细胞的能量转换─线粒体和叶绿体

线粒体的化学组成及酶的定位
●线粒体组分分离方法 ●线粒体的化学组成 ●线粒体酶的定位
线粒体的化学组成
◆蛋白质(线粒体干重的65～70％) ◆脂类(线粒体干重的25～30％)：
·磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，
内膜主要是心磷脂---高度特化,具有离子 不通透性。 线粒体含有独特的DNA分子,编码线粒体部分蛋白质 亚基、RNA。
电子传递与氧化磷酸化的结构基础
◆氧化磷酸化过程实际上是能量转换过程，即有机 分子中储藏的能量高能电子质子动力势ATP
◆氧化(电子传递，消耗氧)与磷酸化(ADP+Pi)是同时进行， 密切偶连在一起的，但却由两个不同的结构体系执行
◆电子传递链(electron-transport chain）的四种复合物 ◆ATP合成酶（ATP synthase）(磷酸化的分子基础)
该病为母系遗传，家系内女性患者的子女 均可能患病，男性患者的子女均不患病。
线粒体与Alzheimer's疾病， 唐氏综合症有关
Alzheimer‘s疾病激活总会侵袭60岁以上的老人， 但是在唐氏综合症患者中，Alzheimer’s疾病发病 时间通常早在40岁以前。报道大脑细胞中能量工 厂线粒体的降解导致了唐氏综合症患者 Alzheimer‘s疾病早早地发作，以及可能在其它老 人中导致的此类疾病。（老年斑）
自受精卵形成后，线粒体也不断地分裂、增长。于 是在人类细胞的内部，线粒体通过氧化方式，夜以 继日地为人类细胞提供着能量。
人类在各种活动中，无论是学习，还是工作，都离 不开线粒体。
严格地讲，线粒体并不属于人类。线粒体有自己的 名称、历史和性格特点，它是单独的生命体。
第一节 线粒体与氧化磷酸化
●线粒体的超微结构 ●线粒体的化学组成及酶的定位 ●线粒体是物质氧化与能量转换的场所 ●线粒体与人类疾病和衰老
•葡萄糖酵解
线粒体是物质氧化与能量转换的场所
线粒体主要功能是进行氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命活 动提供直接能量。
（蛋白质、脂类与糖类物质被消化分解为简单的物质形式被细胞 摄取，并在细胞内进一步降解为可进入线粒体的物质，在线粒 体中氧化分解，将化学能转移为ATP等物质的高能磷酸键中， 被细胞利用）
·质子动力势是ATP合成的动力 ·膜应具有完整性 ·电子传递与ATP合成是两件相关而又不同的事件
质子动力势的其他作用
◆物质转运 ◆产热：冬眠动物与新生儿的Brown Fat Cell
线粒体产生大量热量
线粒体与人类疾病和衰老
线粒体异常影响整个细胞的正常功能，从而导致 病变，故称为线粒体疾病(克山病)
电子传递链的四种复合物
◆NADH脱氢酶复合物I ：含42个蛋白亚基，至少6个Fe-S中心 , 1个黄素蛋白。 作用：催化NADH氧化，从中获得2高能电子辅酶Q；泵出4 H+
◆琥珀酸脱氢酶复合物II：含FAD辅基，2Fe-S中心， 作用：催化2高能电子FADFe-S辅酶Q (无H+泵出)
◆细胞色素bc1复合物III：包括1cyt c1、1cyt b、1Fe-S蛋白 作用：催化电子从UQH2cyt c；泵出4 H+
●叶绿体(Chloroplast)的形态结构 ●叶绿体的功能—光合作用(photosynthesis)
叶绿体(Chloroplast)的形态结构
●叶绿体与线粒体形态结构比较 叶绿体内膜并不向内折叠成嵴；内膜不含电
子传递链；除了膜间隙、基质外，还有类囊体腔； 捕光系统、电子传递链和ATP合成酶都位于类囊体 膜上。 ●叶绿体超微结构
人占卜等维持生计－流动 吉普赛（gypsy）这个词的本义是“从埃及来的人” －天大的
错误 ；应该为罗姆人（Roma）——有他们自己的语言－罗姆 语。语言学的证据推测出吉普赛人大概起源于印度北部。 全世界一共有大约1200万吉普赛人，其中1000万左右分布在欧 洲。吉普赛人有独特的传统，他们不与外族通婚（结婚年龄在 12～13岁） －吉普赛人是一个单一的民族？（语言学家与人 类学家争持的焦点） 线粒体帮助科学家追踪吉普赛人的身世
氧化磷酸化的偶联机制—化学渗透假说
