颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断

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MRCT第八章颅脑先天畸形及发育障碍

MRCT第八章颅脑先天畸形及发育障碍
偏头畸形一侧颅骨显著扩大而另 侧小,头颅两侧不对称
小头畸形颅缝封合,脑回压迹增 多,有颅内压增高表现
先天性颅面骨发育不良为头颅畸形,上 颌窦发育不良等
2)CT和MR: 颅骨畸形致颅内结构的形态、大小及密
度或信号的变化
第1页,共13页。
(2)诊断与鉴别诊断: 小头畸形需与脑小畸形鉴别,后
者脑回压迹少,内板厚
脑发育畸形
第四脑室中、侧孔闭锁而引起第 四脑室囊性扩大
小脑蚓部发育不全或缺如,少数可 伴后颅窝囊肿
第3页,共13页。
囊性的大小变化很大,且囊肿壁 也可以发生钙化
由于第四脑室的中、侧孔闭塞,故常 合并脑积水
后颅窝扩大,颅板变薄,窦汇、横 窦和天幕上移
可合并大脑发育异常,如胼胝体发育 不全等病变
2CT: 表现为局部脑裂或脑池的扩大,与脑脊
液密度完全一致
增强扫描则无强化表现,且增强前后 均无法显示囊肿壁
囊肿较大可造成局部颅骨变薄、膨隆, 脑组织推压移位
3MR: T1WI低信号,T2WI呈高信号,与脑
脊液信号完全一致
囊液内蛋白质和脂类成分较高时,T1 和T2其信号均可稍高
(2)诊断与鉴别诊断:
多无明显症状,可仅轻度视觉障 碍,交叉触觉定位障碍
严重者精神发育迟缓和癫痫,痉挛 状态和锥体束受损等
(1)影像学表现:
1)CT: 两侧脑室明显分离。后角扩张,而形
成典型的“蝙蝠翼状” 第三脑室扩大移至侧脑室体部之间或
上移至纵裂顶部 2)MR: 矢状面上可见大脑半球内侧面的脑沟呈
放射状排列
横断及冠状面T1WI显示双侧脑室分 离,后角大而前角小
常合并幕上畸形,如脑积水、胼胝 体发育不全等
3)MR:
清楚显示后颅窝凹增大,直窦与 窦汇移至人字缝上

先天性颅脑发育畸形影像课件(1)

先天性颅脑发育畸形影像课件(1)

03
04
胼胝体发育不良: 胼胝体缺失或发 育不全
颅面畸形:面部 骨骼发育异常, 如唇裂、腭裂等
影像学表现特点
01
颅骨畸形:颅骨形态异常,如颅缝早闭、颅骨缺损等
02
脑实质异常:脑实质密度、信号异常,如脑室扩大、脑实质萎缩等
03
脑血管异常:脑血管形态、血流异常,如脑血管畸形、脑血管狭窄等
04
脑膜异常:脑膜增厚、强化,如脑膜炎、脑膜瘤等
05
脑脊液异常:脑脊液信号、流量异常,如脑积水、脑脊液漏等
影像学诊断要点
颅脑发育畸形的影像学表现:包括 01 脑室系统、脑实质、颅骨等异常
脑室系统异常:包括脑室扩大、脑 02 室缩小、脑室畸形等
脑实质异常:包括脑实质发育不良、 03 脑实质萎缩、脑实质出血等
颅骨异常:包括颅骨畸形、颅骨缺 04 损、颅骨发育不良等
01
02
03
04
临床表现
01
04
生长发育迟缓:如生长 发育迟缓、身材矮小、 体重不足等
03
神经功能障碍:如癫痫、 智力低下、运动障碍等
02
脑组织畸形:如脑积水、 脑室扩张、脑组织萎缩 等
颅骨畸形:如颅骨缺损、 颅骨凹陷、颅骨凸起等
影像学检查方法
影像学检查技术
CT扫描:对颅脑进 1 行横断面扫描,可 显示颅脑结构及病 变情况
先天性颅脑发育畸形的影像学 诊断与鉴别诊断
影像学诊断原则
01 明确病变部位:根据影像学检查结果,确定病变的部位和范围。 02 确定病变性质:根据影像学检查结果,判断病变的性质,如肿瘤、血
管畸形、脑积水等。
03 确定病变程度:根据影像学检查结果,判断病变的严重程度,如肿瘤 的大小、血管畸形的程度等。

