多发性骨髓瘤——临床表现
多发性骨髓瘤(MM)
多发性骨髓瘤(MM)定义:多发性骨髓瘤(MM)是一种以骨髓中积聚浆细胞为特征的恶性肿瘤,可导致骨质破坏和骨髓衰竭。
临床表现多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。
主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。
由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。
2.贫血和出血贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。
晚期可出现血小板减少,引起出血症状。
皮肤黏膜出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。
3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变肝、脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。
器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。
4.神经系统症状神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
5.多发性骨髓瘤多见细菌感染亦可见真菌、病毒感染,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也容易发生,尤其是治疗后免疫低下的患者。
6.肾功能损害50%~70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。
7.高黏滞综合征可发生头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍。
8.淀粉样变常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。
初始诊断检查所有患者的初始诊断检查应包括病史、体检以及以下基线血液和生化检查,以便区分症状性和无症状性MM:完整的血细胞计数(CBC)(带分类计数和血小板计数)、血尿素氮(BUN)、血清肌酐、血清电解质、血钙、白蛋白、乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白。
BUN和肌酐升高提示肾功能减退,而LDH水平有助于评估肿瘤细胞负荷。
β2微球蛋白水平可反映肿块情况,现在被认为是评估肿瘤负荷的标准指标。
大部分患者存在血清蛋白,伴或不伴相关尿蛋白。
多发性骨髓瘤的病理变化及临床症状.
多发性骨髓瘤的病理变化及临床症状最突出的病变为骨髓内大量浆细胞增生,可占骨髓内细胞总数的15%~90%。
瘤细胞多聚集成堆,有些像成熟的浆细胞,有些分化不成熟,具有不同程度的异型性。
有些细胞体积大,有2或3个核,并有瘤巨细胞形成。
电镜下可见骨髓瘤细胞胞浆内有高度发达的粗面内质网最突出的病变为骨髓内大量浆细胞增生,可占骨髓内细胞总数的15%~90%。
瘤细胞多聚集成堆,有些像成熟的浆细胞,有些分化不成熟,具有不同程度的异型性。
有些细胞体积大,有2或3个核,并有瘤巨细胞形成。
电镜下可见骨髓瘤细胞胞浆内有高度发达的粗面内质网,其池内常充满无定形物质(免疫球蛋白)。
多发性骨髓瘤病变为多发性,常引起多处骨组织破坏,可累及骨骼系统的任何部位,以脊柱、肋骨、颅骨最多见,盆骨、股骨、锁骨和肩胛骨次之。
瘤组织在骨髓腔内形成灰红色结节。
瘤细胞产生破骨细胞活化因子,激活破骨细胞使骨质溶解吸收。
瘤细胞首先侵蚀骨松质,逐渐破坏骨皮质。
X线片上可见骨质缺损,受累的骨组织可发生自发性骨折或脊柱塌陷。
瘤组织广泛增生可引起骨质疏松。
晚期,瘤细胞可浸润至软组织,并可侵犯脾、肝、肾、肺和淋巴结等。
在约半数以上的病人骨髓瘤侵犯肾,引起骨髓瘤肾病。
肾体积正常或轻度肿大,色苍白,晚期因肾间质纤维化体积缩小。
镜下见肾间质内有多数异常的浆细胞和慢性炎性细胞浸润。
肾远曲小管和集合管内有蛋白管型,有些均匀红染,有些呈分层状或颗粒状,内含免疫球蛋白、κ或λ轻链、白蛋白等。
管型周围有巨噬细胞形成的多核巨细胞环绕。
肾小管上皮细胞常萎缩、坏死。
由于骨组织破坏,血钙增高,可引起肾组织内转移性钙化。
继发感染可引起肾盂肾炎。
临床病理联系多发性骨髓瘤起病缓慢,早期多无明显症状。
骨髓瘤细胞破坏骨组织可引起骨痛、骨质疏松和病理性骨折;破坏骨髓内造血组织可引起贫血、白细胞减少和血小板减少。
瘤细胞产生的异常免疫球蛋白影响凝血因子和血小板功能,导致凝血障碍。
加之血小板减少,病人常有出血倾向。
多发性骨髓瘤诊断要点
多发性骨髓瘤诊断要点(一)临床表现多发性骨髓瘤早期症状不明显,有的甚至无自觉症状,当出现症状时,其临床表现也是多种多样,常见的有:(1)骨骼疼痛:为多发性骨髓瘤最主要的症状。