◆ 英 国 生 化 学 家 Mitchell 1961 提 出 化 学 渗 透 假 说 (chemiosmotic hypothesis)获得1978年诺贝尔化学奖 ◆化学渗透假说内容： 电子传递链各组分在线粒体内膜中不对称分布，当高能电子沿其传递时， 所释放的能量将H+从基质泵到膜间隙，形成H+电化学梯度。在这个梯度驱 使下，H+穿过ATP合成酶回到基质，同时合成ATP,电化学梯度中蕴藏的能 量储存到ATP高能磷酸键。 ◆质子动力势(proton motive force) ◆支持化学渗透假说的实验证据该实验表明：
赛克斯等人提取了近6000名志愿者进行线粒体DNA测试，发现这些人可 以划分为7个组，每组都可归属于一名女性。因此赛克斯认为这7位女 性4.5万年前先后从非洲来到欧洲的，同时建立了各自的家庭。
线粒体在母系传递过程中会“丢失”，故一个女性如若没有留下后代 或只有男性后代，就会造成她的线粒体不再遗传下去。因此，有可能 在所有的女祖先，只有一个幸运的女祖先，其线粒体及其DNA留传至今。
发现汉族人群中存在明显的地理分化，基本特点是，南方群体间的差异较 大，北方群体间的差异较小；南方人群中发现一些比较古老的单倍型类型， 而其中一些类型在北方样本中几乎没有，即南方群体中保留有较北方更多 的古老类型。
研究结果从母系遗传方面说明，将汉族人群按地理位置合并为“北方汉族” 和“南方汉族”或者选用一个或两个汉族地理群体来代表整个汉族人群的 这种比较普遍的做法，存在着较大的缺陷，不能有效地反映汉族遗传结构 的全貌。
线粒体DNA改变－遗传性疾病 线粒体疾病是母系遗传
目前有50多种，多数为神经肌肉系统疾病 退化性疾病－帕金森病与线粒体DNA有关
－与Alzheimer疾病有关 线粒体与身世
Se-克山病（线粒体膜稳定性的关系）
母系遗传的研究
线粒体基因变突糖尿病” ：病因是线粒体 核苷酸3243位由A突变为G。目前科研人员 已筛查出4297例该病患者，占所筛查糖尿 病总人数的1.2％。
◆细胞色素C氧化酶IV：二聚体，每一单体含13个亚基，
cyt a, cyt a3 ,Cu, Fe 作用：催化电子从cyt c分子O2 形成水
ATP酶复合体(磷酸化的分子基础)
Cutting edge: 快马达 ◆分子结构 ◆ 线 粒 体 ATP 合 成 系 统 的 解 离 与 重 建 实 验 证 明 电 子 传 递 与
●电子传递与氧化磷酸化(oxidative phosphorylation)的结构基础 ●氧化磷酸化的偶联机制—化学渗透假说
(Chemiosmotic Hypothesis, Mithchell,1961) ●质子动力势的其他作用 ●线粒体能量转换过程略图
线粒体的形态结构
●线粒体的形态、大小、数量与分布 ●线粒体的超微结构
线粒体帮助科学家追 踪吉普赛人的身世
14个不同的吉普赛“部落”的275个人作为研究对象。这些人相互没有血缘 关系。研究者检查了他们的Y染色体和线粒体DNA（线粒体只能遗传自母 亲，因此可以有效的判断人群祖先的相关性）。
科学家发现来自所有14个地区的样本Y染色体都含有单倍组VI-68，其数量占 所有样本的44.8%。对于线粒体DNA有类似的发现：26.5%的男性都携带有 单倍组M。这些人在单倍组上表现出的差异性非常小。 尽管吉普赛人有不同的部落，他们仍然是一个单一的民族。而且，单倍 组VI-68和单倍组M都是亚洲人特有的，这就支持了语言学上的证据。
◆外膜(outer membrane）：厚5.5~7nm; 含转运蛋白被成为孔蛋白(porin)， 通透性较高(分子量10000以下,蛋白质与多肽)。 ◆内膜（inner membrane）：高度不通透性，向内折叠形成嵴（cristae）。 嵴增加面积;嵴分布与线粒体分布与细胞能量需求有关. ◆膜间隙（intermembrane space）：含许多可溶性酶、底物及辅助因子。 ◆基质（matrix）：含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体 DNA, RNA，核糖体, 水, 蛋白质, 脂类, 脂肪酸, 离子等等 。
Sensitivity and selectivity
OHC
OHC
Why new?
