胆汁酸代谢及其异常课件
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肝的代谢功能—胆汁酸代谢(正常人体机能课件)
目录
CONTANTS
01
初级胆汁 酸的生成
02
次级胆汁 酸的生成
03
胆汁酸的 肠肝循环
学习目标
1. 熟悉胆汁酸的生成
2. 掌握胆汁酸1.的肝具的肠有组肝肝织动结循脉构和环和门化静学脉构双成重特血征供:;
2. 具有丰富的血窦; 3. 有两条输出通道; 4. 亚细胞结构丰富,含有丰富的酶类。
一、胆汁酸的生成
口服消胆胺,甲亢,可促进胆汁酸合成, 从而降低胆固醇
(二) 次级胆汁酸的生成
初级结合型胆汁酸
甘氨酸 随胆汁入肠, 肠菌作用水解 肝的组织结构和化学构成特征:
牛磺 酸
1. 具有肝动脉和门静脉双重血供; 2. 具有丰富的血窦;
初级游离型胆汁酸 3. 有两条输出通道; 4. 亚细胞结构丰富,含有丰富的酶类。
(0.4~0.6g/d)
被动吸收Βιβλιοθήκη 生理意义排泄3%~5% 水解
主动吸收
使有限的胆汁酸最大 限度发挥生理功用。
脱羟
目录
CONTANTS
01
促进脂类的 消化吸收
02
防止胆石 生成
胆汁酸的生理功能
1. 促进脂类的消化吸收
胆汁酸有亲水基团1.肝具:的羟有组肝基织动结脉,羧构和和门基化静学,脉磺构双成酰重特血基征供:;
肝胆汁:肝细胞初分泌的胆汁
胆囊胆汁:肝胆1.肝汁具的有流组肝织动入结脉构和胆和门化囊静学脉构后双成重浓特血征供缩:;形成 2. 具有丰富的血窦; 3. 有两条输出通道;
胆汁的成分:4胆. 亚汁细胞酸结构盐丰富、,酶含有、丰富排的酶泄类物。 等
(一)初级胆汁酸的生成
• 合成原料:胆固醇
• 合成部位:肝1.细肝具的有胞组肝织动微结脉构和粒和门化静体学脉构双、成重特血胞征供:;液、线粒体
CONTANTS
01
初级胆汁 酸的生成
02
次级胆汁 酸的生成
03
胆汁酸的 肠肝循环
学习目标
1. 熟悉胆汁酸的生成
2. 掌握胆汁酸1.的肝具的肠有组肝肝织动结循脉构和环和门化静学脉构双成重特血征供:;
2. 具有丰富的血窦; 3. 有两条输出通道; 4. 亚细胞结构丰富,含有丰富的酶类。
一、胆汁酸的生成
口服消胆胺,甲亢,可促进胆汁酸合成, 从而降低胆固醇
(二) 次级胆汁酸的生成
初级结合型胆汁酸
甘氨酸 随胆汁入肠, 肠菌作用水解 肝的组织结构和化学构成特征:
牛磺 酸
1. 具有肝动脉和门静脉双重血供; 2. 具有丰富的血窦;
初级游离型胆汁酸 3. 有两条输出通道; 4. 亚细胞结构丰富,含有丰富的酶类。
(0.4~0.6g/d)
被动吸收Βιβλιοθήκη 生理意义排泄3%~5% 水解
主动吸收
使有限的胆汁酸最大 限度发挥生理功用。
脱羟
目录
CONTANTS
01
促进脂类的 消化吸收
02
防止胆石 生成
胆汁酸的生理功能
1. 促进脂类的消化吸收
胆汁酸有亲水基团1.肝具:的羟有组肝基织动结脉,羧构和和门基化静学,脉磺构双成酰重特血基征供:;
肝胆汁:肝细胞初分泌的胆汁
胆囊胆汁:肝胆1.肝汁具的有流组肝织动入结脉构和胆和门化囊静学脉构后双成重浓特血征供缩:;形成 2. 具有丰富的血窦; 3. 有两条输出通道;
胆汁的成分:4胆. 亚汁细胞酸结构盐丰富、,酶含有、丰富排的酶泄类物。 等
(一)初级胆汁酸的生成
• 合成原料:胆固醇
• 合成部位:肝1.细肝具的有胞组肝织动微结脉构和粒和门化静体学脉构双、成重特血胞征供:;液、线粒体
《总胆汁酸检测》课件
总胆汁酸检测的临床应用
1
肝功能损害的评估
通过总胆汁酸检测,可以评估肝脏功能是否受到损害。
2
肝胆疾病的鉴别诊断
总胆汁酸检测可以帮助医生鉴别不同的肝胆疾病,以进行准确的诊断。
3
胎儿畸形的筛查
总胆汁酸检测在孕妇中的应用,可用于筛查胎儿畸形的风险。
总胆汁酸检测的注意事项
1 检测前的准备工作
在进行总胆汁酸检测之前,需要做好相关的准备工作,以确保准确性。
2 操作中的注意事项
在进行总胆汁酸检测时,需要注意操作的细节,以避免错误。
3 检测后的处理
对于检测后的结果,需要进行妥善处理,以提供准确的诊断和治疗。
总结
总胆汁酸检测在临床中的重要性