颅脑先天畸形及发育异常影像学诊断

颅脑先天畸形及发育异常影像学诊断

蛛网膜囊肿(图)
蛛网膜囊肿(图)
蛛网膜囊肿(图)
蛛网膜囊肿(图)
蛛网膜囊肿(图)
蛛网膜囊肿(图)
右后颅凹蛛网膜囊肿(图)
三、神经皮肤综合征
(neurocutaneous syndromes)
神经皮肤综合征
★ 神经纤维瘤病 ★ 结节性硬化 ★ Sturge-Weber综合征
(一)神经纤维瘤病
单侧性巨脑症 (图)
灰质异位(gray matter heterotopia)
神经元和胶质组织移行受阻在异常部位聚集 [病理] 结节型: 单发、多发
室管膜下、皮质下、软脑膜下 板层型:弥漫神经元移行受阻,对称分
布皮质下区 [临床] 无症状,智力发育迟缓,难治性癫痫
影像学表现
异 位 灰 质 密 度 、 信 号 与 皮 质 相 同 , 强 化 程度同皮质、无占位与水肿
脑膜膨出和脑膜脑膨出
★ 颅内结构经颅骨缺损疝出颅外
★ [病理] 显性颅裂畸形 Ⅰ型 脑膜膨出 Ⅱ型 脑膜脑膨出 Ⅲ型 脑室膨出 Ⅳ型 囊性脑膜脑膨出
★ [临床] ◆ 颅盖组 膨出软组织肿块 ◆ 颅底组 眶、鼻、咽肿块
影像学表现
CT:颅骨缺损,脑脊液密度膨出疝囊;软组织 密度疝囊
MR:长T1与长T2疝囊;与脑质信号相同疝囊; 含脑室疝囊;脑膜脑膨出、脑室脑膨出还 见颅内脑室牵拉、变形、扩张
(neurofibromatosis)
一组遗传性斑痣性错构瘤病 分两型: NF-1
NF-2
神经纤维瘤病分型
神经纤维瘤病NF-l和NF-2比较
NF-1型临床
[临床] NF-1型:具有以下两项可诊断 有≥6处咖啡奶油斑;有≥l处丛状的神经纤维瘤或
≥2处任何部位的神经纤维瘤;有≥2个虹膜色素错构 瘤;腋窝和腹股沟区雀斑;视神经胶质瘤;与NF-l病 人为一级亲属关系;有≥1处特征性骨缺陷(如蝶骨大 翼发育不全、假关节)

颅脑先天性畸形影象学征象及诊断

颅脑先天性畸形影象学征象及诊断

一 透明隔异常(含透明隔间腔,囊肿,缺如及
膈-视发育不良)
透明隔位于中线的潜在间隙,是由两层三角形薄膜形成,将 额角分开.
透明隔腔,(第五脑室)因其无室管膜,故不属脑室系统,在婴
幼儿期开始退化. (CT征象)脑脊液密度间隙,双层各有薄膜,将额角分开,
宽度1-2mm. (mri征象)位于双侧额角间之腔隙呈长T1长T2,压水呈低信 号
(临床表现)
一般无症状,常意外发现.位于鞍上池,颅后窝进及四叠体 池大蛛网膜囊肿可引起脑积水,巨颅,颅内压增高,发育迟缓. 鞍上池囊肿还可以引起视力障碍,下丘脑-垂体功能不全;位 于中颅窝可伴有癫痫,偏瘫.
(影象征象)
蛛网膜囊肿呈均匀脑脊液密度,囊性改变, 常单房,鞍上池蛛网膜囊肿可向上,下,外及后 扩展;颅中窝蛛网膜囊肿常呈半圆或双凸形, 中等的使颞窝扩展,大的占据整个颞窝,并向 到闹凸面扩展;颅后窝蛛网膜囊肿可发生任 何部位,大的可压迫颅骨变薄,颅后窝结构移 位变形,引起脑积水.
无脑回畸形和巨脑回畸形
(病理)无脑回畸形发生在妊赈8-14周期间,通常 先移行神经元形成深部皮质,而浅表的皮质是后来 移行的神经元所形成.如果后者不能穿越先期移行 的神经元,就形成无脑回或巨脑回畸形.
(临床表现)平滑脑预后不良,严重智力障碍,癫痫, 肌张力低和颅面畸形分1-3型.
1型:无脑回合并小头畸形. 2型: 平滑脑合并脑积水头大畸形. 3型:孤立性无脑回畸形,有脑小畸形.
巨脑回畸形是指病变较轻时,有少量浅脑沟存在, 且脑沟间距增大,脑沟间形成宽而扁平脑回,多位于大 脑半球前部,而后半部仍为无脑回征象.
无脑回畸形 (CT-00042208)
巨脑回畸形CT征象 (CT/MRI-00060718)

