病例分享间质性肺疾病[可修改版ppt]
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间质性肺疾病PPT课件
影像学HRCT
• 4.实变影
边 界 不 清 的 实 变 影
影像学HRCT
影像学HRCT
• 5.结节影
胸 膜 下 间 质 结 节 影
影像学HRCT
• 大结节影
影像学HRCT
叶间裂、胸膜表面结节
影像学HRCT
支气管血管束结节
影像学HRCT
• 6.囊性变
影像学HRCT
• 7.蜂窝状影
影像学HRCT
ILD的肺外表现
ILD的合并症
1．心血管系统并发症 慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病； 左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；
2． 肺部感染 ILD 患者的肺部感染发生率增加； 肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；
3．肺栓塞 ILD临床表现的恶化有时与肺栓塞有关； 突然呼吸困难、不能解释的血气恶化，如不是肺部感染， 应考虑肺栓塞，必要时作肺V/Q扫描或肺动脉造影。
嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎； 血管紧张素转化酶增加：结节病
IPF/UIP可有免疫系统检查异常： ①血沉增快：占80-94％，高于60 mm/h占36％； ② γ球蛋白水平升高见于17 －44％，升高的 γ球蛋白
可为IgA, IgM, IgG 或一种以上； ③特异性自身抗体：类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；
临床表现
• 体征 • （二）杵状指 在IPF/UIP时发生率尤为
频，40-80 ％ 有杵状指，出现早，程度重。 ★ 结节病等疾病罕有杵状指。 • （三）发绀 23--53％ ILD病人可有紫
绀，表明疾病已进入晚期。
临床表现
• 体征
• （四）肺动脉高压 晚期患者有明显的肺 动脉高压，P2＞A2。右心衰体征：颈静脉 怒张、肝大及周围水肿
最新傅健介绍——间质性肺炎的病例课件PPT
早期大剂量糖皮质激素疗法
疗效评价：大剂量糖皮质激素冲击疗法是 目前临床上治疗AlP的主流方法，但其疗效 尚缺乏循证医学证据支持。目前大多数学 者认为AlP是一种有潜在逆转可能的急性肺 损伤，大剂量的糖皮质激素对治疗AIP有一 定的效果.
机械辅助通气，改善低氧血症
机械通气的意义：AlP起病急，进展迅速， 在病程早期就可出现致命性的低氧血症， 目前尚无其他有效的治疗方法。机械通气 是直接改善通气功能、纠正致命性低氧血 症的最直接而有效方法。一旦AlP患者出现 急性呼吸衰竭应不失时机的施以机械通气 ， 以助患者度过急性期，为后续的治疗争取 时间。
诊断
目前尚未有本病的统一诊断标准及临床 特异性诊断指标。当病人有特发性ARDS临 床综合征以及剖胸或胸腔镜活检,病理上证 实有机化性弥漫性肺泡质激素疗法 • 机械辅助通气，改善低氧血症 • 其他药物治疗 • 肺移植
早期大剂量糖皮质激素疗法
非法制作假金融票证或者在金融票证基础上进行涂改、补 贴、拼接等变造金融票证的行为。
伪造、变造金融票证罪的 特征
伪造、变造金融票证罪的 认定
伪造、变造国家有价证券罪 伪造、变造国家有价证券罪是指伪造、变造
国库券或者国家发行的其他有价证券，数额较大的行为。
伪造、变造国家有价证券罪的 特征
伪造、变造国家有价证券罪的 认定
复查胸片
