医学影像-胼胝体病变
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n 需与体像障碍中的身体部位失认症和偏瘫漠视加以区别， 前者可以出现对自己的某处有陌生感，但对陌生部位不具 有敌意，没有攻击行为，病变部位多在右侧半球的顶叶临 近角回。后者否认自己有偏瘫，对自己的偏瘫不关心，不 在意，也没有对受累肢体的敌意和双手的交互的矛盾动作， 受累部位可以是位于右侧顶叶、岛叶、额叶腹侧。
n 胼胝体出血特别是前部受损患者出现发作性植物 神经障碍的表现如发作性心动过速、大汗淋漓等 症状
动静脉型血管畸形脑室出血
胼胝体脱髓鞘
n 原发性胼胝体变性：酒精中毒、营养不良 n 多发性硬化 n 中毒：一氧化碳、毒品、左旋咪唑（驱虫药）
胼胝体进行性变性
(Marchiafave–Bignami氏综合征)
胼胝体梗死
n 胼胝体梗死发病率为2％—5％ n Giroud报道胼胝体梗死的Hale Waihona Puke Baidu个经典的症状
(1)胼胝体离断综合征：失用、失写、触觉命 名不能、异手综合征等； (2)额叶型步态障碍：额叶性运动困难、步基 宽、小步移动、无上肢摆动等
胼胝体综合征
n 胼胝体病变可出现失连接现象，亦称胼胝体综合 征，临床包括：左侧意向性运动性失用、失写、 触觉性命名不能、失读、异手综合征、左侧视觉 性命名不能、左侧听觉丧失性失读
n 一侧上肢或手不自主地、不能控制的、无目的性 运动，伴有患者对自己受累的肢体的陌生感和拟 人格化
异手综合征
n 前型或运动型AHS：肼胝体前部、额叶辅助运动区、扣带
回前部、前额叶内侧皮质病变引起的AHS
n 后型或感觉型AHS：右大脑后动脉阻塞造成的右侧胼胝体
压部、海马、下颞叶、丘脑、顶枕区的病变引起的AHS n 前型AHS一般出现在非优势手，典型的症状是持续的摸索
n 胼胝体中部受损，可出现失用症、精细运动障碍、 共济失调等症状。
n 胼胝体压部梗死可使进入右侧大脑半球的视觉 信息不能到达左半球言语区而产生视觉性失命 名或失读。
异手综合征 （alien hand syndrome AHS ）
n Brion和Jedynak1972年报道1例脑瘤患者，由于胼 胝体受损导致对自己肢体的陌生感，首次提出AHS 的诊断
胼胝体病变 Corpus Callosum Disease
胼胝体解剖
n 胼胝体位于大脑半球纵裂的底部 n 连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束，神
经纤维在两半球中间形成弧形板 n 前方弯曲部为膝部，膝向下弯曲变簿称嘴部，
中间为体部，其后端为压部 n 组成胼胝体的纤维向两半球内部的前、后、左、
右辐射，连系额、顶、枕、颞叶
胼胝体功能
n 两半球的联合区，分别发挥左右半球相关各区的 联合功能，负责沟通两半球的信息。
n 如果将胼胝体切断，大脑两半球被分割开来，各 半球的功能陷入孤立，缺少相应的合作，在行为 上会失去统合作用。
胼胝体的血供特点
n 胼胝体前4／5由大脑前动脉、前交通动脉、胼周动脉 供血
n 后1／5由大脑后动脉、后脉络膜动脉供血 n 由于血供丰富，胼胝体梗死临床上相对少见 n 胼胝体的穿支动脉本身细小，而且多与其发出动脉垂
6、有人认为可能与长期大量酗酒、酒精性营养不良，长 期处于低血纳状态有关。
临床表现主要表现为进行性痴呆和昏睡。
酒精中毒酒精中毒导致胼胝体变性
酒精中毒导致胼胝体变性
酒精中毒导致胼胝体变性
多发性硬化
多发性硬化
多发性硬化
一氧化碳中毒
胼胝体发育不良
n 胼胝体发育不全可分为胼胝体完全缺如、胼胝 体压部萎缩、并发其他发育异常。后者最常见的 是合并胼胝体脂肪瘤，其次是纵裂蛛网膜囊肿、 透明隔缺如、脑膜膨出等，此外还见于部分遗传 性疾病，如遗传性痉挛性截瘫、Dandy—Walker综 合征等。
直，因此血栓栓子不易堵塞
胼胝体血供
