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区域性门静脉高压
从区域性门静脉高压说起
门静脉（长6-8cm，管径1.0-1.2cm）由脾静脉和肠系膜上静脉汇合而成，门静脉循环分“内脏大循环系”（肠系膜区，即右区）即“内脏小循环系”（脾胃区，即左区），脾静脉血流为门静脉总血流的20%。
门静脉正常压力为13-24cmH2O，平均为18cmH2O，比肝静脉高5-9cmH2O，门静脉高压时，压力可增加至30-50cmH2O。
区域性门静脉高压：称为“左侧门静脉高压”、“局限性门静脉高压”等，占肝外型门静脉高压的5%，是唯一可以治愈的门静脉高压。
为多种原因引起的脾静脉梗阻，致门静脉脾胃区压力增高超过正常。
按病因可以分为胰源性、脾源性和腹膜后源性三类，其中以胰源性最为常见（72.3%-86.7%），除了引起脾脏淤血肿大外，还以引起孤立性胃底静脉曲张，而门静脉、肠系膜静脉及食管静脉较少受累。
胃的血液供应
区域性门静脉高压解剖基础：
脾静脉收集胃网膜左静脉（胃体左侧前后壁）和胃短静脉（胃底前后壁）的血流，胃左静脉有一分支分布在胃底部。
正常血流：
脾静脉阻塞后，胃网膜左静脉及胃短静脉分布区域静脉曲张，血流通过胃左静脉胃底分支进入门静脉系统，形成胃底及胃体大弯侧的静脉曲张。
如果胃左静脉汇入脾静脉，在胃左静脉近端阻塞，可出现食管下段静脉曲张。
示意图：。
区域性门静脉高压
05 患者教育与心理支持
患者教育内容
01
区域性门静脉高压的基本知识
向患者和家属解释区域性门静脉高压的发病原因、病理生理过程、临床
表现、治疗方法及预后等相关知识，帮助他们更好地了解疾病。
02 03
饮食调整与营养支持
指导患者合理饮食，以高蛋白、高维生素、低脂、低盐、易消化食物为 主，避免粗糙、刺激性食物。同时，根据患者的营养状况，给予必要的 营养支持。
并发症的预防与处理
教育患者如何预防和处理可能出现的并发症，如消化道出血、肝性脑病 等，及时发现并处理异常情况。
心理支持措施
建立信任关系
心理疏导与干预
医护人员应与患者建立信任关系，倾听患 者的诉说，了解他们的心理需求和困惑， 给予关心和支持。
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问 题，进行心理疏导和干预，帮助他们调整 心态，积极面对疾病和治疗。
发病原因及危险因素
肝炎、肝硬化等慢性肝病
这些疾病可导致肝内血管结构紊乱，增加门静脉阻力，从而 引发RPH。
胰腺疾病
胰腺炎、胰腺肿瘤等胰腺疾病可压迫或浸润门静脉或脾静脉 ，导致局部血管狭窄或闭塞，进而引发RPH。
发病原因及危险因素
腹部手术或创伤
腹部手术或创伤可能损伤门静脉或其分支，导致局部血管狭窄或闭塞，引发 RPH。
影像学表现
超声检查
MRI检查
可显示门静脉增宽、侧支循环形成等 影像学特征，是诊断区域性门静脉高 压的首选方法。
可提供更为详细的门静脉系统成像， 对于诊断区域性门静脉高压具有较高 的敏感性和特异性。
CT检查
可清晰显示肝脏、脾脏的形态和大小， 以及门静脉和侧支循环的情况，有助于 明确诊断和评估病情严重程度。
区域性门脉高压概要
药物治疗降低门脉压力
通过使用血管舒张剂、血 管收缩剂等药物，降低门 脉压力，缓解症状。
抑制胃酸分泌
使用质子泵抑制剂等药物， 抑制胃酸分泌，减少胃酸 对食管和胃黏膜的刺激。
补充营养