第12天脱离呼吸机并顺利拔除气管插管。 后激素逐渐减量，并改为泼尼松50 mg，每 日早晨顿服。步行出院。出院后1个月随访 无呼吸困难，无咳嗽、发热，复查胸部CT 提示双肺间质性改变较前明显减少。
急性间质性肺炎
急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia， AIP)又称为Hamman—Rich综合征。AIP主要是指 无明确原因的、导致急性呼吸衰竭的间质性肺炎。 主要临床病理特征表现为特发性间质性肺炎导致 急进性呼吸衰竭。 既往无基础肺疾病和迅速发展的呼吸衰竭是AIP区 别于其他慢性间质性肺炎的重要特征。
间质性肺疾病 PPT精品课件
共同表现为
• 渐进性劳力性呼吸困难 • 限制性通气功能障碍伴弥散功能降低 • 低氧血症 • 影像学上双肺弥漫性病变
正常肺间质的解剖
指肺泡间和终末气道上皮以外的支持 ）
而间质性肺疾病的病变部位已超出解剖 范围，不但累及上述的间质成分，而且 累及肺泡壁和细支气管壁等实质，并且 以肺泡壁为主要病变部位。
肺活检的诊断
纤维支气管镜肺活检（TBLB） 经胸腔镜肺活检 开胸肺活检
全身系统检查
• 结缔组织疾病,如，ＳＬＥ，等 • Wegener肉芽肿等
对这病人的诊断思路
仔细询问病史，除外感染性、肿瘤性、 职业性疾病分类
查免疫系列 以上均阴性，考虑IIP 查肺功能、纤支镜肺泡灌洗，细胞分类，
正常肺间质的主要组成 细胞成分（75%） 细胞外基质
细胞成分
间叶细胞 30-40% 成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周
细胞
炎症及免疫活性细胞 单核巨噬细胞90%
淋巴细胞10%（T淋巴细胞为主） 其它细胞小于10%
在病理情况下上述细胞成分改变
细胞外基质（ECM）
细胞外基质 基底膜为主，尚有糖蛋白、层粘蛋白等
诊断标准
• 一、确诊标准 1. 活检符合UIP 2. ①排除其他原因 ②肺功能 ③影像学
• 二、无外科活检时，需符合4条主要标准，3条 以上次要 标准 1. 主要标准①除外已知原因 ②肺功能异常 ③胸部HRCT ④TBLB或BALF不支持其他疾病诊断 2. 次要标准① 年龄＞50岁② 不明原因的进行性呼吸困难 ③ 病程≧3月 ④ 双肺可及吸气性Velcro啰音
染，胃食管反流，遗传易感性 • 肺泡上皮损伤-凋亡-生长因子-趋化因子-上
皮基质转化-成纤维细胞分化
间质性肺疾病汇报ppt课件
康复期评估指标设定
生理指标
包括肺功能测试、血氧饱和度、呼吸 频率等，用于评估患者的呼吸功能。
生活质量指标
运用生活质量评估问卷，全面评价患 者的生活质量。
心理指标
采用焦虑、抑郁等心理评估量表，了 解患者的心理状态。
个性化康复计划制定和执行情况回顾
制定个性化康复计划
根据患者的具体病情和康复需求，制定包括呼吸锻炼、营养支持 、心理干预等在内的个性化康复计划。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
01
02
03
04
临床表现
患者通常表现为进行性加重的 呼吸困难、咳嗽、乏力等症状
。
体征检查
医生会对患者进行详细的体格 检查，包括呼吸频率、心率、 血氧饱和度等指标的测量。
病史询问
医生会询问患者的职业史、吸 烟史、药物使用史等相关信息
，以评估患病风险。
初步诊断
根据患者的临床表现、体征检 查和病史询问，医生可以做出
定期评估和调整
定期对患者的康复情况进行评估，并根据评估结果及时调整康复计 划，确保计划的针对性和有效性。
患者教育和家属参与
对患者及其家属进行疾病知识和康复技能的培训，提高患者自我管 理能力，同时鼓励家属积极参与患者的康复过程。
提高生活质量途径探讨
呼吸锻炼
通过指导患者进行呼吸操、腹式呼吸 等呼吸锻炼，改善患者的呼吸功能， 减轻呼吸困难症状。
