多发性内分泌综合征MENI型

多发性内分泌综合征MENI型

累及腺体按发生的频率排列为甲状旁腺、胰岛、垂体、肾上腺皮质和甲状腺。

临床表现：最初表现多见于中年，出现2个内分泌腺功能亢进，可以2个腺体分别出现功能亢进，中间间隔若干年。临床经过个体差异很大，和病变的部位、对周围组织的压迫所致周围组织功能受损以及功能亢进的程度有关。绝大多数的病人有高血钙、泌尿系结石，表明为甲状旁腺功能亢进。多为甲状旁腺增生，主要为主细胞增生。其次常见的是低血糖，溃疡病也颇常见，是由于胰腺胃泌素瘤分泌大量胃泌素所致。胃泌素瘤恶性的居多，病人可因恶性肿瘤转移，病情恶化而死亡。MEN I型病人中腹泻者相当多见，目前已经证明在不少情况下，l种内分泌肿瘤细胞可以合成和释放出多种激素。MENI型易累及的第三个内分泌腺为垂体，MENI型病人垂体病变可以有30%的病人临床出现肢端肥大，但也可出现垂体功能低下的表现，临床上还可出现头痛或视野改变。泌乳、闭经综合征，男女病人性腺功能低下也有过报道，还有出现库欣综合征者。约有40%的MEN I型病人可表现肾上腺皮质功能亢进，多数系糖皮质醇分泌过多，偶尔亦有盐皮质酮分泌过多，临床表现为醛固酮增多症，很罕见。MEN I型病人出现甲状腺症状者主要有甲状腺功能亢进，多系功能性腺瘤所致，也有仅为弥漫性甲状腺肿而无功能亢进者。