马凡氏综合症护理查房

2、密切观察心律的变化 术后由于麻醉药物、 手术创伤、血容量不足、电解质紊乱等原因 均可导致心律失常。在护理过程中，我们要 避免这些诱因的发生。 3、保持水、电解质及酸碱平衡 由于受体外循 环血液稀释及术中出血等因素的影响，心血 管外科术后水、电解质及酸碱失衡较为常见。 及时纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱，对维 持机体内环境稳定十分重要。特别要维持正 常的血钾浓度。低钾出现心律失常。高钾血 症时易出现心率减慢、心脏骤停，应及时发 现和纠正
做好心血管科常规术前准备 ：呼吸道准备、 胃肠道准备、皮肤准备、了解病人的全身 情况，做好手术日晨的护理。 • 完善各项检查，查血常规、肝功能、肾功 能、凝血系列,术前禁食 8 小时，抗生素皮 试，备皮。
术后护理： 1、 血流动力学的维持 主动脉人工血管置换手术，创伤大、失血多，因 为心肌创伤电解质和酸碱平衡失调，使血流动力 学不稳定，因此维持有效循环极为重要，术后由 于渗血量大，心肌收缩乏力、缺氧、心率失常等 原因，常可造成血压降低，导致血流量不足，可 造成重要脏器缺血、缺氧，我们要密切观察血压 变化，适当补充血容量，合理使用正性肌力药物 和血管收缩剂。另外患者由于低温、紧张、疼痛 等原因常会引起术后血压增高，血压高易使吻合 口渗血、缝线撕脱，因此必须予以控制，根据不 同原因对症处理，应用利尿剂或血管扩张药物。
马凡氏综合症
• 马凡氏综合症（marfan‘s syndrome）俗称蜘蛛人症、 蜘蛛指（趾）综合症，属于 一种先天性遗传性结缔组织 疾病，为常染色体显性遗传。 患者心脏、心血管发育异常。 病变主要累及中胚叶的骨骼、 心脏、肌肉、韧带和结缔组 织，骨骼畸形最常见，全身 管状骨细长、手指和脚趾细 长呈蜘蛛脚样。累及心血管 系统时，病情凶险，死亡率 高，手术是目前唯一的治疗 方 法
诊断标准
在1996年修订的“马凡氏综合症”的诊断标准 中，在骨骼、眼睛、心血管、肺、皮肤及体包膜、 硬脑(脊)膜、家族遗传史等方面，分别列出了几 项主要标准和次要标准。 骨骼系统 主要标准：以下表现至少有 4 项— —鸡胸；漏斗胸需外科矫治；上部量/下部量的比 例减少，或上肢跨长/身高的比值大于 1.05；腕征、 指征阳性；脊柱侧弯大于 20 度，或脊柱前移(侧 弯计)；肘关节外展减小(〈170度)； 中踝中部关 节脱位形成平足；任何程度的，髋臼前凸(髂关节 内陷)(X 片上确定)。次要标准：中等程度的漏斗 胸：关节活动异常增强；高腭弓，牙齿拥挤重叠； 面部表征：长头、眼球内陷、缩颌、睑裂下斜。 骨骼系统受累需符合的条件：至少有两项主要标 准或一项主要标准加两项次要标准。
心血管系统
• 约80%的患者伴有先天性 心血管畸形。常见主动脉 进行性扩张、主动脉瓣关 闭不全，由于主动脉中层 囊样坏死而引起的主动脉 窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。 二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭 不全、三尖瓣关闭不全。 可合并先天性房间隔缺损、 室间隔缺损、法乐氏四联 征、动脉导管未闭、主动 脉缩窄等。也可合并各种 心律失常如传导阻滞、预 激综合征、房颤、房扑等。