对于营养不良的患者，适 当补充营养，提高身体抵 抗力。
手术治疗
门腔分流术
通过手术将门静脉血液分 流到腔静脉，降低门脉压 力，缓解症状。
此外，还需要加强区域性门 脉高压的基础和临床研究合 作，促进研究成果的转化和 应用。同时，提高公众对该 疾病的认知和重视程度，加 强疾病的早期预防和干预也 是未来的重要研究方向。
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分类
根据病因可分为肝前性、肝性和 肝后性三种类型。
发病机制与病理生理
发病机制
区域性门脉高压的发病机制较为复杂，可能与门静脉系统血管病变、血流动力 学异常、免疫炎症等因素有关。
病理生理
区域性门脉高压会导致门静脉系统血管曲张、血液淤积，进而引起脾肿大、腹 水、食管胃底静脉曲张等症状，严重时可导致消化道出血和肝功能衰竭。
日常护理
饮食调整
遵循低盐、低脂、高蛋白的饮食 原则，避免过度摄入盐分和脂肪，
以免加重肝脏负担。
避免过度劳累
合理安排作息时间，避免过度劳 累，以免影响肝脏的血液回流。
定期监测
定期监测血压、肝功能等相关指 标，以便及时发现异常情况并采
取相应措施。
注意事项
及时就医
一旦出现门脉高压的相关症状，如腹水、食管胃 底静脉曲张等，应及时就医诊治。
肝内原因
肝内血管病变
如门静脉海绵样变、肝内门静脉血栓 形成等，导致门静脉血流受阻，引发 区域性门脉高压。
区域性门脉高压症
临床表现
01
02
03
症状
区域性门脉高压症的症状 主要包括腹痛、腹胀、恶 心、呕吐、食欲不振、体 重下降等。
体征
区域性门脉高压症的体征 主要包括腹水、脾大、食 管胃底静脉曲张等。
并发症
区域性门脉高压症的并发 症主要包括上消化道出血、 腹膜炎、肝功能衰竭等。
02
区域性门脉高压症的诊断
诊断标准
肝功能异常
其他治疗方式
内镜治疗
通过内镜对食管胃底静脉 曲张进行硬化剂注射或套 扎，预防出血。
TIPS手术
通过在肝静脉与门静脉之 间建立通道，降低门脉压 力，缓解症状。
放射介入治疗
通过放射介入的方式，对 肝内血管进行栓塞或扩张， 改变血流方向，降低门脉 压力。
04
区域性门脉高压症的预防与护理
预防措施
定期检查
区域性门脉高压症患者的肝功能检查 可能出现异常，如转氨酶升高、胆红 素升高等。
门脉血流动力学改变
影像学检查
通过超声、CT或MRI等影像学检查， 可观察到区域性门脉高压症患者的门 静脉系统扩张、侧支循环形成等特征 性表现。
区域性门脉高压症患者的门脉血流动 力学检查可见门静脉血流阻力增加， 血流速度减慢。
分类
区域性门脉高压症可分为肝内型 和肝外型，其中肝内型又可分为 窦前阻塞和窦后阻塞。
发病机制
肝内型
肝内型区域性门脉高压症的发病机制主要与肝炎、肝硬化、肝脏肿瘤等疾病有 关，这些疾病导致肝窦前或窦后阻塞，引起门脉血流受阻。
肝外型
肝外型区域性门脉高压症的发病机制主要与门静脉血栓形成、门静脉受压、胰 腺炎等疾病有关，这些疾病导致门静脉系统受阻，引起门脉压力增高。
护理学研究进展
区域性门脉高压症
• 胃左静脉尚有一逆行分支分布在胃底部。 故脾静脉回流受阻就可累及脾胃区，致 局限性高压状态
• 胰尾位于第12胸椎水平，相对活动，末 端达脾门并与脾动脉或脾静脉起始部一 起由两层脾肾韧带包绕。因此，胰腺、 尤其是胰尾部发生病变很容易涉及脾静 脉，严重时可引起RPH
区域性门脉高压症
二 病因学
区域性门脉高压症
