区域性门脉高压症
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
区域性门脉高压症 (Regional Portal Hypertension，
RPH)
区域性门脉高压症
概述 general consideration
• 区域性门脉高压症(Regional PortalHypertension，RPH)， 亦有称为“左侧门脉高压”、“局限性门脉高压”等， 占肝外型门脉高压症的5％。但却是唯一可治愈的门脉 高压症。常为多种原因引起的单纯性脾静脉梗阻，致 门静脉脾胃区压力增高超过正常。据病因 可分为胰源 性、脾源性和腹膜后源性三类，其中以胰源性最为常 见（72.3~86.7%）。它除了可引起脾脏淤血肿大外。 还可形成孤立性胃底静脉曲张，而门静脉、肠系膜静 脉及食道静脉则较少受影响。
区域性门脉高压症
• 胃左静脉尚有一逆行分支分布在胃底部。 故脾静脉回流受阻就可累及脾胃区，致 局限性高压状态
• 胰尾位于第12胸椎水平，相对活动，末 端达脾门并与脾动脉或脾静脉起始部一 起由两层脾肾韧带包绕。因此，胰腺、 尤其是胰尾部发生病变很容易涉及脾静 脉，严重时可引起RPH
区域性门脉高压症
二 病因学wk.baidu.com
• ③胃网膜左静脉亦可经大网膜静脉、再经肠系 膜下静脉致结肠静脉曲张，甚至出血，致结肠 静脉曲张的另一来源是肠系膜上静脉。④经膈 血管到肋间血管再到上腔静脉。⑤慢性胰腺炎 导致的肠系膜上静脉、脾静脉、门静脉汇合处 狭窄，则可引起十二指肠异位静脉曲张甚至出 血，但此时要注意与十二指肠溃疡出血相鉴别。 从上述也就可理解胃底静脉曲张的形成原因及 其明显于食管静脉曲张的原因。
区域性门脉高压症
• 底或兼有食管下端静脉曲张破裂引起， 常常比较严重。表现为呕血或黑便，并 有贫血。④肝功能正常。因本病无引起 肝内型门脉高压症的原因。故肝功能正 常。只有同时合并有肝脏疾患或有其它 原因所致者(例如肝继发性胰腺恶性肿瘤 或伴发酒精性肝病者)，肝功能才会出现 异常。
区域性门脉高压症
区域性门脉高压症
一 RPH的解剖学基础
• 门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉两个主要属支 汇合形成，门静脉循环实质上可分为“内脏大 循环系”(肠系膜区，即右区)和“内脏小循环 系”(脾胃区，即左区)。脾动脉携带的血液为 门静脉总血流的20％左右，通过脾静脉、胃网 膜左静脉、胃短静脉回流至门静脉，其中脾静 脉是回流主要通道。胃网膜左静脉和胃短静脉 是脾静脉的分支，前者收集胃左侧前后壁静脉 血，后者收集胃底前后壁静脉血。
• RPH的根本原因是脾静脉阻塞，多种胰 腺疾病均可引起脾静脉阻塞。在胰腺急、 慢性炎症，胰腺假性囊肿、脓肿，肿瘤 等疾病时，既可以因为继发水肿、细胞 浸润、胰腺纤维化及胰腺肿大等外压脾 静脉，又可直接造成脾静脉内膜受损而 致脾静脉管壁增粗、管腔变窄等引起脾 静脉流出道不畅，一方面致脾大，另一 方面又造成侧支循环形成。
区域性门脉高压症
三 临床表现