颅脑先天性畸形影像表现课件

颅脑先天性畸形影像表现课件
进行康复训练和治疗
药物治疗:针对某些颅脑 先天性畸形,使用药物进 行治疗,如抗癫痫药物等
心理治疗:针对颅脑先天 性畸形导致的心理问题, 进行心理疏导和治疗
康复与护理
01
康复目标: 提高生活质 量,恢复功 能
02
康复方法: 物理治疗、 言语治疗、 心理治疗等
03
护理要点: 保持良好的 生活习惯, 避免感染
药物治疗: 针对某些颅 脑先天性畸 形,使用药 物进行辅助 治疗
康复治疗: 针对术后患 者,进行康 复训练,帮 助恢复身体 功能
心理治疗: 针对患者及 家属,进行 心理疏导, 减轻心理压 力
01
02
03
04
预后评估与随访
01
预后评估: 根据影像表 现,评估颅 脑先天性畸 形的严重程
度和预后
02
随访建议: 定期进行影 像学检查, 监测颅脑先 天性畸形的 发展和变化
04
定期复查: 监测病情变 化,及时调 整治疗方案
THANK YOU
颅脑先天性畸形可导致神经功能障碍、生长 发育异常等。
颅脑先天性畸形需要及时诊断和治疗,以 改善患者的生活质量。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
颅脑先天性畸形的分类
脑积水:脑室系统 扩张,脑实质减少
颅缝早闭:颅骨缝 过早闭合,导致颅
骨发育受限
脑裂畸形:大脑半 球间出现裂隙,导
致脑组织分离
脑穿通畸形:脑组 织与颅骨之间出现 异常通道,导致脑
03
治疗方案: 根据预后评 估和随访结 果,制定个 性化的治疗
方案
04
康复指导: 根据预后评 估和随访结 果,提供康 复指导和建

05
心理支持: 关注患者及 家属的心理 健康,提供 心理支持和

颅脑先天畸形影像诊断

颅脑先天畸形影像诊断

病理
软脑膜静脉瘤 多发小静脉缠绕在一起形成软脑膜静脉瘤,位于脑
表面,动脉影像较轻,而且有形成纤维化的趋势, 由于软脑膜表浅静脉发育不良或血栓形成,可出现 脑室周围脑白质内粗大的深髓静脉和脑室内脉络膜 丛增大。
皮质钙化 钙化位于脑皮质,主要位于第二、三层,可在病变
侧广泛延伸, 钙化灶一般位于软脑膜血管瘤下方。 长期血供障碍与瘤体受压
右侧室管膜下灰质异位
M,18Y,自幼智力差,双侧脑室周围灰质异位
七、脑裂畸形
脑裂畸形为贯穿大脑的病理性裂隙,发生部位多在中央前后回 附近,可为单侧也可为双侧对称畸形。脑皮质沿裂隙内折,为 本病的特征。分为闭合型和开放型2种。
闭合型是指裂隙的两侧或一侧融合,裂隙仅达脑白质内,不与 一侧的侧脑室相通。
颅脑先天畸形MR表现
一、胼胝体发育不全
胼胝体是有髓鞘纤维的集合体,连接着两侧大脑半球,并形 成侧脑室的顶部。胼胝体分四部分:嘴、膝、体及压部。根 据受损时间,胼胝体可完全缺如(不发育),也可部分缺如, 即胼胝体部分发育不全。
胼胝体缺如
胼胝体部分缺如
二、胼胝体脂肪瘤
胼胝体脂肪瘤被认为是原始脑膜异常分化成软脑膜 以及蛛网膜下腔时,个别人的原始脑膜夹入了异常 的中胚层脂肪成分而形成脂肪瘤。最好发的部位是 半球间裂,通常称为胼胝体脂肪瘤。
三、神经纤维瘤病
神经纤维瘤病(neurofibromatosis)是神经皮肤 综合征中最常见的一种疾病,它可以分为两个亚型, 即神经纤维瘤病I型和II型(NF1和NF2),NF1占90%, 均为常染色体显性遗传的疾病。
病理特点为神经外胚层结构的超常增生和肿瘤形成。 特征是多发性神经纤维瘤和皮肤棕色色素斑。
巨脑回畸形
M,3M,反复抽搐3个月,无脑回畸形,

