红斑狼疮诊治指南

红斑狼疮诊治指南疾病简介：红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。

红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮( sle )和盘状红斑狼疮( dle )两大类。

亚急性皮肤型红斑狼疮 ( scle )，是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。

疾病分类1.盘状红斑狼疮主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。

少数可有轻度内脏损害，少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。

皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。

中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。

损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。

多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。

新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。

盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。

头皮上的损害可引起永久性脱发。

陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。

2.深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。

皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。

损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。

经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。

深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。

3.系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明，大量研究表明本病是一种自身免疫性疾病，能累及身体多系统、多器官，在患者的血液和器官中能找到多种自身抗体。

一些具有遗传因素的红斑狼疮患者，在某些外界或人体内部因素作用下，如病毒感染、日光暴晒、精神创伤、药物、妊娠等促发了一场免疫应答，从而产生多种抵抗自身组织的抗体和免疫个、复合物，引起人体自身组织，如皮肤、血管、心、肝、肾、脑等器官和组织，治疗不当易反复发作，每次复发都有可能加重病情。

4、亚急性型红斑狼疮临床特点：1、本病多见与中青年女性。

2、好发与曝光部位，如面、颈、躯干上部、上肢伸侧及手足、指(趾)背，可累及口唇粘膜。

3、皮损主要有两型：①、环状红斑型：表现为环形或弧形、脑回型水肿性红斑，边缘隆起;②、丘疹鳞屑型：表现为大小形状不等的浸润性红斑、丘疹，上覆菲薄鳞屑;4、可有光敏、脱发、雷诺现象、发热、关节痛、浆膜炎等，肾脏损害及中枢神经系统损害少而轻，可有贫血、白细胞减少、血小板减少、ana阳性、免疫球蛋白升高等，ro/ssa、la/ssb抗体阳性。

主要症状发热红斑狼疮的免疫功能异常，体内可产生许多种物质，作为致热源而使机体发热。

约80%的病人可有发热，大多红斑狼疮数为高热，约12%的病人表现为低热。

有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。

要引起人们注意的是，一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热，伴有关节酸痛和肿胀，以及出现皮疹，要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能，要请专科医生做进一步检查，看看有没有各种自身抗体的存在，以明确诊断。

发热往往说明红斑狼疮病情在活动，要采取措施及时治疗，以免使病情发展。

红斑狼疮引起的发热还有一个特点，就是使用糖皮质激素以后，体温能迅速消退，恢复正常，如果激素停用，则体温又可回升。

但是在红斑狼疮病人中，特别是长期大量使用激素后也会出现发热，这时候要高度警惕有没有感染的出现。

因为激素使用后，抑制了人的免疫力，降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力，此时细菌可以乘虚而入来感染机体，最多见的是肺部感染，特别要当心结核杆菌的感染，要及时使用合适的抗生素治疗，以免使病情发展而危及生命。

血沉增高由于血沉的检测方法比较方便，所以是红斑狼疮病人检测的最常用的方法之一。

那么是不是血沉增高就能代表病情活动呢? 这要视具体情况而定，在排除了感染、正常的月经变化、一些理化因素等情况下，红斑狼疮病人的血沉增高可以说是病情在活动，如关节炎、皮疹、内脏病变等，都可造成血沉增高。

在病情得到了控制后，血沉可以逐渐恢复正常。

如果一个病人血沉长期稳定在正常范围内，激素用量很小，可以说她病情已得到了控制。

但血沉正常不一定代表病情稳定，还要看临床症状和激素用量。

红斑皮疹80%以上的病人有皮肤损害，红斑、皮疹呈现多样型。

颧面部蝴蝶状红斑和甲周，指端水肿性红斑为红斑狼疮特征表现特征表现。

蝶形红斑不超过鼻唇沟，而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。

在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红红斑狼疮斑。

形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。

点状红斑的形状呈现片状，边界清楚，稍隆起中司平坦，上有角质屑粘附，拭之不去，与下面毛囊相连，为一毛囊角栓，以后可留有萎缩性疤痕，略有凹陷。

皮疹有红色丘疹、斑丘疹，一般不痒或稍痒，在身体各个部位都能发生，以面部、颈部、四肢为多见。

少数人有水泡、血泡。

红斑、水泡消退后，可出现表皮萎缩，色素沉着和角化。

光敏感，约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红。

主要是对紫外线敏感，夏季在屋荫下，由于辐射面部亦会发红，有些病人紫外线辐射后出现阳光过敏性皮疹。

粘膜溃疡和脱发约有1/5病人有粘膜损害，累及口唇、舌、颊、鼻、腔等，出现无痛性粘膜溃疡。

如有继发感染可有疼痛。

红斑狼疮红斑狼疮病人容易引起毛发脱落，除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外，其他部位也会脱发，不光是头发，而且睫毛。

眉毛、体毛亦会脱落。

脱发有两种形式：一种为弥漫性脱发，残留的头发稀疏，失去光泽或枯黄，毛发干细，且容易折断，形成稀发或斑秃;另一种脱发集中在前额部，即平时所说的“刘海”处，头发稀疏、枯黄、容易折断，头发呈长短参差不齐，形成“狼疮发”。

红斑狼疮引起的脱发和平时所说的“脂溢性脱发”完全是两回事，病理基础不同。

狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎，导致对发囊的营养供应障碍，使得毛发的生长受影响而致。