通过总胆汁酸检测,可以对肝功能和肝胆疾病进行 评估和诊断,对胎儿畸形进行筛查,起到重要的临 床作用。
继续研究总胆汁酸检测的优化方法
针对总胆汁酸检测的不足,我们应该继续研究和改 进检测方法,以提高准确性和临床应用价值。
《总胆汁酸检测》PPT课 件
了解世界上最常见的检测之一——总胆汁酸检测。我们将带您了解总胆汁酸 的基本知识、检测方法和临床应用,以及注意事项。让我们一起深入探索这 一重要的诊断手段。
总胆汁酸检测简介
什么是总胆汁酸
总胆汁酸是胆汁的成分之一,在汁酸的意义
通过检测总胆汁酸水平,可以评估肝功能,鉴别诊断肝胆疾病,并进行胎儿畸形筛查。
总胆汁酸检测方法
血清总胆汁酸测定法
通过血液样本中总胆汁酸的测定,可以得出准确的 检测结果。
经验法
一些经验丰富的医生可以通过观察病人的症状和体 征来判断总胆汁酸的水平。
检测结果的解读
正常值范围
了解正常的总胆汁酸水平是解读检测结果的关键。
先天性胆汁酸合成障碍介绍PPT培训课件
保护肠道黏膜
胆汁酸在肠道中能够降低肠道pH值,抑制有害菌的 生长,同时促进有益菌的生长,从而保护肠道黏膜 免受有害菌的侵害。
先天性胆汁酸合成障碍对生理功能影响
80%
脂肪消化和吸收障碍
先天性胆汁酸合成障碍导致胆汁 酸缺乏,使得脂肪无法被充分消 化和吸收,从而引起脂肪泻、营 养不良等症状。
100%
胆固醇代谢异常
分型
根据临床表现和遗传方式的不同,先天性胆汁酸合成障碍可分为多种类型,如 进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)、良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC) 等。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
先天性胆汁酸合成障碍的诊断主要依据临床表现、实验室检 查和基因诊断。临床表现包括黄疸、皮肤瘙痒等;实验室检 查可发现胆汁酸水平异常、肝功能异常等;基因诊断可明确 相关时补充钾、钠 、氯等电解质,维持内环境稳定。
感染风险防控措施
预防性使用抗生素
根据患者病情和医生建议,可预防性使用抗生素 ,以降低感染风险。
加强护理
保持皮肤清洁干燥,避免破损;做好口腔护理, 预防口腔感染。
定期接种疫苗
按照免疫接种程序,定期接种疫苗,提高患者免 疫力,预防感染。
胆汁酸合成障碍会影响胆固醇的 代谢和排泄,导致体内胆固醇堆 积,增加动脉粥样硬化的风险。
80%
肠道黏膜受损
由于缺乏胆汁酸的保护作用,肠 道黏膜容易受到有害菌的侵害, 引发肠道炎症和感染等症状。
03
实验室检查与辅助诊断技术
血液生化检查
血清胆汁酸测定
患者血清胆汁酸水平显著升高 ,可作为疾病诊断的重要指标 。
鉴别诊断
在诊断先天性胆汁酸合成障碍时,需与其他引起黄疸的疾病 进行鉴别,如胆道闭锁、新生儿肝炎综合征等。这些疾病虽 然也可表现为黄疸,但发病机制和治疗方法与先天性胆汁酸 合成障碍不同,因此需仔细鉴别。
胆汁酸在肠道中能够降低肠道pH值,抑制有害菌的 生长,同时促进有益菌的生长,从而保护肠道黏膜 免受有害菌的侵害。
先天性胆汁酸合成障碍对生理功能影响
80%
脂肪消化和吸收障碍
先天性胆汁酸合成障碍导致胆汁 酸缺乏,使得脂肪无法被充分消 化和吸收,从而引起脂肪泻、营 养不良等症状。
100%
胆固醇代谢异常
分型
根据临床表现和遗传方式的不同,先天性胆汁酸合成障碍可分为多种类型,如 进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)、良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC) 等。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
先天性胆汁酸合成障碍的诊断主要依据临床表现、实验室检 查和基因诊断。临床表现包括黄疸、皮肤瘙痒等;实验室检 查可发现胆汁酸水平异常、肝功能异常等;基因诊断可明确 相关时补充钾、钠 、氯等电解质,维持内环境稳定。
感染风险防控措施
预防性使用抗生素
根据患者病情和医生建议,可预防性使用抗生素 ,以降低感染风险。
