骨肉瘤
成骨型骨肉瘤
混合型骨肉瘤
混合型骨肉瘤
骨肉瘤的CT表现
骨破坏：皮质不规则破坏，骨髓内浸润。 增生：骨内外出现不规则的高密度瘤骨。 不同形式或放射状骨膜新生骨。 软组织肿块：沿破坏区生长，其内可有瘤骨。 增强扫描：肿瘤的非骨化部分可有明显强化，
X线表现
脊椎 多为单发，累及椎体的大部或全部，骨小
量粗疏、纵行排列，呈“栅拦状”或“大网眼 状”。椎体外形及椎间隙正常。由于脂肪沉积， CT可显示为低密度脂肪影；MRI显示为短T1、 长T2信号改变。 颅骨 病灶呈类圆形边缘整齐透亮区，周围可有 薄层硬化带，其中形态粗细不一的骨性间隔， 切线位观，呈“放射状”排列，与骨表面垂直。
骨肌系统影像学
濮阳市中医院放射科： 王厚革
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良性骨肿瘤
骨瘤： 骨软骨瘤：
骨样骨瘤：
内生软骨瘤：
非骨化性纤维瘤：
血管瘤： 骨巨细胞瘤：
骨瘤
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病理
好发于膜内化骨骨骼，颅盖骨、额窦和筛
窦。少数亦可发生于长骨即所谓“骨旁骨 瘤”。 致密型：肿瘤由致密骨组成 海绵型：肿瘤由松质骨组成。 致密型多于海绵型。
的关系，特殊的软骨信号能直接显示软骨 帽，而软骨帽的变化是恶变的重要征象。 MRI还可显示肿瘤周边的滑囊改变，这些 都是MRI检查的优点。软骨帽在T1加权像 上呈低信号，在脂肪抑制T2加权像上为明 显的高信号，信号特点与关节透明软骨相 似。
骨样骨瘤
LOGO
骨样骨瘤
病因不明，肿瘤由成骨性结缔组织及其形成的
X线表现
多为于胫骨和股骨骨干皮质，少数可发生于骨
松质。 骨皮质局限性增厚，密度增高，局部向骨外膨 隆，骨髓腔变窄，其中见较小的卵圆形低密度 透光区。干骺端骨松质的病变，瘤巢较大、骨 硬化轻微。
MRI检查
1、瘤巢： T1WI 呈低或中等信号强度，T2WI呈等
或高信号，STIR呈高信号。内部钙化或 骨化明显者则大部分为低信号。 2、周围骨硬化： 所有序列均呈低信号。
骨巨细胞瘤
giant cell tumor of bone
LOGO
病理分级