• 区域性门脉高压症的临床特征主要有：① 常有 慢性上腹痛及腰背部疼痛等胰腺疾病的表现。 文献报导的区域性门脉高压病种构成比得出： 胰源性区域性门脉高压约占一半以上 ，因此国 内区域性门脉高压患者常伴有原发胰腺疾病的 表现：②脾肿大。脾肿大由于胃脾区局部高压 状态所致．即使查体时未触及肿大脾脏．术中 亦可发现：③胃底或兼有食管下端静脉张．伴 或不伴上消化道出血史。消化道出血多是由胃
区域性门脉高压症
• 彩色多普勒血流显像，①门静脉：内径不增宽，流速 无明显增快，血流量并不增加，部分合并门静脉炎致 管腔狭窄、血流量减少。②脾静脉：迂曲成团，内径 (胰体部)>0．8cm，流速量慢，流量增加，是正常的 3—5倍以上，多在1 500mL／min以上，脾周的静脉团 呈五彩花色血流。③左侧结肠静脉：脾静脉阻塞时引 起左侧结肠的静脉回流受阻，出现结肠脾曲大量静脉 团，频谱示静脉血流。其报告称诊断RPH100％正确， 病因符合率85.7％。CT对节段性脾静脉栓塞较为特异， 表现为由正常脾实质包绕的短的(1～2cm)线状透明区， 亦可见脾静脉缺失或不寻常狭窄，动态增强CT扫描可 检测出更小的脾内静脉栓子。
区域性门脉高压症
• 常见的侧支循环包括：①经胃短静脉流 向胃底静脉网，即之到胃左静脉，此时 一方面流向胃右静脉再流向门静脉，另 一方面则与奇静脉、半奇静脉间形成侧 支循环造成食管下端静脉曲张，甚至出 血。 ②经胃网膜左静脉流向胃网膜右静 脉，或直接入门静脉或经肠系膜上静脉 入门静脉。
区域性门脉高压症
四 诊断
• 当有食道胃底静脉曲张，尤其是孤立性胃静脉 曲张，且有出血，脾肿大而无肝病史，肝功能 检查正常时。应该想到区域性门脉高压的诊断。 其辅助检查方法主要有：(1)钡餐检查：约80％ 患者可见胃底静脉曲张而食道下端无明显静脉
曲张。(2) 内镜检查由于胃体壁厚实、皱 襞粗大，可掩盖曲张静脉的形态和颜色， 没有食管静脉曲张的典型改变，故内镜 区别是胃底静脉曲张和正常黏膜皱襞有 一定困难，
• 病因可大致分为胰源性、脾源性和腹膜后源性 三类。脾静脉阻塞是区域性门脉高压症的根本 原因．其病因有内源性和外源性。它包括有： ① 胰腺炎症。如慢性胰腺炎，急性胰腺炎。遗 传性胰腺炎和胰腺脓肿等：②胰腺肿瘤。如各 种类型的胰腺癌、胰腺假性肿瘤、胰岛细胞瘤 等：③先天性畸形，如先天性脾静脉狭窄和闭 塞、先天性胰腺动静脉瘘和脾动静脉瘘。
• 肝性静脉曲张以食管区为重，RPH以胃底静脉 曲张明显。(3)超声和CT 辅助检查应首选彩色 超声，既能发现原病，又能进行血流检查。国 内提出了超声学特征，二维B超：①肝脏大小 形态、内部回声正常。②脾门及脾周围胰脾区 可见迂曲成团的静脉，呈蜂窝状结构。③出现 脾功能亢进时的脾体积增大，厚度>4cm，长径 <1lcm 。④明显者可见到曲张的胃底或胃左静 脉团。⑤有原发病的超声特征。
区域性门脉高压症
• 内镜下可见的扭曲、蛇形、花环样如粗 乱的皱襞样改变，色泽正常、接近正常 或淡黄色，易与肿胀皱襞混淆或误诊为 良性肿瘤，因此在内镜下判别不清时切 忌盲目活检。超声胃镜的引入则可能解 决问题，有报告诊断准确性可过91％。 若能在内镜下正确判别静脉曲张，则有 利于鉴别诊断。
区域性门脉高压症
区域性门脉高压症
• ④ 医源性，如术中损伤和结扎脾静脉， 脾肾静脉远端分流术后吻合口血栓形成 等；⑤反复的腹腔感染引起的脾静脉炎 或静脉血栓形成：⑥ 其他原因，如脐静 脉插管、创伤、淋巴瘤或肉瘤、腹膜后 纤维化、遗传性血小板增多症、以及后 腹膜脓肿、脾包虫囊肿、多孔状脾静脉 等。