加强护理
保持皮肤清洁干燥,避免破损;做好口腔护理, 预防口腔感染。
定期接种疫苗
按照免疫接种程序,定期接种疫苗,提高患者免 疫力,预防感染。
胆汁酸合成障碍会影响胆固醇的 代谢和排泄,导致体内胆固醇堆 积,增加动脉粥样硬化的风险。
80%
肠道黏膜受损
由于缺乏胆汁酸的保护作用,肠 道黏膜容易受到有害菌的侵害, 引发肠道炎症和感染等症状。
03
实验室检查与辅助诊断技术
血液生化检查
血清胆汁酸测定
患者血清胆汁酸水平显著升高 ,可作为疾病诊断的重要指标 。
鉴别诊断
在诊断先天性胆汁酸合成障碍时,需与其他引起黄疸的疾病 进行鉴别,如胆道闭锁、新生儿肝炎综合征等。这些疾病虽 然也可表现为黄疸,但发病机制和治疗方法与先天性胆汁酸 合成障碍不同,因此需仔细鉴别。
肝胆胰代谢异常及其生化检验课件
对于已有肝胆胰代谢异常的患者,应积极调整生活方式,遵循健康饮食和运动原则 ,避免病情恶化。
定期体检是及早发现肝胆胰代谢异常的重要手段,建议每年进行至少一次全面的体 检,重点关注肝功能、血脂、血糖等指标。
05 生化检验在肝胆胰代谢异 常中的应用和展望
生化检验在肝胆胰代谢异常中的诊断价值
诊断价值
生化检验能够检测肝胆胰代谢相关的 酶、蛋白质、脂肪等指标,有助于早 期发现肝胆胰代谢异常,为后续治疗 提供依据。
肝胆胰代谢异常及其 生化检验课件
目录
CONTENTS
• 肝胆胰代谢异常概述 • 生化检验基础知识 • 肝胆胰代谢异常的生化检验 • 肝胆胰代谢异常的治疗和预防 • 生化检验在肝胆胰代谢异常中的应用和
展望
01 肝胆胰代谢异常概述
肝胆胰的生理功能
01
02
03
肝脏
主要生理功能包括分泌胆 汁、代谢物质转化、解毒 、免疫等。
生化检验的注意事项和误差来源
注意事项
生化检验前应遵循医生或实验室人员的指导,如空腹、避免剧烈运动等。
误差来源
生化检验结果可能受到多种因素的影响,如试剂质量、操作方法、仪器误差等 。
03 肝胆胰代谢异常的生化检 验
肝功能检验
肝功能检验是评估肝脏健康状况的重要手段,通过检测肝脏相关酶类、蛋白质和代谢产物的水平,可以判断肝脏的功能状态 。
胆道功能检验包括检测总胆红素(TBIL)、直接胆红素( DBIL)、间接胆红素(IBIL)、胆汁酸(TBA)等代谢产物 水平,这些指标的变化可以反映胆道梗阻、炎症、结石等疾 病的情况。
胰腺功能检验
胰腺功能检验是评估胰腺分泌功能的重要手段,通过检测 淀粉酶、脂肪酶等消化酶类的水平,可以判断胰腺的分泌 功能。
定期体检是及早发现肝胆胰代谢异常的重要手段,建议每年进行至少一次全面的体 检,重点关注肝功能、血脂、血糖等指标。
05 生化检验在肝胆胰代谢异 常中的应用和展望
生化检验在肝胆胰代谢异常中的诊断价值
诊断价值
生化检验能够检测肝胆胰代谢相关的 酶、蛋白质、脂肪等指标,有助于早 期发现肝胆胰代谢异常,为后续治疗 提供依据。
肝胆胰代谢异常及其 生化检验课件
目录
CONTENTS
• 肝胆胰代谢异常概述 • 生化检验基础知识 • 肝胆胰代谢异常的生化检验 • 肝胆胰代谢异常的治疗和预防 • 生化检验在肝胆胰代谢异常中的应用和
展望
01 肝胆胰代谢异常概述
肝胆胰的生理功能
01
02
03
肝脏
主要生理功能包括分泌胆 汁、代谢物质转化、解毒 、免疫等。
生化检验的注意事项和误差来源
注意事项
生化检验前应遵循医生或实验室人员的指导,如空腹、避免剧烈运动等。
误差来源
生化检验结果可能受到多种因素的影响,如试剂质量、操作方法、仪器误差等 。
03 肝胆胰代谢异常的生化检 验
肝功能检验
肝功能检验是评估肝脏健康状况的重要手段,通过检测肝脏相关酶类、蛋白质和代谢产物的水平,可以判断肝脏的功能状态 。
胆道功能检验包括检测总胆红素(TBIL)、直接胆红素( DBIL)、间接胆红素(IBIL)、胆汁酸(TBA)等代谢产物 水平,这些指标的变化可以反映胆道梗阻、炎症、结石等疾 病的情况。
胰腺功能检验
胰腺功能检验是评估胰腺分泌功能的重要手段,通过检测 淀粉酶、脂肪酶等消化酶类的水平,可以判断胰腺的分泌 功能。
11.2 胆汁酸代谢