心理干预
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心 理问题，采取认知行为疗法、心理疏 导等心理干预措施，帮助患者调整心 态，积极面对疾病和生活。
营养支持
根据患者的营养状况，制定合理的饮 食计划，提供均衡的营养支持，改善 患者的生活质量。
间质性肺病的病例讨论PPT课件
3.正确使用床栏，加强巡视，避免坠床。
4.抬高下肢，避免下肢静脉穿刺，预防静脉 血栓形成。
5.取平卧位或半卧位时头偏向一侧，及时清 除口鼻腔分泌物，防止发生误吸和窒息。
健康指导
➢ 健康的生活方式：戒烟，营养平衡，防止 感冒及交叉感染。
➢ 用药：遵医嘱长期正确用药，切记擅自停 药，定期随访。
➢ 呼吸功能锻炼：促进肺功能恢复。 ➢ 给予心理护理，给予家庭支持，配合治疗
正常。 3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。 4.头、颈MRI可正常。
病例讨论
SUCCESS
THANK YOU
2020/9/28
肺间质的概念
➢ 什么是肺实质？各级支气管和肺泡结构叫肺实质。 ➢ 什么是肺间质？肺泡上皮与血管内皮之间的肺泡隔
（又称间质腔）、终末气道上皮以外的支持组织，包 括血管和淋巴组织统称为肺间质。 ➢ 肺间质的主要成分：细胞和细胞外基质。 ➢ 肺间质的细胞成分包括间叶细胞、炎症细胞和免疫活 性细胞。 ➢ 肺间质的细胞外基质包括基质和纤维成分。基质主要 是基底膜。纤维成分主要是胶原纤维和弹力纤维。
病史介绍
3-8血气分析： 酸碱度（PH）：7.319 二氧化碳分压（PCO2）：116.6mmHg 氧分压（PO2）：183.2mmHg 氧饱和度（SO2 ）：100% 实际碳酸氢盐（HCO3）：58.6mmol/L 遵医嘱予告病重，心电监护。
病史介绍
现患者神志清，左上肢中度浮肿，双下肢轻 度浮肿，主诉：咳嗽，咳少量白粘痰伴咳痰 不畅，气促，动则加剧。每餐1-2调羹饭。 BP90-118/45-69mmHg，HR105-138次/分， R15-25次/分，SO2 87-100%。24小时尿量 330-400ml。大便正常。夜间睡眠3-4小时。
4.抬高下肢，避免下肢静脉穿刺，预防静脉 血栓形成。
5.取平卧位或半卧位时头偏向一侧，及时清 除口鼻腔分泌物，防止发生误吸和窒息。
健康指导
➢ 健康的生活方式：戒烟，营养平衡，防止 感冒及交叉感染。
➢ 用药：遵医嘱长期正确用药，切记擅自停 药，定期随访。
➢ 呼吸功能锻炼：促进肺功能恢复。 ➢ 给予心理护理，给予家庭支持，配合治疗
正常。 3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。 4.头、颈MRI可正常。
病例讨论
SUCCESS
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2020/9/28
肺间质的概念
➢ 什么是肺实质？各级支气管和肺泡结构叫肺实质。 ➢ 什么是肺间质？肺泡上皮与血管内皮之间的肺泡隔
（又称间质腔）、终末气道上皮以外的支持组织，包 括血管和淋巴组织统称为肺间质。 ➢ 肺间质的主要成分：细胞和细胞外基质。 ➢ 肺间质的细胞成分包括间叶细胞、炎症细胞和免疫活 性细胞。 ➢ 肺间质的细胞外基质包括基质和纤维成分。基质主要 是基底膜。纤维成分主要是胶原纤维和弹力纤维。
病史介绍
3-8血气分析： 酸碱度（PH）：7.319 二氧化碳分压（PCO2）：116.6mmHg 氧分压（PO2）：183.2mmHg 氧饱和度（SO2 ）：100% 实际碳酸氢盐（HCO3）：58.6mmol/L 遵医嘱予告病重，心电监护。