区域性门脉高压症
三 发病机制
RPH)
区域性门脉高压症
概述 general consideration
• 区域性门脉高压症(Regional PortalHypertension，RPH)， 亦有称为“左侧门脉高压”、“局限性门脉高压”等， 占肝外型门脉高压症的5％。但却是唯一可治愈的门脉 高压症。常为多种原因引起的单纯性脾静脉梗阻，致 门静脉脾胃区压力增高超过正常。据病因 可分为胰源 性、脾源性和腹膜后源性三类，其中以胰源性最为常 见（72.3~86.7%）。它除了可引起脾脏淤血肿大外。 还可形成孤立性胃底静脉曲张，而门静脉、肠系膜静 脉及食道静脉则较少受影响。
区域性门脉高压症
• 胃左静脉尚有一逆行分支分布在胃底部。 故脾静脉回流受阻就可累及脾胃区，致 局限性高压状态
• 胰尾位于第12胸椎水平，相对活动，末 端达脾门并与脾动脉或脾静脉起始部一 起由两层脾肾韧带包绕。因此，胰腺、 尤其是胰尾部发生病变很容易涉及脾静 脉，严重时可引起RPH
区域性门脉高压症
二 病因学wk.baidu.com
• ③胃网膜左静脉亦可经大网膜静脉、再经肠系 膜下静脉致结肠静脉曲张，甚至出血，致结肠 静脉曲张的另一来源是肠系膜上静脉。④经膈 血管到肋间血管再到上腔静脉。⑤慢性胰腺炎 导致的肠系膜上静脉、脾静脉、门静脉汇合处 狭窄，则可引起十二指肠异位静脉曲张甚至出 血，但此时要注意与十二指肠溃疡出血相鉴别。 从上述也就可理解胃底静脉曲张的形成原因及 其明显于食管静脉曲张的原因。
区域性门脉高压症
• 底或兼有食管下端静脉曲张破裂引起， 常常比较严重。表现为呕血或黑便，并 有贫血。④肝功能正常。因本病无引起 肝内型门脉高压症的原因。故肝功能正 常。只有同时合并有肝脏疾患或有其它 原因所致者(例如肝继发性胰腺恶性肿瘤 或伴发酒精性肝病者)，肝功能才会出现 异常。
区域性门脉高压症
区域性门脉高压症
一 RPH的解剖学基础
• 门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉两个主要属支 汇合形成，门静脉循环实质上可分为“内脏大 循环系”(肠系膜区，即右区)和“内脏小循环 系”(脾胃区，即左区)。脾动脉携带的血液为 门静脉总血流的20％左右，通过脾静脉、胃网 膜左静脉、胃短静脉回流至门静脉，其中脾静 脉是回流主要通道。胃网膜左静脉和胃短静脉 是脾静脉的分支，前者收集胃左侧前后壁静脉 血，后者收集胃底前后壁静脉血。
• RPH的根本原因是脾静脉阻塞，多种胰 腺疾病均可引起脾静脉阻塞。在胰腺急、 慢性炎症，胰腺假性囊肿、脓肿，肿瘤 等疾病时，既可以因为继发水肿、细胞 浸润、胰腺纤维化及胰腺肿大等外压脾 静脉，又可直接造成脾静脉内膜受损而 致脾静脉管壁增粗、管腔变窄等引起脾 静脉流出道不畅，一方面致脾大，另一 方面又造成侧支循环形成。
区域性门脉高压症
三 临床表现
• 区域性门脉高压症的临床特征主要有：① 常有 慢性上腹痛及腰背部疼痛等胰腺疾病的表现。 文献报导的区域性门脉高压病种构成比得出： 胰源性区域性门脉高压约占一半以上 ，因此国 内区域性门脉高压患者常伴有原发胰腺疾病的 表现：②脾肿大。脾肿大由于胃脾区局部高压 状态所致．即使查体时未触及肿大脾脏．术中 亦可发现：③胃底或兼有食管下端静脉张．伴 或不伴上消化道出血史。消化道出血多是由胃