胆汁酸随胆汁排入肠 腔 后 , 约 95% 可 经 门 静 脉 重吸收入肝,在肝内转变 为结合胆汁酸,并与肝新 合成的胆汁酸一道再次排 入肠道,此循环过程称胆 汁酸的肠肝循环。
Bile acid pool (3~5g)
——将有限的胆汁酸反复利用
12~32g per day
胆汁酸的主要功能
促进脂类物质的消化与吸收
次级胆汁酸 (secondry bile acid)
OH 12
3 HO
7
H
OH
胆酸
OH
COOH
12
3
7
HO
H
脱氧胆酸
12
3
HO
H
7 OH
鹅脱氧胆酸
COOH
COOH
7α-羟基脱氧
12
(肠道细菌)
3
7
HO
H
石胆酸
2
2018/11/28
胆汁酸的代谢
胆汁酸的肠肝循环 (enterohepatic circulation of bile acid)
游离胆汁酸 (free bile acid)
OH 12
COOH 24
3 HO
7
H
OH
胆酸
COOH 12
3
HO
H
7 OH
鹅脱氧胆酸
结合胆汁酸 (conjugated bile acid)
OH
CONHCH2CH2SO3H
12
3
HO
H
7 OH
牛磺胆酸
OH
CONHCH2COOH
12
3
7
HO
H
OH
甘氨胆酸
初级胆汁酸 (primary bile acid)
【优】肝功能之胆汁酸代谢最全PPT资料
被动吸收游离胆汁酸(小肠、大肠) ;
大部分通过主动重吸收经门静脉入肝
次级胆汁酸(由初 脱氧胆酸、 有助于脂类的消化, 吸收和维持胆汁中胆固醇的溶解
次级胆汁酸(由初级胆汁酸在肠道菌作用下转变而成)
胆牛酸磺级胆酸胆道汁酸在肠道菌 石胆酸
作用下转变而成) 有助于脂类的消化, 吸收和维持胆汁中胆固醇的溶解
重吸收方式:主动重吸收结合胆汁酸(回肠); 重吸收方式:主动重吸收结合胆汁酸(回肠);
一部分通过被动重吸收经
随
门静脉入肝
粪
便
排
出
胆固醇
结合胆汁酸
( 合 成 0.4~ 0.6g/d 代பைடு நூலகம்谢 池 3~ 5g)
(肝) (胆道)
(门静脉)
胆汁酸重吸 收 > 95%
排泄
( 0.4~ 0.6g/d)
(大肠) 水解、脱羟 (肠菌)
被动重吸收 主动重吸收
(小肠)
胆汁酸的肠肝循环
总结
一、胆汁酸的种类
结合胆汁酸再排入肠道
初级胆汁酸(肝内由胆固醇生成)
胆固醇
7α-羟胆固醇
初级游离胆汁酸
大部分通过主动重吸收经门静脉入肝 胆酸
甘氨胆酸
甘有氨助脱 于氧脂胆类酸的、消牛化黄, 吸脱收氧和胆维酸持、胆甘汁氨中石胆胆固酸醇牛、的牛磺溶黄解胆鹅石酸胆酸
重次吸级收 胆方汁式酸:的主生动成甘重与氨吸胆收汁酸结酸合的胆肠汁肝酸循(环回肠甘);氨鹅脱氧胆酸
结合胆汁酸
甘氨胆酸、牛黄胆酸、 甘氨鹅脱氧胆酸、牛 黄鹅脱氧胆酸
甘氨脱氧胆酸、牛黄 脱氧胆酸、甘氨石胆 酸、牛黄鹅石胆酸
二、胆汁酸的生成
1、初级胆汁酸的生成 ➢原料:胆固醇 ➢部位:肝(微粒体、细胞液) ➢限速酶:7α羟化酶 2、次级胆汁酸的生成:肠 3、胆汁酸的肠肝循环(enterohepatic circulation) ➢由肠重吸收的胆汁酸(初级/次级,结合/游离),经 门静脉重新回到肝,其中游离胆汁酸再合成为结合胆
医学肝胆生化PPT课件
清蛋白 纤维蛋白原 凝血酶原
合成场所
只在肝内合成 只在肝内合成 只在肝内合成
主要生理功能
维持血浆胶体渗透压 与凝血有关 与凝血有关
1、2球蛋白 主要在肝内合成
球蛋白
大部分在肝内合成
参与形成脂蛋白 参与形成脂蛋白
-球蛋白 只能在肝外、浆细胞内合成 包括多种免疫球蛋白
14
正常人:血浆中
清蛋白量(A) 球蛋白量(G)
4. 肝细胞内有丰富的亚微结构
(丰富的线粒体、粗面内质网、滑面内质网、高尔基体、溶酶体等)
4
两条输出通路
肝静脉
体循环
经肾随尿排出 水溶性代谢废物
获取由肺运来
的氧和其他组
织运来的代谢
肝动脉
物
双重血液供应
经胆管到肠道 门静脉
将脂溶性的代谢废 物随粪便排出体外
获取消化道吸收 而来的营养物
肝脏化学组成的特点
31
生物转化的意义
① 对体内的非营养物质进行转化,使其灭 活 (inactivate);② 更为重要的是可使这些物 质的溶解度增加,易于排出体外。
※ 肝的生物转化作用≠解毒作用
苯丙芘