它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在，有一部分红斑狼疮的病人发病的首发症就是脱发，所以要引起注意，红斑狼疮的脱发比较常见。

一般在病情控制后，毛发可以再生。

尤其值得注意的是，红斑狼疮病人再次脱发可能是疾病复发的第一症状，要引起医生和病人的注意。

关节疼痛有90%以上的病人有关节痛，各个病期都可能发生。

关节痛有的于发病前数年已经出现，有的关节周围软组织肿胀，触痛和积液，呈急性关节炎表现。

受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等，常有对称性。

部分病人有晨僵。

有些病人关节病程较长，也有病人只有短时出现，甚至为一过性关节痛。

x片大多见不到骨质改变和关切畸形，长期服用糖皮质激素(glucocorticoids)达5年以上，约5%病人可有无菌性骨坏死。

血液细胞减少由于自身抗体存在，红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。

贫血大多为正细胞性贫血，抗红细胞抗体多为lgg型，血红蛋白也下降。

白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少。

血小板减少，存活时间短，血小板因其表面lgg型抗血小板而引起自身破坏。

心脏损害约有1/4的病人有心包炎，轻症可无症状，明显的才有心前区疼痛、胸闷，有一时性心包磨擦音，临床不一定能发现。

心动超声图或b超和x线胸片需作常规检查，可显示有心包积液。

在我院治疗的sle中发现有心包积液的病人占34.15%。

肺损害sle许多病人在x线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影，为间质性改变，大多没有症状。

胸膜炎可无症状，只在下面检查中发现，即：b超和x线胸片中有少量至中等量胸腔积液，有时与心包积液同时存在。

胸水中可找到le细胞。

狼疮性肾炎从临床上看约有75%的sle病人有肾损害，尿检中有蛋白质，红细胞，白细胞，少数病人有管型。

狼疮性肾炎在早期即发生。

病变持续多年，可能会有广泛损害，演变为肾功能不全而成尿毒症。

脑损害sle神经系统损害有多种多样表现。

精神病变表现为精神分裂症反应，各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。

脑损害常见于慢性sle终末期或sle急性发作的重症病例，有少数慢生轻症脑损害病例，经常头痛头晕，脑电图有异常改变，在极少烽病例中是急发期首发症状。

一般情况下，及时治疗后，脑损害是可逆的，脑电图、脑ct扫描的异常改变也是可逆的。

颅内严重出血，脑疝可导致死亡。

红斑狼疮性心脏损害系统性红斑狼疮累及心脏最常见的为心包炎(大约30%有心包炎，不少患者有心包积液)，其次为心肌炎、心内膜炎(累及心脏瓣膜、出现血液动力学改变)，并可出现各种心律失常，严重者出现心衰而死亡，其护理要点为：(1)一般患者可适当活动，大量心包积液、心力衰竭患者应卧床休息，有呼吸困难时，宜半卧位，并给予吸氧。

(2)给予高热量、高蛋白、易消化、低热、高维生素饮食。

(3)密切观察血压、脉搏、呼吸变化，有紧急情况立即通知医师处理。

(4)对心率失常病人应做好心电监护，严密观察病情，备好各种抢救药品和器械，病情发生变化，立即通知医师。

(5)利用抗心衰药物时，要严密观察病情，在给药前要听心率和节律变化。

用药时注意病人有无食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、头痛、头晕及视物不清、黄视、绿视等改变，如有反应，应暂时停药并通知医师。

淋巴网状系统约50%左右sle病人有局部或全身淋巴结肿大，以颈、颌下、腋下肿大为多见，红斑狼疮质软，活动大小不一，一般无压痛。

许多病人有扁桃体肿大、疼痛、常提示sle发作。

抗菌消炎效果不佳。

约1/3病人有肝肿大，但sle没有特殊的肝脏病变，少数可有gpt和got轻度升高，极少引起黄疸和肝硬化。

约20%的病人有脾肿大。

脾脏一般在b超中发现有增大情况，如体检验肋下能触及的，已增大1—1.5倍，极少数病人有巨脾症。

月经不调月经紊乱在sle早期，活动期病人常见。

月经提前、延期、减少或经量明显增多均有。

抗心肌磷脂抗体(抗acl)阳性者可发生死胎或流产。

在b超检查中偶尔可发现有盆腔积液，提示有盆腔浆膜炎存在。

雷诺现象雷诺现象(raynaud's phenomenon, rp)是一种周围循环疾病。

在寒冷或情绪紧张等刺激下，突然发生于指(趾)小动脉的痉挛。

典型的rp症状包括几个或几节手指或脚趾遇冷或情绪紧张后，发作苍白后继青紫，经搓揉或保暖后转为红润，在rp发作时可伴有局部麻木或刺痛。

rp最常影响手指，但脚趾、耳、鼻和舌也可受累。

持续地或频繁地发作rp可以导致指(趾)端缺血性溃疡或坏死。

rp 可以发生在没有基础疾病的状态，虽经多年随访也不能确诊为某种疾病，则称之为原发性rp。

然而结缔组织疾病常伴发 rp。

例如90%以上的硬皮病及混合性结缔组织病、20%～60%的红斑狼疮可伴有rp。

更引人注目的是rp可作为结缔组织病的一个早期首发症状，先于临床其它症状几月或几年出现。