脾窦岸细胞血管瘤的临床病理分析

三分之一患 者无 任 何 症 状 。 患 者 多 由 ７ ０ 例患者中 ， 超声 、 Ｃ Ｔ、 ＭＲ Ｉ等影像 学 检 查 发 现 占 位 性 病 变 。 典
［］ 型Ｌ Ｃ Ａ的Ｃ Ｔ 平扫病灶密度稍低或 与脾 脏 相 等 ７ ，
在 ＭＲ 病 灶 内 可 见 散 在 点 状 低 信 号， 尤以 Ｉ检 查 中 ， 称为“ 雀 斑 征” （ ， 且 Ｔ ２Ｗ Ｉ显 示 清 晰 ， ａ ｅ ｓ ｔ ａ ｔ ｅ ｓｓ ｉ ｎ） ｇ
（ 收稿日期 ： ） ２ ０ １ ３－０ ２－１ ７
文章编号 ： （ ） １ ０ ０ ７－４ ２ ８ ７ ２ ０ １ ３ １ １－２ ０ ３ ６－０ ２
抗核糖体 Ｐ 蛋白在神经精神病性系统性 红斑狼疮的临床诊断价值
郭 莉１， 栾树永２， 郭慧淑１， 刘越坚１， 单路娟１， 邱 阳１
（ 大连医科大学附属第一医院 ， 辽宁 大连 １ 临沭县人民医院 皮肤科 ， 山东 临沭 ２ ） １． １ ６ ０ １ １； ２． ７ ６ ７ ０ ０
何年龄组均可发 病 ， 无 性 别 差 异。 肿 瘤 可 单 发 或 多 发 。 镜下以 不 规 则 的 血 管 腔 形 成 的 网 状 结 构 为 特
２］ 。 通过中国知网检索 ， 国内最早于 １ 点［ ９ ９ ８ 年由石 ３］ 怀银报道 １ 例 ［ ， 此后 ， 陆续报道 ３ 共８ 多 ９篇， １例； ４， ５］ 为个案 ， 最大两组报道为 ６ 例 ［ 。 鉴于脾窦岸细胞
， ， Ｃ ｈ ｉ ｎＪＬ ａ ｂＤ ｉ ａ ｎ Ｎ ｏ ｖ ｅ ｍ ｂ ｅ ｒ ２ ０ １ ３， Ｖ ｏ ｌ １ ７， Ｎ ｏ ． １ １ ｇ ［ ］ 石怀银 ， 陈 凛， 韦立新 ， 等． 脾脏窦岸细胞血管瘤６ 例 ［ ］ ３ Ｊ ． Ｃ ｈ ｉ ｎＪ ， （ ） ： １ ９ ９ ８， ２ ７ ６ ４ ２ ４． Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ［ ］ 王震侠 ， 贾乾斌 ， 严 律 南． 脾脏窦岸细胞血管瘤６例报道［ ］ 四 ４ Ｊ ． 川大学学报 ， （ ） ： ２ ０ ０ ７， ３ ８ ６ １ ０ ５ ８． ［ ］ 胡 %， 石麒麟 ． 脾脏窦岸 细 胞 血 管 瘤 ６ 例 病 理 分 析 ［ ］ 肿瘤学 ５ Ｊ ． （ ） ： 杂志 ， ２ ０ １ １， １ ７ ４ ３ １ １． ［ ］ 袁小东 ， 张 静． 脾脏窦岸细 胞 血 管 瘤 一 例 ［ ］ 中华临床医师杂 ６ Ｊ ． 志（ 电子版 ） ， （ ） ： ２ ０ １ ０， ４ １ ０ ２ ０ ５ ４． ［ ］ 邓丽萍 ， 裘敏剑 ， 章士正 ． 脾脏 窦 岸 细 胞 血 管 瘤 ： 影像表现与病理 ７ 对照 ［ ］ ， （ ） ： Ｊ ２ ０ ０ ８， １ ４ ５ ４ １ ５． ［ ］ 丁 莺， 曾蒙苏 ， 饶圣祥 ， 陈财忠 ． 脾脏窦岸细胞血管瘤的 ＭＲ ８ Ｉ表 现及与病理对照分析 ［ ］ 放射学实践 ， （ ） ： Ｊ ． ２ ０ １ ２， ２ ７ ７ ７ ６ １．
（ 吉林省肿瘤医院 病理科 ， 吉林 长春 １ ） ３ ０ ０ ２ １
