区域性门脉高压症

概述
区域性门脉高压症( ，)，亦有称为“左侧门脉高压”、“局 限性门脉高压”等，占肝外型门脉高压症的％。但却是 唯一可治愈的门脉高压症。常为多种原因引起的单纯 性脾静脉梗阻，致门静脉脾胃区压力增高超过正常。 据病因可分为胰源性、脾源性和腹膜后源性三类，其 中以胰源性最为常见（）。它除了可引起脾脏淤血肿 大外。还可形成孤立性胃底静脉曲张，而门静脉、肠 系膜静脉及食道静脉则较少受影响。
胰腺肿瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿 是胰源性门脉高压症常见病因
病因
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国外文献病因
合计 慢性 胰腺 胰腺炎 肿瘤
胰腺
急性
假性囊肿 胰腺炎
胰腺疾病在区域性门脉高压症中最常见
发病机制
胰腺疾病及其并发症 脾静脉受压、痉挛、扭曲 脾静脉管壁增厚, 管腔堵塞, 血栓形成
脾静脉压力增高 脾胃区侧支循环形成
临床特点
国内文献的临床表现
合计 脾肿大 上消化道出血 进行胃镜检查 胃底静脉曲张 食管下端静脉曲张
、年资料 例数
年资料 例数
脾肿大是胰源性门脉高压症最常见的表现 上消化道出血是胰源性门脉高压症严重的并发症
临床特点
国外文献的临床表现
病例 上消化道 胃底 食管下端 两者 出血 静脉曲张 静脉曲张 均有
治疗原则
区域性门脉高压症
合并急性上消化道出血
无呕血、黑便等症状
治疗胰腺等原发疾病
按食管-胃底静脉曲张破裂出血 进行内、外科综合治疗
孤立性胃底静脉曲张 无须内镜或手术处理
治疗方法
控制急性上消化道出血的方法 药物治疗 内镜治疗 气囊填塞 外科手术
发病机制
脾静脉压力增高 脾脏血液回流障碍 脾脏淤血、脾大
脾功能亢进
发病机制
脾胃区侧支循环形成
胃体、胃底等处静脉血回流
孤立性胃底静脉曲张 胃左、胃右静脉 门静脉
食管粘膜下深静脉丛 (食管下段静脉曲张)
奇静脉、半奇静脉
腔静脉
临床特点
胰腺病变 孤立性胃底静脉曲张 食道下段静脉曲张（少部分） 脾大、脾功能亢进 肝功能正常，无肝硬化
病因
胰腺疾病（） 急性胰腺炎 慢性胰腺炎 胰腺肿瘤 胰腺假性囊肿 胰腺脓肿
病因
非胰腺疾病（约） 创伤 淋巴瘤、肉瘤 胃溃疡 腹膜后纤维化 脾动脉瘤 骨髓增生性疾病 肾肿瘤……
病因
国内文献病因构成比
慢性胰腺炎 胰腺肿瘤 胰腺假性囊肿 胰腺其它疾病 非胰源性 合计
年前资料
年资料
例数 构成比％ 例数 构成比
诊断
超声内镜的诊断价值
胃壁内曲张静脉，与粘膜下肿物鉴别 显示胃及食管周围侧枝静脉 观察奇静脉，脾静脉、门静脉的扩张程度 多普勒超声还可显示血流 观察胰腺、脾胃区的原发病灶
诊断
腹部超声、、 的诊断价值
诊断胰腺原发病变 排除肝硬化等肝脏病变 门脉系统、曲张静脉的血管显影
诊断
脾静脉门静脉血管造影 确诊区域性门脉高压症的金标准
经皮经肝穿刺门脉系统造影
动脉门脉系统造影
诊断
辅助检查技术的选择
➢ 胃镜发现孤立性胃底静脉曲张是诊断的重要线索
➢ 首选腹部B超了解肝脏有无病变、脾脏大小、门静脉血流
➢ CT、MRI、EUS检查胰腺、脾脏、肝脏等发现原发病变， 门脉系统成像判断门静脉血流受阻情况
➢ 脾静脉-门静脉血管造影是诊断金标准, 但有创伤、应用少
