2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南亮点解读-欣凯
系统性红斑狼创的规范化诊疗与指南更新华谊网答案
系统性红斑狼创的规范化诊疗与指南更新华谊网答案
系统性红斑狼疮( SLE )是一种系统性自身免疫病,其诊断和治疗均很复杂。
在我国制订既符合国际指南制订标准又贴近中国临床实践的SLE诊疗指南势在必行。
本指南由中华医学会风湿病学分会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组联合牵头发起,采用推荐意见分级的评估、制订及评价( grading of recommendations assessment, development and evaluation , GRADE )分级体系和国际实践指南报告标准( RIGHT ),就我国一-线风湿免疫科医师关注的12个临床问题,给出了较为详细的循证推荐,旨在提高SLE诊疗的科学性,提高以患者为中心的医疗服务质量。
激素是治疗SLE的基础用药，应根据疾病活动及受累器官的类型和严重程度制定个体化的激素治疗方案,应采用控制疾病所需的最低剂量，对轻度活动的SLE患者,羟氯喹或非甾体抗炎药疗效不佳时,可考虑使用小剂量激素(≤10mg/d泼尼松或等效剂量的其他激素);对中度活动的SLE患者,可使用激素( 0.5~ 1mg:kg-1.d-1泼尼松或等效剂量的其他激素)联合免疫抑制剂进行治疗，对重度活动的SLE患者,可使用激素( 21mg:kg-1.d-1泼尼松或等效剂量的其他激素)联合免疫抑制剂进行治疗,待病情稳定后,适当调整激素用量;对狼疮危象的SLE患者,可使用激素冲击联合免疫抑制剂进行治疗临床医师需密切关注SLE患者的疾病活动,并根据疾病活动度来调整激素用量,对病情
长期稳定的患者,可考虑逐渐减停激素。
对激素联合羟氯喹治疗效果不佳的SLE患者,或无法将激素的剂量调整至相对安全剂量以下的患者,建议使用免疫抑制剂，伴有脏器受累者,建议初始治疗时即加用免疫抑制剂。
系统性红斑狼疮详解
系统性红斑狼疮详解（一）病因：可能与遗传、性激素、环境等多种因素有关。
1.遗传2.性激素3.环境(1)感染(2)日光(3)食物(4)药物（二）发病机制：在内在和外来的尚不明了的因素的作用下，机体丧失了正常的免疫耐受性(immune tolerance)，以致淋巴细胞不能正确的识别其自身组织，而出现自身免疫反应。
突出的表现为B淋巴细胞高度的活化而产生多种针对自身组织．包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆、各种组织成分的自身抗体，其中尤以抗核抗体，(ANA)为重要。
ANA对SLE的发病、诊断和病情都起了关键的作用。
医学教育网收集整理在正常情况下B细胞受到TH(辅助／促进)和Ts(抑制／细胞毒)淋巴细胞的调节，许多实验资料都表明SLE周围血的TH和Ts的数值都不正常，并受到不同病期和病情的影响。
说明SLE存在着T细胞的异常。
T细胞的异常也反映在它所分泌的细胞因子，从活动期SLE患者的循环中可以测到大量可溶性IL 2受体也证明了上述论点。
肿瘤坏死因子(TNF)：可呈低下或升高的多态性改变，而TNFa的低下很可能与狼疮肾炎的发病有关。
目前认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制。
除抗DNA外其他的自身抗体在SLE的发病中也起了一定作用。
与某些自身抗原如红细胞、白细胞、血小板结合的自身抗体，常不需要补体的参与而被单核巨噬细胞系统吞噬清除或通过抗体依赖细胞毒细胞的杀伤作用而减少。
另有些自身抗体如抗磷脂抗体当与组织中的磷脂结合后就影响到血液的凝固系统，促发了血管内栓塞，构成SLE 的许多临床症状如狼疮脑病、脊髓炎、反复流产、血小板减少等症状。
ANA中的不少自身抗原为酶或具有生物活性的亚细胞成分，它们参与了 DNA、RNA的复制或转录的过程，因此相应的自身抗体能特异性的抑制细胞的这些功能。
总之，SLE主要是由细胞和体液免疫紊乱而导致的组织炎症性的损伤。
除免疫复合物外尚有其他机制参与。
（三）病理：SLE的受损伤组织一般表现为炎症及炎症后病变，以血管炎或血管病变尤为突出。
《系统性红斑狼疮诊疗规范》解读PPT课件
和过度劳累。
运动锻炼的注意事项
03
运动前应做好热身运动，避免运动损伤；运动过程中如出现不
适，应立即停止运动并及时就医。
05 随访管理与生活质量提升
定期随访安排和检查项目建议
随访频率
根据患者病情稳定程度，每3-6个月 进行一次随访，病情不稳定者随访周 期应缩短。
检查项目
包括一般检查（如血常规、尿常规、 生化等）、免疫学检查（如抗核抗体 、抗双链DNA抗体等）以及脏器功能 评估（如心电图、超声心动图等）。
通过基因工程技术改造T细胞，使其 能够特异性识别并清除自身反应性B 细胞。
面临的挑战和未来发展趋势预测
个体化治疗策略
针对不同患者的具体病情和基因背景，制定个体化治疗方 案。
多学科协作
加强风湿免疫科、肾内科、皮肤科等多学科之间的协作， 提高SLE诊疗水平。
临床试验和转化医学研究
积极开展新型生物制剂和细胞治疗的临床试验和转化医学 研究，推动SLE诊疗技术的不断创新和发展。
《系统性红斑狼疮诊疗 规范》解读
汇报人：xxx
2023-12-30
目录
Contents
• 疾病概述与流行病学 • 诊断标准与鉴别诊断 • 治疗原则与药物治疗选择 • 非药物治疗方法探讨 • 随访管理与生活质量提升 • 前沿研究进展及挑战展望
01 疾病概述与流行病学
系统性红斑狼疮定义及特点
自身免疫性疾病
活质量。
并发症预防和处理措施
感染