病史介绍
现患者神志清，左上肢中度浮肿，双下肢轻 度浮肿，主诉：咳嗽，咳少量白粘痰伴咳痰 不畅，气促，动则加剧。每餐1-2调羹饭。 BP90-118/45-69mmHg，HR105-138次/分， R15-25次/分，SO2 87-100%。24小时尿量 330-400ml。大便正常。夜间睡眠3-4小时。
《间质性肺疾病》PPT课件
（3）有害气体或烟雾：硝酸、硫酸、二氧化硫、 金属氧化物。
2、放射性肺损伤：如放谢性肺炎。
整理课件ppt
5
3、药物： （1）抗肺瘤药物：博来霉素、丝裂霉素、甲
氨喋呤等。 （2）心血管药物：胺碘酮等。 （3）抗癫痫药：苯妥因钠、卡马西平。 （4）其他：呋喃妥因、降糖药、避孕药、非
甾体抗炎药、海洛因、秋水仙碱、美沙酮 及抗抑郁药。
整理课件ppt216、肺活检：经纤支镜肺活检，胸腔镜或开 胸肺活检进行病理学检查是诊断的重要 手段。经皮肺活检有并发气胸可能，较 少用。
整理课件ppt
22
7、全身系统检查：间质性肺疾病是全身疾 病的肺部表现，故全身检查很重要。如 结缔组织疾病的血清学检查及其他器官 检查等。
整理课件ppt
23
五、诊断：
整理课件ppt
14
体格检查：重度低氧血症患者可有紫绀、 杵状指、趾，呼吸心率加快，两下肺可 闻及湿罗音。
整理课件ppt
15
四、辅助检查
1、实验室检查：病人可有低氧血症、运动 时加重，红细胞增多，特发性肺纤维化 患者血清蛋白增高，主要是IgG、IgA、 IgM，血沉增快。
整理课件ppt
16
2、肺功能检查：肺弥散功能减退是最早期 明显改变，并限制性通气功能障碍，肺 容量下降。
25
由于病变常致小气道阻塞，可合并支气 管痉挛，支气管扩张剂如氨茶碱，β2受 体激动剂也可考虑用，并加用止咳药， 如发生呼衰，按呼衰处理。
整理课件ppt
26
下面介绍特发性肺间质纤维化（IPF）
特发性肺间质纤维化是一种原因不明，
以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终
导致肺泡，肺间质纤维化，可发生呼吸
患者除上述临床症状外，体征、影像学检查， 肺功能等对诊断有一定意义，肺活检对诊断 意义大。
间质性肺疾病PPT课件(精品医学课件)
主要指标
1、排除其它引起间质性肺病 的原因
次要指标
年龄>50岁
2、肺功能异常——限制性通 气障碍及气体交换障碍
不能解释的进行性呼吸困难
3、高分辨度CT（HRCT）
显示双肺网状及轻度毛玻
璃状阴影，晚期蜂窝肺，可伴 少量磨玻璃影
疾病时间>3个月
4、经纤支镜活检或肺泡灌洗 液检不支持其它诊断
双下吸气相细罗音（干性或 Velcro 音）
－－－如何考虑诊断D？－二聚体阴性
• 肺部感染？ • COPD？ • 哮喘？ • 肺结核？ • 肺癌？
间质性肺疾病的概念
interstitial lung disease,ILD
是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺 泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病，通 常又称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease ,DPLD）
• 对于HRCT呈不典型UIP改变， 诊断不清楚，没有手术禁忌证的 患者需考虑外科肺活检
HRCT：高分辨率电子计算机断层扫描；UIP：普通型间质性肺炎 中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组. 中华结核和呼吸杂志. 2016; 39(6)： 427-432.