n 大脑前动脉的分支中央内侧动脉发出4～10支，经 前穿质入脑，供应胼胝体膝部、穹窿、嗅三角、嗅 纹、视前区、丘脑前下部、中隔，前联合、纹状体 的下面
n 也有中央内侧动脉发自前交通动脉 n 体部由胼周动脉发出的胼胝体中动脉供应 n 大脑后动脉和后脉络膜动脉供应胼胝体压部和枕叶
n （意向运动失用症：由于左缘上回或左运动区的病变产生 的综合性感觉缺失，使患者失去对复杂精巧动作的正确观 念，使执行复杂动作时失去次序）
胼胝体各部分损害的特点
n 胼胝体膝部的损害：左手意念性失用、左手失写、左 手触觉性命名障碍、左侧异手综合症。
n 胼胝体膝部和穹窿的梗死，可产生顺行性遗忘。穹窿 在人类记忆中起重要作用，连接海马与其它记忆结构 (前丘脑、中缝核、乳头体)，一旦与海马失连接可导 致记忆缺陷，非常类似海马损害。
行为、强迫性操作工具、双手交互拮抗、限制正常肢体的 行动 n 后型AHS则表现为同侧偏盲，偏身感觉障碍，视觉性共济 失调，模仿行为，患者有自己肢体的漂浮感(亦累及非优 势手)，常发现自己的患肢有位置的变化，好像有人移动 过，肢体的陌生感，自体失认，但较少出现肢体的拮抗。
异手综合征鉴别
n AHS患者对自己患肢的陌生感、自我排斥需要与视觉性失 认鉴别。视觉性失认，是可以通过听觉和触觉来纠正的， 而AHS患者则不能
异手综合征
胼胝体出血
n 胼胝体的纤维在中线上越边后，进入半球，形成 侧脑室顶的大部且与蛛网膜下腔相邻，故胼胝体 出血极易破入蛛网膜下腔和脑室，临床表现亦酷 似蛛网膜下腔出血或原发性脑室出血。
胼胝体出血
出血原因主要 n 胼胝体动静脉畸形 n 动脉瘤 n 高血压血管破裂
胼胝体出血
n 典型的胼胝体出血可出现持续精神症状、失用、 定向力、计算力障碍等症状
胼胝体发育不良
n 临床表现主要有发育迟缓、运动障碍、智力障碍 及癫痫，部分病人可有视力减低、语言障碍、情 感和行为异常等。
胼胝体发育不良
胼胝体发育不良
胼胝体发育不良
胼胝体发育不良
1、又称原发性胼胝体变性 (marchiafava bignami disease，MBD)
2、罕见脱髓鞘性病变 3、致病原因不明，常见于慢性酒精中毒患者 4、病因病理病机最初认为本病是意大利红酒引起的胼胝 体脱髓鞘，后又见非酒精中毒引起的类似疾病。
5、可能由血脑屏障以及神经细胞膜改变等继发的通透性 改变引起。
n 胼胝体出血特别是前部受损患者出现发作性植物 神经障碍的表现如发作性心动过速、大汗淋漓等 症状
动静脉型血管畸形脑室出血
胼胝体脱髓鞘
n 原发性胼胝体变性：酒精中毒、营养不良 n 多发性硬化 n 中毒：一氧化碳、毒品、左旋咪唑（驱虫药）
胼胝体进行性变性
(Marchiafave–Bignami氏综合征)
胼胝体梗死
n 胼胝体梗死发病率为2％—5％ n Giroud报道胼胝体梗死的Hale Waihona Puke Baidu个经典的症状
(1)胼胝体离断综合征：失用、失写、触觉命 名不能、异手综合征等； (2)额叶型步态障碍：额叶性运动困难、步基 宽、小步移动、无上肢摆动等
胼胝体综合征
n 胼胝体病变可出现失连接现象，亦称胼胝体综合 征，临床包括：左侧意向性运动性失用、失写、 触觉性命名不能、失读、异手综合征、左侧视觉 性命名不能、左侧听觉丧失性失读
n 一侧上肢或手不自主地、不能控制的、无目的性 运动，伴有患者对自己受累的肢体的陌生感和拟 人格化
异手综合征
n 前型或运动型AHS：肼胝体前部、额叶辅助运动区、扣带
回前部、前额叶内侧皮质病变引起的AHS
n 后型或感觉型AHS：右大脑后动脉阻塞造成的右侧胼胝体
压部、海马、下颞叶、丘脑、顶枕区的病变引起的AHS n 前型AHS一般出现在非优势手，典型的症状是持续的摸索
n 胼胝体中部受损，可出现失用症、精细运动障碍、 共济失调等症状。
n 胼胝体压部梗死可使进入右侧大脑半球的视觉 信息不能到达左半球言语区而产生视觉性失命 名或失读。
异手综合征 （alien hand syndrome AHS ）
