脾窦岸细胞血管瘤临床病理分析
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2 0 ,8 1 6 0 16 ( ):1—2 .
3 2 免疫表型 .
肿瘤 细胞表达血管 内皮细胞和组织 细胞的
双 重 标 记 。 内皮 细 胞 标 记 物 ( F I A 、 D 4 C 3 ) 如 V R g C 3 、 D 1 两类 I 细 胞 均 呈强 阳性 反 应 ; 织 细 胞 标 记 物 ( C 6 、 szm ) 组 如 D 8 l oy e y
・
1 0‘ 0
临床 与 实验病 理学杂志
2例 均 为 L A。 C
C i lCi E pP to 0 1Jn2 ( ) h l x ahl n, n 2 1 a :7 1 岸 细胞血管瘤 的瘤细 胞可较大 , 有互 相吻合 的血管 , 但瘤 细
胞 无 异 型 , 核 分裂 象 , 合 血 管 规 则 。有 少 数 文 献 报 道 了 无 吻
[ ] 石怀银 , 6 陈
凛, 韦立新 , 脾窦岸 细胞血管 瘤一 例 [ ] 中华 等. J.
病 理 学 杂 志 ,9 82 ( )4 4 1 9 ,7 6 :2 .
高柱状细胞 呈不 同程度 的颗粒状 阳性反应 ; 另一类小 核细 而 胞则呈弱表 达或不表 达 。 3 3 鉴别诊断 . L A由于该病的临床表现及 影像 学特 征并 C
岸细 胞 ( ioa cl L ) 故 称 之 为 脾 窦 岸 细 胞 血 管瘤 , 于 1 t l e ,C , tr l 属 网状 内皮 细 胞 系 统 。L A病 因不 明 , C 自然 病 程 不 清 楚 , 能 可
多个融合 , 周围为增 生纤维组 织包 绕 , L A并 没有多结节 而 C
[ ] 陈红梅 , 昭如 , 国琼 , 脾脏岸 细胞血 管瘤 1例 [ ] 临床 7 孔 张 等. J.
与 实 验 病 理 学 杂 志 ,0 1 1 ( ) 17 20 ,7 3 :9 .
[ ] 张红凯 , 8 邓洪兵 , 易水芬 , 脾窦岸细胞血管瘤 1例并文献复 等.
习 [ ] 临床 与 实 验 病 理 学 杂 志 ,0 42 ( )5 3— . J. 2 0 ,0 4 :0 4
[0 1 ]王 进 , 袁键群 , 许敬尧 , 脾窦岸细胞血管 瘤临床病理分析 等.
[ ] 临床 与实验病理学杂志 ,0 3 1 2 :2 3 . J. 2 0 ,9( ) 18— 1 [1 1 ]武林枫 , 刘连新 , 赵金鹏 , 脾窦岸 细胞血 管瘤 1例 [ ] 中华 等. J. 肝胆外科杂志,0 5,1 4 :3 . 2 0 l ( )2 3
20 14( 3 :3 4 0 0,0 2— ) 1 1— .
体, 可能是吞噬降解的红细胞。此类 细胞 常脱落并游离 于腔
内呈单个或增生呈片状 , 部分细胞胞质可呈泡 沫状 。另一类 内衬细胞核小呈锯齿状 , 染色质 浓染 、 嗜碱性 , 质少 , 胞 形态
与正常 L C相 似 。
[ ] G paM LvnM, u ir ,t 1Lt rl el ni f 5 u t K,ei A gl aN S e a. io la g mao e ta c o tesl ni aet i ace i ae J . m Hama l h pe apt n wt G uh r s s[ ] A J e t , e n i h de o
s ln c a c lr es n e n ta ig it c tc i e e tai n p e i v s u a l io d mo s tn h si y i d f r n it r o f o
[ ] m JS r a o,9 11 :0 3—3 . J .A ugP t l19 ,5 12 h 3
纤维化改变 。
由于各种刺激 因子 ( 如慢性感染 或肿瘤 ) 所致 。L A只发生 C
34 预后 .
