高白细胞白血病48例临床分析
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高白细胞白血病48例临床分析
摘要】目的探讨高白细胞急性白血病(HAL)的临床特征,治疗效果及预后分析。方法对48例HAL进行临床回顾性分析,同时以48例非高白细胞急性白血病(NHAL)作对照组。结果 HAL组的髓外浸润、DIC、白细胞淤滞综合征及早期死亡
率较对照组高。结论 HAL治疗有效率低,早期死亡率高,预后差,应化疗前行白
细胞单采术,有效降低白细胞数,再给予足量、规范的联合化疗,预防并发症,
才能有效地提高临床疗效,降低病死率。
【关键词】急性白血病高白细胞预后
高白细胞急性白血病(hypercytic leukemia,HAL)是指外周血白细胞≥ 100×109/l
的白血病。[1]HAL除了具有急性白血病一般的临床表现外,还有特殊的临床征象,成为一种高危、难治的白血病急症。病情凶险,常常发生髓外浸润、颅内出血、
弥漫性血管内凝血(DIC)。栓塞和急性呼吸窘迫综合征(ARDS)等严重至死性并发症,预后差。为研究其临床特点,我们总结了我院2001年5月至2006年5月在
我院收治的48例HAL患者的临床资料,并与48例非高白细胞急性白血病(NHAL)患者对照组比较,探讨其临床特征治疗效果。
1 资料与方法
1.1 一般资料实验组:我院2001年5月至2006年5月收治的48例初治HAL
患者,其中男性32例,女性16例,年龄18-60岁,中位年龄39岁,急琳20例,急非淋28例,对照组:同期我院48例NHAL初治患者。年龄16-65岁,中位年
龄40.5岁。
1.2 治疗方法
⑴降白细胞:ALL应用白细胞单采术和环磷酰胺,0.2-0.4g/d 静脉注射;AML
和其它患者应用白细胞单采术和羟基脲2—4g/d 口服。当白细胞降至50×109/l以下,给予化疗。⑵化疗方案:ALL采用DVLCP方案(环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、左旋门冬酰胺酶、泼尼松),AML采用DA方案(柔红霉素、阿糖胞苷)或
HA方案(高三尖杉脂碱、阿糖胞苷)。应用DVLCP方案、DA方案无效者换用
AME方案(阿糖胞苷、米托蒽醌、足叶已甙)。所有药物均按常规标准剂量及用
法应用。其它支持方法按常规进行。
1.3 疗效判定。依据张之南血液病诊断及疗效标准判定?[1]
表1 HAL与NHAL临床特征比较(%)
组别病程感染出血脑膜白血病肝肿大脾
肿大淋巴结
<15天<1个月
HAL 43.15 75.31 63.41 57.14 57.45 66.41 63.45 42.3.7
NHAL 8.25 32.47 57.22 51.3.5 10.15 19.25 18.73 36.57
△ HAL和NHAL比较P<0.01
2 结果
HAL确诊时表现有白细胞瘀滞综合征15例,其中H-ALL4例,H-ANLL11例,
均表现为头疼、抽搐、颅内出血等中枢神经系统症状及呼吸衰竭,肺部浸润等症状,对照组无一例发生(P<0.01),化疗后发生肿瘤溶解综合征:HAL组20例,
对照组4例,两组比较差异有显著性(P<0.01)。
3 血象及骨髓像
HAL组治疗前WBC中位值为180.2﹡109/L ;NHAL16.3×109/L,两组比较差异
有显著性(P<0.01),HAL组血小板计数中位值为25.3×109/L,NHAL组41.5×109/L,两组比较差异无显著性(P>0.05)。骨髓像:原始﹢早幼粒/淋巴细胞>90%,HAL
组38例,对照组10例,两组比较差异有显著性(P<0.01)。
3.1治疗效果:
HAL组中服用羟基脲(2-4g/d)者,3-4天后白细胞明显降低,平均降低49.5%,应用白细胞单采术者(1-3次),白细胞可减少35.5%,使用CTX(0.2-0.4g/d),可以
降低白细胞36.5%。48例HAL患者中有10例达完全缓解(CR),CR率为20.8%,
明显低于NHAL组CR率55.2%,差异有统计学意义(P<0.01)。
3.2HAL的预后及危险因素
HAL中有10例在确诊2月内死亡,早期死亡率20.8%,高于NHAL组的
2.2%(P<0.01),死亡原因,5例死于脑出血(50%),3例死于呼吸窘迫综合症(30%)。
4 讨论
HAL占急性白血病的5%-20%,病死率高达20%-30%,[2]是一种高危险的急性白血病,特征表现为:外周血中白细胞数量明显增高,造成各组织器官及血管浸
润破坏,淤积,从而诱发颅内出血和呼吸窘迫综合症,[3]治疗效果差,病死率高。 HAL外周血中的白细胞计数>100﹡109/L的白血病,高肿瘤负荷,病情凶险,
易致白血病细胞瘀滞综合症,DIC,ARDS,急性肿瘤溶解综合症等并发症,早期病
死率高,以AML及慢粒急变所致者危险性最高。
HAL治疗既要迅速降低白血病细胞,又要预防因白血病细胞大量破坏而产生
严重并发症。目前应用细胞分离机去除一定量白细胞后再行联合化疗为最佳治疗
方案。国内常用缓和的化疗方案结合水化,碱化尿液及别嘌呤醇的预处理方案也
起到一定预防作用。预处理时尤应注意预防颅内出血、感染、DIC、肾功能衰竭。当高白细胞白血病患者渡过危险期时,应及时予以较强化疗,以便提高CR率及
延长生存时间。
参考文献
[1] 张之南.血液病诊断及疗效标准[M].第2版.北京:科学出版社,1998.168-194.
[2] Porcu P,Danielson C F,Orai A,et al.Therapeutic Leukapheresis in hyperleuocytic leukaemias:lack
of correlation between degree of cytoreduciton and early mortalityrate.Br J
Haematol,1997,98:433-436.
[3] 张克检.高白细胞急性白细胞早期死亡、颅内出血的关系临床血液学杂志,1995,8(1):
35-36.