多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断
多发性骨髓瘤疾病PPT演示课件
免疫治疗在MM中应用前景
CAR-T细胞疗法
通过基因工程技术改造T细胞，使其表达能够识别并结合MM细胞表面抗原的嵌合抗原受 体（CAR），从而实现对MM细胞的特异性杀伤。
PD-1/PD-L1抑制剂
针对免疫检查点PD-1/PD-L1的抑制剂可以恢复T细胞对MM细胞的识别和杀伤能力，提 高免疫治疗的效果。
02
血清中出现单克隆免疫球蛋白，但无其他相关临床表现和组织
器官损害。
骨转移癌
03
疼痛逐渐加重，X线平片可见骨破坏累及椎弓根，椎间隙高度正
常。
实验室检查和影像学检查
实验室检查
包括血常规、尿常规、肝肾功能、电 解质、血清蛋白电泳、免疫固定电泳 等。
影像学检查
X线检查可见骨骼破坏和溶骨病损； CT和MRI检查可更清晰地显示病变范 围和程度；PET-CT检查有助于评估全 身受累情况。
多发性骨髓瘤
汇报人：XXX 2024-01-16
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
多发性骨髓瘤是一种起源于骨髓 浆细胞的恶性肿瘤，以持续的脊 柱疼痛和进行性贫血为特征。
发病机制
02
个体化治疗方案制定
基于患者的基因组信息和临床特征，制定个体化的治疗方案，提高治疗
效果并减少副作用。
03
预后评估和复发监测
利用基因组学技术对MM患者进行预后评估和复发监测，及时发现复发
迹象并调整治疗方案，提高患者生存率和生活质量。
感谢您的观看
THANKS
家庭环境优化
指导家属为患者创造一个安静、舒适、整洁的家庭环境，有利于患 者的休息和康复。
多发性骨髓瘤是什么多发性骨髓瘤如何诊断
多发性骨髓瘤是什么多发性骨髓瘤如何诊断
一、概述
多发性骨髓瘤分期症状表现有哪些呢，多发性骨髓瘤这种疾病主要指的就是浆细胞异常增生之后所引发的一种恶性肿瘤，此病在发病初期的时候患者就会有骨痛的症状发生，之后随着疾病的逐渐加重，患者还会有贫血和出血的症状出现，要是这个时候还不能够及时的影响治疗，不但会引起其他的并发症出现，严重的话还会危及患者的生命。
二、步骤/方法：
1、如果患者患有的是早期的多发性骨髓瘤，会有骨痛的症状出现，主要是由于骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子激活了破骨细胞所引发的，这种症状出现之后，患者的骨质就会逐渐的被溶解和破坏，这个时候患者不但会有腰骶、胸骨以及肋骨疼痛的症状出现，严重的患者还会有病理性骨折的症状发生。
2、如果患者是中期的多发性骨髓瘤，不但会有骨痛的症状出现，还可能有贫血和出血倾向的症状发生，主要是因为骨髓内的癌细胞逐渐增多之后就会破坏患者的造血功能，血小板就会减少，患者也就会有贫血和出血的症状发生。
3、如果患者是晚期的多发性骨髓瘤晚期，会侵及到患者的多个系统和器官，患者就会有肝脾肿大以及淋巴结肿大等症状发生，而且严重的患者肾脏还会发生严重的损害，慢性肾衰竭发生，这个时候要
是还不能够及时的进行治疗，严重的话是会直接危及患者生命安全的。
三、注意事项：
大家在对这些症状了解之后，就可以发现这种疾病一旦发生对患者的身体健康危害就是极大的，到了晚期还会直接危及患者的生命安全，所以患者患有了这种疾病之后一定要及时的发现并治疗。
多发性骨髓瘤-
多发性骨髓瘤(multiple myeloma)
也称浆细胞骨髓瘤(plasma cell myeloma), 骨
瘤病(myelomatosis)或Kahler病,
属造血系统肿瘤,是浆细胞异常过度增生 所至的恶性肿瘤。异常浆细胞浸润骨髓 及软组织,产生M球蛋白,引起骨骼破坏、 贫血、肾功能损害和免疫功能异常等。
感染常是本病致死的主要原因。
(3)高粘稠性综合征
血液粘滞度增高后影响血液循环和毛细血管内的灌注, 引起组织器官淤血和缺血、缺氧改变。
其中以脑、眼、肾、肢端最为明显。
(4)出血倾血
为本病常见, 血小板生成减少、M蛋白导致血小板功能 障碍、M蛋白直接拟制Ⅷ因子活性等都是引致出血的 原因。
3.其他 (1)伴有其他肿瘤
3.注意事项：肝肾功能异常可使环磷酰胺毒 性加强，泼尼松对环磷酰胺代谢和活性均有影 响。
（四）ABCM方案
1、适应证：可作为一线化疗方案应用 于初治患者。
2、剂量与用法：ADM 30 mg/m2 静滴， 第1天；BCNU 30 mg/m2 静滴．第1天； CTX 100mg/(m2·d) 静注，第22～25 天；MEL 6 mg/(m2·d) 口服，第22～ 25天。每6周一疗程。
3.注意事项：应按时作心电图检查，监 测心律失常的出现。
（五）VBAP方案
1、适应证：可作为一线化疗方案应用于初治 患者。
