鼻腔恶性黑色素瘤资料

的可能，因此一般不主张在术前作活检。切除活 检与根治性手术衔接得越近越好，尽早将病变切 除，必要时可在术中行快速切片检查，一经病理 检验证实，即将病变组织广泛彻底或扩大性切除， 同时行预防性颈部淋巳结清扫。千万不要有任何 理由姑息迁就。
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预后
• 鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤预后差，5年生存率为10%～30%。 • 本病生存率低的原因可能是：临床症状缺乏特异性或此病 临床较少见以至临床医生对此病认识不足 。 • 解剖学上的限制不利于肿瘤的根治性切除，导致局部复发 率高，同时鼻腔的血管、淋巴管丰富，促使肿瘤细胞的早 期扩散转移。早期正确的诊断和合理治疗是提高患者治愈 率和生存率的关键。
鼻腔恶性黑色素瘤
来源
鼻腔恶性黑色素瘤是一种极少见的恶性肿瘤疾病，该病指
的是原发于鼻腔来源于色素细胞的恶性肿瘤。
人类黑色素细胞起源于神经嵴，分布于全身各处，多存在
于皮肤、眼球脉络膜和神经系统。因此，各组织均可发生
原发性恶性黑色素瘤，但最常发生于皮肤，发生于黏膜者 相当少见，而发生于鼻腔黏膜者为少见。鼻腔原发性恶性 黑色素瘤的发生率占全身恶性黑色素瘤的0.5%～2%。
疫组化。
治疗
主要适用于鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤I 期、Ⅱ期病人，以手 术切除为主，手术切除范围应包括部分正常组织在内的根 治性切除，必要时跨越解剖区域组织，切除组织边缘的病 理检查应显示阴性。 过去认为本病是放疗抗拒性肿瘤，对放疗不敏感，但近年 来有文献报道放疗有效，专家认为虽然放疗无治愈之效， 但可作为术后补充治疗，同时对于高龄不能耐受手术及肿 瘤晚期不宜手术患者，亦可以控制病情，延长生命。 目前多家医院采用以氮烯脒胺为主的联合用药进行化疗， 但其疗效却不甚确切。总之，如何进行更加有效的综合治 疗，提高患者的治愈率和生存率，仍需进一步探讨。
体征
瘤多发生于鼻腔外侧壁（中鼻甲、下鼻甲、中鼻道
等）和鼻中隔，少数在鼻窦，外鼻者罕见。肿瘤外 观呈黑色、紫褐色或淡红色，如结节状、菜花状或 息肉样，具有弹性，触之易出血。 表面常有溃疡和坏死组织。
误诊的主要原因
1、早期症状表现为鼻塞或鼻出血，缺乏典型症状；
2、瘤细胞形态和结构变异大； 3、黏膜恶性黑色素瘤黑色素含量较少； 4、临床医师和病理医师对本病临床表现及病理形态 特点认识不足。
鉴别诊断
• 未分化癌、肉瘤、鼻息肉、血管瘤等
• 临床上既不要因鼻腔原发性恶性黑色素瘤发病率低而疏略，
又不能因肿瘤不显黑色而放松警惕，遇到色素较多的肿瘤 出血、坏死时需与出血坏死性息肉、血管瘤区别，色素较 少者需与鼻腔癌、鼻息肉等鉴别。临床医师和病理医师均 须加强对本病的认识，提高诊断、鉴别能力，必要时行免
特点
•
鼻腔恶性黑色素瘤恶性程度高，早期诊断困难，
治疗难以彻底，预后差，为临床难治疾病之一。
症状
•
常见临床症状为单侧鼻塞、涕中带血丝、头痛、
嗅觉下降、肿瘤侵入筛窦、眼眶及鼻咽部则出现
相应症状，如眼球突出、移位、复视、视力下降、
患侧耳鸣、听力下降、耳堵塞感；侵入上颌窦可 出现面颊部隆起；侵入颅内可有剧烈头痛。
手术治疗
恶性黑色素瘤仅局限在鼻腔时，可行鼻侧切开术，
去除同侧鼻骨及鼻甲。若肿瘤世镇骨窦、上腾骨或
眼眶，则多主张行上颌骨窦、上腭骨或眼眶，则多
主张行上颌骨次全切或全切除术及眼球摘除或眶内 容物挖除术，颈部淋巴结只要有微小之可疑转移时， 则应行治疗性颈淋巴结清扫术。
手术治疗
•
由于局部活检剌激有引起恶性黑色素瘤迅速扩散