疼痛程度一般由轻到重,初起为间歇性微痛,随着病情的进展而发展为连续性剧痛。
疼痛部位以腰背部脊椎为最多,其次为胸肋、四肢。
少数患者可无疼痛,而较多患者以骨骼疼痛为首发症状。
疼痛的突然加剧常发生了病理性骨折。
(2)骨骼肿物:多在扁骨,尤以胸骨、肋骨、头颅骨、下颌骨等处多见。
(3)发热:多发性骨髓瘤患者常有不同程度的发热。
部分病人以此为首发症状,但多数为晚期表现,主要由于机体免疫缺损,感染引起。
(4)贫血:多发性骨髓瘤约1/3病人有头晕、心悸、乏力、消瘦等贫血症状,有的以此为首发症状。
(5)出血:少数病人可出现消化道、牙龈、鼻腔、皮肤出血。
或月经过多,也有以出血为首发症状。
(6)共他:本病晚期可出现消化、呼吸、泌尿、神经等系统的症状和恶心、呕吐、腹痛腹泻、咳嗽气短、截瘫、大小便失禁等。
(二)实验室检查1)红细胞及血红蛋白均低于正常值,约90%的患者有不同程度的贫血,1/3患者血红蛋白<7g%;血涂片可见到中晚细胞。
2)白细胞减少,约40%的患者白细胞低于正常值。
3)红细胞沉降率>20mm/h.4)骨髓穿刺涂片检查骨髓象内骨髓瘤细胞一般>1.0%.少数患者不易检出,当临床高度怀疑本病时,应进行多部位穿刺,因肿瘤的分布并不均匀。
5)白蛋白和球蛋白比例常倒置。
0)血清蛋白电泳常在r或β部位出现高峰,这些高峰所代表的球蛋白称之为M成份。
7)尿检查表现为蛋白尿、镜下血尿,具有一定特异性意义的是尿中可有凝溶蛋自(本周蛋白)。
8)x线检查表现为多发性圆形或椭圆形穿凿样溶骨性病变,周围无骨膜反应、多见于颅骨、盆骨、肋骨和脊椎,骨质疏松,常发生病理性骨折。
总之,本病诊断主要根据临床表现和实验室检查,其中骨髓象内的骨髓瘤细胞>10%,x线检查有溶骨性损害,血清蛋白电泳M蛋白,尿凝溶蛋白阳性具有决定性意义。
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤是由单克隆浆细胞异常增生所致的恶性疾病,主要来源于骨髓内的大量单克隆的恶性浆液细胞增生所致,故又称浆细胞骨髓瘤。
〖临床表现〗主要表现为骨骼肌破坏及疼痛、病理性骨折、高钙血症、贫血、出血、肾功能损害、免疫球蛋白异常及因免疫缺陷所致的感染,也可并发淀粉样变性及凝血功能障碍。
与外感邪毒、饮食不洁、情志失调、劳欲内伤、先天禀赋不足有关。
〖临证护理〗1、寒凝毒聚:全身或局部骨痛,可触及骨骼肌肿块,遇寒加剧,得热则舒;或局部肿块,坚硬不移,口淡不渴,舌淡胖、苔白滑、脉沉或弦。
(1)该型患者因病程较长、反复发作。
往往表现出悲观、抑郁焦虑等负性情绪。
要同情与鼓励病人。
帮助其树立战胜疾病的信心。
(2)饮食宜遵循低脂、易消化、营养丰富原则。
2、气滞血瘀:胸肋、腰背、肢体骨痛,痛有定处,活动时加剧,或见痛处有包块,触之坚硬或韧如橡木,颜面晦暗,胃纳欠佳,大便时结,舌质紫暗或有瘀斑,脉弦涩。
(1)该型患者往往急躁易怒,要做好耐心细致的心理疏导。
(2)饮食宜清淡,忌辛辣刺激的食物。
(3)疼痛剧烈者选择恰当止痛药物并观察其副作用。
3、气血两亏:疾病日久,面色苍白无华,短气乏力,纳呆,形体消瘦,肌肤瓜甲枯槁,皮下鲜红或暗红瘀斑。
此起彼伏,或有病理学骨折而肢体萎废,舌质淡,苔薄白,脉沉细或弱。
(1)预防感染。
(2)饮食宜遵循高热量、高维生素、易消化原则。
(3)重度贫血患者应卧床休息,限制探视,避免打扰。
4、脾肾阳虚:进行行性消瘦,颜面光晄白,动则气促,畏寒肢冷,腹胀便溏,小便清长,或腹胀如鼓,肢体浮肿,按之凹陷,厌食,短气乏力,腰膝酸软,舌质胖,苔白,脉沉。
(1)加强口腔、皮肤护理,注意个人卫生,预防感染。
(2)饮食宜遵循优质蛋白,高热量、高维生素、易消化原则。
(3)下肢浮者应注意抬高患肢。
〖饮食护理〗饮食应给予高维生素、含铁丰富、易消化的食物。
含铁丰富的食物,如动物内脏、瘦肉、蛋黄、紫菜、海带及木耳等。
多发性骨髓瘤影像学
多发性骨髓瘤影像学
多发性骨髓瘤是一种以浆细胞在骨髓内异常增殖而引起的恶性肿瘤,临床表现多样,影像学检查是诊断该病的重要手段之一。
本文将介绍
多发性骨髓瘤的影像学表现和诊断要点。
在X线检查中,多发性骨髓瘤的骨质破坏表现为多发性小圆形透亮区,骨质呈“蜂窝状”改变。
这种表现称为“骨砂样改变”,是多发性骨髓瘤的特征性X线征象之一。
此外,骨瘤、软组织肿块和骨质破坏也可
见于X线片上。
CT检查对于评估骨髓瘤的生长情况和周围结构的受累程度具有重
要意义。
在CT图像上,多发性骨髓瘤呈多灶性分布,可见到病灶周围软组织肿块和邻近组织器官的受累情况。
CT检查有助于及时明确病变
的范围和程度,指导临床治疗。
MRI检查是多发性骨髓瘤影像学评估的重要手段之一。
MRI技术对
软组织的显示更为敏感,可以清晰地显示骨髓瘤的部位、大小、形态
及周围组织的受累情况。
在MRI图像上,多发性骨髓瘤呈“低信号”或“等信号”影像,病变周围软组织也可能受累。