2、剂量与用法：VCR 1mg/m2 (每日不超过 1.5mg)静脉冲入，第1日;BCNU 30 mg/m2 静 滴，第1日; ADM 30 mg/m2 静脉冲入，第1 日;PDM 60 mg/m2 口服，第l～4日。3～4 周一疗程。
3.特殊类型
冒烟性骨髓瘤,孤立性骨髓瘤,两种以上M蛋白的骨髓瘤,
多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断ppt课件
本病与反应性浆细胞增多的鉴别诊断：
反应性浆细胞增多见于病毒感染、细菌感染等。 反应性浆细胞增多症骨髓中浆细胞一般不超过10%并为正
常浆细胞，免疫球蛋白增多有限且系多克隆性，而非 单克隆性M蛋白，也无骨骼损害。
SUCCESS
THANK YOU
2019/6/18
MM骨髓象：骨髓瘤细胞大小不一，可见双核型（ ），瘤细胞胞质中含大量空泡。
多发性骨髓瘤 （multiple myeloma，MM）
多发性骨髓瘤（MM）是一种最 常见的恶性浆细胞病，其特征是单克隆 浆细胞恶性增生并分泌大量单克隆免疫 球蛋白，引起骨痛、病理性骨折、造血 异常、单克隆球蛋白血症及肾功能受损 等一系列临床变化。
多发性骨髓瘤是恶性克隆性浆细胞病
主要特征： 1、骨髓中出现恶变的浆细胞 2、血和尿中有单克隆免疫球蛋白 3、广泛的骨质疏松或溶骨性病变
相应的重链。分化较差，增殖迅速，骨骼破坏及肾功能损害重，预后 差。 7、双克隆或多克隆型 此型少见 常见的类型为IgM与IgG联合，或IgM与 IgA联合。常见的为一种类型的轻链 8、不分泌型 又可分为不合成型和不分泌型。前者瘤细胞无免疫球蛋白 的合成，后者瘤细胞有合成但是不分泌出来
诊断标准：
1、血清中出现大量单克隆免疫球蛋白或尿中出现大量 单一轻链。
血尿酸＞403umol/L为高尿酸血症
血尿酸增高的主要原因为骨髓瘤细胞的分解产生的尿酸 增多，和肾脏排泄尿酸减少的结果。
血尿酸增高也可以导致肾脏损害。
8、神经系统损害
瘤细胞浸润、瘤块压迫、高钙血症、高粘滞血症、淀粉 样变性等等均可造成神经系统的病变和症状的出现。
9、淀粉样变性
免疫球蛋白的轻链与多糖的复合物沉淀在组织器官中，即 导致了本病的淀粉样变性。受累的器官非常的广泛，舌、 腮腺、皮肤、心肌、胃肠道、周围神经、肝脾、肾、肺等 等。
多发性骨髓瘤的鉴别诊断
本课件介绍了，从多发性骨髓瘤的各种临床症状出发，分别阐述了各种症状的鉴别诊断要点和注意事项，并附有临床病例。
经过本课件的学习，可以很好地掌握。
一、归纳多发性骨髓瘤临床表现多种多样，所以误诊率很高。
国内对 2547 例多发性骨髓瘤的统计发现误诊率高达 %。
多发性骨髓瘤不同样的临床表现均应有相应的鉴别诊断。
如不明原因贫血、反应性浆细胞增加症：多克隆，浆细胞少、MGUS、肾病、原发性巨球蛋白血症（W aldenstr?m）：骨质、原发性系统性淀粉样变性、 POEMS综合征、重链病、伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增高、腰痛性疾病、骨转移癌等。
多发性骨髓瘤的变异型有两种：■孤立性浆细胞瘤 (Solitary plasmacytoma)?影像上表现单个溶骨性肿瘤，组织活检为浆细胞瘤，多部位骨髓穿刺正常，一般不伴有单克隆免疫球蛋白增加。
■髓外浆细胞瘤 (Extramedullary plasmacytoma)?髓外浆细胞瘤是肿瘤发生于骨髓之外的组织器官，组织活检证明是浆细胞瘤。
骨髓象正常，骨骼经 X 线和／或 MRI 检查正常（髓外浆细胞瘤后期发生广泛播散者除外）。
男性多发骨质损害患者应试虑哪些疾病？与多发性骨髓瘤如何鉴别？二、多发性骨髓瘤的鉴别诊断1.骨痛和病理性骨折骨质损害是 MM 特色性的临床表现之一，大体75%的 MM 患者在诊断时即有骨骼浸润，如骨痛，溶骨病变，洋溢性骨质松懈或病理性骨折，几乎所有的患者在临床病程中都会出现骨损害的表现。
好多骨转移瘤（肺癌、前列腺癌、乳腺癌、淋巴瘤）以及甲旁亢都可以出现骨质损害。
■ 病例资料患者半年前出现腰痛，为连续性酸痛， 3 个月前出现下肢无力，站立困难。
ESR 90mm/h，?2 微球蛋白 ml。
6-14BM：全片大量散在或成堆分布骨髓瘤细胞 ,粒红两系受抑 ,巨核细胞未见,血小板很多 ,浆细胞占％。
腰椎 MRI：T12、腰椎多发异常信号， L4-5，L5-S1锥间盘变性，腰骶部皮下软组织异常信号。
中国多发性骨髓瘤诊治指南(2022年修订)
中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年修订）多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2 位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。