加强患者教育，注意个人卫生和防护，避免到人群密集场所，减少感 染风险。一旦发生感染，应及时就医，选用敏感抗生素治疗。
骨质疏松
长期使用糖皮质激素易导致骨质疏松，应补充钙剂和维生素D，定期 进行骨密度检查，评估骨折风险。
2020中国狼疮肾炎诊治指南要点
2020中国狼疮肾炎诊治指南要点系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，肾脏是SLE最常累及的器官，在我国，近半数SLE患者并发LN，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病。
为促进我国LN临床诊断和治疗规范化，更符合我国的临床实践，在借鉴现有国内外SLE及LN指南基础上制定了《中国狼疮肾炎诊断和治疗指南》。
LN的治疗推荐治疗原则LN的治疗需要从诱导到维持连续的长期治疗。
诱导治疗应个体化，在获得完全缓解后的维持治疗时间应至少3年。
治疗过程中需要定期随访，以调整药物剂量或治疗方案、评估疗效和防治合并症。
提高人和肾脏长期存活率，改善生活质量是治疗LN的最终目标。
治疗反应评估LN治疗期间需要定期随访。
评估肾脏及SLE的治疗反应和复发。
基础治疗除非存在禁忌证，激素和硫酸羟氯喹(HCQ)应作为治疗LN的基础用药。
免疫抑制方案的选择肾脏病理类型及病变活动性是选择LN治疗方案的基础。
不同病理类型LN优先选择的诱导和维持治疗方案见表4。
治疗方案和药物剂量还应根据患者的年龄、营养状态、肝功能、感染风险、肾脏损伤指标(如尿蛋白定量、尿沉渣和SCr水平)、肾外脏器损伤、生育意愿、合并症和既往免疫抑制剂的治疗反应等情况进行个体化选择。
Ⅱ型LN的治疗对无蛋白尿的Ⅱ型LN。
激素剂量和其他免疫抑制药物的使用根据其他器官损伤和狼疮活动性而定。
蛋白尿>0.5 g／24 h，但<3.0 g／24 h 的Ⅱ型LN，采用口服激素(0.5～0.6 mg•kg-1•d-1)，或激素联合免疫抑制剂诱导。
缓解后激素联合免疫抑制剂[硫唑嘌呤(AZA)、吗替麦考酚酯(MMF)]维持。
狼疮足细胞病的治疗肾小球病理改变轻微或系膜增生的狼疮足细胞病推荐激素单药诱导，或激素联合免疫抑制剂诱导缓解；激素单药诱导未获缓解，或肾小球病变为局灶节段肾小球硬化(FSGS)者，应联合其他免疫抑制剂治疗。
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南解读
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》特色解读1999 2008 2010 2014 2017 2019 2020ACR SLE 诊断及治疗指南EULAR SLE 诊断及治疗指南中华医学会SLE 诊断及治疗指南国际工作协作组SLE 达标治疗建议推荐英国BSR SLE 的管理指南EULAR SLE 健康管理建议更新2020中国SLE 诊疗指南SLE 诊疗指南更新2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南•中华医学会风湿病学分会•国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心•中国系统性红斑狼疮研究协作组指南制定背景：•中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）注册队列研究显示，我国SLE患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同；•国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，完全照搬其推荐意见未必符合我国的诊疗实践；•前版指南至今已有十年的时间；新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制订的理念、方法和技术亦在不断发展和更新，使得我国原有的指南不能更好地指导目前的SLE诊疗实践中国SLE 流行病学数据中国患病率70/10万男女患病比为1∶10~12全球流行病学显示SLE 具有种族差异，黑色人种最高，黄色人种位居第二Nature Review Rheumatology 2016；12(10)；605-20Rheumatic diseases in China. Arthritis Res Ther, 2008, 10: R17‐R27SLE 患者转归•20世纪50年代SLE 患者五年生存率的50%~60%•近年来，随着医疗技术发展，生存率明显改善，中国SLE 患者5年和10年生存率分别达到94%和89%与欧美相当8284868890929496丹麦1995-2010欧洲1990-2000中国1995-20135年生存率(%)10年生存率(%)93.6 86.593 9194 89Rheumatol 2003; 30(4):731-735Medicine 2015 94(17)中国SLE 患者疾病特征•器官受累: 皮肤黏膜、关节、血液系统和肾脏是最常受累的4个器官Based on CSTAR data with 19,421 patients on May 24, 20190.00%10.00%20.00%30.00%40.00%50.00%60.00%70.00%皮肤关节血液系统肾脏中枢神经系统肺动脉高压59.9%55.4%38%35.5%5.5% 5.1%2020中国SLE诊疗指南的特色（一）•紧扣临床，聚焦临床问题为指南制定线索•聚焦十二大临床问题，参照国际指南，结合近十年临床研究数据，特别是中国CSTAR数据1.如何诊断SLE2.SLE治疗原则和目标3.