பைடு நூலகம்
绝 大 多 数 的 L A 被 描 述 为 良性 肿 瘤 , 后 良 C 预
于脾脏 。患者 发病 年龄较 广 , 7 1~ 7岁 , 均 4 平 9岁 , 明显 无 性别差异 。多数 病人 以不 明原 因的脾肿大就诊 , 分病人伴 部
有脾功能亢进表现。影像 学特 征常见 为多发 、 尔单发 占位 偶 的实性肿瘤。C T表现 为多发低 密度影 , 度增强 。但 上述 轻 临床表现和影像学并 无特殊 性 , 断 L A主要依靠 病 理组 诊 C 织学和免疫组化特点。 3 1 病理特点 . 脾重 18~ 5 , 8 320g病变 大部分为孤立性多 发结节 , 少数为单发结节 , 散布于脾实质 内, 结节 间的脾组 织正常 。瘤结节直径 通常为 0 2~ m, 面呈暗红 色海绵 . 9c 切 状、 充满血液 , 局部可呈囊 样扩 张 , 少数病例结节为灰 白色实 体状 。单发 结 节 可 占据 全 脾 , 伴 有 树 枝 状 分 布 的纤 维 并 化… 。光镜下见瘤 结节位于红髓 内 , 界线清楚 , 围正 常脾 周 组织受挤压 , 部分病例可见瘤组 织的窦样 腔隙与周边 正常的 脾窦相 连。瘤组织主要 由大小不等 的窦样腔隙构成 , 相互 可 吻合呈迷路样 , 或呈囊样 扩张 , 可呈 乳头状 突 向腔 内。腔 也 壁及乳头表面衬 覆单 层 内皮样 细胞 , 这些细 胞有两 种类 型。
2 3 病 理诊 断 .
24 随访资料 .
随 访 4个 月 ~2年 1 0个 月 , c 经 T复 查 未
见继 发 肿 瘤 或 转 移 。
3 讨 论
脾脏窦 岸细 胞 来 源 的 恶性 肿瘤 , 即脾 窦 岸 细 胞 血 管 肉瘤 (C S , L A ) 其与 L A组 织结 构和 免疫组 化特 征相 似 , C 如果 瘤 细胞呈片状增生 , 出血坏死 , 伴 明显 异型性 , 部分 区出现核分 裂象和 浸 润周 围器 官 的恶 性 特 征 时 , 把 它 归 入 L A 。 则 C S L A还需 与硬化性血管瘤样结节性转化鉴别 , 者最大特 征 C 后
h e n ie d t ei ma: e —g a e v r n f lg a tl t rl a ma g o n o h l o an w r d a i to i n n i o a a ma t
cltm u[ ] Hs pto g ,0 13 5 :6 7 . elu or J . io a l y2 0 ,9( )4 9— 5 t ho [ ] Senm , r eW . ioa cl as m soie i 4 t s aD P Moi G Lt r e ni aasca dwt e c t l l o t h p ̄ l ye e s nadrse dclncne[ ] A t H e t , o a hp  ̄ni n et o a crJ . c ama l o e e o a o
[ ] V io 2 e l DM, la s S reg LJea. Lte lt acl ln Wiim B,adn a ,t 1 ‘ il’t rl e l R t io l ‘ ag m fh pen J . m J ugPto,0 0 2 2 :0 n i ao tesle [ ] A S r a l 0 ,4( ) 36— o h 2
是 纤 维 硬 化 问质 中形 成 多 个 血 管 瘤 样 结 节 。结 节 为 单 个 或
L A最初是 由 Fl C a k等… 提 出 的不 同于 脾原 发错 构瘤 、 血管瘤 、 淋巴管瘤 的具有 血管 腔状 结构 的一种 脾 脏 良性肿 瘤 。肿瘤细胞 的来源经免疫 组化及 电镜证实 为脾红髓 的窦
无明显特殊性 , 故术前诊断极为 困难 。其诊 断主要依靠 术后
病理形态学观察 。免疫 组化及特 异染 色可作为进 一步 的诊 断依据。L A需与脾的其它血 管性肿瘤 及非肿 瘤性病 变鉴 C
[] 张 9
妲, 郑建明. 脾窦岸细胞血管瘤诊断的探讨 ( 1例报告 ) 附
[ ]第二军 医大学学报 ,0 4 2 ( ) 94— . J. 2 0 ,5 8 :0 5
7 .