二、生物转化反应的主要类型
第一相反应:
氧化、还原、水解反应
排出体外
第二相反应:
结合反应 极性更强的物质结合
排出体外
A/G比值:
35--55g/L 20--30g/L 1.5--2.5
15
严重肝病、慢肝、肝硬化患者:
清蛋白合成↓↓( < 25g/L以下 )
-球蛋白合成↑↑
A/G<1
(A/G比值倒置)
临床意义: A/G比值测定: 帮助诊断慢肝、肝硬化
16
合成场所
只在肝内合成 只在肝内合成 只在肝内合成
主要生理功能
维持血浆胶体渗透压 与凝血有关 与凝血有关
1、2球蛋白 主要在肝内合成
球蛋白
大部分在肝内合成
参与形成脂蛋白 参与形成脂蛋白
-球蛋白 只能在肝外、浆细胞内合成 包括多种免疫球蛋白
14
正常人:血浆中
清蛋白量(A) 球蛋白量(G)
4. 肝细胞内有丰富的亚微结构
(丰富的线粒体、粗面内质网、滑面内质网、高尔基体、溶酶体等)
4
两条输出通路
肝静脉
体循环
经肾随尿排出 水溶性代谢废物
获取由肺运来
的氧和其他组
织运来的代谢
肝动脉
物
双重血液供应
经胆管到肠道 门静脉
将脂溶性的代谢废 物随粪便排出体外
获取消化道吸收 而来的营养物
肝脏化学组成的特点
31
生物转化的意义
① 对体内的非营养物质进行转化,使其灭 活 (inactivate);② 更为重要的是可使这些物 质的溶解度增加,易于排出体外。
※ 肝的生物转化作用≠解毒作用
苯丙芘
二、生物转化反应的主要类型
第一相反应:
氧化、还原、水解反应
排出体外
第二相反应:
结合反应 极性更强的物质结合
排出体外
A/G比值:
35--55g/L 20--30g/L 1.5--2.5
15
严重肝病、慢肝、肝硬化患者:
清蛋白合成↓↓( < 25g/L以下 )
-球蛋白合成↑↑
A/G<1
(A/G比值倒置)
临床意义: A/G比值测定: 帮助诊断慢肝、肝硬化
16
胆汁酸受体FXR与胆汁酸代谢课件
药物研发与个性化治疗
利用FXR的调控作用,开发针对肝脏 疾病(如脂肪肝、肝硬化、肝癌等) 的药物,改善患者的生存质量和预后 。
基于FXR在不同疾病中的功能和作用 机制,开展药物设计和个性化治疗策 略的研究,提高疾病治疗的针对性和 有效性。
代谢性疾病的管理
通过调节FXR信号通路,寻求治疗肥 胖、糖尿病等代谢性疾病的有效方法 ,降低疾病风险和改善患者的生活质 量。
总结词
FXR通过调节胆固醇代谢相关基因的表达,调控胆固醇的吸收、合成和排泄。
详细描述
FXR在肝脏和小肠中调节胆固醇代谢相关基因的表达,如胆固醇7α-羟化酶、低密度脂蛋白受体等。 当FXR被激活时,它会增加低密度脂蛋白受体的表达,促进胆固醇的排泄,同时减少胆固醇的合成和 吸收。这些调节作用有助于维持体内胆固醇的平衡。
副作用。
潜在联合药物
降脂药、抗炎药、免疫调节剂等。
研究展望
进一步探索FXR与其他药物的相互 作用机制,为联合治疗提供更多理 论依据和实践指导。
05
CATALOGUE
展望
FXR研究的未来方向
1 2 3
深入研究FXR的调控机制
进一步探索FXR的上游调控因子和下游靶基因, 揭示其在胆汁酸代谢中的精细调控作用。
胆汁酸受体FXR 与胆汁酸代谢课 件
contents
目录
• 介绍 • FXR的生理功能 • FXR的病理作用 • FXR作为药物靶点的潜力 • 展望
01
CATALOGUE
介绍
FXR的发现和历史
01
1999年,科学家发现了FXR基因 ,并确认其编码的蛋白为FXR受 体。
02
FXR受体在胆汁酸代谢中起到关 键作用,参与了胆汁酸的合成、 分泌、代谢等过程。
胆汁酸的肠肝循环PPT课件
(四)血清胆红素与黄疸
正常人体中胆红素主要以两种形式存在。一为由 肝细胞内质网作用所生成的葡糖醛酸胆红素,这类胆 红素称为结合胆红素;二为主要来自单核-吞噬细胞系 统中红细胞破坏产生的胆红素,在血浆中主要与清蛋 白结合而运输,称为游离胆红素。这两种胆红素的反 应性不同,游离胆红素与一种重氮试剂反应缓慢,必 须在加入乙醇后才表现出明显的紫红色;结合胆红素 可与重氮试剂作用迅速产生颜色反应。因此,前者又 称为间接反应胆红素或间接胆红素,后者称为直接反 应胆红素,或直接胆红素。
21.04.2020
.