特发性肺纤维化的诊断
－－2000年 ATS / ACCP / ERS 外科肺活检诊断标准
粉尘、木尘等）、病毒感染（EB）、胃食道反流。
• 肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。
损伤-修复
三、临床表现
男女发病率相仿，好发50岁以后，起病隐袭。 突出症状：进行性呼吸困难，尤其是活动后呼吸困难更为明显 不同程度的咳嗽，食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等症状 后期：呼吸浅快，发绀； 体征：吸气时双肺中下野可闻及Velcro音，杵状指（趾）
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患儿关节肿痛症状逐渐减轻，于07-15出院。 出院后继续泼尼松片、布洛芬缓释胶囊、甲氨蝶呤、重组人II型肿瘤坏
死因子受体-抗体治疗。
诊治经过-第三次住院情况
16年9月1日患儿受凉后出现咳嗽，发热，最高体温38.5℃，9月2日前突然加 重，伴气促，发绀，9月3日收入我院ICU。 ➢ 体查：脉搏146次/分，呼吸62次/分,三凹征（+），双肺呼吸音粗,左侧呼吸 音较右侧增强。 ➢ 辅助检查：血常规（9.3）：WBC12.51x10^9/L；NE0.932；淋L0.062 ；HB103.00g/L；PLT321.00X10^9/L，抗环瓜氨酸肽（9.8）(AntiCCP)70.29U/mL； CRP12.40mg/l。 ➢ 胸部CT(9.2):
间质气肿较前减轻。 ➢ 出院后口服强的松维持（30mg/d)、阿奇霉素抗衣原体。
诊治经过-第二次住院情况
➢ 16年6月患儿开始出现双髋关节、踝及膝关节疼痛，晨起症状明显， 伴手指关节肿胀，逐渐加重出现膝关节及左侧下肢有肿胀，活动受限 。于7月4日再次住院。
➢ 入院体查：脉搏88次/分，呼吸20次/分,双肺呼吸音粗，双肺未闻及 干湿啰音，心律齐，心音有力，腹平软，左下肢活动受限,不愿屈曲 ，四肢肌张力正常，左膝关节有肿胀、压痛；左侧大腿明显肿胀，双 侧4字征可疑阳性。
侧坐骨周围软组织、左膝关节后方软组织内异常信号，可见强化，双 髋及双膝滑膜增厚且强化，双侧髋关节及双膝关节少量积液，考虑幼 年特发性关节炎可能，建议结合临床及相关检查. ➢ 胸部CT（6.16）:肺部广泛病变较前稍吸收；间质气肿情况较前有所 减轻。
诊治经过-第二次住院情况
入院后治疗： ➢ 甲硫氨酸维B1护脏器，薄芝糖肽调节免疫 ➢ 泼尼松片 10毫克 Qd 口服； ➢ 7.10加用布洛芬缓释胶囊170毫克 Q8h ➢ 7.12加用甲氨蝶呤10mg 口服 ➢ 7.12予以重组人II型肿瘤坏死因子受体-抗体13.5mg皮下注射
➢ ANA+ANA谱+ANCA（-），RF（-）,ASO(-),溶血全套（-），地贫基 因（-），RF 3530.0IU/ML，CRP0.59 mg/L、ESR82mm/h
➢ 702、708示柏杨榆柳树梧桐花粉3级；豚草艾蒿苦艾花粉2级；猫狗毛发 1级；总IgE>200IU/mL。
➢ 免疫全套：IgG31.3g/L；IgM1.79g/l；IgA3.31g/L；C4 0.119g/L；
辅助检查