常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断

常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断

脑膜膨出是指硬脑膜和蛛网膜突出于颅骨 缺损之外,内含脑脊液,并与蛛网膜下腔 想通;脑膜脑膨出除含有硬脑膜和蛛网膜 外还含有脑组织,严重时尚有部分脑室; 脑膨出为仅含有脑组织,膨出部分脑组织 可为正常,但常常发育异常。
临床上可见颅外软组织肿物,大多于出生 时即可发现。
CT及MRI表现
1、脑脊液或/和脑组织经骨质缺损突出于 脑外。
重度脑积水
鉴别诊断
无脑叶型前脑无裂畸形:为单一脑球及单 一脑室,双侧丘脑融合,无半球间裂及大 脑镰。
鉴别诊断
积水型无脑畸形
型前脑无裂畸形
无脑叶
10、脑穿通畸形
亦称空洞脑畸形,常位于大脑半球大脑中 动脉供血区,位于小脑及脑干者罕见。若 囊腔是孤立的,与脑室或/和蛛网膜下腔交 通不畅,其内蓄积液体,产生占位效应, 即称为脑穿通畸形囊肿。
病理改变:原发性视神经发育不良、透明 隔缺如、垂体功能不全。
临床表现:眼球震颤、癫痫发作、视盲、 发育迟缓、尿崩症状等。
视隔发育不良CT、MRI表现
透明隔缺如,双侧脑室额角相互融合呈方 形,视神经变细小,视神经直径<5mm,视 神经孔狭窄,第三脑室前隐窝及鞍上池扩 大,半球间裂及大脑镰完整。
单 侧 性 巨 脑 回 畸 形
鉴别诊断:早产儿脑,可有脑沟发育不全, 侧裂池增宽,脑表面较光滑,但脑皮质菲 薄,脑髓质不减少,于前者不同。
7、脑裂畸形
脑裂畸形是神经元移行早期缺血等原因使 局部脑组织生长、分化障碍所致。
病理改变:大脑半球有一裂隙,皮层灰质 沿裂隙内折,达室管膜下,其表面软脑膜 于室管膜融合形成软脑膜-室管膜缝。常双 侧发病,可合并灰质异位、胼胝体发育不 良、透明隔缺如等。
半脑叶型前脑无裂畸形
正常情 况下胼 胝体周 围两侧 大脑半 球皮质 相互不 连续。

颅脑先天畸形及发育异常-医学影像学

颅脑先天畸形及发育异常-医学影像学
颅骨缺损 有CSF样密度/信号的囊状物向外膨出 同时伴有脑组织密度/信号则为脑膜脑膨出 脑室受牵拉,变形,移位
同一病人
胼胝体发育不全 (hypoplasia of corpus callosum)
胼胝体是连结双侧大脑半球的最大的连合纤维, 构成侧脑室的顶部;在胚胎的第12--20周,胼胝体 由前向后发生
先天性脑积水
(congenital hydrocephalus)
又称婴儿性脑积水,积水性无脑畸形 病因不明,可能因胚胎时颈内动脉发育不
良—大脑前,中动脉供血的幕上半球发育异 常—形成一个大囊 也可能与母体感染,放射线损伤,缺氧有关
先天性脑积水
CT及MRI
幕上半球呈CSF密度/信号系统 额叶,顶叶,颞叶脑实质几乎完全消失 部分枕叶,基底核及丘脑保存 小脑及脑干发育一般正常 第四脑室位置,形态无异常 大脑镰结构正常
第二章 第八节 P90 颅脑先天性
畸形及发育异常
山西医科大学第一医院MR室
张磊
颅脑先天性畸形及发育异常
头颅先天性畸形 脑先天性发育异常 神经皮肤综合征
头颅先天性畸形—狭颅征
是因先天性颅缝提早骨化,闭合引起 病因不明,有家族性 可伴有并指畸形,胆管闭锁及先心病 严重的可出现颅内高压的表现
狭颅征 (craniostenosis)
平片可以确诊 舟状头畸形:
头长而窄 矢状缝前部与后部升高 上颌骨窄小
短头畸形:颅底下陷,尤其是中颅窝
狭颅征
尖头畸形:
头前后径大而横径短,垂直径增大 颅底低下,颅凹深而短 脑回压迹显著呈鳞片状 颅壁薄而密度低 蝶鞍增大或正常 眶顶低,眶窝浅,眶上裂短 视神经孔缩小,蝶骨大翼大而前移