如何评估SLE 疾病活动和脏器损害4.如何使用糖皮质激素5.如何使用HCQ6.如何使用免疫抑制剂7.如何使用生物制剂8.重要脏器受累评级及处理9.特殊治疗手段10.如何预防和控制感染11.SLE妊娠问题12.非药物干预措施2020中国SLE诊疗指南的特色（二）•不仅是指南，更是治疗手册，阅读便捷，实用性强，一图读懂指南•便于风湿免疫科医师、皮肤科医师、肾内科医师、产科医师、临床药师、影像诊断医师及与SLE诊疗和管理相关的专业人员使用1. 如何诊断SLE（2019EULAR指南未涉及）•推荐意见1：•推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断•国际研究证实以上诊断方法较前期方法具有更好的敏感度和特异性•在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊•初级卫生保健医生确诊的71例SLE患者中，仅有23%的患者满足1997ACR的SLE分类标准，而由风湿科医生确诊的249例患者中，79%满足标准。
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南亮点解读（1）.pptx
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南亮点解读（1）.pptx理论⾃信、道路⾃信以及⽂化⾃信——《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》特⾊解读⽬录《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》特⾊解读中国医⽣的引领——爱若华治疗狼疮肾炎SLE诊疗指南更新ACRSLE诊断及治疗指南中华医学会SLE诊断及治疗指南英国BSRSLE的管理指南2020中国SLE诊疗指南1999200820102014201720192020EULARSLE诊断及治疗指南国际⼯作协作组SLE达标治疗建议推荐EULARSLE健康管理建议更新2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南中华医学会风湿病学分会国家⽪肤与免疫疾病临床医学研究中⼼中国系统性红斑狼疮研究协作组通信作者：曾⼩峰教授指南制定背景：中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）注册队列研究显⽰，我国SLE患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同；国际SLE诊疗指南未纳⼊中国的研究，完全照搬其推荐意见未必符合我国的诊疗实践；前版指南⾄今已有⼗年的时间；新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制订的理念、⽅法和技术亦在不断发展和更新，使得我国原有的指南不能更好地指导⽬前的SLE诊疗实践中国SLE流⾏病学数据全球流⾏病学显⽰SLE具有种族差异，⿊⾊⼈种最⾼，黄⾊⼈种位居第⼆中国患病率70/10万男⼥患病⽐为1∶10~12NatureReviewRheumatology2016；12(10)；605-20RheumaticdiseasesinChina.ArthritisResTher,2008,10:R17‐R27SLE患者转归20世纪50年代SLE患者五年⽣存率的50%~60%近年来，随着医疗技术发展，⽣存率明显改善，中国SLE患者5年和10年⽣存率分别达到94%和89%与欧美相当93.686.593919489Rheumatol2003;30(4):731-735Medicine201594(17)中国SLE患者疾病特征器官受累:⽪肤黏膜、关节、⾎液系统和肾脏是最常受累的4个器官59.9%55.4%38%35.5%5.5%5.1%BasedonCSTARdatawith19,421patientsonMay24,20192020中国SLE诊疗指南的特⾊（⼀）紧扣临床，聚焦临床问题为指南制定线索聚焦⼗⼆⼤临床问题，参照国际指南，结合近⼗年临床研究数据，特别是中国CSTAR数据如何诊断SLESLE治疗原则和⽬标如何评估SLE疾病活动和脏器损害如何使⽤糖⽪质激素如何使⽤HCQ如何使⽤免疫抑制剂如何使⽤⽣物制剂重要脏器受累评级及处理特殊治疗⼿段如何预防和控制感染SLE妊娠问题⾮药物⼲预措施2020中国SLE诊疗指南的特⾊（⼆）不仅是指南，更是治疗⼿册，阅读便捷，实⽤性强，⼀图读懂指南便于风湿免疫科医师、⽪肤科医师、肾内科医师、产科医师、临床药师、影像诊断医师及与SLE诊疗和管理相关的专业⼈员使⽤1.如何诊断SLE（2019EULAR指南未涉及）推荐意见1：推荐使⽤2012年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准对疑似SLE者进⾏诊断国际研究证实以上诊断⽅法较前期⽅法具有更好的敏感度和特异性在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进⾏转诊/远程会诊初级卫⽣保健医⽣确诊的71例SLE患者中，仅有23%的患者满⾜1997ACR的SLE分类标准，⽽由风湿科医⽣确诊的249例患者中，79%满⾜标准。
2024年度系统性红斑狼疮(SLE)PPT课件
2024/2/3
24
心理干预方法探讨
认知行为疗法
放松训练
通过帮助患者改变不良的思维和行为模式 ，减轻患者的心理压力和焦虑情绪。
通过深呼吸、渐进性肌肉松弛等方法，帮疗
团体心理治疗
通过与患者家庭成员的沟通和交流，改善 家庭环境，提高患者的家庭支持和生活质 量。
蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、 口腔溃疡等。
关节肌肉表现
关节痛、关节炎、肌痛、肌炎等 。
肾脏表现
肾炎、肾病综合征、肾功能不全 等。
其他表现
发热、疲乏、食欲减退、体重下 降等。
2024/2/3
血液系统表现
贫血、白细胞减少、血小板减少 等。
神经系统表现
头痛、癫痫、精神异常、认知障 碍等。
11
诊断标准和鉴别诊断
临床试验和转化医学研究
加强临床试验和转化医学研究，推动基础研究成果向临床 应用转化。例如，开展新型药物的临床试验、探索个体化 治疗方案等，有望为SLE患者提供更多有效的治疗选择。
28
THANKS
感谢观看
2024/2/3
29
地域与种族差异
不同地域和种族间SLE发病率存在差 异，可能与遗传因素、环境因素等有 关。
2024/2/3
7
病因学探讨
遗传因素
SLE发病具有家族聚集性，与 HLA-DR2、HLA-DR3等基因相 关，同时涉及多个免疫相关基因
的异常表达。
环境因素
紫外线照射、药物（如肼屈嗪、 普鲁卡因酰胺等）、感染（如EB 病毒、逆转录病毒等）等环境因
2024/2/3
组织SLE患者参加团体心理治疗活动，通过 分享经验、互相支持等方式，减轻患者的孤 独感和心理压力。
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南那说起系统性红斑狼疮，和类风湿关节炎一样，都是女性发病大于男性，不过，SLE的女性患者远远高于男性患者，达到了9：1的程度，还有一点是，SlE多见于20~40岁的育龄女性。
系统性红斑狼疮会有什么症状那作为风湿免疫性疾病的一种，和自身免疫有极大的关系，遗传、环境、雌激素等都是导致疾病的原因，自身抗体、免疫复合物等在患者身上出现了致病性，各种免疫细胞出现功能失调，这大概就是SLE的发病机制。
系统性红斑狼疮会有什么症状SLE跟大多数风湿免疫性疾病相似，都是早期表现都不怎么明显，而且临床症状太多了，受累器官太多，几乎都可以累及，毕竟大多数风湿性疾病的病理基础就是炎症性或非炎症性的改变，波及到全身。
系统性红斑狼疮会有什么症状END全身症状人一般没有出现症状是不会去看病的，SLE可以累及的地方实在是太多，总体来说，当SLE处于活动期的时候，全身就开始出现症状了，最常见的就是发热，各种热型的发热都可以，低热、中热、高热（不得不承认，当今最难看的病就是发热，谁让发热的原因太多了呢！）都可以有。
系统性红斑狼疮会有什么症状除此之外呢，浑身乏力、疲倦感、体重下降、没有食欲、精神萎靡等症状都可能出现，全身症状没有典型性，毕竟当人发病的时候，即便是病变只有一个器官，也对全身有所影响，毕竟我们的身体是一个整体！系统性红斑狼疮会有什么症状END累及皮肤黏膜SLE患者去看病最常见的原因之一就是出现皮疹，就是皮肤出现了问题（当然，更多的是因为关节疼痛去看病的，这个关节疼痛很难忍受，一旦出现了，是人都知道有问题，不像皮肤出现皮疹，当没有太大症状，诸如瘙痒难忍的情况下，很少有人会因为身上出现红斑、皮疹等去看病，除非成片出现，波及范围很大才会去看病。
）。
系统性红斑狼疮会有什么症状对于SLE患者来说，百分之八十以上的会有皮疹之类的皮肤粘膜表现。
最典型的具有特异性的皮肤表现就是鼻梁以及颊部的红斑，有一个好听的名字“蝶形红斑”。
系统性红斑狼疮：推进早期诊断,达标治疗,改善长期预后(2020完整版)
系统性红斑狼疮：推进早期诊断，达标治疗，改善长期预后（2020完整版）摘要如何实现系统性红斑狼疮的早期诊断、达标治疗，从而改善患者长期预后仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》以临床问题为导向，以循证医学为依据，接轨国际理念，结合我国国情，在诊断、病情评估及治疗等方面为风湿免疫科医师提供了规范诊治建议，以整体提高我国系统性红斑狼疮的诊治水平。
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种经典的自身免疫病，病情异质性强，个体化诊治要求高。
尤其在我国，SLE的患病率居世界第二位，约为70~100例/10万人，患病人群超过100万；且出现狼疮肾炎的比例高达47.4%[1]，另有神经精神狼疮、肺动脉高压等脏器受累表现，病情较其他种族的SLE更为严重，因而一直是风湿免疫科医师必须面对的挑战。
伴随学科的发展，我国SLE患者的预后虽已有了显著改善，10年生存率从20世纪50年代的50%升至目前的89%[2]，5年生存率亦达到94%，与国际水平相当[3]，但是SLE患者生存率的提高在20世纪90年代后进入平台期，且患者25~30年的生存率出现明显拐点低至30%。
残酷的现实是，我国平均发病年龄30岁的SLE患者，至55~60岁时超过一半患者死亡，前期死因的前三位依然是感染、神经精神狼疮、狼疮肾炎，而后期肿瘤、心脑血管病亦逐渐浮出水面。
借鉴风湿免疫科另一个重大疾病类风湿关节炎（RA）的管理经验，2009年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）提出了达标治疗（treat-to-target，T2T）的理念和策略，随着对RA发病机制研究的突破及生物靶向、小分子靶向药物的不断面世，RA患者的致残率和致死率大幅降低。
值得自豪的是，SLE目标治疗的理念在2011年由我国学者提出，2014年EULAR针对SLE 的治疗目标给出了方向和轮廓，2019年EULAR提出的SLE指南进一步将治疗目标具体化[4]。
SLE诊疗指南解读-2020.04
内科杂志, 2020，59(3)：172-185.