• 7、气体交换受损—与胸腔积液有关。 • 给予舒适体位抬高床头。半卧位或健侧卧位， 以利呼吸。 • 给予高浓度氧气吸入，保持呼吸道通畅。 • 监测动脉血气分析。 • 8、皮肤完整性受损——与消瘦有关。 • 保持床铺平整、干净、整洁。 • 协助病人翻身，避免皮肤长期受压。 • 加强营养，进食高蛋白、高维生素饮食。 • 9、活动无耐力—与患者消瘦营养失调，电解质 紊乱有关。 • 加强营养，进食高蛋白、高维生素饮食。 • 给予四肢被动功能训练，防止肌肉萎缩。
• 患者男，22岁，活动后心慌胸闷2年，加重2个月，于2012-523以马凡氏综合征，二尖瓣关闭不全，房颤，心功能三级入院， 否认有结核肝炎史，家族史：母亲死于心脏病，一哥一姐，姐 四肢细长，高度近视，哥体健。入院后完善各项检查，心脏彩 超示：主动脉窦部瘤样扩张，主动脉瓣返流，二尖瓣脱垂并关 闭不全，全心扩大，左心为著。给予强心、利尿、营养心肌、 调整心律等药物治疗。于2012-6-6在全麻低温体外循环下行 Bentall手术+二尖瓣置换术，手术顺利，术后为窦性心律， HR86-120次/min，BP91-123/51-65mmHg,6-9拔除气管内插 管。术后给予强心利尿、扩血管、抗感染、抗凝治疗，术后出 现血红蛋白尿，给予间断利尿并碱化尿液，血清钾在3.5-5.7之 间，6-7查肝功，胆红素147.9，6-8尿常规：潜血4+，红细胞 43.6，尿蛋白3+，6-9查肝功ALT 77、白蛋白31.7遵医嘱给予 保肝药物，静脉输注白蛋白，6-11生化cr290，6-12 HCT16% Hb55g遵医嘱静脉输注洗涤红细泡，6-18尿液转为正常， 21:00出现急性左心衰，SpO2 70%，急行气管内插管，呼吸 机控制呼吸，6-19患者出现肝大、腹水，胸腔积液，气管内吸 出血性痰液，遵医嘱给予止血药，冷沉淀凝血因子，现患者术 后第十九天，病情危重，呼吸机控制呼吸，气管内吸出血性痰 液，双肺闻及湿啰音，肝功能肾功能进一步受损，根据患者病 情提出以下护理问题：
•
•
• • • •
•
眼睛系统 主要标准：晶状体脱位。 次要标准：异常扁平角 膜(角膜曲面计测量)；眼球轴长增加(超声测量)；虹膜或睫状肌发育 不全致瞳孔缩小。眼睛系统受累需符合标准：主要标准或至少两项次 要标准。 心血管系统 主要标准：升主动脉扩张伴或不伴主动脉瓣返流； 升主动脉夹层。 次要标准：二尖瓣脱垂伴或不伴二尖瓣返流； 主肺动脉扩张( 在无瓣膜或外周肺动脉狭窄及其它明显原因下，年龄 又小于 40 岁)；二尖瓣环钙化(年龄小于 40 岁)；降主动脉或腹主动 脉扩张或夹层(50 岁以下)。 心血管受累需符合的条件：有一项 主要标准或一项次要标准即可。 肺系统 自发性气胸；肺尖肺大泡 皮肤和体包膜 皮纹萎缩(牵拉痕)，与明显超重、妊娠或反复受 压等无关；复发性疝或切口疝。 硬脑膜 CT 或 MRI 发现硬脊膜膨出。 家族或遗传史 主要标准：父母、子女或兄弟姊妹之一符合该诊 断标准；FBNI 基因中存在已知的导致马凡综合征的突变；存在已知 的与其家族中马凡综合征患者相同的 FBNI 基因单倍型。 由 于家族或遗传史在诊断中意义重大，主要标准中必须有一项存在。 对特定病例：如果无家族或遗传史者，至少需有两个不同系统的主要 标准以及三分之一的器官受累； 对特定病例的家属：在家族史中 有一项主要标准、一个系统的一项主要标准和第二个系统受累即可诊 断。
• 本病原发机制不明。有人认为是弹性蛋白 和胶原组织肽链之间的横向联合受损，即 赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉 积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软 骨素形成不良或过度破坏有关。
