《非痫性发作性疾病》PPT课件

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复杂性偏头痛
❖ 眼肌麻痹型偏头痛 ❖ 偏瘫型偏头痛 ❖ 基底动脉型偏头痛
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眼肌麻痹型偏头痛
❖ 此型少见，第一次发作多在12岁前，有的 见于婴幼儿。头痛发作时仅表现为哭闹不 安、呕吐、拍头、抓发、面色苍白、精神 萎靡等。伴眼睑下垂最常见，重者眼神经 支配的眼肌及瞳孔括约肌全部麻痹。当有 家族史较易诊断。推测可能与偏头痛侧血 管炎症压迫相邻的动眼神经所致，但必须 排除动脉瘤、血管畸形、脑出血压迫动眼 神经的可能。
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预后
❖ TS症状可持续终生，但经过治疗，约 1/3~2/3患儿在10~15岁以后症状明显缓解 或消失。
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婴幼儿习惯性擦腿动作
❖ 此系指小儿摩擦会阴部（外生殖器区域） 的习惯动作，多见于周岁后的婴儿。不伴 脑电图异常，无意识丧失。5岁后自行减少、 消失。
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病因
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偏瘫型偏头痛
❖ 头痛时或头痛不久出现头痛对侧肢体瘫痪， 可伴瘫肢麻木。偏瘫一般较轻，持续时间 较短，数小时或1-2日，重者数日，甚至有 达一月者。但能完全恢复。发作间期无神 经体征。通常有家族史。
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基底动脉型偏头痛
❖ 少见，但小儿较成人多见，女孩发病率较 高。有明显的起源于双侧枕叶或脑干的先 兆症状，如视觉异常、复视、失明、眩晕、 耳鸣、听力障碍、构音障碍，甚至发生晕 厥。症状多在数分钟或数十分钟内消失， 然后出现枕区搏动性头痛。
有人认为此种动作是小儿自我安慰的一种 表示，与吮指相似。发生原因可能先有局 部刺激，如女孩外阴部湿疹或炎症、蛲虫 感染、不洁等，男孩可能因包茎引起包皮 发炎。这些因素均可导致外阴局部发痒， 继而予以摩擦。亦可因裤子太紧或其他因 素使外阴部受到刺激。在此基础上发展成 为习惯动作。
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病因及发病机理
目前尚不清楚，但可能与下列因素有关：
◆血管源学说
◆神经源学说
目前认为偏头痛的发生部分是由于内源性吗 啡通路障碍，特别是内啡呔紊乱，导致了 疼痛觉输入调节障碍，易于发生反复的血 管性头痛。紧张、疲劳、情绪波动常为诱 因。
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临床表现
❖ 典型偏头痛 ❖ 普通型偏头痛 ❖ 复杂性偏头痛：指发作过程中伴有神经系
统阳形体征的偏头痛，主要包括三种亚型。 ◆基底动脉型偏头痛 ◆眼肌麻痹型偏头痛 ◆偏瘫型偏头痛
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典型偏头痛
❖ 一般在青春期发病，疼痛前有典型的先兆症状， 主要为视觉先兆（94%）-闪光幻觉；其次为躯 体感觉先兆（40%）；运动障碍先兆（18%）； 语言困难先兆（20%）。
❖ 头痛开始表现为一侧眶上，眶后或额颞部的钝痛， 然后呈搏动性，常伴有面色苍白、恶心、呕吐， 这时病人疲倦不堪，有明显的畏光症状。
❖ 药物治疗 ①氟哌啶醇：2mg/片，多巴胺受体阻滞剂，开始
可自0.25~0.5mg/d逐渐加量，每周可加0.5mg至 症状控制65%以上或完全控制。其副作用较明显， 易发生急性肌张力不全，但服用等量的安坦可拮 抗之。 ②派咪清(0.5mg/d)、泰必利（50-100mg/次）、舒 必利 （50-100mg/次）、可乐宁(0.05mg/d)
❖ 部分病人可伴喉肌抽动或痉挛，表现为喉音、轻 咳、干咳、喉中咕咕作声，又称为发音抽动。秽 语少见仅为20%左右。
