成人支气管扩张症诊治专家共识精品PPT课件
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• 支气管扩张症的高分辨率CT主要表现为支 气管内径与其伴行动脉直径比例的变化， 正常值为0.62 ± 0.13，老年人及吸烟者可 能差异较大。
• 常见改变为支气管呈柱状及囊状改变，气 道壁增厚（支气管内径< 80%外径）、黏液 阻塞、树枝发芽征及马赛克征。
• 特征性改变：双轨征、串珠、印戒征、蜂 窝
2020/12/17
17
肺功能改变
• 1.早期肺功能正常
• 2.因反复气道炎症和管腔内黏液阻塞，出 现阻塞性通气功能受损
• 3.病程较长的支气管扩张，因支气管和周围 肺组织纤维化 限制性通气功能障碍。
• 4.通气不足、弥散障碍、通气-血流失衡 低氧血症
• 5.低氧血症，肺动脉高压、肺心病。
2020/12/17
18
临床表现
• 一.咳嗽（> 90%），咳痰（75% ~ 100%）。 • 1）感染时咳嗽和咳痰量明显增多 • 2）痰液于玻璃瓶中静置后可出现分层现象
：上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混 浊黏液，最下层为坏死沉淀组织。
2020/12/17
19
临床表现
1. 二.呼吸困难
2.
与支管扩张的严重程度相关
2020/12/17
10
形态学改变
• ①柱状支气管扩张
2020/12/17
11
②囊柱型支气管扩张
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12
③囊状支气管扩张
2020/12/17
13
双轨征
2020/12/17
14
印戒征
2020/12/17
15
黏液阻塞
2020/12/17
16
• 支气管扩张症患者存在阻塞性动脉内膜炎 ？
2020/12/17
6
• ①气道防御功能低下 • 1）普通变异性免疫缺陷病 • 2）X-连锁无丙种球蛋白血症 • 3）获得性免疫缺陷综合征 • 4）类风湿关节炎 • 5）原发性纤毛不动综合征 • 6）杨氏综合征
2020/12/17
7
• ②感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩 张
• 常见病原菌：流感嗜血杆菌和铜绿假单胞 菌。
成人支气管扩张症诊治专家共识 （2012 版）
2020/12/17
1
• 支气管扩张症是各种原因引起的支气管树 的病理性、永久性扩张，导致反复发生化 脓性感染的气道慢性炎症。
• 临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有 时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性 肺源性心脏病。
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2
病因
• 1．既往下呼吸道感染 • 2．结核和非结核分枝杆菌 • 3．异物和误吸 • 4．大气道先天性异常 • 5．免疫功能缺陷 • 6．纤毛功能异常 • 7．其他气道疾病 • 8．结缔组织疾病 • 9．炎症性肠病 • 10．其他疾病
Leabharlann Baidu
2020/12/17
8
支气管扩张的发生部位
• 感染引起的支扩
与重力因素相关
• 以双肺下叶后基底段多见
左侧支气管与气管分叉角度较右侧为
大
• 左肺多于右肺
支气管较细长、受心 脏和大血管的压迫
开口细长，并有 3组淋巴 结环绕，引流不畅
• 左下叶与舌叶及右中叶支气管扩张易发生
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形态学改变
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29
抗菌药物治疗
建议所有急性加重治疗疗程均应为14 d 左右？
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30
咯血的治疗
一、大咯血的紧急处理： 1）一次咯血量超过200 ml或 24 h 咯血量超过
500 ml 为大咯血。 2）首先应保证气道通畅，改善氧合状态，稳
定血流动力学状态。 3）窒息时采取头低足高45°的俯卧位，迅速
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3
发病机制
• 支气管扩张症可分为先天性与继发性两种 。
• 支气管先天发育不全： • ①支气管软骨发育不全 • ②先天性巨大气管-支气管症 • ③马方综合征
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先天性巨大气管-支气管症
• 胸内气管横径大于3·0 cm的诊断标准
2020/12/17
5
• 继发性支气管扩张症的发病基础多为支气 管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并 形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力 纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支构， 逐渐形成支气管持久性扩张。
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21
体征
听诊闻及湿性啰音是支气管扩张症的特征性 表现，以肺底部最为多见，多自吸气早期 开始，吸气中期最响亮，持续至吸气末。
此外还有部分患者伴有杵状指、发绀、右心 衰竭。
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22
辅助检查
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23
诊断
应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等 资料综合分析确定。胸部高分辨率CT是诊断支气 管扩张症的主要手段。当成人出现下述表现时需 进行胸部高分辨率CT检查，以除外支气管扩张： 持续排痰性咳嗽，且年龄较轻，症状持续多年， 无吸烟史，每天均咳痰、咯血或痰中有铜绿假单 胞菌定植；无法解释的咯血或无痰性咳嗽； “COPD”患者治疗反应不佳，下呼吸道感染不易恢 复，反复急性加重或无吸烟史者。
3. 三.咯血
4.