核素显像技术在多发性骨髓瘤的诊断中扮演着重要的角色。
放射性
同位素的摄取和分布情况能够清晰显示骨骼的代谢活动和异常改变,
对于病变的定位和评估至关重要。
核素显像技术可以帮助医生更准确
地进行诊断,为患者制定个性化的治疗方案提供依据。
综上所述,多发性骨髓瘤的影像学检查是诊断和治疗该病的重要手段。
X线、CT、MRI和核素显像技术各有优势,结合应用可以全面评估病变的特点和范围,为患者的治疗提供指导。
在临床实践中,医生应根据患者的具体情况选择适当的影像学检查方案,做到及时明确诊断,有效进行治疗。
多发性骨髓瘤临床表现
多发性骨髓瘤临床表现一、骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现(一)骨骼破坏骨髓瘤细胞在骨髓腔内大量增生可引起骨骼疼痛,骨骼肿块和病理骨折。
因基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL-6,激活破骨细胞,导致骨质疏松或甚至溶骨性破坏。
骨痛常为早期主要症状,随病情发展而加重。
疼痛部位多在骶部,其次是胸廓和肢体。
活动或扭伤后骤然剧痛者有自发性骨折可能,多发生在肋骨、锁骨。
下胸椎和上腰椎可出现压缩性骨折。
多处肋骨或脊柱骨折可引起胸廓或脊柱畸形。
骨髓瘤细胞浸润骨骼时,可引起局部肿块,多见于肋骨、锁骨、胸骨及颅骨。
胸、肋锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。
少数病例仅有单个呈囊状或肥皂泡样的骨骼损害,称为孤立性骨髓瘤。
(二)髓外浸润经尸解证实,约70%患者有髓外骨髓瘤细胞浸润。
1.肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。
临床发现肝大者约40%,半数有脾大。
2.神经浸润并不少见,以胸腰椎破坏压缩,压迫脊髓所导致截瘫为多见,其次为神经根损害。
脑膜如有瘤细胞浸润可致脑神经瘫痪,但较少见。
约3%~5%可出现多发性神经病变,可有双侧对称进行性远端感觉与运动障碍。
同时有多发性神经病变(P)、器官肿大(O)、内分泌病(E)、单株免疫球蛋白血症(M)和皮肤改变(S)者称之为POEMS综合征。
(1)单个骨髓瘤如仅见于软组织,如口腔及呼吸道等,则称之为髓外骨髓瘤。
(2)多发性骨髓瘤也可发展为浆细胞白血病,大多属IgE及IgA型,症状同其他急性白血病,但外周血中浆细胞大于2.0×109/L .二、血浆蛋白异常引起的临床表现(一)感染正常多克隆免疫球蛋白减少及中性粒细胞减少者容易发生细菌性肺炎和尿路感染,甚至败血症。
病毒感染以带状疱疹多见。
(二)高粘滞综合征血清中M蛋白增多,尤以IgA易聚合成多聚体,可使血液粘滞性过高,引起血流缓慢,组织瘀血和缺氧,在视网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著。
症状有头昏、眩晕、眼花、耳鸣,并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。
多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断(1)
最低诊断标准
(同时符合下列二项)
①骨髓单克隆浆细胞≥10%(或虽<10%但证 实为克隆性)和/或活检为浆细胞瘤且血清 +尿出现单克隆M蛋白(低于主要诊断标 准);如未检测出M蛋白,则需骨髓单 克隆浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤
②骨髓瘤相关的器官功能损害(至少一项)
有症状或无症状MM诊断标准
有症状MM诊断标准: ①血清和(或)尿中M蛋白无
治疗原则
无症状骨髓瘤或D-S分期I期患者予观察,每3月复查1次。 有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器官功能衰
竭的骨髓瘤患者应早治疗。 年轻骨髓瘤患者(≤ 65 岁) 首选自体干细胞移植者,诱导
治疗避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物。 老年骨髓瘤患者(> 65岁) 不建议移植。
多发性骨髓瘤 (multiple myeloma,MM)
庆云县人民医院 胡玉彬
多发性骨髓瘤(MM)
是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞 起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋 巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因 此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴 瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋 巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞 瘤。