14
各种胆色素之间的关系
血红素 血红素加氧酶 胆绿素 胆绿素还原酶 胆红素 还原
胆素原 氧化
胆素
21.04.2020
.
15
(一)胆红素的生成与转运 1.来源 体内的铁卟啉化合物——血红蛋白、肌红蛋白、细胞
色素、过氧化氢酶及过氧化物酶。 ※约80%来自衰老红细胞中血红蛋白的分解 2.生成 部位 肝、脾、骨髓单核-巨噬细胞系统细胞微粒体与胞液中 过程 生成的这种胆红素称为游离胆红素(free bilirubin),又称未结合 胆红素、间接胆红素(indirect reactive bilirubin)、血胆红素。 游离胆红素的性质 分子中虽有2个酮/羟基、4个亚氨基和2个丙 酸基,但它们易形成分子内的氢键,极性基团隐藏于分子内部, 故难溶于水,不易经肾排出,但易通过细胞膜,对大脑具有毒性 作用。 3.胆红素的转运 运输形式 胆红素-清蛋白复合体(bilirubin-albumin complex) 意义 增加胆红素在血浆中的溶解度,限制胆红素自由通过生物 膜产生毒性作用。 竞争结合剂 如磺胺药,水杨酸,胆汁酸等
21.04.2020
.
胆汁酸的代谢PPT演示课件
33
两种胆红素的区别
项目
别名
与葡萄糖醛酸结合 与重氮试剂反应 水中溶解度 经肾随尿排出 通透细胞膜对脑的 毒性作用
游离胆红素 间接胆红素,
血胆红素 未结合 慢或间接反应
小 不能
大
结合胆红素 直接胆红素,
肝胆红素 结合
迅速直接反应 大 能
无
34
黄疸(jaundice)
• 概念 高胆红素血症 黄疸 隐形黄疸
31
胆 素 原 肠 肝 循 环 的 过 程
单核-吞噬细胞 血红蛋白
血液
肝细胞
胆红素
胞液
珠蛋白
血红素
2O2
NADPH+H+
Fe3+
H2O +CO
NADP+
胆绿素
NADPH+H+
NADP+
胆红素
胆红素-清蛋白 复合物
配体蛋白
胆红素-配体蛋白 复合物
大部分
胆素原(少量) 小部分
UDPGA 内质网
UDP
葡糖醛酸胆红素
18
一、胆红素的生成与转运
*胆红素(bilirubin)来源 体内的铁卟啉化合物——血红蛋白、肌
红蛋白、细胞色素、过氧化氢酶及过氧化物 酶。 ※约80%来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。
19
*生成过程
• 部位
肝、脾、骨髓单核-巨噬细胞系统细胞微 粒体与胞液中
• 过程 血红蛋白
血红素+珠蛋白
胆红素 氨基酸 • 胆红素的性质
膜表面进入肝细胞
*转运 在胞浆与配体蛋白结合
内质网
24
*转化
• 部位:滑面内质网 • 反应:结合反应(主要的结合物为UDP葡萄
两种胆红素的区别
项目
别名
与葡萄糖醛酸结合 与重氮试剂反应 水中溶解度 经肾随尿排出 通透细胞膜对脑的 毒性作用
游离胆红素 间接胆红素,
血胆红素 未结合 慢或间接反应
小 不能
大
结合胆红素 直接胆红素,
肝胆红素 结合
迅速直接反应 大 能
无
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黄疸(jaundice)
• 概念 高胆红素血症 黄疸 隐形黄疸
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胆 素 原 肠 肝 循 环 的 过 程
单核-吞噬细胞 血红蛋白
血液
肝细胞
胆红素
胞液
珠蛋白
血红素
2O2
NADPH+H+
Fe3+
H2O +CO
NADP+
胆绿素
NADPH+H+
NADP+
胆红素
胆红素-清蛋白 复合物
配体蛋白
胆红素-配体蛋白 复合物
大部分
胆素原(少量) 小部分
UDPGA 内质网
UDP
葡糖醛酸胆红素
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一、胆红素的生成与转运
*胆红素(bilirubin)来源 体内的铁卟啉化合物——血红蛋白、肌
红蛋白、细胞色素、过氧化氢酶及过氧化物 酶。 ※约80%来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。
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*生成过程
• 部位
肝、脾、骨髓单核-巨噬细胞系统细胞微 粒体与胞液中
• 过程 血红蛋白
血红素+珠蛋白
胆红素 氨基酸 • 胆红素的性质
膜表面进入肝细胞
*转运 在胞浆与配体蛋白结合
内质网
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*转化
• 部位:滑面内质网 • 反应:结合反应(主要的结合物为UDP葡萄
胆汁酸代谢及其异常
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(三)合成过程(synthesis process) 合成过程(synthesis 关键酶: 关键酶:7-α羟化酶(Hydroxylase) 羟化酶(Hydroxylase) 调节(regulation) 调节(regulation)
机体免疫机能不足,肝细胞反复遭受HBV破坏, 机体免疫机能不足,肝细胞反复遭受HBV破坏, HBV破坏 以及肝细胞结节状再生,纤维组织不断增生, 以及肝细胞结节状再生,纤维组织不断增生,导致 肝硬化。 肝硬化。
Lack of immune function, liver cells from recurring destruction of HBV, as well as nodular liver cell regeneration, continuous proliferation of fibrous tissue, leading to cirrhosis.