颅脑先天性畸形影象学征象及诊断ppt课件

颅脑先天性畸形影象学征象及诊断ppt课件
(临床表现)
一般无症状,常意外发现.位于鞍上池,颅后窝进及四叠体 池大蛛网膜囊肿可引起脑积水,巨颅,颅内压增高,发育迟缓. 鞍上池囊肿还可以引起视力障碍,下丘脑-垂体功能不全;位 于中颅窝可伴有癫均匀脑脊液密度,囊性改变, 常单房,鞍上池蛛网膜囊肿可向上,下,外及后 扩展;颅中窝蛛网膜囊肿常呈半圆或双凸形, 中等的使颞窝扩展,大的占据整个颞窝,并向 到闹凸面扩展;颅后窝蛛网膜囊肿可发生任 何部位,大的可压迫颅骨变薄,颅后窝结构移 位变形,引起脑积水.
(影像征象)
无脑回畸形典型CT表现即脑白质区域减少,脑皮质明显 增厚,正常时灰白质呈指状交叉征象消失,皮质内无脑沟,脑 回形成(光滑脑).双侧侧裂发育不良,表现为垂直于大脑半 球的切迹,加上发育异常引起脑室扩大,而大脑呈“8”字 型或沙钟样表现.MRI显示脑表面光滑,无脑回,沟,皮 质增厚,白质变薄,可见伴脑积水,灰质移位,胼胝体 发育异常,Dandy-Walker畸形等其它颅内畸形是诊断本病 最佳影像学方法.
多脑回畸形 (CT-00079006)
(鉴别诊断)
多小脑回畸形应与无脑回和巨脑 回相鉴别.前者范围小于后者,增厚皮 质厚度不均,范围广时,皮质纡曲,呈 结节状或波浪状隆起;后者侵犯广,且 对称,增厚皮质较均匀,幕上双侧大脑 半球均受侵犯.
脑裂畸形
本病因神经元移行早期阶段发生基质形成障碍或成 神经细胞未移行,导致部分脑组织完全不发育,形 成贯穿于一侧大脑的脑裂. (病理和临床)典型病理表现为大脑皮质沿裂隙折 入,深部室管膜与表面软脑膜相融合形成软脑膜室 管膜缝(P-E缝),可单侧或双侧发生.根据裂隙形 态分为开放型和融合型.开放型(分离型)是指内 折皮质分离,裂隙间形成腔隙与脑室相沟通.融合 型(闭合型)指裂隙两侧皮质靠近,裂隙呈闭合状 态.病理特征为裂隙表面寸以移位灰质,裂隙起自 脑室室管膜,贯穿脑白质后到达软脑膜,两者相 连,,裂隙内由脑脊液充填.裂隙多位于额顶叶中 央前回及中央后回附近.