随着新药不断问世及检测手段的提高，MM 的诊断和治疗得以不断改进和完善。
一、临床表现MM 常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即“CRAB”症状［血钙增高（Calcium elevation），肾功能损害（Renal insufficiency），贫血（Anemia），骨病（Bone disease）］以及继发淀粉样变性等相关表现。
二、诊断标准、分型、分期（一）诊断所需的检测项目（表1）对于临床疑似MM的患者，应完成基本检查项目。
在此基础上，有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。
（二）诊断标准综合参考美国国立综合癌症网络（NCCN）及国际骨髓瘤工作组（IMWG）的指南，意义未明单克隆免疫球蛋白增多症（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）、冒烟型骨髓瘤（smoldering multiple myeloma，SMM）和活动性MM（active multiple myeloma，aMM）的诊断标准如表2。
如无特殊标注，下文简称的MM 是指需要治疗的aMM。
其中高危SMM是指SMM中符合以下3条中2 条及以上：血清单克隆M 蛋白≥20 g/L；骨髓单克隆浆细胞比例≥20%；受累/非受累血清游离轻链比≥20者。
（三）分型依照M 蛋白类型分为：IgG 型、IgA 型、IgD 型、IgM 型、IgE 型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。
进一步可根据M 蛋白的轻链型别分为kappa（κ）型和lamda（λ）型。
其中部分罕见类型临床特点如下：1.IgD型骨髓瘤：1%~8%，我国患者发病率略高于国外报道，具有发病年龄轻、起病重，合并髓外浸润、肾功能不全、淀粉样变性等临床特征，95% 为IgD lamda型。
多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断(1)
最低诊断标准
（同时符合下列二项）
①骨髓单克隆浆细胞≥10%(或虽<10%但证 实为克隆性)和/或活检为浆细胞瘤且血清 +尿出现单克隆M蛋白（低于主要诊断标 准）；如未检测出M蛋白，则需骨髓单 克隆浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤
②骨髓瘤相关的器官功能损害（至少一项）
有症状或无症状MM诊断标准
有症状MM诊断标准: ①血清和（或）尿中M蛋白无
治疗原则
无症状骨髓瘤或D-S分期I期患者予观察，每3月复查1次。 有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器官功能衰
竭的骨髓瘤患者应早治疗。 年轻骨髓瘤患者（≤ 65 岁） 首选自体干细胞移植者，诱导
治疗避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物。 老年骨髓瘤患者（> 65岁） 不建议移植。
多发性骨髓瘤 （multiple myeloma，MM）
庆云县人民医院 胡玉彬
多发性骨髓瘤（MM）
是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞 起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋 巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因 此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴 瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋 巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞 瘤。
鉴别诊断
反应性浆细胞增多（RP）,
骨转移性癌、骨结核的溶 骨性病变
其他可以出现M蛋白的疾 病
其他可以出现M蛋白的疾 病
WM MGUS 淀粉样变性 孤立性浆细胞瘤（骨或髓外） 非霍奇金淋巴瘤（B细胞性） Castleman病 CLL POEMS 某些反应性浆细胞增多 重链病 浆细胞白血病
次要标准：
①骨髓检查：浆细胞10%～30%。
②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在， 但低于上述标准。
骨髓瘤确诊金标准