200820L1O6G年O
更新中国指南以规范SLE的诊疗实践
我国上一版指南于2010年制定
CSTAR注册队列研究显示，我国SLE患者 的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美
国家不完全相同 国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，不符
合我国的诊疗实践
中国指南亟待更新
推荐强度分级 强（1） 弱（2）
明确显示干预措施利大于弊或弊大于利 利弊不明确或无论质量高低的证据均显示利弊相当
中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华 内科杂志, 2020，59(3)：172-185.
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2020年指南就12个临床问题形成推荐意见
进行治疗
何进行管理
4. 如何使用生物制剂对SLE 患者进 3. 如何选用非药物干预
行治疗
措施对SLE 患者进行
5. SLE 患者出现器官和系统受累时，
治疗
应如何处理
6. 还有S其LE他的哪药些物措施治可疗用于治疗SLE
患者管理的相关建议
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主要内容
指南形成背景及方法 指南推荐意见
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01SLE的诊断、评估及治疗原则 1. 如何诊断SLE 2. SLE 患者的治疗原则和目标是什么 3. 如何选择评估SLE 疾病活动和脏器损害程度的 工具
1. 如何诊断SLE 2. SLE 患者的治疗原则
和目标是什么 3. 如何选择评估SLE 疾
病活动和脏器损害程 度的工具
SLE的诊断、评估及治 疗原则
1. 如何使用糖皮质激素（以下简称
激素）对SLE 患者进行治疗
1. 如何预防和控制SLE
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南：据了解，此次更新是继2010年中华医学会颁布《系统性红斑狼症诊断及治疗指南》后，十年来首次更新。
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了系统性红斑狼疮是一种系统性自身免疫病，影响全身多系统和脏器。
以反夏复发与缓解为主要临床特点，疾病发生早期即可造成广泛器官损害，严重影响患者生存质量；如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
目前，中国SLE患病人群超过100万，患病率高居世界第二。
随着诊治水平不断提高，中国SLE 患者的生存率得到显著改善。
患病后的10年生存率从1950年代的50%提升至目前的89%。
然而，患者的〃下一个十年〃生存状况却不甚乐观，令人担忧。
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了〃过去三十年间，SLE患者的预后虽有显著改善，但10年以上的生存率出现明显拐点，25年至30年的生存率从89%骤降至30%。
〃北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍，〃如何解决患者〃下一个十年〃的生存问题，预防和减少复发，提升患者生活质量，延缓疾病进展，改善患者长期预后，仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。
”近十年来，随着新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制定的理念、方法和技术也在不断发展和更新，2020新版《指南》与时俱进，强调推进SLE的早期诊断与达标治疗。
提出SLE治疗应遵循早期、个体化治疗，最大程度延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后的原则。
并清晰定义了短期和长期治疗目标。
〃SLE的早期诊断为早期干预、快速达标提供了更多机会和窗□o治疗的短期目标以控制疾病活动、改善临床症状为主，目的是达到临床缓解或可能达到的疾病最低活动度，尽可能的在早期减少器官损害。
〃曾小峰教授强调：〃治疗长期目标的核心在于预防和减少复发。
通过药物方案的调整，减少激素等药物不良反应，预防和控制器官损害，降低病死率，提高患者生活质量。
系统性红斑狼疮的治疗问题及对策要点
尽管ＳＬＥ治疗已有了很大进步，但感染发生率 仍无显著下降，是最主要的并发症和死因。在Ｅｕｒｏ． Ｌｕｐｕｓ试验中，有３６％的患者发生了感染；在前５年 的死因中，感染约３０％渊。感染在发展中国家更为常 见，占患者死因５０％以上。我国报道的ＳＬＥ死亡原 因中感染占３３．２％【ｌ】。结核的发生率和病死率也高于 健康人群。需知免疫抑制治疗是双刃剑，应注意优化 疾病评估指标，正确评价疾病活动度和器官损害程
质干细胞（ＭＳＣＴ）具有相当的疗效，但复发率和移植 相关病死率更低。尚需要前瞻对照研究来确证ＨＳＣＴ 或ＭＳＣＴ的疗效刚。随着对ＳＬＥ发病机制研究的深 入，更多治疗靶点被发现，包括针对Ｂ细胞增殖、存 活和分化、ＩＦＮ．叫、Ｊｎｌｌ７细胞（或ＩＬ．１７）和共刺激分 子等方面的生物靶向治疗已进入临床研究。最新报 道低剂量重组人ＩＬ．２治疗能增加ＳＬＥ患者调节性Ｔ 细胞，减少滤泡辅助性Ｔ细胞（Ｔｆｈ）和Ｔｈｌ７细胞，降 低ＳＬＥ疾病活动度【２ｌ】。除生物制剂外，阻断特定信号 通路的小分子化合物在治疗ＳＬＥ中的作用开始受 到注意阎。最近有报道硼替佐米（ｂｏｒｔｅｚｏｍｉｂ）治疗难 治性ＳＬＥ后，浆细胞数、抗ｄｓＤＮＡ抗体滴度和 ＳＬＥＤＡＩ减低，血补体升高，尿蛋白减少咧。我们在 对ＬＮ动物模型的研究中发现，针对ＪＡⅪＳＴＡＴ和 ＮＬＲＰ３炎性小体信号的小分子化合物能减轻蛋白
免了环磷酰胺和硫唑嘌呤（ＡＺＡ）骨髓或性腺抑制等
不良反应。由于环磷酰胺存在性腺抑制和致癌风险， 在高危患者（如育龄期女性）中有逐渐被ＭＭＦ代替 的趋势；但环磷酰胺对快速进展的肾损害、顽固性病 例以及神经精神狼疮似乎疗效更好，故这些病例更 倾向于用环磷酰胺。单中心回顾性研究发现ＭＭＦ治 疗相关的住院率和感染率比环磷酰胺低８２．５％ｒｎ。更
【３】Ｚｈ舭ｇ ＸＷ，Ｌｉ
系统性红斑狼疮 SLE(共40张PPT)
SLE治疗
轻型SLE：
①非甾体抗炎药(NSAIDs) 可用于控制关节炎 ②抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感：羟氯喹200 mg ,每日1～2 次
主要不良反应是眼底病变,用药超过6 个月者可停药1 个月,有视力明显下降 者 应检查眼底,明确原因。有心脏病史者,特别是心动过缓或有传导阻 滞者禁用!
