肥厚梗阻型心肌病的外科治疗

手术预后---流出道压差
Peak LVOT gradient fell immediately postmyectomy, continued to fall during the first 3 months after myectomy, then slowly declined over the ensuing years.
手术预后---心功能改善
The NYHA class improved from less than 10% of patients being asymptomatic to more than 50%.
手术后处理
病理生理改变
心肌肥厚 左心室血液充盈受阻
心室腔缩小
心脏重量增加
舒张期顺应性下降
慎用强心类药物：包括受体激动剂类、洋地黄类、钙离子通 道激动剂 慎用扩血管类药物、镇静类药物 慎用利尿药物 维持较高的血容量状态
目前室间隔肥厚心肌切除术已经是一项非常成熟治疗手段。手术死亡率小于1% ， 90%至95%的病人手术后5年以上不会复发，术后10年以后的患者其寿命与 正常人群接近。近年国际权威学术期刊（英国《柳叶刀》、美国《循环》、欧洲 心脏病学会会刊《欧洲心脏杂志》、美国心脏学院会刊《JACC》等）发表多篇 学术论文，一致推荐外科手术是治疗肥厚梗阻型心肌病的“金标准”
手术预后---室间隔厚度
Interventricular thickness was reduced immediately postmyectomy. Average septal thickness slightly increased, then slightly decreased across time.
1. 2. Lancet 2013;381: 242–55 European Heart Journal 2012 ;33: 1999– 2000 3. Circulation 2012;125:1432-38
针对左室流出道 消除梗阻
4.
5. 6.
Circulation. 2007;116:196-206
术 前
压差105mmHg
术 后
压差9mmHg
病例一
58岁， 男性，劳累后心前区疼痛，以“冠心病”诊断治疗10余年
术后8月复查，劳力性胸闷、胸痛症状消失
术 前
压差102mmHg
术 后
压差8wenku.baidu.commHg
病例二:土豪男
46岁，男性，半年前无明显诱因晕厥、导致脑出血，反复出现
心电图：心房纤颤、室性心动过速 冠脉照影：右冠状动脉起始段40%狭窄 切除肥厚心肌12g
术 前
压差179mmHg
术 后
压差3mmHg
病例三：城管男
41岁，男性，7年前劳累后心慌、气短，持续性室性心动过速12小时急诊 父亲因肥厚型心肌病猝死
术 前
压差112mmHg
切除肥厚心肌22.8g
术 后
压差2mmHg
病例四
33岁，女性，6年前无明显诱因出现胸闷、气短，逐渐加重，不能平 卧、活动。 1年前症状加重，至心内科行“室间隔化学消融术” 近一周症状又出现，来我院急诊，整日卧床，不能活动
6(20%)
3(10%) 2(6.7%) 24(80%)
主动脉瓣病变
室间隔缺损
2（6.7%）
1（3.3%）
所有患者术前均分别给予β 受体阻滞剂或/和钙通道阻滞剂等药物治疗
结 果
项目
死亡 体外循环时间 主动脉阻断时间
组成N(%)
0 55～344min 29～144min
切除心肌质量
Ⅲ度房室传导阻滞 室间隔穿孔 室间隔缺损修补术
手术预后---SAM征改善
Interestingly,although presence of SAM fell from 99% preoperatively to 52% postoperatively, its prevalence thereafter increased somewhat, then fell.
JACC. 2007;49:350-57 Nature Clinical Practice 2007;4:503-12
降低压差 改善SAM
手术指证
压差 >50mmHg 的有症状病人 压差 >100mmHg 无症状的病人 隐匿性HOCM 猝死高危因素 其他治疗效果不佳
外科 手术
手术预后---存活率
手术组 1-，5-，10-存活率：99%, 98%, 95% 非手术组1-，5-，10-存活率：94%, 89%, 73%
手术预后---症状复发率
昏厥复发率
（随访4.7年）
50 40 30 40
The recurrence rate of syncope was 11% in the myectomy patients and 40% in the medical group (p <0.0001).The median follow-up period was 4.7 years.