， ， ｌ ｉ ｔ ｔ ｏ ｒ ａ ｌｃ ｅ ｌ ｌａ ｎ ｉ ｏ ｍ ａ Ｌ Ｃ Ａ） 窦岸细胞 血 管 瘤 （ ｇ 也称海岸细胞血管瘤 ， 衬细胞血管瘤 ， 腔隙细胞血管 瘤等 ， 是一种非常 罕 见 的 ， 特 发 于 脾 脏 的 肿 瘤， 最早
３ 讨论 脾脏 窦 岸 细 胞 血 管 瘤 罕 见 ， 属脾脏血管源性肿 瘤， 多数学者认为肿瘤细胞起自脾窦岸细胞 ， 病因未 明。
万方数据
— ２ ０ ３ ６ — 相鉴别 。 高分化窦岸 细 胞 血 管 肉 瘤 与 Ｌ Ｃ Ａ 鉴别困 难。 ３． ３ 治疗与预后 多 数 病 例 经 腹 腔 镜 或 剖 腹 行 脾 切除术 。 患者预后 良 好 ， 但少数病例出现复发及转 文献报道 ， 三分 之 一 患 者 伴 有 内 脏 恶 性 肿 瘤 ， 本 移， 文中这一比例为 １ 因此 ， 患者术 前 应全 面 检查， ０％ ， 术后应终身随访 。
中国实验诊断学 ２ ０ １ ３年１ １月 第１ ７卷 第１ １期
— ２ ０ ３ ５ —
时间 ２ 个 月 至 ７ 年 ， 均 未 见 复 发 及 转 移。 一 例 患
６］ 者［ 肝 脏 多 发 结 节， 椎 体 信 号 异 常， 考虑为肿瘤转
wenku.baidu.com
移， 但未获病理证实 。
表 ２ ７ ０ 例脾窦岸细胞血管瘤病理资料
图 ３ 肿瘤细胞 Ｃ Ｄ ３ １ 阳性
图 ４ 肿瘤细胞溶菌酶阳性
３． １ 诊断 脾脏窦岸细胞血管瘤 发病 年龄 广 泛 （ １ 岁 ） ， 无性别差异 。 临床可表 现 为 左 上 腹 不 适 ， 脾 ７ ７ 大， 脾功能亢进 ， 以及发热 、 乏力等非特异症状 ； 本文
图 １ 肿瘤常见大小不等的窦状腔隙
［ １］ 于１ 任 ９ ９ １ 年由 Ｆ ａ ｌ ｋ 报 道 并 命 名 。 临 床 表 现 为，
表 １ ７ ０ 例脾窦岸细胞血管瘤临床资料 临床特征 性别 男 女 年龄 （ 岁） 平均年龄 （ 岁） 年龄分布 ２ ４ ０ ２ １ ６ ０ ４ １ ７ ２ ６ 临床表现 （ 例） 无症状 乏力腹胀等 发热 、 非特异症状 左上腹不适 脾大 脾亢 合并症 肝炎／胰腺炎／胆囊炎 ／胆囊结石／再障 肝／肾囊肿 恶性肿瘤 ） 肿瘤 （ １ １ ５ ） １ ２（ ７ １ ５． ７％ ７． ４％ １ ７ ． １ ％（ １ ０ ％） １ ５ １ ６ ２ ６ １ ８ ２ １． ４％ ２ ２． ８％ ３ ７． １％ ２ ５． ７％ ２ １ ３ ０． ０％ １ ５ ４ ７ ８ ２ １． ４％ ６ ７． １％ １ １． ５％ ４ ６． ８ ７ ３ ８ ３ ２ ５ ４． ３％ ４ ５． ７％ 例数 所占比例
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文章编号 ： （ ） １ ０ ０ ７－４ ２ ８ ７ ２ ０ １ ３ １ １－２ ０ ３ ４－０ ３
， ， Ｃ ｈ ｉ ｎＪＬ ａ ｂＤ ｉ ａ ｎ Ｎ ｏ ｖ ｅ ｍ ｂ ｅ ｒ ２ ０ １ ３， Ｖ ｏ ｌ １ ７， Ｎ ｏ ． １ １ ｇ
脾窦岸细胞血管瘤的临床病理分析
郝彦勇 ， 白信花 ， 王亦飞 ， 王 帅， 许仙花 ， 武 艳
通讯作者 万方数据