Limited Bile acids play maximize the role of the emulsion; Bile acid / cholesterol ratio constant, Is not easy to form cholesterol gallstone.
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游离型胆汁酸 结合型胆汁酸
结合型
牛磺胆酸 taurocholic acid
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(二)次级胆汁酸的生物合成 Biosynthesis second bile acid 概念(concept): 概念(concept):
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(三)合成过程(synthesis process) 合成过程(synthesis 关键酶: 关键酶:7-α羟化酶(Hydroxylase) 羟化酶(Hydroxylase) 调节(regulation) 调节(regulation)
机体免疫机能不足,肝细胞反复遭受HBV破坏, 机体免疫机能不足,肝细胞反复遭受HBV破坏, HBV破坏 以及肝细胞结节状再生,纤维组织不断增生, 以及肝细胞结节状再生,纤维组织不断增生,导致 肝硬化。 肝硬化。
Lack of immune function, liver cells from recurring destruction of HBV, as well as nodular liver cell regeneration, continuous proliferation of fibrous tissue, leading to cirrhosis.
Limited Bile acids play maximize the role of the emulsion; Bile acid / cholesterol ratio constant, Is not easy to form cholesterol gallstone.
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游离型胆汁酸 结合型胆汁酸
结合型
牛磺胆酸 taurocholic acid
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(二)次级胆汁酸的生物合成 Biosynthesis second bile acid 概念(concept): 概念(concept):
课件胆汁酸代谢及其异常.ppt
游离型胆汁酸 结合型胆汁酸
第四节 肝病的生物化学代谢紊乱
一、肝硬化的临床生物化学 Clinical biochemistry of hepatocirrhosis
概念(concept)
肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生 结节形成为特征的慢性肝病。是许多肝脏疾病晚期的 共同病变。临床上有多系统受累,以肝功能减损、门 脉高压两大症侯群为主要表现,晚期常出现上消化道 出血,肝性脑病,继发感染等严重的并发症。 Cirrhosis is a pathological diagnosis.It is characterized by widespread fibrosis with nodular regeneration. Its presence implies previous or continuing hepatic cell damage.
这种稳定交联的形成使胶原纤维结构稳定,故血 清中的MAO活性增高,常提示胶原纤维增生活跃。
β-脯氨酸羟化酶测定 ( β-proline hydroxylase, β-PH)
β-PH催化胶原中脯氨酸变为羟脯氨酸, 在胶原合成中起关键作用。 肝纤维化: β-PH含量及活性
其他生物化学检查
透明质酸( hyaluronic acid, HA)由间质细胞合成,大 部分在肝内被代谢。肝病患者,肝间质细胞增生,合成明显 增多,肝细胞受损,对血中的HA摄取及降解障碍
层黏连蛋白(LN)细胞外间质中基底膜的主要成分,肝 纤维化倾向时,LN合成和沉积增加
Ⅲ型胶原前肽( procollagen III peptide,PIIIP)血清中含 量反映肝纤维化的程度和活动性
IV型胶原是血管基底膜的主要成分,肝纤维化倾向时增高 穿刺肝组织活检 Liver needle biopsy
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一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观,权 力必须 为职工 群众谋 利益, 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
游离型
胆酸 cholic acid
鹅脱氧胆酸 chenodeoxy cholic acid
结合型
甘氨胆酸 glycocholic acid
牛磺胆酸 taurocholic acid
概念(concept)
胆固醇在肝细胞内转化生成的胆汁酸。 Cholesterol in the liver cells generated into bile acids
原料(precursor) :胆固醇(cholesterol ) 部位(site) : 肝细胞(liver) 种类(type) : 游离型、结合型
一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观,权 力必须 为职工 群众谋 利益, 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
胆汁酸代谢及其异常 Bile acid metabolism and its abnormity
一、胆汁的组成(composition of bile) 胆汁是由肝细胞将胆汁酸、无机离子和水
部位(site):小肠(small intestine) 大肠(large intestine)
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一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观,权 力必须 为职工 群众谋 利益, 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
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(三)合成过程(synthesis process)
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一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观,权 力必须 为职工 群众谋 利益, 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
三、胆汁酸的代谢与功能 Metabolism and function of bile acids (一)初级胆汁酸的生物合成 Biosynthesis of primarybile acids
关键酶:7-α羟化酶(HyБайду номын сангаасroxylase)
调节(regulation)
胆汁酸本身的负反馈调节 Bile acid is a negative feedback regulation
甲状腺激素可促进胆汁酸合成 Thyroid hormone may promote bile acid
(二)次级胆汁酸的生物合成 Biosynthesis second bile acid 概念(concept):
初级胆汁酸分泌到肠道后受肠道细菌作用生成的 产物。 Primary bile acid secretion by the intestinal bacterial role in post-generated product
bile pigment cholesterol inorganic salt