③小剂量激素(泼尼松≤0.5mg/kg /d ) 可减轻症状 ④权衡利弊,必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂
病情变异大，常因某系统或某器官病变较为突 出表现，而易误诊。
概述
SLE
流行病学
◇发病率：不同人种发病率略有不同，我国人口的发病率偏高 我国人口的发病率约为70/10万，全国约有100万患者
SLE在我国成年女性中的发病概率为1/1000 ◇发病年龄：15~40岁为发病高峰期，严重影响劳动能力；
LUPUS
狼疮 (lupus)
皮肤型狼疮
系统性红斑狼疮 (SLE)
药物性狼疮
狼疮的故事
Lupus can do everything---------
SLE定义
SLE是以多系统损害伴多种自身抗体为特征的 自身免疫性疾病。
临床有乏力、贫血、发热、多形性皮疹、日光 过敏、脱发、关节炎、心包炎、胸膜炎、血管 炎、肾炎以及中枢神经系统等异常表现。
病因 遗传
性激素
环境因素
遗传因素
◇ SLE患者的近亲发病率为5%~12%； ◇异卵孪生的发病率为2%~9%；同卵孪生为23%~69%
性激素
◇大部分SLE为育龄妇女； ◇动物模型证实雌激素加重病情，雄激素可缓解病情
环境因素
◇感染；◇ 日光；◇ 食物；◇ 某些药物；
免疫异常
系统性红斑狼疮诊治指南(00002)
（4）肝损害
10）其他
（1）眼部受累
（2）继发性干燥综合征
第十一页，编辑于星期日：二十三点 四十五分。
二、免疫学异常
1）ANA
（1）重要的CTD筛选试验。 （2）对SLE敏感性95% 特异性较低65%。 （3）ANA（-）狼疮 极少。
2）抗DNP抗体（狼疮因子试验）
c.远期死亡
预后
第三十页，编辑于星期日：二十三点 四十五分。
b. 抗疟药
控制皮疹,光敏感 副作用 : 视网膜损害、心脏损害
c. 激素外用
局部皮疹
d. 小剂量激素
e. 硫唑嘌呤，甲氨蝶啶，环磷酰胺等
第二十三页，编辑于星期日：二十三点 四十五 分。
（2）重型
诱导缓解 目的：迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求完全缓解
时间：6月—12月
a.糖皮质激素
◆起始标准剂量 泼尼松1mg/kg/d
（1）重要的SLE筛选试验 （2）阳性结果
（3）阴性结果
第十二页，编辑于星期日：二十三点 四十五分。
3）dsDNA
（1）SLE的诊断标准之一 （2）对SLE特异性95% 敏感性70% （3）SLE活动性指标
4）sm
（1）SLE标志性抗体 （2）SLE诊断标准之一：特异性高达99%，但敏感性25% （3）有助于SLE早期、不典型、回顾性诊断，
b. 环磷酰胺
与激素联合应用，尤其适用于LN和血管炎等重症患者，有效诱
导疾病缓解，巩固 疗效，改善远期预后，避免长期使用大剂量激素导 致的严重副作用。
冲击疗法：
诱导缓解：环磷酰胺 0.5—1.0/m2 iv 2h
NS
250ml
临床系统性红斑狼疮诊疗临床表现、辅助检查、诊断与评估、治疗与监测及随访管理
临床系统性红斑狼疮诊疗系临床表现、辅助检查、诊断与评估、治疗与监测及随访管理辅助检查SLE临床表现的多样性导致其一般实验室检查同样具有多样性，需要根据患者不同的临床症状进行检查。
疾病诊断多系统受累、高度异质性的自身免疫病，故应对患者进行全面的病史采集、体检和实验室检查的评估。
诊断要素多系统受累的临床表现和免疫学异常；有两个以上系统受累合并自身免疫证据的年轻女性，需高度警惕SLE；有典型皮肤表现的SLE不易漏诊，但早期不典型的SLE可表现为抗炎退热治疗无效的反复发热；反复发作的非致畸性多关节痛和多关节炎；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；不能用其他原因解释的皮疹、网状青斑、雷诺现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或非高危人群出现卒中发作等。
SLE疾病活动性和严重程度评估评估SLE疾病活动性最常用的是SLE疾病活动指数，其中较为常用的是SLEDAI-2000。
在SLE活动性评价中，需鉴别患者的临床症状是由活动性炎症抑或药物治疗或感染所致。
此外，对神经系统症状，亦需鉴别活动性炎症和血管栓塞所致的临床表现。
治疗策略SLE治疗原则是早期、个体化、多学科治疗，同时应充分考虑患者意愿及医疗和社会成本。
进行治疗时同时注意健康教育、生活方式改变和辅助治疗。
生活方式改变：防晒、防寒、戒烟、适当体育锻炼、控制体重和补充维生素D。
辅助治疗：包括必要疫苗接种、血压和血糖的药物控制以及在aPL阳性的患者中进行抗凝和抗血小板治疗。
SLE药物治疗SLE治疗药物包括激素、抗疟药、免疫抑制剂和生物制剂。
激素的使用剂量和给药途径取决于器官受累的类型及疾病的严重程度，在维持治疗中使用小剂量激素治疗；所有无禁忌的SLE患者均应长期接受羟氯喹治疗，羟氯喹治疗前应行眼科检查，具有高风险的SLE患者建议每年进行1次眼科检查，具有低风险的患者建议服药第5年起每年进行1次眼科检查；对激素联合羟氯喹治疗效果不佳或无法将激素的剂量调整至相对安全剂量以下的SLE患者，建议加用免疫抑制剂治疗；伴有脏器受累的SLE患者，建议初始治疗时即加用免疫抑制剂；经激素和/或免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的SLE患者，可考虑加用生物制剂进行治疗。