２． ２ 病理资料 镜下 肿 瘤 常 由 大 小 不 等 ， 相互吻合的窦状腔隙 构成 （ 图１ ） ， 其内常有乳头状突起 ， 内衬及脱落至腔 内的细胞主要有两种形态 ， 一种为中等大小细胞 ， 短 梭形 ， 核空 ， 卵圆形 ， 部分细胞核有凹陷 ， 少数细胞可 见小的核仁 ， 胞浆 中 等 量 ， 粉 染； 另一种细胞呈柱状 至不规则形 ， 体积 较 大 ， 胞 浆 丰 富 嗜 酸， 均质或泡沫 状， 吞噬红细胞及 含 铁 血 黄 素 现 象 易 见 ， 核 空 泡 状， 常脱落于窦隙样腔内 （ 图 ２） 。 两种 细 胞 间 形 态 有 移 行 。 肿瘤细胞 无 异 型 性 ， 核 分 裂 罕 见。巨 检 及 免 疫 组化表达见表 ２。 随访 ２． ３ 随访 所有病例中 ， ２ ９ 例获 得 随 访 资 料 ，
巨检肿瘤形态 单结节 多结节 弥漫分布 肿瘤大小 ０． ５ １ ３ｃ ｍ 免疫组化 阳性 Ｃ Ｄ ３ １ 溶菌酶 Ｃ Ｄ ６ ８ 第八因子 Ｃ Ｄ ３ ４ Ｃ Ｋ ＥＭＡ Ｓ １ ０ ０ Ｖ ｉ ｍ ｅ ｎ ｔ ｉ ｎ Ｃ Ｄ ８ ／ ４ ８ ４ ８ ／ ２ ９ ２ ９ ／ ５ ７ ５ ８ ／ ４ ２ ４ ８ ／ ４ ０ ６ ２ ／ １ １ ０ ／ ０ ２ ／ １ １ ４ ／ ９ ２ ５ ／ ４ ６ 阴性 ／ ０ ４ ８ ／ ０ ２ ９ ／ １ ５ ８ ／ ６ ４ ８ ／ ２ ２ ６ ２ ／ １ １ １ １ ／ ２ ２ ／ ７ １ １ ／ １ ６ ２ ５ ／ ２ ６ 例数 １ ５ ５ ２ ３ （ ％） ２ １． ４ ７ ４． ３ ４． ３
ｓ ｓ ｔ ｅ ｍ ｉ ｃｌ ｕ ｕ ｓｅ ｒ ｔ ｈ ｅ ｍ ａ ｔ ｏ 系 统 性 红 斑 狼 疮 （ ｙ ｐ ｙ ， ） 是可 累 及 全 身 任 何 脏 器 的 自 身 免 疫 性 疾 ｓ ｕ ｓＳ Ｌ Ｅ 病， 侵犯中枢神经系统可表现为各种各样的神经 、 精 神症状 ， 此类型患者 被 称 作 神 经 精 神 病 性 系 统 性 红 斑狼疮 （ ， 是Ｓ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｓ ｃ ｈ ｉ ａ ｔ ｒ ｉ ｃＳ Ｌ Ｅ， Ｎ Ｐ Ｓ Ｌ Ｅ） Ｌ Ｅ病 ｐ ｙ 情严重的表现 ， 也是导致 Ｓ Ｌ Ｅ 患者死亡的主要原因 之一 ， 约１ ７％ ７ ５％ 的 Ｓ Ｌ Ｅ 患者在病程中出现中枢 或周 围 神 经 系 统 受 累
８］ 增强后无强 化 ， 具有一定的特异性［ 。确诊需病理
学 检 查。 肿 瘤 可 单 发、 多 发 至 弥 漫 分 布， 肿瘤大小 肿 瘤 常 由 迷 路 状 腔 隙 构 成， 其内 ０． ５ １ ３ｃ ｍ。 镜下 ， 常有乳头状突起 ， 细 胞 核 空， 卵 圆 形， 部分细胞核有 凹陷 ， 少数细胞可 见 小 的 核 仁 ， 胞 浆 中 等 量 至 丰 富， 粉染 ； 吞噬红细胞及含铁血红素现象易见 ， 是相对特 异的表现 。 免疫组化肿瘤细胞 Ｃ 图 ３） ， Ｄ ３ １（ Ｃ Ｄ ６ ８，
图 ２ 部分细胞脱落于腔隙内 ， 并可见吞噬红细胞 及含铁血黄素