鉴别诊断
反应性浆细胞增多(RP),
骨转移性癌、骨结核的溶 骨性病变
其他可以出现M蛋白的疾 病
其他可以出现M蛋白的疾 病
WM MGUS 淀粉样变性 孤立性浆细胞瘤(骨或髓外) 非霍奇金淋巴瘤(B细胞性) Castleman病 CLL POEMS 某些反应性浆细胞增多 重链病 浆细胞白血病
次要标准:
①骨髓检查:浆细胞10%~30%。
②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在, 但低于上述标准。
多发性骨髓瘤
诊断
(一)国际卫生组织(WHO)诊断MM标准(2001年) 1.主要标准 (1)骨髓浆细胞增多(>30%) (2)组织活检证实有浆细胞瘤 (3)M-成分:血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL,尿本周蛋白>1g/24h。 2.次要标准 (1)骨髓浆细胞增多(10%~30%) (2)M-成分存在但水平低于上述水平 (3)有溶骨性病变 (4)正常免疫球蛋白减少50%以上:IgG<600mg/dL,IgA<100mg/dL,IgM<50mg/dL。 3.诊断MM要求
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临床表现
多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。MM的临床表现多样,主要有贫血、骨痛、肾功能不 全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。
1.骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见的症状,多为腰 骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。 2.贫血和出血 贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。晚期可出现血小板减少,引起出血症状。皮肤黏膜 出血较多见,严重者可见内脏及颅内出血。 3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变 肝、脾肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。 4.神经系统症状 神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是一种骨髓性疾病,当骨髓中的浆细胞出现异常并开始恶性增生时,便容易发生此病。
本病的首发症状呈现多样化的形式,因此初诊时容易被误诊为其他疾病。
虽然其症状多样化,但有几种症状可以是多发性骨髓瘤的典型症状,即以下几种症状。
一、贫血和出血骨髓内骨髓瘤细胞增殖,正常造血功能被抑制,可导致全血细胞减少。
同时,由于肾功能不全、促红细胞生成素减少、继发感染、M-蛋白引起高粘血症所致血浆容量增加等多种因素,几乎所有患者均有不同程度的贫血。
血小板生成减少、M-蛋白对血小板与凝血系统功能的干扰、血管壁淀粉样变等均可能是出血的重要原因,患者多表现为粘膜和皮下出血,晚期可有内脏和颅内出血。
二、骨骼病变骨髓瘤细胞浸润,并分泌破骨细胞激活因子,可导致溶骨性损害,2/3以上患者,以骨痛为主要的首发症状,常见于胸部及腰背部,随活动而加重。
受累的骨骼局部可隆起,按之有弹性或声响,易发生病理性骨折,引起神经根或脊髓压迫。
三、肾脏损害由于大量单克隆免疫球蛋白轻链沉积于肾小管内、高粘滞血症、淀粉样变性、骨髓瘤细胞浸润以及合并肾盂肾炎等因素,50%患者在诊断时已存在“骨髓瘤肾病”,可表现为蛋白尿、肾病综合症,但多不伴高血压。
骨髓瘤肾病和高血钙,是造成肾功能不全和尿毒症的主要原因,脱水可加剧肾功能损害。
四、高血钙广泛的溶骨性病变,可引起血钙和尿钙增高,表现为厌食、恶心、多尿、烦渴、烦躁、心律失常,甚至昏迷。
这几种症状是较常见的多发性骨髓瘤的症状。
引发这些症状的原因都与骨髓中浆细胞增生这一根本病变有关。
因此,该病的治疗就要从这一根本病变入手。
并发症:由于骨髓中浆细胞的增生与浸润,会造成很多其他系统的并发症。
一:肾脏损害。
是MM常见和重要的并发症,也是患者死亡的主要原因之一。
多发性骨髓瘤急、慢性肾功能衰竭是多发性骨髓瘤的重要并发症之一,也是诊断上的重要线索,它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。
二:高钙血症。
骨髓瘤合并高钙血症在欧美患者中的发生率可达30%~60%,临床可表现为食欲不振、恶心、呕吐、烦渴性多尿、昏迷。
老年人多发性骨髓瘤有哪些症状?