半数患者可出现不同程度的咯血，
多与感染相关，部分患者反复咯血为唯一 症状，称为“干性支气管扩张”。
5. 四.其他伴随症状
6.
焦虑、发热、乏力、食欲减退、消
瘦、贫血及生活质量下降
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临床表现
五.急性加重表现 如果出现至少一种症状加重（痰量增加
或脓性痰、呼吸困难加重、咳嗽增加、肺 功能下降、疲劳乏力加重）或出现新症状 （发热、胸膜炎、咯血、需要抗菌药物治 疗）
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治疗
一、物理治疗 ①体位引流：依靠重力的作用促进某一肺 叶或肺段中分泌物的引流
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体位引流
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26
物理治疗
• ②震动拍击 • ③主动呼吸训练 • ④辅助排痰技术 • ⑤其他：正压呼气装置、胸壁高频震荡技
术。
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27
抗菌药物治疗
• 出现急性加重合并症状恶化应考虑应用抗 菌药物。仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰 培养阳性不是应用抗菌药物的指征。
• 最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿 假单孢菌
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28
抗菌药物治疗
治疗前先评估患者有无铜绿假单胞菌感染的危险 因素 ①近期住院 ②频繁（每年 4 次以上）或近期（3 个月以内）应 用抗生素 ③重度气流阻塞（FEV < 30%） ④口服糖皮质激素（最近 2 周每日口服泼尼松 > 2 周） 至少符合 4 条中的 2条及既往细菌培养结果选择抗 菌药物
• 常见改变为支气管呈柱状及囊状改变，气 道壁增厚（支气管内径< 80%外径）、黏液 阻塞、树枝发芽征及马赛克征。
• 特征性改变：双轨征、串珠、印戒征、蜂 窝
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肺功能改变
• 1.早期肺功能正常
• 2.因反复气道炎症和管腔内黏液阻塞，出 现阻塞性通气功能受损
• 3.病程较长的支气管扩张，因支气管和周围 肺组织纤维化 限制性通气功能障碍。
• 4.通气不足、弥散障碍、通气-血流失衡 低氧血症
• 5.低氧血症，肺动脉高压、肺心病。
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临床表现
• 一.咳嗽（> 90%），咳痰（75% ~ 100%）。 • 1）感染时咳嗽和咳痰量明显增多 • 2）痰液于玻璃瓶中静置后可出现分层现象
：上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混 浊黏液，最下层为坏死沉淀组织。
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临床表现
1. 二.呼吸困难
2.