溶菌酶阳性 （ 图 ４） ； 第八因子 多 数 病 例 阳 性， Ｃ Ｄ ３ ４， 具有特异性 。 ３． ２ 鉴别诊断 Ｌ Ｃ Ａ 需要与发生于脾的其他脉管 肿瘤相鉴别 ， 包括血管瘤 、 淋巴管瘤 、 血管性错构瘤 、 淋巴管瘤等 。 鉴别 主 要 依 据 镜 下 形 态 及 免 疫 组 化 ， Ｌ Ｃ Ａ 特征性 表 达 组 织 细 胞 抗 原 。 脾 窦 岸 细 胞 血 管 肉瘤极罕见 ， 主要 依 靠 坏 死 、 细 胞 异 型 性、 核分裂等
血管瘤发病率低 ， 单一机构难以收集足够多的样本 进行有意义的分析 ， 本文总结吉林省肿瘤医院收治 的１例， 以及国内文献报道的 ６ ９ 例病例的临床病理 特征 ， 旨在对脾窦岸 细 胞 血 管 瘤 的 诊 治 进 行 进 一 步 的探讨 。 １ 材料与方法 １． １ 材料 复习 吉 林 省 肿 瘤 医 院 脾 脏 窦 岸 细 胞 血 管瘤 １ 例 ， 同时收集 复 习 国 内 文 献 报 道 的 所 有 脾 脏 窦岸细胞血管瘤 ６ ９例。 包括性 １． ２ 方法 整理所有病例的临床病理情况 ， 年龄 、 临 床 症 状、 实验室检查、 影 像 学 检 查， 合并 别、 疾病 、 随 访 情 况、 肿 瘤 数 量、 肿 瘤 大 小、 镜 下 特 征、 免 疫 组 化。 我 单 位 诊 断 的 病 例 免 疫 组 化 采 用 Ｓ Ｐ 法， 抗体及试 剂 均 购 自 北 京 中 杉 金 桥 生 物 技 术 开 发 公 司。 ２ 结果 国内文 ２． １ 临床资料 吉林省肿瘤医院收治 １ 例 ； 献报道 ８ 去 除 其 中 资 料 不 详 ３ 例， 重复病例９ １ 例， 例， 剩余 ６ 两者共７ 所有病例均行脾切除 ９ 例， ０ 例， 术 。 临床资料 见 表 １。 其 中 ， 合并肿瘤患者１ ２ 例， 分别为 ： 慢性淋巴细胞白血病 １ 例 ， 食道小细胞癌１ 例， 肝血 管 瘤 ２ 例 ， 贲 门 腺 癌 １ 例， 胃印戒细胞癌１ 例， 甲状腺腺瘤 １ 例 ， 非 霍 奇 金 淋 巴 瘤 １ 例， 肾透明 细胞癌 １ 例 ， 胰 体 部 腺 癌 １ 例， 结肠腺瘤型息肉１ 例， 头部皮内痣 １ 例 （ 表１ ） 。
参考文献 ：
［ ， １］ Ｆ ａ ｌ ｋ Ｓ， Ｓ ｔ ｕ ｔ ｔ ｅＨ Ｊ Ｆ ｒ ｉ ｚ ｚ ｅ ｒ ａ Ｇ， Ｌ ｉ ｔ ｔ ｏ ｒ ａ ｌｃ ｅ ｌ ｌａ ｎ ｉ ｏ ｍ ａ ． Ａｎ ｏ ｖ ｅ ｌ ｇ ｓ ｌ ｅ ｎ ｉ ｃｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ａ ｒｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎｄ ｅ ｍ ｏ ｎ ｓ ｔ ｒ ａ ｔ ｉ ｎ ｉ ｓ ｔ ｉ ｏ ｃ ｔ ｉ ｃｄ ｉ ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｐ ｇｈ ｙ ［ ］ ， （ ） ： Ｊ ． ＡｍＪＳ ｕ ｒ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ １ ９ ９ １， １ ５ １ １ １ ０ ２ ３． ｇＰ ［ ］ 廖松林 ， 刘彤华 ， 李维华 ， 等． 肿瘤病理诊断与鉴别诊断学 ［ 福 ２ Ｍ］ ． 福建科学技术出版社 ， 建： ２ ０ ０ ６： ８ ３ ０．