➢ 血常规：WBC16.21x10^9/L；N0.857；L0.125值； RBC4.15x10^12/L；HB87g/L；PLT528X10^9/L
➢ 血气分析：ph7.47； SO2c96%；pCO234mmHg；pO276mmHg； BE 1.3mmol/L。血生化（-）。
➢ 降钙素原(PCT)2.17ng/ml，Mp-IgM(-),CP-IgM(+),痰培养、呼吸病毒 八项（-）。结核感染T细胞斑点试验(-),G、GM(-)。AFP、CEA（-）
体格检查
➢ 入院体查：脉搏108次/分，呼吸40次/分,体重16Kg，神志清楚
,无皮疹、皮下结节,营养不良，全身浅表淋巴结无肿大,口唇无发 绀，呼吸促，可见三凹征，、双肺呼吸音粗，双肺可闻及少许细 湿罗音，心律齐，心音有力，腹平软,腹部无包块,肝脾未触及， 四肢关节活动自如，杵状指，双侧膝反射正常。
病例分享间质性肺 疾病
病情简介-第一次住院情况
➢ 患儿，女，年龄7 岁1月
➢ 因“咳嗽、气促1月余，加重伴发热2天”于 4.16入院。 ➢ 患儿于入院前1月出现咳嗽、气促，无伴咯血，在当地医院输液
（具体用药不详）治疗2天，咳嗽稍好转，但气促无明显缓解， 入院前2天加重，伴发热，在我院门诊就诊，给予“头孢噻肟” 等治疗2天，症状无改善，为进一步诊治于4月17日收住我科 ➢ 既往史：2年前在当地医院诊断为“缺铁性贫血”，服用铁剂2月 ，后无复查。 1年前曾因“贫血”在当地医院输浓缩红细胞，有 结核接触史。 ➢ 个人史：家住工厂旁边。家族史：姑姑5年前曾患儿结核。
辅助检查
➢ 骨髓细胞学检查：骨髓增生明显活跃，粒系增生明显活跃，中幼粒增加 ➢ 肺功能：限制性肺通气功能障碍。 ➢ 痰及胃液找含铁血黄素细胞（-） ➢ 纤维支气管镜检查:支气管内膜炎症。BALF-TB-DNA(-), BALF见较多红
细胞及小灶性含4.16): 双肺透亮度明显减低，呈磨玻璃状改变，双肺各 叶可见广泛分布点片、絮状模糊阴影，间质纹理增粗、紊乱，呈 网织状影，双侧胸膜下及纵隔旁可见多发大小不等小囊状透亮影 。双侧腋窝、锁骨上下区可见多个稍大淋巴结影。
➢ 外源性过敏性肺泡炎：家住工厂旁，但脱离环境后症状无缓解， HRCT无典型弥漫分布的小结节影，不支持。
诊断与鉴别诊断？
➢ 特发性肺含铁血黄素沉着症：贫血、双肺弥漫性病变，肺泡灌洗 液见较多铁血黄素吞噬细胞，可诊断，但需排查其他疾病继发。
➢ 结缔组织病相关间质性肺疾病？：患儿无皮疹、关节肿痛，无其 他脏器受累表现，暂不支持。
➢ 特发性间质性肺炎？：排除其他原因引起的弥漫性肺疾病后要考 虑，确诊需行肺活检。
诊治经过
➢ 鼻导管给氧 ➢ 头孢噻肟及阿奇霉素抗感染 ➢ 甲泼尼龙抗炎（4月20-4月22静脉；4月23日开始改用口服） ➢ 维生素K1、酚磺乙胺止血，化痰，雾化及对症支持治疗。 ➢ 住院14天于5月1日出院。 ➢ 出院时情况：患儿偶咳嗽，无气促。复查CT肺部病变较前稍吸收；
➢ 诊断意见: 肺部病变广泛明显,双侧气胸,肺间质积气,请综合临床 分析并密切随访。
诊断与鉴别诊断？
➢ 急性血型播散性肺结核：患儿咳嗽、发热、消瘦，有结核接触史 ，营养不良，但胸部CT不支持，SPOT、PPD均阴性，不支持。
➢ 变应性支气管肺曲霉菌病：虽有肺部弥漫性病变，但无中心性支 气管扩张及粘液填塞，曲霉菌血清学检查均阴性，不支持。