区域性门脉高压症
• 彩色多普勒血流显像，①门静脉：内径不增宽，流速 无明显增快，血流量并不增加，部分合并门静脉炎致 管腔狭窄、血流量减少。②脾静脉：迂曲成团，内径 (胰体部)>0．8cm，流速量慢，流量增加，是正常的 3—5倍以上，多在1 500mL／min以上，脾周的静脉团 呈五彩花色血流。③左侧结肠静脉：脾静脉阻塞时引 起左侧结肠的静脉回流受阻，出现结肠脾曲大量静脉 团，频谱示静脉血流。其报告称诊断RPH100％正确， 病因符合率85.7％。CT对节段性脾静脉栓塞较为特异， 表现为由正常脾实质包绕的短的(1～2cm)线状透明区， 亦可见脾静脉缺失或不寻常狭窄，动态增强CT扫描可 检测出更小的脾内静脉栓子。
区域性门脉高压症
• 常见的侧支循环包括：①经胃短静脉流 向胃底静脉网，即之到胃左静脉，此时 一方面流向胃右静脉再流向门静脉，另 一方面则与奇静脉、半奇静脉间形成侧 支循环造成食管下端静脉曲张，甚至出 血。 ②经胃网膜左静脉流向胃网膜右静 脉，或直接入门静脉或经肠系膜上静脉 入门静脉。
区域性门脉高压症
四 诊断
• 当有食道胃底静脉曲张，尤其是孤立性胃静脉 曲张，且有出血，脾肿大而无肝病史，肝功能 检查正常时。应该想到区域性门脉高压的诊断。 其辅助检查方法主要有：(1)钡餐检查：约80％ 患者可见胃底静脉曲张而食道下端无明显静脉
曲张。(2) 内镜检查由于胃体壁厚实、皱 襞粗大，可掩盖曲张静脉的形态和颜色， 没有食管静脉曲张的典型改变，故内镜 区别是胃底静脉曲张和正常黏膜皱襞有 一定困难，
• 病因可大致分为胰源性、脾源性和腹膜后源性 三类。脾静脉阻塞是区域性门脉高压症的根本 原因．其病因有内源性和外源性。它包括有： ① 胰腺炎症。如慢性胰腺炎，急性胰腺炎。遗 传性胰腺炎和胰腺脓肿等：②胰腺肿瘤。如各 种类型的胰腺癌、胰腺假性肿瘤、胰岛细胞瘤 等：③先天性畸形，如先天性脾静脉狭窄和闭 塞、先天性胰腺动静脉瘘和脾动静脉瘘。
• 肝性静脉曲张以食管区为重，RPH以胃底静脉 曲张明显。(3)超声和CT 辅助检查应首选彩色 超声，既能发现原病，又能进行血流检查。国 内提出了超声学特征，二维B超：①肝脏大小 形态、内部回声正常。②脾门及脾周围胰脾区 可见迂曲成团的静脉，呈蜂窝状结构。③出现 脾功能亢进时的脾体积增大，厚度>4cm，长径 <1lcm 。④明显者可见到曲张的胃底或胃左静 脉团。⑤有原发病的超声特征。
区域性门脉高压症
• 内镜下可见的扭曲、蛇形、花环样如粗 乱的皱襞样改变，色泽正常、接近正常 或淡黄色，易与肿胀皱襞混淆或误诊为 良性肿瘤，因此在内镜下判别不清时切 忌盲目活检。超声胃镜的引入则可能解 决问题，有报告诊断准确性可过91％。 若能在内镜下正确判别静脉曲张，则有 利于鉴别诊断。
区域性门脉高压症
区域性门脉高压症
• ④ 医源性，如术中损伤和结扎脾静脉， 脾肾静脉远端分流术后吻合口血栓形成 等；⑤反复的腹腔感染引起的脾静脉炎 或静脉血栓形成：⑥ 其他原因，如脐静 脉插管、创伤、淋巴瘤或肉瘤、腹膜后 纤维化、遗传性血小板增多症、以及后 腹膜脓肿、脾包虫囊肿、多孔状脾静脉 等。
区域性门脉高压症
三 发病机制