❖ 上述症状与情绪变化有关，紧张时加重，睡眠后 消失，无异常神经系统体征。
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实验室检查
❖ 脑电图可有非特异性异常改变。CT、MRI 等辅助检查无异常。
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治疗
❖ 多发性抽动症的治疗在开始时应取得家长及学校 老师的理解和支持，消除患儿的紧张情绪和自卑 感。
❖ 儿童偏头痛发作的处理原则主要采用止痛 药和止吐药，并强调早期用药。多数患儿 通过合理使用解热镇痛药，如扑热息痛、 萘普生等，可有效控制症状。
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多发性抽动（TS）
❖ 部分患儿抽动伴秽语，，又称抽动—秽语综合症。 ❖ 本症是一种与遗传关联的疾病，遗传方式尚不清
楚。但精神因素、感染常是明显诱因。 ❖ TS症状的病理生理机制尚不清楚，由于TS所表
现的抽动症状可给予神经抑制药物如安定等好转， 故有作者认为是由于纹状体腹面多巴胺受体处于 超过敏状态所致。 ❖ 各种实验室指标均基本正常。
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临床表现
❖ 多见于5~10岁发病，病情持续时间较长，少年 期病情最严重，男孩多于女孩。
❖ 主要表现为不自主的反复快速多组肌肉抽动。开 始多为简单抽动，累及面部及头部肌肉。以后逐 渐发展至颈、肩、臂、下肢及躯干的肌肉。发作 次数频繁，数次~数百次/日。意识始终清楚，可 主观暂时性抑制抽动发生。
①异常的神经系统体征 ②夜间头痛致醒，晨间头痛，且进行性加重 ③周期性头痛伴抽搐发作，尤其有局限性发作时 ④丛集性头痛者，尤其小于5岁 ⑤头痛发作过程中并发局限性神经系统体征
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治疗
❖ 偏头痛的治疗首先应避免诱因，消除其紧 张、疲劳和焦虑情绪。减轻过重的心理负 担和压力，是防止和缓解发病的基础。
非痫性发作性疾病
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❖ 非痫性发作性疾病是一类与癫痫有类似临 床表现而非痫性发作的一组疾病。
❖ 小儿时期常见的有偏头痛、多发性抽动症、 婴幼儿习惯性擦腿动作、儿童期癔症、晕 厥、夜惊及屏气发作
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偏头痛
头痛是小儿常见症状之一。7~15岁儿童 40%~80%曾发生过头痛。6~12岁儿童偏 头痛发病率为3~5%，青春期开始后随年 龄增大逐渐增多，14岁时发病率为10%。 青春期开始后女孩发病率高于男孩。
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诊断
❖ 凡具有反复性发作性头痛，间歇期症状完全缓解， 并伴有下列六项中任何三种则应考ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ本诊断：
①头痛时或不痛时伴有发作性腹痛，头痛时有恶心 或呕吐
②单侧性头痛 ③搏动性头痛 ④睡眠后缓解 ⑤先兆表现包括闪光、中心暗点、偏身感觉异常等 ⑥偏头痛阳性家族史
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诊断
❖ 对具有以下病史和体征者，应作神经影像学检查 （CT或MRI），以排除器质性神经病引起的头痛。
❖ 多有家族史。
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普通型偏头痛
是最常见的类型，在小儿发作性头痛中 最常见。其特点为：
❖ 没有明显的先兆症状，可有一些非特异的 前驱症状发生在头痛前数小时或数天，包 括精神障碍、胃肠道症状及体液平衡改变。
❖ 头痛本身往往较典型为长，可持续数天， 且头痛可以是双侧性的。
❖ 也常有家族史。
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