➢ 辅助检查：血常规：WBC9.92x10^9/L；N0.832；L0.121； Hb123g/L；CRP21.25mg/L,IL-6 20.71pg/ml,抗环瓜氨酸肽 100.00U/mL.心脏彩超未见异常，腹部B超未见异常。
诊治经过-第二次住院情况
➢ 髋关节、膝关节MRI平扫+增强 双侧骶髂关节、双侧髋臼关节面下骨质、左侧耻骨内异常信号及双
死因子受体-抗体治疗。
诊治经过-第三次住院情况
16年9月1日患儿受凉后出现咳嗽，发热，最高体温38.5℃，9月2日前突然加 重，伴气促，发绀，9月3日收入我院ICU。 ➢ 体查：脉搏146次/分，呼吸62次/分,三凹征（+），双肺呼吸音粗,左侧呼吸 音较右侧增强。 ➢ 辅助检查：血常规（9.3）：WBC12.51x10^9/L；NE0.932；淋L0.062 ；HB103.00g/L；PLT321.00X10^9/L，抗环瓜氨酸肽（9.8）(AntiCCP)70.29U/mL； CRP12.40mg/l。 ➢ 胸部CT(9.2):
间质气肿较前减轻。 ➢ 出院后口服强的松维持（30mg/d)、阿奇霉素抗衣原体。
诊治经过-第二次住院情况
➢ 16年6月患儿开始出现双髋关节、踝及膝关节疼痛，晨起症状明显， 伴手指关节肿胀，逐渐加重出现膝关节及左侧下肢有肿胀，活动受限 。于7月4日再次住院。
➢ 入院体查：脉搏88次/分，呼吸20次/分,双肺呼吸音粗，双肺未闻及 干湿啰音，心律齐，心音有力，腹平软，左下肢活动受限,不愿屈曲 ，四肢肌张力正常，左膝关节有肿胀、压痛；左侧大腿明显肿胀，双 侧4字征可疑阳性。
侧坐骨周围软组织、左膝关节后方软组织内异常信号，可见强化，双 髋及双膝滑膜增厚且强化，双侧髋关节及双膝关节少量积液，考虑幼 年特发性关节炎可能，建议结合临床及相关检查. ➢ 胸部CT（6.16）:肺部广泛病变较前稍吸收；间质气肿情况较前有所 减轻。
诊治经过-第二次住院情况
入院后治疗： ➢ 甲硫氨酸维B1护脏器，薄芝糖肽调节免疫 ➢ 泼尼松片 10毫克 Qd 口服； ➢ 7.10加用布洛芬缓释胶囊170毫克 Q8h ➢ 7.12加用甲氨蝶呤10mg 口服 ➢ 7.12予以重组人II型肿瘤坏死因子受体-抗体13.5mg皮下注射
➢ ANA+ANA谱+ANCA（-），RF（-）,ASO(-),溶血全套（-），地贫基 因（-），RF 3530.0IU/ML，CRP0.59 mg/L、ESR82mm/h
➢ 702、708示柏杨榆柳树梧桐花粉3级；豚草艾蒿苦艾花粉2级；猫狗毛发 1级；总IgE>200IU/mL。
➢ 免疫全套：IgG31.3g/L；IgM1.79g/l；IgA3.31g/L；C4 0.119g/L；
辅助检查
➢ 血常规：WBC16.21x10^9/L；N0.857；L0.125值； RBC4.15x10^12/L；HB87g/L；PLT528X10^9/L
➢ 血气分析：ph7.47； SO2c96%；pCO234mmHg；pO276mmHg； BE 1.3mmol/L。血生化（-）。
➢ 降钙素原(PCT)2.17ng/ml，Mp-IgM(-),CP-IgM(+),痰培养、呼吸病毒 八项（-）。结核感染T细胞斑点试验(-),G、GM(-)。AFP、CEA（-）