多数呈 高柱状 , 胞质中等、 嗜酸性 , 细胞无异型性 , 分化成熟 , 核较大 、 肾形或有切迹 , 核分裂象 极少 见。胞质 内常见含 铁
血黄素颗粒 , 也可见 大小 不等 的 P S染 色 阳性 的玻璃样 小 A
[ B nI a BjrJ B nEizrS e a. pei lt a cl 3] e- hk O, aa , e—l e ,l 1S l c io l e z e n tr l
好, 脾切 除后 即愈。近年发 现 L A与 恶性肿 瘤 问有 明显相 C 关性 , 故密切 随访 和严 密观察有 无继 发 内脏肿 瘤对 L A C 患者十分重要 。本文报道 2例 L A随访 4个 月 ~ C 2年 1 0个 月, C 经 T复查 未见继 发肿 瘤或 转移 。另 外 , 鉴于 少数低 度 恶性的血管内皮瘤及 高度恶性 的血管 肉瘤 与 L A可能有形 C
别, 一是依赖于其特异的镜下特点和有较为~致的细胞学形
态, 二是其免疫表型为 内皮细胞 和组 织细胞 的双重 特性而不 难 鉴别 。脾血管瘤 的形 态学完全 良性 , 无吻合 血管 腔 , 而窦
态 和 免 疫 表 型上 的相 似 性 , 脾 窦 岸 细 胞 肿 瘤 的 组织 学 特 征 且
难于预见其 生物 学特性 , 笔者建议对这些患者尤其是组织学 不典型的患者应 长期 随访 。
参考文献 :
[ ] F l S Sut H , rzr .Ltrlcl agoa oe 1 ak , tt J Fi ea G ioa el n i .A nvl e z t n
3 2 免疫表型 .
肿瘤 细胞表达血管 内皮细胞和组织 细胞的
双 重 标 记 。 内皮 细 胞 标 记 物 ( F I A 、 D 4 C 3 ) 如 V R g C 3 、 D 1 两类 I 细 胞 均 呈强 阳性 反 应 ; 织 细 胞 标 记 物 ( C 6 、 szm ) 组 如 D 8 l oy e y
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1 0‘ 0
临床 与 实验病 理学杂志
2例 均 为 L A。 C
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胞 无 异 型 , 核 分裂 象 , 合 血 管 规 则 。有 少 数 文 献 报 道 了 无 吻
[ ] 石怀银 , 6 陈
凛, 韦立新 , 脾窦岸 细胞血管 瘤一 例 [ ] 中华 等. J.
病 理 学 杂 志 ,9 82 ( )4 4 1 9 ,7 6 :2 .
高柱状细胞 呈不 同程度 的颗粒状 阳性反应 ; 另一类小 核细 而 胞则呈弱表 达或不表 达 。 3 3 鉴别诊断 . L A由于该病的临床表现及 影像 学特 征并 C
岸细 胞 ( ioa cl L ) 故 称 之 为 脾 窦 岸 细 胞 血 管瘤 , 于 1 t l e ,C , tr l 属 网状 内皮 细 胞 系 统 。L A病 因不 明 , C 自然 病 程 不 清 楚 , 能 可
多个融合 , 周围为增 生纤维组 织包 绕 , L A并 没有多结节 而 C
[ ] 陈红梅 , 昭如 , 国琼 , 脾脏岸 细胞血 管瘤 1例 [ ] 临床 7 孔 张 等. J.
与 实 验 病 理 学 杂 志 ,0 1 1 ( ) 17 20 ,7 3 :9 .
[ ] 张红凯 , 8 邓洪兵 , 易水芬 , 脾窦岸细胞血管瘤 1例并文献复 等.
习 [ ] 临床 与 实 验 病 理 学 杂 志 ,0 42 ( )5 3— . J. 2 0 ,0 4 :0 4
[0 1 ]王 进 , 袁键群 , 许敬尧 , 脾窦岸细胞血管 瘤临床病理分析 等.
[ ] 临床 与实验病理学杂志 ,0 3 1 2 :2 3 . J. 2 0 ,9( ) 18— 1 [1 1 ]武林枫 , 刘连新 , 赵金鹏 , 脾窦岸 细胞血 管瘤 1例 [ ] 中华 等. J. 肝胆外科杂志,0 5,1 4 :3 . 2 0 l ( )2 3
20 14( 3 :3 4 0 0,0 2— ) 1 1— .