骨髓瘤确诊金标准骨髓瘤，又称多发性骨髓瘤，是一种恶性肿瘤，通常起源于骨髓中的浆细胞。
由于骨髓瘤的症状并不特定，并且没有单一的确诊方法，因此确诊骨髓瘤需要综合多种方法和指标。
以下是骨髓瘤确诊的金标准及相关参考内容。
1. 骨髓活检：骨髓活检是确诊骨髓瘤最重要的方法之一。
通过取出骨髓细胞进行组织学和免疫组化检查，可以确定是否存在浆细胞病变。
骨髓瘤的典型特征是骨髓间质浸润和异常浆细胞聚集。
此外，浆细胞还可以出现核分裂象、核体巨大化或核型异常等。
2. 全身骨骼X线检查：骨髓瘤患者常常伴有骨骼溶骨病变，因此骨骼X线检查可以发现与骨髓瘤相关的溶骨病灶。
骨骼X线检查包括X线平片和全身骨密度扫描（DEXA），可以评估骨骼的病变范围、程度和活动性。
3. 多克隆免疫固定电泳（M-蛋白）：测定血清和尿液中的M-蛋白，是骨髓瘤诊断的重要指标之一。
大约90%的骨髓瘤患者会产生单克隆免疫球蛋白，其中70%为IgG型，15%为IgA 型，其余为其他类型。
M-蛋白的浓度和类型可以提供关于疾病的活动性和预后的信息。
4. 全身CT扫描：全身CT扫描通常用于评估骨骼和软组织的病变范围和程度。
它可以检测到与骨髓瘤相关的骨骼溶骨病变、软组织浸润和淋巴结增大。
5. 血钙测定：骨髓瘤患者常常伴有高血钙症。
因此，血钙水平的测定可以作为骨髓瘤的一个指标，尤其对于活动性和预后的评估有一定帮助。
6. 骨髓瘤相关基因检测：近年来，一些特定的基因异常被发现与骨髓瘤的发生和预后密切相关。
例如，t(4;14)和del(17p)等基因异常与较差的预后相关。
因此，通过进行基因检测，可以提供关于疾病的分子特征和预后的额外信息。
骨髓瘤的确诊是一个复杂的过程，需要综合考虑多种方法和指标。
以上提到的方法和指标是目前临床上常用的骨髓瘤确诊的金标准。
其中，骨髓活检是最重要的方法，可以明确是否存在浆细胞病变。
其他的检查方法和指标可以作为辅助手段，用于评估疾病的范围、程度、活动性和预后等方面。
多发骨髓瘤诊断金标准
多发骨髓瘤诊断金标准作为一种常见的癌症，骨髓瘤的诊断非常重要。
在选择治疗方案之前，需要对患者的病情进行充分的评估和确诊，这需要一个标准化的诊断流程。
本文将围绕“多发骨髓瘤诊断金标准”进行详细的阐述。
第一步，临床表现。
多发骨髓瘤的症状包括骨痛、贫血、乏力、骨折、肾功能异常等。
这些症状无特异性，难以作为单一的诊断标准。
因此，需要结合其他检查手段进行综合分析。
第二步，血液学检查。
血液学检查是多发骨髓瘤的常规检查之一。
多数病例中，血红蛋白、MCV和红细胞计数均有不同程度的下降。
此外，测量血钙和血肌酐的水平也能帮助进行初步的诊断。
第三步，骨髓检查。
骨髓检查是诊断多发骨髓瘤的重要手段。
需要进行活检，通常是穿刺骨髓提供生物组织标本。
病理学分析结合影像学评估可帮助确定骨髓中浆细胞的浸润程度，从而确认是否患有多发骨髓瘤。
第四步，影像学检查。
影像学检查有助于发现骨折、骨质疏松和骨溶解等特征性表现。
包括X线、CT、MRI、PET和骨扫描等影像学方法可以协同使用，从而更加精准地进行诊断和评估。
第五步，血清学检查。
血清学检查能够检测血液中特定的蛋白质和酶，包括M蛋白、游离轻链和β2微球蛋白等，这些指标可以用于诊断和评估多发骨髓瘤的临床表现。
上述五个步骤是多发骨髓瘤诊断金标准的主要组成部分。
在实际操作中，医生需要遵循标准化的流程，结合临床实际进行综合分析和评估。
及早发现多发骨髓瘤的病情，对患者的治疗和康复非常重要。
医生的诊断和评估需要持续更新，随着技术的不断进步和新的科学研究结果的出现，多发骨髓瘤诊断标准也需要不断更新和升级。
什么是多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤如何诊断
什么是多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤如何诊断
一、概述
对于多发性骨髓瘤的日常护理是很重要的方面，一般患上此病的病人可适当做些有氧活动，这是因为过度的限制患者的身体状况，常常会导致病人出现继发感染情况，或是发生骨质疏松的病症等，那么患者的机体的抵抗力也会下降的，但是患者也不要做剧烈的活动，应在平时避免负载过重的情况，那么请问，什么是多发性骨髓瘤？多发性骨髓瘤如何诊断啊？分析一下。
二、步骤/方法：
1、在临床上，多发性骨髓瘤诊断方法有很多，建议患者需要到医院检查一下自己患上这种疾病的原因，多发性骨髓瘤的诊断主要是骨髓穿刺或是骨髓活检的方式，还有骨骼的X线片检查可发现比较典型的症状表现，比如贫血、感染和皮下出血等等。
2、在患有该疾病后，为了帮助患者尽快摆脱疾病的困扰，建议患者在服用药物的同时，一定要注意控制吃辛辣的食品，而且在饮食上面应该吃清淡的食物为好，如果出现严重的症状的话，那么就一定要及时就医哈。