n Brion和Jedynak1972年报道1例脑瘤患者，由于胼 胝体受损导致对自己肢体的陌生感，首次提出AHS 的诊断
胼胝体病变 Corpus Callosum Disease
胼胝体解剖
n 胼胝体位于大脑半球纵裂的底部 n 连接左右两侧大脑半球的横行神经纤维束，神
经纤维在两半球中间形成弧形板 n 前方弯曲部为膝部，膝向下弯曲变簿称嘴部，
中间为体部，其后端为压部 n 组成胼胝体的纤维向两半球内部的前、后、左、
右辐射，连系额、顶、枕、颞叶
胼胝体功能
n 两半球的联合区，分别发挥左右半球相关各区的 联合功能，负责沟通两半球的信息。
n 如果将胼胝体切断，大脑两半球被分割开来，各 半球的功能陷入孤立，缺少相应的合作，在行为 上会失去统合作用。
胼胝体的血供特点
n 胼胝体前4／5由大脑前动脉、前交通动脉、胼周动脉 供血
n 后1／5由大脑后动脉、后脉络膜动脉供血 n 由于血供丰富，胼胝体梗死临床上相对少见 n 胼胝体的穿支动脉本身细小，而且多与其发出动脉垂
6、有人认为可能与长期大量酗酒、酒精性营养不良，长 期处于低血纳状态有关。
临床表现主要表现为进行性痴呆和昏睡。
酒精中毒酒精中毒导致胼胝体变性
酒精中毒导致胼胝体变性
酒精中毒导致胼胝体变性
多发性硬化
多发性硬化
多发性硬化
一氧化碳中毒
胼胝体发育不良
n 胼胝体发育不全可分为胼胝体完全缺如、胼胝 体压部萎缩、并发其他发育异常。后者最常见的 是合并胼胝体脂肪瘤，其次是纵裂蛛网膜囊肿、 透明隔缺如、脑膜膨出等，此外还见于部分遗传 性疾病，如遗传性痉挛性截瘫、Dandy—Walker综 合征等。
直，因此血栓栓子不易堵塞
胼胝体血供
n 大脑前动脉的分支中央内侧动脉发出4～10支，经 前穿质入脑，供应胼胝体膝部、穹窿、嗅三角、嗅 纹、视前区、丘脑前下部、中隔，前联合、纹状体 的下面
n 也有中央内侧动脉发自前交通动脉 n 体部由胼周动脉发出的胼胝体中动脉供应 n 大脑后动脉和后脉络膜动脉供应胼胝体压部和枕叶
n （意向运动失用症：由于左缘上回或左运动区的病变产生 的综合性感觉缺失，使患者失去对复杂精巧动作的正确观 念，使执行复杂动作时失去次序）
胼胝体各部分损害的特点
n 胼胝体膝部的损害：左手意念性失用、左手失写、左 手触觉性命名障碍、左侧异手综合症。
n 胼胝体膝部和穹窿的梗死，可产生顺行性遗忘。穹窿 在人类记忆中起重要作用，连接海马与其它记忆结构 (前丘脑、中缝核、乳头体)，一旦与海马失连接可导 致记忆缺陷，非常类似海马损害。
行为、强迫性操作工具、双手交互拮抗、限制正常肢体的 行动 n 后型AHS则表现为同侧偏盲，偏身感觉障碍，视觉性共济 失调，模仿行为，患者有自己肢体的漂浮感(亦累及非优 势手)，常发现自己的患肢有位置的变化，好像有人移动 过，肢体的陌生感，自体失认，但较少出现肢体的拮抗。
异手综合征鉴别
n AHS患者对自己患肢的陌生感、自我排斥需要与视觉性失 认鉴别。视觉性失认，是可以通过听觉和触觉来纠正的， 而AHS患者则不能
异手综合征
胼胝体出血
n 胼胝体的纤维在中线上越边后，进入半球，形成 侧脑室顶的大部且与蛛网膜下腔相邻，故胼胝体 出血极易破入蛛网膜下腔和脑室，临床表现亦酷 似蛛网膜下腔出血或原发性脑室出血。
胼胝体出血
出血原因主要 n 胼胝体动静脉畸形 n 动脉瘤 n 高血压血管破裂
胼胝体出血
n 典型的胼胝体出血可出现持续精神症状、失用、 定向力、计算力障碍等症状
胼胝体发育不良
n 临床表现主要有发育迟缓、运动障碍、智力障碍 及癫痫，部分病人可有视力减低、语言障碍、情 感和行为异常等。
胼胝体发育不良
胼胝体发育不良
胼胝体发育不良
胼胝体发育不良
1、又称原发性胼胝体变性 (marchiafava bignami disease，MBD)
2、罕见脱髓鞘性病变 3、致病原因不明，常见于慢性酒精中毒患者 4、病因病理病机最初认为本病是意大利红酒引起的胼胝 体脱髓鞘，后又见非酒精中毒引起的类似疾病。
5、可能由血脑屏障以及神经细胞膜改变等继发的通透性 改变引起。