与支管扩张的严重程度相关
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形态学改变
• ①柱状支气管扩张
2020/12/17
11
②囊柱型支气管扩张
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12
③囊状支气管扩张
2020/12/17
13
双轨征
2020/12/17
14
印戒征
2020/12/17
15
黏液阻塞
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• 支气管扩张症患者存在阻塞性动脉内膜炎 ？
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• ①气道防御功能低下 • 1）普通变异性免疫缺陷病 • 2）X-连锁无丙种球蛋白血症 • 3）获得性免疫缺陷综合征 • 4）类风湿关节炎 • 5）原发性纤毛不动综合征 • 6）杨氏综合征
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• ②感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩 张
• 常见病原菌：流感嗜血杆菌和铜绿假单胞 菌。
成人支气管扩张症诊治专家共识 （2012 版）
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• 支气管扩张症是各种原因引起的支气管树 的病理性、永久性扩张，导致反复发生化 脓性感染的气道慢性炎症。
• 临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有 时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性 肺源性心脏病。
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病因
• 1．既往下呼吸道感染 • 2．结核和非结核分枝杆菌 • 3．异物和误吸 • 4．大气道先天性异常 • 5．免疫功能缺陷 • 6．纤毛功能异常 • 7．其他气道疾病 • 8．结缔组织疾病 • 9．炎症性肠病 • 10．其他疾病
Leabharlann Baidu
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支气管扩张的发生部位
• 感染引起的支扩
与重力因素相关
• 以双肺下叶后基底段多见
左侧支气管与气管分叉角度较右侧为
大
• 左肺多于右肺
支气管较细长、受心 脏和大血管的压迫
开口细长，并有 3组淋巴 结环绕，引流不畅
• 左下叶与舌叶及右中叶支气管扩张易发生
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形态学改变
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抗菌药物治疗
建议所有急性加重治疗疗程均应为14 d 左右？
2020/12/17
30
咯血的治疗
一、大咯血的紧急处理： 1）一次咯血量超过200 ml或 24 h 咯血量超过
500 ml 为大咯血。 2）首先应保证气道通畅，改善氧合状态，稳
定血流动力学状态。 3）窒息时采取头低足高45°的俯卧位，迅速
2020/12/17
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发病机制
• 支气管扩张症可分为先天性与继发性两种 。
• 支气管先天发育不全： • ①支气管软骨发育不全 • ②先天性巨大气管-支气管症 • ③马方综合征
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先天性巨大气管-支气管症
• 胸内气管横径大于3·0 cm的诊断标准
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• 继发性支气管扩张症的发病基础多为支气 管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并 形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力 纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支构， 逐渐形成支气管持久性扩张。
2020/12/17
21
体征
听诊闻及湿性啰音是支气管扩张症的特征性 表现，以肺底部最为多见，多自吸气早期 开始，吸气中期最响亮，持续至吸气末。
此外还有部分患者伴有杵状指、发绀、右心 衰竭。
2020/12/17
22
辅助检查
2020/12/17
23
诊断
应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等 资料综合分析确定。胸部高分辨率CT是诊断支气 管扩张症的主要手段。当成人出现下述表现时需 进行胸部高分辨率CT检查，以除外支气管扩张： 持续排痰性咳嗽，且年龄较轻，症状持续多年， 无吸烟史，每天均咳痰、咯血或痰中有铜绿假单 胞菌定植；无法解释的咯血或无痰性咳嗽； “COPD”患者治疗反应不佳，下呼吸道感染不易恢 复，反复急性加重或无吸烟史者。
3. 三.咯血
4.
半数患者可出现不同程度的咯血，
多与感染相关，部分患者反复咯血为唯一 症状，称为“干性支气管扩张”。
5. 四.其他伴随症状
6.
焦虑、发热、乏力、食欲减退、消
瘦、贫血及生活质量下降
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临床表现
五.急性加重表现 如果出现至少一种症状加重（痰量增加
或脓性痰、呼吸困难加重、咳嗽增加、肺 功能下降、疲劳乏力加重）或出现新症状 （发热、胸膜炎、咯血、需要抗菌药物治 疗）
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治疗
一、物理治疗 ①体位引流：依靠重力的作用促进某一肺 叶或肺段中分泌物的引流
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体位引流
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物理治疗
• ②震动拍击 • ③主动呼吸训练 • ④辅助排痰技术 • ⑤其他：正压呼气装置、胸壁高频震荡技
术。
2020/12/17
27
抗菌药物治疗
• 出现急性加重合并症状恶化应考虑应用抗 菌药物。仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰 培养阳性不是应用抗菌药物的指征。
• 最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿 假单孢菌
2020/12/17
28
抗菌药物治疗
治疗前先评估患者有无铜绿假单胞菌感染的危险 因素 ①近期住院 ②频繁（每年 4 次以上）或近期（3 个月以内）应 用抗生素 ③重度气流阻塞（FEV < 30%） ④口服糖皮质激素（最近 2 周每日口服泼尼松 > 2 周） 至少符合 4 条中的 2条及既往细菌培养结果选择抗 菌药物