3、如果该疾病已经被确诊，如果患者想要更好的治疗这种疾病的话，那么对于这种疾病的预防措施也要引起患者的重视，建议病人在日常生活中，不要出现过度的劳累的情形，避免身体受凉，不要有大喜大悲的情绪哈。
三、注意事项：
患有该疾病后，在平时的生活中，需要患者注意的事项是，在服用药物治疗的同时，一定要注意控制一些辛辣的食品的，如有症状严重的话，就要及时就诊。
多发性骨髓瘤诊断标准
多发性骨髓瘤是一种由于遗传、电离辐射、化学物质、病毒感染、抗原刺激等原因引起的浆细胞恶性增殖性疾病。
常见的临床表现为骨痛、贫血、肾功能损害、血钙增高和感染等，多发性骨髓瘤分为有症状骨髓瘤与无症状骨髓瘤两种情况，诊断标准不同：
一、有症状骨髓瘤：
需同时满足第1条、2条，以及第3条中任何一项；
1、浆细胞：骨髓单克隆浆细胞比例≥10％和(或)组织活检证明有浆细胞瘤；
2、M蛋白：血清和(或)尿出现单克隆M蛋白；
3、骨髓瘤引起的相关表现：
(1)靶器官损害表现(CRAB)：[C]校正血清钙>2.75 mmol/L；[R]肌酐清除率<40ml/min或血清肌酐>177μmol/L的肾功能损害表现；[A]血红蛋白低于正常下限20g/L或<100g/L的贫血表现；[B]通过X线、CT或PET-CT等影像学检查显示有一处或多处溶骨性病变；
(2)无靶器官损害表现：但出现以下一项或多项指标异常，包括骨髓单克隆浆细胞比例≥60％、受累或非受累血清游离轻链比≥100、MRI检查出现>1处5mm以上局灶性骨质破坏。
二、无症状骨髓瘤：
需满足第3条，以及第1条和(或)第2条。
1、血清单克隆M蛋白≥30g/L或24小时尿轻链≥0.5g；
2、骨髓单克隆浆细胞比例10％-60％；
3、无相关器官及组织的损害，即无SLiM-CRAB等终末器官损害表现。
如果出现了长时间不明原因的剧烈骨痛、贫血、肾功能异常，或反复出现感染等情况时，建议及时在医生指导下进行上述相关检查，以确认有无多发性骨髓瘤的存在。
[腰椎影像]“多发性骨髓瘤”的症状体征、影像表现、鉴别诊断及治疗原则（建议收藏）
![[腰椎影像]“多发性骨髓瘤”的症状体征、影像表现、鉴别诊断及治疗原则（建议收藏）](https://img.taocdn.com/s3/m/6b09f3db5ebfc77da26925c52cc58bd630869352.png)
[腰椎影像]“多发性骨髓瘤”的症状体征、影像表现、鉴别诊断及治疗原则（建议收藏）多发性骨髓瘤定义●单克隆浆细胞的多灶性、恶性增殖，导致特征性骨骼畸形，伴有贫血和肾脏疾病症状和体征●通常表现为骨痛●患者可主诉脊柱或其他受累骨的深层钝痛●可由表面上看来轻微的创伤诱发●背痛致腰椎活动较差●典型的疼痛放射至腰部和臀部，且不遵守相应的神经分布规律●可出现神经根和脊髓病变流行病学●多见40～80岁的中年人群中发病●发病率：男性＞女性●多见于非裔美国人●亚洲人较少发病●常出现贫血和肾衰●多发性骨髓瘤患者易发生淀粉样变性病●受到电磁辐射和接触农药后易发病●艾滋病患者易发病影像学检查●X线■评估骨骼●MRI■全身MRI可替代骨骼X线评估■脊柱MRI可以评测局灶性脊柱疼痛或神经痛影像学表现●局灶性、境界分明的骨溶解和破坏区●很少发生硬化性骨髓瘤●MRI上可见典型的沉积病灶：■圆形■T1加权MR影像呈低强度信号■T2加权或短阵T1反转恢复MR影像呈高强度信号●可因红骨髓再生或弥散性骨髓瘤致弥散性骨髓改变●多见骨质疏松性骨折，较病理性骨折易发其他检查●当出现神经根病变时建议行肌电图和神经传导速度检查●实验室检查明确血清钙水平●血清蛋白电泳鉴别单克隆丙球蛋白病●尿液分析排查本-周蛋白尿(Bence Jones proteinuria)鉴别诊断●椎体的成骨细胞转移性疾病●椎体血管瘤治疗●抑制破骨细胞吸收药物，包括双磷酸盐类、降钙素和金霉素●红细胞生成素治疗贫血●化疗●反应停●骨髓移植●保守治疗，包括局部冷、热疗，单纯止痛和非甾体类抗炎药物，可以改善大部分患者的症状●保守治疗无效或疼痛限制日常生活活动时行硬膜外或关节突关节局麻药与甾体激素局部阻滞可以缓解症状●椎体骨折或塌可行椎体成形术●由于椎管狭窄导致持续性疼痛或进展性神经系统症状时可采用外科手术治疗图1患有腰痛的老年患者。
前后位（A)和侧位（B)X线示L2椎体可能不全骨折，伴轻度L3椎体终板塌陷。
多发性骨髓瘤、原发性甲状旁腺功能亢进骨病、骨转移瘤的临床影像学诊断与鉴别诊断概论
病理生理和临床表现（二）
M蛋白引起的临床表现
当前20页，共82页，星期日。
M蛋白引起的临床表现
1、感染(Infection)
• 体液免疫缺陷 • 细胞免疫下降
最多见的是肺炎，其次为尿路感染。
病原菌：G-、G+菌，真菌多见。如阴沟杆菌、肺炎克雷白菌、大肠艾
稀菌、铜绿假单胞菌、表皮葡萄球菌、白色念球菌等。