影像诊断学课件 新生儿颅内出血及颅脑先天性发育异常

影像诊断学课件 新生儿颅内出血及颅脑先天性发育异常

病例2 首次CT
8天后复查CT
诊断:迟发性维生素K缺乏,脑出血
脑出血MR表现
急性期:0-2天,由于红细胞内去氧血红蛋白形成,因为 它有显著缩短T2时间的作用,所以急性血肿在T2WI上呈低 信号,而T1WI呈等或稍低信号。
亚急性血肿:3-14天,血肿在T1WI上出现高信号由血肿 周边开始,这是血肿进入亚急性期的标志,约到血肿的6 -8天,血肿在T2WI上也呈高信号,同样先从周边开始, 向中央扩散。
1 弥漫性轴索损伤 (上两幅图) 2 外伤后出血 (下两幅图) 3白质内的轻度异常和脑室 内出血(左侧两幅图) SWI显示 4灰白质交界处的出血 (右上图,箭头)
5脑室及其它区域的出血 (右下图)
即 将 熄 灭 的 发 光 蜡 烛
新生儿低氧缺血性脑病(Hypoxic ischemic encephalophy ,HIE)
亚急性脑出血在T1WI、T2WI均呈高信号。
对蛛网膜下腔出血显示不如CT敏感。
超急性期 0-6小时,T1等或低,T2高(含氧血红蛋白) 急性期 6小时-2天,T1低,T2非常低 (脱氧血红蛋白) 亚急性期 3天-14天,T1高,T2高 (正铁血红蛋白) 慢性期,T1低,T2高(含铁血黄素)
脑出血15小时-急性期
CT MR
急 性 脑 出 血 与 表 现
脑出血5天-亚急性早期
脑出血26天-亚急性晚期
MR显示硬膜外血肿-亚急性期
亚急性硬膜下血肿 T1 T2
磁敏感加权成像 ( SWI ) (Susceptibility Weighted Imaging )
不同于质子密度、T1或T2加权成像 利用不同组织间磁敏感度的差异产生图像对比 完全速度补偿 三维 射频脉冲扰相 高分辨率 3D梯度回波 与周围组织磁敏感度不同的物质(如静脉血或出
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尖头畸形
冠状缝和矢状缝提早闭合 —— 尖头畸形(颅内压高)
尖头并指(趾)畸形
(二)颅底陷入
第九节
★ 颅底陷入 枕骨大孔周围骨质,枕骨基底 部、髁部、鳞部向颅腔内陷入
★ 扁平颅底 前、中、后颅窝失去正常的阶 梯状关系
颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断
测量标准
第九节
★ Chamberlain:硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线,齿状突高于此线 3mm为异常
颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断
第九节
脑膜膨出和脑膜脑膨出 第九节
★ 颅内结构经颅骨缺损疝出颅外
★ [病理] 显性颅裂畸形 Ⅰ型 脑膜膨出 Ⅱ型 脑膜脑膨出 Ⅲ型 脑室膨出 Ⅳ型 囊性脑膜脑膨出
★ [临床] ◆ 颅盖组 膨出软组织肿块 ◆ 颅底组 眶、鼻、咽肿块
颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断
积水性无脑畸形 脑穿通畸形囊肿