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无肝硬化的孤立性胃底静脉曲张是胰源性门脉高压症典型特征
诊断
上消化道钡餐造影 胃底静脉曲张的项线特征
胃大弯、近贲门部息肉状团块，迂曲； 胃粘膜变形，水泡状圆形区； 可伴有食管静脉曲张； 脾肿大
诊断
胃镜检查 胃底静脉曲张目前主要的诊断方法
贲门或胃底 团块样结节、迂曲盘旋的隆起 常位于粘膜下 粘膜色泽外观正常，无红色征
胃左静脉尚有一逆行分支分布在胃底部。故脾 静脉回流受阻就可累及脾胃区，致局限性高压 状态
胰尾位于第胸椎水平，相对活动，末端达脾门 并与脾动脉或脾静脉起始部一起由两层脾肾韧 带包绕。因此，胰腺、尤其是胰尾部发生病变 很容易涉及脾静脉，严重时可引起
基本概念
胰源性门脉高压症
(
,)
胰腺疾病
胃底静脉曲张
左侧门脉高压症发生率低，但为可治愈的门脉高压症 门脉高压症特殊性，易造成误诊、漏诊
正常门脉系统血液循环
脾静脉
胃网膜左静脉 胃短静脉
胃体底静脉血
门脉小循环
门
胃左静脉
脉
(脾胃血流区) 贲门附近静脉血
系
统
肠系膜上静脉 门脉大循环
肠系膜下静脉 (肠系膜血流区)
形成机制
脾静脉阻塞
胰腺疾病等
脾静脉
胃网膜左静脉 胃短静脉
临床特点
胃底静脉曲张的内镜表现
孤立性胃底静脉曲张， 不伴食道下段静脉曲张（最典型）
位于胃底，向贲门集中
可出现在胃底任何部位， 不与贲门相连
临床特点
胃底静脉曲张的内镜表现
胃底静脉曲张合并食管静脉曲张（较少见）
胃底静脉曲张较长、迂曲、结节状 延续至胃食管连接处以上、食管下段
胃底静脉曲张较直， 为食管静脉曲张延续， 沿胃小弯延伸至胃食管连接处以下
一 的解剖学基础
门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉两个主要属支 汇合形成，门静脉循环实质上可分为“内脏大 循环系”(肠系膜区，即右区)和“内脏小循环 系”(脾胃区，即左区)。脾动脉携带的血液为 门静脉总血流的％左右，通过脾静脉、胃网膜 左静脉、胃短静脉回流至门静脉，其中脾静脉 是回流主要通道。胃网膜左静脉和胃短静脉是 脾静脉的分支，前者收集胃左侧前后壁静脉血 ，后者收集胃底前后壁静脉血。
胃体底 门脉小循环高压 静脉血 (脾胃血流区)
门
脉 系
胃左静脉
胃底静脉侧枝开放 (孤立性胃底静脉曲张)
统
粘膜下深静脉
食管粘膜下深静脉丛(食管下段静脉曲张)
交通支开放
腔静脉
左侧门脉高压症，胃底静脉侧枝循环形成
形成机制
脾静脉紧贴胰腺背面，与脾动脉伴行 脾静脉几乎全程位于胰腺后方 胰体尾部病变可累及脾静脉 脾静脉受累时 左侧门脉系统压力升高
门脉系统分支血管(脾静脉)阻塞
区域性门脉高压 临床上又称左侧门脉高压症或脾胃区门脉高压症
脾静脉阻塞
发生率
肝 内 型
门 脉肝 高前 压型 症
肝 后 型
90%
肝
外
型
门
脉
高
10%
压 症
5%
左 侧 门 脉 高 压 症
80-90%
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胰 源 性 门 脉 高 压 症
发生率
左侧门脉高压症 是胰源性门脉高压症 仅占肝外型门脉高压症约 仅占门脉高压症约