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一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观,权 力必须 为职工 群众谋 利益, 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
二、胆汁(主要是胆汁酸)的功能 Functon of bile acid
To promote digestion and absorption of fat 促进脂肪的消化和吸收
To promote the absorption of fat-soluble vitamins 促进脂溶性维生素的吸收
Regulation of cholesterol metabolism, The maintenance of cholesterol in the bile of the state of dissolution 调节胆固醇代谢,维持胆汁中胆固醇的溶解状态
分等分泌到胆小管所形成。 Bile from the liver cells to bile acids,
inorganic ions such as water and released into the tube formed by bile canaliculi .
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一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观,权 力必须 为职工 群众谋 利益, 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
甘氨鹅脱氧胆酸 glycochenodeoxycholic acid
牛磺鹅脱氧胆酸 taurochenodeoxycholic acid
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立体构象:亲水面-疏水面 (较强的乳化剂)
Reduce oil/water surface tension 降低油/水两相之间的 界面张力 Make the hydrophobic lipids in aqueous micro-emulsion into a small micelle 使疏水性的脂类在水相 中乳化成细小的微团
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游离型
胆酸 cholic acid
鹅脱氧胆酸 chenodeoxy cholic acid
结合型
甘氨胆酸 glycocholic acid
牛磺胆酸 taurocholic acid
概念(concept)
胆固醇在肝细胞内转化生成的胆汁酸。 Cholesterol in the liver cells generated into bile acids
原料(precursor) :胆固醇(cholesterol ) 部位(site) : 肝细胞(liver) 种类(type) : 游离型、结合型
一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观,权 力必须 为职工 群众谋 利益, 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
胆汁酸代谢及其异常 Bile acid metabolism and its abnormity
一、胆汁的组成(composition of bile) 胆汁是由肝细胞将胆汁酸、无机离子和水
部位(site):小肠(small intestine) 大肠(large intestine)
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(三)合成过程(synthesis process)
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三、胆汁酸的代谢与功能 Metabolism and function of bile acids (一)初级胆汁酸的生物合成 Biosynthesis of primarybile acids
关键酶:7-α羟化酶(HyБайду номын сангаасroxylase)
调节(regulation)
胆汁酸本身的负反馈调节 Bile acid is a negative feedback regulation
甲状腺激素可促进胆汁酸合成 Thyroid hormone may promote bile acid
(二)次级胆汁酸的生物合成 Biosynthesis second bile acid 概念(concept):
初级胆汁酸分泌到肠道后受肠道细菌作用生成的 产物。 Primary bile acid secretion by the intestinal bacterial role in post-generated product
bile pigment cholesterol inorganic salt
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一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观,权 力必须 为职工 群众谋 利益, 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
二、胆汁(主要是胆汁酸)的功能 Functon of bile acid
To promote digestion and absorption of fat 促进脂肪的消化和吸收
To promote the absorption of fat-soluble vitamins 促进脂溶性维生素的吸收
Regulation of cholesterol metabolism, The maintenance of cholesterol in the bile of the state of dissolution 调节胆固醇代谢,维持胆汁中胆固醇的溶解状态
分等分泌到胆小管所形成。 Bile from the liver cells to bile acids,
inorganic ions such as water and released into the tube formed by bile canaliculi .
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一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观,权 力必须 为职工 群众谋 利益, 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
甘氨鹅脱氧胆酸 glycochenodeoxycholic acid
牛磺鹅脱氧胆酸 taurochenodeoxycholic acid
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一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观,权 力必须 为职工 群众谋 利益, 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
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一是作为领导干部一定要树立正确的 权力观 和科学 的发展 观,权 力必须 为职工 群众谋 利益, 绝不能 为个人 或少数 人谋取 私利
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立体构象:亲水面-疏水面 (较强的乳化剂)
Reduce oil/water surface tension 降低油/水两相之间的 界面张力 Make the hydrophobic lipids in aqueous micro-emulsion into a small micelle 使疏水性的脂类在水相 中乳化成细小的微团