诊断IgM型时一定要具备上述三项；仅有①、③两 项者属不分泌型；仅有①、②两项者须除外反应 性浆细胞增多及意义未明单克隆免疫球蛋白血症 （MGUS）。
当前39页，共82页，星期日。
原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）
定义：
原发性甲旁亢(primary hyperparathyroidism，PHPT)是由于甲状旁 腺本身病变引起的 PTH 合成、分泌过多而导致的钙、 磷
当前5页，共82页，星期日。
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
1. 骨骼疼痛和破坏 2. 髓外浸润 3. 贫血表现
当前6页，共82页，星期日。
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
骨骼疼痛和破坏：
骨质疏松、溶骨性破坏和骨折 骨痛为早期主要症状 主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢 长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串 珠样结节者为本病特征。 少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性 骨髓瘤。
当前7页，共82页，星期日。
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
骨骼破坏：
骨痛：开始一过性、轻微、短暂而局限。咳嗽负 重时加重，疼痛部位与病灶部位吻合，骨折时 可呈放射性束带感。
椎体多发性骨髓瘤的影像诊断与鉴别诊断
遗传预后因素
• 预后不良因素：染色体13q14（存在于高达50%的患者）提示预后不良； 17p13的缺失（20%患者）与侵袭性病程经过和短的生存期相关；染色体 1q21的扩增（40%患者）；失去P53肿瘤抑制基因；t（4; 14）、t（14; 16）、t（14; 20）易位。
化边。 • 特征性表现：椒盐征；软组织肿块呈“围管性”生长；穿凿样、虫蚀样骨质
破坏、连续性。
谢谢
病理表现
透明细胞癌
乳头状细胞癌
嫌色细胞癌
集合管癌 及未分类癌症
• 大体病理：多发性溶骨性病变，从髓腔开始浸润生长，可破坏骨 皮质，常导致病理性骨折。
• 镜下：胞质嗜碱性且组织分化良好的肿瘤性浆细胞取代正常骨髓 组织，核周空晕，核偏于一侧，染色质凝聚成车辐或钟面状。
主要临床表现及检查
• CRAB： • C calcium elevation高钙血症 :呕吐、乏力、意识模糊等。 • R renal insufficiency肾功能损害：蛋白尿、急慢性肾衰。 • A anemia贫血。 • B bone abnormalities骨骼损害：骨痛；骨质破坏及骨质疏松，可导
X/CT表现
• 病理性骨折：常见于脊柱和肋骨；椎 体后缘骨质中断或破坏，为肿瘤侵犯 硬膜外的可靠征象。
• 软组织肿块：位于破坏区周围，椎旁 软组织肿块很少跨越椎间盘水平至邻 近椎旁。
• CT优势：X线平片更早期显示骨质细 微破坏、骨质疏松和骨外侵犯的程度， 特别是脊柱、骨盆病变，以CT显示清 楚。
• PET的最显著优点在评估治 疗，骨髓浸润情况。
鉴别诊断溶骨性转移瘤
多发性骨髓瘤诊断标准
多发性骨髓瘤诊断标准
（一）有症状骨髓瘤（活动性骨髓瘤） 需满足以下第1条及第2条，加上第3条中任何1项 1.骨髓单克隆浆细胞比例≥10%和（或）组织活检证明有浆细胞瘤 2.血清和（或）尿出现单克隆M蛋白 3.骨髓瘤引起的相关表现 （1）靶器官损害表现(CRAB)
1）[C]校正血清钙＞2.75 mmol/La 2）[R]肾功能损害（肌酐清除率＜40ml/min 或肌酐＞177μmol/L） 3）[A]贫血（血红蛋白低于正常下限20g/L或＜100g/L） 4）[B]溶骨性破坏，通过影像学检查（X线片、CT或PET/CT）显示1处或多处溶骨性病变 （2）无靶器官损害表现，但出现以下1项或多项指标异常（SLiM） 1）[S]骨髓单克隆浆细胞比例≥60% 2）[Li]受累/非受累血清游离轻链比≥100 3）[M]MRI检查出现＞1处5mm以上局灶性骨质破坏
多发性骨髓瘤诊治 PPT【72页】
雷利多胺通过肾脏代谢，肾功能损害者慎用
周际昌，抗肿瘤药物临床治疗手册，2004
症状性多发性骨髓瘤的治疗（四）
硼替佐米/卡非佐米
作用机制：为一种蛋白酶体抑制剂，通过抑制体内蛋 白酶体的活性可防止特异蛋白的水解，进而延迟肿瘤 细胞在体内的生长。
给药方法：IV 1.3mg/m2 每周2次；研究发现，含硼替 佐米的方案有效性不受不良的细胞遗传学特征、高龄 及肾功能情况的影响。