老年人多发性骨髓瘤有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍老年人多发性骨髓瘤症状,尤其是老年人多发性骨髓瘤的早期症状,老年人多发性骨髓瘤有什么表现?得了老年人多发性骨髓瘤会怎样?以及老年人多发性骨髓瘤有哪些并发病症,老年人多发性骨髓瘤还会引起哪些疾病等方面内容。
……*老年人多发性骨髓瘤常见症状:溶骨性损害、尿蛋白、病理性骨折、免疫缺陷、血小板减少、腕管综合征、视力障碍、血沉增快、肝脾肿大、淋巴结肿大*一、症状:1.骨痛是本病最常见的症状,发生率占70%~80%,腰背部和肋骨痛为最多,可因活动而加剧,持续性局部痛或压痛提示可能有病理性骨折,溶骨损害多见于椎骨、颅骨、肋骨、锁骨、肩胛骨及骨盆,X线表现为多发性穿凿样损害,骨质稀疏与病理性骨折。
本病的骨质破坏很少伴有新骨形成,故放射性核素骨扫描的检出率低。
若有骨痛症状而X线无异常的患者,可进行CT或磁共振影像检查,有助于提高检出率。
溶骨损害可能致高钙血症。
骨髓瘤浸润骨质明显时可能局部隆起,形成肿块。
2.免疫缺陷:本病的感染发病率明显增高,常见的病源菌包括肺炎球菌、葡萄球菌、大肠埃希杆菌及流感嗜血杆菌。
免疫缺陷的机制是多方面的,如抗体生成减少,粒细胞溶酶体减低、粒细胞移动低于正常以及补体功能异常,此外一些患者的T细胞功能虽然正常,但CD4+细胞亚群降低,CD4/CD8比值减低。
感染可伴C反应蛋白升高(IL-6升高),引起肿瘤细胞增生,促使疾病进展,故感染是本病死亡的主要原因。
病毒感染也有所增多,常见的有带状疱疹。
3.肾脏损害:90%的患者可出现蛋白尿,特点为不伴高血压,几乎全为轻链,仅含少量白蛋白,用免疫电泳或免疫固定电泳检测本周蛋白尿的阳性率为80%,约有50%患者诊断时有血清肌酐含量升高,上海市综合分析130例多发性骨髓瘤,其中伴有不同程度的肾脏损害者共86例,占66.2%,有32例系慢性肾功能不全。
急性肾功能不全的发生率1%~2%,可发生在肾功能正常的情况下,促发因素有脱水、急性感染、静脉肾盂造影、高血钙以及应用肾毒性药物。
[腰椎影像]“多发性骨髓瘤”的症状体征、影像表现、鉴别诊断及治疗原则(建议收藏)
[腰椎影像]“多发性骨髓瘤”的症状体征、影像表现、鉴别诊断及治疗原则(建议收藏)多发性骨髓瘤定义●单克隆浆细胞的多灶性、恶性增殖,导致特征性骨骼畸形,伴有贫血和肾脏疾病症状和体征●通常表现为骨痛●患者可主诉脊柱或其他受累骨的深层钝痛●可由表面上看来轻微的创伤诱发●背痛致腰椎活动较差●典型的疼痛放射至腰部和臀部,且不遵守相应的神经分布规律●可出现神经根和脊髓病变流行病学●多见40~80岁的中年人群中发病●发病率:男性>女性●多见于非裔美国人●亚洲人较少发病●常出现贫血和肾衰●多发性骨髓瘤患者易发生淀粉样变性病●受到电磁辐射和接触农药后易发病●艾滋病患者易发病影像学检查●X线■评估骨骼●MRI■全身MRI可替代骨骼X线评估■脊柱MRI可以评测局灶性脊柱疼痛或神经痛影像学表现●局灶性、境界分明的骨溶解和破坏区●很少发生硬化性骨髓瘤●MRI上可见典型的沉积病灶:■圆形■T1加权MR影像呈低强度信号■T2加权或短阵T1反转恢复MR影像呈高强度信号●可因红骨髓再生或弥散性骨髓瘤致弥散性骨髓改变●多见骨质疏松性骨折,较病理性骨折易发其他检查●当出现神经根病变时建议行肌电图和神经传导速度检查●实验室检查明确血清钙水平●血清蛋白电泳鉴别单克隆丙球蛋白病●尿液分析排查本-周蛋白尿(Bence Jones proteinuria)鉴别诊断●椎体的成骨细胞转移性疾病●椎体血管瘤治疗●抑制破骨细胞吸收药物,包括双磷酸盐类、降钙素和金霉素●红细胞生成素治疗贫血●化疗●反应停●骨髓移植●保守治疗,包括局部冷、热疗,单纯止痛和非甾体类抗炎药物,可以改善大部分患者的症状●保守治疗无效或疼痛限制日常生活活动时行硬膜外或关节突关节局麻药与甾体激素局部阻滞可以缓解症状●椎体骨折或塌可行椎体成形术●由于椎管狭窄导致持续性疼痛或进展性神经系统症状时可采用外科手术治疗图1患有腰痛的老年患者。
前后位(A)和侧位(B)X线示L2椎体可能不全骨折,伴轻度L3椎体终板塌陷。
中国多发性骨髓瘤诊治指南