Energy is not supplied by ATP , but
the changing membrane potential of cell. The response occurs at microsecond rates, faster than any other cellular motor protein
左侧正常大脑细胞具有高水平的线粒体功能（红色所示） 右侧细胞水平较低（这部分红色染料是另一种用于标记细胞核的）
身世与线粒体DNA
追寻吉普赛人的身世 7位非洲女性是欧洲人祖先？ 通过线粒体基因组研究提供汉族起源新线索
吉普赛人的身世
《巴黎圣母院》－吉普赛少女爱斯梅拉达－悲惨命运 吉普赛人被视为小偷和不祥的象征 吉普赛人移居到了欧洲。他们居住在大篷车之中，靠卖艺或给
叶绿体与光合作用
细胞的能量转换─ 线粒体和叶绿体
线
●线粒体与氧化磷酸化
粒
体
●线粒体与人类疾病和衰老
叶
●叶绿体与光合作用
绿
●线粒体和叶绿体是半自主性细胞器
体 ●线粒体和叶绿体的增殖与起源
小结
线粒体与叶绿体是细胞内两种产能细胞器
太阳能
生物 基本 能量 来源
化学能
贮存 于糖 类脂 肪蛋 白质
ATP
线粒体--地球上重要的生命体
正是在这个意义上说，汉族本身是多源的基因库被同一个文化（汉文化） 同化、融合和统帅的产物。南方汉族群体中含有较北方群体更多的古老类 群和未定类型，提示南方汉族可能更古老。
● 叶绿体与光合作用 质体 ● 线粒体ຫໍສະໝຸດ Baidu叶绿体是半自主性细胞器 ● 线粒体和叶绿体的增殖与起源
1
2
3
叶绿体
白色体
有色体
叶绿体与 光合作用
➢哺乳动物耳蜗外毛细胞(out hair cell, OHC)在 机械刺激引起的膜电位改变的条件下,其胞体本 身能发生与声音刺激相同步的伸长与收缩反应, 即膜电位去极化时收缩,超极化时伸长,称为电 能动性.它能反馈能量到振动的基底膜,对声音 刺激起更精细的放大作用.这一发现使耳蜗对声 音放大有了主动性的一面.
有人发现原来的数据分析有一些漏洞，经重新分析有关数据，得出一 些不同的结论，从而对人类的祖先是否在非洲、“线粒体夏娃”是否 曾经存在等问题提出异议。 因为现代非洲种族具有较多的遗传差异， 这确是一个事实。因此，有关人类祖先的问题又暴发了进一步争论。
姚永刚、张亚平及其合作者用选择母系遗传的线粒体基因组作为遗传的标 记，他们首先测定了来自6个不同省份具有一定代表性的汉族人群的线粒 体DNA序列，结合报道的全序列信息，建立我国人群线粒体DNA单倍型 类群的系统发育关系。 《美国人类遗传学杂志》
ATP合成是由两个不 同的结构体系执行, F1颗粒具有ATP 酶活性 ◆工作特点：可逆性复合酶，既能利用质子电化学梯度储存 的能量合成ATP, 又能水解ATP将质子从基质泵到膜间隙 ◆ATP合成机制—Banding Change Mechanism (Boyer 1979)
Prestin
➢快蛋白--耳蜗外毛细胞的一种新型马达蛋白
新石器时代的源于黄河流域到后期始于长江流域的向周边和边远的扩张， 并没有在遗传上取代这些地区以前存在的人群，相反，而是从文化的角度 将当地人的基因库同化为汉族的一部分。
有史记载以来中原地区汉族人群向南方和西南方向的扩张也只一个政治和 军事上的征服过程，而这种征服的一个直接结果是汉文化的渗透和同化。
科学家把这一研究成果发表在2001年12月的《美国人类遗传学》杂志上
吉普赛人靠卖艺为生（摄于20世纪30年代） 图片来自微软Encarta百科全书。
一些结论－－仅供参考
2001年初，英国牛津大学遗传学家布赖恩·赛克斯对欧洲人线粒体DNA 的研究表明，99％的现代欧洲人同是来源于7位女性，她们可以称为欧 洲人的7位夏娃。