• 底或兼有食管下端静脉曲张破裂引起， 常常比较严重。表现为呕血或黑便，并 有贫血。④肝功能正常。因本病无引起 肝内型门脉高压症的原因。故肝功能正 常。只有同时合并有肝脏疾患或有其它 原因所致者(例如肝继发性胰腺恶性肿瘤 或伴发酒精性肝病者)，肝功能才会出现 异常。
区域性门脉高压症
区域性门脉高压症
• 内镜下可见的扭曲、蛇形、花环样如粗 乱的皱襞样改变，色泽正常、接近正常 或淡黄色，易与肿胀皱襞混淆或误诊为 良性肿瘤，因此在内镜下判别不清时切 忌盲目活检。超声胃镜的引入则可能解 决问题，有报告诊断准确性可过91％。 若能在内镜下正确判别静脉曲张，则有 利于鉴别诊断。
区域性门脉高压症
• ③胃网膜左静脉亦可经大网膜静脉、再经肠系 膜下静脉致结肠静脉曲张，甚至出血，致结肠 静脉曲张的另一来源是肠系膜上静脉。④经膈 血管到肋间血管再到上腔静脉。⑤慢性胰腺炎 导致的肠系膜上静脉、脾静脉、门静脉汇合处 狭窄，则可引起十二指肠异位静脉曲张甚至出 血，但此时要注意与十二指肠溃疡出血相鉴别。 从上述也就可理解胃底静脉曲张的形成原因及 其明显于食管静脉曲张的原因。
• 肝性静脉曲张以食管区为重，RPH以胃底静脉 曲张明显。(3)超声和CT 辅助检查应首选彩色 超声，既能发现原病，又能进行血流检查。国 内提出了超声学特征，二维B超：①肝脏大小 形态、内部回声正常。②脾门及脾周围胰脾区 可见迂曲成团的静脉，呈蜂窝状结构。③出现 脾功能亢进时的脾体积增大，厚度>4cm，长径 <1lcm 。④明显者可见到曲张的胃底或胃左静 脉团。⑤有原发病的超声特征。
区域性门脉高压症临床分析
区域性门脉高压症临床分析区域性门脉高压症(RPH)亦称左侧门脉高压、局限性门脉高压，是惟一可治愈的门脉高压症,文献报道不多。
我院于2004年2月～2006年11月收治RPH患者5例,现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料：男4例，女1例，年龄31~57岁；临床表现首发症状以腹痛、腹胀、呕血、黑便多见。
行胃镜检查发现孤立性胃底静脉曲张，B超或CT示胰腺炎、脾大而确诊。
1.2 实验室检查：（1）血常规：病例血三系均有不同程度下降；（2）肝功能检查：正常或轻度异常；（3）肿瘤标志物：1例CA-125 71.69 μmol/L，其余患者正常；（4）肝炎标记物：1例示大三阳，1例抗-HBs、抗-HBe、抗-HBc阳性；（5）B超：均有脾大，1例伴有脾内低回声区，3例有胰腺炎改变，1例出现门静脉增宽，1例有腹腔淋巴结肿大；（6）上腹部CT 示：无明显肝硬化表现、脾脏肿大、胰腺炎改变；腹膜后多发性淋巴结融合病变累及左侧肾门区1例，脾肿块1例；（7）胃镜示：胃底静脉曲张；（8）所有病例未行血管造影术。
2 结果5例患者病因分类：胰腺炎2例，胰腺炎合并脾动静脉瘘1例，胰腺癌1例，脾结核1例。
病例均在肝胆外科行手术治疗。
1例行脾切除、腹腔肿块活检术，病理示：慢性淤血脾、胰腺癌；1例行脾门肿块切除术，病理示：脾周围肿块结核干酪肉芽肿；2例行脾切除、胰坏死组织清除、被膜切开减压、胰床松动、包裹积液开窗引流术，病理示：脾大、脾栓塞、胰腺炎；1例因脾动静脉瘘行脾动脉结扎术，病理示：胰腺炎、肝脂肪样变性。
全部病例术中可见胃短静脉、胃网膜静脉、胃冠状静脉不同程度曲张。
5例患者4例手术、治疗后康复出院，1例胰腺癌患者最终死亡。