多发性骨髓瘤的治疗 不必追求完全缓解， 只要获得缓解，达到 平台期，就可能继续 延续生命，从而达到 长期生存；
新观点：
在不能治愈的情况下， 使MM成为慢性病， 尽量延长生存是治疗 的目标；
每次治疗都努力获得 高质量的完全缓解， 从而延长生存时间， 提高生存质量
研究表明：
1.取得完全缓解的患者，具有更高的存活率 2.高质量的缓解延长TTP（至疾病进展时间） 3.缓解程度越高，DOR(缓解持续时间)越长 4.缓解率越高，生存率越高
分期
Ⅰ
MM分期系统
Ⅱ
Ⅲ
DurieSalmon标准
以下所有： 血红蛋白>10g/dL
非Ⅰ期或Ⅲ期
符合以下一项或多项： 血红蛋白﹤8.5g/dL
血钙值正常或≤12mg/dL
血钙值>12mg/dL
骨X线检查（正常骨结构）或 仅有孤立性骨型浆细胞瘤
晚期溶骨性病变
M成份产率较低 IgG值﹤5g/dL
IgA值﹤3g/dL 本周氏蛋白﹤4g/24h
给药方法：沙利度胺起始剂量200mg/d,分2次口服，每 2周增加200mg，直至最大剂量800mg/d，仅少数患者可 以耐受，大部分患者以400-600mg/d维持治疗。
不良反应：深静脉血栓、周围神经炎、嗜睡、胃肠道 功能紊乱、皮肤瘙痒。
多发性骨髓瘤诊断标准
多发性骨髓瘤诊断标准多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma，MM）是一种常见的恶性浆细胞疾病，其诊断标准一直是临床医生关注的焦点。
多发性骨髓瘤的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和影像学检查三个方面。
临床医生需要根据这些标准来进行综合判断，以确诊患者是否患有多发性骨髓瘤，并制定相应的治疗方案。
首先，多发性骨髓瘤的临床表现主要包括骨痛、贫血、高钙血症、肾功能不全、感染等。
骨痛是多发性骨髓瘤患者最常见的症状之一，常表现为背部或胸部疼痛，也可出现在骨盆、颅骨等部位。
贫血是由于恶性浆细胞浸润骨髓，抑制正常造血功能所致。
高钙血症和肾功能不全则是多发性骨髓瘤的常见并发症，需要及时进行检查和治疗。
此外，患者容易出现反复感染，这也是多发性骨髓瘤的典型表现之一。
其次，实验室检查在多发性骨髓瘤的诊断中起着至关重要的作用。
血清蛋白电泳和免疫固定电泳可以帮助鉴别单克隆免疫球蛋白，对于多发性骨髓瘤的诊断具有重要意义。
骨髓穿刺检查是确诊多发性骨髓瘤的金标准，通过骨髓涂片染色和骨髓免疫组化检查，可以发现恶性浆细胞的浸润情况。
此外，血清钙、肌酐、β2微球蛋白等指标也是多发性骨髓瘤诊断的重要参考。
最后，影像学检查对于多发性骨髓瘤的诊断同样至关重要。
X线检查可以发现患者骨骼的溶骨性损害，包括溶骨性骨折、骨质疏松等。
CT和MRI检查可以更清晰地显示骨髓瘤的部位和范围，有助于评估病情的严重程度。
骨扫描则可以帮助发现患者的骨骼转移情况，对于多发性骨髓瘤的诊断和分期具有重要意义。
总的来说，多发性骨髓瘤的诊断标准是一个综合性的过程，需要临床医生结合临床表现、实验室检查和影像学检查三个方面进行综合分析。
只有全面、准确地掌握了这些诊断标准，才能及时发现患者的病情变化，制定科学的治疗方案，提高患者的生存质量和生存期。
因此，临床医生在诊断多发性骨髓瘤时，务必严格按照诊断标准进行判断，以确保患者能够得到及时有效的治疗和管理。
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流行病学
占恶性肿瘤的1%，占造血系统恶性肿瘤的10% 发病率： 黑人＞白人＞黄种人 男性＞女性
统计表明：日本男性发病率0.9～1.1/10万
女性发病率0.6～0.8/10万
新加坡男性 0.8/10万
女性 0.7/10万
我国尚未调查
发病年龄：欧美 70~80岁（中数年龄）
我国 45~55岁（中数年龄）
血尿酸增高也可以导致肾脏损害。 8、神经系统损害
瘤细胞浸润、瘤块压迫、高钙血症、高粘滞血症、淀粉样变性等等均可造成神经系统的病变和症状的出现。 9、淀粉样变性 免疫球蛋白的轻链及多糖的复合物沉淀在组织器官中，即导致了本病的淀粉样变性。受累的器官非常的广泛， 舌、腮腺、皮肤、心肌、胃肠道、周围神经、肝脾、肾、肺等等。
部位：以腰骶部最常见，其次为胸肋骨，四肢长骨少见，少数患者有关节痛。 2、贫血及出血倾向
患者在不同程度的病程中表现不同程度的贫血。一般为正细胞正色素性贫血。（原因） 出血：血小板减少 和凝血障碍
3、反复感染 容易感染，以肺炎球菌性肺炎多见，其次为泌尿系统感染和败血症。 病毒感染常以带状疱疹，周身性水痘多见。（原因）
4、肾脏损害 常见而且特征 重要的致死原因之一 异常的单克隆免疫球蛋白的过量生成，和重链和轻链的合成失去平衡。生成过多的轻链，分子量小（23）