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2020中国SLE诊疗指南的特色（二）
• 不仅是指南，更是治疗手册，阅读 便捷，实用性强，一图读懂指南
• 便于风湿免疫科医师、皮肤科医 师、肾内科医师、产科医师、临床 药师、影像诊断医师及与SLE诊疗和 管理相关的专业人员使用
1. 如何诊断SLE
（2019EULAR指南未涉及）
推荐意见1：
推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的 SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断
常见不良反应为胃肠道不适，一些患者 会出现肾脏、肝脏损害；肝功能受损者 需减少他克莫司用量，用药期间应监测 肾毒性、血糖和血压
环孢素 硫唑嘌呤
狼疮肾炎和SLE伴免 环孢素与其他免疫抑制剂联合可用 疫性血小板减少症 于治疗标准治疗无效的狼疮肾炎，
可缓解血液系统损害
中度SLE患者
SLE的维持期治疗。孕期安全性较 高，且严重感染发生率较低
2. SLE 患者的治疗原则和目标是什么
推荐意见2： • SLE 的治疗原则为早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善
预后。 • SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状，达到临床缓解或可能达到的最低
疾病活动度； • 长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实
国际研究证实以上诊断方法较前期方法具有更好的敏感度和特异性
在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨 询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊
初级卫生保健医生确诊的71例SLE患者中，仅有23%的患者满足1997ACR的SLE分类标准，而由 风湿科医生确诊的249例患者中，79%满足标准。因此，风湿专科医生参与SLE患者的诊断，有 助于提高诊断准确性
注：评估均存在一定的局限性，因此还需结合临床医师的整体判断（physician global assessment， PGA），参照SLE患者的临床表现和其他表现，来提高评估的准确性。
疾病活动度 轻活动度 中度活动 重度活动
SLEDAI评分 SLEDAI-2000≤6 SLEDAI-2000 7~12 SLEDAI-2000>12
指南制定背景：
• 中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）注册队列研究显示，我国SLE患者的发 病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同；
• 国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，完全照搬其推荐意见未必符合我国的诊疗实 践；
• 前版指南至今已有十年的时间；新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南 制订的理念、方法和技术亦在不断发展和更新，使得我国原有的指南不能更好地指 导目前的SLE诊疗实践
血液系统（血小板减少 症或自身免疫性溶血 性贫血）
建议使用激素或静脉注射免疫球蛋白治疗，效果不佳者可加用免疫抑 制剂治疗；上述治疗均无效者，或出现危及生命的血液系统受累者， 可考虑使用利妥昔单抗治疗
9. 还有其他哪些措施可用于治疗SLE
来氟米特会引起肝损、高血压、白细 胞减少症、感染及一些并发症，由于 在动物研究中有妊娠致畸作用，故建 议孕前药物完全洗脱后方可尝试妊娠
免疫抑制剂的适应证、优势及常见与重要不良反应（2）
免疫抑制剂 主要适用人群
优势
常见与重要不良反应
甲氨蝶呤 他克莫司
轻中度非肾脏受累 在改善SLE患者皮肤、关节炎症和
主要不良反应为肾功能损害、血压升高 与感染
主要不良反应为骨髓抑制与肝脏损害， 需检测硫嘌呤甲基转移酶活性
7. 如何使用生物制剂
推荐意见7：经激素和/或免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的SLE 患者，可考 虑使用生物制剂进行治疗
生物制剂 贝利尤单抗
利பைடு நூலகம்昔单抗
经FDA和CFDA批准 优势
重要不良反应
SLE患者转归
• 20世纪50年代SLE患者五年生存率的50%~60% • 近年来，随着医疗技术发展，生存率明显改善，中国SLE患者5年和10年生
存率分别达到94%和89%与欧美相当
Rheumatol 2003; 30(4):731-735 Medicine 2015 94(17)
96
93.6 86.5
现病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量。
3. 如何评估SLE 疾病活动和脏器损害程度
（与2019EULAR指南有差异）
推荐意见3：对初诊和随访的SLE 患者，建议选择疾病活动指数（SLEDAI-2000）评 分标准，并结合临床医师的综合判断进行疾病活动度评估