左室流出道内径(mm) 5.0±2.1
Ⅲ
室上速
1（3.3%）
2（6.7%）
二尖瓣大量关闭不全
Q-T间期延长综合症
术后6个月以后复查，左室流出道压差较术中进一步降低
讨 论
• 肥厚型心肌病是一类常染色体携带的遗传性疾病，发病率 男性多于女性，男女比为1.6∶1 • 未经治疗的肥厚型心肌病年病死率1.7%-4.0%，多数为猝 死。HCM是年龄≤35岁人群死亡的主要原因
病人资料
2013年8月至今 30例HOCM
项目
性别 年龄 心胸比 SAM征 NYHA 猝死家族史 化学消融术后 胸闷
组成N(%)
男18（60%） （18---80）岁 0.44～0. 69 26（86.7%） Ⅲ27(90%) Ⅳ3(10%) 2（6.7%） 1（3.3%） 27(90%)
晕厥
胸痛 室上速 二尖瓣关闭不全
猝死
HCM扩张期 脑中风
远期并发症
心力衰竭
猝死高危因素
家族中 有因肥厚型 心肌病猝死者 Holter 显示持续性或 非持续性室速
曾出现意识 丧失和晕厥
运动诱发低 血压
避免剧烈活动，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染
改良Morrow手术
多篇权威文献及美国心脏协会、美国心肌病学会将外科手 参考文献： 术推荐为治疗HOCM的“金标准”
8.5～22.8g
1（3.3%） 1（3.3%） 1
主动脉瓣置换
二尖瓣成形 主动脉瓣下隔膜摘除 二次转机
2
5（3例前瓣叶折叠，2例人工瓣环） 1 9（30%），近10余例1次切除
停体外循环后，将血压提高至90mmHg以上，术中行食道心脏超声，评价手术效果。
结 果
术前 左室流出道压差 （mmHg） 二尖瓣反流(ml) 左心房内径(mm) 随访 ⅠⅡ 101.3±40.9 5.9±3.7 47.0±5.4 1月至15月 29（96.7％） 术后 9.6±7.5 1.8±1.5 16.6±3.6 41.8±5.3 P值 ≤0.01 ≤0.05 ≤0.01 ≤0.05
二尖瓣关闭不全 室间隔肥厚 二尖瓣收缩期前移 左心室流出道压差
肥厚梗阻型心肌病
背 景
胸痛
胸闷
呼 吸 困 难
容易和冠状动脉粥样 硬化性心脏病（冠心 病）混淆，尤其是老 年人
35岁以下人群猝死主要原因
美国心脏协会推荐猝死 高危因素： 猝死 家族史 阵发性室上性心动过速 室间隔厚度超过3cm 运动后血压下降 晕厥史
手术组：11%
药物组：40%
20 11 10 0 follow-up 4.7 years.
[REFERENCES]
Comparison of Surgical Septal Myectomy to Medical Therapy Alone in Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy and Syncope
背 景
药物治疗
β-受体 阻滞剂 钙通道 阻滞剂 针对 并发症
治
化学消融
疗
改良Morrow
背 景
1968年 经典Morrow手术：单纯切除室间隔肥厚肌束 改 良Morrow法：扩大的肥厚心肌切除+二尖瓣前瓣叶折叠+二尖 瓣前乳头肌游离(ＲＰＲ)
R:resection P:pilication R: release
肥厚梗阻型心肌病外科治疗
--30例临床治疗分析
西京医院心血管外科
2014.11
张金洲
背 景
肥厚型心肌病（HCM）发病率0.2%，据此推算陕西全省有3万 此类患者
HCM
HOCM 70% 肥厚梗阻型心肌病 Hypertrophic obstructive Cardiomyopathy
HNCM 30% 肥厚非梗阻型心肌病 Hypertrophic nonobstructive Cardiomyopathy