体, 可能是吞噬降解的红细胞。此类 细胞 常脱落并游离 于腔
内呈单个或增生呈片状 , 部分细胞胞质可呈泡 沫状 。另一类 内衬细胞核小呈锯齿状 , 染色质 浓染 、 嗜碱性 , 质少 , 胞 形态
与正常 L C相 似 。
[ ] G paM LvnM, u ir ,t 1Lt rl el ni f 5 u t K,ei A gl aN S e a. io la g mao e ta c o tesl ni aet i ace i ae J . m Hama l h pe apt n wt G uh r s s[ ] A J e t , e n i h de o
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由于各种刺激 因子 ( 如慢性感染 或肿瘤 ) 所致 。L A只发生 C
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有脾功能亢进表现。影像 学特 征常见 为多发 、 尔单发 占位 偶 的实性肿瘤。C T表现 为多发低 密度影 , 度增强 。但 上述 轻 临床表现和影像学并 无特殊 性 , 断 L A主要依靠 病 理组 诊 C 织学和免疫组化特点。 3 1 病理特点 . 脾重 18~ 5 , 8 320g病变 大部分为孤立性多 发结节 , 少数为单发结节 , 散布于脾实质 内, 结节 间的脾组 织正常 。瘤结节直径 通常为 0 2~ m, 面呈暗红 色海绵 . 9c 切 状、 充满血液 , 局部可呈囊 样扩 张 , 少数病例结节为灰 白色实 体状 。单发 结 节 可 占据 全 脾 , 伴 有 树 枝 状 分 布 的纤 维 并 化… 。光镜下见瘤 结节位于红髓 内 , 界线清楚 , 围正 常脾 周 组织受挤压 , 部分病例可见瘤组 织的窦样 腔隙与周边 正常的 脾窦相 连。瘤组织主要 由大小不等 的窦样腔隙构成 , 相互 可 吻合呈迷路样 , 或呈囊样 扩张 , 可呈 乳头状 突 向腔 内。腔 也 壁及乳头表面衬 覆单 层 内皮样 细胞 , 这些细 胞有两 种类 型。
2 3 病 理诊 断 .
24 随访资料 .
随 访 4个 月 ~2年 1 0个 月 , c 经 T复 查 未
见继 发 肿 瘤 或 转 移 。
3 讨 论
脾脏窦 岸细 胞 来 源 的 恶性 肿瘤 , 即脾 窦 岸 细 胞 血 管 肉瘤 (C S , L A ) 其与 L A组 织结 构和 免疫组 化特 征相 似 , C 如果 瘤 细胞呈片状增生 , 出血坏死 , 伴 明显 异型性 , 部分 区出现核分 裂象和 浸 润周 围器 官 的恶 性 特 征 时 , 把 它 归 入 L A 。 则 C S L A还需 与硬化性血管瘤样结节性转化鉴别 , 者最大特 征 C 后
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是 纤 维 硬 化 问质 中形 成 多 个 血 管 瘤 样 结 节 。结 节 为 单 个 或
L A最初是 由 Fl C a k等… 提 出 的不 同于 脾原 发错 构瘤 、 血管瘤 、 淋巴管瘤 的具有 血管 腔状 结构 的一种 脾 脏 良性肿 瘤 。肿瘤细胞 的来源经免疫 组化及 电镜证实 为脾红髓 的窦
无明显特殊性 , 故术前诊断极为 困难 。其诊 断主要依靠 术后
病理形态学观察 。免疫 组化及特 异染 色可作为进 一步 的诊 断依据。L A需与脾的其它血 管性肿瘤 及非肿 瘤性病 变鉴 C
[] 张 9
妲, 郑建明. 脾窦岸细胞血管瘤诊断的探讨 ( 1例报告 ) 附
[ ]第二军 医大学学报 ,0 4 2 ( ) 94— . J. 2 0 ,5 8 :0 5
7 .
多数呈 高柱状 , 胞质中等、 嗜酸性 , 细胞无异型性 , 分化成熟 , 核较大 、 肾形或有切迹 , 核分裂象 极少 见。胞质 内常见含 铁
血黄素颗粒 , 也可见 大小 不等 的 P S染 色 阳性 的玻璃样 小 A
[ B nI a BjrJ B nEizrS e a. pei lt a cl 3] e- hk O, aa , e—l e ,l 1S l c io l e z e n tr l
好, 脾切 除后 即愈。近年发 现 L A与 恶性肿 瘤 问有 明显相 C 关性 , 故密切 随访 和严 密观察有 无继 发 内脏肿 瘤对 L A C 患者十分重要 。本文报道 2例 L A随访 4个 月 ~ C 2年 1 0个 月, C 经 T复查 未见继 发肿 瘤或 转移 。另 外 , 鉴于 少数低 度 恶性的血管内皮瘤及 高度恶性 的血管 肉瘤 与 L A可能有形 C
别, 一是依赖于其特异的镜下特点和有较为~致的细胞学形
态, 二是其免疫表型为 内皮细胞 和组 织细胞 的双重 特性而不 难 鉴别 。脾血管瘤 的形 态学完全 良性 , 无吻合 血管 腔 , 而窦
态 和 免 疫 表 型上 的相 似 性 , 脾 窦 岸 细 胞 肿 瘤 的 组织 学 特 征 且
难于预见其 生物 学特性 , 笔者建议对这些患者尤其是组织学 不典型的患者应 长期 随访 。
参考文献 :
[ ] F l S Sut H , rzr .Ltrlcl agoa oe 1 ak , tt J Fi ea G ioa el n i .A nvl e z t n