围生期心肌病

围生期心肌病

围生期心肌病（PPCM）：指既无心脏病史，也无其他心血管疾病，而在妊娠最后3个月或产后6月内发生的以累及心肌为主的一种心脏病。

诊断要点：起病多在妊娠晚期或产后6个月内发病。

症状：以左心衰症状为主要表现，心慌，气短是最早出现的症状，以活动和平卧为著，常伴有咳嗽，咳痰，严重时出现端坐呼吸，咳粉红色泡沫痰。

常伴心律失常，以室性心律失常，室内传导阻滞及房颤多见，易发生猝死。

约25%-42%的患者由于心腔内附壁血栓脱落，可导致肺动脉或体循环的栓塞，以前者多见。其典型症状为突发胸痛，咳暗红色血痰。

体征：心界多向左下或双侧扩大，心率偏快，安静时>100次/分，心音低钝，心尖区可及病理性第三心音或奔马律，多个瓣膜区可听到柔和的收缩期杂音，是心腔扩大导致瓣膜相对关闭不全的特征表现，双肺听诊

可有散在湿罗音。

辅助检查：

心电图：缺乏特异性，常见为ST段异常，T波低平或倒置，Q-T间期延长，有异常Ｑ波，提示心肌损害及左心室肥大，可见各种心律失常，以室性期前收缩及左束支传导阻滞为多见。

胸部Ｘ线：可见肺淤血，心影普遍增大而张力较低是本病的特征性改变。若并发肺栓塞，可见栓塞影，可伴肺间质或实质性水肿。

超声心动图：常显示心脏呈普遍性扩大，心腔扩大，左室流出道增宽，左室射血分数下降。

围生期心肌病诊断标准：

孕前无器质性心脏病史，在妊娠晚期或产后５个月内发病，多见于年长，多胎，长期营养不良及长期口服避孕药的孕产妇。

主要表现为无任何原因的心悸，气短，端坐呼吸或左心衰竭。

Ｘ线表现心脏普遍增大，超声心动图显示左心腔扩大或全心增大，室壁运动减弱，

心排出量减少，心电图提示心肌损害，心室肥厚及各种心律失常。

应排除可能引起心功能不全的各种心脏疾患，如心瓣膜病，心肌炎，先天性心脏病，妊娠高血压综合性心脏病等。

鉴别诊断：

扩张型心肌病

妊娠高血压综合征性心脏病

贫血性心脏病

脚气性心脏病

治疗原则：

心衰前期治疗：

卧床休息，保证足够的睡眠，定期随访3-6个月，直至心脏恢复正常大小。

加强营养，补充足够维生素。

改善心肌代谢，可静滴果糖二磷酸，辅酶A及三磷酸腺苷等。

心衰期的治疗

卧床休息，保证至少10h睡眠，间断低流量吸氧，卧床休息需6-7个月，至心脏恢复正常大小为止。

低盐饮食，减少水钠潴留，心衰（轻度

摄盐<5g/d;中度2.5g/d;重度<1g/d）。

利尿：轻症患者可选用口服利尿剂，如氢氯噻嗪25mg,每日2-3次，可配伍螺内酯（）20mg,2-3次/日，以防水电解质紊乱。重度患者，应用髓襻利尿剂，如呋噻米20-40mg，2-3次/日。

对营养不良及低蛋白血症所致水肿，利尿效果差，可酌情给予人血白蛋白10g。

强心：围生期心肌病患者心脏常明显增大，心肌损害严重，对洋地黄耐受差。病情轻者采用口服地高辛0.125-0.25mg/d；急性心衰静脉注射毛花甘C0.2-0.4mg,必要时4-6小时可重复使用，如无效，可应用非洋地黄类，如多巴胺20-40mg加入5%葡萄糖注射液250-500ml静脉滴注，开始剂量为0.5ug/(kg.min),可渐增至2-10ug/(kg.min)。

镇静：地西泮，艾司唑仑等，禁用吗啡，慎用哌替啶。

血管扩张剂：主要用于急性左心衰或经利尿，强心及镇静等治疗无效者，病情轻：口服硝酸异山梨酯5-10mg，或肼屈嗪12.5-25mg，3次/日，钙通道拮抗剂尼群地

平（20-40mg/d）,尼莫地平（40-60mg/d）,能扩张小动脉和冠状动脉，适用于围生期心肌病有心衰者。静脉滴注硝酸甘油，硝普钠或酚妥拉明仅适用于急性左心衰或顽固性心衰者，可能减少子宫胎盘血流灌注，产前慎用。

激素治疗：本病与免疫抑制剂，如泼尼松60mg/d,或地塞米松10-20mg/d，后者可降低外周阻力，减少回心血量，解除支气管痉挛，并促进胎肺成熟。

对症治疗：吸氧，纠正心律失常，有栓塞者可适当抗凝治疗，一般可用阿司匹林，必要时加用低分子肝素钠5000u 皮下注射1-2次/日。

妊娠的处理

原则上积极控制心衰后立即终止妊娠，并应考虑以下情况：

分娩方式：①凡有产科剖宫产指征或心功能Ⅲ-Ⅳ级或估计不能胜任产程中体力消耗者均应剖宫产；②年龄35岁以下，以往无心衰史，本次妊娠心功能Ⅰ-Ⅱ级，胸片无肺淤血，无产科剖宫产指征，估计短时间

可顺利分娩者，可阴道试产。

麻醉选择：以采用连续硬膜外麻醉为宜，麻醉剂中不加肾上腺素，麻醉平面不宜过高。

分娩前注意事项：心电监测，减少出血量。

术后管理：术后绝对卧床休息，注意补液量及速度，应用广谱抗生素预防感染，产后不能哺乳，避孕，但禁用避孕药。