可以从肾小球滤过，有从肾小管重吸收，造成了肾小管的损害。 同时高钙血症、高尿酸血症、高粘滞血综合征、淀粉样变性、肿瘤细胞浸润，均可以造成肾损害。
5、高钙血症 骨髓瘤细胞分泌一些因子激活破骨细胞，使破骨作用增强。 这些因子统称破骨细胞激活因子（），包括6、肿瘤坏死因子、11、巨噬细胞集落刺激因子（）、血管内皮生长因子（） 整合素。等等 破骨细胞激活－》溶骨作用增强－》血钙浓度升高 血钙＞2.74为高钙血症。 高钙血症的危害：
胞)。 血小板计数正常或减少。
2、骨髓象 骨髓瘤细胞的出现是的主要特征。一般＞5%（有核细胞），多者可以占80～90％。 骨髓呈增生骨髓象。瘤细胞多时，粒红系明显受抑。巨核系受抑。 在病程早期，因为瘤细胞呈局灶性分布，可能单个部位穿刺不一定可以检出瘤细胞。
3、血清异常单克隆免疫球蛋白
异常单克隆免疫球蛋白的增多是本病特征。血清的白蛋白减少，球蛋白增多，比例倒置。
上述三条中两条符合，即可诊断。
鉴别诊断
容易误诊。误诊率高达60%。易误诊为慢性肾炎、营养性贫血、再生障碍性贫血、老年性肺炎、慢性 肝病、转移癌、腰肌劳损、反应性浆细胞增多、良性单克隆免疫球蛋白血症。
对于不明原因的血沉增快、贫血、反复感染、骨痛、蛋白尿的中年患者进行鉴别诊断时，要排除该 病的可能。
试验：血清蛋白电泳 血清免疫电泳 测定免疫球蛋白重链基因重排
4、尿液
蛋白尿，血尿。
本周蛋白阳性 （轻链）
尿液κ、λ轻链的检查（患者的尿中往往只出现一种轻链，且含量很高。正常人的尿中有κ、λ两种轻链， 但是含量均低）
5、肾功能 肾功能受损， 血肌酐、尿素氮ห้องสมุดไป่ตู้高
6、血生化指标 血钙增高 血磷可以增高或正常 胆固醇可以增高或正常或减低（型骨髓瘤胆固醇高，型骨髓瘤胆固醇低）
高粘滞综合症及血中的免疫球蛋白浓度和种类有关。
浓度越高，粘滞越严重。型的免疫球蛋白，因为分子量大，形状不对称，最容易聚集，故最易导致高粘滞综 合症，其次和型的也容易形成多聚体。
7、高尿酸血症 血尿酸＞403为高尿酸血症 血尿酸增高的主要原因为骨髓瘤细胞的分解产生的尿酸增多，和肾脏排泄尿酸减少的结果。
骨髓瘤的分型
根据血清中的M成分，可将多发性骨髓瘤分为以下八类： 1、型 最多见，占50～60％ 2、型 占15～20％，骨髓中可见火焰细胞。 3、型 此型少见，轻链多为λ链 4、型 此型罕见，轻链多为λ链 5、型 此型国内很少见，易引起高粘滞综合症。 6、轻链型 此型占15～20％。瘤细胞仅合成和分泌单克隆轻链，不合成相应的重链。分化较差，增殖迅速，骨骼
多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断
多发性骨髓瘤（）是一种最常见的恶性浆细胞病，其特征是单克隆浆细胞恶性增生并分泌大量单克
隆免疫球蛋白，引起骨痛、病理性骨折、造血异常、单克隆球蛋白血症及肾功能受损等一系列临床 变化。
多发性骨髓瘤是恶性克隆性浆细胞病
主要特征： 1、骨髓中出现恶变的浆细胞 2、血和尿中有单克隆免疫球蛋白 3、广泛的骨质疏松或溶骨性病变
头痛、呕吐、多尿、便秘，重者会心律紊乱、昏迷致死。 钙沉积在肾脏导致肾的损害。
6、高粘滞综合症 血中的高浓度单克隆免疫球蛋白，可以包裹红细胞，减低红细胞之间的负电荷，导致红细胞聚集。使血清粘滞
度增高，血流不畅，造成微循环障碍，引起的一系列临床表现为高粘滞血综合症。
表现为：头晕、头痛、眼花、视力障碍、肢体麻木、肾功不全、严重的有意识障碍、癫痫、昏迷等、
破坏及肾功能损害重，预后差。 7、双克隆或多克隆型 此型少见 常见的类型为及联合，或及联合。常见的为一种类型的轻链 8、不分泌型 又可分为不合成型和不分泌型。前者瘤细胞无免疫球蛋白的合成，后者瘤细胞有合成但是不分泌出
来
诊断标准： 1、血清中出现大量单克隆免疫球蛋白或尿中出现大量单一轻链。 2、骨髓中浆细胞明显增多（＞15%）并有幼稚浆细胞出现。 3、广泛性骨质疏松或溶骨性改变。
病因：
病因尚未完全明确
1、可能及电离辐射，慢性抗原刺激，遗传因素，病毒感染，基因突变有关 2、很多化学物质：石棉、砷、杀虫剂、石油化学产品等 病毒、8病毒 3、染色体畸变、癌基因的激活
临床表现： 多发性骨髓瘤的临床表现多种多样，有时患者的首发症状很难直接联系到本病，若不针对本病作进一步检查， 则易发生误诊或漏诊。 1、骨痛 本病的主要症状之一
10、肝脾肿大及其他
瘤细胞的浸润、淀粉样变性导致肝脾肿大。但淋巴结一般不肿大。少数有关节疼痛，关节肿胀，类风湿样结 节，系骨关节发生淀粉样变性的表现。
实验室检查
1、血象 随病情进展而加重。 一般为正细胞正色素性贫血，如果有出血倾向，慢性出血，可以表现为小细胞低色素贫血。 白细胞计数正常或稍稍增高。分类中淋巴细胞增多为40～50％。外周血涂片中可见少量瘤细胞(原幼浆细