对处于疾病活动期的患者，建议至少每1个月评估1次疾病活动度，对处于疾病稳定期 的患者，建议每3~6个月评估1 次疾病活动度
是
能改善患者的血清学指标， 常见不良反应为感染、头痛和恶心
降低严重复发风险及减少激
素用量。对目前常规治疗控
制不佳的患者，可考虑使用
否
对顽固性狼疮肾炎和血液系 常见不良反应包括感染、输液反应等
统受累的患者，可控制病情,
减少激素用量
8. 患者出现器官和系统受累时，应如何处理
（2019EULAR指南未按病理分型进行处理意见推荐）
增殖性狼疮肾炎 对增殖性狼疮肾炎有效，耐受 性较好
最常见的不良反应为胃肠道不适，一 些患者会发生感染、骨髓抑制与肝脏 损害，由于具有一定的致畸性，因此 至少在停用6周后方可尝试妊娠
常见不良反应为胃肠道不适，如恶心 、呕吐等，肝脏损害、骨髓抑制是主 要的不良反应，长期大剂量使用会增 加发生肿瘤的危险，具有明确的生殖 毒性和致畸性，建议妊娠前1~3个月 停用
中国SLE患者用药
用药方面：糖皮质激素作为基础用药使用率高达87.2%，羟氯喹作为背景用药达76.4%， 在免疫抑制剂中，最长应用药物分别为：霉酚酸酯、环磷酰胺、来氟米特、甲氨蝶呤、 FK506/环孢素
药物名称 糖皮质激素 羟氯喹 霉酚酸酯 环磷酰胺 来氟米特 甲氨蝶呤 FK506/CsA 雷公藤
免疫抑制剂 霉酚酸酯 环磷酰胺
来氟米特
主要适用人群
优势
常见与重要不良反应
中重度SLE患者
中重度狼疮肾炎患者，霉酚酸 酯为诱导期和维持期的有效治 疗，能降低复发率
中重度狼疮肾炎 、神经精神狼疮 和SLE伴免疫性血 小板减少症等
中重度狼疮肾炎患者诱导期和 维持期治疗均有效，是治疗 SLE神经系统和血液系统受累 的有效免疫抑制剂
理论自信、道路自信以及文化自信
——《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》特色解读
目录
➢ 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》特色解读 ➢ 中国医生的引领——爱若华治疗狼疮肾炎
SLE诊疗指南更新
ACR SLE诊断及治疗
指南
中华医学会 SLE诊断及治疗
指南
英国BSR
2020
SLE的管理指南 中国SLE诊疗指南
中活动度
可使用激素（0.5~1 mg·kg-1·d-1泼尼松或等效剂量的其他激素） 联合免疫抑制剂进行治疗
重活动度
可使用激素（≥1 mg·kg-1·d-1泼尼松或等效剂量的其他激素）联合 免疫抑制剂进行治疗，待病情稳定后，适当调整激素用量
狼疮危象
使用激素冲击联合免疫抑制剂进行治疗
5-6. 如何使用羟氯喹&免疫抑制剂
的SLE患者
整体情况方面具有较好的疗效
增殖性狼疮肾炎、 难治性狼疮肾炎和 SLE伴免疫性血小板 减少症等
狼疮肾炎的诱导期和维持期治疗均 有效，能降低复发率；可用于治疗 难治性狼疮肾炎，尤其是以蛋白尿 为突出表现者；与其他免疫抑制剂 或糖皮质激素比，引起严重感染的 风险较低
最主要不良反应为胃肠道不适，如恶心 、呕吐等，血液系统异常如贫血、白细 胞减少与肝脏损害较常见，由于有致畸 作用，故建议妊娠前1~3个月停用
中国SLE流行病学数据
全球流行病学显示SLE具有种族差异，黑色人种 最高，黄色人种位居第二
中国患病率70/10万 男女患病比为1∶10~12
Nature Review Rheumatology 2016；12(10)；605-20 Rheumatic diseases in China. Arthritis Res Ther, 2008, 10: R17‐R27
性蛋白尿
疗，并建议使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素Ⅱ受体阻
滞剂（ARB）严格控制血压
8. 患者出现器官和系统受累时，应如何处理
受累器官及类型 神经精神狼疮 重度神经精神狼疮
处理意见
建议通过临床表现、血液学与脑脊液检查以及神经影像学表现对神经 精神狼疮进行诊断，并与抗磷脂综合征引起的神经症状进行鉴别 建议首先进行激素冲击治疗，效果不佳时可加用环磷酰胺
患者数（百分比） 191104（87.2%） 16753（76.4%） 4048（18.5%） 3080（14.1%） 2242（10.2%） 1909（8.7%） 1339/1309(6.1%/6%) 543（2.5%）
Based on CSTAR data on May 24, 2019
免疫抑制剂的适应证、优势及常见与重要不良反应（1）
1999 2008 2010 2014 2017 2019 2020
EULAR SLE诊断及治疗
指南
国际工作协作组 SLE达标治疗建
议推荐
EULAR SLE健康管理建
议更新
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南
• 中华医学会风湿病学分会 • 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心 • 中国系统性红斑狼疮研究协作组 • 通信作者：曾小峰 教授
肾脏受累及病理类型 Ⅰ型狼疮肾炎
处理意见 根据肾外表现来选择治疗
Ⅱ型狼疮肾炎
建议使用激素和/或免疫抑制剂治疗
Ⅲ型、Ⅳ型和非单纯Ⅴ型 诱导缓解期建议使用激素联合环磷酰胺或霉酚酸酯治疗，维持期建议使