结节硬化
脑 先
组 织
神经皮肤综合征
斯-威氏综合征
天 畸
发 血管性病变 生
神经纤维瘤病

障 先天性肿瘤

氨基酸尿症
细 胞 发
先天性代谢性异常 脑白质营养不良
粘多糖沉积病 脂质沉积病
生 障
神经元变性
碍 轴索营养不良
颅脑先天性畸形分类
一、头颅先天性畸形
颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断
的夹角,大于148为扁平颅底
颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断
测量标准(图)
颅底凹陷并环枕融合畸形
测量标准(图)
二、脑先天性发育异常
颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断
(一)神经管闭合障碍
★ 神经管闭合不全 ◆ 颅裂 ◆ 脑膜(脑)彭出 ◆ 皮毛窦
★ 胼胝体发育异常 ★ 颅内脂肪瘤 ★ Dandy-walker综合症 ★ 阿-齐氏畸形
★ McGregor:硬腭后缘与枕骨最低点连线,齿状突高于此线6mm 为异常
★ Klaus指数:鞍结节与枕内粗隆连线,齿状突与此线距离小于 30mm为异常
★ 骨性后颅窝高度指数:枕骨大孔前后唇连线与鞍结节与枕内粗 隆连线的最小距离,小于31mm为异常
★ 基底角:鼻点至蝶鞍中心的连线与蝶鞍中心至枕大孔前唇连线
学习难点
第九节
本节学习中的难点 1. 颅底陷入的X线表现 2. 脑先天性发育异常的分类和影像学表现
颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断
先天畸形概述
第九节
颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神 经组织或器官形成、成熟异常;出生时损 伤及发育成长中产生的异常
表现为器官形成障碍、组织发生障 碍、细胞或分子水平功能异常
颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断
临床与病理
第九节
[病理] 小脑发育不良、缺如; 后颅凹囊肿由扩张四脑室和大枕大池构成; 窦汇、横窦、天幕抬高; 小脑、脑干、导水管受压,脑积水
[临床] 颅压高;小脑共济失调;痉挛性瘫
颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断
影像学表现
后颅凹扩大;巨大囊肿; 小脑下蚓缺如,上蚓移位; 小脑半球发育不良; 脑干受压,幕上脑积水 鉴别:蛛网膜囊肿、大枕大池
( dysgenesis of the corpus callosum )
第九节
[病因] [病理] [临床]
先天:宫内感染;缺血;遗传 后天:产期缺血、缺氧、外伤 胚胎早期:损伤严重,致完全缺如 胚胎晚期:损伤轻,致部分缺如 无症状; 轻者:视、交叉觉障碍 重者:智力低下、癫痫
颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断
影像学表现 第九节
CT:颅骨缺损,脑脊液密度膨出疝囊;软组织 密度疝囊
MR:长T1与长T2疝囊;与脑质信号相同疝囊; 含脑室疝囊;脑膜脑膨出、脑室脑膨出还 见颅内脑室牵拉、变形、扩张
颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断
颅裂皮毛窦(图)
脑膜膨出(图)
脑膜脑膨出(图)
枕部脑膜脑膨出(图)
胼胝体发育异常
第九节
[病理] 分子层; 外细胞层; 细胞稀疏层; 内细胞层
[临床] 癫痫 肌张力异常 精神运动发育障碍
颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断
影像学表现
第九节Leabharlann 无脑回多见顶枕叶,巨脑回多于额叶; 脑表面光滑,脑回、沟消失、减少,皮质厚
第二章 中枢神经系统
颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断
第九节 颅脑先天畸形及发育异常
颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断
学习要点
第九节
本节应了解、熟悉和掌握的知识点
1. 颅脑发育异常的分类、狭颅症与颅底陷入的 X线表现
2. 脑先天性发育异常的影像学表现
3. 神经皮肤综合征的影像学表现
颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断
胼胝体完全性缺如(图)
胼胝体发育不良(图)
胼胝体脂肪瘤伴发育不良(图)
胼胝体部分性缺如(图)
四脑室中、侧孔先天性闭塞
第九节
★又称 丹-瓦氏畸形 Dandy-Walker malformation ★小脑半球及蚓部发育不良、四脑室中孔 和侧孔闭锁致四脑室扩张,扩张的四脑 室和枕大池形成后颅凹囊肿
影像学表现
第九节
部分缺如:压部常见,嘴、体、膝部; C/B正常≥0.45,异常<0.3 压部带状结构消失,体变薄、中断
完全缺如:正中矢状位,围绕三脑室脑沟呈放射状; 额角小、远离、内侧凹陷、外侧角变尖, 侧脑室扩大,分离,颞角扩大; 三脑室上升,介侧脑室间,顶紧邻纵 裂池
颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断
颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断
第九节
Dandy-Walker畸形(图)
Dandy-Walker 畸形(图)
(二)神经元移行异常
第九节
[概述] 无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、
脑裂畸形 [神经元移行]
胚胎2~6月 [病因]
不明。血管性;感染性;化学性
颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断
无脑回(agyria) 巨脑回(lissencephaly)
颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断
颅裂
神经管闭合畸形
神经管闭合不全 胼胝体发育异常 胼胝体脂肪瘤
脑膜(脑)膨出 先天性皮毛窦
阿-齐氏畸形
丹-瓦氏畸形 器
官 憩室形成畸形
视-隔发育不良

前脑无裂畸形


无脑回畸形

巨脑回畸形
神经元移行异常 多小脑回畸形
脑裂畸形
灰质异位
体积异常
脑小畸形 脑大畸形
破坏性病变
(一)狭颅症( craniostenosis )
第九节
★ 颅缝提早骨化、闭合,致头颅畸形,包 括舟状头畸形、短头畸形、尖头畸形、 偏头畸形、小头畸形等
颅脑先天性畸形及发育异常影像学诊断
舟状头变形
矢状缝及顶颞缝提早闭合,头颅左右径生长受 限,前后径生长显著 —— 舟状头变形
偏头变形
一侧颅缝提早闭合 —— 偏头变形
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