• 遗传学：马凡综合征患者FBN1（微纤维原）基因突变 导致原纤维蛋白发生异常，使结缔组织的重要成分纤维 蛋白原结构异常。MFS的缺陷基因—微纤维原基因 (FBN 1)己定位于人类第15号染色体上，FBN 1蛋白广 泛分布于主动脉、软骨、晶状体及皮肤等处的弹力纤维 中.而这些部位正是马凡综合征表型异常所。 •
• 3、血红蛋白尿—与红细胞破坏有关 • 观察尿液的颜色，性质，发现异常及时通知医 生。 • 4、低钾——与长期应用利尿剂有关 • 定期监测血钾，遵医嘱及时补钾。 • 5、贫血—与红细胞丢失有关。 • 观察生命体征及皮肤粘膜、末梢循环、出血速 度、出血量等。遵医嘱静脉输注红细胞。 • 指导病人饮食,给予足够的蛋白质、维生素、 高热量易消化饮食 • 6、低蛋白血症—与尿蛋白丢失过多有关。 • 加强营养，进食高蛋白食物，鱼，虾，瘦肉等。 • 遵医嘱静脉补充人血白蛋白。
术前准备： • 心理状况：病人对手术有无思想准备，该类患者 发病前往往无症状，一旦发病便会感觉紧张、恐 惧、悲观等，我们应认真分析原因，采取积极的 护理措施，取得患者配合，使他们安心接受手术。 • 保持病室环境安静，绝对卧床休息，饮食清淡， 易消化，多饮水， 保持大便通畅，必要时口服 缓泻剂，避免用力排便、剧烈咳嗽等增加心脏负 荷、 增加腹压的因素，加强日常生活护理（口 腔护理和皮肤护理） 。
• 治疗
• 马凡氏综合症手术是唯一治疗方法， 目前手术成功率已在90%以上。若提 示有主动脉夹层动脉瘤破裂者，应及 时手术治疗。马凡氏综合征的手术治 疗牵涉到很多学科，比如眼科，骨科， 心脏外科和胸外科等，手术是救命， 不能根治。鸡胸，漏斗胸，需外科矫 治；眼科的问题主要是晶状体脱位或 者半脱位，也可以手术治疗。
• 概述：
• 马凡氏综合症是由法国医生 Bernard J.A.Marfan 于1896年发现，是一种 可遗传的疾病，患者身体结缔组织 先天性较常 人脆弱，全身组织均易受影响而导致骨骼、肺 部、眼睛、心脏及血管易生病变。患病率与种 族、性别无关。 • 美国马凡氏综合症组织统计，每五千人有一人 患上此病。据心脏外科医生称，中国人患上此 病的比率为每十万人有十七人患病。由于没有 正式统计资料，实际患者比率可能更高。 • 马凡氏综合症致病原因人体第十五对染色体异 常，遗传自父或母其中一方，亦有四分之一患 者是因胚胎基因突变而成。此病为显性遗传病， 患者下一代有50%机会患上此病。
• 1、出血– 与手术吻合口多有关 • 观察引流液的颜色、量、性质 • 注意切口敷料有无出血，及皮下出血、血 尿、柏油样便、牙龈出血等 • 2、急性左心衰—与液体 输入过多有关。 • 密切观察患者病情变化，严格控制液体速 度及液体量。取端坐位，俩腿下垂 • 高流量氧气吸入，必要时酒精湿化 • 遵医嘱给予强心、利尿、扩血管及镇静剂， 并观察药物的疗效及副作用 • 严重者行气管插管呼吸机辅助呼吸。备好 急救药品及抢救器械。
其中危害最大 的是心脏和大 血管的病变， 常见主动脉夹 层和瓣膜病变， 手术方式：置 换人工血管和 心脏瓣膜
Bentall手术
手术方法
• 病人在全麻中度低温体外循环下 手术。取胸骨正中切口，经升主 动脉插入动脉灌注管，采用4℃ 晶体停跳液顺灌，纵行切开主动 脉瘤体，左右冠脉直接灌停跳液， 心脏表面覆盖冰屑，开放主动脉 前最后一次顺灌温含血停跳液。 • Bentall手术方法：纵切升主动脉 瘤，切除主动脉瓣，取带瓣人造 血管替换升主动脉和主动脉脉， 并将左右冠状动脉连同开口周围 1㎝大小的主动脉壁全层吻合移 植在人造血管的相应位置上。