3 讨论脾静脉阻塞是左侧门脉高压症的根本原因，引起脾静脉栓塞或阻塞的常见病因有：胰腺炎症、胰腺肿瘤或囊肿、门静脉先天性畸形，肝动脉-门静脉瘘，门静脉血栓、医源性、反复的腹腔感染、腹膜后肿瘤，腹膜后纤维化、原位肝移植后。
区域性门脉高压症
发现了与区域性门脉高压症发病相关的关键基因和分子，为疾病的早期诊断和个体化治疗提供了可能 。
临床研究进展
区域性门脉高压症的诊断技术
发展了更准确、无创的诊断方法，提高了区域性门脉高压症的早期检出率。
区域性门脉高压症的治疗策略
探索了新的药物治疗、介入治疗和手术治疗方法，提高了区域性门脉高压症的治疗效果 和生活质量。
鉴别诊断
需与门脉性肝硬化、布加综合征等鉴别。门脉性肝硬化患者多有长期饮酒史或肝炎病史， 肝脏形态可正常或缩小；布加综合征则多见于中青年男性，CT检查可见下腔静脉阻塞、 扩张等征象。
治疗建议
根据患者病情，建议采用药物治疗、内镜治疗和手术治疗等综合治疗措施。药物治疗可选用 降低门脉压力的药物，如β受体拮抗剂等；内镜治疗可选用食管胃底静脉曲张套扎术等；手术 治疗则可选用分流术或断流术等。
疗。
注意饮食
保持健康的饮食习惯，避免过度摄 入高脂肪、高热量食物，减少肝脏 负担。
控制基础疾病
积极控制可能导致区域性门脉高压 症的基础疾病，如肝炎、肝硬化等。
05
区域性门脉高压症的最新研 究进展
基础研究进展
区域性门脉高压症的病理生理机制研究
深入探讨了区域性门脉高压症的发生、发展机制，为疾病治疗提供了理论基础。
症状
腹痛
食欲不振
区域性门脉高压症患者可能会出现腹痛症 状，通常表现为上腹部或右上腹部疼痛， 可伴有恶心、呕吐等症状。
由于门脉高压导致消化液分泌减少和吸收 障碍，患者可能会出现食欲不振、消化不 良等症状。
体重下降
疲劳乏力
由于消化吸收不良和食欲不振，区域性门 脉高压症患者可能会出现体重下降的症状 。
门脉高压导致肝脏功能受损，影响能量代 谢，患者可能会出现疲劳乏力的症状。
区域性门脉高压
门脉高压演示文稿
第45页，共53页。
第46页，共53页。
第47页，共53页。
各种手术的死亡率
手术方式
门-腔分流（急症） Sugiura 术
食管下段横断
吻合 吻合
Sugiura 术 Warren‘s 术dsrs 脾-肾分流
脾-肾分流
手术死亡率
42%
12% 18%
急症33% 择期12% 3.5-9.7%
4.4% 1.5%
Portosystemic shunts
Biliary surgery
Hepatic arteriovenous fistulae
Trauma
Unknown
Tumour invasion and compression
Hepatocellular carcinoma Other malignant tumours
第10页，共53页。
Risk of future bleeding according to variceal size.
size of varices
follow up
small or nonemcdium large (months)
13/51 9/41 11/23 0-49
2/34 7/39 13/38 0-6
各种治疗的生存率
1year
PSS
89.2
Disconection 88.7
S+D
90.3
2years 5years 10years
80.5
77.0
67.5
82.2
79.8
68.1
85.4
82.14
Chines J surg 2000; 38(2):85