4.高钙血症:有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或 便秘等症状。
5.肾功能损害:轻链管型肾病是导致肾功能衰竭 的最常见原因。
6.高粘滞综合征:可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣, 可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血 不足、慢性心力衰竭等症状。此外,部分患者的 M成分为冷球蛋白,引起微循环障碍,出现雷诺 现象。
为浆细胞瘤 贫血:可考虑促红细胞生成素治疗。
总生存期 (Overall survival,OS):为受试者从进入临床研究直至各种原因导致的死亡为止。 年龄>65岁,或不适合自体干细胞移植者
⑴骨骨髓髓 浆浆细细胞②胞比增例骨多≥5(%髓1;0~瘤30%相) 关的器官功能损害(ROTI) [其他类型的终末 溶②骨影病 像变学在:范X线围摄或器片数较量官少上见没损骨有质增害疏加松;也,溶偶骨性可病变发极为生罕见,。 并需要进行治疗。如证实这些脏
满足以下之一即可诊断:
• 2个主要标准 • 1个主要标准+1个次要标准 • 次要标准中的第1、2条+第3条或第4条
MM诊断标准——最低诊断标准
①骨髓恶性浆细胞 血清免疫固定电泳或蛋白电泳重新发现M蛋白; ≥10%或虽<10%但证实为克隆性和/或 活检为浆细胞瘤且血清和/或尿出现单克隆M蛋白;如 诱导治疗4疗程,达到PR或更好疗效者,进行干细胞动员采集。
溶骨病变在范围或数量上没有增加。
原次有要的 标溶准骨中损的害第或1器、软2组条的织+浆第损细3条胞害或瘤第体与4积条较骨前增髓大;瘤相关则其也可用于骨髓瘤的诊断]
无事件生存(Event-free survival,EFS):2006年国际骨髓瘤工作小组不推荐将EFS作为一个常规研究终点,因为不同临床研究对“事 件”的定义不同,可能会引起混淆。 年龄>65岁,或不适合自体干细胞移植者
多发性骨髓瘤早期症状有什么?
多发性骨髓瘤早期症状有什么?多发性骨髓瘤对患者的身体健康影响是很大的,因为骨髓瘤首先是骨髓中的浆细胞恶化导致的疾病,浆细胞被破坏,身体的免疫系统就会出现问题,所以多发性骨髓瘤需要及早发现进行治疗。
对于这个疾病的症状,我们可以再多了解一些。
★ (一)骨痛:骨髓瘤细胞在骨髓腔内恶性增生,浸润骨骼及骨膜,影响骨皮质血液供应,由基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL6,激活破骨细胞,导致骨质疏松,甚至溶骨性破坏。
故骨痛为首发和最常见症状之一。
疼痛部位以腰骶部最多见(70%),其次为涉及胸骨或肋骨的胸瘤(20%),以随病情发展而加重。
★(二)骨骼肿块和病理性骨折:骨髓瘤细胞由骨髓向外浸润骨质、骨膜,可引起局部肿块状突起,可自黄豆至乒乓球大小,质硬如橡皮,无压痛或仪有轻压痛。
多见于胸骨、肋骨、颅骨、锁骨、肩骨、鼻骨及下颌骨。
骨质疏松可致病理性骨折,突然发生的剧烈疼痛常提示有病理性骨折,多发生于活动或扭伤后,多见于下胸椎及上腰椎的压缩性骨折或肋骨的自发性骨折。
★(三)贫血和出血:骨髓内骨髓瘤细胞增殖,正常造血功能被抑制,导致全血细胞减少。
由于肾功能不全、促红细胞生成素减少、继发感染、M 一蛋白引起高粘滞血症所致的血浆容量增加等多种因素,几乎所有患者均有不同程度的贫血。
血小板生成减少、M-蛋白对血小板与凝血系统功能的于扰,血管壁淀粉样变等均可能为出血的重要原因。
患者多表现为粘膜和皮下出血,晚期可有内脏和颅内出血。
(四)易感染:由于异常单克隆球蛋白缺乏免疫活性,而正常免疫球蛋白的合成受抑或分解加速,C4缺乏,体液免疫缺陷,后期又有白细胞减少伴功能缺陷,致患者易发生感染,其中以肺炎最为常见。
带状疱疹亦可反复发作。
感染为本病的最主要死因。
多发性骨髓瘤的症状表现
多发性骨髓瘤的症状表现
多发性骨髓瘤又称浆细胞瘤,是单克隆浆细胞缓慢增长的恶性疾病。
主要病理改变是骨髓细胞浸润骨骼,尤其侵犯造血活跃的红随骨骼。
由于引起多发性骨髓瘤的原因有很多,所以多发性骨髓瘤的症状表现也是有很多的,为了使大家能够及早的发现和及早的治疗此病,下面新疆生物细胞治疗中心专家给大家介绍一下多发性骨髓瘤的症状表现有什么:
1、骨痛:骨痛是本病的主要症状之一。
疼痛程度轻重不一,早期常是轻度的、暂时的,随着病程进展可以变为持续而严重。
疼痛剧烈或突然加剧常提示发生了病理性骨折。
2.贫血及出血倾:贫血是本病另一常见的临床表现,绝大多数(90%)患者都在病程中出现程度不一的贫血,其中部分(10.4%)患者是以贫血症状为主诉而就诊。
3、反复感染:本病易发生反复感染,尤以肺炎球菌性肺炎多见,其次是泌尿系感染和败血症。
肾脏损害肾脏病变是本病比较常见而又据特征性的临床表现。
4、高钙血症:雪盖身高是由于骨质破坏使血钙逸向血中、肾小管排泌钙减少及单克隆免疫球蛋白与钙结合的结果。
增多的血钙主要是结合钙而非离子钙。
5、高粘滞综合征:血中单克隆免疫球蛋白异常增多,高尿酸血症血尿酸升高>327mmol/L者在MM常见。
神经系统损害瘤细胞浸润、瘤块压迫、高钙血症、高粘滞血症、淀粉样变性以及病理性骨折造成的机械性压迫均可成为神经系统病变和症状的原因。
6、淀粉样变性:免疫球蛋白的轻链与多糖的复合物沉淀于组织器官中即造成本病的淀粉样变性。
受累的组织器官较广泛,舌、腮腺、皮肤.心肌、胃肠道、周围神经、肝、脾、肾、肾上腺、肺等均可被累及。
肝脾肿大及其他瘤细胞浸润、淀粉样变性导致肝脾肿大。
多发性骨髓瘤护理
多发性骨髓瘤护理
一、临床表现:
1、体征:多发性骨髓瘤患者主要表现为骨蒸发症状,出血,热痛,
骨质疏松,体征可出现贫血、淋巴结增大,体重减轻,乏力,头痛,恶心,呕吐等;
2、检查:患者可以接受X线胸片检查、血液分析、骨髓活检、CT或MRI等检查确诊。
二、护理措施:
1、医疗护理:护理时要注意给予患者环境及心理舒适,调整心理,
鼓励患者参加身体锻炼,并遵从医嘱进行治疗;
2、营养护理:要在整个护理过程中正确指导,坚持科学合理的膳食,合理调节摄取营养;
3、药物护理:护士要认真根据医嘱使用药物,正确使用所有药物,
准确按时服药,观察药物的反应效果;
4、血液护理:如出现出血,应及时采取有效措施,如内服抗凝药物(如凝血酶原等),有必要时应行适当的半季节灌注;
5、骨髓移植:应及时开展骨髓移植,尽可能恢复骨髓功能,减少患
者出血的风险;
三、护理注意事项:。
多发性骨髓瘤怎么治疗
多发性骨髓瘤怎么治疗*导读:多发性骨髓瘤发病率为2~3/10万,发病者多为中老年人,女性比例为1.6:1,是一种恶性浆细胞病,起源于骨髓中的浆细胞。
多发性骨髓瘤临床表现为骨痛、骨骼变形、贫血、肝、脾肿大、颈部淋巴结肿大、视力减退、失明、头晕、眼花、慢性肾功能衰竭等。
一旦出现类似症状,患者要及早到专业医院就诊,并根据医生指导采取有效的方法治疗。
多发性骨髓瘤怎么治疗,下面我们来探讨一下。
……多发性骨髓瘤发病率为2~3/10万,发病者多为中老年人,女性比例为1.6:1,是一种恶性浆细胞病,起源于骨髓中的浆细胞。
多发性骨髓瘤临床表现为骨痛、骨骼变形、贫血、肝、脾肿大、颈部淋巴结肿大、视力减退、失明、头晕、眼花、慢性肾功能衰竭等。
一旦出现类似症状,患者要及早到专业医院就诊,并根据医生指导采取有效的方法治疗。
多发性骨髓瘤怎么治疗,下面我们来探讨一下。
*一、一般治疗如果患者血红蛋白低于60g/L,应输注红细胞,输注红细胞对治疗疾病有重要意义;如果患者出现高钙血症,可以用降钙素,双膦酸盐药物或者强的松治疗;如果患者出现肾功能衰竭,可做血液透析;如果患者出现高尿酸血症,可口服别嘌呤醇;如果患者出现高黏滞血症,可临时性血浆交换;如果患者反复感染,可以应用抗生素。
*二、化疗化疗是治疗多发性骨髓瘤的重要方法,常用药物为沙利度胺、来那度胺、万珂、地塞米松等,此类药物适合做自体移植的患者。
如果患者不适合做自体移植,可用沙利度胺、来那度胺、马法兰、万珂、地塞米松进行化疗。
*三、放疗局限性骨髓瘤患者可根据具体情况用放疗的方法治疗疾病;有脊髓压迫症状或者有局部骨痛症状的患者可以用此方法。
*四、造血干细胞移植所有比较富裕的患者均可行自体造血干细胞移植,部分高危的年轻患者可以根据自身病情及医生指导行异体造血干细胞移植。
多发性骨髓瘤怎么治疗,相信大家已经知道。
如果大家还有相关疑问,欢迎咨询相关专栏的医生或者各专业医院的医生,医生会根据多年的临床经验及您具体的情况为您制定科学的有效的合理的治疗方案。