体格检查
➢ 入院体查：脉搏108次/分，呼吸40次/分,体重16Kg，神志清楚
,无皮疹、皮下结节,营养不良，全身浅表淋巴结无肿大,口唇无发 绀，呼吸促，可见三凹征，、双肺呼吸音粗，双肺可闻及少许细 湿罗音，心律齐，心音有力，腹平软,腹部无包块,肝脾未触及， 四肢关节活动自如，杵状指，双侧膝反射正常。
病例分享间质性肺 疾病
病情简介-第一次住院情况
➢ 患儿，女，年龄7 岁1月
➢ 因“咳嗽、气促1月余，加重伴发热2天”于 4.16入院。 ➢ 患儿于入院前1月出现咳嗽、气促，无伴咯血，在当地医院输液
（具体用药不详）治疗2天，咳嗽稍好转，但气促无明显缓解， 入院前2天加重，伴发热，在我院门诊就诊，给予“头孢噻肟” 等治疗2天，症状无改善，为进一步诊治于4月17日收住我科 ➢ 既往史：2年前在当地医院诊断为“缺铁性贫血”，服用铁剂2月 ，后无复查。 1年前曾因“贫血”在当地医院输浓缩红细胞，有 结核接触史。 ➢ 个人史：家住工厂旁边。家族史：姑姑5年前曾患儿结核。
辅助检查
➢ 骨髓细胞学检查：骨髓增生明显活跃，粒系增生明显活跃，中幼粒增加 ➢ 肺功能：限制性肺通气功能障碍。 ➢ 痰及胃液找含铁血黄素细胞（-） ➢ 纤维支气管镜检查:支气管内膜炎症。BALF-TB-DNA(-), BALF见较多红
细胞及小灶性含4.16): 双肺透亮度明显减低，呈磨玻璃状改变，双肺各 叶可见广泛分布点片、絮状模糊阴影，间质纹理增粗、紊乱，呈 网织状影，双侧胸膜下及纵隔旁可见多发大小不等小囊状透亮影 。双侧腋窝、锁骨上下区可见多个稍大淋巴结影。
➢ 外源性过敏性肺泡炎：家住工厂旁，但脱离环境后症状无缓解， HRCT无典型弥漫分布的小结节影，不支持。
诊断与鉴别诊断？
➢ 特发性肺含铁血黄素沉着症：贫血、双肺弥漫性病变，肺泡灌洗 液见较多铁血黄素吞噬细胞，可诊断，但需排查其他疾病继发。
➢ 结缔组织病相关间质性肺疾病？：患儿无皮疹、关节肿痛，无其 他脏器受累表现，暂不支持。
➢ 特发性间质性肺炎？：排除其他原因引起的弥漫性肺疾病后要考 虑，确诊需行肺活检。
诊治经过
➢ 鼻导管给氧 ➢ 头孢噻肟及阿奇霉素抗感染 ➢ 甲泼尼龙抗炎（4月20-4月22静脉；4月23日开始改用口服） ➢ 维生素K1、酚磺乙胺止血，化痰，雾化及对症支持治疗。 ➢ 住院14天于5月1日出院。 ➢ 出院时情况：患儿偶咳嗽，无气促。复查CT肺部病变较前稍吸收；
➢ 诊断意见: 肺部病变广泛明显,双侧气胸,肺间质积气,请综合临床 分析并密切随访。
诊断与鉴别诊断？
➢ 急性血型播散性肺结核：患儿咳嗽、发热、消瘦，有结核接触史 ，营养不良，但胸部CT不支持，SPOT、PPD均阴性，不支持。
➢ 变应性支气管肺曲霉菌病：虽有肺部弥漫性病变，但无中心性支 气管扩张及粘液填塞，曲霉菌血清学检查均阴性，不支持。
➢ 辅助检查：血常规：WBC9.92x10^9/L；N0.832；L0.121； Hb123g/L；CRP21.25mg/L,IL-6 20.71pg/ml,抗环瓜氨酸肽 100.00U/mL.心脏彩超未见异常，腹部B超未见异常。
诊治经过-第二次住院情况
➢ 髋关节、膝关节MRI平扫+增强 双侧骶髂关节、双侧髋臼关节面下骨质、左侧耻骨内异常信号及双