多发性骨髓瘤诊断标准
多发性骨髓瘤诊断标准多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma,MM)是一种常见的恶性浆细胞疾病,其诊断标准一直是临床医生关注的焦点。
多发性骨髓瘤的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和影像学检查三个方面。
临床医生需要根据这些标准来进行综合判断,以确诊患者是否患有多发性骨髓瘤,并制定相应的治疗方案。
首先,多发性骨髓瘤的临床表现主要包括骨痛、贫血、高钙血症、肾功能不全、感染等。
骨痛是多发性骨髓瘤患者最常见的症状之一,常表现为背部或胸部疼痛,也可出现在骨盆、颅骨等部位。
贫血是由于恶性浆细胞浸润骨髓,抑制正常造血功能所致。
高钙血症和肾功能不全则是多发性骨髓瘤的常见并发症,需要及时进行检查和治疗。
此外,患者容易出现反复感染,这也是多发性骨髓瘤的典型表现之一。
其次,实验室检查在多发性骨髓瘤的诊断中起着至关重要的作用。
血清蛋白电泳和免疫固定电泳可以帮助鉴别单克隆免疫球蛋白,对于多发性骨髓瘤的诊断具有重要意义。
骨髓穿刺检查是确诊多发性骨髓瘤的金标准,通过骨髓涂片染色和骨髓免疫组化检查,可以发现恶性浆细胞的浸润情况。
此外,血清钙、肌酐、β2微球蛋白等指标也是多发性骨髓瘤诊断的重要参考。
最后,影像学检查对于多发性骨髓瘤的诊断同样至关重要。
X线检查可以发现患者骨骼的溶骨性损害,包括溶骨性骨折、骨质疏松等。
CT和MRI检查可以更清晰地显示骨髓瘤的部位和范围,有助于评估病情的严重程度。
骨扫描则可以帮助发现患者的骨骼转移情况,对于多发性骨髓瘤的诊断和分期具有重要意义。
总的来说,多发性骨髓瘤的诊断标准是一个综合性的过程,需要临床医生结合临床表现、实验室检查和影像学检查三个方面进行综合分析。
只有全面、准确地掌握了这些诊断标准,才能及时发现患者的病情变化,制定科学的治疗方案,提高患者的生存质量和生存期。
因此,临床医生在诊断多发性骨髓瘤时,务必严格按照诊断标准进行判断,以确保患者能够得到及时有效的治疗和管理。
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临床表现:发病年龄大多在50~60岁之间。
临床表现如下: 1.骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸官的浸润与破坏所引起临床表现:(1)骨痛:骨髓瘤细胞在骨髓腔内大量增生。
骨髓瘤细胞可产生白介素Ⅰ、淋巴细胞毒素、肿瘤坏死因子等;这些因子激活主要症状,随病情发展而加重。
疼痛部位多在骶部,其次是胸廓和肢体。
活动或扭伤后骤然剧痛者有自发性骨折可能,多发生在肋骨、锁骨、下胸椎上腰椎。
多处助骨或脊柱骨可引起胸廓或脊柱畸形。
骨髓瘤细胞显著浸润骨骼时,可引起局部大小不一肿块,多见于红骨髓部位如肋骨、锁骨、胸骨及颅骨。
胸、肋、锁骨连接处发生串珠结节者为本病特征。
极少数病例仅有单个骨骼损害,称为孤立性骨髓瘤。
(2)髓外浸润:以肝、脾、淋巴结和肾脏为多见。
病程长者,机会更多。
孤立性骨髓瘤也见于软组织,如口腔及呼吸道等。
(3)神经症状:以胸腰椎破坏压缩,压迫脊髓所导致截瘫为多见,其次为神经根损害。
2.血浆蛋白异常引起的临床表现:(1)感染:容易发生细菌性肺炎和尿路感染,甚至败血症。
(2)高粘滞性综合征:症状有头昏、眩晕,眼花、耳鸣,并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。
3.出血倾向:以鼻衄和牙龈出血为多见,皮肤紫癜也可发生。
出血原因有:①除血小板减少外,M蛋白包在血小板表面,影响血小板功能;
②凝血障碍,M蛋白与纤维蛋白单体结合,影响纤维蛋白多聚化。
M蛋白尚可直接影响因子Ⅷ活性;⑧血管壁因素,高球蛋白血症和淀粉样变对血管壁也有损伤。
4.肾功能损害:常为本病重要表现之一。
临床表现有蛋白尿、管型尿甚至肾功能衰竭,为仅次于感染的致死原因。
5.其他少数患者,尤其是IgD型,可发生淀粉样变性,主要见于舌、心脏、骨骼肌、韧带、胃肠道、皮肤、外周神经以及其他内脏。